间质性肺疾病进展与不足

IPF治疗
乙酰半胱氨酸 吡非尼酮 急性加重期可使用糖皮质激素 他克莫司？ 肺移植

项目 血清学检查
能开展 常规检查及特殊检 查
不能开展
困难
影像学
普通CT
HRCT
影像科及我科人员 对该病认识不足， 不能常规开展
BALF 病理 治疗
简单细胞学 常规病理学 糖皮质激素、免疫 抑制剂、乙酰半胱 氨酸，吡非尼酮？
= LIP
——临床-吸烟相关性 影像-病理分类
5
呼吸性支气管炎伴间质性肺病 脱屑性间质性肺炎 ATS/ERS AJRCCM 2002； 165： 277-304
诊断方法


ห้องสมุดไป่ตู้
病史及体格检查 血清化验 高分辨率CT 支气管镜-BALF和TBLB 肺功能 有创肺活检
病史及体格检查
呼吸系症状和体征：
BALF


BAL结合HRCT是临床上ILD的常规诊断工具 2012年ATS制订BALF在疑似ILD患者诊治的 临床实践指南 BALF可行常规细胞学分类、查微生物、肿 瘤细胞、淋巴细胞亚群分析
诊断方法



病史及体格检查 血清化验 高分辨率CT 支气管镜-BALF和TBLB 肺功能 有创肺活检
NSIP 非家族性 + （>80%）
OP +
DAD 家族性 + （2-20%）
DIP +
RB +
LIP +
慢性纤维化性 = IPF
= /亚急性纤维化性 = 急性 NSIP COP
特发性肺纤维化 特发性非特异性间质性肺炎 隐原性机化性肺炎 = = = 急性间质性肺炎 AIP RB-ILD DIP
发病过程及诊治经过既往病史用药环境职业暴露吸烟和养宠物史家族史诊断方法有创肺活检血清化验cmvpcp鉴别或排除诊断诊断方法有创肺活检高分辨率ct尽可能提高影像的高对比度分辨率以显示肺部细微结构对于典型的ipf表现可以根据hrct临床诊断正确率在90以上对于某些较为典型的iip如coplip可以结合临床对于以磨玻璃为主要表现的hrct理论上是不能做出鉴别诊断的诊断方法有创肺活检balf2012年ats制订balf在疑似ild患者诊治的临床实践指南balf可行常规细胞学分类查微生物肿瘤细胞淋巴细胞亚群分析诊断方法有创肺活检开胸肺活检非典型的ild影象学改变具有下列情况者应慎重证实家族性ipf至少2个直系亲属iip处理临床表型治疗目标监测可逆和自限rbild自限性炎症去除可能病因短期36m观察证实疾病缓解可逆但也可能进展nsipdipcop炎症主导伴纤维化初始治疗反应长期维持治疗短期观察证实治疗反应

IIP处理
临床表型 治疗目标 去除可能病因
监测
短期 (3-6m) 观察，证实 疾病缓解 短期观察，证实治疗反应； 长期观察随访，维持病情 稳定 长期观察，评估疾病进程
1 2
可逆和自限 (RBILD) （自限性炎症） 可逆，但也可能进展 (NSIP, DIP, COP) （炎症主导伴纤维化）
初始治疗反应， 长期维持治疗
3 4 5
不可逆，稳定 (NSIP)
维持现状
（稳定性肺纤维化）
不可逆，进展，但有可能稳定 (fNSIP) （进行性肺纤维化，相对稳定） 不可逆，治疗仍进展 (IPF, fNSIP) （恶化加重的进行性肺纤维化） 延缓进展 长期观察，评估疾病进程； 评估肺移植需要或姑息治 疗 预防进展 长期观察，评估疾病进程
开胸肺活检
目的：明确诊断；炎症和纤维化程度；病理类型
适应证：ILD性质不明，须确定诊断 相对年轻（小于50岁） 非典型的ILD影象学改变 具有下列情况者应慎重 65岁以上患者 典型的CXR/HRCT表现，典型肺功能改变 症状明显，肺功能受损严重 证实并发于胶原血管病、全身免疫性疾病 证实家族性IPF，至少2个直系亲属
呼吸困难或咳嗽
–
非特异，年老、肥胖、心脏病,其他呼吸疾病等
爆裂音/Velcro罗音和杵状指
全身症状和体征（CTD，GERD„） 发病过程及诊治经过 既往病史，用药、环境/职业暴露、吸烟和养宠物史 、家族史
诊断方法



病史及体格检查 血清化验 高分辨率CT 支气管镜-BALF和TBLB 肺功能 有创肺活检
间质性肺疾病诊治新进展 及我科的差距
呼吸与危重症医学1科 陈闪闪 王磊 2013年4月2日
命 名

间质性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD） ——是一组以肺泡壁和肺泡腔具有不同形式和程度
的炎症和纤维化为特征性病理改变，以进行性呼 吸困难和胸部影像呈广泛分布的浸润影为主要临 床表现的弥漫性肺疾病的总称。
解决方案



建立临床标本库。 加强与病理，影像学的协作，完善自己科 研团队。 细化专业分配，固定研究肺间质疾病的临 床医生。 加强与国内外相关研究机构的合作。
谢 谢
血清化验


血常规+血嗜酸细胞计数、尿常规、肝肾功能 ESR、ANA、RF等 自身抗体（auto-antibodies） ANCA、ACE CMV 、PCP 肿瘤标志物 鉴别或排除诊断
诊断方法



病史及体格检查 血清化验 高分辨率CT 支气管镜-BALF和TBLB 肺功能 有创肺活检
——弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymallung
disease, DPLD)
分类新进展



特发性间质性肺炎国际多学科分类
2002年 2013年
特发性肺纤维化IPF 主要类型：特发性肺纤维化 非特异性间质性肺炎 NSIP 非特异性间质性肺炎 隐原性机化性肺炎COP 隐原性机化性肺炎 急性间质性肺炎 AIP 急性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎间质性肺病RBILD 呼吸性细支气管炎间质性肺病 脱屑性间质性肺炎DIP 少见类型：特发性胸膜间质弹力纤维化PPEF 淋巴性间质性肺炎LIP 淋巴性间质性肺炎 不能分类
详细细胞学分类、 淋巴细胞亚群分析 无针对肺间质疾病 具体分析、描述 肺移植 认识及经验不足 胸外科技术不足， 术后ICU中治疗无 经验
存在的问题





我们科室在肺间质疾病的诊断与治疗方面与国内大的医疗 中心存在一定的差距。 前期没有进行专业细化，缺少从事间质性肺疾病诊治的医 生。 在肺间质病的诊治方面，需要基础研究的投入。我们科室 需要建立一定的科研梯队。 肺间质病的诊治是一个需要多学科协作的研究领域，我们 需要与病理科，影像科进行合作，只有确诊有才能够进行 针对性治疗。 患者缺少临床追踪。
高分辨率CT
尽可能提高影像的高对比度分辨率，以显示肺部细 微结构 对于典型的IPF表现，可以根据HRCT临床诊断，正 确率在90%以上 对于某些较为典型的IIP，如COP、LIP可以结合临床 拟诊 对于以磨玻璃为主要表现的HRCT，理论上是不能做 出鉴别诊断的
诊断方法



病史及体格检查 血清化验 高分辨率CT 支气管镜-BALF和TBLB 肺功能 有创肺活检
C-R-P诊断
ATS/ERS在2002年特发性间质性肺炎国际多 学科共识中强调： 临床-影像-病理（C-R-P）综合诊断是IIP诊断 的“金标准”。
间质性肺疾病
已知原因ILD, 如药物、环境、 结缔组织病所致ILD UIP + 特发性 肉芽肿疾病 其他类型ILD
间质性肺炎
如结节病
如LAM, PLCH等