【读片时间】第1265期：鼻腔恶性黑色素瘤

【读片时间】第1265期：鼻腔恶性黑色素瘤
鼻腔恶性黑色素瘤
【临床资料】
男，68岁，无明显诱因出现鼻塞、血涕半月，无耳鸣、回吸血涕及头痛等不适。

查体发现右鼻腔内软组织肿块，不能通气，鼻无畸形，左鼻腔通畅。

图1右侧鼻腔恶性黑色素瘤
A. CT平扫横断面；
B. CT增强横断面；
C. CT增强冠状面；
D. CT 增强矢状面；
E. HE×100【影像学表现】
图1A、B分别为CT平扫和增强横断面，图1C、D分别为增强扫描图像冠状面和矢状面重建图像：肿块主体位于右侧鼻腔，向上长入右侧筛窦，向下达硬腭水平，向后突入鼻咽腔致鼻咽部不对称变窄。

肿块平扫呈等密度，且密度均匀，CT值约47HU，增强扫描呈明显强化，约2.1cm×3.5cm×4.9cm，边界尚清楚，周围组织轻度受推压移位，相邻骨组织未见明确破坏征象。

右侧上颌窦黏膜增厚并可见气液平面。

【手术所见】
肿块起源于右侧鼻腔，向上长入右侧筛窦，向后突入鼻咽腔，右侧上、中、下鼻道完全阻塞，肿块表面呈黑褐色，血供丰富。

【病理】
（右侧鼻腔）恶性黑色素瘤，WHO Ⅲ级。

免疫组织化学:S-100（+++），EGFR（+++），VEGF（++），P53（-），CK（-），CK14（-），CK（-），HMB45（+）。

【分析与讨论】
恶性黑色素瘤为WHOⅢ级，是来源于色素细胞的恶性肿瘤，可发生于皮肤任何部位，鼻腔恶性黑色素瘤比较少见，其占全身恶性黑色素瘤发病的0.5%~2%。

本病多发生在50岁以上，男女之间无明显差别。

组织学特征细胞内含有黑色素，S-100蛋白和HMB45为诊断恶性黑色素瘤很好的标记物。

影像诊断要点:①原发性鼻腔恶性黑色素瘤发生于单侧多见，可侵犯到另一侧，发生于双侧者少见。

②CT平扫上无明确的特征，肿瘤常显示为一较大的软组织肿块，起自鼻腔侵犯至上颌窦或起自副鼻窦内，肿瘤向上蔓延可侵犯筛窦；钙化及坏死少见，骨破坏及黏膜浸润较常见，约20%的病例有区域淋巴结转移。

增强后扫描时，恶性黑色素瘤大部分有中度至重度的强化。

③原发性鼻腔恶性黑色素瘤在MRI上具有一定的特异性，只要肿瘤含有顺磁性物质——黑色素，在MRI上就表现为短T1、短T2信号影，信号可均匀。

肿瘤大有坏死或出血时信号不均匀，增强后轻至中度强化，强化可均匀或不均匀。

④常见症状为鼻塞、涕中带血和头痛等，头痛症状多提示肿瘤已侵入鼻窦，并提示有颅内转移可能。

早期病变局限，应以局部手术切除为主，如晚期病变广泛，宜进行包括手术、放射治疗及生物学治疗的综合治疗。

【鉴别诊断】
①鼻腔嗅神经母细胞瘤:位于嗅神经走行区域，CT扫描密度多均匀，较大时中央常有点状坏死和钙化；MR信号在肿瘤较小时多均匀，较大时由于囊变坏死或钙化，信号可不均匀，与脑灰质相比，T1WI表现为稍低信号或等信号，T2WI为等或稍高信号；增强扫描肿块均匀或不均匀明显强化，提示其血供丰富。

②鼻腔恶性淋巴瘤（图3-5-2）:肿块常局限于鼻腔内，周围骨质无破坏，密度或信号均匀，CT上表现为等密度，MR上T1WI为等信号，T2WI为稍低信号，增强扫描呈轻到中度强化。

③鼻腔和鼻窦鳞状细胞癌（图3-5-3）:多见于老年人，密度及信号常不均匀，肿瘤坏死更明显，边界模糊，增强扫描后强化不如恶性黑色素瘤明显，可发生眼眶和颅内侵犯。

图2鼻腔恶性淋巴瘤（鉴别诊断）
A.平扫横断面；
B.平扫横断面
图3筛窦鳞状细胞癌（鉴别诊断）
A.平扫横断面；
B.增强横断面。