意识状态综述1
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最低意识状态(MCS The minimally conscious state)
摘要—在判断意识障碍领域内最低意识状态(MCS)是一个较新的概念。有一部分存在严重意识障碍的病人既不符合昏迷也不符合植物状态的诊断标准,他们表现间断且可识别的意识。尚没有足够的资料用于建立MCS的诊断、预后和处理的循证医学的指南。目前只有一个比较公认的病例诊断标准,以便于今后的观察。以往的研究发现其在预后上与昏迷、植物状态有明显的不同。对MCS的充分认识有利于进一步研究其流行病学、神经病理、自然病程和处理。
概念的提出
目前对严重意识障碍的发生率和流行趋势尚无准确评价。在美国,每年由于严重的脑创伤(如脑外伤)出现长期意识丧失者在56-170/十万,单纯生存期的护理费用平均每人600000-1875000美元,经济损失是巨大的。意识障碍包括昏迷和植物状态(vegetable state,VS)。昏迷是指觉醒系统功能完全丧失,不能自动睁眼,不能被外界精确的感觉刺激唤醒。VS是以对自身和外界的感知行为完全丧失为特征,保留自主的或刺激诱导的觉醒功能,表现为睡眠-觉醒周期存在。闭锁综合征则以构音障碍和四肢瘫为主要表现,认知功能保留,必须和意识障碍相区别。
患有颅脑疾病的病人“无意识”和“有意识”状态的转变通常不容易判断,特别是在神经系统疾病演变(改善或恶化)比较缓慢时。给意识下定义一向是历史性难题。广泛接受的定义通常包括一些自我意识和环境意识(1) 或者是将外界、自身和自我统一起来的脑功能(2)。这些定义引发了更多的问题:包括“意识”的内容和足以达到清醒的意识程度。Block 等人定义了更高层次的意识和清醒,将无认知和决断的(现象意识)的觉醒状态(粗略意识)和基本感觉与具有认知的定向注意力高度区分开来。
对于临床医生来讲对意识的判断只能根据病人的行为进行,而对行为较少或仅有较简单行为表现的病人直接作出判断又是非常困难的。目前功能性神经影像的出现对意识状态的判断提供了很大帮助,但仍不能解决根本问题。Andrews指出根据病人的外在反应判断意识水平时可受诸多因素的影响,包括:a.病人反应的肢体运动能力;b.反应的主观愿望;c.观测者与病人的关系;d.正确观察的能力;e.观察和评定的有效时间;f.是否有有效和可靠的评定工具。即使所有这些都得到改进,对一些病人的判断仍模棱两可。
最近Multi-Society Task Force on PVS (MSTF,1994) 首先提出了植物状态临床评定的模糊性,随后美国神经学会也有类似报道(1995),但仅停留在把临床边缘的植物状态从意识清醒状态或临床相关状态如昏迷、脑死亡、闭锁综合征和无动性缄默症中区分开来。他们指出某些模糊的临床表现如视觉跟随和注视经常预示意识行为的存在,但是在持续时间较长的植物状态中也可出现。同时,与之相关的许多医学和伦理学的问题也有待解决。
许多病人的临床表现不符合植物状态或完全无意识标准,但是也不能认为有完全意识(3)。这种现象可以发生在无意识向有意识的转变过程中,或成为有颅脑损伤病人的一种固定、持久的状态。这在许多常用的临床标准已有描述(Rancho Los Amigos scale;Glasgow Coma Scale;Coma-near coma scale ;coma recovery scale )。同时许多研究小组也对此展开了研究(4)(American Congress of Rehabilitation Medicine (ACRM);Interdisciplinary Special Interest Group for Head Injury; International Working Party on the Management of the Vegetative State ;and the Aspen Neurobehavioral Conference Workgroup [6])。ACRM研究小组把这种状态定义为最低应答反应状态(MRS),国际工作小组(International Working Party)则应用低意识状态的不持续性和植物状态的不同等级的术语。最近Aspen 研究小组推荐应用最低
意识状态(MCS)这一术语。
所有这些研究都指出意识损伤程度的精确诊断是非常重要的,因为不同状态的预后和治疗措施是不同的。是否继续生命支持和康复治疗,或是否治疗疼痛和去除痛苦都必须依据意识状态而定。而且只有对这种状态进行一致性和精确性的定义,意识状态转化的研究才能有可重复性和可比性。因此,准确诊断植物状态,并与意识的最低状态和其它相关的状态区分开来是非常重要的(3)。
于1995年5月-2000年10月,Aspen研究小组召开了九次正式会议,参加会议的代表涉及生物伦理学、神经病学、神经心理学、神经外科学、内科学、护理和健康联盟等。尽管不能保证所有的参加者都能出席每一次会议,但目前的文章是得到了每一位小组成员的同意,所有的成员都曾经参加过意识障碍特殊状态的阐述或后续的单纯文献回顾。
小组成员分别在MEDLINE上查找文献,关键词“昏迷、植物状态、最低反应状态(MRS)、恍惚、慢恢复、严重残障、Glasgow昏迷评分。在与脑损伤、诊断、和预后等八个不同的词交换,来回顾文献,其中包括那些不符合VS的诊断,同时有不完全保留意识的患者。总共260篇文献,,只有5篇区分了VS与那些部分保留意识的患者,也就是在这里命名为MCS 者。该小组结论尚无足够的资料对MCS的诊断、预后、和处理得出循证的指南。因此,得出了一个比较公认的有关定义、诊断入选和排除标准的建议。
定义
一些伴有严重意识障碍的患者神经系统表现并不符合VS的诊断,有可识别的意识行为表现但不能持续保留。这种状态被称为“最低意识状态”(MCS).,是一种严重的意识状态的改变,它最低但肯定的表现为对自身和环境刺激的行为知觉。它与VS的区别在于部分保留意识和感知。这个区别对于预后、治疗决策、资源分配、医疗判断都至关重要。一些研究提示对意识障碍的评价具有较高的误诊率。来源于美国一个大的州注册库资料,依赖开放性诊断标准,成人和儿童中MCS的发生在112000-280000之间。
将MCS患者按原发病性质或外伤分为三组:
• 继发性或原发性(出生前或出生时)大脑损害,如严重的智障。
• 获得性外伤或非外伤性大脑损害,如严重的颅脑外伤。
• 中枢神经系统进行性退行性疾病,如阿耳茨海默病终末期。
MCS分期并不暗示疾病过程的永久性或不可逆性。患者在颅脑外伤后导致的植物状态,持续数周或数月则发展为MCS,这种MCS可能会恢复、进展良好,在数月或数年内可能再获得重要的神经功能。那些阿耳茨海默终末期患者、严重的智力缺陷或严重颅脑外伤后1年的MCS患者,进一步恢复的可能不大。
诊断标准
由Aspen神经行为协会工作组完成,推荐MCS的诊断标准。(16)
下表列出了各种意识障碍和闭锁综合征的特点。
昏迷、植物状态、MCS和Locked-in 综合征临床特征
状态意识睡眠/觉醒运动功能听觉功能视觉功能交流情感
昏迷无消失仅反射或体无无无无
位反应
植物无存在对疼痛刺激startle 惊奇无无
状态姿势或躲避反射惊奇眼球固定偶有反射
偶有无目的运动寻找声源性哭笑