原发性甲状旁腺功能亢进性肌病一例报告

氢酶 ） 均未 见升高 ， 自身抗体 （ ｓ Ｎ Ｓ ＳＡ、 Ｓ 、ｃ－０ Ｊ－ ｄ． Ａ、ｍ、Ｓ Ｓ Ｂ Ｓｉ 、ｏ Ｄ ７
ＩＡ 、 Ｎ Ａ） 阴性 。肌 电图示 “ 、 ＭＡ Ａ Ｃ 均 肌源性 损 害肌 电改 变” 肌 ， 肉活检示 “ 肌源性肌损 害” 骨密 度示 骨质 疏松 ， ， 甲状 腺功 能正 常范 围内（ Ｓ ． ８ｍｌ／ ，Ｔ ３ ６ ｍ ｌＬ Ｔ ４ １７ｎ ｌＬ Ｔ Ｈ０ ３ Ｕ Ｌ Ｔ ３． ５ｎ ｏ ，Ｔ９ ． ｍｏ ， ／ ／ Ｖ ３．８ｐ ￣Ｌ 兀 ３ ３ ｍ ￣Ｌ ， 电解 质 血清钙 多次测 定 Ｆ６ ４ ｍｏ ， １．５ｐ ｏ ） 血 明显 升高 ， ２ ８ 在 ． ８—３ ２ ｍｏ Ｌ之 间 （ ． ０ｍ ｌ ／ 正常 为 ２ １ ．０—２ ６ ．０
文献报道 甲旁亢肌病具有如下特点 ： 早期 以近端肌 、 带肌 肢
累及为主 ； 形态改变相对较轻 ， 其程度改变与临床表现不一致 ； 有 明显的可逆性 ， 治疗效果较好 Ｊ 。本例患者均符合上述特点。
对 于合并肌病 的原 发性甲旁亢患者 ， 原则 上均应 采用手术
治疗 。术 中应探查所 有甲状 旁腺 ， 为腺 瘤 ， 如 大多 为 １个 ， 少数 呈 ２个或 ２个 以上 ， 应予摘除所有腺 瘤 ； 如为增生 ， 主张切 除 则
３５ ． 个腺 体 ， 也有采用 ４个腺体全部切除 的方法 ， 然后 取小部 分 做 甲状旁腺 自体 移植 ， 藏在肌 肉中。如为 腺癌 ， 宜作 根治 埋 则
手术 。术后并发症约 １ ， ％ 主要为低钙血症 ， 多数经对症 治疗后 好转 ， 久性 甲状旁腺 功能 减退 发生率 ＜０ ５ ４。早期 治疗 永 ． ％Ｌ Ｊ 多数预后较好 ， 本例患者术后 １月肌力恢复 正常 ， 行走如常 。
肌 细胞 内的 Ａ Ｐ产生减少或功能不足 ， Ｔ 以致 出现肌无力症状 。
体格 检查一般情况可 ， 心肺 听诊无 殊 ， 颅神经 检查无 殊 ， 颈
软， 双上肢近端肌力 ５度 一， 远端肌 力 ５度 ， 双下 肢近端 肌力 ４ ＋ ， 度 远端肌力 ５度 。双侧肌 张力 、 反射 对 称 ， 腱 共济 运动 可 ， 四肢躯干深浅感觉无 明显减退 ， 病理反射未 引出 。 实验 室及辅 助检查 ： 肌酶 （ Ｐ Ｃ － 、 Ｄ ｄ羟 丁酸脱 Ｃ Ｋ、 Ｋ ＭＢ Ｌ Ｈ、
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志 ２０ ０７年 １ 月 第 ２ １ ４卷第 １ 期 １
ＪＣｉ：
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７ ７・ ８
（ ） 骨骨 干 、 ３长 肋骨 、 骨或 锁骨 巨细胞 瘤 ， 别是 多 发性 者。 颌 特 （） ４ 自发性骨折或不 明原 因关 节畸形或 骨痛者 。（ ） 口干、 ５有 多
（ 本文编辑 ： 李宇奇 ）
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病例报告 ・
原发 性 甲状 旁 腺 功 能 亢进 性 肌 病 一 例 报告
夏 燕萍 俞 茂华 吴 晓琰
［ 文献标识码 ］ Ｄ ［ 文章编号 ］０ １９ ５ （０ ７ １－７ ７０ １０ － ７ ２０ ） １０ ８ －１ ０
［ 中图分类号］ ５ ２ １ Ｒ ８ ．
检查 ， 必要 时行 甲状 旁腺激素测定 以排 除甲旁亢肌病 的可能。
的消化性溃疡 ， 固性便秘 和复发性胰腺炎患者 。（ ） 顽 ７ 阳性 家族
史和新生儿搐悯者的母 亲。（ ） ８ 高尿钙伴或不伴血钙升高者 。
（ 收稿 日期 ：０７０ －４ ２０ －６０ ）
饮、 烦渴 、 多尿 、 重减轻、 力、 体 乏 神经 过敏 、 抑郁 表 现， 除糖尿 排
病、 肾病和神经官能症后 。（ ） 因不 明的恶心 、 ６原 呕吐 ， 久治不愈
１６ ｏ ） 碱性 磷 酸酶 ６ １—７ ３Ｕ Ｌ（ ．０ｍｍ ￣Ｌ ， ７ ４ ／ 正常 为 ３ ５—１４ ０
Ｕ Ｌ ，４小时尿钙 升高 ８ ４ｍ ｌ２ ｈ 正常为 ２ ５— ． ｍｏ／ ／ ）２ ． ｍｏ ４ （ ／ ． ７ ５ｍ Ｌ ２ｈ ， ４ ） 尿磷 １ ． ｍ ￣２ ｈ 正常为 ３ ． ｏ ４ ） 血清 甲状 ５ ０ｍ ｏ ４ （ ２ ３ｍｍ ￣２ ｈ ，
ｍ ｌＬ ， ｍｏ ） 血磷降低 ， ０ ４ ／ 在 ．４—０ ６ ｍ ￣Ｌ之 间（ ．３ｍ ｏ 正常为 ０ ８ ．０
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由于 甲旁亢起病 常较 隐 匿， 早期 除肌 无 力外 ， 它伴 随症 其
状 较少 ， 且缺 乏特 异 性 ， 在神 经 内科 首诊 ， 床上 极 易 被误 常 临 诊 。因此临床上对于不 明原 因的肌无 力患者 ， 应重 视血 电解质
［ 关键词］ 甲状旁腺功能亢进性肌病 ，原发性
患者 ， 女性 ，０岁 。４年前 无 明显诱 因下 出现 双下肢 关节 ３ 及肌 肉酸 痛 ， 活动受 限 ， 继之开始 出现腰骶 部及肋 骨两侧 疼痛 ， 并逐 渐出现上下楼梯 困难。１年前起 症状 进行 性加 重 ， 曾在外 院诊 断为 “ 类风湿关 节炎 ” “ 、 多发性 肌炎” 并 经强的松 、 ， 甲氨 喋 呤等 治疗无效 ， 走路 明显乏 力 ， 不开 步 ， “ 步” ， ２ ０ 迈 呈 鸭 状 于 ０６ 年 ４月来华 山医院内分泌科 门诊 。追述病 史 ， 既往有 肾结石史 ８年余 ， 否认其它慢性疾病史 。
浓度钙 离子使 细胞背 景 电流受影 响 ， 息 电位 阈值增 大 ， 静 同时 对钠通道 中带 正 电荷 的激 活 阀 门排 斥力 增 大 ， 钠道 不 易 开 使 放， 细胞兴奋性下 降。同时 ， 高血钙使血 管收缩 ， 神经 肌 肉细胞 供血不 足 ， 细胞长期慢性缺血 、 缺氧 ， 这种学 说 目前 尚未被 肯 但 定 Ｊ 。此外 ， 磷是机体 代谢 的重要调节 因子 ， 也是 参与 高能磷 酸键形成 的重要 组份 ， 发性 甲旁亢所 致 的低磷 血症 ， 原 使横 纹