血管炎肾脏损害
肾病科IgA血管炎肾损害诊疗规范2023版
IgA血管炎肾损害诊疗规范2023版IgA血管炎(IgAVaSeUIitis,IgAV)曾命名为过敏性紫瘢(Henoch-SchoMeinpurpura,HSP),是一种全身系统性的血管炎，其特征性表现为小动脉、毛细血管以及小静脉的血管壁和肾小球的中性粒细胞浸润伴IgAI沉积。
IgAV肾脏累及称为IgAV肾炎，既往称为过敏性紫瘢性肾炎，其特点表现为慢性肾小球肾炎，肾脏病理表现为，荧光染色可见IgA特异性在肾小球系膜区颗粒样沉积。
非血栓性皮肤紫瘢是最常见的表现，常位于下肢和臀部，呈对称性。
还伴有全身其他脏器受累，包括腹痛、血便、关节疼痛伴或不伴关节炎和蛋白尿、血尿等肾小球肾炎表现。
因其肾脏的组织学表现与IgA肾病相一致，提示此两种疾病可能具有相似的致病机制。
【病因与发病机制】IgAV病因不明，大部分疾病的发生多见于秋、冬季节，往往和前期感染，尤其上呼吸道感染有关。
近年研究发现，IgAV肾炎的发病机制与IgA肾病相似，血清IgA亚型IgAI分子较链区0糖基化异常(Gd-IgAI)与抗Gd-IgA1.抗体形成循环免疫复合物，导致小血管炎。
IgAV肾炎与IgA肾病在肾脏具有相同的组织学病变，肾脏均以IgA沉积为主。
补体激活在过敏性紫瘢的发病机制中也起到一定作用，尤其凝集素途径和旁路补体途径也得到广泛认识。
【病理】光镜下肾穿刺发现HSP与IgA肾病相似。
典型的肾小球病变为系膜增生性肾小球肾炎伴不同程度的新月体形成，包括系膜细胞的增生和基质的扩张，可以是局灶性，亦可为弥漫性。
在严重的病例，单核及多核细胞可浸润肾小球毛细血管丛，出现坏死现象。
有些病例新月体形成，病变从节段到周围，起始为细胞性，最终变成纤维化。
小管间质萎缩改变及间质纤维化与肾小球损伤程度相一致。
免疫荧光镜检可见IgA呈颗粒样在肾脏系膜区较广泛沉积，也可有IgG、IgM.C3备解素和纤维蛋白相关抗原的沉积。
国际儿童肾脏病理研究组将该病病理分为六类(表17-8-2-1.)o表17-8-2-1国际儿童肾脏病理研究组过敏性紫瘢性肾炎病理分型分型标准微小病变系膜增生：局灶性m系膜增生性肾炎伴少于50%新月体形成或节段病变或血栓、坏死、硬化IV 系膜增生性肾炎伴50%∙70%新月体V 系膜增生性肾炎伴75%以上新月体VI 膜增生性肾炎【临床表现】（一）肾外表现1 .皮疹IgAV的特征性皮疹发生在四肢远端、臀部及下腹部，多呈对称性分布，为出血性斑点，稍高于皮肤表面，可有痒感，1~2周后逐渐消退，常可分批出现，几乎所有患者均有此损害。
中西医结合治疗ANCA相关性血管炎肾损害验案举隅
作者简介:杨娜(１９９１－)ꎬ女ꎬ汉族ꎬ硕士研究生ꎬ住院医师ꎬ研究方向为中医疗防治肾病ꎮＥ－ｍａｉｌ:２５３９５４８４４＠ｑｑ ｃｏｍ中西医结合治疗ＡＮＣＡ相关性血管炎肾损害验案举隅杨㊀娜１㊀罗娟娟１㊀田青兵２㊀冯㊀岩３１.宁夏第三人民医院ꎬ宁夏㊀银川㊀７５００２１２.银川市中医医院ꎬ宁夏㊀银川㊀７５０００１ꎻ３.宁夏儿童福利医院ꎬ宁夏㊀银川㊀７５０００４ʌ摘㊀要ɔ㊀运用中西医结合方法治疗ＡＮＣＡ相关性血管炎肾损害１例ꎬ中医辨证论治以温阳补肾㊁健脾祛瘀为法则ꎬ西医以激素联合环磷酰胺为主ꎬ使得血管炎引起的肾损害得以逆转ꎮʌ关键词ɔ㊀ＡＮＣＡ相关性血管炎ꎻ肾损害ꎻ中西医结合ʌ中图分类号ɔＲ６９２ ９㊀㊀㊀ʌ文献标志码ɔＡ㊀㊀㊀㊀ʌ文章编号ɔ１００７－８５１７(２０２０)１１－００８４－０２㊀㊀抗中性粒细胞胞质抗体(ＡｎｔｉｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌＣｙｔｏ￣ｐｌａｓｍｉｃＡｎｔｉｂｏｄｙꎬＡＮＣＡ)相关性血管炎是一类以小血管壁炎症和纤维素样坏死为主要病理特征的自身免疫性疾病[１]ꎮ常见的共同临床表现包括全身症状如乏力㊁发热㊁体重减轻ꎬ各种皮疹ꎬ关节及肌肉疼痛等ꎬＡＮＣＡ相关性血管炎可以累及任何一个系统的器官ꎮ而肺和肾脏是常见受累器官ꎬ典型临床表现为肺出血和急性肾损伤ꎮ有研究[２]表明ＡＮＣＡ相关性血管炎患者中累及肾脏的发生率较高ꎬ且肾脏可以是唯一受累器官ꎮＡＮＣＡ相关性血管炎患者肾损伤发生率可达７０％~８０％ꎬ主要表现为血尿㊁蛋白尿及不同程度肾功能衰竭等ꎮ国内有报道表明ꎬＡＮＣＡ相关性血管炎患者肾损伤发生率可达１００％ꎬ肾损伤程度较为严重[３]ꎮ在过去ꎬ本病的发生主要集中在欧洲㊁日本等地区ꎬ但就近几年的研究显示该病在我国发生有所增加[４]ꎮ而且以老年人较为多见[５]ꎮ因为本病的病因及病机目前并不完全清楚ꎬ所以诊断有一定的困难ꎮ在临床中常根据患者的临床表现以及检验血清学ＡＮＣＡ为阳性时诊断为ＡＮＣＡ相关性血管炎ꎮ１ 病例资料患者谢某某ꎬ男ꎬ６６岁ꎬ主因 发现血肌酐升高半年ꎬ水肿１周 就诊ꎮ患者于２０１８年９月因恶心㊁呕吐就诊于宁夏医科大学附属医院ꎬ查生化提示血肌酐升高(具体不详)ꎬ予以口服 肾衰宁４片ꎬ每日３次 治疗ꎬ未规律用药及复查肾功ꎮ患者１周前无明显诱因出现咳嗽㊁咳痰ꎬ面浮身肿ꎬ乏力明显ꎬ无恶寒发热ꎬ于当地诊所对症治疗后症状无明显缓解ꎮ遂于２０１９年３月来我院就诊ꎬ门诊以 慢性肾脏病 收住院ꎮ入院生命体征平稳ꎬ咳嗽㊁咳痰ꎬ偶胸闷㊁腹胀ꎬ无恶寒发热ꎬ无光过敏㊁脱发㊁反复口腔溃疡及关节疼痛等不适ꎬ尿量９００ｍＬꎬ大便正常ꎮ舌质淡胖ꎬ苔白ꎬ脉沉细ꎮ辅助检查血常规示:中性粒细胞计数７ ９４ˑ１０９/Ｌꎬ红细胞２ ７５ˑ１０１２/Ｌꎬ血红蛋白７９ｇ/Ｌꎻ生化示:尿素１９ ３８ｍｍｏｌ/Ｌꎬ肌酐５６２μｍｏｌ/Ｌꎬ尿酸５６０μｍｏｌ/Ｌꎻ尿常规示:隐血１＋ꎬ尿蛋白２＋ꎻ抗中性粒细胞胞浆抗体(ＡＮＣＡ)阳性Ｐ型ꎮ胸部ＣＴ提示双肺部感染ꎻ小叶间隔增厚伴肺内膜玻璃影ꎬ需要除外肾功能不全所致肺部改变ꎬ肾性水肿可能ꎻ心包少量积液ꎻ腹水ꎮ泌尿系超声提示双肾实质弥漫性病变ꎮ余检查正常ꎮ西医诊断:①慢性肾脏病５期肾性贫血ꎻ②ＡＮＣＡ相关性血管炎ꎻ③肺部感染ꎮ中医诊断:水肿(脾肾阳虚)ꎮ积极予以抗感染㊁纠正贫血㊁保肾等对症治疗ꎬ予以中药汤剂以温阳补肾㊁健脾祛瘀ꎬ方选实脾饮合真武汤加减ꎬ具体方药:人参１５ｇꎬ黄芪３０ｇꎬ茯苓２０ｇꎬ炒白术１５ｇꎬ炙甘草１０ｇꎬ赤芍１５ｇꎬ黑附片３０ｇꎬ泽泻１５ｇꎬ怀牛膝１５ｇꎬ熟地１５ｇꎬ川芎１２ｇꎬ蝉蜕１２ｇꎬ僵蚕１２ｇꎬ干姜６ｇꎬ神曲１０ｇꎮ７剂ꎬ水煎服ꎬ日１剂ꎬ每剂煎２次ꎬ分早晚温服ꎬ每次喝２００~３００ｍＬꎮ经积极治疗１周后ꎬ患者咳嗽㊁咳痰症状明显好转ꎬ乏力㊁双下肢及颜面部浮肿明显减轻ꎬ胸闷腹胀较前减轻ꎮ复查血常规示:中性粒细胞计数７ ５６ˑ１０９/Ｌꎬ红细胞３ ２ˑ１０１２/Ｌꎬ血红蛋白１０９ｇ/Ｌꎻ生化示:尿素１７ ２３ｍｍｏｌ/Ｌꎬ肌酐５２８μｍｏｌ/Ｌꎬ尿酸５２１μｍｏｌ/Ｌꎮ继续行原治疗方案对症治疗ꎬ中药汤剂守原方继续口服１周后无明显咳嗽㊁咳痰ꎬ浮肿较前明显减轻ꎬ无明显乏力㊁胸闷腹胀不适ꎮ食欲改善ꎬ复查肾功示:尿素氮１５ ６７ｍｍｏｌ/Ｌꎬ肌酐５０１μｍｏｌ/Ｌꎬ尿酸４９９ １μｍｏｌ/Ｌꎻ血常规示未见异常ꎮ胸部ＣＴ提示较前减轻ꎮ考虑血管炎病情ꎬ激素冲击治疗３天后ꎬ改泼尼松(生产厂家:浙江仙居制药股份有限公司ꎻ批号:国药准字Ｈ３３０２１２０７)口服ꎬ４０ｍｇ/日ꎬ综合评估患者病情后予以环磷酰胺(生产厂家:通化茂祥制药有限公司ꎻ批号:国药准字Ｈ２２０２２２３４)４００ｍｇ静滴ꎬ１次/２周ꎮ辨证前方加减:人参１５ｇꎬ黄芪３０ｇꎬ茯苓２０ｇꎬ炒白术１５ｇꎬ炙甘草１０ｇꎬ黑附片２０ｇꎬ泽泻１５ｇꎬ怀牛膝１５ｇꎬ川芎１２ｇꎬ蝉蜕１２ｇꎬ僵蚕１２ｇꎬ姜黄１２ｇꎬ丹参２０ｇꎬ神曲１０ｇꎮ１０剂ꎬ服法同前ꎬ院外继续规律用药ꎬ定期复查ꎮ患者２０１９年４月８日再诊ꎬ复查肾功示:尿素８ ６７ｍｍｏｌ/Ｌꎬ肌酐３８１μｍｏｌ/Ｌꎮ患者精神佳ꎬ无双下肢水肿ꎬ自诉无明显腰膝酸软ꎬ但劳累后感乏力ꎬ纳食可ꎬ服药后偶感胃胀ꎬ二便正常ꎮ舌质淡红ꎬ苔薄白腻ꎬ脉弱ꎮ更前方:柴胡１２ｇꎬ枳壳１５ｇꎬ党参１５ｇꎬ半夏１５ｇꎬ茯苓１５ｇꎬ黄芪２０ｇꎬ熟地１５ｇꎬ山茱萸１５ｇꎬ炒山药２０ｇꎬ丹参２０ｇꎬ蝉蜕１２ｇꎬ僵蚕１２ｇꎬ姜黄１２ｇꎬ甘草１０ｇꎬ砂仁１０ｇ(后下)ꎮ中药服法同前ꎮ嘱患者继续规律用药ꎬ定期复查随诊ꎮ按语:中医治疗疾病以整体观念为主ꎬ辨证准确常能取得满意疗效ꎬ正如«灵枢 本藏»说: 视其外应ꎬ以知其内脏ꎬ则知所病疫 ꎮ本例患者临床表现前后有所不同ꎬ但辨证以脾肾阳虚为主ꎬ辨证论治ꎬ治法以温阳补肾㊁健脾祛瘀为主ꎬ疗效满意ꎮ分析:患者主症为水肿ꎬ四诊合参为脾肾阳虚证ꎬ故选实脾饮合真武汤加减以温阳补肾㊁健脾祛瘀ꎬ其中人参㊁黄芪㊁茯苓㊁炒白术㊁炙甘草益气健脾ꎻ赤芍㊁川芎养阴活血ꎻ黑附片㊁干姜㊁怀牛膝㊁熟地以温阳补肾ꎬ佐以泽泻以利水ꎻ蝉蜕㊁僵蚕一升一降调理气机以改善肾功能ꎻ神曲和中全方ꎮ再诊患者仍有肾功异常ꎬ四诊合参辨证脾肾两虚兼有气滞ꎬ故更前方在健脾补肾的基础上兼以理气ꎬ方中党参㊁茯苓㊁黄芪㊁熟地㊁山茱萸㊁炒山药以补肾健脾为主ꎻ丹参㊁姜黄以补血活血祛瘀ꎻ柴胡㊁枳壳一升一降梳理气机ꎻ蝉蜕㊁僵蚕一升一降改善肾功能ꎻ甘草㊁半夏㊁砂仁和中祛湿ꎮ２ 讨论ＡＮＣＡ相关性血管炎引起的肾损害中医学中并没有统一的病名ꎬ根据患者肾损害的临床表现可隶属于中医 癃闭 关格 水肿 虚劳 等ꎮＡＮＣＡ相关性血管炎引起的肾损害ꎬ现代医学治疗常以激素联合免疫抑制剂治疗维持治疗ꎬ肾功能损害严重的情况下需行肾脏替代治疗ꎬ但是疗效往往欠佳ꎮ中医治疗疾病常灵活多变ꎬ不拘泥一方一药一病ꎬ常常根据临床上变化多端的情况而审证用药ꎮＡＮＣＡ相关性小血管炎肾损害多由于肺㊁脾㊁肾三脏受损为主ꎬ病理因素为风邪㊁水湿㊁瘀血为主ꎮ肺主一身之气ꎬ主治节㊁通调水道㊁下输膀胱ꎬ若风邪袭表ꎬ肺失宣降㊁通调水道功能失司ꎬ可发咳嗽㊁咳痰㊁水肿ꎮ脾主运化ꎬ有输布水精㊁调节水液代谢功能ꎬ若外感水湿ꎬ困遏脾阳ꎬ损伤脾气ꎬ致使脾失运化ꎬ则水湿内停而发水肿ꎬ纳差ꎮ肾主水ꎬ水液的输布运化赖于肾阳的蒸腾气化和司二阴的开阖作用ꎮ三脏相互联系㊁相互影响ꎮ诚如«景岳全书»指出: 凡水肿等证ꎬ乃肺㊁脾㊁肾三脏相干之病ꎮ盖水为至阴ꎬ故其本在肾ꎻ水化于气ꎬ故其标在肺ꎻ水惟畏土ꎬ故其制在脾ꎮ 有研究[６]显示小血管炎肾损害血瘀发病中占重要地位ꎬ血瘀也是病情缠绵难愈ꎬ易复发的主要因素ꎮ通过本验案ꎬ对中医治疗小血管炎肾损害治以益肾健脾ꎬ利水祛瘀为主则ꎬ随症加减ꎬ有进一步研究的价值ꎮ参考文献[１]葛均波ꎬ徐永健.内科书[Ｍ].北京:人民卫生出版社ꎬ２０１３.[２]赵明辉.ＡＮＣＡ相关小血管炎的诊治策略和进展[Ｃ].北京:中华医学会肾脏病学分会２０１３年学术年会专题ꎬ２０１３.[３]丁月梅ꎬ陈樱花ꎬ陈惠萍ꎬ等.嗜酸性肉芽肿性血管炎肾损害的临床病理特征及预后[Ｊ].肾脏病与透析肾移植杂志ꎬ２０１４ꎬ２３(１):２３－３０. [４]徐双艳ꎬ邓丹琪.ＡＮＣＡ相关性血管炎的诊疗进展(Ｃ).皮肤科学通报ꎬ２０１９ꎬ３６(１):９－１４. [５]ＣＨＥＮＭꎬＫＡＬＬＥＮＢＥＲＧＣＧ.Ｔｈｅｅｎｖｉｒｏｎｍｅｎｔｇｅｏｅｐｉ￣ｄｅｍｉｏｌｏｇｙａｎｄＡＮ－ＣＡａｓｓｏｃｉａｔｅｄｖａｓｃｕｌｉｔｉｄｅｓ[Ｊ].Ａｕ￣ｔｏｉｍｍｕｎｉｔｙｒｅｖｉｅｗｓꎬ２０１０ꎬ９(５):２９３－２９８. [６]王丽ꎬ杨喜梅ꎬ窦存瑞ꎬ等.２２例ＡＮＣＡ相关性小血管炎肾损害中医证候特征分析[Ｊ].中国中西医结合肾病杂志ꎬ２０１０ꎬ１１(１):６３－６４.(收稿日期:２０２０－０３－０５㊀编辑:陶希睿)。
坏死性肉芽肿性血管炎患者继发多脏器损害1例观察和护理
坏死性肉芽肿性血管炎患者继发多脏器损害1例观察和护理吴雯霏（江苏省苏北人民医院，江苏扬州225001）病例报告DOI ：10.19435/j.1672-1721.2019.06.083坏死性肉芽肿性血管炎（NGV ），即韦格纳肉芽肿病，是一种自身免疫病。
其主要会侵犯患者上呼吸道、肺和肾脏，严重者还会累及耳、眼、关节、肌肉、皮肤、心脏、神经系统等，临床表现复杂多样。
目前该病病因不明，误诊率高，病情进展快，如得不到及时正确的治疗，病死率高[1]。
我院于2017年5月收治了1例坏死性肉芽肿性血管炎继发多脏器损害患者，经过医护精心治疗和护理，20d 后病情好转出院，现报道如下。
1临床资料患者：女，65岁，因反复多关节疼痛20余年，反复发热咳痰3个月，于2017年5月17日16：33入住我院。
既往有“肾结石、青光眼”手术史，鼻甲肥大性手术治疗，有丹毒、浅表静脉炎病史，患者20余年前无明显诱因反复出现多关节疼痛，主要累及双踝、双膝、双肩大关节，以及双腕、双手指等小关节，疼痛可自行缓解，疼痛剧烈时可有双肩活动受限，有晨僵>半小时，后于本院就诊，诊断为“关节炎”，并给予“膏药、止痛药”治疗（具体不详），有缓解，后未规律治疗。
患者3个月前无明显诱因出现反复发热，体温最高达39.8℃，并伴有咳嗽、咳白色黏痰，给予“消炎、退热药”治疗（具体不详），效果欠佳。
入院时查体：神志清，精神萎，左眼发红，有义齿、龋齿，左肩压痛（+）肿胀（-），左腕关节压痛（+）肿胀（-），左手MCP （掌指关节）2~3、右手MCP 2~3压痛（-）肿胀（+），左髋压痛（+）肿痛（-），余四肢关节无明显压痛肿胀，左“4”字试验可疑阳性，四肢肌力正常，双下肢不肿；辅查：本院（2017年5月11日）：血常规：红细胞2.64×1012/L 、血红蛋白72g/L 、血小板360×10^9/L ；凝血相：血浆纤维蛋白原测定5.84g/L 、D-二聚体测定2.20μg/mL ；C-反应蛋白92.40mg/L ；抗蛋白酶3120.370RU/mL ；CANCA 阳性；尿常规：隐血（+++）、蛋白质0.3g/L 、红细胞388.0/μL 、白细胞47.0/μL ；尿蛋白定量1.00g/L 、尿肌酐3581.0μmol/L 、尿蛋白定量（PCR 法）2.47g/g.Cre ；大便常规提示大便隐血（金标法）阳性；胃泌素前体释放肽（proGRP ）94.64。
anca相关血管炎分类标准
anca相关血管炎分类标准anca相关血管炎是一组自身免疫性疾病，以血管炎和坏死性小血管炎为主要特征，通常涉及肾脏和呼吸系统等器官，严重影响患者的生活质量和生存率。
目前，关于anca相关血管炎的分类标准一直备受关注和讨论，以便更好地诊断和治疗这一疾病。
本文将对进行详细介绍和分析。
第一，anca相关血管炎的分类标准主要包括临床表现和实验室检测结果。
根据临床表现的不同，可以将anca相关血管炎分为结节性多动脉炎（EGPA）、显微镜下多动脉炎（MPA）和颗粒性肉芽肿性肾炎（GPA）三种类型。
EGPA主要表现为气道和肺部病变，常伴有过敏性鼻炎、支气管哮喘等表现；MPA主要累及小血管，易导致肾脏和呼吸系统损害；GPA主要累及上呼吸道和肾脏，患者常呈现肾功能不全和肾小球肾炎等症状。
其次，对于实验室检测结果，主要包括血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）和肾脏活检。
血清ANCA检测是anca相关血管炎的重要诊断依据，根据ANCA的阳性率和抗体亚型可以进一步确定疾病的类型。
对于肾脏活检，可以发现肾小球和小血管的病变程度，并评估患者的肾功能。
另外，根据anca相关血管炎的发病机制和病理特点，还有一些新的分类标准和研究方向逐渐引起重视。
例如，最近有研究指出，anca相关血管炎患者中存在一些与炎症状态和肾功能相关的生物标志物，可以作为辅助诊断和预后评估的参考。
此外，针对不同的临床表现和病理类型，还可以进一步细化和个性化治疗方案，有助于提高患者的治疗效果和生存率。
梳理一下本文的重点，我们可以发现，anca相关血管炎的分类标准对于临床诊断和治疗具有重要意义，可以帮助医生更准确地判断患者的病情和预后。
未来，随着对anca相关血管炎病因和病理机制的深入研究，相信会有更多新的分类标准和治疗策略出现，为患者带来更好的康复效果和生活质量。
ANCA血管炎多脏器损伤一例报告
诊 断 。抗 中性 粒细 胞 咆浆 抗 体 （ ＡＮＣ Ａ） 勾其 重
要 的血 清 学 诊 断 依 据 ， 故 原 发 性 小 血 管 炎 又 称 为
不 洋） ２粒后 ， 患 者 脸部 出现 散 在 出血 点 ， 未 予 重视 ， 第 ２日全 身 出 出血点 、 肉眼血 尿 ， 在 当地 县 医院 查
尿 。血 常 规 白细 胞计数 １ １ ． ５ ７ Ｘ １ ０ ／ ｉ 。 血红蛋白 ５ ６
ｇ ／ Ｉ ， 血小 板计 数 ２ ０ ×１ ０ 。 ／ ｉ ， 尿常规 尿 蛋 白 １ ０ ０ ａｇ ｒ ／
ＡＮＣ Ａ 血 管 炎多 脏 器
ｄ ｌ ， 潜 血 ＋ 十 ＋， 肝 功 能谷 丙 转 氨 酶 ９ ６ ｕ ／ ｉ ， 谷 草 转 氨酶 １ ４ ２ ｕ ／ ｉ …总胆红 素 ４ １ ． ４ ７肚 ｍｏ ｌ ／ Ｉ ， 直接 胆 红 素 １ Ｏ ． ３ ７￣ ｍｏ ｌ ／ Ｉ ，肾 功 能 肌 酐 ４ ５ ８ ． ９ ｍｏ ｌ ／ Ｉ ， 尿 素 ３ ５ ． １ ４ ｔ ． ｃ ｍｏ ｌ ／ Ｉ ，行骨髓 穿 刺 活检 术 ， 我 院 联 合 会诊 、 综合病 情 ， 患者 属于 ＡＮＣ Ａ相关 性 血管 炎 （ Ｐ型） ， 病 情 发 展快 ， 三 系减 低， 急性 肾功 能衰 竭 ， 肝功 能 损 害 。 诊断 ： （ １ ） ＡＮＣ Ａ血 管炎 ； （ ２ ） 急性 肾功 能 衰竭 ； （ ３ ） 血 小饭减 少 ； （ ４ ） 溶血性 贫血 ； （ ５ ） 肝 功能 损 害 ； （ ６ ） 忡 部 感染 。治 疗上 给 予输 血 小 板及 洗 涤 红 细 胞。 同 时 给 予大剂 量 甲强 （ ８ ０ ０ ｍｇ ） 、 血 并碱 化水 化治 疗 并 把
损 伤 一 例 报 告
22例ANCA相关性小血管炎肾损害中医证候特征分析
２ 诊断标准
西 医诊断均符合 ｃａｅ ｌ ｈｐｌ ｌ ｌ 血管炎 的诊断 ｉ Ｈ
１ ／ １８ ．５ ７２ （０ ９ ）
４ ６ ３ ３ ９ ８
，ｌ
标准 ＿ 。其中 ２ ２ ｊ ｌ例 患 者均 以 Ｅ ＩＡ、Ｉ ＬＳ ＩＦ方 法进 行 了 ＡＮ Ａ Ｃ
４２ （ ９０ ） ／ １ １ ．５
４ ．５ 关节痛 、 ５ ４ ％、 尿量减少发 生率均 为 ４ ． １ 发热 、 ２ １ ％， 咳血 发 生率为 ３ ．６ ６ ３ ％。其他依次为肌 肉痛 、 尿血 等。见表 ３ 。 ２ ２ 舌脉诊情况 ．
慢性肾小球 肾炎 ／ 肾病综合征
损害的病例 ， 试对其 中医证候特征做一初步探析 。
资 料 与 方 法
１ 病 例来源
１９ ９ ８年 ２月 ～２ ０ ０ ９年 ５月在 我科病 房住
院， 并首次确诊 Ａ Ｃ Ｎ Ａ相关性小血管炎 肾损 害的患者共 ２ 。 ２例 男 ９例 ， ｌ ， 女 ３例 年龄 ３ ～７ ， ５岁 ５岁 平均 （ ０ ４ ±１ ．２ 岁 。 ６ ．１ ２ １ ） 病例资料完整 ， 相关理化检查报告单完 整 ， 中医症状描述 、 舌脉 诊记 录完整 、 经主治医师及 主任 医师查房 有明确 的 中医辨证 均
ｌ 临床表现 肾脏表现 确诊 时 Ｓ ｒ ｃ水平 （ ｎ ｌ ｔ ｏ／ ａ Ｌ） 蛋 白 尿
血 尿
例数（ ％）
４ ７． ０±３ ７． ６ ８ ５ ３１
２ （０ ．０ ２ １０ ０ ） ２ （５ ４ ） １９ ．５
肉 眼 血尿
４ １ ．８ （８ １ ）
９ ４ ．１ （０ ９ ） ９ ４ ．１ （０ ９ ）
目标 。随着免疫调节治疗方法的进展 ， 诱导缓解率可达 ９ ％以 ０ 上， 维持治疗 阶段 的手段也 多样化 ， 肾脏存 活率极 大提 高。现 阶段合并症 的治 疗及 药物 副作 用 的防 治 已被提 到 重要 地位 。 中医对 Ａ Ａ相关性小血 管炎 肾损 害并无记 载 ， ＮＣ 近年来对血管 炎类 疾病 的中医临床研究 主要集 中在 皮肤 血管炎 方 面。我 们 回顾了近 １ ０年在我科诊 治 的 ２ ２例 Ａ Ａ相关 性小 血管 炎肾 ＮＣ
ANCA相关性血管炎肾损害的护理
ANCA相关性血管炎肾损害的护理【中图分类号】r665 【文献标识码】b 【文章编号】1005-0515(2011)07-0080-01血管炎病指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫病，分为大血管炎，中血管炎，小血管炎。
抗中性粒细胞浆抗体( anca) 相关性血管炎是一种系统性自身免疫性疾病, 可累及全身多个器官, 肾脏受累多进展迅速, 造成不可逆的终末期肾衰竭, 肺受累可引起大咯血而危及生命[1] 。
现将本院我科自2008年6月-2011年5月共收治7例anca相关性血管炎肾损害患者的护理体会报道如下。
1 临床资料男性5名，女性2名年龄52-68岁。
7例均有不规则低热、乏力、蛋白尿，镜下血尿，红细胞管形尿，伴有上呼吸道感染症状，有气短3例，咳嗽、咯血2例，肌肉酸痛3 例，纳差、胃肠道症状4例，血压升高4例，肾功能不全进入尿毒症期2例。
实验室检查：anca阳性7例, 血肌酐异常5例。
确诊后予静脉滴注甲基强的松龙（0.5-1g/kg.d）,待急性期过后患者病情平稳，改甲泼尼龙片剂口服再酌情减量维持治疗。
4例病情严重者采用甲基强的松龙+环磷酰胺冲击治疗。
其中1例患者死于肾衰竭，1例在行透析治疗，另5例患者一般情况好,肾功能正常，24小时尿蛋白定量明显下降。
2 护理2.1 心理护理:anca相关性血管炎患者临床表现多且不典型，明确诊断时间长，临床症状明显。
患者往往出现焦虑、恐惧心理，加上糖皮质激素及免疫抑制剂的应用, 可能会使患者出现脱发、痤疮、向心性肥胖等, 导致自我形象的改变, 加上疾病的折磨会使病人出现一些不良情绪, 大量的临床经验证明, 不良的心理活动可使机体对几乎所有的身体疾病都有较高的易感性[2]。
作为护理人员，要倾听患者的主诉，耐心做好解释工作，尽可能缓解临床症状，减轻患者痛苦。
一旦诊断明确，向患者及家属介绍疾病相关知识及其他病患治疗成功的例子，取得他们的支持和配合。
2.2 肾损害护理:由于肾脏血管丰富，因此肾脏是anca 相关性血管炎最常见、最致命的受累部位[3]，并发肾功能不全是影响血管炎患者预后的另一重要因素[4]。
血管炎的危害这么大,切勿盲目治疗,北京国康医院刘继前表示
肺部受累：可出现弥漫性或结节状浸润破坏或胸腔积液，临床上有咳嗽、气急、呼吸困难等表现。
肠道受累：可出现腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。
切勿盲目治疗，选择正确的方法才重要
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
血管炎患者在选择治疗方法时，一方面要选择正规的医疗机构，确保检查结果的准确性;另一方，根据检查结果选择对疗法，因病施治;只有这样才能有效治疗疾病。目前临床治疗血管炎，很多患者都是病急乱投医，经常导致病情加重，给后期治疗加大难度。因此，医生提醒尽量不要胡乱治疗，不仅无法治疗，还可能诱发其它疾病，如老烂腿、血栓等疾病，导致二次治疗。
血管炎的危害这么大，切勿盲目治疗，刘继前表示
在我们的生活中，血管炎是较为常见的疾病，刘继前表示，每个患者朋友在治疗过程中对于自己的病情应该有一个基本的了解，配合医生有效治疗才可以取得很好的治疗效果，比如血管炎这种疾病类型，血管炎早期的治疗效果，同时并发症特少，容易恢复健康 。所以患者在出现血管炎症状时应及时到正规医院接受检查和治疗，以免因治疗不当而加重病情。
血管炎危害大，患者需高度警惕
心脏受累：可能会导致心肌梗死、心律紊乱和心包炎的产生。
中枢神经系统受累：可表现为头痛，妄想，精神错乱，复视，甚至还会形成脑血栓和瘫痪。
鼻咽部受累：可出现鼻塞、鼻出血等症状。
皮肤受累：会出现皮疹、皮肤血管改变，如皮疹，丘疹，结节，紫癜，瘀斑，溃疡等。
肾脏受累：可发展为肾功能衰竭，局灶性或弥漫性肾小球肾炎肾小球肾炎。
北京丰台国康中西医结合医院周围血管科刘继前专家组针对不同病因、病例，结合数十年的临床研究，创立了“NK四步溶栓疗法”。NK四步溶栓疗法通过靶向定位，采用药物离子渗透结合半导体激光加脉冲理疗直接作用于病变部位，再通过血浆血氧置换，疏通腿部血液循环，激活支配效应器官的活动神经元，全面改善患者腿部麻木肿胀、酸疼溃烂等症状，结合中医药专方，固本培元，驱邪扶正，内外兼治，尽快恢复腿部正常机能。
嗜酸性肉芽肿性血管炎肾损害的临床病理特征及预后
ｏｆ
Ｋｉｄｎｅｙ Ｄｉｓｅａｓｅｓ，Ｊｉｎｌｉｎｇ
Ｈｏｓｐｉｔｉａｌ，Ｎａｎｊｉｎｇ
Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ Ｓｃｈｏｏｌ
ห้องสมุดไป่ตู้
ｏｆ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ，？Ｃａ彬ｎｇ
Ｗｅ如ｉｎ（Ｅ—ｍａｉｌ：ｈｕｗｘ＠口咖．１６３．ｃｏｒｎ）
ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃ－ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ａｎｄ ｏｕｔｃｏｍｅｓ ｏｆ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ
学会ＥＧＰＡ诊断标准旧Ｊ，即至少符合以下标准中４ 条：（１）哮喘；（２）外围血嗜酸性粒细胞比例超过白细
抗体（ＰＲ３．ＡＮＣＡ）。检测抗肾小球基膜（ＧＢＭ）抗体、 抗核抗体（ＡＮＡ）、Ｃ３、Ｃ４、ＩｇＧ、ＩｇＥ等。 肾组织病理检查 肾组织进行常规光镜、免疫 荧光及电镜检查。光镜检查肾组织经石蜡包埋，切片
ｏｎｅ
ｄｉｅｄ．１２ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｅｒｅ ｆｏｌｌｏｗｅｄ ｕｐ ｆｏｒ ６ ｔｏ ８３
ｍｏｎｔｈｓ（ｍｅｄｉａｎ ４３．５），２
ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｅｒｅ ｉｎ
ｔｏ
ｒｅｍｉｓｓｉｏｎ（ｎｏｒｍａｌ
ｏｎｅ
ｒｅｎａｌ ｆｕｎｃｔｉｏｎ ａｎｄ ｕｒｉｎｅ
ｒｅｌａｐｓｅ．
ａｎａｌｙｓｉｓ），９
ｐｒｏｇｒｅｓｓｅｄ ｔｏ
ｐａｔｉｅｎｔｓ ｒｅｑｕｉｒｅｄ ｉｎｉｔｉａｌ ｒｅｎａｌ ｒｅｐｌａｃｅｍｅｎｔ ｔｈｅｒａｐｙ．Ｒｅｎａｌ ｂｉｏｐｓｙ ｓｈｏｗｅｄ
［基金项目］国家科技支撑计划课题（２０１ＩＢＡｌｌ０８０４）
【作者单位］南京大学医学院硕士研究生（丁月梅）；南京军区南京总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所（南京，２１００１６）
嗜酸性肉芽肿性血管炎（ＥＧＰＡ）是一类以哮喘、 嗜酸性粒细胞增多、系统性血管炎为特征的少见疾 病。１９５１年由Ｃｈｕｒｇ和Ｓｔｒａｕｓｓ¨１首先报道，故也称之 为Ｃｈｕｒｇ—Ｓｔｒａｕｓｓ综合征（ｃｓｓ）。文献报道３５％～４０％
ANCA相关血管炎肾损害的临床及治疗研究的开题报告
ANCA相关血管炎肾损害的临床及治疗研究的开题报告一、研究背景和意义ANCA相关血管炎是一种自身免疫性疾病，常累及肾脏，导致肾功能丧失及慢性肾病。
随着诊断及治疗技术的进步，目前对于ANCA相关血管炎患者肾损害的治疗方案也得到了较大的改观。
但对于不同类型及严重程度的ANCA相关血管炎，其肾损害的临床表现及治疗疗效具有较大的差异。
因此，深入研究ANCA相关血管炎肾损害的临床表现、影响因素及治疗方案，将对于该病的诊断及治疗提供重要的参考，提高治疗效果，减少不必要的肾脏损伤，从而呈现出重要的临床意义。
二、研究内容本次研究将重点探讨ANCA相关血管炎肾损害的临床表现及治疗方案。
具体包含以下几个方面的内容：1. ANCA相关血管炎患者肾损害的临床表现及分级2. 分析ANCA相关血管炎肾损害的影响因素3. 探究不同治疗方案对于ANCA相关血管炎肾损害的治疗效果差异三、研究方法1. 研究对象：收集符合ANCA相关血管炎诊断标准的患者，并根据肾损害分级标准进行分层。
2. 数据采集：采用问卷调查、临床表现记录等方法，收集患者的基础资料、临床表现及治疗方案。
3. 数据分析：采用SPSS软件进行数据处理和统计分析，比较不同组别之间各项指标的差异性。
四、研究预期成果1. 探明ANCA相关血管炎患者肾损害的临床表现及影响因素。
2. 比较不同治疗方案对于ANCA相关血管炎肾损害的治疗效果差异。
3. 提出针对不同类型及严重程度ANCA相关血管炎患者肾损害的个体化治疗方案，提高治疗效果。
五、论文结构1. 绪论：介绍ANCA相关血管炎的病理生理特点、肾损害的相关背景及国内外研究现状。
2. 方法：详细介绍研究的对象、数据采集及数据分析方法。
3. 结果：对收集到的数据进行整理和分析，并叙述结果。
4. 讨论：根据结果，深入探讨ANCA相关血管炎肾损害的临床表现及治疗方案，提出相应的对策。
5. 结论：对研究的结果进行总结，并阐述此研究的意义及未来可能的研究方向。
血管炎性肾损害
MPA的临床表现及诊断
肾脏损害： 1、MPA约80%累及肾脏 2、临床表现为急进性肾小球肾炎 3、病理类型为肾小球坏死性新月体病变 4、蛋白尿（<10%的病人有RF
MPA的肾外表现
• 肺出血 • 发热 • 关节痛，肌痛 • 消瘦 • 眼、耳、喉、皮肤改变 • 消化道出血 • 周围神经炎 • 脑出血
病例举例
• 病例1：老年男性——发热，水肿， 乏力， ARF
• 70岁老年男性 • 2月前起病
双下肢水肿，皮肤青紫，发热(抗生素无效) 尿常规（-），肾功能正常 强的松40mg/日治疗后缓解 • 1月前尿蛋白（＋＋），RBC（＋＋） • 20天前Scr130~160umol/L • 10天前乏力、纳差、消瘦、尿少 • 2天前大便失禁， Scr280umol/L
的联合应用
• 易引起肾脏损害的血管炎常见类型
• 结节性多动脉炎（PAN） • 显微镜下动脉炎（MPA） • Wegener肉芽肿 （WG）
• SLE • 过敏性紫癜
显微镜下多动脉炎MPA
• 显微镜下多动脉炎（MPA）是累及微动脉、 毛细血管、微静脉，伴有或不伴有中、小动 脉受累的寡免疫复合物沉积的坏死性血管炎， 此类病人大多以血清抗中性粒细胞胞浆抗体 （ANCA）阳性为主要特点，随着糖皮质激 素和细胞毒药物强化治疗，已成为少数经治 疗可大大改善其预后的肾脏病之一。
• 第6天昏迷，无尿，心律失常 • 第7天循环呼吸衰竭死亡
死后免疫及ANCA检查结果回报
• 免疫检查（-） • p-ANCA(＋) 1:3.2 • 抗原 MPO（＋）6.01
脑解剖病理结果
• 右颞叶蛛网膜下腔出血（范围4.0cmx3.5cm） 伴有血管炎，脑实质未见出血
• 轻度脑水肿，脑神经有退行性变伴较多淀粉 样小体形成
血管炎诊断标准
血管炎诊断标准血管炎是一组累及血管内皮和/或外膜的自身免疫性疾病，它会引起血管壁的炎症、坏死和缺血改变，影响内脏、关节、皮肤和神经系统等器官功能。
血管炎的病因和发病机制复杂，因而临床诊断十分困难。
本文将展示一份血管炎诊断标准，以协助医生在早期诊断和治疗血管炎时提供帮助。
Ⅰ. 血管炎的临床表现：1. 体温升高：超过38℃；2. 皮肤损伤：紫色、斑点、红晕等；3. 关节痛：疼痛、僵硬、肿胀等；4. 神经系统受损：头痛、胃肠不适、晕厥等；5. 出血或血栓：贫血、皮肤紫斑、经期不规则等；6. 肤色改变：皮肤变得苍白或愈合慢；7. 器官受损：肾脏损伤、心脏瓣膜炎、肺部受损等；8. 口腔损伤：口炎、口唇疱疹、口痛等。
Ⅱ. 血液检查：1. ESR 显著升高，>20mm/h；2. 慢性炎症标志物：CRP、SAA、IL-6 增高；3. 血小板计数增多；4. 血清抗体检测结果阳性，包括 ACA、ANCA、RF、ANA 等；5. C3、C4 降低。
Ⅲ. 影像学检查：1. 超声：可以显示血管病变、小动脉和毛细血管的瘤和狭窄；2. CT、MRI：可以显示脏器和关节的病变；3. 血管造影：可以清晰显示血管病变情况，区分炎症性和非炎症性。
Ⅳ. 临床分类：1. 急性坏死性血管炎：可累及中等和小型动脉，最常见的是肺、皮肤、消化道和心脏；2. 多血管炎：可累及中、小型动脉和静脉。
临床表现为广泛的皮肤病变和肾血管损害；3. 包括肾脏病的系统性血管炎：可累及中、小型动脉和静脉，在肾脏、眼睛和心脏等部位产生严重的并发症；4. 单一小血管炎：主要累及肾小动脉、肺毛细血管和皮肤毛细血管等，临床表现为血尿、嗜睡、呼吸困难等。
血管炎的早期诊断和治疗是关键，根据上述的临床表现、实验室检查和影像学评估可以很好地帮助诊断。
但是，由于血管炎的症状和表现非常多样化，因此，确诊仍然需要依靠经验丰富的医生的意见和判断。
早期治疗可以控制疾病，避免器官损害，提高患者的生活质量和预后。
血管炎性肾损害
血浆置换疗法需在具备良好设 备和技术的医院进行，同时需 注意预防并发症的发生。
其他治疗方法
高压氧治疗
通过高压氧治疗提高组织氧供，改善组织代谢，减轻炎症反应和水肿。
手术治疗
对于严重的肾损害，如肾衰竭等，可能需要考虑肾移植或透析等手术治疗方法。
04
血管炎性肾损害的预防与 护理
预防措施
01
02
03
控制基础疾病
积极治疗和控制高血压、 糖尿病等基础疾病，降低 血管炎性肾损害的风险。
避免药物滥用
避免长期或大量使用肾毒 性药物，如非甾体抗炎药、 抗生素等。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包 括合理饮食、适量运动、 戒烟限酒等，有助于维护 肾脏健康。
护理方法
定期检查
定期进行肾功能检查，监 测肾脏状况，以便及时发 现并处理血管炎性肾损害。
要点二
病理生理
血管炎性肾损害的病理生理过程主要包括炎症细胞的浸润 、血管内皮细胞的损伤、凝血机制的激活以及肾脏结构和 功能的损害。炎症细胞的浸润导致炎症介质的释放，进一 步加重肾脏血管的炎症反应。血管内皮细胞的损伤可引发 凝血机制的激活，导致血栓形成和肾脏缺血。随着炎症反 应的加重，肾脏结构和功能受到损害，最终可能导致肾功 能衰竭。
害。
利尿剂和降压药
用于控制高血压和水肿等症状 。
免疫抑制治疗
糖皮质激素联合免疫抑制剂
是血管炎性肾损害的基础治疗方案，可有效诱导缓解和维持治疗。
生物制剂
如抗TNF拮抗剂，用于难治性血管炎肾损害，可有效控制疾病活动。
血浆置换疗法
用于清除体内自身抗体和循环免疫复合物，减轻肾脏损害。
血浆置换疗法
血浆置换原理
死亡
iga血管炎诊断标准
iga血管炎的诊断主要依靠患者的典型症状，以及相关的实验室检查指标和病理学检查等来综合分析判断。
具体诊断标准如下：
1. 典型的症状：iga血管炎患者通常表现为皮肤、关节、肾脏等多系统受累。
皮肤症状包括皮疹、紫癜、瘀斑等；关节症状主要有关节疼痛、肿胀等；肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿等。
2. 实验室检查指标：常见的实验室检查指标有血常规、尿常规、肾功能等。
血常规中，患者可能有轻度贫血、血小板减少等表现；尿常规中，蛋白尿、血尿等指标可能异常；肾功能检查中，部分患者可能出现肾功能损害。
3. 病理学检查：肾活检是诊断iga血管炎的重要手段。
在病理学检查中，患者肾小球系膜区或伴毛细血管壁IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒型和团块样沉积，是其典型表现。
4. 其他检查：如X光、B超等影像学检查，可以帮助了解患者病情的严重程度和病变范围。
iga血管炎的诊断标准
iga血管炎的诊断标准
Iga血管炎是一种自身免疫性疾病，主要影响小血管，导致多种器官的损害。
因为其症状和表现多样化，因此诊断上存在一定的困难。
目前，国际上通用的诊断标准是美国风湿病学会（ACR）于1990年制定的标准，包括以下六个方面：
1. 皮肤损害：包括紫癜、荨麻疹、水疱、结节等。
2. 肾脏损害：包括蛋白尿、镜下血尿、肾功能异常等。
3. 关节炎：包括关节疼痛、肿胀等。
4. 消化系统损害：包括腹痛、腹泻、便血等。
5. 神经系统损害：包括头痛、中风等。
6. 血液系统损害：包括贫血、血小板减少等。
根据ACR标准，如果患者同时存在以上两个或以上的方面的表现，且经过一定的实验室检查和影像学检查后，没有其他原因能够解释这些表现，那么就可以诊断为Iga血管炎。
除了ACR标准，还有其他一些辅助诊断方法，如：
1. 血清IgA水平：IgA是Iga血管炎的特异性指标，其水平升高可以提示可能存在该病。
2. 肾穿刺活检：对于肾脏损害明显的患者，肾穿刺活检可以明确诊断。
3. 组织学检查：对于皮肤、关节等部位的损害，进行组织学检查可以提高诊断的准确性。
4. 影像学检查：如CT、MRI等可以帮助发现内脏损害，提高诊断的准确性。
总之，Iga血管炎的诊断需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和影像学检查等多方面因素。
如果怀疑自己患有该病，应及时就医并进行全面检查。
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Chapel Hill系统性血管炎命名国际会议所采 用血管炎名称和定义
命名
小血管 韦格纳肉芽肿
Churg-Strauss综合征** (过敏性肉芽肿性血管炎)
显微镜下多血管炎** (显微镜下型多动脉炎)
定义
肉芽肿性炎症，可累及呼吸道，为坏死性 血管炎，受累血管为小血管和中等血管( 如毛细血管、小静脉、微小动脉及小动脉)
富含嗜酸性粒细胞的肉芽肿性炎症,累及呼 吸道,为坏死性血管炎,受累血管为小血管到 中等血管,常伴有哮喘和嗜酸性粒细胞升高
坏死性血管炎,很少有免疫沉积,侵犯小血管 (如毛细血管、小静脉或微小静脉）
Chapel Hill系统性血管炎命名国际会议所采 用血管炎名称和定义
小血管
命名
过敏性紫癜
原发性冷球蛋白血症性血管炎
分类
Chapel Hill系统性血管炎国际会议
小血管炎:Wegener’s肉芽肿 Churg-strauss综合症(过敏性肉芽 肿性血管炎) 显微镜下型多血管炎 过敏性紫癫 原发性冷球蛋白血症血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎
ANCA相关的问题
抗中性粒细胞胞浆抗体,以中性粒细胞 和单核细胞的胞浆成分为抗原的自身抗 体。使细胞活化脱颗粒，释放多种水解 酶，氧自由基等，引起组织损伤。在多 数原发性小血管炎及自身免疫性疾病的 患者血清肿检测到。
定义
系统性血管炎:以血管壁的炎症和纤维素样坏 死为病理特征的一组系统性疾病
原发性血管炎:病因不清 突发性血管ill系统性血管炎国际命名会议
大血管:巨细胞性(颞)动脉炎 Takayasu(高安)动脉炎
中等血管:结节性多动脉炎(经典性结节性多动 脉炎) Kawasaki(川崎)病
ANCA的特异抗原
蛋白酶3（Proteinase3 PR3）
中性粒细胞嗜天青颗粒中被发现 的第三个中性丝氨酸蛋白酶。作用、 消耗降解不溶于水的弹力蛋白，降 解消化细胞外基质如胶原IV、纤连 蛋白、层连蛋白。也能降解吞噬到 细胞内的某些微生物。以CANCA的 靶抗原。
ANCA的特异抗原
髓过氧化物酶（myeloperoxidase MPO）
临床表现
任何年龄均可发病 起病缓或急 发热,乏力,食欲下降,皮疹,肌肉,关节痛 先累及一个系统为主,逐渐累及系统 累及肾脏,肺脏,神经系统,心脏,消化系统,皮肤,
眼,耳鼻,生殖系统等
Chapel Hill系统性血管炎命名国际会议所采 用血管炎名称和定义
命名
大血管 巨细胞性(颞)动脉炎
Takayasu(高安)动脉炎
皮肤白细胞碎裂性血管炎
定义
以IgA沉积为特点的血管炎，受累血管为 小血管（如毛细血管、小静脉或微小静脉
有冷球蛋白沉积的血管炎，受累血管为小 血管(如毛细血管、小静脉或微小静脉)， 可伴有血清中冷球蛋白阳性
孤立的皮肤白细胞碎裂性血管炎，无系统 性血管炎，无肾小球肾炎
实验室检查
正细胞正色素性贫血 中性粒细胞增高,嗜酸性细胞增高
定义
主动脉及其主要分支的肉芽肿性动脉炎， 特别容易累及颈动脉的颅外分支 主动脉及其他主要分支的肉芽肿性炎症
中等血管 结节性多动脉炎*(经典性结节性 多动脉炎） Kawasaki(川崎)病
中等或小动脉的坏死性炎症,无微小动脉、 毛细血管和小静脉的血管炎 大、中、小动脉受累的动脉炎，常与皮肤 、黏膜淋巴结综合征关系密切
血沉增快 C发应蛋白阳性 免疫球蛋白升高 活动期血清补体下降 ANCA检测
诊断
临床
*一般临床表现 *周身血管炎表现 *肾脏受累表现
诊断
实验室
*一般实验室检查 *ANCA检测 *特殊检查 动脉造影,B超,X
光片,CT等
病理活体组织检查 皮下结节,皮肤,肾脏
治疗
作用：催化H2O2和卤素(cl)反应 产生次氯酸，在中性粒细胞的氧暴 发和/或超氧阴离子的产生中具有重 要作用。可作为抗生素杀死吞噬的 微生物。
ANCA分类及相关疾病
C-ANCA
P-ANCA
IIF
细胞内团块或
颗粒状
靶抗原 蛋白酶₃(PR ₃)
常见疾病 WG，部分MPA NCGN
沿核周分布线条状
MPO 弹力蛋白酶 组蛋白酶G MPA，炎性肠病， SLE，胆汁性酐酸化， NCGN