美尼尔氏综合症

美尼尔氏综合症有何危害性？本病除了发作期旋转、呕吐、患者难忍的痛苦以外，还可以使迷路、前庭、耳蜗器官损害，造成耳蜗毛细胞死亡和前庭功能丧失，引起耳聋、共济失调等危害性，为不可逆病变，现化医学将无法治愈。

另外，中老年患者，多次发作还可影响脑血管调节机能及大脑微循环，从而加重脑供血不足，诱发脑梗塞。

美尼尔氏综合症何时为最佳治疗期？以往一般医生只是在眩晕发作期，应用脱水、镇静、止呕药暂时缓解急性症状，间歇期无药服或只限于西比灵、眩晕停，普遍感到控制再次发作不理想，即不能有效的治疗该病的原发病灶。

近年国内、外专家普遍认为，间歇期积极有效的治疗，可对该病的内耳膜迷路、前庭、半规管等原发病变，起到很好的治疗，因该阶段人体相对处于更平和状态，药物有效成分相对吸收较好，相对脑循环、内耳循环较发作期舒畅，结合有效药物综合治疗，故在临床上可取得满意疗效，远期疗效十分理想。

美尼尔氏综合症什么情况下建议手术治疗？一般建议患者尽量保守治疗，如：①严重眩晕发作频繁，药物疗不能缓解，失去工作能力者。

②每次眩晕发作均伴有显著听力减退，间歇期听力无明显恢复者。

听力丧失，眩晕仍经常发作者，方可考虑手术治疗。

手术方法有：内淋巴囊切开术、前庭神经切断术、耳蜗切开术、迷路破坏术、颈交感神经切断术等。

手术治疗美尼尔氏综合症有何缺点？首先内淋巴囊切开术后仍有30%复发率；前庭神经切除术需开颅；颈交感神经切断术需一大片手术野，创伤范围较广；超声手术需作乳突凿开术。

以上手术常使人畏惧，不愿接受，除颈交感神经手术外，其它种类手术都有可能损害耳蜗功能。

所以一般不建议手术治疗。

目前美尼尔氏综合症的治疗进展？美尼尔氏综合症由于其病因复杂、病程长、反复发作或为持续性，为临床常见之慢性疑难症。

随着现代医学的不断发展，出现了一些药品，如氟桂利嗪、眩晕停、敏使朗及大量的扩管药、钙离子阴滞剂，虽解除了许多患者的疾患，但多数临床医生及患者，仍感到见效慢、疗效差、服药时间长、费用高、治疗面单一，与该病相关的体症不能兼顾治疗，尤其对美尼尔氏综合症反复发作很难控制。

现代手术治疗方法不断创新，但其危害性、副作用、费用高仍是易见的。

中医中药在该病治疗方面，具有很大优势，采用整体辨证、综合调治，只要临床配方用药得当，治愈率应是很高的。

【美尼尔氏综合症的定位诊断】美尼尔氏综合症按神经解剖部位可分为两大类，自内耳迷路到前庭神经核前（不包括前庭神经核）病变所致的周围性眩晕，和由前庭神经核到前庭的皮质代表区间病变所致的中枢性眩晕，以下即按周围性和中枢性对眩晕进行分类，并重点介绍其中几种常见的引起眩晕的疾患一、周围性眩晕:眩晕重，呈发作性，起病急，持续时间短（数分钟至数天）。

患者自觉周围物体围绕自己旋转（天旋地转），身体上、下、左、右摇晃，为稳定自己不致摔倒常牢牢抓住周围的物体；行走时身体偏向一侧，有时突然歪倒。

眼球呈水平性或水平兼旋转性震颤，其程度与眩晕程度一致。

倾倒方向、指向偏移方向与眼震慢相方向一致。

意识清楚，恶心、呕吐，面色苍白，心动过缓，血压下降，耳鸣耳聋。

常见的几种美尼尔氏综合症有：1. 耳部炎症引起的眩晕: 多为急性或慢性化脓性中耳炎的并发症，可分为以下几种类型，（1）迷路周围炎症: 为骨迷路周围的小房有炎症刺激了膜迷路，发生轻度眩晕，眼球震颤，乳突部疼痛，也可能有呕吐和缓侧面肌力弱，前庭功能正常。

（2）局限性迷路炎: 多起于慢性化脓性中耳炎及乳突炎，最常见的是胆脂瘤侵蚀水平半规管的骨壁，引起阵发性眩晕，旋转时加剧，眼球震颤、恶心、呕吐、听力检查为传导性耳聋，前庭功能正常。

（3）弥漫性浆液性迷路炎: 多见于急性化脓性中耳炎和乳突炎。

由于细菌经前庭窗、蜗窗侵入迷路，常引起较重的眩晕，眼球震颤。

眼球震颤慢相方向与肢体倾斜方向一致，均向患侧，伴恶心、呕吐，不完全性神经耳聋，前庭功能减退。

当迷路外的感染控制后，前庭刺激症状也逐渐消失，听力亦可逐渐恢复。

（4）弥漫性化脓性迷路炎: 多见于溶血性链球菌或第Ⅲ性肺炎球菌所致的急性化脓性中耳炎，也可以继弥漫性浆液性迷路炎和局限性迷路炎急性发作之后发生。

化脓菌侵入迷路，膜迷路很快化脓并被破坏，骨迷路内充满脓液。

临床表现为早期发生严重的眩晕，恶心、呕吐、眼球震颤和平衡失调等症状，病变早期眼球震颤快相指向患侧（快相），在3-14天的强烈的前庭刺激症状后，膜迷路已完全破坏，眼震则向健侧（慢相向患侧），并向患侧倾倒。

此时前庭功能丧失，患耳全聋，眩晕终止。

骨迷路内的脓液可经内耳道或穿破骨壁而侵入颅内，发生颅内化脓性感染等严重的并发症。

2. 美尼尔氏病: 眩晕呈间歇性反复发作，常突然发生，开始时眩晕即达到最严重程度，头部活动及睁眼时加剧，多伴有倾倒，因剧烈旋转感、运动感而惊恐万状。

伴有耳鸣耳聋，恶心、呕吐和眼球震颤，随耳聋的加重而眩晕减轻，完全耳聋时眩晕停止。

发作过后疲乏，嗜睡，持续数天发作停止，间歇期平衡与听力恢复正常，多次发作后听力减退。

至完全耳聋时，迷路功能消失，眩晕发作即可终止。

美尼尔氏综合症的病理改变为膜迷路积水、水肿。

关于此病的病因学说较多，如末梢血液循环障碍学说、代谢障碍学说、病灶及病毒学说和植物性神经功能紊乱学说等等。

总之，目前公认的关于美尼埃氏病的发生经过是：因膜迷路积水、水肿，耳蜗管、椭圆囊和球囊均显著膨胀，而膜性半规管并不膨胀。

由于耳蜗管内积水膨胀，使蜗管的前庭膜突向前庭阶，外淋巴间隙被阻塞，同时，又因椭圆囊和球囊膨胀突入壶腹和半规管，所以内淋巴压力猛烈增加，超过限量时，即突然发生眩晕、恶心呕吐等症状。

在早期耳蜗管膨胀时，Corti氏器因所受压力不等，使听力时好时坏，至Corti氏器因长期受压而变质时，听力可消失。

此病多发生于青壮年，20-40岁，老年少见，小孩及20岁以下者罕见，男性多于女性。

发病率差别甚大，约占眩晕病人的9.7%-30%。

将美尼尔氏综合症的各项症候归纳为如下四类：（1）眩晕眩晕发作可突然出现而无前驱症状，持续数分钟或数小时，严重程度常不一致。

发作开始时眩晕即达最重程度。

由于剧烈的周围物体旋转感和自身运动感而使患者极为惊恐，常用力抓住床缘或其他物体死死不放。

睁眼及动头时都使眩晕加重。

眩晕使自觉物体旋转的方向可不一样。

剧烈眩晕发作之后，仍有头晕、轻度旋转感，多为身体或周围物体不稳、晃动的感觉。

并觉全身疲乏、思睡。

此种情况常持续数天，逐渐减轻而自行缓解。

发作间期长短不定，数日、数约乃至数年发作一次。

发作间期作前庭功能试验多显示有轻度障碍，如变温试验时患者前庭功能减弱。

（2）眼球震颤由于膜迷路半规管受累，在眩晕发作时，可出现短暂的水平性眼震，有时呈轻度水平和旋转混合性眼震。

久病者眼震可不明显，甚至消失。

若两侧内耳病变程度相等，或病变进展缓慢，眼球震颤可根本不出现。

（3）耳鸣和耳聋美尼埃时并每次发作前多先有耳鸣、耳聋，有时可先存在数月之久。

因病变多为一侧，故耳蜗症状也多发生于一侧耳朵。

约占1/10的患者为双侧耳鸣及耳聋。

眩晕发作前有时耳鸣格外加重，多为持续性高音调耳鸣，以“呼呼声”为背景，混有尖锐的尖叫声或机器声。

发作期耳鸣尤为突出。

耳聋于耳鸣同时发生，位神经性耳聋，有的在美尼埃氏病发生之前即有耳聋出现（约占50%），而每次眩晕发作都使听力进一步减退，因而呈阶梯式逐步加重。

病程初期低音听力损害比高音明显，以后，随病变进展，各种音频的损失几乎相等。

比较纯音听力损失更为明显的是语言辨别能力的减退，这是音频变质和复听引起的。

在发作间期检查可发现单侧神经性耳聋，Rinne氏试验阴性，骨导偏向患侧。

此外，由于内耳压力增高，患者可有耳内闷胀或压迫感，有时伴有同侧耳痛或头痛。

（4）植物神经功能紊乱的症状主要表现为恶心、呕吐。

患者可有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗，甚至有腹部不适或腹泻。

如果前庭的病理性兴奋由前庭核扩展到网状结构上性激活系统时，则可出现突然的意识障碍。

美尼尔综合征与美尼尔氏病表现相似，病程演变规律不同，多为持续性，发作时间长，与原发病相消长，有相应的神经系统和局灶体征。

常为前庭炎症、外伤、出血、脑膜炎、小脑脑桥角肿瘤的继发症状。

3. 位置性眩晕: 眩晕与头部位置及运动有密切关系。

前庭周围性病变和中枢性病变都可引起位置性眩晕。

前庭周围性病变主要见于内耳的耳石病变，或由于外伤、感染、血管闭塞，使前庭器官发生萎缩。

临床表现为在某种特殊的头位，通常是患耳处在最低点时，经数秒的潜伏期发生中等程度的眩晕、恶心，极少有呕吐。

眼球震颤也需要数秒钟（约5秒）的潜伏期才出现，主要是旋转性，或水平性及旋转性。

眩晕和眼震只持续很短的数秒时间。

在重复诱发位置时，眼震反应及眩晕程度都迅速减弱，有人称此为“疲劳现象”。

前庭中枢性病变主要见于后颅窝病变（如肿瘤、蛛网膜炎影响脑脊液循环），或椎动脉在头位改变时出现供血不全。

临床表现在很多方向上头位置变化时，都可引起眩晕及眼球震颤的发生。

起病迅速，没有潜伏期，重复试验时没有疲劳现象。

眼球震颤的形式也不一样。

前庭周围性病变与前庭中枢性病变引起的两种不同的位置性眩晕，可作位置性眼球震颤诱发试验来鉴别。

嘱患者坐在床上，头偏向一侧，使其努力注意检查者的前额部。

检查者用双手抱住患者的头部，并迅速的将患者身体向后推倒，呈仰卧位，头低于床面呈45度，并使其头部向一侧扭转45度角。

如果出现眼球震颤，即维持头位于该位置30秒钟，记录眼球震颤的方向、节律、持续时间。

以后扶患者做起，恢复坐位，此时检查者在观察其相反方向的眼球震颤的突然出现。

然后将头转向另一侧，并重复上述试验。

位置性眼球震颤分为两型，疲劳型和非疲劳型。

疲劳性眼球震颤的产生，其潜伏期约5-10秒，震颤持续5-30秒，而且只有当头部位于一个特定的位置时才出现眼震，震颤方向虽然不定，但通常其快相指向下侧耳朵。

待震颤消失后，再重复此诱发眼震的位置，反应减弱甚至消失。

非疲劳性眼震，只须将患者的头部置于一定的诱发位置即能引出，只要位置不动，眼球震颤可一直维持。

头向任何一侧旋转时均可产生震颤，其方向亦随头部的旋转方向不同而变。

眼球震颤的快向经常指向下侧耳朵，重复试验并不产生反应的减低。

目前，多说学者认为，疲劳性位置性眼震是前庭周围性病变的特征，位前庭器官---球囊和椭圆囊损害的结果。

而非疲劳性位置性眼震是前庭中枢性病变的特征，与后颅窝结构受损有关。

非疲劳性眼球震颤出现究竟是因为中枢结构的哪一部位损害，尚不清楚，但位置性眼球震颤的诱发试验对于位置性眩晕的判定确实具有相当的价值。

前庭周围性位置性眩晕极为常见，在眩晕患者中占18%。

有报道，在睁眼作位置试验所查到的位置性眼球震颤的患者，有80%是属于本病。

女性多于男性，常发生于50-60岁的妇女。

眩晕具有周围性、位置性、眼震易疲劳性的三个特点。

症状持续时间短暂，能自行缓解。

前庭功能试验可无异常，有些患者位置性眼震诱发试验阳性为其唯一的阳性体征。