河南省专升本病理学先天性心脏病

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(完整版)2017年河南专升本病理学真题

(完整版)2017年河南专升本病理学真题

2017年河南省普通高等学校选拔优秀专科生进入本科阶段学习考试试题病理解剖学题一、选择题(每小题1分)在每小题的四个备选答案中选出一个正确答案,用铅笔把答题卡上对应题目的答案标号涂黑。

1.严重贫血所形成的虎斑心,其病变性质是()A.萎缩B.玻璃样变性C.心肌脂肪变性D.心肌脂肪浸润2.栓塞最常见的类型是()A.气体栓塞B.血栓栓塞C.羊水栓塞D.脂肪栓塞3.液化性坏死常发生在()A.肠和肺B.肝和肾C.肾和脂肪D.脑和脊髓4.组织、细胞代谢障碍所引起的可逆性损伤称为()A.变性B.坏死C.梗死D.钙化5.下列那一项属于去神经性萎缩()A.老年男性的睾丸B.心肌梗死后心室壁变薄C.脊髓灰质炎患儿的下肢肌肉D.老年女性的子宫6.哪种疾病的病变不易发生玻璃样变性()A.慢性肾小球肾炎B.动脉粥样硬化C.高血压病D.支气管炎7.伤寒病理变化的最主要特征是()A.肠管发生溃疡B.以单核巨噬细胞增生为主C.末梢血白细胞减少D.脾大8.下列哪种疾病最易引起肠管狭窄()A.肠阿米巴病B.肠伤寒C.肠结核D.细菌性痢疾9.慢性支气管炎最常见的并发症是()A.肺炎B.肺脓肿C.支气管扩张和肺源性心脏病D.肺气肿和肺源性心脏病10.鼻咽癌转移最常见于()A.血道转移至肺B.血道转移至肝C.血道转移至骨D.同侧颈上深淋巴结转移11.层状血栓是()A.红色血栓B.白色血栓C.混合血栓D.透明血栓12.肿瘤的实质是指()A.神经组织B.纤维组织C.血管D.肿瘤细胞13.不符合淤血的描述是()A.可引起出血B.可引起实质细胞增生C.可引起器官硬化D.可引起器官水肿14.移行细胞癌最常见的好发部位是()A.肾盂B.输尿管C.膀胱三角区D.膀胱前壁15.葡萄胎的病理学诊断依据是()A.子宫体积增大B.宫腔内刮出大小不一的水泡C.阴道无痛性流血D.胎心音消失16.急性弥漫性增生性肾小球肾炎的镜下主要变化是()A.肾小球间质中结缔组织增生B.肾小球系膜基质增生C.肾小球内皮细胞及系膜细胞增生D.肾小球球囊壁层上皮细胞增生17.癌与肉瘤的最主要区别是()A.发生部位不同B.组织来源不同C.发生的年龄不同D.转移的途径不同18.急性普通型病毒性肝炎的病变为()A.纤维组织增生B.桥接坏死C.大片坏死D.点状坏死19.下列哪项属于癌前疾病()A.胃溃疡B.慢性浅表性胃炎C.皮肤瘢痕D.肺结核球20.血栓形成条件,下列哪项是错误的()A.血管内膜损伤B.血管中层坏死C.血流状态的改变D.血液凝固性增高21.白细胞向着化学刺激物做定向移动的现象称为()A.白细胞游出B.白细胞渗出C.趋化作用D.白细胞靠边22.下列肿瘤中属于上皮组织良性肿瘤的是()A.毛细血管瘤B.肾母细胞瘤C.腺瘤D.畸胎瘤23.慢性肺源性心脏病常见的病因是()A.支气管哮喘B.支气管扩张症C.支气管肺炎D.慢性支气管炎24.碎片状坏死发生的部位是()A.肝小叶中央静脉B.肝小叶周边界板区C.肾皮质区D.肾髓质区25.风湿病的特征性病变为()A.充血、水肿B.风湿性肉芽肿C.黏液样变性D.炎细胞浸润26.动脉粥样硬化症主要发生于()A.大、中动脉B.细动脉C.小动脉D.微小动脉27.下列对原发性高血压肾脏病变描写错误的是()A.部分肾小球肥大,所属肾小管扩张B.部分肾小球纤维化,所属肾小管萎缩C.入球细动脉玻璃样变性D.肾小球囊内形成大量新月体28.大叶性肺炎常见的致病菌为()A.金黄色葡萄球菌B.溶血性链球菌C.肺炎球菌D.肺炎杆菌29.下列哪种肿瘤组织中可形成角化珠()A.腺癌B.骨肉瘤C.鳞状细胞癌D.纤维腺瘤30.下列哪项不是肝硬化时门脉高压症的临床表现()A.食管静脉曲张B.肝大C.脾大D.胃肠淤血、水肿二、填空题(每空0.5分,共8分)1.弥漫性非毒性甲状腺肿又称;按其病变发展过程可分为三期:、、。

河南专升本生理学、病理解剖学

河南专升本生理学、病理解剖学

河南专升本生理学、病理解剖学生理学与病理解剖学是医学领域中两个重要的学科,它们分别研究人体的生理功能和疾病的病理变化。

在河南专升本考试中,生理学和病理解剖学是常见的考试科目之一。

本文将从生理学和病理解剖学的概念、研究内容以及其在医学中的重要性等方面进行探讨。

生理学是研究生命体内各种生命现象及其调节机制的科学,它通过研究生物体的内外环境、组织器官的结构与功能以及生命体内各种物质的代谢过程等方面,揭示生物体生命活动的规律。

生理学研究的对象包括人体、动物和植物等,其中人体生理学是研究人体内各种生理功能的一门学科。

在生理学中,研究的内容主要包括神经生理学、心血管生理学、消化生理学、呼吸生理学、内分泌学、免疫学等。

病理解剖学是研究疾病形态学和病理生理学的学科,它研究疾病对人体组织器官的病理变化,以及这些病理变化对人体功能的影响。

病理解剖学通过对病理标本的观察和分析,揭示疾病的发生机制、发展过程以及病理变化的特点。

在病理解剖学中,研究的内容主要包括病变形态学、病理生理学、病理化学、病理免疫学等。

生理学和病理解剖学在医学中具有重要的地位和作用。

生理学研究的结果可以为临床医学提供理论依据,帮助医生理解人体各种生理功能的正常状态,从而更好地诊断和治疗疾病。

例如,神经生理学的研究可以揭示人体神经系统的结构和功能,帮助医生诊断和治疗神经系统疾病。

病理解剖学研究的结果可以为疾病的诊断和治疗提供依据,帮助医生了解疾病的发生机制和病理变化的特点,从而更好地制定治疗方案。

例如,病理解剖学的研究可以揭示癌症的病理变化,帮助医生制定个体化的抗癌治疗方案。

在河南专升本考试中,生理学和病理解剖学的考试内容主要涉及这两门学科的基本概念、研究内容和应用等方面。

考生需要掌握生理学和病理解剖学的基本理论知识,理解生理功能和病理变化的基本原理,以及其在临床医学中的应用。

此外,考生还需要了解一些常见的生理学和病理解剖学实验方法和技术,以及实验结果的解读和分析。

河南专升本病理知识点归纳

河南专升本病理知识点归纳

河南专升本病理知识点归纳河南专升本考试是针对专科生升入本科阶段的重要选拔考试,其中病理学作为医学专业的重要组成部分,其知识点的掌握对于考生来说至关重要。

以下是对河南专升本病理知识点的归纳总结:病理学基础知识1. 细胞损伤与死亡:包括细胞损伤的类型、机制以及细胞死亡的途径。

2. 炎症反应:炎症的分类、过程、功能以及炎症相关疾病的病理特点。

3. 肿瘤学基础:肿瘤的概念、分类、生物学行为以及肿瘤的诊断和治疗原则。

系统病理学1. 心血管系统疾病:包括动脉粥样硬化、高血压、心肌梗死等病理变化。

2. 呼吸系统疾病:如肺炎、慢性阻塞性肺疾病、肺结核等。

3. 消化系统疾病:包括胃炎、胃溃疡、肝炎、肝硬化等。

4. 泌尿系统疾病:如急性肾炎、慢性肾炎、肾结石等。

5. 内分泌系统疾病:甲状腺疾病、糖尿病等。

6. 神经系统疾病:包括脑血管病、帕金森病、阿尔茨海默病等。

病理学实验技术1. 组织切片技术:包括常规石蜡切片、冷冻切片等。

2. 染色技术:如HE染色、特殊染色等。

3. 免疫组化技术:在病理诊断中的应用。

病理学临床应用1. 病理诊断的重要性:病理学在疾病诊断中的核心作用。

2. 病理报告的解读:如何从病理报告中获取关键信息。

3. 病理与临床的结合:病理学与临床实践的紧密联系。

结束语病理学作为医学领域的基础学科,其知识点的掌握对于医学生和医疗工作者来说至关重要。

希望以上的归纳能够帮助河南专升本的考生们更好地复习和掌握病理学的核心知识点,为考试做好充分的准备。

同时,也希望大家能够在学习过程中不断深化对病理学的理解,提高临床诊断和治疗的能力。

先天性心脏病病理生理

先天性心脏病病理生理
注意事项
药物治疗过程中,患者需遵医嘱按时服药,注意药物剂量调整,同时密切关注药 物不良反应,如有异常应及时就医处理。
介入性治疗技术进展
介入性治疗技术
随着医学技术的不断发展,介入性治疗 在先天性心脏病领域的应用越来越广泛 。如经皮球囊瓣膜成形术、经导管封堵 术等,具有创伤小、恢复快、疗效确切 等优点。
药物因素
孕妇在怀孕期间服用某些药物,如抗癫痫药、抗 癌药等,也可能增加胎儿患先天性心脏病的风险 。
环境因素
妊娠期间,特别是妊娠早期,孕妇感染病毒如风 疹病毒、流感病毒等,或接触某些化学物质如苯 、二氧化硫等,以及接受放射线照射,都可能影 响胎儿心脏发育。
其他因素
孕妇年龄过大、患有糖尿病等慢性疾病,以及不 良生活习惯如吸烟、饮酒等,都可能对胎儿心脏 发育产生不良影响。
分类
根据血液动力学结合病理生理变化,先天性心脏病可分为发绀型或者非发绀型,也可根据有无分流分为三类,包 括无分流类(如肺动脉狭窄、主动脉缩窄)、左至右分流类(如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭)和右 至左分流类(如法洛氏四联症、大血管错位)。
发病原因及机制
遗传因素
部分先天性心脏病具有家族聚集性,可能与遗传 有关,涉及多个基因和环境因素的交互作用。
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临床表现与诊断方法
临床表现及分型
临床表现
先天性心脏病的临床表现取决于心脏畸形的性质和严重程度 。轻症患者可无明显症状,重症患者可出现活动后呼吸困难 、紫绀、晕厥等症状,甚至发生心衰、肺水肿等并发症。
分型
先天性心脏病可分为发绀型和非发绀型。发绀型心脏病包括 法洛氏四联症、大血管错位等,患者可出现不同程度的紫绀 。非发绀型心脏病包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管 未闭等,患者一般不出现紫绀。

河南省专升本病理学先本性心脏病

河南省专升本病理学先本性心脏病

病理学:先本性心脏病先本性心脏病〔congenital heart disease〕是指胚胎时期心和大血管发育异样,又称先本性心脏畸形。

先本性心脏病是新生儿和儿童时期〔特别是4岁以下的儿童〕最多见的心脏病。

其病因和发病机制尚未完全明了,一般以为主要由于胚胎初期〔怀胎5~8周,亦即胚胎心脏发育的最重要时期〕母体内存在某些有害因素〔如病毒感染等〕,影响了心脏的正常发育所致。

有些先本性心脏病可能与遗传因素有必然关系。

由于胚胎的心脏发育进程和构造比拟复杂,故先本性心血管发育畸形的种类较多。

先本性心血管发育畸形的常见类型类型占先本性心脏病的百分率非紫绀型室间隔缺损25%~30%动脉导管开放17%~20%房间隔缺损10%~15%紫绀型法乐四联症8%~15%大血管移位8%~10%其他类型主动脉缩窄5%~7%肺动脉狭窄5%~7%主动脉口狭窄4%~5%另外,二腔心及三腔心、永存动脉干、双主动脉弓、二尖瓣及三尖瓣发育不全、左冠状动脉起源于肺动脉等均属少见。

一、二腔心及三腔心二腔心和三腔心是房距离和〔或〕室距离未发育的结果。

房、室距离完全未发育即形成一房一室的二腔心。

房距离或室距离之一未发育者即成三腔心〔一房两室或两房一室〕。

此类心脏畸形由于动脉血与静脉血完全混合,患儿诞生即出现紫绀,不久死亡。

二、房距离缺损发育第5周,自原始总心房的左、右两局部之间长出第一隔膜〔第一房距离〕,从后上向下生长,使两个心房之间仍然开着的局部〔称为第一房间孔〕逐渐狭小,并继续向下生长,与心室距离的心内膜垫愈合而完全封锁。

但在第一房间孔完全封锁之前,第一房距离上部裂开,形成第二房间孔。

胚胎发育第6周,在第一房距离的右边长出第二个隔膜〔第二房距离〕,向前生长一段,正好把第二房间孔像侧幕一样盖住,但从右向左方向的血流仍可通过。

第一和第二房距离组成的通道即为卵圆孔。

诞生后肺张开,大量血液从肺静脉进入左心房,产生从左心房向右心房的压差,使第一房距离上部向第二房距离靠拢,其后通常与之愈合。

2022年河南省专升本考试生理学病理解剖学测试题含解析

2022年河南省专升本考试生理学病理解剖学测试题含解析

2022年河南省专升本考试生理学病理解剖学测试题一、选择题1、诊断肺心病的主要病理标准是______A.肺动脉瓣下1cm处右心室肌壁厚度超过4mmB.肺动脉瓣下1cm处右心室肌壁厚度超过5mmC.肺动脉瓣下2cm处右心室肌壁厚度超过4mmD.肺动脉瓣下2cm处右心室肌壁厚度超过5mm2、有关脂肪变性肉眼观的描述,下列错误的是______A.体积增大B.质地变硬C.边缘圆钝D.触之有油腻感3、梅毒的特征性病变是()A.树胶样肿B.闭塞性动脉内膜炎C.血管周围炎D.血管中毒性损坏4、急性弥漫性增生性肾小球肾炎尿的改变是()A.脓尿、菌尿B.大量蛋白尿C.多尿、夜尿D.血尿、少尿5、副交感神经兴奋可引起()A.心率加快B.糖酵解加强C.胃肠运动减弱D.支气管平滑肌收缩6、构橼酸盐作为抗凝剂的作用机制是______A.增强抗凝血酶的活性B.与游离的Ca2+结合C.抑制因子X的激活D.抑制凝血酶原的激活7、下列有关血小板特性的描述,错误的是______A.血小板聚集只出现第一聚集时相B.血小板的收缩与血小板的收缩蛋白有关C.血小板释放的物质可以加速止血过程D.血小板黏附暴露于内皮下组织/胶原纤维8、副交感神经兴奋可引起______A.心率加快B.糖酵解加强C.胃肠运动减弱D.支气管平滑肌收缩9、下列关于体温生理波动的描述,不正确的是______ A.新生儿体温变化相较于成人变化不明显B.女性体温平均高于男性,排卵日最低C.清晨2~6时体温最低,午后1~6时体温最高D.正常成年人平均体温大于老年人10、下列有关大叶性肺炎的描述哪项不正确()A.多见于青壮年患者左肺或右肺下叶B.充血水肿期肺泡腔内有大量的红细胞,形成铁锈色痰C.红色肝样变期临床表现最明显,缺氧最重D.中性粒细胞渗出过少时可并发肺肉质变11、胆汁的主要作用是()A.促进脂肪的消化和吸收B.激活胃蛋白酶C.激活胰蛋白酶原D.分解蛋白质12、体表急性炎症时,局部组织变红的主要原因是______ A.组织间隙水肿B.肉芽组织增生C.局部炎细胞浸润D.血管扩张、血流加快13、下列哪种脏器梗死后常发生液化性坏死______A.心B.胃C.脑D.肝14、人体内环境中最活跃的部分是______A.组织间液B.血浆C.淋巴液D.脑脊液15、下列能使房室瓣开放的条件是______A.心房舒张,房内压<室内压B.心房收缩,房内压<室内压C.心室收缩,房内压>室内压D.心室舒张,房内压>室内压16、肉芽组织与肉芽肿的区别是()A.组成成分不同B.最终结局不同C.是否由急性转化而来D.是否为慢性炎症17、哮喘病人呼吸频率加快的原因是______A.动脉血中PO2升高B.动脉血中H+浓度升高C.动脉血中PCO2升高D.动脉血中浓度升高18、慢性肺源性心脏病的最常见病因是______A.肺结核病B.慢性支气管哮喘C.慢性支气管扩张症D.慢性支气管炎19、慢性硬化性肾小球肾炎肉眼观可形成()A.大红肾B.大白肾C.颗粒性固缩肾D.土豆肾20、在肌肉兴奋-收缩耦联中起关键作用的离子()A.钙离子B.钠离子C.镁离子D.钾离子21、下列有关急性肾炎综合征表现的描述,错误的是______A.脂尿B.血尿C.少尿D.蛋白尿22、肺癌各组织学类型中,具有神经内分泌功能的是______A.小细胞癌B.大细胞癌C.腺癌D.鳞状细胞癌23、关于干酪样坏死,下述哪项叙述是错误的______A.坏死灶呈淡黄色B.镜下见坏死不彻底、组织轮廓尚存C.容易钙化D.有时可发生液化24、左心室的搏功大于右室的主要原因是下列哪一项的差别()A.每搏输出量B.射血速度C.心室舒张末期压力D.肺动脉平均血压25、最常见的胃黏膜疾病是______A.疣状胃炎B.慢性浅表性胃炎C.慢性肥厚性胃炎D.慢性萎缩性胃炎26、组织损伤后,由结缔组织增生来修补恢复的过程,称()A.再生性修复B.纤维性修复C.增生性修复D.化生性修复27、炎症反应最重要的特征是______A.液体渗出B.白细胞渗出C.血浆蛋白渗出D.细小动脉扩张28、支原体性肺炎和病毒性肺炎的共同特点是()A.病变主要发生在肺间质B.上皮细胞增生融合成巨细胞C.中性粒细胞浸润D.肺泡表面容易形成透明膜29、胃黏膜不能被胃蛋白酶破坏的原因是______ A.碳酸氢盐屏障B.有黏液细胞的保护C.胃蛋白酶的特异性D.黏液-碳酸氢盐的屏障作用30、有关胆汁的描述,不正确的是______A.由胆囊分泌B.不含消化酶C.由肝细胞分泌D.可促进脂肪的吸收31、原发性肾小球疾病的病因是______A.抗原-抗体反应B.感染C.缺氧D.中毒32、对心肌的兴奋性和自律性均有影响的因素是()A.0期去极化速度B.0期去极化幅度C.阈电位水平D.平台期长短33、炎症本质是()A.以损伤为主的反应B.以防御为主的反应C.出现红、肿、热、痛、功能障碍D.出现变质、渗出和增生34、病理学的研究范畴不包括______A.病因B.发病机制C.治疗过程D.病理变化35、成人突然进入寒冷环境时,机体增加产热的主要方式是______A.基础代谢产热B.褐色脂肪产热C.战栗产热/寒冷产热D.食物特殊动力效应36、正常成熟红细胞形态呈______A.双凹圆盘形B.双凸扁盘形C.球形D.椭圆形37、急性感染性心内膜炎最常见的致病菌是______A.大肠杆菌B.草绿色链球菌C.金黄色葡萄球菌D.乙型溶血性链球菌38、由晶状体前后径增大而引起的视力减退属于______A.近视B.远视C.散光D.老视39、对胃癌的描述错误的是______A.胃癌与HP感染有关B.纤维胃镜有利于早期胃癌的诊断C.胃癌的血道转移首先到肺D.黏液腺癌种植转移形成Krukenberg40、在心动周期中,主动脉压最低见于()A.等容舒张期末B.等容收缩期末C.心房收缩期末D.快速充盈期末41、血管损伤后止血栓能正确定位于损伤部位有赖于血小板的哪项特性()A.黏附B.聚集C.收缩D.释放42、引起炎症最常见的因素是()A.物理性因子B.化学性因子C.生物性因子D.变态反应43、缺乏再生能力的组织是()A.结缔组织B.上皮组织C.心肌组织D.胰腺组织44、大红肾,蚤咬肾是下列哪种肾脏疾病的肉眼观______A.急性弥漫性增生性肾小球肾炎B.系膜细胞肾小球肾炎C.毛细血管内皮细胞肾小球肾炎D.毛细血管外皮细胞肾小球肾炎45、心指数等于()A.心率×搏出量/体表面积B.心率×搏出量×体表面秋C.每搏输出量/体表面积D.心输出量×体表面积46、下列选项中,可以导致巨幼细胞贫血的是______A.铁摄入不足B.蛋白质摄入不足C.维生素B12不足D.促红细胞生成素不足47、关于Rh血型系统的叙述,错误的是()A.在人类与ABO血型同时存在B.抗原存在于红细胞表面C.我国大多数人为Rh阴性血型D.人的血清中不存在天然的Rh抗体48、急性重型肝炎肝细胞坏死的主要类型是______A.大片状坏死B.桥接坏死C.碎片状坏死D.亚大片状坏死49、5%的葡萄糖溶液和1%的氯化钠溶液对人体血液而言______A.都是等渗溶液B.都是低渗溶液C.前者是等渗溶液,后者是高渗溶液D.前者是高渗溶液,后者是等渗溶液50、Cl-主动重吸收的部位是()A.远端小管B.近端小管C.髓祥升支粗段D.髓祥降支粗段51、慢性肺源性心脏病常见的原因是()A.支气管哮喘B.支气管扩张症C.支气管肺炎D.慢性支气管炎52、下列属于良性肿瘤的是______A.髓母细胞瘤B.肾母细胞瘤C.神经母细胞瘤D.软骨母细胞瘤53、消化道中能对胆盐和维生素B12主动吸收的部位是()A.十二指肠B.空肠C.胃D.回肠54、神经细胞在发生一次动作电位的全过程中,Na+的电-化学驱动力()A.持续增大B.持续减小C.由大变小而后恢复D.由小变大而后恢复55、血液中的葡萄糖进入红细胞的方式是______A.单纯扩散B.主动转运C.易化扩散D.入胞作用56、液化性坏死常发生在()A.肠和肺B.肝和肾C.肾和脂肪D.脑和脊髓57、继发性肺结核,临床上最常见的类型是______A.干酪性肺炎B.局灶性肺结核C.浸润型肺结核D.慢性纤维空洞型肺结核58、肉芽组织在成熟为瘢痕组织过程中发生的变化,正确的是______A.胶原纤维减少B.炎细胞数目减少C.毛细血管数目增多D.成纤维细胞数目增多59、急性普通型病毒性肝炎的病变为()A.纤维组织增生B.桥接坏死C.大片坏死D.点状坏死60、降压反射的生理意义是()A.降低动脉血压B.升高动脉血压C.维持动脉血压相对恒定D.加强心血管活动61、突触后膜与GABA结合后的电位变化()A.兴奋性超大化B.兴奋性突触后电位,产生阈电位,总和达到动作电位C.抑制性突触后电位,产生阈电位,总和达到动作电位D.抑制性突触后电位,使突触后膜抑制62、患者,男,55岁,低蛋白血症,大量蛋白尿,高度水肿和高脂血症。

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河南省专升本病理学:先天性心脏病
先天性心脏病(congenital heart disease)是指胚胎时期心和大血管发育异常,又称先天性心脏畸形。

先天性心脏病是新生儿和儿童时期(特别是4岁以下的儿童)最常见的心脏病。

其病因和发病机制尚未完全明了,一般认为主要由于胚胎早期(妊娠5~8周,亦即胚胎心脏发育的最重要时期)母体内存在某些有害因素(如病毒感染等),影响了心脏的正常发育所致。

有些先天性心脏病可能与遗传因素有一定关系。

由于胚胎的心脏发育过程和结构比较复杂,故先天性心血管发育畸形的种类较多。

先天性心血管发育畸形的常见类型
类型占先天性心脏病的百分率
非紫绀型
室间隔缺损25%~30%
动脉导管开放17%~20%
房间隔缺损10%~15%
紫绀型
法乐四联症8%~15%
大血管移位8%~10%
其他类型
主动脉缩窄5%~7%
肺动脉狭窄5%~7%
主动脉口狭窄4%~5%
此外,二腔心及三腔心、永存动脉干、双主动脉弓、二尖瓣及三尖瓣发育不全、左冠状动脉起源于肺动脉等均属少见。

一、二腔心及三腔心
二腔心和三腔心是房间隔和(或)室间隔未发育的结果。

房、室间隔完全未发育即形成一房一室的二腔心。

房间隔或室间隔之一未发育者即成三腔心(一房两室或两房一室)。

此类心脏畸形由于动脉血与静脉血完全混合,患儿出生即出现紫绀,不久死亡。

二、房间隔缺损
胚胎发育第5周,自原始总心房的左、右两部分之间长出第一隔膜(第一房间隔),从后上向下生长,使两个心房之间仍然开着的部分(称为第一房间孔)逐渐狭窄,并继续向下生长,与心室间隔的心内膜垫愈合而完全封闭。

但在第一房间孔完全封闭之前,第一房间隔上部裂开,形成第二房间孔。

胚胎发育第6周,在第一房间隔的右侧长出第二个隔膜(第二房间隔),向前生长一段,正好把第二房间孔像侧幕一样盖住,但从右向左方向的血流仍可通过。

第一和第二房间隔构成的通道即为卵圆孔。

出生后肺张开,大量血液从肺静脉进入左心房,产生从左心房向右心房的压差,使第一房间隔上部向第二房间隔靠拢,其后通常与之愈合。

约25%的幼儿及儿童解剖学上卵圆孔保持开放,但由于左心房的压高于右心房,因此是封闭着的。

1.第二房间隔缺损为卵圆窝内的一个或多个缺口(亦称为卵圆窝缺损),最大者为整个卵圆窝缺损。

其发生是由于第一房间隔上部正常形成第二房间孔的生理性裂缝发生在错误的位置或者太大时,则不能被第二房间隔盖住,结果导致有缺陷的第二房间孔存留。

因此,实际上并非第二房间隔缺损,而是第一房间隔中的第二房间孔缺损。

出生后由于肺血流量增多,使左心房压力增高而导致左心房向右心房分流。

患者无紫绀。

缺损较大者,右心因容量负荷增加而导致右心室肥大和肺动脉高压。

严重者可引起继发逆向分流(右心房向左心房分流)而导致紫绀。

2.第一房间隔缺损是指孤立的第一房间孔及第一房间隔缺损,是心房间隔在房室瓣水平上的部分缺如。

孤立的第一房间缺损是由于第一房间隔生长障碍所致,心内膜垫并不参与。

然而,大多数病例往往并发房室管的心内膜垫愈合不全或不愈合,因此,二尖瓣、三尖瓣及室间隔完整者极为少见(可有部分性或完全性房室管永存)。

孤立性第一房间隔缺损时血液动力障碍与第二房间孔缺损相似,预后较好。

若合并心内膜垫缺损时,除在心房水平上左心向右心分流外,可有二尖瓣和(或)三尖瓣关闭不全,以及在心室水平上的左心向右心分流。

三、室间隔缺损
胚胎发育第6周,在左、右心室之间有一个肌性间隔(室间隔)自下而上生长。

其初,其上缘与两个心内膜垫之间还留着一个两心室之间的联系(室间孔)。

至第8周则关闭,同时发生心室间隔膜样部。

组成心室间隔的各种成分的生长缺陷和(或)不能融合均可导致室间隔缺损。

最常见的室间隔缺损是高位膜部缺损,极少数病例室间隔肌部出现小孔状缺损。

室间隔缺损模式图
1.左心房
2.左心室
3.右心房
4.右心室
5.上腔静脉
6.下腔静脉
7.主动脉
8.肺动脉
9.肺静脉
单独室间隔膜部缺损一般不大。

在心室收缩期,左心室内压力高于右心室,部分血液分流到右心室内,右心室血液容量因而增加,输入肺循环的血液量也随之增多。

这样,由肺静脉回流到左心的血量亦增加,最后可依次导致右心室、肺动脉、左心室、左心房的扩张和肥大。

当缺损甚小时,向右心室分流的血液量虽然很少,但是血流通过狭窄的小孔却能发生较大的涡流,临床听诊可闻及明显的收缩期杂音。

四、Fallot四联症
Fallot四联症(tetralogy of Fallot )由Fallot(1888)首先描述。

此种心脏畸形有4个特点:①肺动脉流出道狭窄;②室间隔膜部巨大缺损;③主动脉右移,骑跨于室间隔缺损上方;④右心室高度肥大及扩张。

Fallot四联症模式图
肺动脉狭窄,室间隔膜样部巨大缺损,主动脉右移并骑跨在室间隔上方,右心室高度肥大及心腔扩张
这种畸形的发生是由于肺动脉肌性圆锥发育障碍伴有狭窄,室上嵴错位和圆锥肌与肌性室间隔不能融合,结果导致高位室间隔缺损,伴有膜部缺损。

肺动脉狭窄多见于肺动脉瓣口,较少见于肺动脉干和肺动脉圆锥部。

右心室因血液输入肺受阻而发生代偿性肥大。

室间隔有巨大缺损,心收缩期,部分血液由左心室分流入右心室,以致右心室的血液容量增加,发生代偿性扩张和肥大。

此外,由于主动脉骑跨在室间隔缺损的上方,同时接受左、右心室的大量血液,结果发生管腔扩张和管壁增厚,肺动脉愈狭窄,右心室注入主动脉的血液量亦愈多,主动脉的扩张和肥厚也愈明显。

增大的主动脉与狭窄的肺动脉形成鲜明的对比。

少数患儿可合并其他心脏畸形,如主动脉位于右侧等。

临床上,患儿有明显紫绀,肺动脉狭窄的程度愈重,紫绀愈明显。

这是因为肺动脉高度狭窄时,一方面促使右心室的静脉血更多地分流进入主动脉,另一方面是右心室的血液难以注入肺循环进行气体交换之故。

X线检查,右心室高度肥大,肺由于血液输入量减少而显示肺纹理减少,肺野异常透明、清晰。

患儿一般能存活多年,少数可到成年是由于侧支循环的代偿作用。

支气管动脉常出现代偿性扩张,肺动脉与支气管动脉之间的侧支循环使主动脉的血液可通过侧支进入肺而得到代偿。

极少数病例合并动脉导管开放,扩张的动脉导管成为重要的侧支循环。

本病可行手术治疗。

五、动脉导管开放
动脉导管是胎儿期连接肺动脉和主动脉的一条短的动脉管道,在出生时,导管的直径约为主动脉直径的一半,以后逐渐闭锁。

生理性闭锁时间一般在出生时,或出生后半年左右,少数可迁延到一年后。

动脉导管开放(patent ductus arteriosus)是指导管完全未闭或仅一部分未闭。

此种畸形可单独存在或与其他心脏畸形(房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄等)合并发生。

单纯动脉导管开放时,由主动脉分流到肺动脉的血液量甚多。

因为血液是从主动脉(动脉血)流入肺动脉,故患儿无动脉导管未闭模式图
1.上腔静脉
2.下腔静脉
3.右心房
4.右心室
5.肺静脉
6.左心房
7.左心室
8.肺动脉
9.主动脉10.动脉导管
六、主动脉缩窄
主动脉缩窄(coarctation of the aorta)为非紫绀型先天性心脏病中较常见的一种类型。

本病分为幼年型及成人型:
1.幼年型为动脉导管前的主动脉峡部狭窄。

狭窄常较重,主动脉血液通过量减少。

本型常合并动脉导管开放畸形,肺动脉内一部分静脉血液可经过开放的动脉导管注
入降主动脉,因此,患者下肢动脉血液含氧量低,因而严重青紫,而上肢动脉血的含氧量则正常。

婴儿出生后,若动脉导管发生闭锁,则不能存活。

2.成人型为动脉导管后的主动脉峡部狭窄。

狭窄程度一般较轻,一般动脉导管已闭锁。

由于狭窄位于动脉导管闭合口的远侧,所以,胸主动脉与腹主动脉之间存在较高的压差。

日久即出现代偿适应现象,表现为主动脉弓部的动脉分支(胸廓的动脉、乳房内动脉及其肋间支)均逐渐扩张并与降主动脉的分支(肋间动脉、腹壁深动脉等)之间发生侧支循环以保证下肢的血液供应。

七、大血管移位
大血管移位(transposition of the great vessels)是主动脉和肺动脉在胚胎发育转位过程中出现的异常,可分为纠正型和非纠正型两种。

1.纠正型主动脉移位于前方,肺动脉移向后侧,两者前后平行排列。

然而,通常伴有左右心室的相互移位。

因此,主动脉仍出自左心室,肺动脉出自右心室。

血液循环正常,患者无症状,可健康存活。

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