急性粒细胞白血病并神经系统副肿瘤综合征 1 例

实用医学杂志2009年第25卷第10期
1病例介绍
患者男，17岁，从事模具制作。

右侧臀部和大腿根部疼痛，2～3d 后出现右肢乏力，并出现周围性面瘫，大小便潴留就诊。

查体：皮肤黏膜无瘀点瘀斑，巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大，心肺正常，腹软，肝脾肋下未及，眼球各向活动充分，左鼻唇沟浅，左额纹消失，左眼睑闭合不全，伸舌中，四肢肌力V 度，双上肢腱反射（＋＋），双膝反射（＋＋＋），双巴氏征（－），颈软，右直腿抬高（＋），右足跟部针刺觉减退。

外院肌电图示“右腰骶神经根损伤”，拟“急性多发性神经根炎”收入我院神经内科。

入院后查肝肾功能电解质正常，尿
RBC 1001／mL ，WBC 82／mL ，查脑部、颈椎MRI 均未见异常，行腰穿脑脊液检查示“无色，清，WBC 0，RBC 2，潘氏试验弱阳性，蛋白0．46g ／L ，糖2．9mmol ／L ，Cl －122mmol ／L ”，脑脊液培养（－），墨汁涂片未见
新型隐球菌，未检出抗酸杆菌，脑脊液免疫参数分析结论为“血脑屏障破坏，脑脊液免疫参数分析结果均明显升高，并于患者脑脊液中可以见到异于血清中的IgG 条带。

同时查血常规示WBC 29．3×109／L ，
Hb 110g ／L ，Plt 58×109／L ，见大量含粗大
颗粒的幼稚细胞和原始细胞，部分细胞质中可见Auer 小体，行骨穿＋活检示“有核细胞增生极度活跃，粒系占97．5％，异常早幼粒细胞占79．5％，红系、巨核系未见明显异常，POX 强（＋），NAE （－），PAS （－），
AKP （－）”，结合染色体为46，XY ，未见PML-RAR α融合基因，拟“急性粒细胞白
血病，副瘤综合征，急性多发性神经根改变”转入血液科。

给以HH 2mg ，每天1次，共7d 化疗，期间查腰椎MRI 未见异常。

治疗后血象正常，复查骨穿达完全缓解，患者大小便潴留有改善，用力后能自行解便，下肢麻木疼痛感减轻，能独立行走。

入院第2疗程化疗时，患者下肢痛、麻感消失，无小便潴留，但大便仍需稍用力后完成。

查体：眼球各向运动好，鼻唇沟对称，伸舌中，能吹口哨，颈软，四肢轻瘫试验（－），双膝反射（＋＋＋），复查腰椎MRI 仍无异常，肌电图示“右下肢肌肉部分可见
失神经改变，棘旁肌L 5～S 1可见失神经改变，双侧H 反射均延长，神经原性损害，考虑累及L 5～S 1神经根”。

2讨论
神经系统副肿瘤综合征（nervous
paraneoplastic syndrome ，NPS ），又名癌肿性
神经肌肉病变、癌性神经病，是指恶性肿瘤在非直接转移或浸润情况下所引起的中枢神经系统，周围神经系统，神经肌肉接头或肌肉的病变［1］。

NPS 发病率国外报道为1％～4％［2］，国内为0．5％～16．5％［3］。

支气管肺癌和卵巢癌发生率最高，分别为
16％和11％［4］，直肠癌和子宫颈癌较低，为1．2％和1．3％。

各种上皮癌的总发生率为6％，起源于网状细胞的癌为2％［5］。

NPS 多
发于中老年。

在病变部位并无癌细胞。

是一种非肿瘤直接侵犯的远隔性神经系统损害，但在肿瘤确诊前出现非转移性神经系统症状者。

NPS 的症状和体征可发生在癌肿发现之前，同时或之后。

其病程和严重程度与原发性恶性肿瘤的病程和恶性程度无相关性［6］。

NPS 目前病因不明，可能与自身免
疫，病毒感染，内分泌因素，癌性毒素及营养代谢障碍有关［7］。

NPS 的确切发病机制还不明确。

多数学者推测是自身免疫反应，在副瘤性周围神经病患者的血清，脑脊液和尿液中可发现特异性抗－Hu 抗体
［8］。

恶性肿瘤可引起机体产生抗体，且
与神经元有相同或相似抗原决定簇，由于恶性肿瘤抗体与神经元发生交叉免疫反应，故损害神经系统［9］。

NPS 是原发恶性肿瘤对患者神经系统和（或）骨骼肌远隔效应引起的一组临
床症候群。

NPS 累及单一神经或肌肉可出现单一临床症状，广泛累及中枢，周围神经或肌肉可出现多种临床症状表现。

临床上易误诊为LAMBERT-Eaton 肌无力综合征、格林－巴利综合征、重症肌无力、末梢神经炎、多颅神经病、亚急性小脑变性、亚急性坏死性脊髓病，还有表现为低血糖昏迷。

目前学者认为，自身Hu 抗体、Yo 抗体、Ri 抗体等可作为NPS 的标志物，做筛查用但早期确诊还要依赖于影像学和病史等方面检查。

激素、免疫抑制剂可能能
改善症状，但主要还是要尽早找出原发肿瘤，针对原发肿瘤治疗。

白血病患者在有出血、感染，血象异常的同时可有神经系统症状，但检查可以发现椎管占位或有明确的颅内浸润依据。

该患者以各种神经系统症状为主要就诊症状，经各项检查无椎管占位、椎间盘突出、颅内感染或颅内肿瘤细胞浸润依据，给以相应的神经系统疾病的治疗无改善。

在确诊白血病并针对性治疗后，神经系统症状明显好转。

结合病史及相关检查结果，该患者急性粒细胞白血病并神经系统副肿瘤综合征诊断成立。

经文献检索，白血病合并神经系统副瘤综合征国内未见报道。

国外有2例类似报道，经治疗原发病后神经系统症状有所改善。

神经系统副瘤综合征虽在老年患者肺癌、卵巢癌等更为多见，但不能因此而忽略了它在年轻患者及其他一些疾病中存在的可能性。

尤其当患者的神经系统症状不能很好的用神经系统疾病本身解释或相应治疗后效果并不理想时，详细的全身检查以排除各种恶性肿瘤疾病的存在是必要的。

3
参考文献
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［M ］∥Cecil
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131．史玉泉．实用神经病学［M ］．上海：上海科学技术出版社，1995：101．
陆曦．癌肿性神经肌肉病变∥慕容慎行．神经内科学．2版．贵阳：贵州科学技术出版社，1996：228－230．程源深．神经系统副肿瘤综合征［J ］．中国实用内科杂志，1997，17（5）：271－272．黄如训．临床神经病学［M ］．北京：人民卫生出版社，1996：559．
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Neurology ，1998，50（3）：652．
杨期东．神经病学［M ］．北京：人民卫生出版社，2002：309－310．
（收稿：2008－07－03
编辑：陈嘉伟）
作者单位：200233上海交通大学附属
上海市第六人民医院血液科
急性粒细胞白血病并神经系统副肿瘤综合征1例
苏基滢
应韶旭
张曦
李晓
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