红斑狼疮的诊断标准

红斑狼疮的诊断标准
红斑狼疮的诊断标准

红斑狼疮的诊断标准

红斑是真皮乳头层毛细血管网局限性或全身性扩张而产生局部的或全身性的红色斑疹。那么你知道怎么判断得了红斑狼疮呢?下面是给大家整理红斑狼疮的诊断标准。

红斑狼疮的诊断标准第一、蝶形红斑或盘状红斑

遍及颈部的扁平或高出皮肤固定性红斑,常不累及鼻唇沟部位,盘状红斑,隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊损害,归病灶可有皮肤萎缩。

第二、光敏感

日光照射引起皮肤过敏。

第三、非畸形性关节炎或多关节痛

非侵蚀性关节炎,累及2个或2个以上的周围关节,特征为关节的肿、痛或渗液。

第四、口腔粘膜溃疡

口腔或鼻咽部无痛性溃疡。

第五、胸膜炎或心包炎

胸痛、胸膜磨擦音或胸膜渗液; 心包炎,心电图异常,心包磨擦音或心包渗液。

第六、癫痫或精神症状

非药物或代谢紊乱,如尿毒症,酮症酸中毒或电解质紊乱所致;

精神病:非药物或代谢紊乱,如尿毒症,酮症酸中毒或电解质紊乱所致。

第七、蛋白尿、管型尿或血尿

蛋白尿>0.5g/dl或3+;细胞管型,可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型。

第八、白细胞少于4x10’/L或血小板少于100 x10’/L或溶血性贫血。

第九、荧光抗核抗体阳性

第十、抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞阳性

第十一、抗Sm抗体阳性

第十二、O降低

第十三、皮肤狼疮带试验(非皮损部位)阳性或肾活检阳性

符合上述13项中任何4项者,可诊断为红斑狼疮。

红斑患者的护理方法一、常规护理

按病情轻重,分内科三级护理常规。定时测体温、呼吸、心率、血压。血象细胞中红细胞、白细胞、血小板减少者要每周检查1;2次。有感冒者,要随时检查白细胞和分类,有尿蛋白的每周检查2次尿常规,每周一次24小时尿蛋白定量测定,尿中自细胞增多,要查中段尿路培养和菌落计数,以排除尿路感染。告诉病人要避免日光照射,病室要消毒不要用紫外线,宜采用其它理化方法消毒。如臭氧灭菌灯、醋酸蒸气、苍术、白芷烟薰、菖蒲、野菊花蒸汽薰洗等。

二、重病护理

发热病人按高热扩理常规,测体温每日4次,可作物理长温。反复检查常规和血培养。仔细检查有否感染病灶,一定要排除感染。某些影响骨髓的退热药要尽量避免使用。大量心包积液,心动过速、心肌受损者要卧床休息,头部抬高。转氨酶升高者排除肝炎后可不必隔离。低蛋白血症有腹水要记录腹围,每1-2次,记录24小时的尿量或出入量。要补充白蛋白,高蛋白饮食并低脂盐饮食,肾功能不全而肌酐,尿素氮增高者要控制蛋白质摄入,尤其是减少豆类摄入,并增加碳水化合物。肾功能、血清蛋白、电解质、血气分析,心电图要随时观察,肺部损害者要少接触外界,预防感冒和感染,感冒和感染时要及时控制,痰咳不出时要多用祛痰药,少用镇咳药。呼吸困难要及时吸氧,对出现严重呼酸代碱的呼吸衰竭者,做好支气管镜吸痰的准备工作。要防止褥疮、清洁护理、防止尿路感染、皮肤感染、口腔霉菌感染等。

三、心理护理

要常常安慰病人,乐观开朗,反复宣传狼疮是可以完全缓解的,是可以长期存活的,精神忧郁会加重病情。要正确地指导病人,配合治疗和日常保养,可直接向病人介绍病情,回答病人提出的问题。让病人了解自己的病情,一有改善,就鼓励病人树立信心,找家属谈话时,不要让病人产生疑惑,以为自己没有希望。

四、其他护理

对轻症的病人要合理安排饮食起居,如多食高蛋白、富营养的食物,除芹菜、菌类等食物能激发细胞免疫诱发疾病活动外,无需对鸡、

鸭、肉、海鲜等忌口,注意休息,夜间睡足8小时以上,午后小憩1小时左右。有光过敏病人出门应避免日光晒。

红斑狼疮的检查症状表现1、尿常规检查对患者的病情诊断具有很高的价值,所以红斑狼疮肾病患者一定要积极的运用,尿常规检查可有不同程度的尿蛋白、镜下血尿、白细胞、红细胞及管型尿。此外,肾活检可了解病理类型、病变活动性和决定治疗方案。以肾脏损害为首发表现的系统性红斑狼疮,肾活检有助于确诊。

2、采用影像学检查是患者全面了解自己发病情况的必要措施,在通常情况下,影象学检查是利用B超示双肾增大提示急性病变;部分病人合并肝、脾肿大或心包炎。此外,大部分患者会出现中度贫血症状,这应该引起患者的注意,偶呈溶血性贫血、血白细胞下降,血小板多数少于100×109/L,血沉较快。

3、临床上有的患者发病是由于自身免疫因素造成的,所以要准确的判断病情,患者可以进行免疫学检查,免疫学检查是根据血清多种自身抗体阳性,γ-球蛋白显著增高,血循环免疫复合物阳性,低补体血症,尤其在活动期。血红斑狼疮细胞阳性,皮肤狼疮带试验阳性。

系统性红斑狼疮练习题(含答案)

系统性红斑狼疮练习题(含答案) 一、最佳选择题 1、系统性红斑狼疮诊断要点中不包括: A、盘状红斑 B、抗核抗体阳性 C、肾脏病变 D、脱发 E、光过敏 2、系统性红斑狼疮患者下列哪种情况不适用于激素冲击治疗 A、急性肾衰 B、狼疮癫痫发作 C、严重的血小板减少 D、严重狼疮性肺炎 E、关节炎 3、对系统性红斑狼疮诊断特异性最高的指标是: A、ANA B、抗RNP抗体 C、抗Sm抗体 D、抗SSA 抗体 E、抗dsDNA抗体 4、重症系统性红斑狼疮患者中甲基强的松龙冲击治疗的剂量是: A、200-300mg/d B、100-200mg/d C、300-400mg/d D、400-600mg/d E、500-1000mg/d 二、填空题 1、SLE的基本病理改变是___________ 。 2、静脉注射大剂量丙种球蛋白治疗SLE适用于___________ 、___________ 。 3、SLE的主要死亡原因是___________ 、___________ 、___________ 、___________ 。 4、SLE病因可能与___________ 、___________ 、___________ 有关。 三、是非题 1、系统性红斑狼疮应多晒太阳。() 2、抗虐药对SLE皮疹、关节痛及轻型患者有效。() 3、ANA对SLE诊断特异性很高。() 4、dsDNA抗体对SLE诊断特异性很高。() 5、几乎所有的SLE患者肾组织均有病理变化。() 四、名词解释 1、系统性红斑狼疮 2、抗磷脂综合征 五、问答题 1、系统性红斑狼疮的诊断标准是什么 2、抗核抗体对SLE诊断的意义如何 3、试述SLE患者的活动指标

系统性红斑狼疮饮食注意,禁忌汇总.doc

来源:病患如我 狼疮患者在日常饮食中如果没有遵守系统性红斑狼疮饮食注意事项,没有重视红斑狼疮 饮食禁忌,可能会引起或加重红斑狼疮病情。红斑狼疮患者一定要懂得忌口,才有利于身体的恢复,关于系统性红斑狼疮患者的饮食注意事项有以下五点: 系统性红斑狼疮饮食注意事项1: 多补充维生素C、蛋白质 红斑狼疮的病理基础是全身性血管炎,此时血管的通透性增加,出现内脏器官的炎症表现或 出现雷诺现象,因此要多吃含有维生素C的食物。 红斑狼疮患者50%以上有明显的肾脏损害,蛋白质经常从尿中大量丢失造成低蛋白血症、水 肿,引起身体的很多病理变化,每个病人每日平均要丢失2 克左右,所以会导致血液中蛋白质的含量下降,每日必须补充一些优质蛋白来维持机体的蛋白质平衡。补充的蛋白质要以动物性优质蛋白质为主,如牛奶、鸡蛋、瘦肉等。 系统性红斑狼疮饮食注意事项2: 食物量适当 食物量要适当,瘦肉天天每人不超过100 克,鸡蛋不超过 2 个,假如食入量过多,病人不但不能完全吸收,还增加肾脏负担。 肾病尿蛋白阳性患者,最好少食或不食用豆类及豆制品。 系统性红斑狼疮饮食注意事项3: 清淡为主,不宜大鱼大肉 从临床看,红斑狼疮患者能量代谢发生障碍,在形成低蛋白血症的同时,有的还形成高脂血症,特别是当患者伴有发热时,消化功能降低,故宜多吃清淡轻易消化的食物,不宜多食富 含脂肪的大鱼大肉。 系统性红斑狼疮饮食注意事项4: 低盐 侵害肾脏的病人,大多伴随水肿,在单采用激素治疗时,由于排钠功能的减退,又会导致水钠滞留,更加重了高血压。因此要限制病人的食盐摄入量,给予低盐饮食,一般每日在 3 克左右,以免水肿症状加重。同时要补充一些活化的维生素 D 来帮助钙的吸收。 系统性红斑狼疮饮食注意事项5: 低糖、补钙 激素是治疗红斑狼疮的首选药物,在红斑狼疮患者长期使用激素后,使糖、钙、磷代谢功能发生紊乱,严峻者可形成糖尿病,骨钙丢失,造成骨质疏松,严峻者可造成骨坏死。所以在

修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准

2009 SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准 SLICC Revision of the ACR Classification Criteria for SLE Petri, Michelle, Systemic Lupus International Collaborating Clinic (SLICC) 参考网址:1. 2. Purpose: The ACR Classification Criteria for SLE date from 1982 with a 1997 revision that was not validated. Because of new knowledge of autoantibodies, neuropsychiatric lupus, the importance of low complement and the need for lupus nephritis to be a "stand alone" criterion, the SLICC group undertook a revision. Method: An initial set of relevant variables was determined. Real patient scenarios (n=716) of SLE and non-SLE controls were submitted by SLICC centers. A consensus diagnosis was arrived at for each scenario. The consensus diagnoses were used to identify the variables that were most predictive of SLE. Recursive partitioning was employed to derive a classification rule based on multiple candidates predictor variables. This preliminary classification rule was discussed at three SLICC meetings, independently validated by a SLICC steering comittee and further refined. Results: Classify a patient as having SLE if: The patient has biopsy-proven lupus nephritis with ANA or anti-dsDNA OR the patient satisfies four of the criteria, including at least one clinical and one immunologic criterion. Clinical Criteria 1. Acute or subacute cutaneous lupus 2. Chronic cutaneous lupus 3. Oral/Nasal ulcers 4. Nonscarring alopecia 5. Inflammatory synovitis with physician-observed swelling of two or more joints OR tender joints with morning stiffness 6. Serositis 7. Renal: Urine protein/creatinine (or 24 hr urine protein) representing at least 500 mg of protein/24 hr or red blood cell casts 8. Neurologic: seizures, psychosis, mononeuritis multiplex, myelitis, peripheral or cranial neuropathy, cerebritis (acute confusional state) 9. Hemolytic anemia 10. Leukopenia (<4000/mm3 at least once) OR Lymphopenia (<1000/mm3 at least once) 11. Thrombocytopenia (<100,000/mm3) at least once

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南: 据了解,此次更新是继2010年中华医学会颁布《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》后,十年来首次更新。2020新版《指南》以临床问题为导向,以循证科学为依据,接轨国际理念,结合我国国情,在诊断、病情评估及治疗等方面提供规范诊疗建议。 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 系统性红斑狼疮(Systematic Lupus Erythematosus,以下简称SLE)是一种系统性自身免疫病,影响全身多系统和脏器。以反复复发与缓解为主要临床特点,疾病发生早期即可造成广泛器官损害,严重影响患者生存质量;如不及时治疗,会造成受累脏器的不可逆损害,最终导致患者死亡。目前,中国SLE患病人群超过100万,患病率高居世界第二。随着诊治水平不断提高,中国SLE患者的生存率得到显著改善。患病后的10年生存率从1950年代的50%提升至目前的89%。然而,患者的“下一个十年”生存状况却不甚乐观,令人担忧。 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 “过去三十年间,SLE患者的预后虽有显著改善,但10年以上的生存率出现明显拐点,25年至30年的生存率从89%骤降至30%。”北京协和医院风湿免疫科主任曾小峰教授介绍,“如何解决患者“下一个十年”的生存问题,预防和减少复发,提升患者生活质量,延缓疾病进展,改善患者长期预后,仍是我国风湿免疫科医生面临的巨大挑战。”

近十年来,随着新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现,指南制定的理念、方法和技术也在不断发展和更新,2020新版《指南》与时俱进,强调推进SLE的早期诊断与达标治疗。提出SLE治疗应遵循早期、个体化治疗,最大程度延缓疾病进展,降低器官损害,改善预后的原则。并清晰定义了短期和长期治疗目标。 “SLE的早期诊断为早期干预、快速达标提供了更多机会和窗口。治疗的短期目标以控制疾病活动、改善临床症状为主,目的是达到临床缓解或可能达到的疾病最低活动度,尽可能的在早期减少器官损害。”曾小峰教授强调:“治疗长期目标的核心在于预防和减少复发。通过药物方案的调整,减少激素等药物不良反应,预防和控制器官损害,降低病死率,提高患者生活质量。” 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 新版《指南》将SLE缓解或低疾病活动度评估与治疗策略逐步细分,着力推进达标治疗。特别针对糖皮质激素强调了剂量个体化及病情稳定时尽早减量乃至停药。曾小峰教授强调:“没有激素最终成功减量至相对安全的剂量范围(≤7.5 mg/d),就谈不上实现真正的SLE 缓解/低疾病活动,亦就谈不上SLE的达标治疗。” 长期使用激素的不良反应如继发感染、脆性骨折等,会随激素剂量的增加而增多,有研究显示,接受>7.5mg/d泼尼松的SLE患者更易发生激素相关心血管(包括心肌梗死、心力衰竭和脑血管疾病)、肾脏、肌肉骨骼等损害。因此临床医师应尽可能采用控制病情所需的最低激素剂量。

系统性红斑狼疮的诊断标准是什么

系统性红斑狼疮的诊断标准是什么 红斑狼疮被称为世界三大疑难病症之一,具有病因未明,病程长,多系统、多脏器受累,易复发,死亡率高等特点。据统计显示,红斑狼疮人群患病率70/10万,其中女性患者为113/10万,我国现约有100万红斑狼疮患者,为全球之最。患者被确诊红斑狼疮后往往面临巨大的心理压力,更由于长期服药、疾病多次复发或者继发感染,而长期笼罩在病魔的阴影中。 系统性红斑狼疮的诊断标准: 系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统,多器官的自身免疫性疾病,若肾脏受累即为狼疮性肾炎。根据一般病理检查肾脏受累者约占90%,从发病机理来看,遗传因素只是一种易感倾向,环境因素在本病的促发中起重要作用,如病毒感染,药物因素,以及日光(紫外线)照射等。本病90%以上见于女性,凡青,中年女性患者有肾脏疾病表现,伴有多系统病变,特别是发烧,关节炎,皮疹,血沉显著增高者,均应怀疑本病,并应做常规检查和与本病有关的免疫血清学化验,以明确诊断。 1、面部蝶形红斑:弥漫红斑,扁平或高起于颧骨或鼻梁,可以是单侧。 2、盘状红斑伴有粘着性鳞屑和毛囊口角栓:有些损害可出现萎缩疤,这些损害除面部外亦可见于其他部位。 3、雷诺氏现象:需要观察到两种颜色。 4、脱发:病史和医院观察到大量迅速脱发。 5、光敏感:病史或医生观察到患者皮肤暴露区对阳光反应。 6、盘状红斑:片状高超皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。 7、颊部红斑:扁平或高起,在两颧突出部位固定红斑。 8、口腔溃疡:经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。 9、光过敏:对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到。 10、浆膜炎:胸膜炎或心包炎。 11、关节炎:非侵蚀性关节炎,累及2了个或更多的外周关节,有压痛,肿胀或积液。 12、神经病变:癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱。 13、肾脏病变:尿蛋白》0.5g/24h或管型(红细胞,血红蛋白,颗粒管型或混合管型)。

系统性红斑狼疮的肺部表现有什么

系统性红斑狼疮的肺部表现有什么 系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)是一种多因素参与的特异性自身免疫性疾病,突出表现有多种自身抗体,并通过自身免疫复合物等途径,造成几乎全身任何器官系统都可受累。SLE的肺受累远比其它结缔组织病更为常见[1]。SLE可以累及呼吸系统的任何部位包括胸膜、肺实质、肺血管和呼吸肌。主要表现为:肺部感染,胸膜炎,急性狼疮性肺炎,肺泡出血,急性可逆性低氧血症,慢性间质性肺炎(纤维化),阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎,呼吸肌无力,肺动脉高压,肺血栓栓塞,阻塞性肺病,上呼吸道功能障碍[2-4]。 SLE肺部受累可以在疾病的任何阶段出现,发病率报道不一,有认为达 60%[2,5],而另有报道SLE起病时胸膜受累者占17%,肺受累者占 3%,在整个病程中胸膜受累可达36%,肺受累达7%[9]。轻者如胸膜炎可以没有任何症状,重者如肺泡出血则可危及生命。SLE各种肺部病变的临床及影像学表现、甚至组织病理表现可以相互重叠,部分患者在整个病程当中还可以出现不止一种肺部症状。SLE肺部受累提示预后不良,死亡率比没有肺部受累者高两倍以上[6,7]。本文将对SLE的肺部表现进行综述。 一、胸膜病变 SLE胸膜受累比其它结缔组织病更常见,胸膜炎也是SLE最常见的肺部表现,发病率17-60%[3,8,9],尸检证实胸膜炎或胸腔积液发生率可达50-93%[9,10,14]。胸膜炎可为SLE首发症状,45-60%患者表现为胸痛,常伴呼吸困难、咳嗽、低热,可伴或不伴胸腔积液[9]。 胸膜炎的病理特点是淋巴细胞和浆细胞浸润,纤维化,纤维素性胸膜炎伴不同程度机化,苏木精体罕见[2,3,9]。胸腔镜检查可见脏层胸膜上覆结节,免疫荧光检查可见免疫球蛋白和补体沉积[2,3]。胸腔积液外观通常黄色清亮或呈淡血性,一般非血性。均为渗出液,蛋白及乳酸脱氢酶(LDH)含量增高[9,14]。胸腔积液中可以检测出ANA(滴度大于1:320)、抗dsDNA及典型的狼疮细胞,具有相对特异性,但敏感性不高[2,11]。SLE 胸腔积液中补体C3、C4降低、免疫复合物水平增高、类风湿因子阳性,但类风湿性关节炎(RA)也可出现类似变化。与后者不同的是,SLE胸腔积液中 GLU的水平更高(>56mg/dl,RA<20mg/dl);而RA胸腔积液中LDH的水平更高(>500IU/L)[12]。 16-50%的SLE患者可以通过X线平片发现胸腔积液[9],但Fenlon等[13]分析34例SLE,通过高分辨CT(HRCT)发现仅 21%有胸腔积液。胸腔积液一般为少到中量,双侧或单侧分布(各占50%)。大量胸腔积液应注意除外其它疾病。新出现的胸腔积液必须行诊断性穿刺[9]。胸腔积液好转后往往会残留少许胸膜增厚。合并胸膜、心脏和(或)肺部病变的SLE患者比单纯胸膜受累者更容易出现胸腔积液的复发或迅猛加重[9]。

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南 系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫病,以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点,如不及时治疗,会造成受累脏器的不可逆损害,最终导致患者死亡。SLE的病因复杂,与遗传、性激素、环境(如病毒与细菌感染)等多种因素有关。SLE患病率地域差异较大,目前全球SLE患病率为0~241/10万,中国大陆地区SLE患病率约为30~70/10万,男女患病比为1∶10~12。随着SLE诊治水平的不断提高,SLE患者的生存率大幅度提高。研究显示,SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%,并在2008—2016年逐渐趋于稳定(高收入国家5年生存率为95%,中低收入国家5年生存率为92%)。SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。临床医师和患者对SLE的认知与重视度提高、科学诊疗方案的不断出现与优化发挥了重要作用。 1:如何诊断SLE? 推荐使用2012 年国际狼疮研究临床协作组(SLICC)或2019 年EULAR/ACR 制定的SLE 分类标准对疑似SLE 者进行诊断(1B);在尚未设置风湿免疫科的医疗机构,对临床表现不典型或诊断有困难者,建议邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断,或进行转诊/远程会诊(2C)

2:SLE 患者的治疗原则和目标是什么? SLE 的治疗原则为早期、个体化治疗,最大程度地延缓疾病进展,降低器官损害,改善预后(1C)。SLE治疗的短期目标为控制疾病活动、改善临床症状(1C),达到临床缓解或可能达到的最低疾病活动度;长期目标为预防和减少复发,减少药物不良反应,预防和控制疾病所致的器官损害,实现病情长期持续缓解,降低病死率,提高患者的生活质量(1C)

系统性红斑狼疮的诊断标准.docx

1、美国风湿病学会 1997 年修订的 SLE 分类标准: ( 1)颊部红斑 固定红斑,平坦或高起于皮面,在两颧突出部位。 ( 2)盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性 瘢痕。 ( 3)光过敏从病史中得知或医师观察到对日光有特殊反应而引起皮疹。 ( 4)口腔溃疡 经医师观察到有口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。 (5)关节炎 非侵蚀性关节炎,累及 2 个或更多的外周关节,有压痛、肿胀或积液。 ( 6)胸膜炎或心包炎 ①胸膜炎性疼痛病史,或有胸膜摩擦音,胸膜增厚或积液的放射线证据;或②心包炎,经心电图证实或听诊有心包摩擦音。 (7)肾脏病变 ①持续蛋白尿 (>0.5g/d 或 >3+) ;或②任何类型的细胞管型 (红细胞、血红蛋 白、颗粒或混合管型。 (8)神经病变 ①癫痢发作 —— 除外药物或已知的代谢紊乱,如尿毒症、 酮症酸中毒以 及电解质紊乱; 或②精神变态 —— 除外药物或已知的代谢紊乱, 如尿毒症、 酮症酸中毒以及 电解质紊乱。 ( 9)血液学疾病 溶血性贫血,或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少①溶血性 贫血 — 网织红细胞增多;或②白细胞减少 (<4 ×10 9 /L , 2 次或 2 次以上 );或③淋巴细胞减少 9 次或 2 次以上 );或④血小板减少 ( <100 ×109 /L ,无导致血小板减少药物损 (<1.5 ×10 /L , 2 害史 )。 (10 )免疫学异常 ①抗双链 DNA 阳性;或②抗 Sm 阳性;或③抗磷脂抗体阳性 (a . IgG 或 IgM 抗心磷脂抗体血清滴度异常;或者 b .用标准方法测狼疮抗凝试验阳性;或者 c .梅 毒螺旋体制动反应或以螺旋体抗体吸收实验荧光法确证的梅毒假阳性血清试验阳性至少 6 个月 )。

系统性红斑狼疮诊断标准及治疗进展(完整版)

系统性红斑狼疮诊断标准及治疗进展(完整版) 摘要 系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的、复杂的自身免疫性疾病,2009年美国风湿病学会(ACR)年会上SLE国际临床协作组提出新的SLE分类标准,分为临床标准和免疫学标准2个部分,更强调临床相关性,更重视脏器受累,灵敏度更高,但特异性低于1997年ACR标准。Kidney Disease:Improving Global Outcomes(KDIGO)指南和ACR指南分别对狼疮性肾炎的治疗原则加以阐述,建议儿童和成人的治疗方案一样,根据体型和肾小球滤过率调整剂量。生物制剂可用于传统免疫抑制剂无效或不能耐受的SLE,是SLE治疗革命性的进展。 系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的、复杂的自身免疫性疾病,亦被称为自身免疫性疾病的"原型"。13世纪,Rogerius frugardi提出以"狼疮"(lupus,拉丁语为狼)这一术语去描述面部皮肤侵蚀性溃疡,1872年Moretz kaposi首先描述了SLE的全身性特征,随着对本病研究的不断深入,人们逐渐认识到心、肺、神经系统、肾脏、消化系统等多系统和器官均可受累。因研究时间、地理位置及研究对象不同,SLE的患病率有较大出入。最新数据表明,美国SLE的患病率为143.7/10万,女性患者是男性的6倍,黑人妇女患病率是白种人的2倍[1]。儿童SLE(pSLE)的患病率为9.73/10万,其中84%为女童,40%为黑人[2]。

近30年来,SLE的诊断标准得以不断完善,2009年美国风湿病学会(ACR)年会上SLE国际临床协作组(SLICC)提出新的SLE分类标准,并于2012年正式发表于ACR的官方杂志"Arthritis Rheum"。同时随着循证医学研究的发展,对该病的治疗日趋规范,Kidney Disease:Improving Global Outcomes (KDIGO)指南和ACR指南的临床应用极大地改善了患者的预后,尤其靶向生物制剂是SLE治疗革命性的进展。现就SLE最新诊断标准和治疗介绍如下。 1 诊断标准 自1948年以来,美国、英国和日本等国家相继提出20多种SLE诊断标准,ACR分别在1971年、1982年和1997年制定或修订了SLE的分类标准,其中1997年的标准至今仍被广泛应用于临床,该诊断标准的11项中符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。 2009年ACR年会上SLICC依据1997年分类标准提出新的SLE分类标准[3],见表1。该标准分为临床标准和免疫学标准2个部分,取消了一些特异性和敏感性不高的临床表现,更重视脏器受累,接受随机尿蛋白/肌酐比值作为肾脏累及的指标,并将肾活检作为一项独立的标准,肾活检确诊的患者只需抗核抗体或抗双链DNA(double-stranded DNA,dsDNA)抗体阳性即可诊断SLE。免疫学标准方面抗核抗体、抗dsDNA 抗体、抗Sm抗体相互独立,抗dsDNA抗体需要酶联免疫吸附试验(ELISA)检测2次阳性,纳入β2糖蛋白1抗体(β2GP1)、补体和抗人球蛋白试验(Coombs试验)。

136系统精讲-肌肉骨骼系统和结缔组织-第七节 系统性红斑狼疮病人的护理

1.患者女性,21岁,系统性红斑狼疮患者,近日体温升高,关节红肿有压痛,并伴有面部红斑,请问该病累及关节、肌肉时可表现为 A.关节畸形 B.关节附近肌肉萎缩 C.非畸形性关节炎 D.梭状指 E.天鹅颈样畸形 【答案】:C 【解析】:90%以上的病人有关节受累,大多数关节肿痛是首发症状,受累的关节常是近端指间关节、腕、足部、膝和踝关节。呈对称分布,较少引起畸形。肌痛见于50%的病人,有时出现肌炎,但很少引起肌肉萎缩。 2.患者女性,37岁,因发热,关节肿痛,皮肤红斑入院,疑为系统性红斑狼疮,请问该病人最具特异性的指标是 A.抗RNP抗体 B.狼疮带试验 C.抗核抗体 D.抗Sm抗体 E.血清补体C增高 【答案】:D 【解析】:Sm是细胞核中的酸性核蛋白,特异性高达99%,但敏感性低,一般认为抗Sm抗体是SLE的标志性抗体。 3.某女性患者因全身关节痛,面有蝶形红斑入院,查血抗Sm抗体(+),确诊为系统性红斑狼疮。请问下列不符合系统性红斑狼疮护理要求的是 A.床单清洁干燥 B.居室阳光充足 C.病室空气流通 D.病室内温度18℃~20℃ E.病室内湿度50%~60% 【答案】:B

【解析】:病人应避免在烈日下活动,禁忌日光浴。 4.患者女性,34岁,因低热,面有蝶形红斑,口腔溃疡,头发稀少入院检查,查血:抗Sm抗体(+),血沉增快。确诊为系统性红斑狼疮,请问非甾体类抗炎药不适用于系统性红斑狼疮的哪种情况 A.肾炎 B.发热 C.关节肌肉疼痛 D.关节炎 E.浆膜炎 【答案】:A 【解析】:非甾体类抗炎药主要用于发热、关节、肌肉酸痛,而无明显血液病变的轻症病人。 5.患者女性,25岁,诊断为系统性红斑狼疮,经住院治疗后症状基本缓解。请问对系统性红斑狼疮患者的保健指导,下列错误的是 A.病情处于缓解期半年以上可妊娠 B.常需终身治疗 C.外出时尽量避免日光照射 D.肥皂水洗脸每日3~4次 E.忌用易诱发本病的药物 【答案】:D 【解析】:皮肤护理是保健指导的关键,应避免紫外线照射,忌日光浴;避免刺激性物质接触皮肤,如碱性肥皂、化妆品、油膏、染发烫发剂、发定型剂等;避免食用可诱发或加重本病的药物和食物。病情稳定及肾功能正常者可受孕,并在医生指导下妊娠。 6.患者女性,35岁,工人。发现全身暴露部位有对称性皮疹,关节肌肉酸痛1个月,常有低热,经检查发现有蛋白尿、血尿,怀疑系统性红斑狼疮收入住院。以下哪一项是SLE的标志性抗体 A.血补体 B.抗核抗体 C.抗SM抗体

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南 那说起系统性红斑狼疮,和类风湿关节炎一样,都是女性发病大于男性,不过,SLE的女性患者远远高于男性患者,达到了9:1的程度,还有一点是,SlE多见于20~40岁的育龄女性。 系统性红斑狼疮会有什么症状 那作为风湿免疫性疾病的一种,和自身免疫有极大的关系,遗传、环境、雌激素等都是导致疾病的原因,自身抗体、免疫复合物等在患者身上出现了致病性,各种免疫细胞出现功能失调,这大概就是SLE的发病机制。 系统性红斑狼疮会有什么症状 SLE跟大多数风湿免疫性疾病相似,都是早期表现都不怎么明显,而且临床症状太多了,受累器官太多,几乎都可以累及,毕竟大多数风湿性疾病的病理基础就是炎症性或非炎症性的改变,波及到全身。 系统性红斑狼疮会有什么症状 END 全身症状

人一般没有出现症状是不会去看病的,SLE可以累及的地方实在是太多,总体来说,当SLE处于活动期的时候,全身就开始出现症状了,最常见的就是发热,各种热型的发热都可以,低热、中热、高热(不得不承认,当今最难看的病就是发热,谁让发热的原因太多了呢!)都可以有。 系统性红斑狼疮会有什么症状 除此之外呢,浑身乏力、疲倦感、体重下降、没有食欲、精神萎靡等症状都可能出现,全身症状没有典型性,毕竟当人发病的时候,即便是病变只有一个器官,也对全身有所影响,毕竟我们的身体是一个整体! 系统性红斑狼疮会有什么症状 END 累及皮肤黏膜 SLE患者去看病最常见的原因之一就是出现皮疹,就是皮肤出现了问题(当然,更多的是因为关节疼痛去看病的,这个关节疼痛很难忍受,一旦出现了,是人都知道有问题,不像皮肤出现皮疹,当没有太大症状,诸如瘙痒难忍的情况下,很少有人会因为身上出现红斑、皮疹等去看病,除非成片出现,波及范围很大才会去看病。)。

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南

系统性红斑狼疮(SLE)是一种经典的自身免疫性疾病,具有很强的异质性,对个体化诊断和治疗有很高的要求。随着学科的发展,中国SLE患者的预后得到了明显改善,但该病的长期死亡率仍然很高。 中华医学会风湿病学分会相关领域的专家根据临床问题,以循证医学为基础,制定了《中国系统性红斑狼疮诊治指南2020》[1]。对风湿免疫科医师的SLE治疗及治疗建议,以期提高我国风湿免疫科的SLE诊治水平,促进早期诊断和达标治疗,最终改善SLE的长期预后耐心。本文将为读者详细介绍更新该指南的新版本的要点。 01 与时俱进,更新标准,促进疾病的早期诊断 建议使用国际系统性狼疮临床合作组于2012年提出的SLE分类标准或2019年EULAR /美国风湿病学会(ACR)提出的SLE分类标准来诊断可疑的SLE患者。 2019年,EULAR / ACR SLE分类标准包括1个入围标准,10个方面和18个标准。每个标准都需要排除感染,恶性肿瘤,药物和其他原因。过去达到一定标准的人也可以得分。总得分中包括各个方面的最高体重得分,并且总得分≥10可以归为SLE。

02 推广达到标准的概念并更新治疗目标 SLE的治疗原则是早期个体化治疗,可以最大程度地延缓疾病进展,减少器官损害,改善预后。 SLE治疗的短期目标是控制疾病活动,改善临床症状并实现临床缓解或尽可能降低疾病活动。 控制疾病活动,减少复发和药物不良反应,降低器官损害和死亡率以及改善生活质量的长期目标。 03 正确评估病情,密切随访患者并积极预防复发 建议新诊断和随访的SLE患者应选择SLE疾病活动性指标(SLEDAI-2000),并应根据临床医生的综合判断评估疾病活动性。建议对于处于疾病活跃期的SLE患者,至少应每1个月评估一次疾病活动,对于处于疾病稳定期的SLE患者,应至少每3?6个月评估一次疾病活动。

系统性红斑狼疮的诊断标准

1、美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准: (1)颊部红斑固定红斑,平坦或高起于皮面,在两颧突出部位。 (2)盘状红斑片状高起于皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。 (3)光过敏从病史中得知或医师观察到对日光有特殊反应而引起皮疹。 (4)口腔溃疡经医师观察到有口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。 (5)关节炎非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛、肿胀或积液。(6)胸膜炎或心包炎①胸膜炎性疼痛病史,或有胸膜摩擦音,胸膜增厚或积液的放射线证据;或②心包炎,经心电图证实或听诊有心包摩擦音。 (7)肾脏病变①持续蛋白尿(>0.5g/d或>3+);或②任何类型的细胞管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型。 (8)神经病变①癫痢发作——除外药物或已知的代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒以及电解质紊乱;或②精神变态——除外药物或已知的代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒以及电解质紊乱。 (9)血液学疾病溶血性贫血,或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少①溶血性贫血—网织红细胞增多;或②白细胞减少(<4×109/L,2次或2次以上);或③淋巴细胞减少(<1.5×109/L,2次或2次以上);或④血小板减少( <100× 109/L,无导致血小板减少药物损害史)。 (10)免疫学异常①抗双链DNA阳性;或②抗Sm阳性;或③抗磷脂抗体阳性(a.IgG 或IgM抗心磷脂抗体血清滴度异常;或者b.用标准方法测狼疮抗凝试验阳性;或者c.梅毒螺旋体制动反应或以螺旋体抗体吸收实验荧光法确证的梅毒假阳性血清试验阳性至少6个月)。 (11)抗核抗体在任何时候和在排除药物引起狼疮综合征的情况下,以免疫荧光法或相类似的测试法检测抗核抗体滴度异常。 符合上述11项中任何4项或4项以上者,除外感染、肿瘤和其他结缔组织疾病后,可诊断为系统性红斑狼疮。 (出自,系统性红斑狼疮诊疗手册,人民军医出版社,邹耀红主编) 2、美国风湿病学会2009年修订的SLE分类标准 (1)临床标准:①急性或亚急性皮肤狼疮表现 ②慢性皮肤狼疮表现

《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》要点

《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》要点 系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫病,以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点,如不及时治疗,会造成受累脏器的不可逆损害,最终导致患者死亡。SLE的病因复杂,与遗传、性激素、环境(如病毒与细菌感染)等多种因素有关。SLE患病率地域差异较大,目前全球SLE患病率为0~241/10万,中国大陆地区SLE患病率约为30~70/10万,男女患病比为110~12。 临床问题1:如何诊断SLE 【推荐意见1】:推荐使用2012年国际狼疮研究临床协作组(SLICC)或2019年EULAR/ACR 制定的SLE分类标准对疑似SLE者进行诊断(1B);在尚未设置风湿免疫科的医疗机构,对临床表现不典型或诊断有困难者,建议邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断,或进行转诊/远程会诊(2C) 临床问题2:SLE患者的治疗原则和目标是什么 【推荐意见2】:SLE的治疗原则为早期、个体化治疗,最大程度地延缓疾病进展,降低器官损害,改善预后(1C)。SLE治疗的短期目标为控制疾病活动、改善临床症状(1C),达到临床缓解或可能达到的最低疾病活

动度;长期目标为预防和减少复发,减少药物不良反应,预防和控制疾病所致的器官损害,实现病情长期持续缓解,降低病死率,提高患者的生活质量(1C) 临床问题3:如何选择评估SLE疾病活动和脏器损害程度的工具 【推荐意见3】:对初诊和随访的SLE患者,建议选择SLE疾病活动指数(SLEDAI-2000)评分标准,并结合临床医师的综合判断进行疾病活动度评估(2C);基于SLEDAI-2000评分标准,可将疾病活动分为轻度活动(SLEDAI-2000≤6)、中度活动(SLEDAI-2000 7~12)和重度活动(SLEDAI-2000>12)(2D);对处于疾病活动期的SLE 患者,建议至少每1个月评估1次疾病活动度(2C),对处于疾病稳定期的SLE 患者,建议每3~6个月评估1次疾病活动度。如果出现复发,则应按照疾病活动来处理(2D) 临床问题4:如何使用糖皮质激素(以下简称激素)对SLE患者进行治疗 【推荐意见4】:激素是治疗SLE的基础用药(1A);应根据疾病活动及受累器官的类型和严重程度制定个体化的激素治疗方案,应采用控制疾病所需的最低剂量(1B);对轻度活动的SLE患者,羟氯喹或非甾体抗炎药疗效不佳时,可考虑使用小剂量激素(≤10mg/d 泼尼松或等效剂量的其

红斑狼疮的诊断标准

红斑狼疮的诊断标准 红斑是真皮乳头层毛细血管网局限性或全身性扩张而产生局部的或全身性的红色斑疹。那么你知道怎么判断得了红斑狼疮呢?下面是给大家整理红斑狼疮的诊断标准。 红斑狼疮的诊断标准第一、蝶形红斑或盘状红斑 遍及颈部的扁平或高出皮肤固定性红斑,常不累及鼻唇沟部位,盘状红斑,隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊损害,归病灶可有皮肤萎缩。 第二、光敏感 日光照射引起皮肤过敏。 第三、非畸形性关节炎或多关节痛 非侵蚀性关节炎,累及2个或2个以上的周围关节,特征为关节的肿、痛或渗液。 第四、口腔粘膜溃疡 口腔或鼻咽部无痛性溃疡。 第五、胸膜炎或心包炎 胸痛、胸膜磨擦音或胸膜渗液; 心包炎,心电图异常,心包磨擦音或心包渗液。 第六、癫痫或精神症状 非药物或代谢紊乱,如尿毒症,酮症酸中毒或电解质紊乱所致;

精神病:非药物或代谢紊乱,如尿毒症,酮症酸中毒或电解质紊乱所致。 第七、蛋白尿、管型尿或血尿 蛋白尿>0.5g/dl或3+;细胞管型,可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型。 第八、白细胞少于4x10’/L或血小板少于100 x10’/L或溶血性贫血。 第九、荧光抗核抗体阳性 第十、抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞阳性 第十一、抗Sm抗体阳性 第十二、O降低 第十三、皮肤狼疮带试验(非皮损部位)阳性或肾活检阳性 符合上述13项中任何4项者,可诊断为红斑狼疮。 红斑患者的护理方法一、常规护理 按病情轻重,分内科三级护理常规。定时测体温、呼吸、心率、血压。血象细胞中红细胞、白细胞、血小板减少者要每周检查1;2次。有感冒者,要随时检查白细胞和分类,有尿蛋白的每周检查2次尿常规,每周一次24小时尿蛋白定量测定,尿中自细胞增多,要查中段尿路培养和菌落计数,以排除尿路感染。告诉病人要避免日光照射,病室要消毒不要用紫外线,宜采用其它理化方法消毒。如臭氧灭菌灯、醋酸蒸气、苍术、白芷烟薰、菖蒲、野菊花蒸汽薰洗等。 二、重病护理

红斑狼疮诊治指南

红斑狼疮诊治指南 疾病简介: 红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官,临床表现复杂,病程迁延反复的自身免疫性疾病。红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮( sle )和盘状红斑狼疮( dle )两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮 ( scle ),是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。 疾病分类 1.盘状红斑狼疮 主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害,少数病例(约5%)可转变为系统性红斑狼疮。皮 肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位,如面部、耳轮及头皮,少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状,但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变,损害疏散对称分布,也可互相融合成片,面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶而可发展成皮肤鳞状细胞癌。 2.深部红斑狼疮 又称狼疮性脂膜炎,同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。损害可发生于任何部位,最常见于颊部、臀部、臂部,其次为小腿和胸部。经过慢性,可持续数月至数年,治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定,可单独存在,以后即可转化为盘状红斑狼疮,也可转化为系统性红斑狼疮,或与它们同时存在。 3.系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮的发病机制尚未完全阐明,大量研究表明本病是一种自身免疫性疾病,能累及身体多系统、多器官,在患者的血液和器官中能找到多种自身抗体。一些具有遗传因素的红斑狼疮患者,在某些外界或人体内部因素作用下,如病毒感染、日光暴晒、精神创伤、药物、妊娠等促发了一场免疫应答,从而产生多种抵抗自身组织的抗体和免疫个、复合物,引起人体自身组织,如皮肤、

系统性红斑狼疮诊疗常规

系统性红斑狼疮诊疗常规 一、概念 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是以抗核抗体为主的大量自身抗体,与自身抗原产生免疫反应,造成多器官、多组织损害的一种自身免疫性疾病。本病我国是高发区。 二、病因 1. 与遗传因素有关 2. 遗传易感基因比较肯定的基因有:HLA-Ⅲ类的C2活C4的缺损;HLA-Ⅱ类的DR2、DR3频率异常。多个基因多态性与狼疮发生有关。总的来说:SLE是个多基因病;多个基因在某种条件下相互作用改变了正常的免疫耐受性而致病;相关基因异常与临床亚型及自身抗体有一定关系;实验发行动物存在保护基因。 3. 环境因素阳光、药物 4.雌激素 三、发病机制及免疫异常 外来抗原刺激活化免疫系统,产生抗体,与自身组织发生免疫反应。 1. 致病性自身抗体 1.1 IgG型; 1.2 抗血小板抗体及抗红细胞抗体; 1.3 抗SSA(Ro)抗体; 1.4 抗磷脂抗体综合征(血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产);

1.5 抗核糖体抗体 2. 致病性免疫复合物免疫复合物由自身抗体和自身组织结合而成,沉积于器官组织,激活补体,激发自身免疫损害。 3. T细胞和NK细胞功能失调CD8+T细胞和NK细胞功能失调,B 细胞持续被活化。 四、病理 受累器官主要的病理改变是:炎症反应和血管异常。特征性改变:苏木紫小体,细胞核受抗体作用变为嗜酸性团块;洋葱皮样病变,小动脉周围纤维组织向心性增生。 狼疮性肾炎活动和慢性化的病理指标: 急性指标慢性指标增殖性改变肾小球硬化纤维素样坏死/核破裂纤维性新月体 细胞性新月体肾小管萎缩白细胞浸润间质纤维化透明血栓间质炎症改变 五、临床表现 1. 全身症状活动期可出现发热,尤其是低、中度发热。 2. 皮肤粘膜改变80%患者在病程中出现皮疹、包括颊部呈现蝶形红斑、丘疹、盘状红斑,指掌部或甲周红斑,指端缺血。其中以颊部蝶性红斑最具特征性。皮肤特异性病变包括:亚急性皮肤型红斑狼疮暴露部分皮肤表浅、广泛皮疹,有时可形成疱状、大疱;深层质膜炎型,累及皮下脂肪,不累及表皮。皮肤光过敏,表浅皮肤可出现网状青斑。口腔溃疡、脱发,雷诺现象。

系统性红斑狼疮诊疗指南

第8章系统性红斑狼疮 【概述】 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容: 1.明确诊断, 2.评估SLE疾病严重程度和活动性, 3.拟订SLE常规治疗方案, 4.处理难控制的病例, 5.抢救SLE危重症, 6.处理或防治药物副作用, 7.处理SLE患者面对的特殊情况,如妊娠、手术等。 其中前3项为诊疗常规,后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。 【临床表现】 SLE好发于生育年龄女性,多见于15~45岁年龄段,女:男为7:1~9:1。美国多地区的流行病学调查显示,SLE的患病率为14.6~122/10万人;我国在上海纺织女工中进行的大系列一次性调查,显示SLE的患病率为70/10万人,女性则高达113/10万人。SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病,开始仅累及1~2个系统,表现轻度的

关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等,部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮,部分患者可由轻型突然变为重症狼疮,更多的则由轻型逐渐出现多系统损害;也有一些患者一起病就累及多个系统,甚至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。 1.全身表现患者常常出现发热,可能是SLE活动的表现,但应除外感染因素,尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热,更需警惕。疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状,常是狼疮活动的先兆。 2.皮肤与黏膜在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。其他皮肤损害尚有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。SLE皮疹无明显瘙痒,明显瘙痒者提示过敏,免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者,若不明原因出现局部皮肤灼痛,有可能是带状疱疹的前兆。SLE口腔溃疡或黏膜糜烂常见。在免疫抑制和/或抗菌素治疗后的口腔糜烂,应注意口腔真菌感染。 3.关节和肌肉常出现对称性多关节疼痛、肿胀,通常不引起骨质破坏。SLE可出现肌痛和肌无力,少数可有肌酶谱的增高。激素治疗中的SLE患者出现髋关节区域隐痛不适,需除外无菌性股骨头坏死。对于长期服用激素的患者,要除外激素所致的疾病。 4.肾脏损害又称狼疮性肾炎(Lupus nephritis, LN),表现为蛋白尿、血尿、管型尿,乃至肾功能衰竭。50%~70%的SLE病程中会出

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