自身免疫性疾病概述
自身免疫疾病的研究进展
自身免疫疾病的研究进展
自身免疫疾病（Autoimmune Disease）是一类由机体免疫系统对自身正常组织
发生异常反应而引起的一系列疾病。这些疾病可以侵袭任何器官和组织，包括心脏、关节、肌肉、皮肤、红血球等，严重影响患者的生活质量。随着人们对自身免疫性疾病的认识不断深入，相关的研究也在不断进展。
一、来源与机制
自身免疫性疾病的确切起因尚未完全阐明，但目前学界普遍认为遗传因素和环
境因素之间的相互作用起到了重要的作用。遗传因素意味着某些基因变异可能会增加患自身免疫性疾病的风险，并可能导致特定的免疫反应异常。然而，迄今为止发现的大部分易感基因仅能解释很小一部分患者。
环境因素如感染、药物、饮食等也被认为与自身免疫性疾病发生密切相关。一
些感染能够扰乱免疫系统平衡，激活自身免疫反应。此外，药物的长期使用或不当使用以及饮食习惯也可能对机体免疫系统产生影响。
二、常见自身免疫性疾病
1.类风湿性关节炎（Rheumatoid Arthritis）
类风湿性关节炎是一种慢性进行性关节炎，主要特征是对滑膜的慢性T淋巴细
胞介导的免疫反应，导致关节软骨和骨头之间的滑液袋受损。该病严重影响了患者的关节功能和生活质量。
近年来，人们对类风湿性关节炎发生机制的认识有了重大突破。通过对触发因
素和信号传导途径等方面的深入探究，科学家们已明确由多个易感基因、细胞因子和信号分子所调控的自身免疫反应网络在类风湿性关节炎中起着重要作用。这为寻找新型治疗方法提供了新思路。
2.系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）
《自身免疫性 疾病》课件
定期体检与筛查
定期体检
每年进行一次全面体检，包括血常规、尿常规、生化检查等 ，以便早期发现异常指标。
筛查特定疾病
根据家族史、年龄等因素，进行针对特定自身免疫性疾病的 筛查，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。
心理调适与压力管理
01
02
03
心理支持
寻求心理咨询或心理疏导 ，缓解焦虑、抑郁等情绪 问题，保持心理平衡。
常见症状
关节疼痛
关节是自身免疫性疾病常见的 受累部位之一，患者可能出现
关节疼痛、肿胀等症状。
皮肤病变
皮肤也是自身免疫性疾病常见 的受累部位，可能出现皮疹、 红斑、溃疡等症状。
消化系统症状
自身免疫性疾病可能影响消化 系统，导致食欲不振、腹痛、 腹泻等症状。
其他症状
根据不同的自身免疫性疾病， 还可能出现发热、疲劳、肌肉
定期体检
定期进行体检，及时发现自身免疫性 疾病的早期症状，尽早治疗和控制病 情。
04
自身免疫性疾病Leabharlann Baidu案例分析
案例一：类风湿性关节炎患者的治疗历程
总结词
类风湿性关节炎是一种常见的自身免疫性疾病，患者 经历了长期的治疗和康复过程。
详细描述
患者早期出现关节疼痛、肿胀和僵硬等症状，经过医生 诊断为类风湿性关节炎。患者开始接受药物治疗，如非 甾体抗炎药和糖皮质激素等，以缓解症状和减轻炎症。 同时，患者还接受了物理治疗和康复训练，如关节活动 度和肌肉力量的锻炼，以改善关节功能和预防关节畸形 。在治疗过程中，患者保持积极的心态，遵循医生的建 议，定期复查和调整治疗方案。经过长期的治疗和康复 ，患者的病情得到控制，生活质量得到提高。
自身免疫性疾病
自身免疫性疾病
自身免疫性疾病（autoimmune diseases）是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念，自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人，如抗甲状腺球蛋白、甲状腺上皮细胞、胃壁细胞、细胞核DNA抗体等。
自身免疫反应达到一定程度而导致的疾病。免疫系统最基本的功能是认识自身和识别异体，达到保护自身和排斥异体的目的。正常人体血清中可存在多种针对自身抗原的抗体，但它们的水平极低，不足以破坏自身成分，可清除衰老退变的自身组织，这就是自身免疫反应。当这种反应过强，导致严重组织损伤，表现出临床症状时，就称为自身免疫病。
自身免疫过程通常通过盖尔及库姆斯二氏分型的Ⅲ型变态反应导致组织损伤。自身组织（自身抗原）先刺激免疫系统导致自身抗体产生，此两者结合成免疫复合物，再引起组织损伤。自身免疫也可通过Ⅳ型变态反应机理，直接因淋巴细胞的激活而发生。
关于自身免疫过程发生的机理，有多种学说：
①禁忌细胞系学说。身体中出现突变淋巴细胞，并由于某种刺激而增殖活跃起来。由于这种突变淋巴细胞系抗原结构上的异常，使它将正常的自身组织认为异体，发生免疫反应而导致组织损伤。
②隐蔽抗原学说。在胚胎的发育过程中，只有曾受淋巴网状系统检验的组织才被识别为自身组织，受到保护。有些器官和组织，例如中枢神经系统、甲状腺、晶体、精子等，在胚胎期没有被免疫系统识别，因此不受保护，一旦因为感染、外伤等原因，这些组织的自身抗原释放入血液或淋巴液，就可刺激产生自身抗体，造成组织损伤。
自身免疫性疾病PPT课件
福氏完全佐剂联合自身组织匀浆或 已知纯化自身抗原诱发实验性自 身免疫病
多克隆激活
微生物抗原（LPS） 细菌、病毒的超抗原
28
6.表位扩展
优势表位：初次接触时刺激免疫应答的决 定基 隐蔽表位：后继免疫应答中刺激免疫应答 的决定基，其相应的淋巴细胞克隆可逃逸 阴性选择 表位扩展：机体免疫系统针对自身抗原的 自身应答性淋巴细胞克隆，相继识别自身 抗原的隐蔽决定基
DR4RA, IDDM
择；
DR5桥本氏甲状腺炎
31
2.与自身免疫性疾病发生相关 的其他基因
C1,C4或C2基因缺陷, DNA酶基因缺陷 CTLA基因突变
32
3. 性别与某些自身免疫性疾病的发生相关
一些自身免疫病好发于妇女
疾病
女性：男性
慢性甲状腺炎 SLE
干燥综合症 Ⅰ型糖尿病
50：1 9
10：1 9：1
29
30
三、遗传方面的因素
1. HLA等位基因的基因型与人类自身免疫性 疾病的易感性相关
B27强直性脊柱炎 特定的HLA等位基因
DDRR23肺M出G,血SL肾E炎, I综DD合M编好相征胞末原克码地似，，梢不隆的提的不器表经M能H呈病官达历SL使和 原细在有A其胞胸效自 体分应表腺的身 多子答达基阴多 肽能T的质性细肽 ；更抗细选胞
15
二.T细胞对自身抗原应答引起的炎症
自身免疫性疾病
自身免疫性疾病的发病机制
一、自身抗体引起的自身免疫性疾病 1、细胞膜或膜吸附成分的自身Ab
自身抗体识别并结合细胞膜上的抗原→激活补体系统→膜表面形成复合物→ 破坏细胞；
结合自身抗体的细胞循环到脾脏时→被表达Fc受体的吞噬细胞清除； 自身抗体包被的细胞被自然杀伤细胞（NK）→抗体依赖的细胞介导细胞毒 作用（ADCC）杀伤； 自身抗体包被的细胞→激活补体系统→招募中性粒细胞到达发生反应的局部 →释放酶和介质引起细胞损伤。
（4）应激状态：随着社会发展人们承受的 应激机会增多，易使人情绪紧 张、波动，造成心理压力。
糖尿病的临床表现
典型症状：“三多一少”，即多尿、多饮、多食和体重减轻。 Ⅰ型糖尿病患者三多一少症状明显。 Ⅱ型糖尿病患者起病缓慢，症状相对较轻甚至缺少症状。有的仅表现 为乏力，有的出现并发症后促使其就诊，如视物模糊、牙周炎、皮肤 感染等。 慢性并发症：大血管病变——冠心病、脑血管病 小血管病变——糖尿病肾病 神经系统并发症——感觉异常、运动神经受累 糖尿病足——足部溃疡、坏疽 眼部并发症——视网膜水肿、白内障等
对代谢的影响 ：提高大多数组织的耗氧率，增加产热效应，对三大 营养物质代谢的影响十分复杂。
神经系统：维持神经系统的兴奋性。 心血管系统：可直接作用于心肌，促进肌质网释放Ca2+，使心肌收缩 力增强，心率加快。
12自身免疫性疾病
按疾病累及的系统区分
结缔组织疾病 消化系统疾病 生殖系统疾病 神经肌肉疾病 泌尿系统疾病 皮肤组织疾病 内分泌性疾病 血液系统疾病 循环系统疾病
按器官特异性分为两类
系统性自身免疫病 (systemic autoimmune disease)或器官非特异性或全身性自身免疫病 器官特异性自身免疫病 (organ-specific autoimmune disease)或局限性自身免疫病
4. 患者血清中有多种自身抗体或自身反应性 致敏淋巴细胞存在
5. 疾病有重叠现象，即一个病人可同时患 一种以上自身免疫病
6. 病程一般较长，多迁延为慢性
7. 病损局部可发现淋巴细胞、浆细胞、中
性粒细胞等浸润
8. 免疫抑制剂治疗可取得一定疗效
2 自身免疫疾病与免疫损伤
在某些情况下，机体的自身 耐受遭到破坏，禁忌细胞株活跃， 机体免疫系统针对某些自身组织成 份产生了免疫应答，就可能导致自 身免疫病的发生。
自身免疫病的“病谱”
器官特异性 非器官特异性
桥本甲状腺炎
原发性粘液水肿 甲状腺机能亢进
扩张性心肌炎
恶性贫血 自身免疫性胃炎
自身免疫性溶血性贫血
系统性红斑狼疮
特发性血小板减少性紫癜 干燥综合征 特发性粒细胞减少症 类风湿关节炎
Addisino病
1型糖尿病 重症肌无力 多发性硬化症
自身免疫性疾病的分类和治疗进展
自身免疫性疾病的分类和治疗进展
一、自身免疫性疾病的分类
自身免疫性疾病是一类由人体免疫系统错误地攻击自身组织和器官而引起的慢
性或反复发作的疾病。根据临床表现和发生部位，自身免疫性疾病可以分为以下几类。
1. 过敏反应相关：这类自身免疫性疾病包括过敏性鼻炎、哮喘、食物过敏等。
在这些情况下，人体对某些正常物质如花粉、尘螨等产生异常过度反应，导致相应的过敏反应。
2. 结缔组织损伤：结缔组织是连接和支撑其他组织和器官的重要组成部分。多
种结缔组织相关的自身免疫性疾病已被确认，如系统性红斑狼疮（SLE）、硬皮病、类风湿关节炎等。这些疾病以潜在的系统受累为特点，并可能导致多个器官损伤。
3. 神经系统受累: 自身免疫性疾潜在的临床特征涉及神经系统，如多发性硬化
症（MS）、肌无力等。这些疾病可能导致脑部、脊髓和周围神经受损，并对正常
运动和感觉功能产生负面影响。
4. 内分泌失调：此类自身免疫性疾一般与内分泌腺亢进或低下相关，如甲状旁
腺功能亢进、1型糖尿病等。这些情况下，人体产生抗体攻击自身的内分泌腺体细胞，从而导致相应的功能异常。
二、自身免疫性疾病的治疗进展
1. 免疫抑制剂：目前主要通过使用免疫抑制剂来控制自身免疫性疾系的发展。
例如，皮质激素是最常用的治理手段之一。大剂量的皮质激素能有效地减轻由于异常免疫反应引起的组织和器官损伤。此外，免疫抑制剂药物如环磷酰胺、甲氨蝶呤等也被广泛应用于治疗一些自身免疫性疾。
2. 靶向治疗：新一代的靶向药物是对特定分子和信号通路进行干预的选择性治疗方法。例如，在处理类风湿关节炎时，肿瘤坏死因子抑制剂可抑制这种促进“关节结构改变”发展的细胞因子。这些针对特定目标的药物可以有效地减缓自身免攻击，并帮助恢复受损的组织和器官功能。
9种常见的自身免疫性疾病
9种常见的自身免疫性疾病自身免疫性疾病是指免疫系统出现异常，误认身体正常组织为外来物质，导致免疫系统攻击自身组织和器官的疾病。以下是九种常见的自身免疫性疾病。
Ⅰ类糖尿病
Ⅰ类糖尿病是一种免疫介导性的疾病，主要特征是胰岛细胞被身体的免疫系统攻击，导致胰岛素的产生减少或完全停止，从而引发高血糖。病情进展迅速，需要依赖胰岛素注射来调节血糖水平。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮是一种免疫介导性的慢性炎症性疾病，主要影响皮肤、关节、肾脏、心脏等多个器官。患者常表现为疲劳、发热、关节疼痛和皮肤病变等症状，严重时可引起器官功能损害。
类风湿性关节炎
类风湿性关节炎是一种慢性的炎症性关节病，免疫系统攻击关节组织，导致关节肿胀、疼痛和功能障碍。除了关节外，类风湿性关节炎也可累及其他器官，如心脏和肺部，严重影响患者的生活质量。
干燥综合征
干燥综合征是一种慢性的自身免疫性疾病，主要表现为眼睛和口腔的干燥，以及皮肤、鼻子、喉咙和其他黏膜组织的干燥。干燥综合征也可伴随全身症状，如疲劳、关节痛和肌肉疼痛。
溃疡性结肠炎
溃疡性结肠炎是一种炎症性肠道疾病，主要累及结肠。免疫系统错
误地攻击肠道黏膜，导致黏膜发炎，形成溃疡。患者表现为腹泻、腹痛、便血等症状，严重时可能需要切除受影响的结肠。
类癌综合征
类癌综合征是一种免疫相关性的多发性内分泌肿瘤综合征，主要由
异位癌组织产生的肽类物质引起。患者表现为胃肠道功能亢进、低血糖、皮肤潮红等症状，常伴随肿瘤的发现。
多发性硬化症
多发性硬化症是一种慢性的神经系统疾病，免疫系统攻击中枢神经
系统的髓鞘，导致神经传导障碍。患者症状多样，包括肌无力、运动
免疫学课件 第18章 自身免疫性疾病
EB病毒——MBP——MS 柯萨奇病毒——糖尿病 化脓性链球菌——急性肾小球肾炎、风湿热 肺炎衣原体——冠状血管病
ຫໍສະໝຸດ Baidu16
自身免疫性疾病
免疫系统方面的因素
1. MHC II类分子的异常表达
非抗原提呈细胞异常表达高水平MHC II分子
例：IDDM患者胰岛b细胞高表达MHC II类分子
2. 免疫忽视的打破
免疫系统对低水平抗原或低亲和力抗原不发 生免疫应答
微生物感染等因素导致抗原提呈细胞改变、淋巴 细胞被多克隆激活等。
自身免疫性疾病
自身免疫性疾病
第一节 概述
第二节 自身免疫性疾病的免疫损伤机制 及典型疾病 第三节 自身免疫性疾病发生的相关因素 第四节 自身免疫性疾病的防治原则
2
自身免疫性疾病
基本概念
免疫自身稳定 immune homeostasis
机体的免疫系统对自身的组织细胞成分处于免疫耐 受状态不发生免疫应答。
17
自身免疫性疾病
免疫系统方面的因素
3. 调节性T细胞功能失常 4. AICD（活化诱导的细胞死亡）发生障碍 5. 淋巴细胞多克隆激活
自身免疫性疾病及诊断
银屑 病关 节炎
反应性 关节炎
（赖特
综合征）
幼年 脊柱 关节 病
6
炎性 肠病 性关 节炎
分类 未定 脊柱 关节 病
美国风湿病协会（ARA）对关节炎和风湿病分类
三 骨关节炎
四 感染所致风湿性综合征
五 伴有风湿性疾病的代谢或内分泌疾病
六 肿瘤
七 神经血管疾病
八 骨及软骨疾病
九 关节外疾病
P7age 7
抗着丝点抗体在SSc中的阳性率15％-20％， 肤型SSc和重叠综合征
是局限性皮肤型SSc的亚型CREST综合征
抗SSA抗体和(或)抗SSB
较特异的抗体，常与严重的雷诺现象、指端 SSc与干燥综合征重叠的患者。约
皮肤血管炎
皮下结节，称为类风湿结节
类风湿结节
P1ag4e 14
类风湿性关节炎（RA)
类风湿性关节炎诊疗指南
中华医学会风湿病学分会(2011年）
实验室检查
影像学检查
可有轻至中度贫血，红细胞沉降率（ＥＳＲ） 早期关节周围软组织肿胀及关节附
增快、Ｃ反应蛋白（ＣＲＰ）和血清IgG、 近骨质疏松；
IgM、IgA升高.
系统性红斑狼疮（SLE)
系统性红斑狼疮诊疗指南
以下11项中满足4项即可诊断
P1ag1e 11
系统性红斑狼疮（SLE)
Derivation and Validation of the SLICC Classification Criteria for SLE
《自身免疫性疾病》课件
讨论：病因、病理、治 疗方法等
讨论：病因、病理、治 疗方法等
讨论：病因、病理、治 疗方法等
案例总结与启示
案例分析：介 绍自身免疫性 疾病的典型案 例，包括病因、 症状、诊断和
治疗等
启示一：提高 对自身免疫性 疾病的认识， 加强早期诊断
和治疗
启示二：加强 患者教育，提 高患者自我管
理能力
启示三：加强 科研合作，推 动自身免疫性 疾病的研究和
保持良好的生活习惯：保持充足的睡眠，避免过度劳累，保持良好的心态，避免过度紧 张和焦虑
定期体检：定期进行身体检查，及时发现并治疗自身免疫性疾病，避免病情恶化
Part Six
自身免疫性疾病的 案例分析
典型案例介绍
类风湿性关节炎：一种常见的自身免疫性疾病，主要表现为关节疼痛、肿胀和僵硬。
系统性红斑狼疮：一种影响全身的自身免疫性疾病，主要表现为皮肤红斑、关节疼痛、肾脏损 伤等。
避免接触可能引发自身免疫 性疾病的物质，如某些药物、
化学物质等
加强营养补充，提高免疫力， 如补充维生素、矿物质等
饮食调理与运动建议
饮食调理：避免摄入过多高脂肪、高糖、高盐的食物，多吃蔬菜、水果、全谷类等富含 纤维的食物
运动建议：适当进行有氧运动，如散步、慢跑、游泳等，有助于提高免疫力和改善身体 状况
Part One
单击添加章节标题
自身免疫性疾病201078
自身免疫性疾病
自身免疫性疾病（Autoimmune Disease）是指由于机体免疫系统出现失调，导致免疫系统攻击自身正常组织或器官，从而造成损害的一类疾病。据统计，全球范围内有超过8,000万人患有自身免疫性疾病，而且这个数字还在不断增加。本文将会介绍自身免疫性疾病的症状、原因和预防治疗措施。
症状
因为自身免疫性疾病的种类非常多，所以这类疾病的症状也是千奇百怪的。不过大多数自身免疫性疾病都会出现以下的症状：
1.疲劳 - 这是最常见的症状之一。患者会感觉到长时间的疲劳和虚弱。
2.发热 - 患者会出现持续性的低热或高热。
3.关节痛 - 可能会出现关节疼痛、肿胀、僵硬和红肿。
4.皮肤问题 - 有些患者可能会出现皮肤干燥、瘙痒或发疹等问题。
5.胃肠道问题 - 可能会出现腹泻、便秘、腹胀或恶心等症状。
6.心血管问题 - 可能会出现心悸、胸痛或呼吸困难等症状。
原因
目前研究表明，自身免疫性疾病的发生，可能是多种因素共同作用的结果。以下是一些可能导致自身免疫性疾病的因素：
1.遗传因素 - 如果您的家族中已经有自身免疫性疾病的人，那么您患自
身免疫性疾病的风险就会增加。
2.环境因素 - 这包括某些病毒、细菌、化学物质以及光线和辐射等。
3.生活方式 - 营养不良、缺乏锻炼和过度压力等，都有可能导致免疫系
统的失衡，从而引起自身免疫性疾病。
预防与治疗
由于自身免疫性疾病的原因比较复杂，所以预防和治疗方法也比较多。以下是一些常见的预防与治疗措施：
1.心理调适 - 对于自身免疫性疾病患者来说，保持心理健康非常重要。
自身免疫性疾病
自身免疫性疾病
自身免疫性疾病是一类由于免疫系统异常导致的疾病。免疫系统是人体的防御
系统，应对外界的病原体和异物等，但当免疫系统出现问题时，会误判自身正常组织为外来威胁，从而攻击自身组织和器官，引起自身免疫性疾病。
常见的自身免疫性疾病
1. 类风湿性关节炎
类风湿性关节炎（Rheumatoid arthritis，RA）是一种慢性的、自身免疫性疾病。该病首先影响关节软骨，导致疼痛和肿胀。随着疾病的发展，也可能影响其他部位，如肺部、眼睛和血管等。
2. 狼疮
狼疮（Lupus）是一种自身免疫性疾病，可以影响人体的多个器官和系统，如
皮肤、肾脏、心脏和肺部等。该病的症状包括全身疲劳、关节疼痛、皮疹、发热和头痛等。
3. 甲状腺自身免疫病
甲状腺自身免疫病（thyroid autoimmune disease）是一种免疫系统攻击甲状腺的疾病。该病的症状包括甲状腺肿大、甲状腺功能亢进或亢进，以及甲状腺功能减退或减退等。
4. 其他自身免疫性疾病
除了上述三种比较常见的自身免疫性疾病，还有许多其他的自身免疫性疾病，
如系统性硬化症、肌无力症、溃疡性结肠炎等。
自身免疫性疾病的病因
目前学界认为，自身免疫性疾病的病因比较复杂，受到多种因素的影响，如环境、遗传等。
1. 环境因素
环境因素可能是自身免疫性疾病发生的重要触发因素之一。比如感染、毒素、
药物等均有可能引起免疫系统的异常反应，导致自身免疫性疾病的发生。
2. 遗传因素
遗传因素是自身免疫性疾病发生的重要因素之一。仅从基因的角度看，大约有80%左右的自身免疫性疾病是受遗传因素影响的。
医学课件自身免疫性疾病1
㈠基本概念
自身免疫（autoimmunity）是指机体免疫系统对自身抗原产生免疫应答，产生自身抗体和/或自身致敏T细胞的现象。
自身免疫病（autoimmune disease,AID） 自身免疫达到一定强度，造成组织器官损伤和功能 障碍并引起相应临床症状。
.
自身抗体（ autoimmune Ab） AID重要标记
.
.
长效甲状腺刺激因子（LATS）特点： 1.针对甲状腺上皮细胞表面TSH受体； 2.属IgG，存在于病人血清中，亦存在于甲状腺组织中； 3.能通过胎盘，病妇的新生婴儿有轻度甲状腺功能亢进 症状，持续数周，逐渐消失。
㈡甲状腺功能亢进症（thyrotoxicosis）
.
㈢ 重症肌无力（myasthenia gravis, MG）
甲状腺 异常表达 MHCⅡ 提呈 上皮细胞 类抗原 吸附 甲状腺上皮促进分泌 细胞TSH受体
TSH受体 免疫应答 自身Ab IgG
(LATS)
甲状腺激素 甲状腺功能亢进
抗原
内皮细胞
复合物
血管活性胺
C5a
中性粒细胞
血小板凝聚
免疫复合物沉淀
趋化
活性酶
微血栓形成
基底膜
血管壁
1
2
.
.
自身免疫病
自身抗原
免疫应答
自身免疫性疾病
目 录
• 自身免疫性疾病概述 • 常见自身免疫性疾病 • 自身免疫性疾病的诊断与治疗 • 自身免疫性疾病的预防与护理 • 研究展望
01 自身免疫性疾病概述
定义与分类
定义
自身免疫性疾病是指机体对自身 抗原发生免疫反应而导致自身组 织损害所引起的疾病。
分类
根据累及的器官和组织不同，自 身免疫性疾病有多种分类，如系 统性红斑狼疮、类风湿性关节炎 、多发性硬化症等。
合理饮食
保持均衡饮食，摄入足够的营养素， 增强机体免疫力。
适当运动
根据自身情况选择合适的运动方式， 适量运动有助于增强体质和免疫力。
心理支持与康复指导
康复训练
根据患者的具体情况，制定个性化的康复 训练计划，包括功能锻炼、生活自理能力
训练等，以促进患者的康复。
A 心理疏导
针对患者的心理问题，进行适当的 心理疏导和支持，帮助患者树立战
深入了解免疫耐受机制的破坏过程， 探究如何恢复正常的免疫耐受，防止 自身免疫反应的发生。
遗传因素
通过全基因组关联分析和功能基因组 学研究，发现新的易感基因及其作用 机制，为预防和治疗提供依据。
个体化治疗与精准医学的探索
个体化治疗方案
根据患者的基因组、表型和临床 特征，制定个体化的治疗方案， 以提高治疗效果并减少副作用。
03
多数自身免疫性疾病发 病年龄在青壮年时期， 但也可在任何年龄段发 病。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
自身免疫性疾病
Autoimmunity Diseases
一概述
(一)自身免疫性疾病的概念:
自身免疫性疾病——就是免疫系统对宿主自身抗原发生正性应答、造成其组织或器官的病理性损伤、影响其生理功能、并最终导致各种临床症状的状态。（二）自身免疫性疾病的基本特征:
1．多数自身免疫病就是自发或特发性的,感染、药物等外因可能有一定的影响;
2.患者血清中有高水平的γ-球蛋白;
3.患者血液中有高效价的自身抗体或出现与自身抗原反应的致敏淋巴细胞;
4.病损部位有变性的免疫球蛋白沉积,呈现以大量淋巴细胞与浆细胞浸润为主的慢性炎症;
5.病程一般较长,发作与缓解交替出现,仅有少数为自限性;
6.女性多于男性,老年多于青少年;
7.有遗传倾向;
8.应用肾上腺皮质激素等免疫抑制剂有效;
9.常有其它自身免疫病同时存在;
10.可复制出相似的动物疾病模型。
(三)确认自身免疫性疾病的条件:
1、证实自身抗体或自身反应性T细胞的存在;
2、找到自身抗原;
3、用该自身抗原免疫动物能够诱发同样的自身免疫病;
4、通过被动转移实验证实抗体或者T细胞的致病能力。
(四)自身免疫性疾病的分类:
1、器官特异性自身免疫病:局限某特定器官,器官特异性抗原引起的免疫应答导致
自身免疫病。
2、非器官特异性自身免疫病:病变见于多种器官及结缔组织;又称结缔组织病或胶
原病。
二、自身免疫性疾病发病的相关因素
(一)自身抗原的出现:1、隐蔽抗原的释放。2、自身抗原改变。 3、分子模拟。
4、决定基扩展。
(二)免疫系统异常
1、淋巴细胞多克隆的非特异性活化:
(1)内因:淋巴细胞生长控制机制紊乱,如MRL-lpr小鼠为SLE的动物模型,其FAS基因突变,FAS蛋白胞浆区无信号转导作用,不能诱导T细胞调亡。
(2)外因:各种淋巴细胞的活化物质,如IL-2等细胞因子的应用及LPS与超抗原的作用。
2、辅助刺激因子表达异常: APC辅助刺激因子表达异常,刺激自身反应性T细胞,引发自身免疫病。T-B 细胞之间的旁路活化。
原因 (1)病毒感染B细胞。
(2)来自细菌或病毒的超抗原。
(3)B细胞表面的MHC-II分子被修饰。
(三)免疫调节网络失调:Th1与Th2细胞功能紊乱:Th1细胞功能亢进促进器官特异性
自身免疫病的发展,如 IDDM等。Th2细胞功能亢进促进抗体介导的全身性自身免疫病发展,如SLE等。
(四)病源微生物感染。
三、自身免疫性疾病免疫损伤机制
1、发病机制主要为: Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型超敏反应。
2、特点:1、靶分子的多样性;2、反应细胞的多样性 ;
3、自身免疫应答包括初次
应答与再次应答。
3、自身抗体引起的细胞破坏: 抗体与细胞结合激活补体、调理吞噬、介导ADCC破
坏细胞。如自身免疫性溶血性贫血、药物过敏性血细胞减少症。
4、抗受体抗体与受体结合:刺激或阻断细胞的功能。如Graves 病、重症肌无力。
5、抗细胞外成分自身抗体与相应的物质结合: 激活补体、调理吞噬作用杀伤破坏
自身细胞。如肺出血肾炎综合征。
6、自身抗体与自身抗原形成IC沉积局部: 活化补体引起组织、细胞损伤。如系统
性红斑狼疮、类风湿性关节炎。
6、自身反应性T细胞特异性杀伤作用及释放细胞因子引起组织、细胞损伤。如胰岛
素依赖性糖尿病、多发性硬化症。
7、自身免疫耐受:
(1)中枢免疫耐受:免疫耐受指免疫系统对抗原的生理性无反应状态,具有抗原特异
性。自身免疫耐受就是最常见的天然免疫受。天然免疫耐受的形成主要就是未成熟T、B淋巴细胞经过克隆清除或阴性选择的结果。
(2)外周免疫耐受:发生在胸腺与骨髓中的阴性选择不能完全清除自身反应性淋巴细
胞,这些淋巴细胞进入外周后成为自身免疫潜能细胞。(potentially
autoreactive lymphocytes, PAL)
(3)自身免疫潜能细胞耐受机制的调控:
a、活性封闭:未活化的T细胞在没有共刺激因子的参与而结合MHC/抗原肽——进入无活性状态。
b、 Th细胞控制的耐受; Th细胞辅助B细胞活化的条件就是其TCR 识别B细胞递呈的MHC/抗原肽,而T细胞多处在耐受状态。
c、活动范围的限制:表达L-选择素与CD45RA的未活化的自身免疫潜能细胞只能在淋巴与血液内循环。
d、膜型抑制性分子的表达:T细胞活化后表达CTLA-4,与B7分子结合导致T细胞活化
抑制。
e、调节性T细胞:调节性(或抑制性)T细胞及抗独特型网络对PAL发挥调节作用。如
CD4+ CD25 + T细胞。
四、自身免疫病举列
(一)系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematopsus, SLE) SLE就是典型的抗体
介导的自身免疫病;其主要特点:多克隆淋巴细胞的非特异性活化;表现:关节疼痛、发热、面部红斑、血尿、蛋白尿、白细胞下降等。
(二)类风湿关节炎(Rheumatoid arthritis, RA)RA就是以慢性进行性关节滑膜及
关节软骨损坏为特征的炎症性疾病,血液中有高水平RF因子。早期关节肿胀、疼痛伴功能障碍,关节滑膜因炎症变的肥厚、皱褶及淋巴细胞浸润。晚期关节畸形。
病毒或支原体感染,机体IgG分子变性转化为自身抗原,刺激产生抗变性IgG的自身抗体,形成免疫复合物。抗变性IgG的自身抗体就是IgG或IgM —称为类风湿性