哪些表现是典型红斑狼疮的症状
哪些是典型的红斑狼疮症状
红斑狼疮在临床上有很多分型，其中，系统性红斑狼疮就是最常见的一种，系统性红斑狼疮疾病在身体皮肤上形成之后必然将严重的侵害着机体的健康状况，而对于身体上的系统性红斑狼疮，在一般的情况下我们会建议患者朋友能够在病发后的初期阶段及时的进行疾病的医治。
皮肤上面的疾病会就病毒因子渗透进我们的身体里面，让我们的身体出现各种异常，严重的皮肤疾病像红斑狼疮就会让我们的寿命在这上面减少。我们的身体通常有发热，肌肉关节的疼痛，内脏的继发性损害，皮肤局部斑疹的形成，甚至还会伴有皮肤的瘙痒。
发热是系统性红斑狼疮患者的基本临床表现之一。因为大多数的患者都会不同程度的出现发热的症状，有的可长期持续发热而无其他红斑狼疮的症状。发热多见于急性起的红系统性红斑狼疮病者，部分系统性红斑狼疮病人高热与继发感染有关，尤其多见于长期接受大剂量激素治疗的病人，但多数病人发热为红斑狼疮的固有特征。
系统性红斑狼疮(【系统性红斑狼疮】系统性红斑狼疮(SLE)是一种原因未明，以多系统或器官病变和血清中出现多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病，本病可能通过遗传、性激素、环境及免疫学等机制发病，有家族聚居倾向，并且可合并其他自身免疫性疾病。)患者病发到一定程度，会产生肌肉，关节的局部疼痛。有关节痛者的系统性红斑狼疮患者占90%以上，常为先发的系统性红斑狼疮的症状，且常与皮损、发热和其他内脏损害同时发生。典型的红斑狼疮的症状为发作性对称性关节痛、肿胀，常累及手指的远端小关节、指间关节、掌指关节、腕关节和膝关节，也可累及其他关节。
皮疹的临床表现，通常在系统性红斑狼疮患者中多为常见。亦是系统性红斑狼疮的症状的特征性表现。皮疹表现多种多样，有红斑、丘疹、毛囊丘疹、水疱、血疱、大疱、结节等。典型皮损为发生在面部的蝶形红斑，对称性分布于双侧面颊和鼻梁，边缘清楚，为略微隆起的浸润性红斑。
系统性红斑狼疮光过敏是怎么回事?
目前，系统性红斑狼疮疾病的病发概率非常的高，在很多人的身体皮肤上就会见到系统性红斑狼疮这一疾病，而对于系统性红斑狼疮大多数的人对于该疾病不是特别的了解，以此出现盲目治病的情况。那么，系统性红斑狼疮光过敏是怎么回事呢?
红斑狼疮是一种皮肤病，她们具有一切皮肤病所具有的特征，对阳光下的紫外线等等物质都会显得比较敏感，很多的红斑狼疮患者还会患上光过敏。光过敏是很多系统性红斑狼疮患者的首发症状，患者若在阳光下暴晒或受其他射线或人工光源如白炽灯的照射，往往会使其全身症状进一步加重。
光过敏是系统性红斑狼疮临床常见并发症之一，是一种防不胜防的过敏症状。其主要原因是阳光中的紫外线照射皮肤后使抗原量增加及抗原性增强，使抗原抗体反应形成免疫复合物的量增加，使病情加重。有人推测系统性红斑狼疮病人外周血单个核细胞对紫外线敏感，表现为IL-6的产生大量增加。而IL-6对 B 细胞的分化有刺激作用，所以系统性红斑狼疮患者应严禁在阳光下暴晒，即便是阴天也应做好防紫外线的措施，如带宽边帽、穿长袖衫等。
原文链接：https://www.360docs.net/doc/9b1900502.html,/hblc/2013/1118/148099.html
系统性红斑狼疮百科
系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。 北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。 系统性红斑狼疮简介 SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。但各地的患病率报道有明显差异。SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。 北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类 按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。 (1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。 (2)狼疮肾炎(LN)：SLE的肾脏损伤多出现在一半到三分之二的患者，诊断狼疮肾炎的主要依据是肾脏病理活检、尿蛋白及红白细胞检查，评价肾脏损伤的程度除了依据临床资料外，更重要的是依据肾脏活检的病理及免疫分型。 (3)神经精神性狼疮(NPSLE)：是SLE的中枢神经或周围神经系统的弥漫性或局灶性受累而导致的一系列神经精神性临床表现的综合征。约40%在发病时即出现神经精神性症状，63%出现在SLE确诊后的第一年内。[3][1] 发病原因 系统性红斑狼疮的病因及发病机理不清，并非单一因素引起，可能与遗传、环境、性激素及免疫等多种因素有关。通常认为具有遗传背景的个体在环境、性激素及感染等因素的共同作用或参与下引起机体免疫功能异常、诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及其在各组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。[1] 北京军区总医院风湿免疫科专家介绍:系统性红斑狼疮发病机制 (1)疾病易感性
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南: 据了解，此次更新是继2010年中华医学会颁布《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》后，十年来首次更新。2020新版《指南》以临床问题为导向，以循证科学为依据，接轨国际理念，结合我国国情，在诊断、病情评估及治疗等方面提供规范诊疗建议。 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 系统性红斑狼疮(Systematic Lupus Erythematosus，以下简称SLE)是一种系统性自身免疫病，影响全身多系统和脏器。以反复复发与缓解为主要临床特点，疾病发生早期即可造成广泛器官损害，严重影响患者生存质量；如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。目前，中国SLE患病人群超过100万，患病率高居世界第二。随着诊治水平不断提高，中国SLE患者的生存率得到显著改善。患病后的10年生存率从1950年代的50%提升至目前的89%。然而，患者的“下一个十年”生存状况却不甚乐观，令人担忧。 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 “过去三十年间，SLE患者的预后虽有显著改善，但10年以上的生存率出现明显拐点，25年至30年的生存率从89%骤降至30%。”北京协和医院风湿免疫科主任曾小峰教授介绍，“如何解决患者“下一个十年”的生存问题，预防和减少复发，提升患者生活质量，延缓疾病进展，改善患者长期预后，仍是我国风湿免疫科医生面临的巨大挑战。”
近十年来，随着新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制定的理念、方法和技术也在不断发展和更新，2020新版《指南》与时俱进，强调推进SLE的早期诊断与达标治疗。提出SLE治疗应遵循早期、个体化治疗，最大程度延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后的原则。并清晰定义了短期和长期治疗目标。 “SLE的早期诊断为早期干预、快速达标提供了更多机会和窗口。治疗的短期目标以控制疾病活动、改善临床症状为主，目的是达到临床缓解或可能达到的疾病最低活动度，尽可能的在早期减少器官损害。”曾小峰教授强调：“治疗长期目标的核心在于预防和减少复发。通过药物方案的调整，减少激素等药物不良反应，预防和控制器官损害，降低病死率，提高患者生活质量。” 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 新版《指南》将SLE缓解或低疾病活动度评估与治疗策略逐步细分，着力推进达标治疗。特别针对糖皮质激素强调了剂量个体化及病情稳定时尽早减量乃至停药。曾小峰教授强调：“没有激素最终成功减量至相对安全的剂量范围(≤7.5 mg/d)，就谈不上实现真正的SLE 缓解/低疾病活动，亦就谈不上SLE的达标治疗。” 长期使用激素的不良反应如继发感染、脆性骨折等，会随激素剂量的增加而增多，有研究显示，接受>7.5mg/d泼尼松的SLE患者更易发生激素相关心血管(包括心肌梗死、心力衰竭和脑血管疾病)、肾脏、肌肉骨骼等损害。因此临床医师应尽可能采用控制病情所需的最低激素剂量。
系统性红斑狼疮并精神症状1例报告
江西医药２００５年第４０卷增刊 １临床资料 患者，女，２６岁。因颧部红斑６个月，全身关节酸痛伴低热、颜面水肿２０ｄ入院。光过敏，无明显脱发，无口腔溃疡。１个月前有咽痛伴左颈部淋巴结肿大；２０ｄ前全身关节酸痛、肿胀，以双膝关节、手关节为著，尿多泡沫，门诊尿常规：ＲＢＣ３－４／ＨＰ，ＰＲＯ４＋，尿蛋白定量１．５ｇ／２４ｈ。入院体检：Ｔ：３７．４℃，ＢＰ：１２０／ ７４ｍｍＨｇ。轻度贫血外观，双眼睑轻度水肿，颧部蝶 形红斑，双侧腕关节、膝关节肿胀，浮髌试验阳性。 全身浅表淋巴结未触及肿大。心肺、肝脾未见异常体征。双肾区无叩击痛。双下肢无水肿。入院后血常规：ＷＢＣ５．５×１０９／Ｌ，ＬＹＭ２．３×１０９／Ｌ，ＲＢＣ３．７１×１０１２／Ｌ， ＨＧＢ１１３ｇ／Ｌ，ＰＬＴ１２０×１０９／Ｌ；ＥＳＲ：１１０ｍｍ／ｈ；Ｃ ＲＰ９ｍｇ／Ｌ；ＡＳＯ、ＲＦ阴性；血生化ＴＰ７１ｇ／Ｌ，ＡＬＢ２８．６５ｇ／Ｌ，ＡＬＴ１４Ｉｕ／Ｌ，ＢＵＮ２．６５ｍｍｏｌ／Ｌ，Ｃｒ６４．５７μｍｏｌ／Ｌ，血脂正常；ＡＮＡ谱ｄｓＤＮＡ阴性，抗Ｓｍ抗体阳性，抗ＳＳ－Ａ抗体阳性，抗ＲＮＰ／Ｓｍ抗体阳性，抗核糖体Ｐ 蛋白抗体阳性；血ＩｇＧ升高，Ｃ３、Ｃ４降低；抗心磷脂抗 系统性红斑狼疮并精神症状１例报告 曹建南刘晓平（厦门市第二医院肾内科，厦门，３６１０２６）中图分类号：Ｒ５９３．２４１ １．４纤维支气管镜及肺功能检查：（１）６例经纤维支 气管镜检查，无气道阻塞、出血灶等；纤支镜针刺活检（ＴＢＬＢ）证实３例肺间质有不同程度纤维化，伴巨噬细胞、淋巴细胞浸润。（２）５例行肺功能检查，肺功能正常２例，肺总量（ＴＬＣ）下降，弥散功能异常者３例。 １．５实验室检查：血清肌酸磷酸激酶升高者１０例， 谷丙转氨酶增高１３例，两者比降低１２例，乳酸脱氢酶升高１２例，血沉增快者９例，抗核抗体检查９例，阳性１例，１３例外院行肌电图检查，１０例显示有肌源性损害。８例肌肉活检均显示间质及血管周围有淋巴细胞浸润为主的炎性改变，肌纤维肿胀，变性。 ２结果 全部病人确诊后，给予大剂量的强的松长程治疗，并加用甲氨蝶呤、 环磷酰胺等免疫抑制剂；有合并症，对症处理。症状明显改善８例（５７．１％），好转４例（２８．６％），无效２例（１４．３％）。 ３讨论 ＤＭ／ＰＭ是一组肌肉和皮肤的特异性炎症性疾病，可累及全身多个脏器，国外报道１０～３０％的患者可合并间质性肺炎［２］，国内报道３７～３９％的患者可合并间质性肺炎［３］，与我们观察的３８．８９％间质性肺炎 发生率相符。本组资料显示间质性肺炎症状可出现在ＤＭ／ＰＭ典型症状之前或典型症状之后１１年，说明间质性肺炎症状可发生与ＤＭ／ＰＭ病程的任何阶段。ＤＭ／ＰＭ合并间质性肺炎是预后不良的指标之 一，除间质性肺炎本身病变外，还可增加患者肺部感染率，肺部呼吸肌无力易导致分泌物存留，糖皮质激素或免疫抑制剂的应用促使感染发生，致许多患者的临终前处于感染和病情不能缓解的恶性循环中，最终呼吸衰竭而死亡［４］。本组病例中３例死亡，与病情重、低氧血症明显有关。合并有肺部感染的患者实验室检查明显异常于无肺部病变患者，其中，ＬＤＨ增高ＣＫ／ＡＳＴ降低明显。观察发现，患者出现发热、咳嗽，除用糖皮质激素及抗生素，合并免疫抑制剂效果显著。以肺部表现为首发的ＰＭ／ＤＭ治疗效果差，预后均不佳，病死率高。本组资料中死亡３人，均以肺部表现为首发症状。临床医生对此病应该引起足够的重视，对ＤＭ／ＰＭ患者常规进行肺功能，胸部ＣＴ，血气分析等检测，本组资料中有１例患者胸片正常，但有呼吸困难及明显肺功能改变，经肺活检确诊为间质性肺炎，故笔者认为有条件时最好予以肺部活检，尤其是ＬＤＨ增高ＣＫ／ＡＳＴ降低明显的患者，以便早期明确诊断，避免误诊、漏诊。 ４参考资料 １赵辩．临床皮肤病学．第３版．南京：江苏科技出版社．２００１．６７９２ＳｃｈｎａｂｅｌＡ，ＲｅｕｔｅｒＭ，ＢｉｅｄｅｒｅｒＪ，ｅｔａｌ．Ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅｉｎｐｏｌｙｍｙｏｓｉｔｉｓａｎｄｄｅｒｍａｔｏｍｙｏｓｉｔｉｓ：Ｃｌｉｎｉｃａｌｃｏｕｒｅｓａｎｄｒｅｓｐｏｎｓｅｔｏｔｒｅａｔｍｅｎｔ．ＳｅｍｉｎＡｒｔｈｒｉｔｉｓＲｈｅｕｍ，２００３，３２（５）：２７３２ ３郑捷，潘萌，丁晓毅．应用一氧化碳弥散功能检测结缔组织病患者间质性病变的意义．中华结核和呼吸杂志，２００２，２５（７）：３９６ ４薛莺，陈湘君，陈顺乐．皮肌炎，１１９例愈后分析．中华内科杂志，１９９７，３６（１）：３２ （收稿日期２００５－０４－３０修回日期２００５－１０－１３） ７２９??
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮
?概述 ?病因 ?发病机制 ?病理 ?临床表现?实验室和其他检查?诊断标准 ?鉴别诊断 ?治疗
概述 ?SLE是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病?SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体?以病情缓解和急性发作交替为特点 ?SLE好发于20～40岁的育龄女性，男:女=1:7-9 ?我国的患病率为1/1000 ?在世界的种族中，汉族人发病率居第二
病因 确切病因未明，与多种因素有关： ?遗传：同卵双胎发病率40%，异卵双胎仅约3%。 患者家族中患病率增高（13%）。 易感基因 ?环境因素：阳光、药物、化学试剂、微生物病原体等?雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9
发病机制 外来抗原（如病原体、药物等）引起人体B细胞活化，易感者因免疫耐受性减弱，B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原结合，并将抗原呈递给T细胞，使之活化，在T 细胞活化刺激下，B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体，造成大量的组织损伤T细胞和NK细胞功能 失调，B细胞持续活化多种致病性自身抗体 致病性免疫复合物血细胞和组织损伤
一、致病性自身抗体 1.以IgG型为主，与自身抗原有很高的亲和力，如DNA抗体可 与肾组织直接结合导致损伤。 2.抗血小板抗体及抗红细胞抗体→血小板和红细胞破坏→血小板减少和贫血 3.抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏→心脏传导阻滞 4.抗磷脂抗体→抗磷脂抗体综合征 二、致病性免疫复合物（因免疫复合物形成过的质和量异常、 免疫复合物清除障碍等）； 三、T细胞及NK细胞功能异常，对CD4+T细胞的抑制减弱。
系统性红斑狼疮病因
：系统性红斑狼疮病因/机 红斑狼疮中医病因病机 病因 1、素体亏虚 西医学认为红斑狼疮有遗传因素。中医学认为患病的个体都有其特殊性，由于这种特殊性导致某种致病因子或疾病的易感性。《方极·五变篇》有："肉不坚，腠理疏，则善病风，……五脏皆柔弱者善病消瘅。"说明脏腑组织有坚脆刚柔的不同。《医宗金鉴》有："人感受邪气难一，因其形藏不同，或从寒化，或从热化，或从虚化，或从实化，故多端不齐也。"也说明由于个体体质的差 异性而引起不同的疾病。而红斑狼疮患者由于先天禀赋不足，形成素体亏虚之状。 人们在日常生活中，常根据生活实践总结出一些格言，中医有一个挂在嘴边的理论："邪之所奏，其气必虚。"其中的"邪"指外来的致病因素，如外界环境因素，风吹日晒雨淋，日常生活不良习惯，细菌病毒感染等，这些外来的侵害造成疾病的均称之为"邪"。"气"指人的体质，抗御"邪"气侵害的能力。一 个人之所以会患病，除了外界因素外，还与个人的体质有关，在相同的致病条件下，有的人患病，有的人健康如常，便是这个缘故。红斑狼疮患者的患病， 同样离不了这种规律的支配。那么红斑狼疮患者的"气"又是怎么虚的呢？一方 面是患者先天禀赋不足，在人类的繁衍过程中，形体禀受于父母，而其间可以形成机体的整体或局部器官的虚弱，形成了红斑狼疮的易患体，如红斑狼疮有遗传倾向也说明了这一点。另一方面是由于后天的损伤，如反复感受外邪，日久外邪在体内留连，耗伤正气，使抗病能力减弱，或劳伤、食伤、精神所伤，而使正气受损，或应用一些毒性药物使机体的抗病力降低。凡此种种，均致抗病力下降，形成红斑狼疮的易感体，加上邪气的侵袭，即红斑狼疮诱发因素的作用而患本病。
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南 系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关。SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0~241/10万，中国大陆地区SLE患病率约为30~70/10万，男女患病比为1∶10~12。随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%，并在2008—2016年逐渐趋于稳定（高收入国家5年生存率为95%，中低收入国家5年生存率为92%）。SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。临床医师和患者对SLE的认知与重视度提高、科学诊疗方案的不断出现与优化发挥了重要作用。 1：如何诊断SLE？ 推荐使用2012 年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019 年EULAR/ACR 制定的SLE 分类标准对疑似SLE 者进行诊断（1B）；在尚未设置风湿免疫科的医疗机构，对临床表现不典型或诊断有困难者，建议邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断，或进行转诊/远程会诊（2C）
2：SLE 患者的治疗原则和目标是什么？ SLE 的治疗原则为早期、个体化治疗，最大程度地延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后（1C）。SLE治疗的短期目标为控制疾病活动、改善临床症状（1C），达到临床缓解或可能达到的最低疾病活动度；长期目标为预防和减少复发，减少药物不良反应，预防和控制疾病所致的器官损害，实现病情长期持续缓解，降低病死率，提高患者的生活质量（1C）
红斑狼疮发病机制都有哪些
红斑狼疮发病机制都有哪些 发病机制同样尚未明了，在SLE中主要是Ⅲ型变态反应，CLE中主要是Ⅳ型变态反应。但无论SLE还是CLE，其他类型的变态反应也都有参与。下面将简单介绍。 1.CLE LE 特异性皮肤损害的发病机制还不清楚。皮肤表现与全身损害之间的关系相当复杂，例如在活动性SLE和稳定性SLE的LE性皮损中没有根本差异，亦即无法在临床、组织病理及直接免疫荧光检查中观察CLE皮损是否伴有全身疾病和判断SLE是否活动。 (1)免疫细胞：LE特异性皮肤损害是一种苔藓样反应，与移植物抗宿主病(GVHD)有相同的机制，是T细胞介导的自身免疫应答所致的损伤。当 T细胞功能低下或丧失时就不会有LE的皮损，这可从全身性CCLE患者受到人类免疫缺陷病毒(HIV)感染后病情得以缓解的现象中得到证实。在LE表皮损害中出现的细胞免疫异常的现象还有朗格汉斯细胞减少;角质形成细胞表达Ⅱ类组织相容性抗原和与T细胞反应的黏附分子如ICAM-1;表达于抗原递呈细胞上的“B7-3”共同刺激配体在SCLE的角质形成细胞上也高表达。 LE皮损在真皮内炎性浸润的特征为血管和附属器周围的单个核细胞浸润，这些细胞以辅助-诱导T细胞(CD4 )占优势，尤其是在发病早期，而B细胞相当少见，在DLE和SCLE损害中无明显差别。但HLA-DR抗原表达要比正常皮肤低。 (2)自身抗体：基底膜在LE特异性皮损中增厚(经典DLE比SCLE更明显)。在真-表皮交界处可见不同类型的免疫球蛋白(Ig)与补体的沉积。在大部分情况下，沉积局限于致密层的组织内，与Ⅶ型胶原有关。SLE狼疮带的洗脱研究证明了它们包含抗核和抗基底膜带活性。这些Ig在CLE中的沉积似乎是皮肤炎症的结果而不是原因，因为在紫外线诱导的CLE损害中它们出现于细胞炎症之后。然而，它们可能促进了疾病过程，如诱导表皮基底层细胞的增生。 又如新生儿红斑狼疮综合征(NLE)患儿的母亲有抗La(SS-B)和(或)抗 -Ro(SS-A)抗体;个别抗-U1RNP抗体阳性的产妇所娩婴儿也有狼疮皮损。通过多种免疫技术证明在表皮细胞内有Ro抗原和La抗原及其抗体的存在。NLE的皮损一般在出生后6个月内消失，与婴儿血清内来自母体的抗Ro、抗La和抗UIRNP 抗体的消失时间吻合。在成人SCLE和NLE皮损内的炎性浸润中T细胞占优势，可能是从母体来的抗体经过胎盘进入胎儿，以婴儿皮肤的T细胞为效应细胞，导致炎症，出现SCLE的特征性皮损。 (3)紫外线：对CLE患者的正常皮肤反复予以大剂量紫外线照射会诱导出LE 损害，尤其是在SCLE中。如Wolska等在24例SCLE中的 15例(63%)通过简单
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮 药物致病可分成两类，第一类是诱发SLE症状的药物如青霉素、磺胺类、保太松、金制剂等。这些药物进入体内，先引起变态反应，然后激发狼疮素质或潜在SLE患者发生特发性SLE，或使已患有的SLE的病情加剧，通常停药不能阻止病情发展。第二类是引起狼疮样综合征的药物，如普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼等，这类药物在应用较长时间和较大剂量后，患者可出现SLE的临床症状和实验室改变。这类药物性狼疮样综合征在停 药症状能自生消退或残留少数症状不退。 雌激素 本病的主要病理改变为炎症反应和血管异常。它可以出现在身体任何器官。中小血管因免疫复合物的沉积或抗体直接的侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局 部组织缺血和功能障碍。 临床：光过敏：面，手，前臂，颈前充血性斑丘疹，避免日光照射 肾约75%病例受累 神经系统有25%患者累及中枢神经系统，尤以累及脑为多见，故称有此器官受累者为神经精神狼疮（neuropsychiatric ，NP狼疮）.这类患者表现为头痛、呕吐、偏摊、癫痛、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神障碍症状。有NP 狼疮表现自的均为病情活 动者 干燥综合症是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征（1SS ），而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征（2SS ）。本病发病率高，多发于40 岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现 实验室检查：总补体（CH50）和C3、C4降低，提示狼疮活动 (1)血常规检查多数病人可出现不同程度贫血
2010年系统性红斑狼疮诊治指南
万方数据
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?３４４?史堡凰遑塑堂盘壹垫！Ｑ堡５月量毡４鲞筮』塑￡ｈ边』基ｂ￡ｇ婴！！！！，丛型２Ｑ地，ｙＱ！：监№』 炎、肾病综合征；⑥神经系统：抽搐、急性意识障碍、昏迷、脑卒中、横贯性脊髓炎、单神经炎／多神经炎、精神性发作、脱髓鞘综合征；⑦其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等。 狼疮危象是指急性的危及生命的重症ＳＬＥ。如急进性ＬＮ、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎或肺出血、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。 ４治疗 ４．１一般治疗 ４．１．１患者宣教：正确认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用药的意义，学会自我认识疾病活动的征象，配合治疗，遵从医嘱．定期随诊，懂得长期随访的必要性；避免过多的紫外光暴露，使用防紫外线用品，避免过度疲劳。 ４．１．２对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素：如注意控制高血压，防治各种感染。 ４．２药物治疗 目前还没有根治的办法，但恰当的治疗可以使大多数患者达到病情缓解。强调早期诊断和早期治疗，以避免或延缓不可逆的组织脏器的病理损害。ＳＬＥ是一种高度异质性的疾病，临床医生应根据病情的轻重程度．掌握好治疗的风险与效益之比。既要清楚药物的不良反应，又要明白药物给患者带来的生机。 ４．２．１轻型ＳＬＥ的药物治疗：患者虽有疾病活动，但症状轻微，仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎，而无明显内脏损害。药物治疗包括：①非甾体抗炎药（ＮＳＡＩＤｓ）：可用于控制关节炎。应注意消化道溃疡、出血，肾和肝功能等方面的不良反应。②抗疟药：可控制皮疹和减轻光敏感，常用氯喹０．２５ｇ，每日１次，或羟氯喹０．２。０．４鲥。主要不良反应是眼底病变。用药超过６个月者，应每半年检查眼底。有心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。③沙利度胺：对抗疟药不敏感的顽固性皮损可选择，常用量５０—１００ｍｓ／ｄ，１年内有生育意向的患者忌用。④可短期局部应用激索治疗皮疹，但脸部应尽量避免使用强效激素类外用药，一旦使用．不应超过ｌ周。⑤小剂量激素（泼尼松≤１０ｍｇ／ｄ）有助于控制病情。⑥权衡利弊，必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。应注意轻型ＳＬＥ可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重，甚至进入狼疮危象。 ４．２．２对中度活动型ＳＬＥ的治疗：个体化糖皮质激素治疗是必要的，通常泼尼松剂量０．５，１ｍｇ?ｋｇ一－ｄ～。需要联用其他免疫抑制剂，如：①甲氨蝶呤：为二氢叶酸还原酶拮抗剂，通过抑制核酸的合成发挥细胞毒作用。剂量７．５～１５ｍｇ．每周１次。主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的ＳＬＥ。其不良反应有胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制，偶见甲氨蝶呤导致的肺炎和肺纤维化。②硫唑嘌呤：为嘌呤类似物，可通过抑制ＤＮＡ合成发挥淋巴细胞的细胞毒作用。用法１—２．５吨?ｋｇ－Ｉ?ｄ－?，常用剂量５０～１００ｍｇ／ｄ。不良反应包括：骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等。少数对硫唑嘌呤极敏感者用药短期就可出现严重脱发和造血危象，引起严 重粒细胞和血小板缺乏症，轻者停药后血象多在２～３周内恢复正常，重者则需按粒细胞缺乏或急性再生障碍性贫血处理，以后不宜再用。 ４．２．３重型ＳＬＥ的治疗：治疗主要分２个阶段，即诱导缓解和巩同治疗。诱导缓解目的在于迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求疾病完全缓解，但应注意过分免疫抑制诱发的并发症，尤其是感染。常用药物包括：①糖皮质激素：通常重型ＳＬＥ的激素标准剂量是泼尼松１叫沾ｇ，每日１次，病情稳定后２周或疗程８周内，开始以每ｌ。２周减１０％的速度缓慢减量．减至泼尼松０．５ｒｎｇ?ｋｇ－；?ｄ－‘后，减药速度按病情适当调慢；如果病情允许，泼尼松维持治疗的剂量尽量＜１０ｍｇ。在减药过程中，如果疴晦不稳定，可暂时维持原剂量不变或酌情增加剂量或加用免疫抑制剂联合治疗。可选用的免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，联合应用以便更快地诱导病情缓解和巩同疗效。并避免长期使用较大剂量激素导致的严重不良反应。ＳＬＥ的激素疗程较漫长，应注意保护下丘脑一垂体一肾上腺轴，避免使用对该轴影响较大的地塞米松等长效和超长效激素。激素的不良反应除感染外，还包括高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、体质量增加、水钠潴留等。治疗开始应记录血压、血糖、血钾、血脂、骨密度，胸部ｘ线片等作为评估基线，并定期随访。②环磷酰胺：是主要作用于ｓ期的细胞周期非特异性烷化剂，通过影响ＤＮＡ合成发挥细胞毒作用。其对体液免疫的抑制作用较强。能抑制Ｂ细胞增殖和抗体生成，且抑制作用较持久，是治疗重症ＳＬＥ的有效的药物之一，尤其是在ＬＮ和血管炎的患者中，环磷酰胺与激素联合治疗能有效地诱导疾病缓解，阻止和逆转病变的发展，改善远期预后。目前普遍采用的标准环磷酰胺冲击疗法是：Ｏ．５．１．０∥ｍｚ体表面积，加入生理盐水 ２５０ｍｌ中静脉滴注，每３４周１次。多数患者６。１２个月后病情缓解，而在巩固治疗阶段，常需要继续环磷酰胺冲击治疗， 延长用药间歇期至约３个月１次维持ｌ一２年。由于各人对环 磷酰胺的敏感性存在个体差异．年龄、病情、病程和体质使其对药物的耐受性有所区别，所以治疗时应根据患者的具体情况。掌握好剂量、冲击间隔期和疗程，既要达到疗效，又要避免不良反应。白细胞计数对指导环磷酰胺治疗有重要意义，治疗中应注意避免导致白细胞过低，一般要求白细胞低谷≥３．０ｘ１０＇－／１．。环磷酰胺冲击治疗对白细胞影响有一定规律，１次大刺量环磷酰胺进入体内，第３天左右向细胞开始下降，７，１４ｄ至低谷，之后白细胞逐渐上升，至２１ｄ左右恢复正常。对于问隔期少于３周者，应更密切注意血象监测。大剂量冲击前需查血常规。除向细胞减少和诱发感染外，环磷酰胺冲击治疗的不良反应包括：性腺抑制（尤其是女性的卵巢功能衰竭）、胃肠道反应、脱发’胴二功能损害，少见远期致癌作用（主要是淋巴瘤等血液系统肿瘤），出血性膀胱炎、膀胱纤维化和长期口服而导致的膀胱癌。③霉酚酸酯（ＭＭＦ）：为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，可抑制嘌呤从头合成途径，从而抑制淋巴细胞活化。治疗ＬＮ有效，能够有效地控制Ⅳ型ＬＮ活动；其 万方数据
【肾脏疾病常识】 红斑狼疮的症状1
红斑狼疮的症状及治疗 红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮（SLE）和盘状红斑狼疮（DLE）两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE），是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。 提起红斑狼疮这一疾病，很多人都知道是一种自身免疫性疾病，但若问起红斑狼疮一词的由来，恐怕不是每一个人都能说清楚的。在浩繁的中医书籍中从未见与其相似的病名，只是有一些散在的关于红斑狼疮症状的描写。 红斑狼疮症状 狼疮（Lupus）一词来自拉丁语，在19世纪前后就已出现在西方医学中。但直到19世纪中叶，有一位叫卡森拉夫的医生才正式使用“红斑狼疮”这一医学术语。不过他所说的红斑狼疮仅指以皮肤损害为主的盘状红斑狼疮而言。人们看到得这种病的人，在颜面部或其他相关部位反复出现顽固性难治的皮肤损害，有的还在红斑基础上出现萎缩，瘢痕，素色改变等，使面部变形，严重毁容，看上去就象被狼咬过的一样，故有其名。 后来随着医学科学的不断发展，人们对红斑狼疮的认识逐步加深，于是又提出了系统性红斑狼疮的命名。系统性红斑狼疮除具有典型的皮肤损害外，还包括全身各个系统和各种脏器的损害，如肾、心、肝、脑、肺等。 红斑狼疮起病稳匿或急骤，发作比较凶险，且极易复发，迁延不愈，出没无常，就跟狼一样狡猾。而狼疮病人的皮肤损害除盘状红斑狼疮出现典型的盘状红斑外，系统性红斑狼疮患者还出现蝶形红斑，多形红斑，环形红斑，大疱性红斑，有的也出现盘状红斑，所以用红斑狼疮一词命名该病，既形象逼真，又内涵丰富 红斑狼疮分类 盘状红斑狼疮 主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害，少数病例（约5%）可转变为系统性红斑狼疮。皮 红斑狼疮 肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状（故名盘状红斑狼疮）。损害主要分布于日光照射部位，如面部、耳轮及头皮，少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状，但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶而可发展成皮肤鳞状细胞癌。 深部红斑狼疮 相关整本阅读：https://www.360docs.net/doc/9b1900502.html,/ebook/ff9cc5330740be1e650e9aca.html 又称狼疮性脂膜炎，同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面肤色正常或淡红色，质地坚实，无移动性。损害可发生于任何部位，最常见于颊部、臀部、臂部，其次为小腿和胸部。经过慢性，可持续数月至数年，治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定，可单独存在，以后即可转化为盘状红斑狼疮，也可转化为系统性红斑狼疮，或与它们同时存在。 系统性红斑狼疮
红斑狼疮病发早期和后期阶段的症状
红斑狼疮病发早期和后期阶段的症状 很多疾病大家都是到了晚期才发现才去治疗，但是到那时候就已经晚了，给治疗造成了很大的困难，自己也面临着危险，如果在疾病的病发早期阶段能够及时的发现疾病，及时采取有效措施进行疾病治疗的话，完全可以避免疾病患发后对身体带来的不良影响及伤害。 日前，红斑狼疮病发率比较高，那么，红斑狼疮病发早期阶段症状是什么?下面就和我院专家一起来了解下吧。 红斑狼疮起病大多在春季，大部分患者的首发症状是面部出现鲜红色的斑疹，范围局限于两侧面颊部、鼻梁部，边缘清楚，皮疹外形像蝴蝶，俗称蝶形红斑。这种皮疹还有光敏性表现，在室外阳光暴晒后皮疹颜色加深，水肿加重。 用手触摸红斑的边缘，有一种柔硬感，患者往往没有瘙痒感。这种皮疹形态粗看与面部其他过敏性皮肤病相似，如由化妆品过敏引起的化妆品皮炎。但化妆品皮炎的皮疹虽然也有光敏性表现，但红斑往往不累及鼻梁部，触摸红斑的边缘，没有柔硬感，且化妆品皮炎患者有明显瘙痒。 另外，早期的红斑狼疮患者，两手背往往有冻疮样皮肤病表现。两手背有大小不一、形状不规则的水肿性红斑，对称分布，一般不发生溃烂，不痒，有灼痛，称为多形红斑。这种皮疹不受季节影响，一年四季存在，而冻疮好发于冬季，常发生溃烂，有明显瘙痒。所以在这个冬季大家要特别注意。 红斑狼疮疾病的产生概率是非常高的，这一疾病在很多人的身体上都会形成，而在疾病当中，只有人们认识疾病的症状才能够在病发后的短时间内摆脱身体上的红斑狼疮。那么，红斑狼疮后期有什么症状呢? 关节疼痛才是他们首先感到的身体不适，有些患者皮肤表面甚至不会出现症状，所以关节痛要警惕红斑狼疮的可能。很多患者往往容易把自己的关节疼痛归结为劳累
系统性红斑狼疮皮肤损害的主要表现
系统性红斑狼疮皮肤损害的主要表现 文章目录*一、系统性红斑狼疮皮肤损害的主要表现*二、系统性红斑狼疮如何预防*三、系统性红斑狼疮能活多久 系统性红斑狼疮皮肤损害的主要表现1、系统性红斑狼疮皮肤损害的主要表现 系统性红斑狼疮约有80%-90%病例有皮肤症状。然而也可以无皮疹损害,以上称之为无皮疹系统性红斑狼疮,皮疹特点主要发生在鼻背及两颊部境界明显的蝶形红斑、手掌、手指、甲周亦可出现红斑、紫癜、多形红斑或荨麻疹红斑样皮疹。头发部弥漫脱发,口唇糜烂,口腔无痛性浅溃疡。约有30%-50%患者有雷诺现象。 2、系统性红斑狼疮病因 本病病因至今尚未肯定,大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。 在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下,导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生,产生大量的自身抗体,并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物,沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。在补体的参与下,引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎),或抗体直接与组织细胞抗原作用,引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合,分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症),从而导致机体的多系统
3、系统性红斑狼疮怎么检查 一般检查 由于SLE患者常可存在多系统受累,如血液系统异常和肾脏损伤等,血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低;肾脏受累时,尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型;红细胞沉降率(血沉)在SLE活动期增快,而缓解期可降至正常。 免疫学检查 50%的患者伴有低蛋白血症,30%的SLE患者伴有高球蛋白血症,尤其是γ球蛋白升高,血清IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时,补体水平常减低,原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降,单个补体成分C3、C4和总补体活性(CH50)在疾病活动期均可降低。 系统性红斑狼疮如何预防1、药物预防:感染是最常见的诱发因素,益气对气虚易感的人较为合适。益气药如黄芪、白术能提高人的免疫功能尤其是提高细胞免疫功能,长期可预防感冒和感染。养阴对阴虚体质的人也是增强体质的方法,可调节人的免疫功能。 2、生活预防:阳光、寒冷、疲劳、房事、流产、生育、创伤、精神刺激等均可能诱发和加重系统性红斑狼疮的病情,故需按时作息,调摄寒温,不要过于疲劳,避免刺激,节制房事和严格控制
红斑狼疮症状图片
红斑狼疮症状图片https://www.360docs.net/doc/9b1900502.html,/detail/6443.html提供 1.盘状红斑狼疮 主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害，少数病例(约5%)可转变为系统性红斑狼疮。皮 红斑狼疮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位，如面部、耳轮及头皮，少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状，但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶而可发展成皮肤鳞状细胞癌。 2.深部红斑狼疮 又称狼疮性脂膜炎，同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面肤色正常或淡红色，质地坚实，无移动性。损害可发生于任何部位，最常见于颊部、臀部、臂部，其次为小腿和胸部。经过慢性，可持续数月至数年，治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定，可单独存在，以后即可转化为盘状红斑狼疮，也可转化为系统性红斑狼疮，或与它们同时存在。 3.系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮的发病机制尚未完全阐明，大量研究表明本病是一种自身 红斑狼疮免疫性疾病，能累及身体多系统、多器官，在患者的血液和器官中能找到多种自身抗体。一些具有遗传因素的红斑狼疮患者，在某些外界或人体内部因素作用下，如病毒感染、日光暴晒、精神创伤、药物、妊娠等促发了一场免疫应答，从而产生多种抵抗自身组织的抗体和免疫个、复合物，引起人体自身组织，如皮肤、血管、心、肝、肾、脑等器官和组织，治疗不当易反复发作，每次复发都有可能加重病情。 4、亚急性型红斑狼疮 临床特点： 1、本病多见与中青年女性。 2、好发与曝光部位，如面、颈、躯干上部、上肢伸侧及手足、指(趾)背，可累及口唇粘膜。 3、皮损主要有两型：
红斑狼疮疾病研究报告
红斑狼疮疾病研究报告 疾病别名：红斑狼疮 所属部位：全身 就诊科室：风湿科 病症体征：发热，红斑(边界清楚,高出皮肤)，脱发，关节疼痛 疾病介绍： 红斑狼疮是什么？红斑狼疮为自身免疫性疾病之一，属结缔组织病范围， 红斑狼疮分为盘状红斑狼疮(DLE)，系统性红斑狼疮(SLE)，亚急性皮肤型红斑 狼疮，深部红斑狼疮等类型，红斑狼疮的发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样，变化多端 症状体征： 红斑狼疮有哪些症状？ 红斑狼疮的临床表现变化多端，累及的组织和器官较多，病情复杂，特别 是早期不典型患者或仅有一，二个脏器受累者，或无皮疹，甚至无临床表现的。现采用的为美国风湿病协会(ARA)在1982年经修正的诊断标准，共11项：①颧颊 部红斑;②盘状狼疮;③光敏感;④口腔溃疡;⑤非侵蚀性关节炎;⑥蛋白尿(>0.5G /D)或尿细胞管型;⑦癫痫发作或精神病;⑧胸膜炎或心包炎;⑨溶血性贫血或白 细胞减少( 符合以上四项或四项以上始能确诊，该诊断标准的敏感性和特异性都可达9 6%，倘结合皮肤狼疮带试验和活组织检查，更可高诊断率。 上海风湿病学会(1987)提出的诊断标准有：⑾蝶形红斑或盘状红斑;⑿光敏感;⒀口鼻腔粘膜溃疡;⒁非畸形性关节炎或多关节痛;⒂胸膜炎或心包炎;⑹癫 痫功精神症状;⒄蛋白尿或管型尿或血尿;⑻血小板 化验检查： 红斑狼疮要做什么检查？ (一)血常规：白细胞减少( (二)血沉：增快。 (三)血清蛋白：白蛋白降低，2和球蛋白增高，纤维蛋白原增高，冷球蛋白 和冷凝集素可增高。
(四)免疫球蛋白：活动期血IGG、IGA和IGM均增高，尤以IGG为著，非活动 期病例增多不明显或不增高。有大量蛋白尿且期长的患者，血IG可降低，尿中 可阳性。 (五)类风湿因子：约20%～40%病例阳性。 (六)梅毒生物学假阳性反应：2%～15%阳性。 (七)抗心磷脂抗体：IGG型的阳性率为64%，IGM型为56%，与患者血栓形成，皮肤血管炎，血小板减少，心肌梗塞、中枢神经病变和习惯性流产或宫内死胎 关系密切。 (八)LE细胞：HARGRAVES(1948)首先在骨髓中发现，HASERICK(1949)从外周 血中找到LE细胞。MIECHER(1954)证明红斑狼疮细胞因子为一种抗核因子，是一 种球蛋白，现已明确形成LE细胞需要4个因素：①LE细胞因子，是一种抗核蛋白 抗体，存在于外周血、骨髓、心包、胸腔和腹腔积液、疱液和脑脊液中，其相 应抗原为脱氧核糖核酸一组蛋白复合物，此抗原存在于细胞核内;②受损伤或死 亡的细胞核，无种属和+器官特异性，即人或动物的各种器官的细胞核均可与LE 细胞因子起作用;③活跃的吞噬细胞，一般为中性粒细胞;④补体：在吞噬时需 要补体的参与。LE细胞形成的过程首先为LE细胞因子与受损伤或死亡的细胞核 起作用，使细胞核胀大，失去其染色质结构，核膜溶解，变成均匀无结构物质，所谓匀圆体细胞膜破裂，匀圆体堕入血液，许多吞噬细胞聚合来吞噬此变性的核，形态花瓣形细胞簇，随后此变性核被一个吞噬细胞所吞噬，就形成所谓LE 细胞，补体参与起促进吞噬作用 约90%～70%活动性SLE患者，LE细胞检查阳性。其他疾病如硬皮病、类风湿 性关节炎等中约10%病例可查见该细胞，此外，慢性活动性肝炎、药疹如普鲁卡 因酰胺及肼酞嗪(肼苯哒嗪)等引起也可阳性。 (九)抗核抗体试验(ANA) 本试验敏感性高，特异性较差，现象作为筛选性 试验，一般采用间接免疫荧光法检测血清ANA，以鼠肝印片作底物，亦有采用WI LL-2细胞，HEP-2细胞等作底物，约80%～95%病便ANA试验阳性，尤以活动期为高，反复测定累积阳性率更高。血清ANA效价1：80，意义较大，效价变化基本 上与临床病情活动度相一致。荧光核型可见周边型、均质型和斑点型，偶见核 仁型。另有5%～10%病例，临床症状符合SLE，但ANA持续阴性，有其它免疫学特征，可能是一个亚型。 抗核抗体是自身对各种细胞核成分产生相应抗体的总称，在SLE中所见的有： 1.抗脱氧核糖核酸(DNA)抗体可分为抗天然或双链脱氧核糖核酸(N-DNA或D S-DNA)抗体和抗变性或单链脱氧核糖核酸(D-DNA或SS-DNA)抗体。 以绿蝇短膜虫(CRITHIDIA LUCILIAE)或马疫锥虫(TRYPANOSOMA EQUIPERDUM)或伊氏椎虫(TRYPANOSSMA EVANSI)作底物，采用间接免疫荧光法检测抗DS-DNA 抗体，在SLE活动期其阳性率可高达93%～100%。然而放射免疫法检测其阳性率 为60%～70%，抗DS-DNA抗体荧光核型显示周边型最具特异性，提示患者常有肾
系统性红斑狼疮患者25例首发临床症状分析
系统性红斑狼疮患者25例首发临床症状分析 目的总结系统性红斑狼疮（SLE）的首发临床症状、常规实验室检查，以期提高早期确诊率。方法回顾分析了本院收治的25例SLE患者的临床病例资料。结果25例患者中，男女比例约为7:1；年龄组成为儿童0例，青年14例，壮年10例，老年1例；2例患者有遗传可能；首发症状组成为发热组8例（32%）、皮肤粘膜症状组10例（40%）、肾脏损伤组3例（12%）、呼吸系统症状组1例（4%）、消化系统症状组1例（4%）、呼吸系统症状组1例（4%）、血液系统症状组1例（4%）、关节及肌肉疼痛组1例（4%）。结论SLE的首发症状较多，且目前无明显发病规律，误诊率较高，应加强对该病的认识，降低误诊率。 标签：系统性红斑狼疮；首发临床症状；诊断 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤。临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现，如皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、中枢神经系统、血液系统等等。该病在世界范围内均有出现，患病率为4/10万～25/10万，亚洲及黑人患病率较高，我国的患病率为70/10万～75/10万。 1 资料与方法 1.1 一般资料我院于2012年10月~2013年10月收治的SLE患者25例，其中男3例，女22例；年龄18~45岁，平均年龄（28.5± 2.65）岁；已婚15例，未婚10例，病程1~19年，平均病程（38.5±17.52）个月。 25例患者均符合1997年美国风湿病学会（ACR）修行的系统性红斑狼疮分类诊断标准中4条以上，同时除外感染、肿瘤、药物性狼疮、系统性硬皮病等其他结缔组织病等。 1.2 方法收集已经确诊的25例SLE患者的临床资料进行整理，并将其性别组成、年龄组成、首发症状以及常规实验室检查结果进行分类及分析，从而得出系统性红斑狼疮的首发症状及实验室检查等的一般性规律。 1.3统计学方法所有数据均采用SPSS19.0软件进行统计处理分析，组间均数比较用t检验。所有数据结果以P＜0.05为统计学差异显著，且具有统计学意义。 2 结果 2.1 性别组成根据患者的性别进行分组。25例患者中，女性组22例，男性组3例，男女比例约为7:1，女性发病率远高于男性，但两组间的年龄比较差异无统计学意义（P>0.05）。
第三章 病例分析——系统性红斑狼疮
第三章病例分析——系统性红斑狼疮 概述 系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。SLE好发于生育年龄女性，临床表现复杂多样。病因未明，可能与遗传、环境和性激素有关。 临床表现 多隐匿起病，缓慢进展，病情的加重与缓解交替。 1.全身表现如发热、乏力等。 2.皮肤与粘膜蝶形红斑、光敏感、脱发、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等。
3.关节和肌肉常出现对称性多关节疼痛、肿胀，可出现肌痛和肌无力。 4.肾脏损害又称狼疮性肾炎（LN），表现为蛋白尿、血尿、管型尿甚至肾衰竭。免疫荧光检查表现为“满堂亮”。 5.神经系统损害轻者仅有偏头痛、记忆力减退；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。 6.血液系统表现常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。 7.肺部表现常出现胸膜炎，亦可出现肺实质浸润，肺脏间质性病变，肺动脉高压，肺梗死，肺萎缩综合征等。 8.心脏表现常出现心包炎，表现为心包积液，还可有心肌炎，心律失常等。疣状心内膜炎为其特征性病理表现之一。 9.消化系统表现可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见。 10.其他SLE可合并眼部受累，包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。SLE 常伴有继发性干燥综合征。 实验室和辅助检查 1.常规检查 血常规：一系或多系减少。 尿常规：尿蛋白、尿红细胞、白细胞、管型（临床肾损害的指标） ESR：活动期增高。 补体C3、C4：活动期下降。 高γ球蛋白血症
2.抗核抗体谱（ANAs）和其他自身抗体 ANAs：ds-DNA，敏感性较高，特异性很高，与疾病活动性及预后有关；抗Sm抗体的特异性非常高，但敏感性低，与活动性无明显关系；抗单链DNA、抗组蛋白、抗RNP、抗SSA、抗SSB等抗体也可出现，但特异性低。 抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物。 抗红细胞抗体 抗血小板抗体 抗神经元抗体 类风湿因子可阳性