免疫缺陷病 第八版儿科学课件

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儿科学原发性免疫缺陷病54页PPT

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❖ 知识就是财富 ❖ 丰富你的人生
71、既然我已经踏上这条道路,那么,任何东西都不应妨碍我沿着这条路走下去。——康德 72、家庭成为快乐的种子在外也不致成为障碍物但在旅行之际却是夜间的伴侣。——西塞罗 73、坚持意志伟大的事业需要始终不渝的精神。——伏尔泰 74、路漫漫其修道远,吾将上下而求索。——屈原 75、内外相应,言行相称。——韩非
儿科学原发性免疫缺陷病
31、别人笑我太疯癫,我笑他人看不 穿。(名 言网) 32、我不想听失意者的哭泣,抱怨者 的牢骚 ,这是 羊群中 的瘟疫 ,我不 能被它 传染。 我要尽 量避免 绝望, 辛勤耕 耘,忍 受苦楚 。我一 试再试 ,争取 每天的 成功, 避免以 失败收 常在别 人停滞 不前时 ,我继 续拼搏 。
33、如果惧怕前面跌宕的山岩,生命 就永远 只能是 死水一 潭。 34、当你眼泪忍不住要流出来的时候 ,睁大 眼睛, 千万别 眨眼!你会看到 世界由 清晰变 模糊的 全过程 ,心会 在你泪 水落下 的那一 刻变得 清澈明 晰。盐 。注定 要融化 的,也 许是用 眼泪的 方式。
35、不要以为自己成功一次就可以了 ,也不 要以为 过去的 光荣可 以被永

免疫缺陷病-精品医学课件

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疾病 严重联合免疫缺陷病
x连锁的SCID 常隐遗传的SCID
功能缺陷 T cell 和 Ab 伴吞噬功能缺陷
嘌呤补救途径疾病所致SCID 嘌呤核苷酸磷酸化酶 缺乏症(AR) 腺苷脱氨酶缺陷
病因
链基因突变(Xq13.1) Jak3缺陷(19p13.1) Rag1/Rag2缺陷(11p13) IL-7受体 链缺陷(5p13)
菌、红斑性狼疮样皮疹 共济失调 一岁以后常出现鹅口疮 反复口腔溃疡
PID的治疗原则
一般治疗
替代治疗
保护性隔离
缺什么补什么
对症处理 合理防治感染 心理学支持
—补充Ig、血浆、高 效价特异性血清免疫 球蛋白、细胞因子
细胞免疫缺陷者禁用活 疫苗
免疫重建治疗
防止GVHR
免疫缺陷病
— 授课提纲
儿童免疫系统发育特征(了解) 小儿原发性免疫缺陷病的分类及常见的
几种原发性免疫缺陷病(熟悉和掌握)
继发性免疫缺陷病的基本概念、临床表 现及治疗(了解)
免疫缺陷病的诊断与治疗原则(掌握)
免疫系统的组成
免疫器官
中枢:胸腺、骨髓
T、B淋巴细胞成熟分化的场所
免疫应答的结果
针对“异己”抗原
针对“自己”抗原
正免疫应答 负免疫应答 正免疫应答 负免疫应答
免疫保护
感染或肿瘤
高免疫应答
变态反应疾病
自身免疫 性疾病
免疫耐受
组织损伤 自我保护
儿童免疫系统发育特点
与成人不同,导致儿童疾病的特殊性 传统观点认为:小儿时期,特别是新生
儿时期,免疫系统部成熟 实际上,出生时免疫器官和免疫细胞均
男女均可发病 检查:免疫功能异常-----SCID

免疫缺陷病 ppt课件

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通过基因分析可区别其他低丙种球蛋白血症。
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△ ④ 选 择 性 IgA 缺 陷 症 ( Selective serum IgA
deficiency disease) 发病率占第一位,1/万 T细胞功能障碍或常染色体遗传 临床特点: A 反复感染 B 易患自身免疫性疾病 C 易患过敏性疾病 D IgA< 0.05g/L E 细胞免疫功能正常或少数低下 F 死亡率低
② 常 见 变 异 型 免 疫 缺 陷 病 ( Common variable immunodeficiency disease) CVID
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共同点: A、易反复细菌感染 B、对病毒、真菌、原虫抵抗 力大致正常
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不同点:
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3
三、非特异性免疫
(一)构成 吞噬细胞、补体系统
(二)特点 新生儿期低 1岁达成人水平
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4
免疫功能的检测
一、T细胞功能检测(细胞免疫)
1、外周血淋巴C数<1.5×109/L为异常 2、X线检查胸腺大小 3、T细胞及其亚群检测CD3、4、8
CD4/CD8 为1.7±0.4 4、迟发皮肤过敏试验(DCH)检查TH1功能
免疫缺陷病
immuno deficiency ID
小儿免疫系统发育及特点 小儿特异性细胞免疫
一 、 细 胞 免 疫 Cellular (一)构成:胸腺、T淋巴细胞、细
immunity








1、出生时发育未完善

免疫缺陷疾病PPT课件

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监测网络
建立免疫缺陷疾病的监测网络,收集和分析相关数据,及时掌握疾病流行趋势和动态变 化。
建立完善的预防与控制体系
预防策略
制定针对免疫缺陷疾病的预防策略,包括疫苗接种、生活方式的调整、环境改善等方面,降低疾病发生的风险。
控制措施
采取有效的控制措施,如隔离治疗、追踪接触者、消毒等,防止疾病传播和扩散。
环境因素
感染、药物、辐射等环境因素也可能 导致免疫系统受损,引发免疫缺陷疾 病。
03
免疫缺陷疾病的临床表现
感染易感性增加
总结词
免疫缺陷疾病患者由于免疫系统功能受损,对感染的抵抗能力降低,容易感染 各种病原体。
详细描述
免疫缺陷疾病患者的感染易感性增加,容易感染细菌、病毒、真菌等病原体, 常常出现反复感染、感染难以控制等症状。常见的感染包括肺炎、肠道感染、 皮肤感染等。
THANKS
感谢观看
免疫活性分子
包括抗体、补体、细胞因 子等,它们在免疫应答和 信号传递过程中发挥重要 作用。
免疫系统的正常运作
识别自我和非我
免疫系统能够识别和区分 自身组织和外来病原体, 从而对非我成分产生免疫 应答。
记忆功能
免疫系统具有记忆功能, 能够记住曾经接触过的病 原体,并在再次接触时快 速启动免疫应答。
调节机制
免疫系统通过多种调节机 制,如负反馈调节等,来 维持自身稳定和正常的免 疫应答。
02
免疫缺陷疾病介绍
免疫缺陷疾病的定义与分类
免疫缺陷疾病的定义
免疫缺陷疾病是指由于免疫系统发育不全或遭受损害,导致免疫功能不全或丧失 ,从而引发一系列感染、炎症和自身免疫性疾病。
免疫缺陷疾病的分类
根据发病原因,免疫缺陷疾病可分为先天性免疫缺陷疾病和获得性免疫缺陷疾病 两大类。先天性免疫缺陷疾病是由于遗传因素导致的免疫系统发育不全,而获得 性免疫缺陷疾病则是由其他疾病或药物等因素引起的免疫系统损害。

免疫缺陷病 ppt课件

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婴儿血清IgG水平降到最低点 ➢ 1岁时IgG达到成人的60%,6岁时才能达到成
人100%的水平
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4
➢ IgG分为IgG1、IgG2、IgG3和IgG4四个亚类 ➢ 自身合成IgG各亚类的发育过程不全相同,达
成人水平的年龄为:IgG1为5岁;IgG3在10岁 左右;IgG2和IgG4约为14岁
免疫缺陷病 (immunodeficiency disease)
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1
小儿免疫系统发育
➢ 单核/巨噬细胞 ➢ 中性粒细胞 ➢ T淋巴细胞及细胞因子 ➢ B淋巴细胞及Ig ➢ 补体和其他免疫分子
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2
新生儿出生时T淋巴细胞
➢ T细胞总数少 ➢ CD4+T细胞相对较多,CD4/CD8比例高达
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6
新生儿出生后IgA的变化
➢ 不能通过胎盘,1岁时20%,12岁时达成人水平 ➢ 脐带血IgA很少超过50mg/L,若增高同样提示
宫内感染的可能 ➢ 生后2-3周的婴儿可在眼泪和唾液中检测到IgA ➢ IgA的生物学作用主要是局部粘膜的免疫保护
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7
健康儿童血清免疫球蛋白含量(g/L)
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19
体征
生长发育缓慢或仃滞 1岁以后缺乏淋巴结或扁桃体 皮肤病变:毛细血管扩张,出血点,皮肤霉菌
红斑性狼瘡样皮疹等 共济失调(A-T) 一岁以后出现的顽固性鹅口疮 慢性口腔溃疡
具有以上两个或两个以上的征象,就需要提高警惕。
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20
实验室检查
➢ 初筛试验 ➢ 进一步检查 ➢ 特殊或研究性实验
免疫缺陷病患儿发生肿瘤的机 会比正常人群高100-300 倍
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小儿原发性免疫缺陷病的科普知识PPT课件

小儿原发性免疫缺陷病的科普知识PPT课件
小儿原发性免 疫缺陷病的科 普知识PPT课

目录 导言 遗传性免疫缺陷病 免疫缺陷病
导言
导言
什么是小儿原发性免疫缺陷病:小 儿原发性免疫缺陷病是指由于免疫 系统发育异常或功能缺失所引起的 一类遗传性免疫疾病。
疾病的分类:小儿原发性免疫缺陷 病可分为常见的遗传性免疫缺陷病 和不常见的免疫缺陷病两大类。
肿瘤,影响免疫功能。 - 自身免疫性淋巴细胞增多症:免疫
系统中淋巴细胞数量过多,导致免疫功 能紊乱。
免疫缺陷病
病因和发病机制:不常见的免疫缺 陷病的发病机制多种多样,可能与 免疫系统的调节异常有关。
临床表现:不常见的免疫缺陷病的 临床表现因病种不同而有所不同, 一般可表现为免疫功能异常、肿瘤 发生等症状。
遗传性免疫缺 陷病
遗传性免疫缺陷病
常见的遗传性免疫缺陷病: - 先天性维生素B12吸收不良症:维
生素B12的吸收缺陷导致细胞免疫功能 异常。
- 先天性脂肪酸转运蛋白缺陷症:脂 肪酸转运蛋白的缺陷导致机体细胞无法 正常利用脂肪酸作为能源。
- 先天性免疫球蛋白A缺乏症:免疫 球蛋白A的缺乏导致机体易受感染。
谢谢您的观赏聆听
遗传性免疫缺陷病
病因和发病机制:常见的遗传 性免疫缺陷病是由基因突变引 起的,导致免疫系统的发育或 功能异常。
临床表现:常见的遗传性免疫 缺陷病可表现为反复感染、发 育迟缓、免疫异常等症状。
免疫缺陷病
免疫缺陷病
不常见的免疫缺陷病: - 巨球蛋白血症:血液中巨球蛋白含
量增高,免疫功能受损。 - 免疫恶性肿瘤:免疫系统中的恶性

免疫缺陷病讲课PPT课件

免疫缺陷病讲课PPT课件
症状:反复感染、自身免疫病、肿瘤等
临床表现和诊断
临床表现:反复 感染、生长发育 迟缓、自身免疫 性疾病等
诊断方法:体格 检查、免疫学检 查、基因检测等
诊断标准:根据 临床表现和实验 室检查结果综合 评估
鉴别诊断:与其 他免疫相关疾病 进行鉴别
免疫缺陷病的常见类型
章节副标题
X-连锁无丙种球蛋白血症
在医生的指导下进行药物治疗 和康复训练。
患者自我管理和家庭护理
患者自我管理: 学习疾病知识, 保持健康生活 方式,定期自
我监测病情
家庭护理:提 供心理支持, 注意环境卫生, 预防感染,合 理饮食和休息
免疫缺陷病的预防保健和 教育
章节副标题
预防保健措施
定期进行免疫 检测,及时发 现免疫缺陷病
保持良好的生 活习惯,增强
免疫力
避免接触有害 物质,减少感
染风险
接受专业的预 防保健教育, 提高自我保护
意识
教育培训和宣传
开展健康教育, 提高公众对免 疫缺陷病的认 识和预防意识。
加强学校教育, 从小培养孩子 们的健康意识 和自我保护能
力。
针对高危人群, 开展针对性的 宣传和教育, 提高他们的预 防意识和能力。
鼓励社会各界 共同参与,形 成全社会共同 关注和参与免 疫缺陷病预防 保健的氛围。
THEME TEMPLATE
20XX/01/01
免疫缺陷病讲 课PPT大纲
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汇报人:
目录
CONTENTS
汇报人员 免疫缺陷病概述 免疫缺陷病的常见类型 免疫缺陷病的预防和治疗 免疫缺陷病的护理和康复 免疫缺陷病的预防保健和教育
单击此处汇报人员:XX 医院-XX

免疫学课件第19章免疫缺陷病PPT课件

免疫学课件第19章免疫缺陷病PPT课件
自身免疫性疾病
某些自身免疫性疾病,如系统性红 斑狼疮、类风湿性关节炎等,可能 影响免疫系统的正常功能,导致免 疫缺陷。
获得性免疫缺陷病
感染
某些病毒,如HIV、EB病毒等, 可能直接攻击免疫系统,导致免 疫细胞受损或死亡,从而引发获
得性免疫缺陷病。
药物
长期使用某些药物,如免疫抑制 剂、化疗药物等,可能抑制免疫 系统的正常功能,引发获得性免
避免接触传染源
避免接触可能引起免疫缺陷病 的传染源,如病毒、细菌等。
遗传咨询和产前诊断
对于有免疫缺陷病家族史的夫 妇,进行遗传咨询和产前诊断
,及早发现和治疗。
治疗原则
针对病因治疗
针对不同类型的免疫缺 陷病,采取不同的治疗 方法,如基因治疗、干
细胞移植等。
支持对症治疗
对于已经发生的感染、 炎症等症状,采取支持 对症治疗,缓解症状。
免疫学课件第19章免疫缺 陷病ppt课件
• 免疫缺陷病的概述 • 免疫缺陷病的病因与发病机制 • 免疫缺陷病的预防与治疗 • 免疫缺陷病与其他疾病的关系 • 免疫缺陷病的病例分享与讨论
01
免疫缺陷病的概述
定义与分类
定义
免疫缺陷病是一类由于免疫系统发育 不全、功能缺陷或遭受破坏所致的免 疫功能障碍性疾病。
分类
原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷 病。原发性免疫缺陷病是先天遗传所 致,继发性免疫缺陷病可由感染、药 物、肿瘤等因素引起。
流行病学特点
01
02
03
发病率
免疫缺陷病的发病率较低, 但种类繁多,临床表现多 样。
地域分布
不同国家和地区的免疫缺 陷病发病率存在差异,可 能与遗传、环境、营养等 因素有关。
通过详细的病史询问、体格检查和实 验室检查进行诊断。实验室检查包括 免疫功能检测、基因检测等。

《免疫缺陷病》课件

《免疫缺陷病》课件

定期进行身体检查,监测免疫 系统状况,及时发现并处理问
题。
预防感染
注意个人卫生,保持室内空气 流通,避免接触感染源。
药物治疗
在医生指导下使用免疫增强药 物或免疫抑制剂,控制病情。
康复指导
根据病情制定康复计划,指导 患者进行适当的锻炼和生活调
整。
患者教育与心理支持
疾病知识教育
向患者及家属介绍免疫缺陷病 的相关知识,提高认知水平。
基因治疗与干细胞移植
基因治疗
通过将正常的基因导入缺陷的细胞, 纠正基因缺陷,恢复免疫系统的正常 功能。基因治疗仍处于研究阶段,但 具有巨大的潜力。
干细胞移植
利用干细胞移植技术,将健康的干细 胞输注给患者,替代缺陷的免疫细胞 ,重建正常的免疫系统。干细胞移植 已成为治疗某些严重免疫缺陷病的有 效手段。
心理支持
给予患者心理支持,帮助他们 克服焦虑、抑郁等情绪问题。
生活方式调整
指导患者调整生活方式,保持 良好的作息和饮食习惯。
社会支持
鼓励患者积极参与社会活动, 建立良好的社交网络,提高生
活质量。
05
免疫缺陷病研究进展
新药研发与临床试验
新药研发
针对免疫缺陷病的病因,科研人 员正在研发新的药物,如调节免 疫系统的抑制剂或激活剂,以帮 助恢复免疫系统的正常功能。
常见的先天性免疫缺陷病包括先天性 胸腺发育不全、严重联合免疫缺陷病 等。
这类疾病通常在出生时或儿童早期发 病,影响患者的免疫功能,使其容易 感染各种疾病。
诊断和治疗先天性免疫缺陷病需要早 期发现、及时治疗和长期管理,以降 低感染风险和提高患者的生活质量。
获得性免疫缺陷病
获得性免疫缺陷病是指由于后天因素导致的免疫系统功 能缺陷。
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