嗜酸性粒细胞增多讲义症创新

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肾衰竭伴嗜酸性粒细胞增多相关疾病的诊治

肾衰竭伴嗜酸性粒细胞增多相关疾病的诊治

后 1~2个月出现 ,多发生在 1个月 内,少数发生在皮疹 出现之 学检查 、病理 组织检查等 ,实 现对 EGPA早 期诊 断尤为重要 ,及
前 。肾脏损 害是影 响 HSP远期 预后 的主要 因素 J。
时治疗可有效延长患者 的生存周期 ,改善预后 。
HSP急性期应 注意休 息 ,寻找引起变态反应 的过敏原 。应 用 抗 过 敏 及 抗 组 胺 药 物 。对 于 重 型 HSPN,尤 其 是 有 大 量 新 月
减少血浆中循环免疫复合 物 ,改善 肾功能 。另外 ,中药雷公 和纤维化 ” 。IgG4相关性 肾病 (IgG4一RKD)是一个综合 性概
藤多苷及川芎嗪可抑制淋 巴细胞增殖 ,具有较强抗 炎和免疫抑 念 ,指 有 肾 脏 损 害 同 时 伴 有 IgG4相 关 性 疾 病 。 IgG4一RKD73— 制作用 ,对紫癜性 肾炎疗效 肯定 j。总之 ,适 时地给予 预 防性 87% 为 男 性 ,平 均 年龄 在 65岁 以 上 。 。通 常 在 肾功 能 明 显
EGPA 的 治 疗 与 预 后 ,可 应 用 5因 子 评 分 (FFS) 评 估 :
原 因是 进 行性 肾 衰竭 、中枢 神 经 受 累 ,但 发 生率 并 不 高… 。 (1)胃肠 道 受 累 ;(2)心 脏 受 累 ;(3)血 肌 酐 >150 p ̄mol/I ;(4)
HSP诊断标准 :目前国 内JI,)L HSP仍沿 用 1990年美 国风湿 病 年龄 >65岁 ;(5)确诊耳鼻喉受累。FFS=0分推 荐糖皮质激 素
治 疗 ,对 保 护 HSP患 儿 的脏 器 功 能 、延 缓 肾脏 功 能 进 一 步 恶 化 、 受损 或影像学可见有 明显 的肾脏 占位病变 时 ,才会 出现明显 的

嗜酸性粒细胞增多症教学提纲

嗜酸性粒细胞增多症教学提纲

辅助检查
放射学检查
胃肠道钡餐造影可见胃窦部僵硬、粘膜皱襞增厚、 增宽和粘膜结节样增生;小肠环状皱襞及增厚,但 不伴溃疡和局部异常;胃肠壁增厚,腔狭窄及梗阻 等。
特异性较差,其诊断价值远不如内镜检查
辅助检查
内镜检查和活检病理
受累粘膜充血水肿、糜烂、出血、增厚或有肿块。 活检病理可见受累胃肠道粘膜有局灶或弥漫性嗜酸
临床表现
缺乏特异性 根据病变部位及浸润程度不同而各异
按浸润程度分类
粘膜型
病变主要累及胃肠粘膜。可有过敏性病史和较高的血IgE浓 度,表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重下降和腰背痛, 病变严重时可有胃肠道蛋白丢失、贫血、吸收不良等
肌层型
病变主要累及肌层,表现为幽门或小肠梗阻,有时需要手术 治疗,偶有胃肠道出血和瘘管形成
诊断
Leinbach标准
进食特殊食物后出现胃肠道症状和体征 外周血嗜酸粒细胞增多 组织学证明胃肠道有嗜酸粒细胞增多或浸润
治疗
饮食 药物
糖皮质激素:泼尼松每天20~40mg,服药后1~2 周症状控制后可减量维持,逐渐停药。
抗过敏药物
手术治疗
适用于有肠梗阻的患者,但远期效果不佳,术后需 用激素维持治疗
病因1——反应性嗜酸性粒细胞增多症
变态反应性——支气管哮喘、过敏性鼻炎、药 物过敏,皮肤病等
寄生虫病——钩虫病、蛔虫病、肺吸虫病等。
病因1——反应性嗜酸性粒细胞增多症
结缔组织病——类风湿关节炎、肉芽肿性血管炎、
结节性多动脉炎等。
肿瘤——淋巴瘤、各种实体肿瘤、囊性纤维化等。 内分泌疾病——垂体功能不全、免疫缺陷病、IgA
常见疾病
Churg-Strauss综合征(嗜酸性粒细胞肉芽肿 血管炎)

嗜酸性粒细胞增多症的定义、分类与治疗

嗜酸性粒细胞增多症的定义、分类与治疗
1、继发性嗜酸性粒细胞增多症
2、原发性嗜酸性粒细胞增多症
3、织肿瘤2008WHO分类
1、继发性嗜酸性粒细胞增多症
促嗜酸性粒细胞生长因子反应结果(IL-3、IL-5、GMCSF) 最常见原因:寄生虫感染、药物过敏、血管炎性疾病、 淋巴瘤等 淋巴细胞变异型嗜酸性粒细胞增多症—免疫表型异常的 T细胞组群(TCRα/β-CD3-CD4+、CD3+CD4-CD8-)独立 亚型?(与既往分类方法不同,既往为IHES) 病史+体格检查+实验室检查

既往“CEL,不另作分类(CEL-nos)”归入MPN, CEL-nos诊断标准
①嗜酸性粒细胞持续增多≥1.5×109 /L; ②无Ph染色体或BCR-ABL融合基因或其他MPN(PV、ET、PMF)或MDS/MPN( CMML或aCML); ③无t(5;12)(q31-35;p13)或其他PDGFRβ 重排; ④无FIP1L1-PDGFRα 融合基因或其他PDGFRα 重排; ⑤无FGFR1重排; ⑥外周血和骨髓原始细胞比例<20%且除外 inv(16)(p13q22)/t(16;16)(p13q22)等AML; ⑦有克隆性细胞遗传学/分子遗传学或外周血原始细胞>2%或骨髓原始粒 细胞>5%而<20% ⑧排除反应性嗜酸性粒细胞增高及LFHS。
即治疗的情况除外。
分类
传统分类(2001
WHO分类) 血液和淋巴组织肿瘤2008 WHO分类 2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征 分类标准的共识
WHO2001分类
1继发性/反应性嗜酸性粒细胞增多症
2原发性嗜酸性粒细胞增多症
原发性嗜酸性粒细胞增多症分类
(Hypereosinophilic Syndrome,HES) ⑴特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES):

高嗜酸性粒细胞综合征PPT演示课件

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06
研究和展望
研究现状
发病机制研究
目前对于高嗜酸性粒细胞综合征的发病机制已有一定的了 解,包括基因突变、免疫异常、寄生虫感染等多种因素。
临床表现与诊断
高嗜酸性粒细胞综合征的临床表现多样,包括发热、皮疹 、淋巴结肿大等,诊断主要依据临床表现、实验室检查和 影像学检查。
治疗与预后
针对不同类型的高嗜酸性粒细胞综合征,治疗方法也有所 不同,包括药物治疗、免疫治疗等。预后因个体差异而异 ,但总体预后较好。
表现为心悸、胸闷、气短等症状。
心律失常
02
该病可引起心脏电传导系统异常,导致心律失常,如室性心动
过速、心房颤动等。
心力衰竭
03
长期心肌病变和心律失常可引起心脏功能减退,最终导致心力
衰竭。
肺部并发症
肺浸润
高嗜酸性粒细胞综合征可导致肺部血管通透性增加,引发肺浸润, 表现为咳嗽、呼吸困难等症状。
肺动脉高压
研究挑战和前景
面临的挑战
高嗜酸性粒细胞综合征的研究面临样本量不足、发病机制复 杂等挑战,需要进一步加强国际合作和多学科交叉研究。
前景展望
随着基因测序、单细胞测序等技术的发展,未来有望揭示高 嗜酸性粒细胞综合征的更多发病机制,并实现个体化精准治 疗。同时,随着新药研发和临床试验的不断推进,患者的生 活质量将得到进一步提高。
临床表现多样。
HES的确切病因尚未完全明确, 但多数患者存在基因异常或免疫
功能紊乱。
发病率和死亡率
HES的发病率较低,具体数字 因地区和人群而异,但总体呈 上升趋势。
该病可发生于任何年龄,但以 中青年多见,男性略多于女性 。
若不及时治疗,HES可导致多 器官功能衰竭,甚至危及生命 ,死亡率较高。

嗜酸性粒细胞增多症课件

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Ø临床表现
1.全身症状: 乏力、肌痛、发热、皮疹、血管性水肿等。2. 皮肤病变(25%~50% ),常见为皮疹、斑丘疹,伴剧烈瘙痒 , 其中约50%患者皮肤表现为血管性水肿和荨麻疹,不伴心脏及神经合并症而表现为良性过程 。3.心肺受累症状:充血性心衰; 咳嗽、胸痛、呼吸困难等。4. 肝脾肿大(80%),肝功能异常(15%) 。5. 神经症状(33%),包括中枢性与外周性,如意识模糊、精神失常、共济失调、构音不清等。进一步发展为偏瘫或周围神经炎。6. 肾脏受损, 肾病综合征表现.
延长 EC生存期。
HES 相关的组织损伤是由于 EC直接浸润和间接作用(释放蛋白酶、炎症因子、花生四烯酸来源的因子和其他细胞 因子 )所致 。2 克隆性分子细胞遗传学异常4 号染色体臂 12 区部分丢失 新的融合基因(PIP1L1-
PDGRFa , F/P ) , 其具有很强的 氨酸激酶活性
增强
Cools J,DeA ngelo D J,Gotlib J,et al 。A Tyrosine Kinase Created by Fusion of the PDGFRA and
嗜酸性粒细胞增多症及相关综合症
Ø 定义
Ø 疾病分类
Ø 发病机制Ø 临床表现Ø 诊断及鉴别诊断Ø 治疗


你怎么称呼老师?如果老师最后没有总结一节课的重点的难点,你是否会认为老师的教学方法需要改进?你所经历的课堂,是讲座式还是讨论式?教师的教鞭“不怕太阳晒,也不怕那风雨狂,只怕先生骂我笨,没有学问无颜见爹娘 ……”“太阳当空照,花儿对我笑,小鸟说早早早……”
Ø诊断
原发性HEuFISH 或 RT-PCR 对外周血或骨髓细胞进行FIPILl –PDGFR a (F/P)融合基因筛查,F/P融合基因是最常见的PDGFR a重排形式。 u对于 PDGFR a 重排阴性的患者,需进一步确认是 PDGFRl β和FGFRl基因重排(常规染色体核型分析+FISH 或 RT-PCR )。HES 有多系统及多脏器受累的证据(胸X 片、肺功能、心电图心脏超声、血清肌钙蛋白水平、消化道内镜及皮肤活检等)。曲士强,肖志坚.嗜酸性粒细胞增多症的诊断分型及治疗研究进展,国际输血及血液学杂志,2011,

嗜酸性粒细胞白血病讲课PPT课件

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传递正面信息:向患者传递积 极、乐观的信息,增强其信心
引导患者积极面对:鼓励患者 保持乐观心态,勇敢面对疾病
家庭支持:提供情感支持,帮助患者缓解焦虑和抑郁情绪 社会支持:建立患者互助组织,提供信息交流和经验分享的平台 心理辅导:定期进行心理辅导,提高患者应对能力和自我认知 关注心理健康:关注患者的心理健康状况,及时发现并处理心理问题
PART FIVE
康复训练:针对患者的具体情况制定个性化的康复训练计划,包括体能训练、日常生 活能力训练等,帮助患者逐渐恢复身体功能。
康复治疗:采用物理疗法、按摩、针灸等手段,促进血液循环、缓解疼痛、改善肌肉 紧张等症状,提高患者的生活质量。
心理康复:关注患者的心理健康,提供心理辅导和支持,帮助患者调整心态、减轻焦 虑和抑郁情绪。
营养康复:根据患者的具体情况制定营养饮食计划,保证患者获得足够的营养和能量, 促进身体康复。
疾病控制情况:评估患者病情是否得到有效控制,以及治疗是否有效。 生存期预测:预测患者的生存期,以便制定相应的治疗方案和护理计划。 复发风险评估:评估患者病情复发的风险,以及复发后的治疗方法和效果。 并发症预测:预测患者可能出现的并发症,以及并发症对治疗和康复的影响。
PART FOUR
焦虑和抑郁:由于疾病带来的心理压力和不确定性 恐惧和不安:对治疗过程和预后的担忧 孤独感和无助感:与社会的隔离以及缺乏理解和支持 情绪波动和易怒:疾病和治疗副作用导致的情绪不稳定
提供情感支持:关注患者的 情绪变化,给予安慰和鼓励
建立信任关系:与患者建立 互信,使其愿意敞开心扉
定期复查:患者应定期进行血液检查,以便及时发现病情变化。 药物治疗:根据医生的建议,按时服药,不要自行停药或改变剂量。
生活方式调整:保持良好的作息习惯,避免过度劳累,适当锻炼以增强体质。

嗜酸性粒细胞增多症的研究进展

嗜酸性粒细胞增多症的研究进展

嗜酸 性 粒 细胞 增 多 综合 征 (hypereosinophilic syndrome, HES)表现为不 明原 因的血 液和/或骨髓 嗜酸性 粒 细胞 (eosi— nopil cell,EC)持续性增 多。其主要被分 为继发性 (反应 性 )、 原发性(克隆性 )和特发性 嗜酸性 粒细 胞增 多症 三种 。近年 来 随着分 子生物学检测技术的发展 ,一些基 因异常被发现 ,进 一 步揭示 了其发病机制 ,以伊马替尼和 mepolizumab为代表的 靶 向治疗药 物在临床成 功应用 ,使嗜酸性粒 细胞增多 的诊断 及治疗都有了新的进展 。 1 lIES分 型 及 涵 义
I 6 l Bonanni B,Macis D,Maisonneuve P.et a1.Polymorphism in the
CYP2D6 tamoxifen.metabolizing gene influences clinical efeet but
not hot flashes:data from the ItalJan Tamoxifen Trial『 .J Clin On— col,2oo6,24(22):3708—3709. 1 7 I Bonanni B,Seano D,Gandini S,et a1.Randomized biomarker njal of anastrozole or low.dose tamoxif en or their combination in subjects with breast intraepithelial neoplasia[J].Clin Cancer Res,2009,15 (22):7053—7060.
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安 徽 医 药 Anhui Medical and Pharmaceutical Journal 2013 Ju进 展

《西药学综合知识与技能》考试高分通关卷(一)附详解

《西药学综合知识与技能》考试高分通关卷(一)附详解

《西药学综合知识与技能》考试高分通关卷(一)附详解一、单选题1.不宜选用氯化钠注射液溶解的药品是A、氟罗沙星B、头孢菌素C、苯妥英钠D、阿昔洛韦E、瑞替普酶答案:A解析:在静脉滴注氯化钠液体后,继续滴注氟罗沙星时,输液管内出现白色混浊沉淀物,立即更换输液管,并观察患者病情的变化,患者未发生不良反应.对此,我们进行了实验观察,按照临床的实际配置方法,将0.2g氟罗沙星溶入0.9%的氯化钠注射液100ml中,就会立即产生大量乳白色浑浊,静置2h后观察,变成了白色絮状沉淀.这就说明两者存在配伍禁忌.2."嗜酸性粒细胞增多"可能提示的疾患是A、过敏性疾病如荨麻疹B、感染性疾病如肺结核C、病毒感染性腹泻D、铅、铋中毒E、严重烧伤答案:A解析:临床上嗜酸性粒细胞增多可见于多种疾病,统称为嗜酸性粒细胞增多综合征,其中以寄生虫感染和变态反应性疾病为最常见。

变态反应性疾病包括过敏性鼻炎、支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿和药物过敏反应等,均可出现嗜酸性粒细胞增多3.表现为"牛肉样舌"的疾病为A、巨幼细胞性贫血B、再生障碍性贫血C、淋巴瘤D、缺铁性贫血E、地中海贫血答案:A解析:巨幼细胞性贫血表现为"牛肉样舌",故选A。

4.治疗急性痛风的首选药物A、苯溴马隆B、对乙酰氨基酚C、秋水仙碱D、别嘌醇E、糖皮质激素答案:C解析:治疗痛风的药物有秋水仙碱、别嘌醇与丙磺舒,其中秋水仙碱用于急性痛风,别嘌醇用于原发性继发性痛风,丙磺舒用于慢性痛风。

5.容易在乳汁中排泄的药物的理化特性主要是A、弱酸性B、分子量<200C、在水中容易溶解D、在脂肪中极易溶解E、与母体血浆蛋白结合极强答案:B解析:哺乳期妇女用药后药物进入乳汁中,但其中的含量很少超过母亲摄入量的1%~2%,故一般不至于给乳儿带来危害。

然而少数药物在乳汁中的排泄量较大,哺乳期妇女服用量应考虑对乳儿的危害,避免滥用。

肺结核-嗜酸性粒细胞增多综合征PPT演示课件

肺结核-嗜酸性粒细胞增多综合征PPT演示课件
传染性
TB-ES患者具有传染性,主要通过飞沫传播。因 此,对于疑似或确诊患者,应取相应的隔离和 治疗措施。
临床表现与分型
临床表现
TB-ES的临床表现多样,包括发热、咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难等呼吸系统症状,以 及皮疹、关节肿痛、肝脾肿大、淋巴结肿大等全身多系统受累表现。此外,还可出现外
周血嗜酸性粒细胞增多和血清IgE水平升高等实验室异常表现。
影像学诊断技术
采用X线、CT等影像学技术,观察肺部病变的形态、分布 和特点,为肺结核-嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断和鉴 别诊断提供重要依据。
治疗药物研发动态
新型抗结核药物
针对结核分枝杆菌的代谢途径和致病机制,研发具有新型作用机制 和抗结核活性的药物,如硝基咪唑类、喹诺酮类等。
免疫调节剂
通过调节机体免疫应答,抑制嗜酸性粒细胞的过度激活和增殖,减 轻组织损伤和炎症反应,如糖皮质激素、免疫抑制剂等。
定期随访与复查
建立患者随访制度,定期对 患者进行复查和评估,及时 发现并处理可能出现的并发 症或复发情况。
05
预后评估及随访监测
预后影响因素分析
01
年龄和健康状况
年轻且健康状况良好的患者预后 较好,而老年或合并其他疾病的 患者预后较差。
02
病变范围和严重程 度
病变范围广泛、严重程度高的患 者预后较差,而病变范围局限、 严重程度低的患者预后较好。
实验室检查与影像学检查
实验室检查
血常规检查可见嗜酸性粒细胞计数升 高;结核菌素试验、痰涂片抗酸染色 等检查有助于肺结核的诊断。
影像学检查
X线胸片或CT检查可显示肺结核的病 变部位、范围、性质等,有助于诊断 和鉴别诊断。
03
治疗原则与方案

PBL教学法在特发性嗜酸性粒细胞增多症致周围血管血栓教学中的应用

PBL教学法在特发性嗜酸性粒细胞增多症致周围血管血栓教学中的应用

PBL教学法在特发性嗜酸性粒细胞增多症致周围血管血栓教学中的应用摘要 pbl教学法是一种以问题为导向,以学生为主体,围绕某一医学专题或具体病例的诊断治疗等问题进行讨论研究的学习过程。

本研究通过对特发性嗜酸性粒细胞增多症所致周围血管血栓病例进行剖析,应用pbl教学法使学生理论联系实际,达到最佳的教学目的。

关键词 pbl 特发性嗜酸性粒细胞增多症临床医学是一门对实践性要求很高的学科,是由反复实践上升到理论,同时,再由理论反过来指导和修正实践活动,临床医师的培养更应如此。

长期以来,我国对临床医师的培养,采用的都是传统的讲授式教学法,即以教师为主体,以讲课为中心,采取大班全程灌输式教学。

这种教学模式在一定程度上与医学教育的实际情况相适应,也培养了一批优秀的医务工作者。

随着现代医学的不断发展和我国医疗卫生体系的不断完善,传统的教学模式已经不再适应当前医学教育发展的要求。

由于传统的教学模式以教师为主体,因此容易使学生产生倦怠心理。

在整个教学过程中,学生处于被动接受的状态,使学生在我发挥的空间较小,影响学生的个人发展。

理论讲解重于实践教学的模式,使学生对知识应用于实践的能力较差。

因此,传统的教学模式已经成为制约学生主观能动性的发挥,主动思考、独立诊断与制定治疗方案的能力的主要因素之一。

所以越来越多的互动式、启迪式、开放式的教育模式不断地应用于医学教学实践中。

pbl(problem-based learning)教学法是一种以问题为导向,以学生为主体,以小组讨论为形式,在教师的参与下,围绕某一医学专题或具体病例的诊断治疗等问题进行研究的学习过程。

作为一种新的教学模式,通过在国内外多所医学院校的教育实践,已显现出良好的效果,目前正成为医学教育改革的方向之一。

1 pbl教学法的特点及实施方法pbl教学法是由教师精心设计问题或师生合作提出问题,以问题为中心,组织学生进行调查和研究,从而让学生了解问题解决的思路和过程,灵活掌握相关概念和知识,进一步培养学生理解问题、分析问题和解决问题的能力,从中获得解决现实问题的经验,最终形成自主学习的意识和能力。

嗜酸性粒细胞增多症课件

嗜酸性粒细胞增多症课件

嗜酸性粒细胞增多的主要原因有: 嗜酸性粒细胞增多的主要原因有
1,寄生虫病:血吸虫病、蛔虫病、钩虫病、肺吸虫 病、旋毛虫病、类圆线虫病、丝虫病等; 2、变态反应性疾病或变态反应:变态反应性鼻炎、 荨麻疹、、血管神经性水肿、血清病、药物过敏食 物过敏等 3、呼吸道疾病:哮喘最常见;其他有过敏性肺炎、 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎等; 4、皮肤病:湿疹、天胞疮、剥脱性皮炎、银屑病等 多为轻到中度增多; 5、感染:真菌感染:如球孢子菌病及曲霉菌病等; 其他感染或传染病有:猩红热急性期、布氏杆菌病、 淋巴结干酪性结核、衣原体肺炎及猫爪病等;
①流行病学史:多有生吃或半生吃螺的经历; ②症状和体征:有某种神经系统受损的症状和体征, 如急性脑膜脑炎或脊髓炎或神经根炎的表现; ③实验室检查:脑脊液白细胞数增高,其中嗜酸性 粒细胞超过10%; ④免疫诊断:用ELISA(酶标)或IFAT(间接荧光 抗体)法检测血液及脑脊液中抗原或抗体阳性。 ELISA法具有较好的特异性、敏感性,是目前较常 用辅助诊断方法; ⑤脑脊液中找到幼虫或发育期的成虫是确诊的依据, 但一般检出率不高
诊断标准
广州管圆线虫幼虫在中枢神经系统停留时间 较长,对脑和脊髓刺激,引起炎症细胞特别 是嗜酸性粒细胞浸润,而导致嗜酸性粒细胞 增多性脑炎或脑膜脑炎(简称“酸脑”),主要 表现为急性头痛、颈项强直、脑膜刺激症等, 严重者亦可引起死亡。个别幼虫还侵犯眼部、 鼻部和肺脏。对广州管圆线虫病的诊断,主 要是根据下列几个方面诊断:
ห้องสมุดไป่ตู้
变应性肉芽血管炎的分类诊断标准如下:
1.哮喘 2.嗜酸粒细胞>10%(白细胞分类) 3.单发及多发性神经病变 4.游走性或一过性肺浸润,固定性浸润不属于 与此项。 5.副鼻窦炎 6.血管外嗜酸粒细胞浸润 有四项阳性即可诊断为变应性肉芽肿血管炎。

嗜酸性粒细胞增多症2017

嗜酸性粒细胞增多症2017

6.如有可以嗜酸性粒细胞增多所致的器官受损,应进行受累 器官的评估。
(1)心脏评估:X线胸片、心电图、心超、肌钙蛋白
(2)肺脏评估:肺活量、血氧饱和度等 (3)无缘无故的血栓事件应该记录为一种嗜酸性粒细胞相 关的组织损害 (4)有终末器官受损的患者,随访器官功能的频率依赖器 官受损的严重程度、广度、嗜酸性粒细胞增多症恶变来加 以判定。
意义未定HE治疗


一线治疗首选泼尼松1mg/kg/d。1-2周后缓 慢减量,2-3月减只最少维持量。治疗1个月后 嗜酸性粒细胞>1.5*10^9/L或最低维持计量 大于10mg/d,则改用二线。 二线治疗:伊马替尼、干扰素、环孢素、硫唑 膘呤、羟基脲、单克隆抗体。
造血干细胞移植
FGFR1重排(+)、慢性嗜酸性粒细胞白血病 (非特指型)、难治性或对治疗药物不能耐受的 意义未定HE患者,如果有合适供体并且患者一 般情况可,应考虑造血干细胞移植。
1. 2. 3. 4.
遗传性(家族性)HE 继发性(反应性)HE 原发性(克隆性)HE
意义未定(特发性)HE
遗传性(家族性)HE
发病机制不明,呈家族聚集,无遗传性免疫缺陷症 状或特征,无继发性和原发性HE证据。
继发性(反应性)HE
主要原因有: 1过敏性疾病:哮喘、花粉症、异位性皮炎 2皮肤病(非过敏性):Wells综合征
意义未定(特发性)HE
当患者嗜酸性粒细胞增多而不能查不到上述引起
嗜酸性粒细胞增多的原发或继发原因。
与克隆性嗜酸粒细胞增多症的鉴别要点是找到克
隆性增生的依据。
嗜酸性粒细胞组织损伤机制
嗜酸性粒细胞通过释放细胞毒性物质造成 组织损伤——阳离子蛋白、酸性磷酸酶、硫酸酯酶、炎
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