急性早幼粒细胞白血病ppt课件

ANLL分型
粒细胞白血病微分化型（M0）
粒细胞白血病未分化型（M1） 粒细胞白血病部分分化型（M2） 早幼粒细胞白血病（M3） 粒-单核细胞型（M4） 单核细胞型（M5） 红白血病（M6） 巨核细胞性（M7）
流行病学
• 特点
① 早幼粒细胞浆内充满异常颗粒； ② 常伴有出血倾向发生率达72%～94%，严重者 出现DIC或原发性纤维蛋白溶解； ③ 90%患者出现特异性染色体t(15；17)(q22； q21)改变； ④ 对化疗敏感。
行造血干细胞移植，降低其死亡率的关键措 施之一。病人如出现发热，应及时查明感染 部位及查找病原菌，常规使用有效抗生素。
改 善 贫 血
• 血小板低者可输浓缩血小板悬液，保持血 小板＞20×109/L。并发DIC时，则应做出 相应处理。
防 治 尿 酸 性 肾 病
• 原因：由于白血病细胞的大量破坏，尤其是化疗期间，可使血
病
因
• 病毒因素：C型RNA逆转录病毒、人类T 淋巴细胞病毒-Ⅰ（HTLV-1） • 电离辐射
• 化学因素：笨、氯霉素、保泰松、烷化 剂等 • 遗传因素
（一）生物因素
主要是病毒侵犯和免疫功能异常
T淋巴细胞病毒
艾滋病病毒
（二）放射因素：X射线、 γ射线
1.1911年首次报道放射工作者发生白血病 的病例； 2.1929-1942年放射科医生白血病发 病率是其他医生的10倍。 3.日本广岛和长崎遭受原子弹袭击后的 幸存者中，白血病发病率比未遭受辐射的 人群高30倍和17倍。 4.原苏联核武器试验飞行员几乎全患白 血病辞世。
合化疗，迅速、大量地杀灭白血病细胞，恢复机体正常造
血，使病人尽可能在较短的时间内获得完全缓解（ complete remissionCR），CR标准：
◆病人的症状和体征消失；
◆外周血象的白细胞分类中无幼稚细胞； ◆骨髓象中相关系列的原始细胞与幼稚细胞之和<5%。病人
能否获得CR，是急性白血病治疗成败的关键。
分类：成熟程度和自然进程
急性： 急性淋巴细胞白血病（ALL）
急性髓细胞白血病
慢性： 慢性粒细胞白血病
（AML,ANLL）
慢性淋巴细胞白血病
白血病发病情况
• 发病率（我国）：2.76/10万，占癌总 发病数 的5%。 • 恶性肿瘤死亡率：男为第6位，女为第8 位，儿童和35岁以下成人中为第1位。 • 急性>慢性（5.5：1） • 男性发病率高于女性（1.81：1）
◆能说出化疗可出现的不良反应，并能积极应对。
◆能正确对待疾病，悲观情绪减轻或消除。
◆能认识到化疗期间合理的休息与活动的重要性，体力逐渐
恢复，生活自理。
白血病的护理措施
• 一般护理 饮食： – 强食欲、增加营养、多饮水 – 选择合适的进餐时间：选择胃肠道症状最轻的时 间进食，避免治疗前后2小时内进食
（四）感染
感染
1.原因：肿瘤性、继发性感染 发热
2.部位： • 口咽部：最多见 • 肺部、肛周： • 败血症：最严重
（五）与白血病侵润有关
1.肝.脾.淋巴结肿大：多为轻至中度 巨脾罕见。 2.骨骼和关节：胸骨下端局部压痛 也可以出现其他骨关节 疼痛 3.眼部：在眼眶部位可出现粒细胞肉瘤或绿色瘤，引起眼球突出、 复视、失明 4.口腔和皮肤：齿龈侵润，增生、肿胀、皮肤真皮结节 5.中枢神经系统白血病 6.睾丸侵润 7.肺、心、消化道、泌尿道等均可受累，但不一定有临床表现
（一）贫血
贫血往往是首发症状 ，且呈进行性，
主要是由于正常红细 胞生成减少。 其特点为： ①约半数病人就诊 时已有重贫血： ②呈正细胞正色素 性贫血
（二）出血
-主要为血小板减少引起，其次为凝血机制障碍 -其特点为： 1.近40%患者以出血为早期表现； 2部位：全身各部，但以皮肤黏膜、牙龈、鼻 腔出血，月经过多为主；严重者可致眼底出 血和颅内出血； 3急早粒易并发DIC
白血病
恶性细胞繁殖
• 临床表现及并发症
（1）贫血：面色苍白、疲乏、困倦等 （2）出血：瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血和月经 过多、眼底出血等。还常伴有DIC，也常伴有原发 性纤溶亢进。 （3）发热：低热、盗汗 高热，继发感染，中性粒细胞明显减少
（4） 常伴的感染有：牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上 呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等，严重感染有 败血症。 （5）组织、器官浸润 1）淋巴结和肝脾肿大 2）骨骼和关节疼痛 3）皮肤和粘膜病变 4）CNSL中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia, CNSL)，简称“脑白”，系由于白 血病细胞浸润至脑膜或脑实质，使患者表现出相应 的神经和/或精神症状。：CNS是最常见的髓外复 发部位。
治疗要点
支持对症治疗
化
疗
CNLS的防治
造血干细胞移植
细胞因子治疗 老年急性白血病的治疗
（一）支持对症治疗
高 白 细 胞 血 症 的 紧 急 处 理 防 治 感 染 改 善 贫 血 防 治 出 血 防 治 尿 酸 性 肾 病 纠 正 水 电 酸 碱 平 衡 失 调
防 治 感 染
• 这是保证急性白血病病人争取有效化疗或进
肝脾肿大
颈部淋巴结肿大
胸骨压痛
皮肤出现弥散性斑丘疹
• 基本检查
1、外周血 典型的血象显示贫血,白细胞Biblioteka Baidu量的变化, 并可见幼稚细胞,血小板减少。 2、骨髓像 以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为 主>30%，多数>50%,且细胞形态较一致, 胞浆中有大小 不均的颗粒。根据颗粒的大小可分为： M3a(粗颗粒型)：颗粒粗大，密集或融合染深紫色 ，可掩盖核周围甚至整个胞核 M3b(细颗粒型)：胞浆中嗜苯胺蓝颗粒密集而细小 ，核扭曲、折叠或分叶，易与急单白血病混淆。
M3a
M3b
柴捆状Auer小体
• • • • Auer是急性髓系细胞白血病所特有 鉴别AML和ALL的重要标志 常见于APL，但无绝对特异性 在诊断APL的过程中，如果细胞形态不典型， 虽然观察到了柴捆状Auer小体，仍需结合MICM 确诊，以免误诊。
以细胞形态学为基础
细胞化学：细胞化学染色可协助形态学鉴别各种 白血病。
• 药物护理 —静脉炎及组织坏死的预防和护理：
避免药物外渗：注射前先用生理盐水（预冲液）冲洗， 输注完毕后再冲洗，轻压血管分钟
清及尿液中尿酸水平的明显升高，尿酸结晶的析出可积聚于肾 小管，导致病人出现少尿甚至急性肾功能衰竭。
• 处理：应嘱病人多饮水或通过静脉补液等，保证足够尿量，并
应碱化尿液和同时口服别嘌醇。
纠 正 水 电 酸 碱 平 衡 失 调
• 化疗前及化疗期间均应定期监测水、电解质和酸碱
平衡，及时发现异常并加以纠正，以保证机体内环
境的相对稳定和药物疗效的正常发挥。
（二）化
疗
诱导缓解治疗 （化疗） 缓解后治疗（化疗和HSCT） 1.诱导缓解治疗
（1）目的：迅速杀灭AL细胞，使机体正常造血恢复达完全缓 解 （2）化疗原则：早期 足量 联合 间歇 个体化 分 阶段
2.缓解后治疗：治疗的延续阶段
化 疗 的 阶 段 性 划 分
• 诱导缓解：是急性白血病治疗的起始阶段。主要是通过联
– 出现恶心、呕吐暂缓或停止进食，及时清除呕吐 物 – 必要时，遵医嘱治疗前1-2小时给予止吐药
白血病的护理措施
• 一般护理 休息： 消息活动：代谢率高，适当限制活动 体位：左侧卧位 预防感染：保护性隔离—层流室 消毒隔离环境、口腔护 理、皮肤黏膜清洁卫生、肛周及会 阴部清洁卫生
漱口液的选择与含漱的方法
出血
几乎所有的病人在急性白血病的整个病程中都 有不同程度的出血。
原因： ◆血小板减少（最主要）
◆血小板功能异常
◆凝血因子减少
◆白血病细胞的浸润和细菌毒素对血管的损伤
出血
（三）发热
—主要为成熟粒细胞减少或缺乏，免疫功能下降 低致的感染而引起 —其特点为： 1.半数的病人以发热为早期表现： 2.热度：可为低热、亦可高达39-40℃以上： 3.感染部位：全身各部，但以口腔炎、牙龈炎 、烟峡炎最常见，肺部感染、肛周炎和肛周脓 肿亦常见： 4.病原菌：最常见的致病菌为G-杆菌，疾病后 期常伴真菌感染
（二）护理诊断
• 体温过高 与感染和（或）肿瘤细胞代谢亢 进有关 • 口腔黏膜改变 与白血病细胞侵润、化疗反 应及继发真菌感染等有关 • 疼痛 与白血病细胞侵润骨骼和四肢肌肉、 关节有关
护理目标
◆病人能积极配合，采取正确、有效的预防措施，减少或避 免出血。 ◆能说出预防感染的重要性，积极配合，减少或避免感染的 发生。
急性早幼粒细胞白血病
白血病
定义：造血干细胞/祖细胞水平转化的一类克隆性恶 性血液病。 特点：白血病细胞失去进一步分化成熟的能力，而 停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓及其他造血组 织中大量积聚，侵润多种组织器官，正常造血受抑 制。
造血细胞
• 造血细胞： 红细胞系统 粒细胞系统 巨核细胞血小板系统 单核-吞噬细胞系统 淋巴细胞 浆细胞系统
病的发病率为1/74，Bloom综合征（侏儒面部
毛细血管扩张）在26岁以内发病率为1/3。
（五）其他血液病
• 某些血液病如骨髓增生异常综合征、淋 巴瘤、多发性骨髓瘤等最终可能发展为 白血病。
发病机制
• • • • • 病毒感染 电离辐射 化学物质 遗传因素 其他血液病
◆染色体畸变 ◆机体免疫功能缺陷
长完全缓解期和无病存活期，争取治愈起决定作用
。
三、CNLS的防治
• 原因：化疗药物难于通过血－脑屏障， 隐藏在中枢神经系统内的白血病细胞常是白血病复发的根源，尤其是
急淋病人。
• 适应证：对诊断为中枢神经系统白血病的病人，需进行药物鞘内注射 治疗或脑－脊髓放疗。急淋病人，若诊断时脑脊液正常，也需预防性 鞘内注射。 • 方法：常选用的化疗药物为氨甲喋呤、阿糖胞苷等，同时应用一定量 激素以减轻药物刺激引起的蛛网膜炎。
油等
白血病的护理措施
• 病情观察 —生命体征、白细胞计数 —感染征象、出血征象 —脾脏大小、质地
白血病的护理措施
• 药物护理 —静脉炎及组织坏死的预防和护理：
合理选用静脉：注射部位从远端开始， 每次更换注射部位，熟练的静脉穿刺技 术，避免穿透血管；中心静脉或深静脉 留置导管
白血病的护理措施
• 一般选用生理盐水、朵贝液等交替漱口 • 厌氧菌感染选用1%-3%过氧化氢溶液 • 真菌感染用1%-4%碳酸氢钠溶液、2.5%制霉菌素溶液、1： 2000洗必泰溶液 • 溃疡疼痛严重者可在漱口药内加2%利多卡因
• 每次含漱时间15-0-20min，至少每天3次
• 促溃疡面愈合药：碘甘油、溃疡贴膜、系锡类散、新酶素甘
（四）造血干细胞移植（HSCT）定义&分类
1.HSCT定义：是指对病人进行全身照射、化疗 和免
疫抑制预处理后，将正常供体或自体的造血细胞经血管 输注 给病人，使之重建造血和免疫功能。
2.HSCT分类：
护
理
（一）护理诊断
• 有感染的危险 与机体免疫功能低下、中性粒细胞 减少有关 • 活动无耐力 与贫血引起全身组织缺氧、白血病 代谢增高及化疗药副作用有关 • 自我形象紊乱 与化疗药引起脱发有关 • 有损伤的危险：出血 与血小板减少、白血病细胞 侵润有关 • 预感性悲衰 与患急性白血病和感受到死亡威 胁有关
过氧化物酶 糖原PAS 碱性磷酸酶 非特异性酯酶
+++ ~ ++++ 0~+ 0~± +++
M3
MICM检测
• • • • 骨髓细胞形态学(morphology，M)、 细胞免疫学(immunology，I)、 细胞遗传学(cytogenefics，C)、 分子生物学(molecular biology，M）
白 血 病 常 用 化 疗 药 物
• 缓解后治疗：是CR后病人治疗的延续阶段。由于急 性白血病病人达到完全缓解后，体内尚有108～109左 右的白血病细胞，且在髓外某些部位仍可有白血病 细胞的浸润，是疾病复发的根源。 • 缓解后治疗主要是通过进一步的巩固与强化治疗， 彻底消灭残存的白血病细胞，防止病情复发。对延
（三）化学因素
• 化学物质：苯及其衍生物、亚硝胺类物
质 • 药物：保泰松、氯霉素 • 抗肿瘤的细胞毒药物：烷类
（四）遗传因素
• 家族性白血病约占白血病的7/1000，
• 单卵孪生者中如一个患白血病，另一个发生率
为1/5～1/4，比双卵孪生者高12倍。
• 有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常
人。如21－三体综合征的患儿在10岁以内白血