EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
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•既往史家族史无特殊，否认结核接触史
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•余查体（－）时间WBC(×10
9)
L％N％异淋％Hb(g/L)PLT(×109) d316681715123280
d5~28 5.43~16.0254~7118.9~31.82~1385~100108~128
d3013.2870.918.9385121
d32 2.6976.216.36982
d37 1.0192811163
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病例分析—其它辅助检查•
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BM噬血现象•
Diseases
FHL-1
FHL-2
Griscelli
Chediak-Higashi(CHS)
Hermansky-Pudlak(HPS II)
XLP1
XLP2
ITK缺陷
CD27缺陷CD27
MAGT1缺陷MAGT1MAGT1–
–
–寄生虫: 利什曼原虫，疟原虫
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Publication Year NO. pts Survival
Janka19831215% (1-yr)
Arico199612222% (5-yr)
HLH-94200211355% (5-yr)
HLH-94 (FHL)20022551% (5-yr)
SCT (1995-2000)NO. pts Survival
MRD2471%
MUD3370%
Family Haplo1650%
mis-MUD1354%
Non-active4971%
Active3754%
•预后因素
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–诊断后未能及时化疗大于