原发性干燥综合征肾损害临床分析要点
干燥综合征疾病诊断标准、损害特点、肾小管酸中毒及低钾血症临床诊断
干燥综合征疾病诊断标准、损害特点、肾小管酸中毒及低钾血症临床诊断干燥综合征干燥综合征（SS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性进行性自身免疫性疾病，主要侵犯唾液腺和泪腺，出现口眼干燥，此外尚有其他外分泌腺及多系统损害的症状。
干燥综合征诊断标准需要眼科、风湿免疫科和口腔科的综合诊断，分类标准3项中至少满足2项即可分类为SS：(1) 抗 SSA 和（或）抗SSB阳性，或类风湿因子阳性联合抗核抗体滴度≥1∶320；(2) 眼表染色评分（OSS）>3 分；(3) 唇腺活检淋巴细胞≥1灶/4mm2。
唇腺活检作为形态病理学检查，被称为SS的病理诊断“金标准”，诊断敏感性和特异性很高。
肾小管酸中毒肾小管酸中毒（RTA）是由于各种原因导致肾小管的酸化功能障碍而引起的临床综合征，继发性RTA远比遗传性RTA常见。
近端肾小管受累较少，远端肾小管受累多见，表现为Ⅰ型肾小管酸中毒而引起的低血钾性周期麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。
干燥综合征肾损害特点原发性干燥综合征的肾损害较常见，通常起病隐匿，进展缓慢，主要病理表现为间质性肾炎，大多数临床表现为肾小管酸中毒，其中以远端肾小管的损害最多见。
可以出现低钾性软瘫、肾性尿崩症、肾性软骨病或肾组织钙化等，少数患者出现Fanconi综合征。
通过酸负荷试验可确诊。
尿液浓缩功能障碍可能为最早出现的肾脏受累的临床表现，但由于症状较轻，往往容易被忽视。
低钾血症临床诊断思维（1）判断是否为真的低钾血症；（2）首先需除外摄入不足和转移性因素致低钾血症；（3）判断是否为肾性失钾；（4）判断是否为内分泌疾病致低钾：肾性失钾根据血气情况可以分为伴有酸中毒的低血钾和不伴酸中毒的低血钾；还可以分为伴有高血压和不伴高血压的低血钾。
原发性干燥综合征的初步临床分型与分级
原发性干燥综合征的初步临床分型与分级
苏厚恒;白建文
【期刊名称】《山西医药杂志》
【年(卷),期】1998(027)005
【摘要】原发性干燥综合征（Ⅰ°ＳＳ）是一种自身免疫性慢性炎症性疾病，其主要临床特点是口干、眼干，或伴有多器官、多系统损伤。
近十几年对干燥综合征（ＳＳ）的临床研究已将其是否合并另一种风湿病分为继发性和原发性两类；然而，对原发性Ⅰ°ＳＳ的病情评价尚无可行的方法。
...
【总页数】2页(P430-431)
【作者】苏厚恒;白建文
【作者单位】山东省潍坊医学院附属医院;山东省潍坊医学院附属医院
【正文语种】中文
【中图分类】R442.8
【相关文献】
1.血浆高敏C-反应蛋白对儿童紫癜性肾炎病理分级与临床分型的评估价值 [J], 宁发锦;禤卫年
2.紫癜性肾炎病理分级与临床分型及血浆高敏C-反应蛋白的关系 [J], 熊灏;潘爱萍;佘尚扬
3.国内外脑性瘫痪定义、临床分型及功能分级新进展 [J], 史惟;杨红;施炳培;王艺;
王素娟
4.乙型肝炎患者血清HBeAg和HBV-DNA载量与临床分型及病理分级分期的关系
[J], 柳龙根;方国平;马春明;翟德芳;钱梅云
5.原发性干燥综合征辨证因子的分级量化研究 [J], 金亮; 甘建平; 吴斌
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2023原发性干燥综合征诊疗规范
2023原发性干燥综合征诊疗规范摘要干燥综合征(SS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。
临床除有唾液腺、泪腺功能受损外，亦可出现多系统多脏器受累，血清中存在自身抗体和高免疫球蛋白血症。
SS根据是否伴发其他结缔组织病分为继发性SS和原发性SS(PSS),前者常继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。
中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制订了本规范，旨在规范SS诊断中关键指标(如血清抗SSA抗体和唇腺病理学)的检测和解读，采用公认的疾病活动指标评价疾病，规范局部和系统受累的合理诊治。
干燥综合征(Sjδgren j ssyndrome,SS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。
临床除有涎腺、泪腺功能受损外，亦可出现多系统多脏器受累，血清中存在自身抗体和高免疫球蛋白血症。
根据是否伴发其他结缔组织病，SS分为继发性SS和原发性SS(primarySS,pSS),前者常继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。
pSS属全球性疾病，我国患病率为0.3%~0∙7%,女性多见，男：女为1：9~1：20,发病年龄多在40-50岁，亦可见于儿童。
pSS的确切病因和发病机制尚不清楚，目前多认为是遗传、病毒感染、性激素异常等多种因素导致的免疫功能紊乱。
中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制订了本规范，旨在规范SS诊断中关键指标（如血清抗SSA抗体和唇腺病理学）的检测和解读，采用公认的疾病活动指标评价疾病，规范局部和系统受累患者的合理诊治。
一■临床表现SS多隐匿起病，临床表现轻重不一。
部分患者仅有口眼干的局部症状，故就诊于口腔科、眼科，而部分患者则以系统损害为突出表现。
（一）局部表现1 .口干：是由于唾液分泌减少、唾液黏蛋白缺少所致。
患者常频繁饮水，进干食时常需水送服，严重者可出现进食困难、片状牙齿脱落及多发猖獗踽齿。
原发性干燥综合征并发肾小管酸中毒1例
磷 酰胺 等继 续治疗 ， 病 情好 转 出 院。
２ 讨 论
原 发 性 干燥 综 合 征是 侵 犯 泪 腺 、 唾 液腺 等 外 分 泌 腺 体 的弥 漫性 结 缔 组织 病 ， 主要 侵 犯 唾液 腺 和 泪
遂 收入 院。 既往 史 ： 半 年 前 曾 因左 侧 面颊 部 肿 胀 在 当地 医院住 院 ， 诊断为“ 急 性腮 腺炎 ” 。查 体 ： 生命 体
２ ４ ｎ ｇ ・ Ｌ ～， 肾素 ３ ． １ ２ ｎ ｇ ・ ｍＬ ・ ｈ ～， ２ ４ ｈ尿 钾 ５ ３ ． ０ ９ ｍ ｍｏ ｌ ・ Ｌ － ， 尿钠 ２ ２ ８ ． ９ ｍ ｍｏ ］ ・ Ｌ （ 尿量 ２ ． １ １ ０ Ｌ ） ， Ｄ ｓ —
Байду номын сангаас
分类 和发 病机 制 以及详 细询 问病 史非 常重要 。通过
病史 询 问 可获 得 或排 除 多种 低 钾 血 症 的原 因 ， 低 钾 血症 主要 见 于以下 几种 情况 ： １ ） 钾 摄 入不 足 ； ２ ） 钾丢
窦性心 动 过速 。 异 常 Ｕ波 。 人 院后 初 步诊 断低 血钾 。 查 因： 肾小 管 酸 中毒 ？ 入 院后 根 据 患者 ｌ 型 肾 小管
酸 中毒 特点 （ 如 低血 钾 、 高氯 性代 谢性 酸 中毒 、 尿ｐ Ｈ
值＞ ５ ． ５ ） ， 追 问 病史 ， 患者 １ 年 前 出现 大量 龋齿 ， 数年 来 口干 ， 进干食需 饮水送 下 ， 眼 睛常感发 涩 ， 泪 液 少， 当地医院考虑为“ 角膜炎 ” 。 根 据 上 述 特 点 考 虑 系原发 性干燥综 合征引起 的一系列 症状体征 ． 遂予完 善进 一 步检查 ， 甲状腺 功 能无 特殊 ， 卧 位 醛 固酮
《原发性干燥综合征诊疗规范》解读PPT课件
06 并发症处理和预后评估
常见并发症及其处理
口腔感染
保持口腔卫生，定期口腔检查，使用口腔润 滑剂或漱口水等。
呼吸道并发症
保持室内空气湿度，避免吸烟和二手烟，定 期呼吸科检查。
眼部并发症
使用人工泪液，避免长时间用眼，定期眼科 检查。
肾脏并发症
定期肾功能检查，避免使用肾毒性药物。
预后因素和评估方法
未来研究方向和挑战
深入研究发病机制
进一步揭示原发性干燥综合征的发病机制，为开发新的治疗策略 提供理论支持。
探索新的治疗靶点
针对原发性干燥综合征的关键病理环节，探索新的治疗靶点，提高 治疗效果。
开展多中心临床研究
通过多中心临床研究，验证诊疗规范的有效性和安全性，为推广应 用提供有力证据。
推动原发性干燥综合征诊疗规范化进程
误区
在诊断过程中，应避免将原发性干燥综合征与单纯的口干、眼干等症状混淆，也 要注意与药物引起的干燥症状相区分。
实验室检查和影像学检查
实验室检查
实验室检查包括一般检查（如血常规、尿常规等）、免疫学检查（如抗核抗体、抗SSA/SSB抗体等） 和唇腺活检等。这些检查有助于评估患者病情和确诊原发性干燥综合征。
影像学检查
影像学检查主要包括X线检查、超声检查和核磁共振等。这些检查可以帮助发现患者可能存在的关节 破坏、唾液腺和泪腺受损等情况，为诊断和治疗提供依据。
04 治疗规范
治疗原则和目标
01
02
03
缓解症状
通过治疗减轻口、眼干燥 等局部症状，提高患者生 活质量。
系统治疗
对于合并系统损害的患者 ，需根据病情严重程度给 予相应的系统治疗。
病因和发病机制
原发性干燥综合征的肾脏损害
炎 ）病 死 率高 达４７．３２ ，其 次 为肺炎 及 胆 道感 染 ，分别 为３６．６３ 、１９．２３ ，肝 病 医 院 内 肺 炎 感 染 病 死 率 ３６．６７ ，显 著高 于 同期 多种 疾 病 医 院内肺 炎 感染 病死 率 ２４．０８ ［３］（Ｐ＜ ０．０５），应 引 起 重 视 。本 组 医 院 感染 大 肠 杆 菌 占首 位 ２５．８１ ，金 黄 色 葡 萄 球 菌 次 之 ，占 １６．１３ ；而 与 同期 多 种 疾 病 医院 感 染 不 同 ：金 黄 色 葡 萄球 菌 占首 位 ，铜绿 假 单胞 菌 、大 肠 杆 菌次 之“］。肝病 患者 医 院感 染 发 病率 高 的原 因为 机 体 免 疫 功 能失 调 ， 对感 染 的特 异性 与 非特 异 性抵 抗 力下 降 。肝 病患 者尤 其是 重 型病 毒性 肝 炎 ，原发 性 肝癌 ，肝 炎后 肝 硬化 并腹 腔感 染 （原发 性腹 膜 炎 ）、肺 炎 及胆 道 感染 率 、病死 率 高 的 原 因 有 ：① 大 量 肝 细 胞 坏 死 ，假 小 叶 形 成 ，枯 否 氏 （Ｋｕｐｆｅｒ）细胞 数 目减 少 ，功 能 下 降 ，肝 脏 解 毒 能 力 明 显 下 降 ，对 感 染 的特 异 性 与非 特 异 性 抵 抗 力 均 显 著 下 降 。②侧 支 循环 的建 立 和 扩大 使 细菌 不 经肝 脏解 毒 直 接 进 入 体 循 环造 成 菌 血 症 ，继 发 腹 腔 、肠 道 、呼 吸 道 等 处 的 感染 。③ 腹 水形 成 ，是 良好 的培 养基 ，肠 道 细菌 可 直 接 通过 肠 壁侵 入腹 腔 ，引起 腹腔 感 染 。④ 此 类患 者 营 养 状况 差 ，往 往 合 并 多 器 官 功 能 损 害 ，抗 病 能力 差 ，其
度 仪 ）。对 ６例无 肾小 管损 害 的志愿 者进 行 了氯 化胺 负 荷试 验 ：负 荷量 为 氯 化 胺 ０．１ｇ／（ｋｇ·ｄ），分 ３次 服 用 ， 连 服 ３ｄ。服 药前 及 服 药第 ３天分 别 测 血清 钾 、钠 、氯 化 物 ，血ｐＨ 及ＣＯ：一ＣＰ，全部 进行 ２４ｈ尿钾 排 泄测 定 。 １．３ 结 果 １．３．１ ３１ 例 ＰＳＳ 患 者 有 肾 脏 损 害 者 １４ 例 ，占 ４５．１６ 。 大 部 分 表 现 为 肾小 管 酸 中毒 （ＲＴＡ），计 １０ 例 ，占肾脏 损 害 的７１．４３ 。其 中 Ｉ型ＲＴＡ７例 ，亚 Ｉ临床 型 Ｉ型ＲＴＡ３例 （氯 化 胺 负 荷 度 验 前 血ｐＨ 正 常 ，新 鲜 尿ｐＨ＞ ６．０，氯 化 胺 负 荷 后 为 酸 血 症 ，新 鲜 尿ｐＨ≥ ５．５）。未 见 到 Ⅱ型及 Ⅲ型ＲＴＡ。ＲＴＡ 患者 的尿ｐＨ 均 ＞ ６．５。伴 有尿 比重 固定及 代谢 性酸 血症 。有８例ＣＯ：一 ＣＰ均 低 于 ２２ｍｍｏｌ／Ｌ。 Ｉ型ＲＴＡ７例 血ｐＨ 均 低 于 正 常值 （７．３５），其 碱剩 余也 明显低 于正 常 （一 ３～ ＋３）。另 有 ３例 亚 临床 Ｉ型ＲＴＡ 血ｐＨ 正 常 ，碱 剩余 亦 正 常 。７ 例 Ｉ型ＲＴＡ 常有 反 复发作 的肌 肉软瘫 及 血钾 降低 ，尿
原发性干燥综合征33例临床分析
原发性干燥综合征33例临床分析史一雯【摘要】目的探讨原发性干燥综合征(pSS)患者发病特点及预后.方法选择2008年9月至2011年9月门诊及住院的原发性干燥综合征患者33例的病历资料进行回顾性分析.结果原发性干燥综合征住院人数呈上升趋势,发病高峰年龄为31～54岁;男女性别比为1:27.3;首诊症状中最多见的是口干、眼干和关节痛:抗SSA、SSB 抗体的阳性率分别为89.4%和47.6%:唇腺病理检查者12例,3～4级占50.6%.并发症中最多见的为肾小管酸中毒(19.6%).结论 pSS近年来就诊人数呈上升趋势;唇腺病理和抗SSA、SSB抗体对pSS的诊断有重要意义;pSS尚不能根治,并发症的处理仍是本病治疗的关键.【期刊名称】《中国实用医药》【年(卷),期】2012(007)019【总页数】2页(P60-61)【关键词】干燥综合征;并发症;临床分析【作者】史一雯【作者单位】214200,江苏省宜兴市人民医院风湿免疫科【正文语种】中文干燥综合征是一种侵犯外分泌腺体(以唾液腺、泪腺、腮腺为主)的慢性系统性自身免疫性疾病。
本病分为原发性与继发性两大类。
它可继发于多种结缔组织病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病和皮肌炎等。
主要表现为口干，唾液减少，甚至不能吃干食，多发龋齿;眼干，泪液减少，甚至无泪，有异物感;腮腺肿大;关节疼痛肿胀;多系统损害，包括肺间质病变、萎缩性胃炎、慢性肝炎、肾小管酸中毒、血液系统损害、淋巴瘤等等［1］。
本文旨在探讨原发性干燥综合征(pSS)患者发病特点及预后。
1 资料与方法1.1 一般资料选择2008年9月至2011年9月门诊及住院的原发性干燥综合征患者33例的病历资料进行回顾性分析，符合2005年pSS国际分类标准的33例pSS患者。
1.2 方法①收集整理资料:主要实验室指标有泪流率、唾液流率、免疫球蛋白(Ig)、补体、血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)、血常规(WBC)、抗核抗体(ANA)、抗 SSA抗体、抗SSB抗体、类风湿因子(RF)和唇腺病理。
干燥综合征肾损害
10 例 4例 4例 1例 4例 1例 2例
肾小球性蛋白尿11例(5例为肾病综合症)
肾小球肾炎 间质性肾炎 间质性肾炎＋局灶节段性肾小球肾炎 间质性肾炎＋局灶节段性硬化 膜性增殖性肾小球肾炎 膜性肾病 系膜增殖性肾小球肾炎
例数 1 2 2 1 4 1
NS 例数 0 0 0 1 3 1
肾功能不全者5例
CD4(+)/CD45RO(+)的活化T细胞。 CD4(+)细胞及B细胞释放淋巴因子。 NK细胞减少，功能下降。
SS 的体液免疫异常
高丙球蛋白血症 γ球蛋白达58％，
IgG,IgA, IgM 均高，IgG升高最显著，
IgG的升高为结缔组织病中最显著者。
自身抗体： SSA(Ro) , SSB(La)
病因及发病机制(1)
遗传因素
IοSS主要与 HLA－DR3 HLA－B8相关
希腊 日本
HLA－DR5 HLA－DRW53
男性
HLA－DRW52
病因及发病机制(2)
外来病因 1·病毒感染： EB病毒 人类免疫缺陷病毒 疱疹病毒 2·性激素：
SS的细胞免疫异常
CD5(+)B淋巴细胞为30－40％。 外分泌腺内淋巴细胞浸润以T细胞为主。
肾功能不全组(未进展至尿毒症)15例病人， 5例仅接受对症治疗，9接受了激素加环磷酰 胺治疗，1例接受环孢霉素A治疗。8例病人 (包括环孢霉素A治疗患者)治疗后血清肌酐较 治疗前下降。
肾功能不全组(已进展至尿毒症)6例病人 在出现慢性肾功能不全前均未行激素加 免疫抑制剂治疗。在出现明显肾功能损 害后始用激素(强的松0.8-1mg/kg/day) 治疗，2例病人治疗后肌酐无明显变化 4例病人治疗后血清肌酐下降， 但半年 至1年后又逐渐升高。
原发性干燥综合征诊疗规范(2020完整版)
原发性干燥综合征诊疗规范（2020完整版）摘要干燥综合征（SS）是一种以淋巴细胞增殖和进行性外分泌腺损伤为特征的慢性、系统性自身免疫病。
在我国，SS的规范化诊断和治疗落后于其他常见的风湿性疾病，如类风湿关节炎和系统性红斑狼疮。
中国医师协会干燥综合征协作组联合口腔科和眼科专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了《原发性干燥综合征诊疗规范》，旨在规范SS诊断中关键指标（如血清抗SSA抗体和唇腺病理学）的检测和解读、建议采用公认的疾病活动度指标评价疾病、规范局部和全身受累患者的合理诊治。
原发性干燥综合征（primary Sjögren′s syndrome，pSS）是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病，患者血清中存在多种自身抗体。
除有涎腺、泪腺功能受损外，可出现多脏器多系统受累[1]。
不合并其他结缔组织病的干燥综合征（Sjögren′s syndrome, SS）称为pSS。
pSS属全球性疾病，在我国人群中的患病率为0.33%~0.77%，是最常见的中老年人的自身免疫性结缔组织病，女性多见。
本病的诊断除口眼干的表现外更有赖于免疫学的检测，治疗亦需结合个体临床情况。
在中国，SS的规范化诊断和治疗落后于其他常见的风湿性疾病，如类风湿关节炎和系统性红斑狼疮。
中国医师协会干燥综合征协作组在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了《原发性干燥综合征诊疗规范》（以下简称本规范）。
本规范旨在对诊断本病的关键指标，血清抗SSA抗体和唇腺病理的检测及解读给予规范，以减少漏诊和过度诊断；对患者局部及系统损害的治疗给予建议并采用SS的疾病活动指数以评价疗效。
一、临床表现pSS多隐匿起病，临床表现轻重不一。
部分患者仅有口眼干的局部症状，就诊于口腔科、眼科，而部分患者则以重要脏器损害为首发症状。
80%以上的患者会出现干燥、疲乏和疼痛等表现。
（一）局部表现1．口干：因唾液分泌减少、唾液黏蛋白缺少所致。
尿毒清颗粒治疗干燥综合征肾损害的临床疗效
２ 结 果
２ ． １ 两 组 患 者 临 床 疗 效 比 较 对 照 组 有 效 率 为 ４ １ ． ２ ％， 治 疗组有 效率 为 ７ ２ ． ２ ％， 两 组 比 较 差 异 具
有显 著 性 （ Ｐ＜０ ． ０ ５ ） 。见表 １ 。
表 １ 两组患 者临床疗效 比较 例
４ １ ． ２
２ ． ２ 两 组 患 者 治 疗 前 后 Ｈｂ 、 Ｓ ｃ ｒ 、 Ｂ ＵＮ 的 比 较
两 组患者在 接受治 疗前后 ， Ｈ ｂ有 显 著 改 善 （ Ｐ＜
次 。连续服用 ３ 个月 ． 在服用期间可以根据患者 的 情况适 当增减药物剂量 ．增减剂量 的标 准 以排便
０ ． ０ １ ） ； 治疗组患 者 的 Ｓ ｃ ｒ 相 对于治疗 前有 显著改 善（ Ｐ ＜０ ． ０ １ ） ， 对 照组 患者 治疗 前 后 Ｓ ｃ ｒ改 善 差 异 没有显著性 （ Ｐ＞０ ． ０ ５ ） ； 治疗 组患者 的 Ｂ Ｕ Ｎ相 对 于治 疗前 有显 著 改善 （ Ｐ ＜０ ． ０ １ ） ， 对 照 组 患 者
７ ２ ． ２
１ ． ２ 治疗方法 所有患者均接受 一般常规治疗 。 主要 措 施 包 括 ： 口服 叶 酸 ５ ｍｇ一 日 ３次 ： 琥 珀 酸
亚铁 ０ ． １ ｇ一 日 ３次 。 治 疗 组 患 者 除 了接 受 常 规 的基 础 治 疗 之 外 ， 还 需 要 服 用 尿 毒 清 颗粒 ．本 次 研究 使用 尿 毒 清 颗
次数 决 定 。患者 每 天 大便 次 数要 控 制 在 ３ 次 以内。 对 两 组 患 者 治疗 前 后 的临 床 疗效 、 血 红 蛋 白（ Ｈｂ ） 、
１ 资 料 与 方 法
１ ． １ 一般资 料 选择 ２ ０ １ １ 年 １ ０月 至 ２ ０ １ ４年 ｌ ０
原发性干燥综合征28例临床分析
原发性干燥综合征28例临床分析
官晓红;练颖;胡谦
【期刊名称】《现代临床医学》
【年(卷),期】2005(031)005
【摘要】原发性干燥综合征（Primary Sicca Syndrome,PSS）又名原发性斯耶格伦综合征（Primary Sjogren＇s Syndrome, PSS）,是一种慢性自身免疫性疾病,以侵犯外分泌腺体尤以唾液腺﹑泪腺为主, 同时可累及肝﹑肺﹑肾﹑血液以及关节﹑皮肤等多个器官或系统.由于早期受累器官不同, 以致疾病初期临床表现多样复杂化, 易于误诊. 现将我院门诊及住院收治的28例PSS临床主要表现及误诊情况进行分析.
【总页数】2页(P333-334)
【作者】官晓红;练颖;胡谦
【作者单位】成都市中西医结合医院,四川,成都,610016;成都市中西医结合医院,四川,成都,610016;成都市中西医结合医院,四川,成都,610016
【正文语种】中文
【中图分类】R442.8
【相关文献】
1.与原发性干燥综合征相关的视神经脊髓炎谱系病临床分析 [J], 郑建玲;陈跃鸿;巫超鑫;吴宗忠;陈雪娇
2.儿童原发性干燥综合征57例临床分析 [J], 王景;宣磊;董振华
3.11例视神经脊髓炎谱系疾病合并原发性干燥综合征的临床分析 [J], 廖羚慧; 王建平; 肖倩倩; 李谦
4.11例视神经脊髓炎谱系疾病合并原发性干燥综合征的临床分析 [J], 廖羚慧; 王建平; 肖倩倩; 李谦
5.原发性干燥综合征合并帕金森综合征五例临床分析 [J], 魏杰;毛薇;许二赫
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
干燥综合征临床表现及诊断
干燥综合征临床表现及诊断一、概述干燥综合征(SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病，故又被称为自身免疫性外分泌腺体病。
它可同时累及其他器官造成多种多样的临床表现。
本病可以单独存在称为原发性干燥综合征(Primary sjogren's symdrome，SS)，亦可出现在其他已肯定的自身免疫病如类风湿关节炎、系统性硬化病、系统性红斑狼疮等，称为继发性干燥综合征(secondary sjogren's sydrome，SS)。
本病病因可能与遗传(HLA-DR3，HLA-B6为易感基因)、免疫、性激素、内分泌和病毒感染（如EB病毒、逆转录病毒、HIV 等）等因素有关。
其病理改变主要为腺组织受淋巴细胞和浆细胞浸润而有进行性破坏，导致唾液和泪液分泌减少，出现口、眼干燥症状。
本病90%以上为女性，30～40岁发病占大多数。
中医学无此病名，根据其发病及临床特征，将之归属祖国医学“燥证”、“燥痹”范畴。
《素问·阴阳应象大论》首次提出了“燥胜则干”的论点，认为其病机以伤津液为特征。
金元时期，刘河间对燥证作了进一步的补充和阐述，他在《素问玄机原病式·燥类》中指出：“诸涩枯涸，干则皴揭，皆属于燥。
”并创立麦门冬饮子以治之。
明清以后，各家对燥证已论述颇多，他们从不同角度对燥证进行了较系统的探讨和研究。
最具代表性的是清·喻嘉言，他谨遵“燥胜则干”的特点，认为除燥伤于外则皮肤皴揭之外，燥伤于内而致的精血枯涸亦属于燥证范畴。
并根据刘河间“风热胜湿为燥”的理论提出了辛凉甘润法治疗燥证，代表方剂为著名的清燥救肺汤。
清·叶天士在继承前贤学术思想的基础上，结合个人的临床经验，从证、治两方面予以阐发，提出“上燥治气，下燥治血”的原则，给后人以深刻启迪。
石芾南著《医原》，立“燥气论”专篇，首次为内燥立论，并详述内燥之病因，一是“阴血虚而营养乏资”，二是“气结则血亦结，血结则营运不周”。
干燥综合征诊断及治疗指南
干燥综合征诊断及治疗指南1. 概念干燥综合征(ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。
其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的ss。
后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。
本指南主要叙述原发性干燥综合征(pSS)。
pSS属全球性疾病，用不同的诊断标准在我国人群的患病率为0．29％-0．77％。
在老年人群中患病率为3％-4％。
本病女性多见，男女比为l：9-1：20。
发病年龄多在40，50岁．也见于儿童。
2．临床表现本病起病多隐匿。
大多数患者很难说出明确的起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。
2．1 局部表现2．1．1 口干燥症：因涎腺病变，使涎液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70％。
80％患者诉有口于．但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。
②猖獗性龋齿是本病的特征之一。
约50％的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。
③腮腺炎，50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。
大部分在10 d左右可以自行消退，但有时持续性肿大。
少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。
有的伴有发热。
对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。
④舌部表现为舌痛。
舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。
⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
2．1．2 干燥性角结膜炎：因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。
43例原发性干燥综合征临床特征分析
肾结石 ２ ，亚临 床型 肾小管性 酸 中毒 ２ 例 。２ 例 ４ 例为 肾病 综 合
征 ，４ 肾小 球 。 ， １ 出现 肾功 能 不全 。 例 肾炎 例
１２ ８神 经和血 液系 统症状 ．．
以周 围神 经损 害 为 多见 ，感 觉过 敏 ５例 、感 觉缺 失 ｌ例 。 白 细胞减 少 １ 例 ， ８ 血小 板减 少 １ 例 。 ０ １３ 实验室 检查 ．
病 。 我院 ２０ 年 ｌ 月至 ２０ 年 ２ 对 ０２ ０ ０ ８ 月收 治 的４ 例原 发性干 燥综 合征 ３ 患 者进 行 回顾分 析其 临床特 征 ， 现报道 如下 ：
哕音 ２ 。 例 胸部 影像学 ：肺部 磨玻璃 样改 变 ３ ， 例 斑片样 淡薄 影 ４ ， 例 胸膜 改变 ５ ，间质纤 维化 ３ ， 窝样 １ 。 例 例 蜂 例
４ 例原发性干燥综合征临床特征分析 ３
张旭 凯
【 摘要 】 目的 探 讨原 发性干 燥综 合征 临床 特 征。 方法 回顾 ４ 例 原 发性 干燥 综合征 患者 临床 资料进行 总结 分析其 临床 特征 。结 果 症状 多样 ５ 化 ，以 口、眼干 燥 ，关 节痛 ， 肾小管 酸中毒 多 见，可 引起 多 系统损 伤。 结论 ＳＡ和 （ Ｓ 或）抗 ＳＢ抗体 、 阳性 率较 高、 组织 学检 查很重要 。 Ｓ
【 关键 词 】 原 发 性 干 燥 综 合 征 ； 临床 特 征
中 图分类 号 ：Ｒ ４ ． ４２８
文献标 识 码 ：Ａ
文 章编 号 ：１７ － １ ４ （０ ９ ２ ０ ５ － ２ ６ １ ８ ９ ２ ０ ）０ － ０ ８ ０
其 中咳 嗽 ９例 ，胸 闷 气促 ９例 ，胸痛 ２例 ，湿 哕音 ６例 ，干
原发性干燥综合征实验室诊断研究进展
·108·干燥综合征是一种主要累及外分泌腺的结缔组织病，属于自身免疫性疾病。
分为原发和继发两种类型，以原发性干燥综合征最为常见。
该病主要累及唾液腺、泪腺和汗腺等具有分泌功能的腺体，患者常见口干、眼干、皮肤干燥等典型症状[1]，该病可导致多系统损害：常见周围神经系统受累，致远端感觉和感觉运动神经病变[2]；亦可累及呼吸系统，临床表现为呼吸困难、咳嗽、胸痛和发热等症状[3]；该病经久不愈对泌尿系统亦有影响，常见以肾小球肾炎为主要特征的病变；此外，该疾病也可累及消化系统，导致便秘、便血。
原发性干燥综合征多起病隐匿，临床表现复杂，一旦发病则较难治愈。
其患者为中老年女性，临床早期表现易与更年期综合征混淆。
因此，对该疾病进行早期诊断具有很重要的意义。
本文主要围绕原发性干燥综合征的发病机制与临床实验室诊断方法如组织活检法、血液学检查法与免疫学检查法等进行综述，并提出对原发性干燥综合征早期诊断的未来展望。
1原发性干燥综合征发病机制1.1 自身免疫调节原发性干燥综合征的发病机制尚未完全阐明。
目前学术界普遍认为上皮细胞作为靶细胞参与免疫激活[4]，促使B淋巴细胞、T淋巴细胞、NK细胞的异常活化是原发性干燥综合征的重要机制。
其他机制如病毒感染：EB病毒、巨细胞病毒、HPV6、人型T淋巴细胞病毒、柯萨奇病毒等，导致I型IFN水平升高[5]，继而形成正反馈导致B淋巴细胞活化而引起疾病。
此外，自身抗体如抗SSA和（或）抗SSB抗体水平升高及细胞因子BAFF的升高也在原发性干燥综合征中起关键作用。
还有研究发现，Th1、Th17和Tfh的数目升高也与原发性干燥综合征的发病有关，此三种细胞分别通过升高Th1型细胞因子如IFN-γ、TNF-α，增强促炎作用，表达CD154和分泌细胞因子促进B细胞分化增殖导致原发性干燥综合征的发病[6]。
1.2 遗传因素遗传因素也不可忽视。
一项针对原发性干燥综合征的全基因组关联研究发现，以我国汉族人群为研究对象时，发现GTF2I基因与原发性干燥综合征相关性最高，另外STAT4、TNFAIP3和一些HLAII类基因位点与原发性干燥综合征的发病有关；而在以欧洲本土人群作为研究对象时发现，HLA区域与原发性干燥综合征的发病更为相关，而STAT4与该疾病也有较高相关性。
原发性干燥综合征合并血液系统损害患者的中西医临床特征及危险因素分析
·临床研究·原发性干燥综合征合并血液系统损害患者的中西医临床特征及危险因素分析束开艳１，曹云祥２，刘健２，徐昌萍１，付皖兰１１．安徽中医药大学第一临床医学院，合肥２３００３１；２．安徽中医药大学第一附属医院风湿免疫科［摘要］ 目的 研究原发性干燥综合征（ｐＳＳ）合并血液系统损害患者的中西医临床特征及危险因素。
方法 收集２０１９年１１月至２０２２年６月安徽中医药大学第一附属医院风湿免疫科收治的ｐＳＳ患者临床资料１５６例，依据是否合并白细胞、淋巴细胞、中性粒细胞减少，分为血液损害组（６８例）和非血液损害组（８８例），采用回顾性分析对纳入患者的一般资料、临床症状、并发疾病、实验室检查及中医证型、舌脉进行统计分析，并回归分析疾病危险因素。
结果 （１）１５６例ｐＳＳ患者中６８例ｐＳＳ合并白细胞、中性粒细胞减少、淋巴细胞减少为血液损害组占４３．６％，白细胞减少５２例（７６．５％），淋巴细胞减少２６例（３８．２％），中性粒细胞减少３２例（４７．１％），两系及两系以上减少３１例（４５．６％）。
（２）血液损害组女性发病率更高；更易出现多关节疼痛及乏力症状（Ｐ＜０．０５）。
（３）原发病和合并疾病统计发现脾大、甲状腺功能减退症的发病率更高（Ｐ＜０．０５）。
（４）实验室检查表现为抗ＳＳＡ抗体阳性率更高，肌酐、红细胞沉降率升高，白蛋白／球蛋白降低（Ｐ＜０．０５）。
（５）中医证型以气阴两虚等虚证为主，舌脉排名前３的舌质为：红、淡红、暗红；脉象：细、沉细、濡。
（６）ｌｏｇｉｓｔｉｃ回归分析提示多关节疼痛（ＯＲ＝４．０４８）、乏力（ＯＲ＝３．６５５）、甲减（ＯＲ＝６．０３２）、抗ＳＳＡ抗体阳性（ＯＲ＝４．４８２）及红细胞沉降率升高（ＯＲ＝４．６１９）可能为ｐＳＳ合并血液损害的危险因素。
结论 红细胞沉降率、抗ＳＳＡ抗体、甲状腺功能减退可明显增加ｐＳＳ合并血液系统损害的风险，其中医病机以脾虚为本。
［关键词］ 干燥综合征；血液和免疫系统；危险因素；中草药；回顾性研究ＤＯＩ：１０．３９６９／Ｊ．ｉｓｓｎ．１６７２ ６７９０．２０２３．０４．０２４ＴｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓａｎｄｒｉｓｋｆａｃｔｏｒｓｏｆＣｈｉｎｅｓｅａｎｄｗｅｓｔｅｒｎｍｅｄｉｃｉｎｅｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｐｒｉｍａｒｙＳｊ ｇｒｅｎ′ｓｓｙｎｄｒｏｍｅｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄｗｉｔｈｂｌｏｏｄｄａｍａｇｅＳｈｕＫａｉｙａｎ ，ＣａｏＹｕｎｘｉａｎｇ，ＬｉｕＪｉａｎ，ＸｕＣｈａｎｇｐｉｎｇ，ＦｕＷａｎｌａｎＴｈｅＦｉｒｓｔＣｌｉｎｉｃａｌＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅｏｆＡｎｈｕｉＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｏｆＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ｈｅｆｅｉ２３００３１，ＣｈｉｎａＣｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＣａｏＹｕｎｘｉａｎｇ，Ｅｍａｉｌ：ｃｙｘ８００８０５．＠１６３．ｃｏｍ［Ａｂｓｔｒａｃｔ］ Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ ＴｏｓｔｕｄｙｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓａｎｄｒｉｓｋｆａｃｔｏｒｓｏｆＣｈｉｎｅｓｅａｎｄｗｅｓｔｅｒｎｍｅｄｉｃｉｎｅｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｐｒｉｍａｒｙＳｊ ｇｒｅｎ′ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ（ｐＳＳ）ｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄｗｉｔｈｂｌｏｏｄｄａｍａｇｅ．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｄａｔａｏｆ１５６ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＳＳｆｒｏｍＮｏｖｅｍｂｅｒ２０１９ｔｏＪｕｎｅ２０２２ｗｅｒｅｃｏｌｌｅｃｔｅｄｆｒｏｍｔｈｅＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲｈｅｕｍａｔｏｌｏｇｙａｎｄＩｍｍｕｎｏｌｏｇｙ，ｔｈｅＦｉｒｓｔＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＡｎｈｕｉＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｏｆｔｒａｄｉｔｉｏｎａｌＣｈｉｎｅｓｅｍｅｄｉｃｉｎｅ，ａｃｃｏｒｄｉｎｇｔｏｗｈｅｔｈｅｒｔｈｅｒｅｉｓａｃｏｍｂｉｎａｔｉｏｎｏｆｌｅｕｋｏｐｅｎｉａ，ｌｙｍｐｈｏｐｅｎｉａ，ａｎｄｎｅｕｔｒｏｐｅｎｉａ，ｔｈｅｙａｒｅｄｉｖｉｄｅｄｉｎｔｏａｂｌｏｏｄｄａｍａｇｅｇｒｏｕｐ（６８ｃａｓｅｓ）ａｎｄａｎｏｎｂｌｏｏｄｄａｍａｇｅｇｒｏｕｐ（８８ｃａｓｅｓ），ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅａｎａｌｙｓｉｓｗａｓｕｓｅｄｔｏａｎａｌｙｚｅｔｈｅｇｅｎｅｒａｌｄａｔａ，ｃｌｉｎｉｃａｌｓｙｍｐｔｏｍｓ，ｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ，ｌａｂｏｒａｔｏｒｙｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ，ＴＣＭｓｙｎｄｒｏｍｅｔｙｐｅｓ，ｔｏｎｇｕｅａｎｄｐｕｌｓｅｏｆｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｓ，ａｎｄｔｏａｎａｌｙｚｅｔｈｅｒｉｓｋｆａｃｔｏｒｓｏｆｔｈｅｄｉｓｅａｓｅ．Ｒｅｓｕｌｔｓ （１）Ａｍｏｎｇ１５６ｐＳＳｐａｔｉｅｎｔｓ，６８ｐＳＳｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｌｅｕｋｏｐｅｎｉａ，ｎｅｕｔｒｏｐｅｎｉａａｎｄｌｙｍｐｈｏｐｅｎｉａａｃｃｏｕｎｔｅｄｆｏｒ４３．６％，５２ＳＳｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｌｅｕｋｏｐｅｎｉａ（７６．５％），２６ＳＳｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｌｙｍｐｈｏｐｅｎｉａ（３８．２％），ｔｈｅｒｅｗｅｒｅ３２ｃａｓｅｓ（４７．１％）ｏｆｎｅｕｔｒｏｐｅｎｉａ，３１ｃａｓｅｓ（４５．６％）ｏｆ２ ｌｉｎｅａｎｄｍｏｒｅｔｈａｎ２ ｌｉｎｅｒｅｄｕｃｔｉｏｎ．（２）Ｔｈｅｉｎｃｉｄｅｎｃｅｏｆｐｏｌｙａｒｔｉｃｕｌａｒｐａｉｎａｎｄｆａｔｉｇｕｅｗａｓｈｉｇｈｅｒｉｎｔｈｅｗｏｍｅｎｗｉｔｈｂｌｏｏｄｄａｍａｇｅ（Ｐ＜０．０５）．（３）Ｔｈｅｉｎｃｉｄｅｎｃｅｏｆｓｐｌｅｎｏｍｅｇａｌｙａｎｄｈｙｐｏｔｈｙｒｏｉｄｉｓｍｗａｓｈｉｇｈｅｒｉｎｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｐｒｉｍａｒｙａｎｄｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄｄｉｓｅａｓｅｓ（Ｐ＜０．０５）．（４）Ｔｈｅｐｏｓｉ基金项目：国家自然科学基金面上项目（８２０７４０９０）；安徽省自然科学基金面上项目（２２０８０８５ＭＨ２６７）；安徽省高校自然科学研究重点项目（ＫＪ２０２０Ａ０４０３）；第七批全国老中医药专家学术经验继承项目（国中医药人教函〔２０２２〕７６号）作者简介：束开艳，硕士研究生，Ｅｍａｉｌ：１９３２５３８５８１＠ｑｑ．ｃｏｍ通信作者：曹云祥，副主任医师，副教授，硕士研究生导师，Ｅｍａｉｌ：ｃｙｘ８００８０５＠１６３．ｃｏｍｔｉｖｅｒａｔｅｏｆａｎｔｉ ＳＳＡａｎｔｉｂｏｄｙｗａｓｈｉｇｈｅｒ，ＣＲＥＡ，ＥＳＲｉｎｃｒｅａｓｅｄ，Ａ／Ｇｄｅｃｒｅａｓｅｄ（Ｐ＜０．０５）．（５）Ｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙｏｆｂｏｔｈｑｉａｎｄｙｉｎｉｓｔｈｅｍａｉｎｓｙｎｄｒｏｍｅｔｙｐｅｓｏｆｔｒａｄｉｔｉｏｎａｌｔｒａｄｉｔｏｎａｌｍｅｄｉｃｉｎｅ，ｔｏｐｔｈｒｅｅｔｏｎｇｕｅ：ｒｅｄ，ｌｉｇｈｔｒｅｄ，ｄａｒｋｒｅｄ；ｔｏｐｔｈｒｅｅｐｕｌｓｅ：ｔｈｉｎ，ｔｈｉｎ，ｗｅｔ．（６）Ｌｏｇｉｓｔｉｃｒｅｇｒｅｓｓｉｏｎａｎａｌｙｓｉｓｓｈｏｗｅｄｔｈａｔｍｕｌｔｉｐｌｅｊｏｉｎｔｐａｉｎ（ＯＲ＝４．０４８），ｆａｔｉｇｕｅ（ＯＲ＝３．６５５），ｈｙｐｏｔｈｙｒｏｉｄｉｓｍ（ＯＲ＝６．０３２），ａｎｔｉ ＳＳＡａｎｔｉｂｏｄｙ（ＯＲ＝４．４８２）ａｎｄｉｎｃｒｅａｓｅｄＥＳＲ（ＯＲ＝４．６１９）ｍｉｇｈｔｂｅｔｈｅｒｉｓｋｆａｃｔｏｒｓｏｆｂｌｏｏｄｄａｍａｇｅｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｐＳＳ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ Ｈｙｐｏｔｈｙｒｏｉｄｉｓｍ，ＥＳＲａｎｄａｎｔｉ ＳＳＡａｎｔｉｂｏｄｉｅｓｃａｎｉｎｃｒｅａｓｅｔｈｅｒｉｓｋｏｆｐＳＳｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄｗｉｔｈｈｅｍａｔｏｌｏｇｉｃａｌｓｙｓｔｅｍｄａｍａｇｅ，ａｎｄｔｈｅｍａｉｎｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓｏｆｔｒａｄｉｔｉｏｎａｌＣｈｉｎｅｓｅｍｅｄｉｃｉｎｅｉｓｓｐｌｅｅｎｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙ．［Ｋｅｙｗｏｒｄｓ］ Ｓｊ ｇｒｅｎ′ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ；Ｈｅｍｉｃａｎｄｉｍｍｕｎｅｓｙｓｔｅｍｓ；Ｒｉｓｋｆａｃｔｏｒｓ；Ｄｒｕｇｓ，Ｃｈｉｎｅｓｅｈｅｒｂａｌ；Ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｓｔｕｄｉｅｓ 原发性干燥综合征（ｐＳＳ）又称舍格伦综合征，是一种以淋巴细胞侵犯外分泌腺从而引起腺体功能衰退的全身性自身免疫性疾病，不合并其他自身免疫性疾病。
原发性肾病综合征临床特征分析
原发性肾病综合征临床特征分析发表时间：2013-11-18T14:16:32.560Z 来源：《医药前沿》2013年第30期供稿作者：杨波杨正国（通讯作者）王霜郑金亮徐磊李倩[导读] 原发性肾病综合征是除外系统性红斑狼疮、乙型病毒性肝炎杨波杨正国（通讯作者）王霜郑金亮徐磊李倩（解放军第148医院肾病内分泌科山东淄博 255300）【中图分类号】R586 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）30-0064-02 原发性肾病综合征是除外系统性红斑狼疮、乙型病毒性肝炎、原发性高血压、糖尿病、过敏性紫癜、类风湿性关节炎、高尿酸血症、系统性硬化、干燥综合征、多发性骨髓瘤等继发性肾病的常见综合征，临床表现以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿及高脂血症为主。
原发性肾病综合征是肾小球疾病中常见的一种类型，临床诊断相对容易，不同病理改变临床表现、治疗效果有差异，有的类型临床表现不明显，患者易忽略，有的类型易发展为肾功能不全，因此强调早期病因和病理诊断。
本文总结了原发性肾病综合征的临床特点，对指导临床实践具有重要意义，现将结果报道如下。
1、材料与方法1.1调查对象与资料来源选择2007.6至2013.1我院收治入院的原发性肾病综合征患者99例为调查对象，病例均符合原发性肾病综合征诊断标准[1]，排除系统性红斑狼疮、乙型病毒性肝炎、原发性高血压、糖尿病、过敏性紫癜、类风湿性关节炎、高尿酸血症、系统性硬化、干燥综合征、多发性骨髓瘤等常见继发性肾脏疾病。
查阅病例、收集临床资料来源于科室病案数据库。
1.2调查内容与方法采用自制个案调查表，由专业人员收集患者临床资料、实验室检查及相关资料，填写个案调查表，所有数据录入统计软件SPSS17.0，进行整理统计分析。
2、结果2.1入院时间在99例患者中，各月均有入院病例报告，其中5月入院病例数最高，占12.12%，其他在5%-10%左右（表1）。
表1 99例患者入院时间分布月份病例数百分比（%）1 9 9.092 7 7.073 8 8.084 6 6.065 12 12.126 10 10.107 7 7.078 8 8.089 7 7.0710 10 10.1011 5 5.0512 10 10.10合计 99 100.02.2人群分布在99例患者中，男性41例，女性58例，男女之比1:1.45；年龄最小6岁，最大79岁，平均年龄40+19岁。
原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒并发骨软化症的临床特征及诊治
析 天津医科 大学总医院内分泌科 ２ ０ － ２０ ０ ３ ０ ８年 收治的 ２ ０例 原发性 干燥综合征 、肾小管酸 中毒 并发骨软 化症 患者的ｌ ｉ 占
床 资料 。结果 ２ 患者均有龋齿 、乏力 、骨痛 ，１ Ｏ例 ５例患者有 口干症状 ，１ 患者有眼干症状。依 据临床表Ｊ ０例 Ｌ，骨 ｘ
免 疫复合物沉积。治疗后 无力、骨痛显著缓解。结论
继发于原发性 干燥综合征、 肾小管酸 中毒 的骨软化 症 ，除 了传
统的纠酸补钙治疗外 ，仍 需积极 的免疫抑制 治疗和补充足量的活性维生素 Ｄ。
【 关键词】 原发性 干燥综合征 ；肾小管酸 中毒 ；骨软化症 ； 疫抑制 ；１ ２ （ Ｈ ： ， 免 ， ５ Ｏ ）Ｄ 【 中图分类号】Ｒ６２３ １４ 【 ．１Ｒ５ ．４ ９ ９ 文献标识码】Ａ 【 文章编号】１０ — ５２（０２ ４— ２２ ０ ０７ ９７ ２１ ）０ １１ — ４
ｅａ ｏ ｉ ｌ ｉｎ ｎ３ ０ ５ ，Ｃ ｉ ｒｌ ｓ ｔ ，Ｔａｊ ０ ０ ２ ｈｎ Ｈ ｐａ ｉ ａ
【 ｂｔ ｃ】 Ｏ ｊｃｖ Ｔ ｍ ａｚ ｔ ｌｉ ａｉｓｔｎ ａｄ ｒ ｔｅｔ ｆｓ ｏ ａ ｃ ｔｎ ｉ ｉａ Ａ ｓ ａｔ ｒ ｂｅｔｅ ｏ ｕ ｍ ｒｅｈ ｃｎ ａ ｍ ｎｅ ａｏｓ ｎ ｅ ｍ ｎ ｏｏ ｅｍｌ ｉｉ ｐ ｉ ｔｗｔ ｐ ｍ ｒ ｉ ｓ ｉ ｅ ｉｃ ｌ ｆ ｔｉ ｔ ａ ｔ ａ ａ ｎ ａｅ ｓ ｈ ｒ ｙ
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【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】Ｓｊ６９ｒｅｎ’Ｓ ｓｙｎｄｒｏｍｅ；Ｒｅｎａｌ ｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ；Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ；Ｐａｔｈｏｌｏｇｙ
Ｆｕｎｄ ｐｒｏｇｒａｍ：Ｓｃｉｅｎｔｉｆｉｃ Ｒｅｓｅａｒｃｈ Ｆｏｕｎｄａｔｉｏｎ ｏｆ Ｓｈａｎｘｉ Ｐｒｏｖｉｎｃｅ ｆｏｒ ｔｈｅ Ｒｅｔｕｒｎｅｄ Ｏｖｅｒｓｅａｓ Ｃｈｉｎｅｓｅ
Ｃｈｉｎａ Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ：Ｇｕｏ Ｈｕｉ，Ｅｍａｉｌ：ｇｈｔｙ９６６＠１２６．ｃｏｍ
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】
Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ
Ｔｏ ａｎａｌｙｚｅ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ．ｉｍｍｕｎｏｌｏｇ；ｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ．ｐａｔｈｏ．
ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓ（９／７２），ｐａｒｔｌｙ ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇ ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓ（９１７２）ａｎｄ ｍｅｍｂｒａｎｏｕｓ ｎｅｐｈｒｏｐａｔｈｙ （６／７２）．Ｉｍｍｕｎｏｆｌｕｏｒｅｓｅｅｎｔ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ ｒｅｖｅａｌｅｄ：ＩｓＧ ｄｅｐｏｓｉｔｉｏｎ ｉｎ ２１ ｐａｔｉｅｎｔｓ（２９．１％），ＩｇＡ ｉｎ ２１（２９．１％），ＩｇＭ ｉｎ ３３（４５．８％），Ｃ３ ｉｎ １２（１６．６％），Ｃ４ ｉｎ １８（２５％）ａｎｄ Ｃｌｑ ｉｎ １５（２０．８％）．Ｓｉｘｔｙ—ｓｉｘ ｃａｓｅｓ ｗｉｔｈ ｒｅｎａｌ ｂｉｏｐｓｉｅｓ ｗｅｒｅ ｆｏｌｌｏｗｅｄ ｆｏｒ（８－３０）ｍｏｎｔｈｓ，ｅｘｃｅｐｔ ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔ ｄｉｅｄ ｏｆ ｃｅｒｅｂｒａｌ ｂｅｍｏｒｒｈａｇｅ，ａｌｌ ｔｈｅ ｏｔｈｅｒ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｓｕｒｖｉｖｅｄ，ａｎｄ ｒｅｎａｌ ｆｕｎｃｔｉｏｎｓ ｗｅｒｅ ｓｔｅａｄｙ ①Ｔｈｅ ｐＳＳ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｒｅｎａｌ ｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ ｍａｉｎｌｙ ｉｍｐｒｏｖｅｄ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ ｓｈｏｗｓ ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌ ｎｅｐｈｒｉｔｉｓ．Ｈｏｗｅｖｅｒ，ｔｈｅ ｏｃｃｕｒｒｅｎｃｅ ｏｆ ｇｌｏｍｅｍｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓ ｉｓ ｎｏｔ ｒａｒｅ．②Ｒｈｅｕｍａｔｏｉｄ ｆａｃｔｏｒ （Ｒｒ）ｏｒ ＩｇＧ ｉｓ ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙ ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｒｅｎａｌ ｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｐＳＳ．⑧Ｗｈｅｎ ｒｅｎａｌ ｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ
Ｃｌｉｎｉｃｏｌｍｔｈｏｌｏｇｉｃ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ａｎｄ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｏｆ Ｓｊｉｉｇｒｅｎ＇ｓ ｓｙｎｄｒｏｍ ｅ ｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄ ｗｉｎｌ ｒｅｎａｌ ｉｎｖｏ－ ｌｖｅｍｅｎｔ Ｇ∞Ｐｅ，试Ｌ∞Ｊｉｎｇ，Ｇｕｏ Ｈｕｉ．＂Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｕｒｏｌｏｇｙ，Ｙｕｎｃｈｅｎｇ Ｃｅｎｔｒａｌ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｓｈａｎｘｉ ０４４０００，
ｏｆ ｔｈｅｓｅ ３８７
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００７・７４８０．２０１６．１０．００７ 作者单位：０４４０００山西省运城市中心医院肾内科（郭鹏）；山西医科大学第二医院风湿免疫科（罗静），肾内科（郭 珲） 通信作者：郭珲，Ｅｍａｉｌ：ｇｈｔｙ９６６＠１２６．ｃｏｍ
万方数据
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碳结合力、尿微量蛋白，包括视黄醇结合蛋白 （ＲＢＰ）、尿Ｎ一乙酰一Ｂ一氨基．葡萄糖苷酶（ＮＡＧ）、血、 尿渗透压亦均采用常规方法检测；④肾活检采用超 声引导下经皮穿刺性。肾脏活检。并由山西医科大学 第二医院病理科肾活检标本均行苏木精一伊红（ＨＥ） 染色、过典酸希夫反应（ＰＡＳ）及六胺银染色 （ＰＡＳＭ），光镜下观察肾小球、问质及血管病变情况， 采用冰冻切片行免疫荧光检查（ＩｇＧ、ＩｇＡ、ＩｇＭ、Ｃ３、 Ｃｌｑ等直接荧光染色），检测肾组织免疫球蛋白及补 体沉积的强度及部位。 １．５统计学处理：应用ＳＰＳＳ、１９．０统计软件进行数 据分析。计量资料比较采用独立样本ｔ检验，计数资 料比较采用，检验及Ｆｉｓｈｅｒ确切概率法，多因素分 析采用Ｌｏｇｉｓｔｉｃ回归分析，以Ｐ＜０．０５为差异有统计 学意义。
１０９ｉｃａｌ ｃｈａｎｇｅｓ ａｎｄ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｉｎ ｐｒｉｍａｒｙ ｓｊ Ｏｇｒｅｎ＂ｓ ｓｙｎｄｒｏｍｅ ｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｒｅｎａｌ ｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ｔｈｒｅｅ ｈｕｎｄｒｅｄ ａｎｄ ｅｉｇｈｔｙ—ｓｅｖｅｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｐＳＳ ｗｅ／＇ｅ ｅｎｒｏＨｅｄ ｉｎ ｔｈｉｓ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅ ｓｔｕｄｙ．Ａｍｏｎｇ ｔｈｅｓｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ，１９８ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｅｒｅ ｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｒｅｎａｌ ｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ ａｎｄ １ ８９ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈｏｕｔ ｒｅｎａｌ ｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ． Ｔｈｅ ｄａｔａ ｏｆ ｔｈｅ ｔｗｏ ｇｒｏｕｐｓ ｗｅｒｅ ａｎａｌｙｚｅｄ ｆｏｒ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ，ｂｌｏｏｄ ｔｅｓｔｓ，ｕｒｉｎｅ ｔｅｓｔｓ ａｎｄ ｉｍｍｕｎｏｌｏｇｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ｂｙ ｉｎｄｅｐｅｎｄｅｎｔ ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｓｅｖｅｎｔｙ—ｔｗｏ
Ａｍｏｎｇ ｔｈｅｓｅ ＲＴＡ Ｉ ｐａｔｉｅｎｔｓ，５４ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｐｒｅｓｅｎｔｅｄ ｈｙｐｏｋａｌｅｍｉａ；１ ２ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｄｅｖｅｌｏｐｅｄ ｈｙｐｏｋａｌｅｍｉｃ ｐｌｅｇｉａ， ３０ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｕｒｏｌｉｔｈｉａｓｉｓ．６ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｏｓｔｅｏｐｏｒｏｓｉｓ；６９ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｐｒｅｓｅｎｔｅｄ ｗｉｔｈ ｏｖｅｒｔ ｒｅｎａｌ ｇｌｏｍｅｒｕｌｕｓ ｉｍｐａｉｒｍｅｎｔ，３６ ｃａｓｅｓ ｈａｄ ｎｅｐｈｒｏｔｉｃ ｓｙｎｄｒｏｍｅ（ＮＳ），ａｎｄ ３３ ｃａｓｅｓ ｈａｄ ｃｈｒｏｎｉｃ ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓ；Ｉｎ ８ １ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｒｅｎａｌ ｆａｉｌｕｒｅ，ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ ２７ ｗｅｒｅ ｓｔａｇｅ １ ＣＫＤ，１８ ｗｅｒｅ ｓｔａｇｅ ２ ＣＫＤ，９ ｗｅｒｅ ｓｔａｇｅ ３ ＣＫＤ，１５ ｗｅｒｅ ｓｔａｇｅ ４ ＣＫＤ，１２ ｗｅｒｅ ｓｔａｇｅ ５ ＣＫＤ．Ａｍｏｎｇ ｔｈｅｓｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｒｅｎａｌ ｂｉｏｐｓｉｅ，ｌｉｇｈｔ ｍｉｃｒｏｓｃｏｐｙ ｓｈｏｗｅｄ ｃｈｒｏｎｉｃ ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌ ｎｅｐｈｒｉｔｉｓ（ＩＮ，６９／７２），ｍｅｓａｎｇｉａｌ ｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅ ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓ（３６／７２），ｈｙｐｅｒｐｌａｓｔｉｅ ａｎｄ
Ｓｃｈｏｌａｒｓ（２０１３—１ １７）
ｐＳＳ是一种侵犯外分泌腺尤其是泪腺、涎腺为 主的自身免疫病。ｐＳＳ的肾损害常见，国外报道肾脏 受累可发生在大约１８％～６７％的ＤＳＳ患者【１】。本文回 顾性分析山西医科大学第二医院２００９年３月至 ２０１２年２月期间，ｐＳＳ患者的临床、免疫学、生化及 病理资料，进一步阐明ｐＳＳ伴肾损害患者发病特点。 １对象和方法 １．１研究对象：选择２００９年３月至２０１２年２月在 山西医科大学第二医院住院的ｐＳＳ的患者３８７例， 均符合２００２年制定的欧美合议标准［２１以及ＳＳ ２０１２ 年ＡＣＲ分类（诊断）标准１３１。其中合并肾脏损害的 ｐｓｓ患者１９８例，不合并肾脏损害的患者１８９例。７２ 例伴肾损害患者行肾活检病理检查。 １．２肾损害的定义：尿蛋白定量（２４ ｈ）＞０．１５ ｇ或尿 蛋白／肌酐＞２００ ｍｇ／ｇ。镜下血尿＞３个，高倍视野；Ｉ 型肾小管性酸中毒（ＲＴＡ）：正常阴离子间隙性高血 氯性代谢性酸中毒、低血钾，实验室检查尿中可滴定 酸及ＮＩ－１４＋减少，尿ＤＨ值＞５．５；慢性肾功能衰竭的诊 断：根据美国肾脏基金会制定的指南１４］。 １．３临床观察指标：性别、年龄、起病到就诊时间、 ｓＳ病程、肾脏病病程、首发症状、腺体症状（口干、眼 干）、腺体外症状（关节痛、皮疹、雷诺征、多尿、夜尿 以及消化道、呼吸、神经、血液、肾脏等系统受累症 状）。 １．４实验室检查：①常规检查：血、尿常规，肝功能， 肾功能，肾小球滤过率［（ＧＦＲ），采用慢性肾脏病流 行病合作工作组（ＣＫＤ．ＥＰＩ方程）公式评估］，ＥＳＲ， 血浆蛋白电泳；②免疫功能检查：ＲＦ、血免疫球蛋白 （Ｉｇ）Ｇ、ＩｇＡ、ＩｇＭ、ＡＮＡ、抗ｄｓＤＮＡ抗体、抗ＳＳＡ抗体、 抗ＳＳＢ抗体、抗ＲＮＰ抗体；③肾小管功能检查：血与 尿的钾、钠、氯、钙、磷检查，尿蛋白定量（２４ ｈ）、尿蛋 白电泳、尿糖（２４ ｈ）、尿尿酸、血与尿的Ｏ／，．微球蛋白 （ｄ。．ＭＧ），１３２－微球蛋白（１３２－ＭＧ）检查，血ｐＨ、二氧化 万方数据
－６客Ｏ・
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原发性干燥综合征肾损害临床分析
郭鹏罗静郭珲
【摘要】１、目的探讨ｐＳＳ肾损害的临床特点、免疫学特点及病理学特点和预后。方法收集３８７例 住院ｐＳＳ患者临床资料，合并肾脏损害的患者１９８例，未合并肾脏损害的患者１８９例，对２组患者的临床 表现、血液检查、尿液检查及免疫学特点进行分析，分析７２例伴肾损害患者的病理特点。采用独立样本ｔ 检验、，检验、Ｆｉｓｈｅｒ确切概率法及Ｌｏｇｉｓｔｉｃ回归分析进行统计学分析。结果３８７例住院ｐＳＳ患者，其中 男性４２例，女性３４５例，男女之比为１：８．２。１９８例伴肾损害患者中，其中男性３０例，女性１６８例，男女之 比为１：５．５８。肾损害组ｐＳＳ患者血清ＲＦ及免疫球蛋白（Ｉｇ）Ｇ水平明显增高；肾损害组中，以Ｉ型肾小管 酸中毒（ＲＴＡ）为表现的患者为１０２例，其中表现为低钾血症者５４例，周期性低钾性麻痹１２例，合并骨质 疏松６例；以肾小球病变为主的肾损害患者６９例，其中３６例表现为肾病综合征，３３例为慢性肾小球肾 炎；８１例肾功能不全（４０．９％），其中慢性肾脏病（ＣＫＤ）１期２７例，ＣＫＤ ２期１８例，ＣＫＤ ３期９例，ＣＫＤ