EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
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•既往史家族史无特殊,否认结核接触史
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•
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•余查体(-)时间WBC(×10
9)
L%N%异淋%Hb(g/L)PLT(×109) d316681715123280
d5~28 5.43~16.0254~7118.9~31.82~1385~100108~128
d3013.2870.918.9385121
d32 2.6976.216.36982
d37 1.0192811163
••
病例分析—其它辅助检查•
•
•
BM噬血现象•
Diseases
FHL-1
FHL-2
Griscelli
Chediak-Higashi(CHS)
Hermansky-Pudlak(HPS II)
XLP1
XLP2
ITK缺陷
CD27缺陷CD27
MAGT1缺陷MAGT1MAGT1–
–
–寄生虫: 利什曼原虫,疟原虫
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Publication Year NO. pts Survival
Janka19831215% (1-yr)
Arico199612222% (5-yr)
HLH-94200211355% (5-yr)
HLH-94 (FHL)20022551% (5-yr)
SCT (1995-2000)NO. pts Survival
MRD2471%
MUD3370%
Family Haplo1650%
mis-MUD1354%
Non-active4971%
Active3754%
•预后因素
•
–诊断后未能及时化疗大于
EB病毒相关嗜血淋巴组织细胞增生症完整版资料
EBV—HLH的治疗原则
2.骨髓移植治疗法
骨髓移植治疗对于发生于家族性HLH、XLP和慢性活动 性EBV感染的EBV—HLH,以及难治性病例,需要进行骨髓 移植治疗。
种重要的肿瘤相关病毒,与鼻咽癌、淋巴 有明确的基因突变或免疫缺陷者,无论是否存在EBV活动性感染,均称为遗传性HLH。
EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)是原发感染EBV或既往EBV感染再激活所致或诱发的一类HlL,多见于儿童和青少年,继 发性HLH中最重要的类型,病情较其他继发性HLH严重,预后差.该病多见于日本及中国等亚洲人群。
有明确的基因突变或免疫缺陷者,无论是否存在EBV活动性感染,均称为遗传性HLH。
关肿瘤影响的人口达到1%。
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EB病毒概述
EBV主要通过唾液传播,也可经输血传染。 EBV原发感染后,大多数无临床症状,尤其是6岁 以下幼儿大多表现为隐性或轻型发病,但在儿童 期、青春期和青年期,约50%的原发性EBV感染表 现为传染性单核细胞增生症。一旦感染,EBV在人 B细胞内建立潜伏感染,只表达潜伏抗原(包括 EBNA—l、EBNA一2、EBNA一3A、EBNA一3B、EBNA 一3C、EBNA—LP、LMP—l、LMP一2及EBER),受感 染者将成为终生带病毒者;在机体免疫功能受损 和某些因素触发下,潜伏的EBV可以被再激活,引 起病毒复制及临床疾病。
2018年EBV抗体检测在儿童EBV感染诊断中的作用 董湘玉-文档资料
外周血异型淋巴细胞比例≥10%作为单独的诊断指标
EBV感染血清学诊断误区二
学龄前儿童异型淋巴细胞比例较低,以EBV-IM为例,外周血异型淋巴细胞比例≥ 10%的病例在学龄前儿童EBV-IM中只有41.8%;对于较大年龄儿童异型淋巴细胞的诊断意义更大。
EBV感染血清学诊断误区及解决方案
血清嗜异凝集抗体检测作为诊断指标
EBV感染血清学诊断误区一
该抗体在病程第1-2周出现,持续约6个月;小于5岁者很可能阴性。西方发达国家多应用1975年Hoaglandˊs的建议,将血清嗜异凝集抗体作为诊断指标之一。因为在发达国家,EBV血清阳性转化年龄较晚。我国是发展中国家,儿童EBV血清阳性转化年龄较早,3-5岁时80.7%-100%儿童血清EBV阳性转化,10岁时100%儿童血清EBV阳性转化,发病年龄提前。在其他感染,如HIV、风疹、细小病毒等,甚至在SLE、淋巴瘤等患者中可能出现假阳性结果。
407例小儿EBV感染临床表现特点及机率
Zhouyalin,ZhongGuoFuYouBaoJian,2007,22
儿童EBV感染表现的多样性
EBV感染临床表现多样,遇以上症状儿童结合相应实验室结果应考虑EBV感染的可能。
EBV感染可累及多个系统,应综合分析及时检查才能做出正确诊断。
EBV相关淋巴组织增生性疾病的分类进展(1)
EBV相关淋巴组织增生性疾病的分类进展(1)【内容要点】
Although about 90% of the world’s population is infected by Epstein-Barr virus (EBV), only a small subset of the related infections result in neoplastic transformation.①尽管全世界约90%的人口感染了EBV,但只有一小部分相关感染导致肿瘤性转化。
The number of EBV-related neoplasms discovered has been increasing over the years and it is anticipated that more EBV-related neoplastic associations will be reported.②近年来,EBV相关肿瘤数量不断增加,预计将有更多的EBV相关肿瘤的报道。
EBV has proved to be a versatile oncogenic agent involved in a multitude of various hematopoietic, epithelial, and mesenchymal neoplasms, but the precise role of EBV in the
pathogenesis of many of the associated lymphoid/histiocytic proliferations discussed in this article remains hypothetical or not completely understood.③EBV已被证明是一种多功能的致癌因子,涉及淋巴造血、上皮和间叶性肿瘤,但本文所讨论的EBV在许多相关的淋巴/组织细胞增生性疾病的发病机制中的确切作用仍然是假设性的,或尚未完全了解。
EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)是怎么发病的?
EB病毒相关噬⾎细胞综合征(EBV-HLH)是怎么发病
的?
孩⼦是EB病毒相关的噬⾎细胞综合征,那是不是说明他⼀定不是原发性噬⾎细胞综合征了?
原发还是继发,这可以说是噬⾎患⼉家长最关⼼的问题之⼀。很多家长认为诊断为EB病毒相关噬⾎细胞综合征就意味着孩⼦排除了原发的可能,但真的是这样吗?今天就跟⾎液科肖娟医⽣⼀起,聊⼀聊EB病毒相关噬⾎细胞综合征的那些事⼉。
EB病毒相关噬⾎细胞综合征(EBV-HLH)是怎么发病的?
EBV-HLH是继发性HLH中最重要的类型,多见于我国、⽇本等亚洲⼈群,其病理⽣理机制为EBV感染的CTL细胞和NK细胞功能缺陷,并异常增⽣,产⽣⾼细胞因⼦⾎症及巨噬细胞活化,从⽽造成⼴泛的组织损伤。
如果您的孩⼦是EBV-HLH患⼉,以下的⼩漫画可以帮助您跟他谈论关于疾病的话题:
EBV-HLH⼀定是继发性的吗?
不⼀定。
部分EBV-HLH病例被证实存在原发性HLH相关性基因如穿孔素、SH2D1A等突变,这些病例实际上属于原发性HLH 的范围,⽽EBV感染在这些病例中主要扮演了触发因素的⾓⾊。⼀些EBV-HLH病例中虽然没有检测到已知HLH相关性基因突变,但并不能完全排除原发性HLH的可能,因为这些病例中可能存在⽬前尚未确定的基因突变。
⽬前如何治疗EBV-HLH?
EBV-HLH治疗原则:
1、抗EBV治疗⽆效。
2、主要依靠化疗和⾻髓移植治疗。
3、化疗:⼀线治疗为HLH-1994或HLH-2004⽅案,分为初始治疗及巩固治疗两个阶段。⼀线⽅案效果不理想的患⼉尝试⼆线、三线⽅案也可获得良好的效果。
儿童EB病毒感染的中西医结合诊断与治疗
儿童EB病毒感染的中西医结合诊断与治疗侯安存(首都医科大学附属北京友谊医院儿科北京100050)【关键词】儿童EB病毒感染中西医结合诊断治疗
EB病毒(Epstain-Barr virus,EBV)是一种嗜淋巴细胞的双链DNA疱疹病毒,常引起儿童传染性单核细胞增多症(IM),少数可发生慢性活动性感染(CAEBV)及EBV相关噬血性淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)等多种疾病,严重威胁儿童的健康。
1EBV感染的流行病学及发病机制
EBV在人群中感染非常普遍,许多发展中国家大部分发生在1岁以前。到成人期时,几乎所有的人都感染过EB病毒[1]。唾液腺是EBV的藏身之地,故EBV主要通过唾液传播,也可经粪便、血液及性传染,而飞沫传播并不重要。即使是恢复期或潜伏感染者,仍具有较高的传染性。研究发现,半数EBV携带者的漱口液中含有该病毒,伴有扁桃体肥大者更易传播病毒[2]。
EBV的临床感染有两种方式,即裂解感染和潜伏感染。EBV经口咽部感染人体,在咽部淋巴组织内增殖,而后进入血液循环。因B淋巴细胞表面有EB病毒的特异性受体CD21,故该病毒多数情况下仅感染B淋巴细胞,但也可使T细胞、NK细胞、上皮细胞、内皮细胞等多种细胞感染[3]。病毒感染后刺激CD8+T细胞大量增殖活化并表达人白细胞抗原DR(HLA-DR),对病毒感染靶细胞发挥杀伤作用,原发感染自愈。不过,病毒基因组在少部分B淋巴细胞内始终潜伏,使受感染者成为终生带毒者[1]。机体免疫功能不全时,潜伏感染可再激活而发生CAEBV等多种疾病。EBV特异性细胞毒杀伤细胞活性缺乏,IFN-γ合成不足及NK细胞功能受损等均可能参与其发病机制。
儿童主要非肿瘤性EB病毒感染相关疾病的诊断和治疗原则建议
5.0×109/L
注:IM:传染性单核细胞增多症;EBV:EB病毒;VCA:衣壳抗原; NA:核抗原
应,加重病情。(4)糖皮质激素:发生咽扁桃体严重 病变或水肿、神经系统病变、心肌炎、溶血性贫血、血 小板减少性紫癜等并发症的重症患者,短疗程应用 糖皮质激素可明显减轻症状,3~7 d,一般应用泼尼 松,剂量为1 mg/(kg·d),每El最大剂量不超过 60 mg。(5)防治脾破裂:避免任何可能挤压或撞击 脾脏的动作:①限制或避免运动:由于IM脾脏病理 改变恢复很慢,IM患儿尤其青少年应在症状改善 2~3个月甚至6个月后才能剧烈运动;②进行腹部 体格检查时动作要轻柔;③注意处理便秘;④IM患 儿应尽量少用阿司匹林退热,因其可能诱发脾破裂 及血小板减少。
万方数据
坚垡』L型苤查!!!!生!旦筮丝鲞箜!翅垦!i!』旦!!i!!!:垒!耻!!!Q!!:y!!:i!:堕!:!
表1 IM的诊断标准
包括IM的l临床诊断病例和实验室确诊病例诊断标准
临床诊断病例:满足下列临床指标中任意3项及实验室指标中 第4项
实验室确诊病例:满足下列临床指标中任意3项及实验室指标中 第1~3项中任意1项
I.f临床指标 (1)发热;Hale Waihona Puke Baidu2)咽扁桃体炎;(3)颈淋巴结肿大;(4)脾脏肿大;(5) 肝脏肿大;(6)眼睑水肿
EB病毒检测技术进展及临床应用
EBV致病机 制
原发EBV感染时,EBV先是在口咽部上皮细胞内增殖 ,然后感染附近的B淋巴细胞,受到感染的B淋巴细胞 进入血液循环可以造成全身性感染。
EBV原发感染后,大多数无临床症状,尤其是6岁以 下幼儿大多表现为隐性或轻型发病,但在儿童期、青 春期和青年期 ,约50%的原发性感染均表现为IM。
慢性活动性EBV感染, CAEBV chronic active EBV infection
1975年Horwitz首次描述一些持续性IM患者血清存在高 滴度的抗EBV-VCA和EA抗体
1982年Tobi进一步描述并证实该病
1984年被称为慢性单核细胞增多样综合征 1986年被定义为慢性症状性EBV感染 1991年被称为慢性活动性EBV感染
CAEBV
发生于儿童或年轻成年人 该病表现为慢性或反复的单核细胞增多样症:发热、肝脾 肿大、持续性肝炎、广泛性淋巴结肿大
EBV感染的NK和T细胞克隆扩增在CAEBV具有重要意义
通常是一种肿瘤前状态或者与严重免疫缺陷有关,可进一
步引起EBV相关的T/NK细胞增殖性疾病
预后差,病死率高
CAEBV的诊断标准
virus infection. America J Hematol.2005,80:64-69
Hydroavacciniforme 牛痘样水疱
【儿科学】噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
儿科教研室
概念
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),又称噬血细胞综合征 (HPS),是由于多种致病因素导致机体免疫调节紊乱,巨噬细 胞和T细胞过度增殖、活化和高细胞因子血症,引起全身炎症反 应和多脏器功能损害的一组综合征。本病好发于婴儿和儿童,复 发率和死亡率高。
病因和发病机制
实验室检查
3.凝血检查 纤维蛋白原减低,纤维蛋白降解产物(FDP)增多,部分凝血活酶时 间(APTT)延长,凝血酶原时间(PT)也可延长。 4.脑脊液检查 有神经系统损害表现的患儿应尽早做脑脊液检查。脑脊液压力增高、 细胞数增多、蛋白含量升高;脑脊液细胞以淋巴细胞为主,可见单核 细胞。有条件可做相关病原学检查。部分HLH病人虽有脑炎的表现, 脑脊液可正常,或仅有脑脊液压力增高。
临床表现
原发性HLH多在2岁以内发病,常问不出家族史。继发性HLH可见于各 个年龄段。本病临床表现具有异质性和多样性特点,病情往往进行性 加重,主要与过度增殖与活化的巨噬细胞浸润和细胞因子“风暴”有 关。
发热
贫血和出血
皮疹
肝、脾、淋巴结肿大
神经系统损害
1.发热
临床表现
常为不规则发热,体温多>38.5℃;也可呈持续性及消耗性发热,对
诊断与鉴别诊断
1.原发性HLH
包括家族性HLH和遗传性免疫缺陷相关HLH。前者有5种临床亚型(FHL1~5) ,为常染色体隐性遗传性疾病。发病年龄相对较小,多数患儿婴儿期起病, 病情较重、易于反复。部分患儿有家族史或亲代为近亲结婚,亦有年长儿童 甚至成人FHL病例报道。确诊要依赖遗传学证据。后者主要包括ChédiakHigashi综合征(CHS)、格里塞利综合征(Griscelli syndrome,GS)及X连锁淋巴增殖性疾病(X-linked lymphoproliferative disease,XLP)等原 发性免疫缺陷病。病毒感染(主要是EBV)往往是遗传性免疫缺陷相关性HLH 的诱发因素,诊断除靠家族史、临床表现和相关实验室检查外,基因序列分 析是确诊的依据。
EBV相关淋巴组织增生性疾病的分类进展(3)
EBV 相关淋巴组织增生性疾病的分类进展(3)
REACTIVE PROLIFERATIONS WITH VARIED MALIGNANT POTENTIAL
不同恶性潜能的反应性增生 (2)种痘样水疱病 Hydroa Vacciniforme
定义和临床特征:
Hydroa vacciniforme (HV) is a rare idiopathic photodermatosis that is considered as a subcategory of chronic active EBV (CAEBV). 种痘样水疱病(HV )是一种罕见的特发性光照性皮肤病,被认为是CAEBV 的一个
亚类。
It usually occurs during childhood and is characterized by vesicles and crust formation after sunlight exposure and typically heals by vacciniform scarring. 它通常发生在儿童时期,其特征是在阳光照射后形成水疱和结痂,通常通过种痘样疤痕愈合。
The classic form of the disease has a low risk of progression and usually resolves spontaneously in adolescence; however, many patients show disease progression and develop severe and extensive skin lesions with facial edema and ulceration that are not limited to sunexposed areas along with systemic manifestations including fever, hepatosplenomegaly, and lymphadenopathy. 该病的经典型是进展风险很低,通常在青春期会自然消退;然而,许多患者表现为疾病进展,并出现严重和广泛的皮损,伴有颜面浮肿和溃疡,这些皮损不仅限于暴露在阳光下的区域,还有全身表现,包括发烧,肝脾肿大,淋巴结肿大。
儿童EB病毒感染疾病的诊断指南
在CAEBV患者,血清EBV抗体反应异常。1988年Straus提出的CAEBV 诊断标准中,抗VCA-IgG≥l:5120,抗EA-IgG≥1:640或EBNA-IgG<1:2(阴 性)。现有研究显示,许多CAEBV腐例,血清EBV抗体不能达到上述标准, 2005年Okano等提出CAEBV患者抗EBV抗体滴度升高为,抗VCA-IgG≥l:640 和抗EA-IgG≥1:160,同时抗VCA-IgA和(或)EA-IgA阳性。
9
1.3、治疗原则:EBV-IM多数预后良好,以对症治疗为主。(1)休息。急性期 应注意休息,如肝功能损害明显应卧床休息,并按病毒性肝炎治疗。(2)在 疾病早期,可以考虑使用如下抗病毒药物:①阿昔洛韦、更昔洛韦、泛昔洛 韦。此类药物通过抑制病毒多聚酶,终止DNA链的延伸。②干扰素。在细胞 表面与特殊的受体结合,诱导细胞产生一种抗病毒蛋白(AVP),选择性地阻 断宿主细胞。mRNA的传递和蛋白合成,使病毒不能复制。(3)抗生素的使 用:如合并细菌感染,可使用敏感抗生素,但忌用氨苄西林和阿莫西林,以 免引起皮疹,加重病情。(4)肾上腺糖皮质激素的应用:重型患者发生咽喉 严重病变或水肿者,有神经系统并发症及心肌炎,溶血性贫血,血小板减少 性紫癜等并发症时,短疗程应用糖皮质激素可明显减轻症状。(5)防治脾破 裂:避免任何可能挤压或撞击脾脏的动作。①限制或避免运动,由于IM脾脏 的病理改变恢复很慢,因此,IM患儿尤其青少年应在症状改善后2~3个月甚 至6个月才能剧烈运动。②进行腹部体格检查时动作要轻柔。③注意处理便秘。 ④IM患儿应尽量少用阿斯匹林降温,因其可能诱发脾破裂及血小极减少。
EBV感染相关淋巴增殖性疾病治疗的研究进展
EB 病毒( EBV) 是疱疹病毒科嗜淋巴细胞病毒 属的一员,人群普遍易感[1]。EBV 主要通过唾液或 直接接触传播,也可经输血传播。唾液中的 EBV 通 过胞吞作用进入黏膜下的 B 淋巴细胞或扁桃体隐 窝中的上皮细胞[2,3]。EBV 侵入机体完成裂解性增 殖后,一旦宿主细胞裂解,EBV 即被释放进外周血 中,在淋巴系统免疫监控下进入潜伏性感染状态,同 时表达一系列基因产物[4 ~ 6]。一旦机体免疫功能下 降,则可能引起 EBV 感染相关的良性或恶性淋巴增 殖性疾病( LPD) 。根据感染后异常增殖细胞分型, 可分为 EBV 相关 B 细胞 LPD 和 EBV 相关 T / NK 细 胞 LPD。前者包括 EBV 阳性淋巴组织反应性增生、 慢性活动性 EBV 感染 ( CAEBV) -B 细胞型、Burkitt 淋巴瘤、经典型霍奇金淋巴瘤、移植后淋巴增殖性疾 病、老年性 EBV 阳性弥漫大 B 细胞淋巴瘤等; 后者 包括 CAEBV-NK 细胞型、结外鼻型 NK / T 细胞淋巴 瘤、侵袭 性 NK 细 胞 白 血 病、外 周 T 细 胞 淋 巴 瘤。 EBV 感染相关的 LPD 累及全身各个器官,而且可伴 爆发性肝炎、重症肺炎、多器官功能障碍综合征等严 重并发症,使其临床表现复杂多样,治疗困难,预后 较差。目前临床对于 EBV 感染相关 LPD 的诊断及 治疗认识不 够 充 分,容 易 出 现 漏 诊、误 诊 或 延 误 诊 治。现就几种 EBV 感染相关 LPD 的治疗进展进行 综述,以提高临床对此类疾病的认识和治疗水平。
EB病毒感染相关性噬血细胞综合征1例
,
综合征 (A S 和肿瘤 相关 噬血细胞 综合 征 ( H ) 。与感 IH ) MA S 等
染相关 的病原 包括 : 毒 、 病 细菌 、 真菌 、 克次体 、 立 支原体 、 生 寄
8 / ,坍 6 5g L P 7×1 L 0/ 。胸 片示 : 两肺 纹理 紊乱 、 生 , 增 散在 小
片状 阴 影 。 人 院 第 2天 检 查 血 常 规 : C 2 6 WB . 0× 1 L N 0/ ,
5 . 0% , 4.5 99 L 3 0% , RBC .5 × 1 / 3 2 0 L,Hb 7 /L,P T 6 g L
可 见 组 织 细 胞 吞 噬形 态 完 整 的 红 细 胞 、 小 板 及 有 核 细 胞 。本 血
病临床可分 为两类 : 1 原 发性 H S 又称家 族性 H S 是常 染 () P, P, 色体隐性遗传病 。( ) 发性 H S 包 括感 染相关 性噬 血细 胞 2继 P,
白, 咽充血 , 双扁 桃体 Ⅱ度 肿 大。颈无 抵抗 , 肺 呼吸 音粗 , 双 可 闻及痰呜音及 少量细湿 音 , 心率 10 ̄/ n 心律规整 , 闻 4 mi, 未 及杂音 , 腹软 , 肝肋下 3e m可触 及 , 质地 中等 , 肋下可 触及 边 脾 缘 。四 肢 关 节 无 红 肿 , 经 系 统 无 异 常。 血 常 规 : C 神 WB
儿童EB病毒感染相关淋巴增生性疾病的诊治进展
•综述.儿童EB病毒感染相关淋巴增生性疾病的诊治进展
马晓朋(综述)方拥军(审校)
南京医科大学附属儿童医院血液肿瘤科210008
通信作者:方拥军,Email:fyj322@
【摘要】EB病毒是人类于1964年发现的第一个致癌病毒。EB病毒感染在儿科较为常见,多无临床
症状。当患儿免疫功能降低或缺乏时,EB病毒可能会引起传染性单核细胞增多症、慢性活动性EB病毒感
染、噬血细胞性淋巴组织细胞增生症、移植后淋巴增生性疾病、X连锁淋巴组织增生综合征等一系列良性
或恶性淋巴增殖性疾病。这些疾病大部分发病机制复杂、临床表现多样、预后不良、病死率高,唯一被证明
有效的治疗方法是异基因造血干细胞移植。
【关键词】EB病毒;淋巴组织增生性疾病;诊断;治疗
基金项目:国家自然科学基金(81670155);江苏省妇幼健康重点学科(FXK201742)
DOI:10.3760/cma.j.issn.1673-440&2021.03.002
Progress in diagnosis and treatment of EpsteiBarr virus infection-related lymphoproliferative diseases in
children
Ma Xiaopeng,Fang Yongjun
Department of Hematology&Oncology,the Affiliated Children's Hospital of Nanjing Medical University,Nan
jing210008,China
成人EBV感染后嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症一例报道
成人EBV感染后嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症一例报道
摘要:嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(HCLS)是一种罕见的淋巴增殖性疾病,主要表现为血液中嗜血细胞的增多和淋巴组织器官的受累。本文报道了一例成人EBV感染后嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症的临床表现、影像学特征、病理学和治疗过程。该病例提示临床医生在碰到类似病例时要高度警惕嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症的可能性,并及时进行相关检查和诊治。
关键词:EBV感染;嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症;临床表现;治疗
引言
嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(HCLS)是一种罕见的淋巴增殖性疾病,其主要特征是血液中嗜血细胞的增多和淋巴组织器官的受累。HCLS的确切发病机制尚不明确,但与EB 病毒感染、免疫异常和遗传因素等有关。临床上,HCLS的表现多样化,包括发热、贫血、肝脾肿大、淋巴结肿大、皮肤黄疸和出血等。目前对HCLS的诊断主要依靠病理组织学检查和相关实验室检查,而治疗则包括对症治疗和免疫调节治疗。本文报告了一例成人EBV感染后HCLS的临床表现、影像学特征、病理学和治疗过程,以期为临床医生提供参考和借鉴。
病例报告
患者,男,38岁,因“发热、乏力伴多发淋巴结肿大”于我科就诊。患者于2个月前无明显诱因出现全身不适、低热、食欲减退、伴有盗汗、体重下降6公斤。查血常规示白细胞计数15.6x109/L,中性粒细胞比例78%,淋巴细胞比例12%,单核细胞
比例8%,红细胞计数3.2×1012/L,血红蛋白89g/L。C反应蛋白测定(6.2mg/L)、血沉(28mm/h)升高。肝肾功能、凝血功能、尿常规等检查正常。EB病毒相关抗体检测示EB病毒-IgM阳性,EB病毒DNA定量检测阳性。腹部CT示肝、脾、肺门、纵隔、腹腔多发淋巴结肿大,最大者约2.5cm。PET-CT示躯干淋巴结、脾、骨髓多发,代谢亢进。淋巴结穿刺活检示淋巴组织细胞增多,免疫组化示CD2(+)、CD3(+)、CD20(-)、CD30(-)、CD56(-)、Ki-67(70%+)、EBER(+),诊断为EB病毒感染后嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症。患者予口服泼尼松40mg/日联合甲泼比定40mg/日治疗,发热逐步缓解,相关指标逐渐恢复正常,出院后继续维持泼尼松逐渐减量并维持。
EB病毒感染相关疾病
(四)鉴别诊断
1.原发性HLH:部分原发性HLH也可由EBV诱发,通过临床表 现和常规实验室检查很难区分原发性HLH和继发性EBV-HLH。原 发性HLH通常在婴幼儿时期发病,但成人期发病最终被诊断为原 发性HLH的病例也不少见。有家族史和基因筛查阳性可鉴别。 2.淋巴瘤:其临床表现和某些实验室特征和EBV—HLH相似, 一些淋巴瘤本身为EBV相关,临床上如果患儿出现异常的淋巴结 肿大或结外侵犯的表现,要尽快行淋巴结活检和骨髓活检以仔 细鉴别。
(五)治疗原则
(4)糖皮质激素:发生咽扁桃体严重病变或水肿、神经系统病 变、心肌炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜等并发症的重 症患者,短疗程应用糖皮质激素可明显减轻症状,3~7 d, 一般应用泼尼松,剂量为1mg/(kg· d),每日最大剂量不超过 60mg。 (5)防治脾破裂:①限制或避免运动;由于IM脾脏病理改变恢 复很慢,IM患儿尤其青少年应在症状改善2~3个月甚至6个月 后才能剧烈运动;②进行腹部体格检查时动作要轻柔;③注 意处理便秘;④IM患儿应尽量少用阿司匹林退热,因其可能 诱发脾破裂及血小板减少。
(二)临床特点
(4)脾脏肿大:35%-50%的患儿可伴脾肿大。 (5)肝脏肿大:发生率为45%-70%。 (6)眼睑水肿:15%-25%的患儿可有眼睑水肿。 (7)皮疹:发生率为15%-20%,表现多样,可 为红斑、荨麻疹、斑丘疹或丘疹等。
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Hermansky-Pudlak(HPS II)
XLP1
XLP2
ITK缺陷
CD27缺陷CD27
MAGT1缺陷MAGT1MAGT1–
–
–寄生虫: 利什曼原虫,疟原虫
•
Publication Year NO. pts Survival
Janka19831215% (1-yr)
Arico199612222% (5-yr)
HLH-94200211355% (5-yr)
HLH-94 (FHL)20022551% (5-yr)
SCT (1995-2000)NO. pts Survival
MRD2471%
MUD3370%
Family Haplo1650%
mis-MUD1354%
Non-active4971%
Active3754%
•预后因素
•
–诊断后未能及时化疗大于