复发性子宫肌瘤合并子宫静脉内平滑肌瘤病1例报告

临床医药文献电子杂志Electronic Journal of Clinical Medical Literature 2019 年第 6 卷第 75 期2019 Vol.6 No.75
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・病例报告・
复发性子宫肌瘤合并子宫静脉内平滑肌瘤病1例报告
佛新艳
（西安交通大学第一附属医院（东院），陕西西安 710089）
【摘要】目的 探讨子宫静脉内平滑肌瘤病( intravenous leiomyomatosis，IVL)的临床特征及诊治要点。

方法 回顾分析2018年9月收治的1例IVL患者的临床资料并复习相关文献。

结果 术中发现子宫肌瘤血管内有白色长条状、芽生状，似肌瘤样组织，术后病理确诊为IVL。

结论 IVL为生长方式变异型平滑肌瘤，具有良性组织学特征和恶性生物学行为，可合并不同程度血管内转移，具有激素依赖性，手术彻底切除是主要的治疗方法。

【关键词】子宫平滑肌瘤；静脉内平滑肌瘤病
【中图分类号】R737.33 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2095-8242.2019.73.180.01
子宫静脉内平滑肌瘤病是子宫平滑肌瘤的一种特殊类型，临床罕见，其特征子宫平滑肌瘤超出子宫外向脉管腔生长，最大可扩展至下腔静脉，对患者的生命安全造成严重影响。

对本院收治的1例IVL患者的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献，探讨本病的临床特征及诊治要点。

1 临床资料
患者48岁，以“子宫肌瘤剔除术后复发3年，明显增大半年”于2018年9月4日入院。

7年前在本院行子宫肌瘤剔除术，月经基本规律。

查体：一般情况良好，心肺无异常，下腹稍隆起，脐下2横指可触及巨大包块。

妇科检查：子宫增大如孕4月余，表面不规则，质硬。

辅助检查: 经阴道B 超：子宫大小13.4x5.9x3.8 cm，宫壁回声不均匀，形态不规则，底后壁见10.9x6.4x9.8 cm，7.0x3.2x6.5 cm团状低回声，后壁下段外方见11.6x8.0x11.5 cm团状低回声，前、后壁分别见2.8x2.5x2.5 cm，1.8x0.8x1.5cm等多个团状低回声，提示多发性子宫肌瘤，双侧附件区未见明显异常。

腹部B超及心脏、血管彩超等未见明显异常。

择期手术，术中发现瘤蒂部血管内白色肿物，极易抽出，呈长条状，芽生状，类似肌瘤样组织，质韧，长度5 cm～8 cm，行全子宫切除术+右侧附件切除术+左侧输卵管切除术，手术顺利。

术后病理报告：子宫多发性平滑肌瘤伴部分区域血管内蔓延，免疫组化: Vim（部分+）、SMA(+)、CD34 (血管+ )、CD31(血管+)、F8(血管+)、Ki-67（+2%）。

术后恢复良好，9 d伤口甲级愈合出院。

2 讨 论
（1）子宫静脉内平滑肌瘤病，是一种罕见的良性肿瘤，一般位于子宫血管腔内，生长缓慢，但其类似恶性肿瘤具有的侵袭性、蔓延性生长行为，被视为生长方式变异型平滑肌瘤［2］，其特点是侵犯子宫或宫旁静脉并在静脉内形成白色条状肿物。

多数局限在盆腔内静脉系统生长，少数可沿静脉管腔出现不同程度的远隔转移，蔓延至下腔静脉，极少数可延伸至右侧心腔。

目前IVL发病机制尚不明确，主要有两种假说：一是子宫平滑肌瘤超出原本的生长空间，向脉管内生长；二是直接由子宫静脉内壁平滑肌组织增生形成。

前者更值得学者肯定。

（2）IVL起病隐匿，临床表现多样，缺乏特异性，以心脏首发症状者诊断困难，易误诊、漏诊，造成严重后果。

轻者无任何症状，肿瘤常隐匿存在；肿瘤体积较大时，可出现盆腔疼痛、月经失调、子宫不规则流血等症状，引发严重贫血；重者可发生心血管受累，出现心悸、气短、晕厥、胸痛、腹胀、下肢浮肿等，若心脏血流梗阻严重可导致猝死。

因此对于有子宫肌瘤病史的患者，如果出现心脏异常状况，主要经影像学检查显示右侧心腔或下腔静脉内出现占位性病变，超声检查显示子宫体积扩大，血流丰富，甚至发现瘤体长出子宫外，对此，应全面评估考虑IVL的可能。

本例术中见肌瘤血管内条索状白色肿物，与血管壁易分离，切面与典型的良性平滑肌瘤无异，呈灰白、实性、质略韧。

IVL 特征性的沿着血管内生长的方式对诊断非常重要。

（3）目前文献报道IVL相对罕见，至今尚未明确其发病机制，导致缺乏根治性方法。

首选的治疗是手术联合激素治疗，包括子宫肌瘤切除术，必要时可行全子宫切除术以及切除子宫外肿瘤。

因肿瘤具有雌激素依赖性，切除卵巢或药物去势的激素治疗能够抑制 IVL 的发展，激素治疗主要有三类：GnRHa、孕酮、芳香化酶抑制剂，但到目前为止疗效尚未证实。

王婷婷等[3]的研究表明，完整的手术治疗包括全子宫双附件切除术,以及血管内和心脏内肿物的完整切除。

此为本院首发病例，由于缺乏特殊临床表现及影像学检查，术前未能明确诊断，术中发现瘤蒂血管内有白色长条状、芽生状组织，虽有疑惑，但对IVL认识不足，未送术中冰冻病理，仅根据常规手术行全子宫+右侧附件切除术+左侧输卵管切除术，保留了左侧卵巢，术后病理确诊为IVL。

IVL的预后一般较好，但易复发，在对影响IVL预后的多因素研究中发现，是否切除卵巢是预后独立危险因素，切除双侧卵巢可以显著降低IVL的复发率,并延长复发间隔，若切除不完整会导致 30% 的复发率，在复发患者中约2/3未丧失卵巢功能。

所以，如若能彻底切除卵巢，尽管肿瘤已经影响到心脏功能，其预后也相对较优。

因此，术后应长期严密随访，加强对该疾病的了解和识别能力,争取作出早期诊断，规范治疗，降低复发。

参考文献
[1] 孙亦雯,詹阳,刘从容.子宫静脉内平滑肌瘤病1例报告并文献
复习［J］.中国医刊,2016,51(6):100-102.
[2] 申剑,马捷.伴心脏受累IVL病的诊断与治疗进展［J］.中国
胸心血管外科临床杂志,2011,18(3):249-252
[3] 王婷婷,沈铿,杨佳欣,等.静脉内平滑肌瘤病临床特点及发病
机制探索.协和医学院研究生论文.2015,6.
本文编辑：吴卫。