以反复发作脑梗死为特点的原发性血小板增多症1例分析
口服奥氮平片致血小板增多症1例
中国乡村医药口服奥氮平片致血小板增多症1例俞敏1 病历摘要患者男，41岁，因“车祸致多处疼痛伴流血2小时”于2015年7月7日来院就诊，初步诊断为“肺挫伤、血气胸、肋骨骨折、颅底骨折（口腔及外耳道流血、流液）、下颌骨骨折、腰椎骨折、多处软组织挫裂伤”，急诊予“清创缝合术及胸腔闭式引流术”，实验室检查血小板计数（PLT）271×109/L。
术后（7月8日）患者两侧液气胸、两肺背侧肺组织膨胀不全、两侧胸壁软组织积气、两肺挫伤、呼吸急促、反常呼吸，符合呼吸窘迫综合征体征症状，予气管插管后转入我院ICU。
入科后予重症监护，气管插管机械通气，瑞芬太尼与丙泊酚注射液镇痛镇静，拉氧头孢1.5g，每12小时1次静脉滴注抗感染，注射用泮托拉唑预防应激性消化道反应，呋塞米注射液降低肺毛细血管通透性，对症支持治疗。
因患者痰多、黏稠，同时伴血块及痰痂、严重肺组织膨胀不全，多次予纤维支气管镜检查并吸痰，气管切开加强痰液引流，以减少肺部并发症。
7月10日晚21时，患者表现为躁动、觉醒度改变、感知觉异常、日夜颠倒，有谵妄迹象，医嘱予口服奥氮平片（奥兰之，印度瑞迪博士实验室有限公司，5mg/片）10mg，每晚1次。
7月14日患者头+胸部CT示：颅脑平扫未见明显异常，两肺挫伤吸收好转，左侧气胸吸收。
7月17日患者神志清，实验室检查PLT395×109/L；7月18日PLT 487×109/L，7月19日PLT602×109/L，7月21日PLT694×109/L；7月22日患者神志清，复查胸部CT提示气胸已吸收，肺不张情况较前明显好转，PLT792×109/L。
7月23日患者病情好转稳定，拔除气管切开导管予堵管，复查血常规PLT784×109/L，药师考虑患者PLT 异常升高与口服奥氮平有关，建议临床医生予停用，血液科会诊予口服阿司匹林肠溶片0.1g每日1次抗血小板治疗。
以脑梗死为首发表现的7例原发性血小板增多症患者的临床分析
Ｏ ｃ ｔ ｏ ｂ ｅ ｒ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ １ ． １ １ ， Ｎ ｏ ． ２ ９
以脑梗 死为首发表现 的７ ， ￣ ｌ Ｊ 原发 性血 小板增 多症患者 的临床分析
赵 文 涛 林 苗
（ 核工业４ １ ７ 医院 内二科 ，陕西 西安 ７ １ ０ ６ ０ ０ ）
临床治疗 中容易 只重视治疗脑 梗死 ，而忽视 治疗 引起脑梗死 的真正病
除真性红细胞增多症 （ Ｐ Ｖ）、慢性髓细胞 白血病 （ Ｃ ＭＬ ）、骨髓 纤维 化 （ ＭＦ ）、骨髓 增生异常综合征 （ ＭＤ Ｓ ）或其他ＭＰ Ｎ｝④Ｊ Ａ Ｋ ２ Ｖ ６ １ ７ Ｆ 或其他遗传学标志阳性 ，或除外反应性血小 板增多。本文７ 例患者均为 中老年人 ，血小板数 目均＞ ４ ５ ０ × １ ０ ／ Ｌ ，最高达 １ ０ ９ ６ ×１ ０ ；骨髓结果 示 ：巨核 细胞可见核多分 叶、断裂现象 ，血 小板成簇或成片状 堆集 ； 且排 除Ｐ Ｖ 、Ｃ ＭＬ 、ＭＦ 、ＭＤＳ ，无反 应性 血小板增多症 的证据 ；人院 检查Ｂ 超其中６ 例患者示脾大 ； 故可诊断为Ｅ Ｔ 。 脑 梗死 又称 缺血 性脑 卒 中 ，是 指各 种原 因所 致脑 部血液 供应 障 碍 ，导致 脑组织缺血 、缺氧 性坏死 ，出现相 应的神经功 能缺损 。依据 其 发病机 制和临床表 现 ，通常将脑梗 死分 为脑血栓形成 、脑栓塞 、腔 隙性脑梗死 。本 文７ 位患者 均符合脑梗死 。 脑梗死 是我 国常见且高发病率 的脑血管疾病 ， 其常见高危因素为糖
（ ０ ． ５ ｇ ，ｔ ｉ ｄ ），及抗凝 、改善 循环、营养神经治疗 。 ２结 果 经治疗 后患者头晕 、肢体麻木 、无力等临 床症状 明显缓解 ，复查 血 常规示血小 板明显下 降。有 两位患者 因未规 律服药于半 年后发生再 规律给予羟基脲治疗为针对病 因治疗 ，可降低发生 再次脑梗死 的风险 ，并可防止其 向白血病转化 。故临床医师在 工作 中如 果遇到脑梗死且血小板数 目增高 （ ／４ ＞ ５ ０ ×１ ０ ％ ），脾大 ， 且无引起脑梗
以脑梗死为主要表现的真性红细胞增多症1例
半 天 前 突 发右 侧 肢 体 活 动 障 碍 、 语 而 人 院 。其 母 死 于 脑 中 失
风， 其父 死 于 淋 巴瘤 。 查体 ： ７ ３ ， ０ Ｔ ３ ． ℃ Ｐ １０次 ／ ｎ Ｒ ２ ｍｉ， ０次 ／ ｎ Ｂ ８ ／ １ ｍｉ，Ｐ １０ １０ ｍｍＨｇ 意识 清 ， ， 失语 ， 颊 、 、 、 、 面 唇 舌 耳 四肢 末 端 红 紫 ， 眼 结 合 膜 充 血 显 著 ， 瞳 孔 直 径 ０ ２ ｍ， 大 双 双 ．５ｅ 等
患者 ， ，４岁 ， 头 痛 ４ｄ 右 侧 肢 体 偏 瘫 、 语 半 天 人 女 ６ 因 ， 失 院 。６个 月 前 曾 出现 头 痛 、 昏 ， 地 卫 生 院 发 现 血 压 高 ， 头 当 仅 服１ “ 片 复降 片 ” 症 状 好 转 ， 再 服 药 。 ４ 后 未 无 明 显 诱 因 下 ｄ前 再发头痛 、 昏、 乏无力 ， 头 疲 测血 压 １ ０ １ ５ ｍＨｇ １ ８ ／０ ｍ （ ｍｍＨ ＝ ｇ ０ １ ３ Ｐ ） 予 以利 血 平 针 、 量 合 剂 等 治 疗 ， 状 有 所 缓 解 ， ．３ ａ ， ｋ 能 症
［ 章 编 号 ］ １ ０ —８ ４ （０ ９０ —０ ７ 文 ０ ８ ８ ９２ ０ ）６ ６６—０ １
征 阳性 ， 脾无 肿 大 。④ 血 常 规示 红 细胞 、 细 胞 、 小 板 、 肝 白 血 血 红蛋 白显 著 增 高 ， 细 胞 压 积 、 细 胞 容 量 、 红 红 中性 粒 细 胞 碱 性 磷 酸 酶 活 性 增 高 ， 沉 缓 慢 。 ⑤ 动 脉 血 氧 饱 和 度 正 常 。 ⑥ 脑 血 Ｃ Ｔ示 左 枕 叶 脑 梗 死 。 ⑦ 骨髓 各 系造 血 细 胞 均 显 著增 生 。
以 枫
（ 江省 仙居 县人 民 医院， 浙 浙江 仙 居 ３ ７ ０ ） １ ３ ０
原发性血小板增多症的危险分层与治疗进展
ＶＷＦ：ＲＣｏＡ ＞ ３０％，ＪＡＫ２Ｖ６１７Ｆ 突变阴性且无 ＣＶＲ 因素存 在时，不论患者是否是孕妇，均可使用低剂量的阿司匹林治 疗 。 ［８－９］ 临床上，当有血小板增多症的低风险 ＥＴ 患者伴有 ＡＶＷＳ 时，应慎用阿司匹林，防止严重的出血并发症。 １．３ 低风险 ＥＴ 的推荐治疗 在 所 有 低 风 险 的 ＥＴ 患 者 中，若无主要的禁忌证，推荐使用低剂量的阿司匹林（范围 为 ５０ ～ １００ ｍｇ ／ ｄ）。 对阿司匹林有效的 ＥＴ 患者，只需严密 监测药物的副作用，尤其是 ＪＡＫ２ 突变阳性并伴有 ＣＶＲ 因 素的患者，每日 ２ 次的使用剂量是合理的，也可单独或联合 使用其他抗血小板药物，如氯吡格雷（７５ ｍｇ ／ ｄ） 。 ［１０］ 对于低 风险的 ＥＴ 患者，尽量使用普通的方法而不是首选抗血小板 药物或肝素来治疗孕妇。 不建议使用阿那格雷来治疗低风 险的 ＥＴ 患者，因为它与增加动脉栓塞、大出血和肝纤维化 进程有关［４］。
总之，阿司匹林仍为 ＥＴ 患者的首选用药；治疗低风险 ＥＴ 患者时，主要使用阿司匹林预防性治疗，或者仅密切观 察病情变化。 但治疗高危险 ＥＴ 患者时，阿司匹林需联合羟 基脲治疗；羟基脲难治或患者不耐受时，可换用阿那格雷、 ＩＦＮ-α、白消安等细胞减少性药物。 妊娠期间，尽量使用副 作用小的阿司匹林、ＩＦＮ-α 等药物或血小板单采术治疗。 除 了阿司匹林外，羟基脲、阿那格雷、ＩＦＮ-α、白消安等药物的 安全效和有效性仍需要可靠的实验数据支持。 虽然 ＥＴ 的 预后较为乐观， 但是仍有一些患者因血栓或药物副作用等 而病情加重，甚至死亡。 因此，ＥＴ 的预防和治疗仍需进一步 研究。
2023原发性血小板增多症诊断和治疗
2023原发性血小板增多症诊断和治疗原发性血小板增多症（ET）是费城染色体阴性的慢性骨髓增殖性肿瘤（MPN）中较常见的亚型，年发病率为1~2.5∕10万,发病高峰年龄在50-70岁。
ET 起源于骨髓造血干/祖细胞的克隆性疾病，表现为巨核细胞过度增殖从而导致血小板计数明显增高。
ET的发病机制为基因突变或其他因素导致JAK-STAT信号通路高度活化。
ET的驱动基因突变包括JAK2V617F、钙网蛋白基因（CALR）及骨髓增殖性白血病蛋白基因（MPL）突变，分另!!占50%~60%、15%~35%及2%~4%.20%~30%的患者存在MPN非特异性基因突变（包括信号通路、转录因子、DNA甲基化、组蛋白甲基化以及剪接基因等\一、典型病例患者，女，28岁，因孕检发现”血小板增多4周”入院。
入院4周前血常规：WBClo.53χ109/L、RBC4.6×1012∕L x HGB123g∕L x红细胞压积（HCT）36%、PLT1180×109/L、中性粒细胞绝对计数ANC）7.4×109/L,无不适症状。
3d前复查血常规：WBC9.46χ109/L、RBC4.8×1012∕L x HGB130g/L、HCT38%、PLT1460×109∕L s ANC6.9×109∕L z未治疗。
既往体健，无吸烟、饮酒史，妊娠16周，孕1产0,否认家族类似病史及遗传病史。
入院后血常规：WBC9.56χ109/L、RBC4.7×1012∕L x HGB125g/L、HCT37%、平均红细胞体积（MCV）85.7fl、平均红细胞血红蛋白含量（MCH）28pg、平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）327g/L、PLT1582×109∕L.ANC7.1×109∕L;外周血乳酸脱氢酶（LDH）176U∕L（参考值0~248U/L）;血管性血友病因子（VWF）抗原77%（参考值50%~160%）,VWF活性58.1%（参考值48.8%~163.4%）;肝肾功能、电解质、铁代谢、C反应蛋白、凝血功能、肿瘤标志物、抗核抗体谱、狼疮抗凝物及抗磷脂抗体均未见异常。
·病例报告· 以多次急性脑梗死为主要表现的 PEMOS 综合征 1
中华危重病急救医学2013年12月第25卷第12期Chin Crit Care Med，December 2013，Vol.25，No.12of blood glucose time series during the course of critical illness：effects of intensive insulin therapy and relative association withmortality.Crit Care Med，2010，38：1021-1029.［24］Farrokhi F，Chandra P，Smiley D，et al. Glucose Variability is an Independent Predictor of Mortality in Hospitalized Patients Treatedwith Total Parenteral Nutrition.Endocr Pract，2013：1-17.［25］王丽纯，张晓菲，胡文利，等. 血糖波动与危重症患者预后相关性的临床研究. 中华临床医师杂志（电子版），2011，5：7291-7294.［26］Monnier L，Colette C. Glycemic variability：should we and can we prevent it?.Diabetes Care，2008，31 Suppl 2：S150-154.［27］肖军，钟荣，叶桂山. A P A CH EⅡ、S A PS Ⅱ及LO DS 3种评分系统在单一重症监护室的应用比较. 中国危重病急救医学，2006，18：743-747.［28］贺茂林.神经科危重症治疗的新靶点———血糖变异性. 中华神经科杂志，2013，46：76-77.（收稿日期：2013-11-08）（本文编辑：李银平）·病例报告·以多次急性脑梗死为主要表现的P E M O S综合征1例吴淑芳周国庆朱祖福P OE MS综合征是以多神经病变、内脏肿大、内分泌疾病、M蛋白以及皮肤损害为主要特征的临床综合征，临床表现复杂多变，以多次急性缺血性脑卒中为主要表现。
原发性血小板增多症1例论文
原发性血小板增多症1例【关键词】原发性血小板增多；出血倾向；血栓形成【中图分类号】r725.5 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2012）06-0477-01原发性血小板增多症（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。
由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。
1 临床资料1.1 患者男 85岁主因慢性咳嗽、咳痰、喘息6年，复发10天入院。
入院前6年每于感冒后出现咳嗽、咳痰，天气转暖或经治疗后好转，此后每年冬季或受凉后发作，发作持续2-4个月不等，经治疗好转，此后间断复发，缓解期生活能自理，但病情逐年加重；10天前因感冒后病情复发入院，住院期间出现右侧肩胛部血肿，经治疗后好转。
出院1个月后因右侧肩背部血肿再次入院治疗。
1.2 查体：t37.0℃ p88次/分 r22次/分 bp190/90mmhg 神清，精神欠佳，轻度喘息貌，口唇无紫绀，双侧巩膜无黄染，结膜无水肿，双肺呼吸音粗，双肺可闻及散在哮鸣音，左肺为重，双肺底可闻及少许湿啰音，心率108次/分，节律绝对不齐，第一心音强弱不等，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹平软，未见胃肠型及蠕动波，无反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，叩诊呈鼔音，移动性浊音阴性，肠鸣音3次/分，双下肢无水肿，四肢肌力及肌张力正常，病理反射均阴性。
1.3 辅助检查：入院时胸片报告为慢性支气管炎合并感染；b超结果：左右房扩大，室间隔基底部运动幅度减低，主动脉瓣反射增强，各瓣膜轻度返流，轻度肺动脉高压，左心功能减低，肝实质弥漫性病变，胆囊壁不光滑，脾大，左肾囊肿；血电解质、心肌酶、尿常规、肝功能、血糖、肾功能正常，心电图示异位心律-心房纤颤，心室率108次/分；2010-12-15血常规：wbc22.9*109/l，plt630*109/l，pct0.50%，嗜中性粒细胞百分比88.3%，巨大不成熟细胞百分比2.9%，嗜酸性粒细胞1.15*109/l，bas：0.21*109/l，巨大不成熟细胞0.64*109/l；2011-1-24血常规：wbc26.6*109/l，plt723*109/l，pct0.546%，嗜中性粒细胞百分比84.2%，巨大不成熟细胞百分比2.2%，嗜酸性粒细胞1.14*109/l，bas：0.35*109/l，巨大不成熟细胞0.57*109/l；1.4 既往否认肝炎病史，无长期饮酒史。
以首发急性脑梗死为特征的真性红细胞增多症
探讨真性红细胞增 多症合并急性脑梗死 的临床特点 和诊 治。方法 回顾 分析 ｌ 例急性脑梗 ２ 本组 临床确诊 的脑梗死
首发的急性脑梗
病人 ，外周血液均有 Ｈ 、Ｒ Ｃ升高 ，两织红细胞正常 ，骨髓穿刺发现红系增 生活跃 。结论 ｂ Ｂ
【 关键词】 急性脑梗死 ；真性红细胞增 多症 ；骨髓增生性疾病 ；小细胞低色素性红 细胞
１ 临床 资料 ． １
ｌ ２例男 ９例 ，女 ３例 。年龄 ３ ￣ ３ ７ ７
致 慢性缺氧状态 ，临床 尚须 与继发性红 细胞增多症
相 鉴别 。
岁 ，平 均 ５ ． ，其 中 ４ — ７岁 ｌ ６ ５岁 ８５ ０例。病 程 ２５ ．ｈ
至 ５５ ，平 均 ２ ． 。就诊 时有 偏瘫 、偏 身 感觉 障 ． ｄ ４５ ｈ
ｌ ０ 几，平 均 ８５ ｌ Ｌ ｚ ．ｘＯ＂ ；女 Ｒ Ｃ ８３ ９５ ｌ ，平 － ／ Ｂ ．— ．ｘ Ｏ 几 均 ８９ １ ＝ ； 男 Ｈ ７ — １ｇ ，平 均 １５／； 女 ．ｘ ０／ Ｌ ｂ １０ ２ ０／ Ｌ ９ｇ Ｌ Ｈ ７ ８ ｇ ，平 均 １６／； 红 细 胞 压 积 男 ０５ — ｂ １２ １０／ Ｌ ７ｇ Ｌ ．４
ｌ 中华 医学会耳鼻咽喉科分会 ，中华耳鼻咽喉科杂志编辑 委员会． 变应性鼻炎诊 断标 准及疗 效评定标准 ［］ 中华 Ｊ．
耳鼻 咽喉科杂志 ，１９ ，３ ：１４ １５ ９８ ３ ３—３．
２ 黄选 兆 ， 汪吉宝 ， 主编． 实用 耳鼻 咽喉科学（ ． ４ Ｍ３ 第 版．
北 京 ： 民卫 生 出版 社 ，０ １２ ２ 人 ２ ０ ，６ ．
发病小 于 ６小 时 ，严格人选 条件 ，给予尿激酶静脉
溶栓治疗 ；应 用肠溶阿 司匹林抗血 小板聚集 ；低 分 子肝素抗凝 ；羟乙基淀粉 稀释血液 ；神经保护剂 应
原发性血小板增多症（ET）
原发性血小板增多症（ET）
原发性血小板增多症是骨髓增生性疾病（骨髓增殖瘤），是指外周血液中血小板数量持续性增多，由于常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症。
成簇血小板明显增多
血小板大小不一
可见巨大血小板
巨核细胞和成簇血小板明显增多
产血小板巨核细胞增多
可见病态巨核细胞
病因：
1.多能干细胞的克隆性疾病，骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多
2.未发现相关外部致病因素
血象：
1.血小板持续性增多(>450,000ul)：旧标准为600,000ul，无血小板增多的继发原因
2.红细胞、白细胞计数可正常
骨髓象：
1.巨核细胞明显增多
2.存在微小巨、多小核巨等病态巨核细胞
3.巨核细胞成簇增生现象
4.产血小板巨细胞明显增多。
原发性血小板增多症的临床特点(附60例分析)
原发性血小板增多症的临床特点(附60例分析)许蕾;庞丽萍;温娟娟;徐海婵;孙丽华;覃宝珍【摘要】目的探讨原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)的临床特点及病程转归.方法回顾分析2003年7月至2013年3月间诊治的60例ET患者的临床资料,并总结疾病的自然病程.结果 60例患者中,男性38例,女性22例,发病年龄21～90岁,中位发病年龄45.5岁,有出血症状者12例(20.0％),血栓症状者15例(25.0％),同时有出血及血栓者3例(5.0％),无症状者30例(50.0％).脾肿大35例(58.3％),肝大4例(6.7％).初诊时血小板计数(522～2384)×109/L,中位血小板计数1015×109/L,同时有白细胞升高者50例(83.3％),血红蛋白升高者20例(33.3％).51例患者做了骨髓活检,以大而多分叶的成熟巨核细胞增生为主,其中8例(15.7％)伴有网状纤维增生.48例行染色体核型检查,3例(6.3％)有异常.38例行JAK2V617F突变检测,30例(78.9％)阳性,8例(21.1％)阴性.随访时间12～48个月,中位随访时间28个月,3例(6.7％)发展为骨髓纤维化(myelofibrosis,MF),1例转化为慢性中性粒细胞白血病,其余病情稳定.结论 ET是一种慢性骨髓增殖性疾病,病程发展缓慢,临床症状以血栓和出血为主,无症状者比例较高,大多预后较好,主要进展为骨髓纤维化.【期刊名称】《右江医学》【年(卷),期】2014(042)003【总页数】4页(P288-291)【关键词】血小板增多症;原发性;临床特点;病程转归【作者】许蕾;庞丽萍;温娟娟;徐海婵;孙丽华;覃宝珍【作者单位】北京大学深圳医院血液内科,深圳518036;北京大学深圳医院血液内科,深圳518036;北京大学深圳医院血液内科,深圳518036;北京大学深圳医院血液内科,深圳518036;北京大学深圳医院血液内科,深圳518036;北京大学深圳医院血液内科,深圳518036【正文语种】中文【中图分类】R558.3原发性血小板增多症(ET)是一种少见的获得性慢性骨髓增殖性疾病(MPD)，也称为出血性、真性或特发性血小板增多症，为多能造血干细胞克隆性疾病。
原发性血小板增多症的病因治疗与预防
原发性血小板增多症的病因治疗与预防原发性血小板增多症是骨髓增生性疾病，血小板数量超过正常血小板计数上限400×109/L。
其特点是出血倾向和血栓形成，外周血小板持续明显增多，功能异常，骨髓巨核细胞过度增殖。
由于原发性血小板增多症常反复出血，也称为出血性血小板增多症。
本病发病率不高，多见40岁以上。
原发性血小板增多症是一种罕见的出血性疾病。
发病年龄多在40岁以上，男性多于女性。
其临床特点是血小板持久性明显增加，伴有反复自发性皮肤粘膜和内脏出血、血栓形成和脾大。
原因不明，目前已发现50%～70%患者有JAK2V617基因突变被认为与疾病的发病机制有关。
原发性血小板增多症也是多能干细胞的克隆性疾病。
其出血机制是血小板粘附和聚集功能下降、释放功能异常、第三因子下降、5-羟色胺减少等，部分患者有纤维蛋白原、凝血酶原、因子等凝血功能异常V、因子Ⅷ凝血因子消耗过多可能导致凝血因子减少。
由于大部分疾病发生在老年患者，可能会发生血管退行性变化，容易形成血栓形成，导致远端血管梗死和梗死区破裂出血。
原发性血小板增多症发病缓慢，表现多一致。
轻度患者除疲劳、疲劳外，无其他症状，偶尔发现血小板增多或脾大面诊断。
肝脾一般轻至中度肿大。
该病的主要临床表现为出血和血栓形成。
与其他骨髓增殖性疾病不同，发热、出汗和减肥非常罕见。
1、出血自发性出血常见于鼻、口、胃肠粘膜。
泌尿道、呼吸道等部位也可能有出血。
偶尔发生脑出血会导致死亡。
该病的出血症状一般不严重，但严重创伤或术后出血可能危及生命。
阿司匹林或其他抗炎药物可引起或加重出血。
2.血栓形成血栓形成在老年患者中很容易看到，在年轻患者中也很少见。
动脉和静脉都可以发生，但动脉血栓形成更为常见。
脑血管、脾血管、肠膜血管、手指和脚趾血管是最常见的部位。
脑血管血栓形成常引起神经系统症状、暂时性脑缺血、视觉障碍、感觉障碍、头痛、头晕、失眠等常见，脑血管事故也发生。
还报告了习惯性流产和阴茎异常勃起。
原发性血小板增多症并门静脉海绵样变性1例
曲张 的静 脉 ， 串珠 样 ， 面有 红色 征 ， 呈 表 每条 曲张 的 静脉处行套 扎 ， 术后第 ４天套扎 圈全 部脱落 。１ ｌ 月 ５
日晚 ， 者 因出 现 上 消化 道 出血 ， 患 因考 虑 套 扎 后 出 血 ， 次套扎 困难 ， 再 一旦 大 出血后 果 不 堪设 想 ， 故行
尚可 ， 睡眠佳 ， 小便正常 ， 体重无明显变化。体格检
查 ： 温 ３ ．￣ 脉 搏 ６ 体 ６５Ｃ， ２次／ ， 分 呼吸 １ ６次／ ， 分 血压
１５７ ｍ Ｈ （４１ ｋ ａ ， 身 皮 肤 、 ０ ／５ ｍ ｇ １／０ Ｐ ） 全 黏膜 无 黄 染 ， 未
脾切除加断 流术 。２０ 年 ４月 ９日术 后 Ｂ超 门静脉 ０１ 主干呈蜂 窝状 改 变 ， 断 门 静脉 海 绵 样变 性 。术 后 诊
基脲 ０ ５／ ．ｇ ｄ维持 治 疗 ， 小板 可维 持 在 ４０×１９Ｌ 血 ０ ０／
阴性 。血 常规 ： Ｃ６９×１９Ｌ Ｈ ０ｇＬ血 小板 ＷＢ ． ０／ ， ｂ１７／， ４３ｘ１９Ｌ ９ ） 。骨髓 象 ： 生 活跃 ， 红 比例 ４３ １粒 （／ 增 粒 ．： ， 细胞 系统 各 阶 段 细 胞 比例 及 形 态 正 常 ， 细 胞 增 红 生， 细胞 形 态正 常 ， 巴细 胞 比例 大致 正 常 ， 淋 巨核 细
作者简介 ： 宫超 （９ １ ）男 ， １６一 ， 四川成都人 ， 副主任医师。
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１ ０９ ・— － － —
第 ６期
冯欣 等 ： Ｎ Ａ相 关性 小血 管炎合 并 弥漫性 肺 泡 出血 １ ＡＣ 例分 析
参考文献 ：
原发性血小板增多症患者并发症影像表现分析
【 中图分类号 】 ４５Ｒ ５ 【 Ｒ４ ； ５８ 文献标识码 】 【 Ａ 文章编号 】０９６ １（０２０— １７０ １０—８７２ １）２０２—２
Ｉ ｇｎ ｎ ｉｇ ｆＰ ｉ ｒ ｈ ｏ ｏｙｏｉ ａｓｃａｅ ｍ ｏ ｌａｉｎ ｕＪａｇ ｏ ｇＧ ａ ｇｕ ｅａｔ ｅ ｔｆＲ ｄｏｏｙ Ｌ— ｍａ ｉｇ ｆ ｄｎ ｓｏ ｒｍａ ｙｔｒ ｍｂ ｃ ｔｓ ｓｏ ｉｔｄ ｗｉ ｃ ｍｐｉ ｔ ｓＳ ｉｎ ．Ｌ ｎ ｕｎ ．Ｄ ｐｒｍ ｎ ａ ｉｌ ， ｉ ｉ ｓ ｃ ｏ ｙ ｏ ｇ
【 摘要 】 目的
探讨原发性血小板增 多症（ ） 患者伴有并发症的影像表现， 以提高对本病 的认识， 避免误诊 。 方法 回顾分析 ９
９ Ｐ 患者的并发症多样化 ， 中 ２ 例 ， ｒ 其 例为门脉海绵样变 ， 例为 乙状窦血栓 １ ｆ 患者并发症表现复 ｒ ｒ
例 临床确诊为 患者的 ｃ Ｔ与 Ｍ Ｉ Ｒ 的影 像资料 。 结果
．
ｎ ｓ ｔ ｒ ｍｂ ｓｓ ｅ ｅ ｒｌｉ ａ ｅ ｉｎ ｌｄ ｅ ｒ ｈ ｌ ｇ ｈ ｇ ｎ ｏ ｅ ｍａＴ ｗ ｓｇ ａ ｂ ｏ ｍａｉ ， ｉ ｌ ｘ ｓ ｌ ｎ ｍｅ ａｙ ａ ｄ ２ ｍｅ ｉ ｕ ｈ ｏ ｏ ｉ，１ ｃ ｒ ｂ ａ ｆ ｔｏ ，１ ｂ ａ ｄ ｒｍｏ ｐ ｏ ｏ ｙｃ ａ ｅ ａ ｄ ｂ ｎ ｉｏ ｉ ｌ ａ ｎ ｒ ｌ ｙ ２ ｓ ｍｐ ｅ ｐ ｔ ｏ ｇ ｄ － ｎ ｌ ｎ ｎ ｔ ｌ ｎ
【 ｅ ｏｄ】 ｈｏ ｂｅｔｉ ｐｍ ｒ Ｃｍ ｌａｏ；ｏ ｏ ａｈ， —ａ ｍ ｕ ｄＭ ｇｅｃｅ ｎ ｃ ａｉ Ｋ ｙｗ ｒｓ Ｔｒ ｏ ｏ ｓ ｒ ａ ； ｏ ｐｃ ｉ Ｔｍ ｇ ｐｙＸ ｒ ｃ ｐｔ ； ａ ｔ ｓ ａ ｅｍ ｇ ｇ ｍ ｙ ｓ， ｉ ｙ ｉ ｎ ｔ ｒ ｙｏ ｅ ｎ ｉｒｏｎ ｉ ｎ
原发性血小板增多症的诊断与治疗
原发性血小板增多症的诊断与治疗原发性血小板增多症（ET）是一种少见的血液病，发病率约为0.4-2.5/100000 人 / 年，多见于 50-60 岁女性。
过去十年，由于分子生物学、临床试验以及回顾性研究的发展，ET 的诊断和治疗方法经历了一次又一次的变化。
如何诊断 ET？40 岁女性，血小板计数 1100 x 109/L，血红蛋白 123 g/L，白细胞计数与血细胞比容正常。
烟龄 10 年，每天 5 支，体重指数 23。
患者自述无症状，无血栓及出血病史，体格检查正常，脾不肿大。
血小板增多是一个常见的表现，涉及到多种疾病，所以，当临床上遇到这样一个患者，诊断思路可以遵循英国血液学标准委员会（BCSH）的指南（图 1）。
首先询问病史并进行详细的检查，在本例中，吸烟史就是一个关键点，因为吸烟不仅是血小板增多的原因，也会增加血管意外的风险。
另外，吸烟会增加 ET 患者血栓栓塞的风险。
图 1. BCSH 指南诊断血小板增多症的流程BCSH 和 WHO 对 ET 的诊断指南是以血液学、组织学以及临床上的指标来制定的，但实际运用中，更注重排除该疾病是慢性髓性白血病的可能性。
当排除血小板增多是由继发因素引起之后，Alimam 教授首先检测JAK2 V617F 是否突变。
95% 以上真性红细胞增多症（PV），50%~60% 的 ET 和原发性骨髓纤维化（PMF）的患者，以及诸如患骨髓异常增生综合征等恶性疾病的患者，JAK2 V617F 存在突变。
对 JAK2 V617F突变阴性的患者，检测 CALR，如果 CALR 也阴性，则检测促血小板生成素受体（MPL）基因。
镜下泪滴状的异形红细胞及白细胞红细胞增生是 PMF 的特点，血涂片也可排除 PMF。
此外，骨髓组织学常用于诊断，前提是有好的骨髓病理，并由优秀的血液病理学专家来读片。
PV 典型的骨髓病理表现为在增生的骨髓组织中，出现多形巨核细胞、正常的粒细胞、成熟的红细胞（图 2）。
原发性血小板增多症诊治要点和处方建议
原发性血小板增多症的诊断和治疗要点原发性血小板增多症(ET)为主要累及巨核系的慢性骨髓增殖性疾病（CMPD），其特征是血小板水平持续性增多而功能异常，骨髓巨核细胞过度增殖，伴有出血和(或)血栓栓塞发作，脾常增大。
本病是一种只有通过排除反应性血小板增多症以及排除其他CMPD后才能诊断的疾病。
【诊断要点】一、临床表现1.起病缓慢，约>20%的患者无症状。
2.约2/3患者有皮肤黏膜自发性出血，以胃肠道出血常见，也可有鼻出血、齿跟出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑，但紫癜少见。
3.约30%有动脉或静脉血栓形成。
肢体血管栓塞后，可表现红斑肢痛、肢体麻木、疼痛，甚至坏疽。
脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。
肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状，个别患者以心肌梗死或脑血管意外为首发表现。
4.脾大占80%，一般为轻到中度。
少数患者有肝大。
5.病程后期可向骨髓纤维化(MF)或白血病转化。
二、辅助检查1.血小板计数>600x109/L；血片中血小板聚集成堆、大小不一，有巨大畸形，偶可见到巨核细胞碎片及裸核。
2.白细胞数可正常或增高，多在10~30x109/L，一般不超过50x109/L，分类以中性粒细胞为主，偶见幼粒细胞。
3.30%的患者红细胞数正常或轻度增多，形态大小不一，呈多染性，也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩。
少数患者有反复出血而导致低色.素性贫血。
4.骨髓象有核细胞尤其是巨核细胞显著增生，粒系及红系亦增多，血小板聚集成堆。
无病态造血。
中性粒细胞的碱性磷酸酶(NAP)活性增加。
5.染色体检查有21号长臂缺失，也可21号染色体长臂大小不一，JAK2/V617F 突变可阳性，无Ph染色体或BCR/ABL融合基因。
三、2008WHO诊断标准满足以下所有4条标准：①持续血小板计数＞450x109/L②骨髓活检主要为巨核细胞系增生，胞体大而形态成熟的巨核细胞增多。
无明显粒系或红系增多，无中性粒细胞左移现象。
③不符合PV，PMF，BCR-ABL阳性CML或MDS或其他髓系肿瘤的诊断标准。
原发性血小板增多症13例分析
原 发 性 血 小板 增 多症 １ 分 析 ３例
赵 若 愚
原发性 血小板 增多症 （ＴΒιβλιοθήκη 是 一种少 见 的骨髓增 殖性疾 Ｅ）
骨髓纤维化 ， ５例仍在间断治疗中 ， 余 病情稳定 。
３ 讨 论
病， 以外周血小板 （ Ｌ ） Ｐ Ｔ 持续显著增 高 、 骨髓 巨核细胞明显增
加为特征 ， 临床 上主要表现为 出血和血栓形成 。认 识其特点， 可减少对 本病 的漏诊 误治 。现将 我院 １９ － ２ ０ ９ ３ ０ ５年间收 治 的 １例 Ｅ ３ Ｔ患者 的情况报告如下 。
１ 一般资料 ： ． １ 据文献 ［ ］ １诊断标准确诊的 Ｅ Ｔ患者 １ ； ３例 男 性 ８例 ， 女性 ５ ； 例 年龄 ３ ～ ８ ， ３ ７ 岁 中位年龄 ５ 。 ３岁
是＞ ０ ６ 岁者及合并其他易栓 因素者 ． 要定期行健 康体 检。 血栓
可发生在 任何部位 ，ａ ｌ ［报道 Ｉ 例 Ｅ Ｐｔ 等 ２ ｅ ］ １ Ｔ患者 中 ， ８例 有 的起始表现为肝静脉血栓 。血栓的发生与血小板增 多程度不
１ 实验室检查 ： － ３ 血常规 ： 白细胞 １．５ ｌｇ 『７ ￣ ３ ） １ ９ ７ ｘ ＯＢ （． ４ ． × ０／ ２ ￣ ５ ２
定 成 比例 ， 与患者年龄及是 否合 并其他易栓 因素有关 。本
文 以血栓起 病者 ５例 ， 以脑 血栓者 为多 。 且 未发 现有 肝静脉
血栓 者 ， 可能 与例 数较少有关 。出血相对较少 ， 一组 ６ 例 的 １
一
１ 临床表 现 ： 现有 出血 症状者 ４例 （ ． ２ 表 皮肤 淤斑 、 淤点 、 鼻 出血 、 牙龈出血 、 右侧 血胸 ） 占 ３ ％； ， １ 有明确血栓症 状者 ５例 （ 血栓 ３ 、 脑 例 双下肢肿 痛 １ 、 例 心绞痛 １例 ） 占 ３ ％； ， ８ 仅表 现为头晕 、 乏力等非特异性症状 者 ２例 ， １％； 大者 ９例 占 ５ 脾 （ １ 除 例脾大平脐外， 余多为轻 中度肿大 ） 占 ６ ％。 ， ９
原发性血小板增多症发病机理与诊断治疗
原发性血小板增多症发病机理与诊断治疗摘要】原发性血小板增多症 ( essential thrombocythemia, ET)是一种以骨髓中巨核细胞异常增生导致外周血中血小板计数增多为主要临床特点的骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferativeneoplasm, MPN)。
由于JAK2V617F 的发现对ET研究的重要意义，WHO已经对 ET的诊断标准进行了修订。
由于JAK2/MPL 突变均需启动JAK-STAT信号转导通路，可用于靶向治疗的特异性JAK2激酶抑制剂已经被设计出来，并已进入临床试验。
【关键词】原发性血小板增多症发病机理诊断治疗【中图分类号】R558+.3 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）23-0170-02一、 ET 的诊断标准我国排除标准有（1）无真性红细胞增多症的证据，红细胞数正常或Hb＜185g/L（男）或165g/L（女），血清铁正常或红细胞平均体积正常。
（2）无慢性粒细胞性白血病的证据：无Ph1染色体和BCR/ABL融合基因。
（3）无慢性原发性骨髓纤维化的证据：胶原纤维变性缺如，网状纤维变性微量或缺如。
（4）无MDS的证据：无de（l5q），t（3；3）（q21；q26），inv（3）（q21；q26）等染色体异常，亦无粒细胞发育障碍，无小巨核细胞或很少。
（5）无由于下列原因引起的继发性血小板增多的证据：炎症或感染、肿瘤、脾切除术后。
JAK2V617F突变的发现是ET分子学发病机制研究的重大进步，并且JAK2V617F的检测已经用于对ET的临床诊断。
2008年WHO对ET的诊断标准：（1）血小板计数≥450×109/L；（2）骨髓巨核细胞增生，形态为较大的成熟巨核细胞，没有或仅有轻微的有核细胞或红系增生；（3）除外CML、PV、PMF、MDS 或其它MPN；（4）JAK2V617F或其它遗传学标志阳性，或除外反应性血小板增多。
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ＣＨＩ Ｓ ＯＵＲＮＡＬ ＯＦＩ ＮＥ ＥＪ ＮＴＥ ＧＲＡＴＩ ＤＩ ＮＥ ＯＮ ＣＡＲＤＩ 一ＣＥ ＶＥ ＭＥ ＣＩ Ｏ ／ ＲＥＢ ＯＶＡＳ ＵＬ Ｓ Ｒ Ｃ ＡＲ ＤＩＥＡＳ Ｆｅ ｕ ｒ ２ ０ Ｖｏ１ ７ Ｎｏ ２ Ｅ ｂｒａ ｙ ０９ ．
小 板 计 数 ＞ １０ ０ １。Ｌ 多 见 ， 科 与 保 定 恒 兴 医 院 自 ２ ０ ０ × ０／ 我 ０６
年一２０ ０ ８年 发 现 以 脑 梗 死 多 次 发 作 为 特点 且血 小 板 计 数 ６０ ０ Ｘ
１ 。 Ｌ ７ ０ Ｏ ／ Ｏ ／ ～ ０ ×１ 。 Ｉ 的原 发 性 血 小 板 增 多 症 １例 ， 报 道 如 下 。 现
常， 四肢 痛 温 觉 正 常 ， 侧 Ｂｎｋ 征 （ ） 心 电 图 正 常 ， 验 肝 功 双 ｉｓｉ 一 ； 化
能、 功能、 糖 、 脂 均正 常 ； 常规 ： 肾 血 血 血 白细 胞 ５ ３ ０ ， 红 ． ｌ。血 Ｘ
蛋 白 １ ８ ｇ Ｌ， 小 板 计 数 （ Ｔ） ５ ０ ／ 凝 血 系 列 ： 血 ２ ／ 血 ＰＬ ６ ２Ｘ １ Ｌ， 凝
压 １６ ８ ３ ／ ５ｍｍＨｇ １ｍｍＨｇ＝０ １ ３ ｋ ａ 心 、 查体 未见 异 常 ， （ ． ３ Ｐ ）， 肺
腹部平软 ， 脾肋 下未及； 志清醒 。 应迟钝 ， 觉性失语 ， 肝 神 反 感 其 余 颅 神 经 查 体 未 见 异 常 ， 手 精 细 动 作 差 ， 肢 肌 力 肌 张 力 正 右 四
１ 资 料
病 人 ， 。 ３岁 ， 右上 肢 麻 木 ８ ｄ 言语 不 利 伴 反 应 迟 钝 ２ 男 ５ 因 ， ｄ于 ２ ０ ０ ８年 ５月 １ 日入 本 科 就 诊 ， 者 ８ ｄ前 突 然 出现 右 上肢 ６ 患
麻 木 ， ２ ｄ前 出现 语 言 不利 伴 反 应 迟 钝 ， 头 晕 ， 痛 ， 恶 心 及 无 头 无
慢， 血小 板 计 数 多 在 １０ ０ １ Ｌ ３ ０ ０ １ 。 Ｌ 之 间 ， ０ ０ × ０／ ～ ０ × ０／ ８ 的患 者 可 表 现 有 原 因 的 出 血 及 血 栓 形 成 而 就 诊 ， 出 现 血 栓 者 且 报 道 血 小 板 计 数 多 高 于 １ ０ ×１ Ｌ， ０ ０ ／ 阳性 指 标 ： 小 板 计 数持 ０ 血 续 ＞ ６ ０ １ 。 Ｌ， ０ Ｘ ０ ／ 骨髓 活检 以 巨核 细 胞 系 增 多 为 特 征 ， 巨核 细 胞 体 积 较 大 ， 为成 熟 型 ， 以诊 断原 发 性 血 小 板 增 多 症 。有 文 献 多 可 报道统计 了 ｌ ６例 血 小 板 增 多 的 脑 梗 死 患 者 低 于 ８ ０ 。 Ｌ的 ０ Ｘ１ ／ ０ 有 ７例 ， 中 平 均 为 ６ ４ ０ ／ ， 斌 斌 等 报 道 原 发 性 血 ７例 ２ ×１ 。 Ｌ ４ 褚 ］ 小板增多症 １ ８例 ， 中有 脑 梗 死 者 ５例 其 最 高 血 小 板 为 ８ ９ 其 ２ Ｘ ｌ Ｉ ， 说 明在 血 小 板 在 １ ０ ０ ０ ／ 以 下 脑 梗 死 也 是 较 Ｏ ／』 这 ０ ×１ 。 Ｌ
织 血 小 板 的 绝 对 数 （ Ｐ 比相 应 无 血 栓 病 例 显 著 升 高 ， 且 在 ＡＲ ） 并
Ｒ ＞６ 时 Ｅ Ｐ Ｔ病 例 全 部 出现 血 栓 并 发 症 ， Ｒ ＜ ６ 时 ， 而 Ｐ 即使 ＡＲ Ｐ比对 照 组 显 著 增 加 ， 也 没 有 Ｅ 病 例 发 生 血 栓 症 状 ［ 。 但 Ｔ ６ ］
双 基 底 节 及 左 顶 叶 多发 梗 死 伴 部 分 软 化 灶 形 成 ； 颞 、 左 左顶 叶 大
（ ） ＲＰ 的百 分 比密 切 相 关 ， 有 形 成 血 栓 的 Ｅ 病 例 的 Ｒ 和 网 所 Ｔ Ｐ
片状 低 密度 影 ， 虑 缺 血 改 变 。既 往 于 ２月 前 患 脑 梗 死 未 留后 考
．
以反 复 发 作脑 梗 死 为特 点 的原 发 性 血 小板 增 多症 １例 分 析
刘建 国 ， 文星 。 志 昆 ． 李 高 赵术 忠 ， 素银 ， 丁 郭海茹
中 图分 类 号 ： ４ ． Ｒ ５ ． Ｒ７３ １ ２ ５ ２ 文 献 标 识 码 ： Ｃ 文 章 编 号 ：６ ２—１４ （０ ９０ —０ ４ —０ １７ ３ ９２ ０ ）２ ２ ４ １
易 发 生 的 。其 原 因 可 能 为 血 小 板 增 多 ， 加 了血 液 黏 稠 度 因 而 增
血 流 缓 慢 导 致 血 栓 形 成 。 也 有 人 认 为 血 栓 形 成 与 网织 血 小 板
呕 吐 ， 意识 障碍 ， 我 院 住 院 治 疗 。 头 Ｃ 示 ： 额 深 脑 白 质 、 无 来 Ｔ 左
１年 ， 无 高 血 压 、 尿 病 、 且 糖 血脂 异 常 等 脑 梗 死 的高 危 因 素 ， 在 其 短 时 间 内 多 次 发 生 血 栓 与血 小板 增 多 这 一 直 接 病 因 没 有 去 除有
关 。鉴 于 血 小 板 在 ６ ０Ｘ１ 。 Ｌ在 以下 时 发 生 血栓 较 少 ， 此在 ０ ０／ 因
本 组 ｌ例 多 次 发生 的脑 梗 死 病 例 其 首 次 发 病 心 病 、 尿 病 、 脂 异 常 等 病 史 ， 吸 烟 饮 无 冠 糖 血 无
酒嗜 好 。入 院 查 体 ： 温 ３ ． 体 ６ ６℃ ， 搏 ７ ／ ｉ ， 吸 １ ／ ｎ 血 脉 ２ｒ ｎ呼 ａ ８ ｍｉ ，
原 发 性 血 小 板 增 多症 （ Ｔ） 一 种 以 骨 髓 巨核 细 胞 持 续 增 Ｅ 是 生 和 血 小 板 增 多 为 特 征 的 慢 性 骨 髓 增 殖 性 疾 病 （ Ｄ） 属 于 髓 ＭＰ ，
系克 隆 性 疾 病 。主 要 临 床 表 现 为 出血 和 血 栓 形 成 倾 向 ， 以血 尤