小脑扁桃体疝

• Ⅲ型为最严重的一型，罕见。表现为延髓、小脑蚓部、四 脑室及部分小脑半球疝入椎管上段，合并枕骨发育异常、 枕部脑膜脑膨出、脊髓空洞及栓系、并有明显头颈部畸形、 小脑畸形等。
• Ⅳ型，伴有明显的小脑、脑干发育不全，但不疝入椎管内， 常在新生儿时期死亡。
临床表现
• 畸形最常见的症状为疼痛，一般为枕部、颈部和臂部疼痛， 呈烧灼样放射性疼痛，少数为局部性疼痛通常呈持续性疼 痛，颈部活动时疼痛加重。常见的体征有下肢反射亢进， 上肢肌肉萎缩。多数患者有感觉障碍，上肢常有痛温觉减 退，而下肢则为本体感觉减退。
百度文库
• 护理目标
• 让病人及家属了解疾病的病因，治疗，及转归， 主动参与学习。
• 护理措施
• 1、 利用查房，晨晚间护理向患者及家属介绍疾 病的相关知识，了解疾病。
• 2、详细耐心地做好解释工作，增强治疗信心。 • 3、介绍成功病例，使其积极参与疾病知识的学习。 • 4、鼓励患者及家属提问，了解病情及疾病知识。
• 患者头痛症状得到及时解决。
• 护理措施
• 1、 向患者及家属介绍疾病的相关知识，了解疾 病。
• 2、详细耐心地做好解释工作，增强治疗信心。 • 3应用疼痛评分表进行评估，判断疼痛性质，予心
理护理，指导深呼吸，听轻音乐 ，必要时遵医嘱 予止痛药。 • 4病室保持安静，营造一个舒适的休息环境
4、知识缺乏
护理计划
• 1、脑组织灌注异常 • 2、引流效能降低 • 3、舒适的改变－－头痛 • 4、知识缺乏
1、脑组织灌注异常
• 护理目标
• 患者得到有效监护，及时发现脑出血及水肿迹象
• 护理措施
• 1、床边心电监护，观察病人的神志、瞳孔、肢体 活动情况。观察生命体征，发现异常及时汇报。
• 2、轴线翻身。 • 3、避免用力咳嗽、打喷嚏、擤鼻涕等。 • 4、氧气持续吸入。 • 5、床头抬高20-30度卧位。
概述
• 小脑扁桃体下疝畸形又名阿诺德-奇阿（Arnold– Chiara ）畸形，为常见的先天性发育异常。是 由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕 骨大孔以下、颈椎管内，严重者部分延髓下段、 四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内。常合并有 脊髓空洞，也可引起脑脊液循环受阻引起脑积 水。小脑扁桃体下疝畸形常伴其他颅颈区畸形 如脊髓脊膜膨出颈椎裂和小脑发育不全等。可 表现为头痛、头面部上肢力弱、肩臂部痛温觉 减退、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调、甚 至瘫痪等症状。
辅助检查
• 1.颅椎平片 颅骨及颅椎平面可显示其合并的骨质 畸形，如基底凹陷症、寰枕融合、脊柱裂、 Klippel-Feil综合征。
• 2.CT扫描 CT扫描主要通过椎管和脑池造影并结 合冠状扫描和矢状重建技术，来显示各种病理改 变。
治疗
• 小脑扁桃体下疝畸形的主要治疗手段为手 术治疗，手术的目的是为了解除枕骨大孔 和上颈椎对小脑、脑干脊髓、第四脑室及 该区其他神经结构的压迫，在可能的范围 内分离枕大池正中孔和上颈髓的蛛网膜粘 连，解除神经症状，缓解脑积水。
2、引流效能降低
• 护理目标
• 患者头部引流及保留导尿得到有效引流
• 护理措施
• 1、妥善固定头部引流管及导尿管。 • 2、及时巡视病房，观察引流液的色、质、量，发
现异常及时处理汇报。 • 3、家属24小时专人陪护。 • 4、予导管相关知识宣教。 • 5、床头予警示标识。
3、舒适的改变－－头痛
• 护理目标
分型
• Ⅰ型是临床表现最轻的一型。又称原发性小脑异位，表现 为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下，进入入椎管内， 延髓轻度向前下移位，第四脑室位置正常。常伴颈段脊髓 空洞症、颅颈部骨畸形。
• Ⅱ型不仅有小脑扁桃体（伴或不伴蚓部）疝入椎管内，桥 脑、延髓、第四脑室下移，正常的延颈交界处呈“扭结样 屈曲变形”，某些结构如颅骨、硬膜中脑、小脑等发育不 全，90%有脑积水，常合并脊髓空洞症、神经元移行异常、 脊髓脊膜膨出等。
简要病史
• 床号：5B15 姓名：郭秀碧 年龄：50岁 住院号： 2013000260
• 入院时间：2013－01－03 诊断：小脑扁桃体下疝
• 患者因“反复头昏伴双上肢麻木乏力2年渐加重”于2013 －01－03入院，予完善术前检查及准备，无手术禁忌，于 2013－01－08日在全麻下行“后颅窝入路枕大孔寰椎减 压术”，术后患者神志清，双瞳孔等大等圆，直径2mm， 光反应灵敏，四肢肌力Ⅴ级，双上肢麻木感消失，颈部颈 托固定，带有后枕部引流管一根，留置导尿管一根，右颈 内静脉置管一根，医嘱予病重、禁食、吸氧、监护，01－ 10予流质饮食。目前患者后枕部伤口敷料包扎中，外观干 燥，引流管在位通畅，右颈内静脉置管在位通畅，保留导 尿通畅。