小儿肾病综合征ppt课件
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小儿肾病综合症ppt课件
肾炎型可有不同程度肾功能不全
14
各病理类型的临床特点
15
常见合并症
感染：免疫功能↓，蛋白质营养不良，循环不良， 免疫抑制剂使用；
电解质紊乱：饮食、药物、钙随尿排走； 血栓形成：凝血因子↑，抗凝血酶Ⅲ↓，使用激素利尿剂
加重血液粘度，高脂血症，→ 静脉的血栓； 肾上腺危象：长期大剂量使用皮质激素，使垂体-肾
上腺轴受抑制，若撤药过快或突然停药，或发生应激 情况而未及时加激素量，则可发生休克。 低血溶量休克 急性肾功能衰竭
16
诊断 Diagnosis
诊断： 四大临床特点
（其中大量蛋白尿、低蛋白血症是二项必 具条件）
诊断原发性肾病确立后 临床分型， 疗效分型， 对难治性肾综予病理分型。
17
(一)
.血总补体(CH50)或血C3反复降低。
18
鉴别诊断Differential Diagnosis
无症状蛋白尿（单纯性蛋白尿）：以直立试验
区别（脊柱前突试验）
站立前尿蛋白 站立后尿蛋白
体位性
-
+
非体位性
+
+*
*追踪：（灶、膜恢复期GN、IgA轻型TBM、Alport）
蛋白尿5~50mg/kg.d。血浆白蛋白浓度正常
膜性肾病 (Membranous nephropathy)；
其它
(Miscellaneous)。
INS的概念，微小病变与非微小病变的概念 5
发病机制
静电屏障 微小病变与静电屏障的损伤， 选择性蛋白尿
分子屏障 非微小病变与分子屏障的损伤 细胞免疫 细胞免疫与静电屏障的损伤 体液免疫 体液免疫与分子屏障的损伤
儿科学肾病综合症 ppt课件
①持续性血尿，2周内3次 尿沉渣RBC>10个/HP
②氮质血症，排除循环血容量不足 ③高血压，排除激素影响 ④持续性低补体血症
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24
治疗
休息 营养 限盐：1～2g/d；蛋白质：2g/（kg·d） 抗感染 利尿 降压或抗凝等对症处理
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25
治疗要点
糖皮质激素治疗机制可能为：
（1）免疫抑制作用； （2）改善肾小球滤过膜的通透性，减少尿蛋白漏出； （3）利尿作用
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26
治疗要点
糖皮质激素治疗
短疗程
少用
中疗程
６个月
长疗程
9月～1年以上
针对:肾炎性NS
复发性单纯性NS
难治性肾病
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27
治疗
激素疗效判定
以泼尼松1.5～2mg/（kg·d）（最大量60mg/d） 治疗8w判断：
1)激素完全效应（敏感型） 2)激素部分效应（部分敏感型） 3)激素无效应（耐药型）
（１）蛋白质营养不良 （２）影响内环境的稳定：
渗透压下降 (25～30mmＨg降至6～8mmＨg）
血容量减少，易诱发低血容量休克
（３）影响多种物质代谢：脂代谢
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14
病生与临床
三、水肿
下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液
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15
病生与临床
① NS
蛋白尿 低蛋白血症 血浆胶渗透压↓
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5
病理
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6
病理（光镜）
正常
NS患儿
PASM-HE×400 正常肾小球
PAS×400 肾小球结构基本正常
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②氮质血症，排除循环血容量不足 ③高血压，排除激素影响 ④持续性低补体血症
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治疗
休息 营养 限盐：1～2g/d；蛋白质：2g/（kg·d） 抗感染 利尿 降压或抗凝等对症处理
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治疗要点
糖皮质激素治疗机制可能为：
（1）免疫抑制作用； （2）改善肾小球滤过膜的通透性，减少尿蛋白漏出； （3）利尿作用
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治疗要点
糖皮质激素治疗
短疗程
少用
中疗程
６个月
长疗程
9月～1年以上
针对:肾炎性NS
复发性单纯性NS
难治性肾病
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治疗
激素疗效判定
以泼尼松1.5～2mg/（kg·d）（最大量60mg/d） 治疗8w判断：
1)激素完全效应（敏感型） 2)激素部分效应（部分敏感型） 3)激素无效应（耐药型）
（１）蛋白质营养不良 （２）影响内环境的稳定：
渗透压下降 (25～30mmＨg降至6～8mmＨg）
血容量减少，易诱发低血容量休克
（３）影响多种物质代谢：脂代谢
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病生与临床
三、水肿
下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液
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病生与临床
① NS
蛋白尿 低蛋白血症 血浆胶渗透压↓
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5
病理
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6
病理（光镜）
正常
NS患儿
PASM-HE×400 正常肾小球
PAS×400 肾小球结构基本正常
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小儿肾病综合征护理课件
案例二
小红的肾病综合征家庭护理
成功案例分享
症状描述
小红5岁，出现轻微蛋白尿、轻度水肿等症 状。
护理重点
合理安排饮食，避免过度劳累；注意观察病 情变化，及时就医。
治疗经过
以家庭护理为主，定期到医院复查。
结果
通过家庭护理和定期复查，小红病情稳定， 生活质量良好。
经验交流与讨论
家长A的经验分享
保持积极心态，与医生充分沟通 ，了解治疗方案和护理要点。
家长B的困惑解答
激素治疗副作用较大，如何减轻对 孩子的影响？
专家建议
肾病综合征治疗需长期坚持，家长 需耐心陪伴孩子，共同面对挑战。
THANK YOU
感谢观看
饮食护理
01
02
03
04
给予患儿高热量、高蛋白、低 脂肪、易消化的食物，如鸡蛋
、牛奶、瘦肉等。
多喝水，保持充足的水分摄入 ，预防脱水。
控制盐的摄入量，避免食用高 盐食品，如腌制品、咸鱼等。
根据病情需要，适当调整饮食 结构，如肾功能不全时需限制
蛋白质的摄入。
心理护理
给予患儿关爱和鼓励，增强其战胜疾 病的信心。
透析治疗过程中，家长需注意观察孩 子的生命体征变化，如出现异常情况 应及时就医。
康复训练
康复训练对于肾病综合征患儿的 康复非常重要，可以帮助孩子恢 复肌肉力量、提高免疫力、改善
生活质量。
康复训练主要包括理疗、按摩、 运动等，家长需根据孩子的具体 情况选择合适的康复训练方式。
康复训练过程中，家长需注意观 察孩子的身体状况，避免过度疲 劳和损伤，同时鼓励孩子积极参
与康复训练，树立信心。
04
肾病综合征的预防与注意 事项
预防措施
小红的肾病综合征家庭护理
成功案例分享
症状描述
小红5岁，出现轻微蛋白尿、轻度水肿等症 状。
护理重点
合理安排饮食，避免过度劳累；注意观察病 情变化，及时就医。
治疗经过
以家庭护理为主，定期到医院复查。
结果
通过家庭护理和定期复查，小红病情稳定， 生活质量良好。
经验交流与讨论
家长A的经验分享
保持积极心态，与医生充分沟通 ，了解治疗方案和护理要点。
家长B的困惑解答
激素治疗副作用较大，如何减轻对 孩子的影响？
专家建议
肾病综合征治疗需长期坚持，家长 需耐心陪伴孩子，共同面对挑战。
THANK YOU
感谢观看
饮食护理
01
02
03
04
给予患儿高热量、高蛋白、低 脂肪、易消化的食物，如鸡蛋
、牛奶、瘦肉等。
多喝水，保持充足的水分摄入 ，预防脱水。
控制盐的摄入量，避免食用高 盐食品，如腌制品、咸鱼等。
根据病情需要，适当调整饮食 结构，如肾功能不全时需限制
蛋白质的摄入。
心理护理
给予患儿关爱和鼓励，增强其战胜疾 病的信心。
透析治疗过程中，家长需注意观察孩 子的生命体征变化，如出现异常情况 应及时就医。
康复训练
康复训练对于肾病综合征患儿的 康复非常重要，可以帮助孩子恢 复肌肉力量、提高免疫力、改善
生活质量。
康复训练主要包括理疗、按摩、 运动等，家长需根据孩子的具体 情况选择合适的康复训练方式。
康复训练过程中，家长需注意观 察孩子的身体状况，避免过度疲 劳和损伤，同时鼓励孩子积极参
与康复训练，树立信心。
04
肾病综合征的预防与注意 事项
预防措施
小儿肾病综合征
小儿肾病综合征
江西中医学院科技学院 俞婕
指导老师：赖冬梅
▪1.概念 ▪2.临床表现 ▪3.相关检查 ▪4.常见并发症 ▪5.护理措施
概念
▪ 肾病综合征（NS），是一组多种原因
所致肾小球基底膜通透性增高，导致大量 血浆蛋白自.低蛋白血症 ▪3.高脂血症 ▪4.水肿
▪ （2）大量蛋白尿期间蛋白摄入量不宜过 多，以控制在每日2g/kg为宜。因摄入过 量蛋白可造成肾小球高滤过，使肾小管硬 化。
▪ （3） 尿蛋白消失后长期用糖皮质激素治 疗期间应多补充蛋白，为减轻高脂血症应 少食动物脂肪，以植物性脂肪为宜，同时 增加富含可溶性纤维的饮食如燕麦、米糠 及豆类等。
▪ （4） 重度水肿、高血压、尿少时限制钠、 水的入量，给予无盐或低盐饮食（氯化钠 1-2g/d），病情缓解后不必长期限盐。因 本病患儿水肿的原因主要是血浆胶体渗透 压下降，限制钠、水的入量对减轻水肿无 明显的作用，过分限制易造成低钠血症及 食欲下降。
3.预防感染 （1） 首先向患儿及家长解释预防感染的重要性，
肾病患儿由于免疫力低下易继发感染，而感染 常使病情加重或复发，严重感染甚至可危及患 儿生命。避免到人多的公共场所去
白一般低于30g。
▪ ④血脂测定：肾病综合征患者常有脂质代谢紊
乱，血脂升高。
(2)为了解肾病综合征时肾功能是否受损或受损程度， 进一步明确诊断、鉴别诊断，指导制定治疗方案， 估计预后，可视具体情况做如下检查：
1.肾功能检查
2.电解质及CO2结合力(CO2-CP)测定 3.血液流变学检查
4.以下检查项目可根据需要被选用：血清补体、 血清免疫球蛋白、选择性蛋白尿指数、尿蛋白聚 丙烯胺凝胶电泳、尿C3、尿纤维蛋白降解产物 (FDP)、尿酶、血清抗肾抗体及肾穿刺活组织检 查等。
江西中医学院科技学院 俞婕
指导老师：赖冬梅
▪1.概念 ▪2.临床表现 ▪3.相关检查 ▪4.常见并发症 ▪5.护理措施
概念
▪ 肾病综合征（NS），是一组多种原因
所致肾小球基底膜通透性增高，导致大量 血浆蛋白自.低蛋白血症 ▪3.高脂血症 ▪4.水肿
▪ （2）大量蛋白尿期间蛋白摄入量不宜过 多，以控制在每日2g/kg为宜。因摄入过 量蛋白可造成肾小球高滤过，使肾小管硬 化。
▪ （3） 尿蛋白消失后长期用糖皮质激素治 疗期间应多补充蛋白，为减轻高脂血症应 少食动物脂肪，以植物性脂肪为宜，同时 增加富含可溶性纤维的饮食如燕麦、米糠 及豆类等。
▪ （4） 重度水肿、高血压、尿少时限制钠、 水的入量，给予无盐或低盐饮食（氯化钠 1-2g/d），病情缓解后不必长期限盐。因 本病患儿水肿的原因主要是血浆胶体渗透 压下降，限制钠、水的入量对减轻水肿无 明显的作用，过分限制易造成低钠血症及 食欲下降。
3.预防感染 （1） 首先向患儿及家长解释预防感染的重要性，
肾病患儿由于免疫力低下易继发感染，而感染 常使病情加重或复发，严重感染甚至可危及患 儿生命。避免到人多的公共场所去
白一般低于30g。
▪ ④血脂测定：肾病综合征患者常有脂质代谢紊
乱，血脂升高。
(2)为了解肾病综合征时肾功能是否受损或受损程度， 进一步明确诊断、鉴别诊断，指导制定治疗方案， 估计预后，可视具体情况做如下检查：
1.肾功能检查
2.电解质及CO2结合力(CO2-CP)测定 3.血液流变学检查
4.以下检查项目可根据需要被选用：血清补体、 血清免疫球蛋白、选择性蛋白尿指数、尿蛋白聚 丙烯胺凝胶电泳、尿C3、尿纤维蛋白降解产物 (FDP)、尿酶、血清抗肾抗体及肾穿刺活组织检 查等。
小儿肾病综合征PPT课件
肿使消化能力减弱，应注意减轻消化道负担，给易消化 的饮食，如优质蛋白（乳类、蛋、鱼、家禽等）、少量者，每日应给维生素D以及适量的钙剂。
②大量蛋白尿期间，蛋白摄入量不宜过多，以每日
2g/kg为宜。
③尿蛋白消失后，长期用糖皮质激素治疗期间应多补
D、激素依赖：对激素敏感，停药或减药2 周内复发，再次用药后尿蛋白又转阴，重复2 次以上者。 E、复发或反复：尿蛋白已转阴，停用激 素4周以上，尿蛋白又≥++为复发；在用药过 程中出现上述变化为反复。 F、频频复发或反复指半年内复发或反复 ≥2次，一年内≥3次。
4、免疫抑制剂
适用于激素部分敏感、耐药、依赖及复发的 病例，常用药物为环磷酰胺（CTX）方案有： 口服法 冲击法
4、观察药物疗效及副作用
（1）激素治疗期间：观察每日尿量、尿蛋白变化、血浆 蛋白恢复情况，激素副作用（库欣综合征、高血压、 骨质疏松等）及时补充维生素D及钙质防止发生手 足抽搐； （2）应用利尿剂时：观察尿量，查血钾、血钠有无低血 容量性休克或静脉血栓生成； （3）使用免疫抑制剂治疗时：注意白细胞数、脱发、胃 肠道反应、出血性膀胱炎，多饮水，定期查血象； （4）使用肝素过程中注意监测凝血时间、凝血酶原时间；
临床表现 ：
多发于2到7岁 ，发病 男性>女性 。 开始于眼睑、面部，渐至四肢全身，男孩常有 阴囊水肿； 严重时出现腹水、胸水、心包积液，水肿呈凹 陷性； 病初患儿一般情况良好，继之出现面色苍白、 疲倦、厌食，水肿严重着可有少尿，一般无高血
1．单纯性肾病
压及血尿 。
2．肾炎性肾病
发病年龄多在学龄期，水肿一般不严重。 临床特点：除了低蛋白血症、大量蛋白尿、 高胆固醇血症，水肿特征外，尚有明显的高血 压、血尿、血清补体降低和不同程度的氮质血 症。
②大量蛋白尿期间，蛋白摄入量不宜过多，以每日
2g/kg为宜。
③尿蛋白消失后，长期用糖皮质激素治疗期间应多补
D、激素依赖：对激素敏感，停药或减药2 周内复发，再次用药后尿蛋白又转阴，重复2 次以上者。 E、复发或反复：尿蛋白已转阴，停用激 素4周以上，尿蛋白又≥++为复发；在用药过 程中出现上述变化为反复。 F、频频复发或反复指半年内复发或反复 ≥2次，一年内≥3次。
4、免疫抑制剂
适用于激素部分敏感、耐药、依赖及复发的 病例，常用药物为环磷酰胺（CTX）方案有： 口服法 冲击法
4、观察药物疗效及副作用
（1）激素治疗期间：观察每日尿量、尿蛋白变化、血浆 蛋白恢复情况，激素副作用（库欣综合征、高血压、 骨质疏松等）及时补充维生素D及钙质防止发生手 足抽搐； （2）应用利尿剂时：观察尿量，查血钾、血钠有无低血 容量性休克或静脉血栓生成； （3）使用免疫抑制剂治疗时：注意白细胞数、脱发、胃 肠道反应、出血性膀胱炎，多饮水，定期查血象； （4）使用肝素过程中注意监测凝血时间、凝血酶原时间；
临床表现 ：
多发于2到7岁 ，发病 男性>女性 。 开始于眼睑、面部，渐至四肢全身，男孩常有 阴囊水肿； 严重时出现腹水、胸水、心包积液，水肿呈凹 陷性； 病初患儿一般情况良好，继之出现面色苍白、 疲倦、厌食，水肿严重着可有少尿，一般无高血
1．单纯性肾病
压及血尿 。
2．肾炎性肾病
发病年龄多在学龄期，水肿一般不严重。 临床特点：除了低蛋白血症、大量蛋白尿、 高胆固醇血症，水肿特征外，尚有明显的高血 压、血尿、血清补体降低和不同程度的氮质血 症。
小儿肾病综合征护理查房PPT
护理查房流程
检查相关实验室检查结果：尿液分析、 血液检查等 观察和记录尿量：排尿情况和尿液质量
护理查房流程
观察和评估水肿情况：周围水 肿、腹水等
监测和评估患儿营养状态：记 录体重、测量腹围、评估食欲 等
护理查房流程
教育家属：提供家庭护理指导和协助
护理与治疗策 略
护理与治疗策略
药物治疗：应用激素、免疫抑 制剂等药物 控制水钠摄入：限制盐分和液 体摄入
小儿肾病综合 征护理查房PPT
目录 简介 护理查房流程 护理与治疗策略 总结
简介
简介
小儿肾病综合征：概述病情和 症状 护理查房的目的和重要性
简介Βιβλιοθήκη 小儿肾病综合征的护理与治疗策略护理查房流程
护理查房流程
查房前准备工作: 确定查房时 间、准备必要的工具和资料 评估患儿病情：记录生命体征 、观察病情变化
谢谢您的观赏聆听
护理与治疗策略
营养支持：根据患儿需要进行适当的营 养补充 功能康复训练：帮助患儿提高身体功能 和自理能力
护理与治疗策略
心理支持：关注患儿的心理健 康及家庭情况
总结
总结
护理查房是小儿肾病综合征护理中的重 要环节
综合运用护理与治疗策略，提高患儿康 复率
总结
家庭支持与合理生活习惯对患 儿的康复尤为重要
儿科肾病综合症PPT课件
大分子的脂 蛋白无法从 肾排出
与脂蛋白分 解相关的清 蛋白
从尿中大量流失
进一步加重
高脂血症
血中胆固醇和 低密度脂蛋白 高密度脂蛋白
2020/3/24
促进动脉硬 化的形成
促进肾小球硬
化和肾间质纤
维化
8
血容量减少 刺激容量感受器 促进ADH和RASS 水钠潴留 2020/3/24
低蛋白血症 血浆胶体渗透压下降
2020/3/24
14
尿中免疫球蛋白大量流失
免疫功能紊乱
蛋白质大量 流失引起营 养不良
激素细胞毒药 物的使用
2020/3/24
感染 最常见的并发症
15
抗凝物质从尿中流 失
肝脏合成凝血因子 呈高纤维蛋白血症
机体凝血抗凝和纤溶系统失衡
血液高凝状态
血液浓缩 高脂血症
2020/3/24
血栓栓塞
（以肾静脉血栓最常见）
加重肾小体的 滤过压力，高 灌注高滤过
6
大量蛋白尿
从尿中丢失大量蛋白 滤出被肾小管吸收分解 蛋白丢失大于肝合成
长期低蛋白血症可引起营养不良，机体抵抗 力下降，小儿生长发育迟缓，微量元素缺乏， 金属结合蛋白丢失。
2020/3/24
低 蛋 白 血 症
7
低蛋白血症
促进肝代偿合 成脂蛋白的增 加，分解减少
16
实验室检查
（１）尿常规：尿蛋白定性：３＋～４＋
（２）２４小时尿蛋白定量： > 50mg/（kg·d）
（３）血生化：血清白蛋白＜３０g/L; 胆固醇＞５.７mmol/L
BUN,Cr多数正常，在肾炎性NS可↑
（４）补体：在单纯性ＮＳ正常；在肾炎性ＮＳ↓
2020/3/24
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小儿肾病综合征
治疗
• 采用以肾上腺皮质激素为主等综合治疗。治疗包括 控制水肿、维持水盐电解质平衡、供给适当的营养、 预防和控制感染、正确使用肾上腺皮质激素。反复 发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制剂。中药目 前以健脾补肾、配合西药副作用为主要治则。
• 1.一般治疗(休息和生活制度、饮食） • 2.水肿治疗 • 3.肾上腺皮质激素 • 4.免疫抑制剂 • 5.其他治疗 • 6.中药治疗
小儿肾病综合征
大量蛋是白本病尿最：根本的病理生理改变。
是由于肾小球毛细血管通透性增高所致。当肾 小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电荷屏 障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（对以白蛋 白为主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多， 当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。
小儿肾病综合征
低蛋白是血病理症生：理改变中的关键环节。
小儿肾病综合征
水肿 ：
低蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，水分 从血管腔内进入组织间隙，是水肿的主要原因 。 当血浆白蛋白<25g/L时，液体主要在间 质区潴留，当血浆白蛋白<15g/L时,可同时形成 胸水和腹水。此外由于水和电解质由血管内渗 出到组织间隙，有效循环血量减少，肾素-血 管紧张素-醛固酮系统激活，造成水钠潴留， 进一步加重水肿
氮质血症，尿素氮超过10.71mmol/L(30mg/dl)， 并除外由于血容量不足所致。
血总补体或C3反复下降
小儿肾病综合征
按糖皮质激素的反应分类
正规足量治疗8周的效应：以1周内连续3次的结果为准 激素敏感：呈完全效应，尿蛋白阴转 激素部分敏感：部分效应，尿蛋白+~++ 激素不敏感：无效应，尿蛋白仍≥+++
小儿肾病综合征
中长程疗法
• 泼尼松每日2mg/kg（总量不超过60mg），分3次 口服。若4周内尿蛋白转阴，则转阴后至少巩固2周 开始减量，改为隔日2-3mg/kg晨顿服，继用4周， 以后没2-4周减2.5-5mg，直至停药，疗程为6个月 （中程疗法）。
• 若4周内尿蛋白未阴转，可继服至转阴后2周，一般 用药8周，最长不超过12周，然后改隔日继用4周， 减量方法同上，疗程9-12个月（长程疗法）
原发性
单纯性肾病 具备肾病综合征的四大临床特点
肾炎性肾病
继发性；由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎，
系统性红斑狼疮，乙肝相关性肾炎等；
小儿肾病综合征
肾炎性肾病
• 除具备四大特征外，还需具备以下四项中的一项或 多项
尿检查红细胞超过10/HP（2周内须检查离心尿3次 以上）
反复出现高血压，学龄儿童>130/90mmHg，学龄 前儿童>120/80mmHg，并民医院
儿二科
小儿肾病综合征
尚志清
概念：
肾病综合征简称肾病，是一组多种原因 所致的肾小球基底膜通透性增高，导致大量 血浆蛋白自尿中丢失引起的一种临床症候群。
小儿肾病综合征
临床特点 ：
大量的蛋白尿
高胆固醇血症
三高一低
低蛋白血症
小儿肾病综合征
水肿
临床分类：
先天性
• 除水肿外，因长期蛋白丢失出现蛋白质营养不良， 表现为面色苍白、皮肤干燥、毛发枯黄等。患儿精 神萎靡、倦怠无力、食欲减退。
小儿肾病综合征
实验室检查
尿常规 尿蛋白 定性≥+++ 定量>50mg/(kg.d)
晨尿尿蛋白/尿肌酐比值>3.5时为肾病水平蛋白 尿 血浆蛋白 白蛋白常<25~30g/L，有时低于10g/L。 血清胆固醇 多明显升高，其他脂类如甘油三脂、 磷脂等也增高。由于脂类增高血清可呈乳白色。 肾功能检查 一般正常。单纯性者尿量极少时可有 暂时性氮质血症，少数肾炎者可伴有氮质血症及低 补体血症。
大量白蛋白从尿中丢失是造成低蛋白血症的主 要原因，蛋白质分解增加是次要原因，同时当肝 白蛋白合成增加不足以克服丢失时，则出现低白 蛋白血症，此外，因胃肠道粘膜水肿导致饮食减 退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢失也是低白蛋 白血症的原因。
小儿肾病综合征
高胆固醇血症 :
低蛋白血症促进肝合成蛋白增加，以及其中大 分子脂蛋白难以从肾排出导致高胆固醇和（或）高 甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL增高，形成高脂 血症，持续的高脂血症促进肾小球硬化和间质纤维 化
病例分析
患儿，男，5岁 主诉：发现双眼睑浮肿，尿少1周。 现病史：患儿一周来无明显诱因出现双眼睑浮肿，伴尿量减少， 无肉眼血尿，无腰痛、腹痛。无发热、皮疹，无呕吐、腹胀、腹 泻等，在外未予治疗，今日来诊，门诊以"双眼睑浮肿原因待查" 收住。患儿自病来精神、饮食、睡眠差，大便正常，小便量少， 体重无改变。 既往史、个人史、家族史：无异常。 查体：血压：92/60mmHg，神志清楚，双眼睑浮肿，双瞳孔等 大等圆，对光反射存在。口唇红润，咽无充血，双肺呼吸音清， 未闻及啰音。心率：102次/分，律齐，未闻及杂音。腹软，全腹 无压痛，肝脾未触及，双肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音 5次/分。生理反射存在，病理反射未引出。双下肢无浮肿。 辅助检查：门诊尿常规回示：尿蛋白3+。 初步诊断：？？？ 还应做什么辅助检查？？？
小儿肾病综合征
诊断
• 凡具备肾病四大特点即可诊断，大量蛋白尿和低蛋 白血症为诊断必备条件。
大量的蛋白尿
高胆固醇血症
水肿
三高一低
低蛋白血症
小儿肾病综合征
并发症
感染 是最常见的并发症及引起死亡等主要原因 高凝状及血栓栓塞合并症 钙及维生素D代谢紊乱 低血容量 急性肾功能衰竭 肾小管功能障碍 动脉粥样硬化 其他
小儿肾病综合征
病理分型
微小病变（最常见） 膜性肾病 局灶节段硬化 系膜增生 淀粉样便 其他
小儿肾病综合征
发病机制：
原发性肾病综合征的发病机制是 免疫介导性炎症所致的肾损害， （微小病变可与T细胞免疫功能紊 乱有关，膜性肾病和膜增生性肾炎 可能与免疫复合物形成有关）
小儿肾病综合征
病理生理：
大量蛋白尿 低蛋白血症 高胆固醇血症 水肿
小儿肾病综合征
临床表现
• 发病年龄和性别，以学龄前为发病高峰。单纯性发 病年龄偏小，肾炎性偏长，男比女多，男：女约为 1.5~3.7:1
• 水肿是最常见的临床表现。常最早为家长所发现， 始自眼睑、颜面、渐及四肢全身。水肿为凹性，尚 可出现浆膜腔积液如胸水、腹水，男孩常有显著阴 囊水肿。水肿的严重程度通常与预后无关。水肿同 时常有尿少
治疗
• 采用以肾上腺皮质激素为主等综合治疗。治疗包括 控制水肿、维持水盐电解质平衡、供给适当的营养、 预防和控制感染、正确使用肾上腺皮质激素。反复 发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制剂。中药目 前以健脾补肾、配合西药副作用为主要治则。
• 1.一般治疗(休息和生活制度、饮食） • 2.水肿治疗 • 3.肾上腺皮质激素 • 4.免疫抑制剂 • 5.其他治疗 • 6.中药治疗
小儿肾病综合征
大量蛋是白本病尿最：根本的病理生理改变。
是由于肾小球毛细血管通透性增高所致。当肾 小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电荷屏 障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（对以白蛋 白为主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多， 当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。
小儿肾病综合征
低蛋白是血病理症生：理改变中的关键环节。
小儿肾病综合征
水肿 ：
低蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，水分 从血管腔内进入组织间隙，是水肿的主要原因 。 当血浆白蛋白<25g/L时，液体主要在间 质区潴留，当血浆白蛋白<15g/L时,可同时形成 胸水和腹水。此外由于水和电解质由血管内渗 出到组织间隙，有效循环血量减少，肾素-血 管紧张素-醛固酮系统激活，造成水钠潴留， 进一步加重水肿
氮质血症，尿素氮超过10.71mmol/L(30mg/dl)， 并除外由于血容量不足所致。
血总补体或C3反复下降
小儿肾病综合征
按糖皮质激素的反应分类
正规足量治疗8周的效应：以1周内连续3次的结果为准 激素敏感：呈完全效应，尿蛋白阴转 激素部分敏感：部分效应，尿蛋白+~++ 激素不敏感：无效应，尿蛋白仍≥+++
小儿肾病综合征
中长程疗法
• 泼尼松每日2mg/kg（总量不超过60mg），分3次 口服。若4周内尿蛋白转阴，则转阴后至少巩固2周 开始减量，改为隔日2-3mg/kg晨顿服，继用4周， 以后没2-4周减2.5-5mg，直至停药，疗程为6个月 （中程疗法）。
• 若4周内尿蛋白未阴转，可继服至转阴后2周，一般 用药8周，最长不超过12周，然后改隔日继用4周， 减量方法同上，疗程9-12个月（长程疗法）
原发性
单纯性肾病 具备肾病综合征的四大临床特点
肾炎性肾病
继发性；由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎，
系统性红斑狼疮，乙肝相关性肾炎等；
小儿肾病综合征
肾炎性肾病
• 除具备四大特征外，还需具备以下四项中的一项或 多项
尿检查红细胞超过10/HP（2周内须检查离心尿3次 以上）
反复出现高血压，学龄儿童>130/90mmHg，学龄 前儿童>120/80mmHg，并民医院
儿二科
小儿肾病综合征
尚志清
概念：
肾病综合征简称肾病，是一组多种原因 所致的肾小球基底膜通透性增高，导致大量 血浆蛋白自尿中丢失引起的一种临床症候群。
小儿肾病综合征
临床特点 ：
大量的蛋白尿
高胆固醇血症
三高一低
低蛋白血症
小儿肾病综合征
水肿
临床分类：
先天性
• 除水肿外，因长期蛋白丢失出现蛋白质营养不良， 表现为面色苍白、皮肤干燥、毛发枯黄等。患儿精 神萎靡、倦怠无力、食欲减退。
小儿肾病综合征
实验室检查
尿常规 尿蛋白 定性≥+++ 定量>50mg/(kg.d)
晨尿尿蛋白/尿肌酐比值>3.5时为肾病水平蛋白 尿 血浆蛋白 白蛋白常<25~30g/L，有时低于10g/L。 血清胆固醇 多明显升高，其他脂类如甘油三脂、 磷脂等也增高。由于脂类增高血清可呈乳白色。 肾功能检查 一般正常。单纯性者尿量极少时可有 暂时性氮质血症，少数肾炎者可伴有氮质血症及低 补体血症。
大量白蛋白从尿中丢失是造成低蛋白血症的主 要原因，蛋白质分解增加是次要原因，同时当肝 白蛋白合成增加不足以克服丢失时，则出现低白 蛋白血症，此外，因胃肠道粘膜水肿导致饮食减 退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢失也是低白蛋 白血症的原因。
小儿肾病综合征
高胆固醇血症 :
低蛋白血症促进肝合成蛋白增加，以及其中大 分子脂蛋白难以从肾排出导致高胆固醇和（或）高 甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL增高，形成高脂 血症，持续的高脂血症促进肾小球硬化和间质纤维 化
病例分析
患儿，男，5岁 主诉：发现双眼睑浮肿，尿少1周。 现病史：患儿一周来无明显诱因出现双眼睑浮肿，伴尿量减少， 无肉眼血尿，无腰痛、腹痛。无发热、皮疹，无呕吐、腹胀、腹 泻等，在外未予治疗，今日来诊，门诊以"双眼睑浮肿原因待查" 收住。患儿自病来精神、饮食、睡眠差，大便正常，小便量少， 体重无改变。 既往史、个人史、家族史：无异常。 查体：血压：92/60mmHg，神志清楚，双眼睑浮肿，双瞳孔等 大等圆，对光反射存在。口唇红润，咽无充血，双肺呼吸音清， 未闻及啰音。心率：102次/分，律齐，未闻及杂音。腹软，全腹 无压痛，肝脾未触及，双肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音 5次/分。生理反射存在，病理反射未引出。双下肢无浮肿。 辅助检查：门诊尿常规回示：尿蛋白3+。 初步诊断：？？？ 还应做什么辅助检查？？？
小儿肾病综合征
诊断
• 凡具备肾病四大特点即可诊断，大量蛋白尿和低蛋 白血症为诊断必备条件。
大量的蛋白尿
高胆固醇血症
水肿
三高一低
低蛋白血症
小儿肾病综合征
并发症
感染 是最常见的并发症及引起死亡等主要原因 高凝状及血栓栓塞合并症 钙及维生素D代谢紊乱 低血容量 急性肾功能衰竭 肾小管功能障碍 动脉粥样硬化 其他
小儿肾病综合征
病理分型
微小病变（最常见） 膜性肾病 局灶节段硬化 系膜增生 淀粉样便 其他
小儿肾病综合征
发病机制：
原发性肾病综合征的发病机制是 免疫介导性炎症所致的肾损害， （微小病变可与T细胞免疫功能紊 乱有关，膜性肾病和膜增生性肾炎 可能与免疫复合物形成有关）
小儿肾病综合征
病理生理：
大量蛋白尿 低蛋白血症 高胆固醇血症 水肿
小儿肾病综合征
临床表现
• 发病年龄和性别，以学龄前为发病高峰。单纯性发 病年龄偏小，肾炎性偏长，男比女多，男：女约为 1.5~3.7:1
• 水肿是最常见的临床表现。常最早为家长所发现， 始自眼睑、颜面、渐及四肢全身。水肿为凹性，尚 可出现浆膜腔积液如胸水、腹水，男孩常有显著阴 囊水肿。水肿的严重程度通常与预后无关。水肿同 时常有尿少