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蚕豆症患者随身携带卡 (中英对照)

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)(蚕豆症)缺乏患者携带卡Glucose-6-Phosphate_dehydrogenase (G-6-P-D) defliciency姓名| name: 性别| sex: 出生年月| date of birth:请注意禁用或慎用下列药物,化学剂或食物:The following substances are known to induce haemolytic anaemia in such subjects1.Drugs 药物A. Anti-malarials抗疟药: Chloroquine氯喹, Mepacrine米帕林, Pamaquine扑疟母星（巴马喹）, Pentaquine 戊喹（五烷喹）, Plasmoquine扑疟喹啉, Primaquine伯氨喹啉）, Quinacrine（atabrine）奎納克林(阿的平), Quinine 奎宁, Proguanil(chlorguanidine) 氯胍B. Antipyrotics and Analgosics 解热镇痛药: Acetylsalicylic acid (Asprin) 乙酰水杨酸(阿斯匹林), Acetanilide 乙酰苯胺, Acetophenetidin (Phenacetin) 非拉西汀, Aminopyrino(Pyramidon) 氨基比林/复方氨基比林针,安痛定, Mesalazine-5-Aminosalicylic Acid 对氨水杨酸, Phenazopyridine 非那吡啶,Phenylsemicarbazide (Clyogenine) 苯基氨基脲, Phenazono (Antipyrine) 非那宗,安替比林,Paracetamol(acetaminophen) 朴热息痛, Phenybutazone 苯基丁胺酮, Tiaprofenic Acid 苯噻丙酸C. Antibacterials 抗生素:1.Sulphonamdes磺胺类药物: Sulphanilamide(Sulfanilamide)磺胺，N-acetyl-sulphanilamide 4-乙酰胺基,Sulfacetamide磺胺醋酰, Sulfapyridine 磺胺吡啶, Sulfadimidine 磺胺二甲嘧啶, Sulfamidase 氨苯磺胺，Sulfamethoxazol 磺胺甲恶唑, sulfamethoxydiazine 磺胺甲氧Sulfasalazine, Salazosulfapyridine 柳氮磺啶, Sulfafurazole(Sulfisoxazole) 磺胺异恶唑, 复方新诺明, Sulfacytine 磺胺乙胞嘧啶, Sulfadiazine 磺胺嘧啶, Sulfaguanidine 磺胺脒, Sulfamerazine 磺胺甲基嘧啶, Sulfamethoxypyridazine磺胺甲氧嗪2.Nitrofurans 呋喃类药物: Nitrofuranoin 呋喃妥因, Furadantin 呋喃旦叮, Furazolidone(Furoxone) 呋喃唑酮, Nitrofurazone(Nitrofural)呋喃西林3.Others 其它:Chloramphenicol 氯霉素, Ciprofloxacin 环丙沙星, Nalidixic acid 萘啶酮酸, Isoniazid 异烟肼, Norfloxacin 诺氟沙星, Streptomycin 链霉素, Trimethoprim 甲氧芐啶D. Sulfone 硫化物(麻风药): Aldesulfone sodium, Sulfoxone(Diasone) 阿地砜钠,大艾松,亚横氨苯砜钠, Thiazolsulfone(Promizole) 噻唑砜, Diaminodiphenyl Sulphone(DDS, Dapsone) 氨苯砜, Glucosulfone(glucosulfone sodium) 葡萄糖砜E. Anthelmintics 杜虫药: Beta-Naphthol(2-Naphthol) β-萘酚, Niridazole 尼立达唑, Stibophen銻波分, Pyrimethamine 乙胺嘧啶F. Miscellaneous 其他:Dimercaprol .二巯基丙醇, Methotrexate 甲氨蝶呤, Methylene Blue 美蓝,亚甲蓝, Phenylhydrazine苯肼,维他命K Menadiol Sodium Sulfate(Vitamin K4 sodim sulfate) 甲萘氢醌硫酸钠, Menadione (menaphtone)甲萘醌, Menadionesodium Bisulfite (Vitamin K3 sodium bisulfite)甲基萘醌亞硫酸氢钠, 糖尿病药Glibenclamide 格列本脲, 化疗药Doxorubicin 多柔比星, 抗正铁血球增多症Acetylphenylhydrazine(2- phynylacetohydrazide) 乙酰苯肼, 消毒药Gentian violet(crystal violet, Methyl Violet10B) 龙胆紫,甲基紫,紫药水, 抗高尿酸血症Urate oxidase(rasburicase) 尿酸氧化酶, 痛风药Probenecid 丙磺舒, Trinitrotoluene(2,4,6-) 三硝基苯, Tolonium Chloride(Toluidine blue) 甲苯胺蓝, Isobutyl Nitrite 亚硝酸异丁酯, Arsine 氢化鉮, 心脏药Procainamide 普鲁卡因胺, Quinidine奎尼丁, 血压药 -methyldopa 甲基多巴, 通鼻塞Antazoline(antistine) 安他唑啉, 抗癫痫Phenytoin 苯妥英, 痛风药Colchicine秋水仙碱, 抗过敏药Diphenhydramine(difenilhydramin) 苯海拉明, Tripelennamine 比芐明, 抗柏金逊药L-dopa 左旋甲基多巴, Trihexyphenidyl(benzhexol) 苯海索, Ascorbic acid(Vitamin C)维他命C, Phytomenadione (Vitamin K1) 维他命K1, Para-Aminobenzoic Acid(4-Aminobenzoic acid) 对氨基苯酸2.Chinese Medicine 中药Margarita 珍珠末, Rhizoma Coptidis/ Coptis Chinesis/Japonicum: 黄连,川莲,川黄连, Flos Chimonanthi Praecocis 腊梅花,黄梅花. Calculus Bovis 牛黄, Flos Lonicerace 金银花, Cortex Moutan 丹皮,牡丹皮, Radix Rehmanniae生地,生地黄, Radix Bupeuri 柴胡,茨胡, Rhizoma Polygoni Cuspidati 虎杖,假川七,土川七,红三七包含以上单味中药的部分复方汤剂:保婴丹, 五花茶, 银翘散, 小柴胡汤, 半夏泻心汤, 龙胆泻肝汤, 六味地黄丸. 安宫牛黄丸, 导赤散, 复方汤泻叶剂, 金羚感冒片,感冒清胶囊, 治感佳胶囊, 重感灵片, 三黄片等3. Other Agents 其它事物Naphthalene camphor(Moth Balls) 臭丸,樟，樟脑丸, Trinitrotoluene TNT杀虫剂, Fava Beans 蚕豆, 曼秀伦敦薄荷膏, menthrol 薄荷脑, Cymbopogon citratus香茅,香茅精油, 粉丝(蚕豆制), 宝心安油, red wine 红酒, legumes 豆类，Blueberries 蓝莓，Soya Products 豆制品，Tonic water, 奎宁水注：绿色标志药物为患者在医生指引下可使用的药物，风险较低，在正常剂量下引起溶血反应机会较低Notice：The substances highlighted by Green have lower risk to induce haemolytic anaemia in normal therapeutic does, better to be take under the doctor’s induction.另：本人并非医学界相关人士，只因家中有人患有此症，做了一些资料收集整理，仅供参考借鉴，欢迎指正及补充。

G6PD缺乏症(蚕豆病)禁用食品和药物

（G-6-ＰＤ）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

坏而致病,然而缺乏Ｇ-６-PD的红细胞却可以免受疟原虫(疟疾的病原体）的侵扰，因为疟原虫只有在完美无缺的红细胞中才能生存。

这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。

大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭,重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。

此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。

所以出现以上症状的病人,应马上送医院诊治。

蚕豆病是遗传性疾病。

原则上确定是蚕豆病患者禁食蚕豆。

但不是连续或一次进食大量的蚕豆就一定导致蚕豆病发病。

早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重,可持续3日左右。

与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和时常于１～２日内死亡。

诊断原理该病通过性联不全显性遗传,Ｇ-6-PD基因在Ｘ染色体上，病人大多为男性，男女之比约为７∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1~3天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心,尿呈酱油样或葡萄酒色,一般发作诊断特征1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。

2. 临床特点：①潜伏期数小时至48小时。

②中毒表现:早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高,倦怠乏力加重，可持续3日左右。

③实验检查:高铁血红蛋白还原试验（MHb)正常人还原率>7５%(比色法),蚕豆病患者MHb还原率３１%～74%(杂合子遗传者）,还原率<３1. 人工催吐。

2. 予１:50０0高锰酸钾溶液洗胃。

３. ２５%硫酸镁口服导泻。

４. 予大剂量糖皮质激素。

５．必要时换血或输入鲜血。

7. 对症处理。

禁止食用的食品珍珠末,金银花，川莲，牛黄,腊梅花,熊胆，保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花，结果或收获季节去蚕豆地.2．禁止使用的日用品紫）,庄生之Cooling baｔh冲凉液（有金银花成份），白花油，万金油或红花油等(均含有水杨酸)，有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解！3.禁用药物乙酰苯胺，美蓝，硝咪唑，呋喃旦叮,呋喃唑酮，呋喃西林，苯肼，伯氨喹啉,扑疟母星，戊胺喹,磺胺,乙酰磺胺,磺胺吡啶，噻唑酮,甲苯胺蓝，SMZ,TＮT等.4．慎用链霉素，氯霉素，磺胺异恶唑，SMM,磺胺脒,SＭＬ，SMＰZ,ＴＭP,秋水仙碱,氯奎，奎宁，异烟肼,散列痛)，消炎痛，非那西汀,尼美舒利,双氯芬酸,布洛芬，氨基比林（安乃近，安痛定）,安替比林,苯妥英5. 建议定期监测血常规和尿潜血,0~3岁次/半年，≥４岁次/年.6. 一旦患病，最好上医院看病,并向医生说明患有蚕豆病.7. 锻炼好身体,增强免疫力.平时多给BＢ喝水，多晒温和的阳光,呼吸新鲜的空气,有条件的话带他去爱婴坊等地方游泳也不错.8.您要买日常用品有成分介绍的也注意一下其成分,有以上禁忌的就不要用了.服药禁忌在医生指导下用药,不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、Ｋ４、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。

G6PD随身携带卡(新)

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD）随身携带卡G6PD是什么病？是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏的简称，俗称“蚕豆病”，是一种遗传病，我国华南及西南各省（广东，广西，云南及四川）等地为高发区广东人的发病率达5-10％G6PD是什么怎样遗传的？G6PD缺乏症X性联不完全显性遗传，男女均可得病，父亲遗传给女儿，不传给儿子；母亲遗传给半数的女儿和儿子。

G6PD患儿出现下列症状应及时就诊。

患者如出现尿色变黄甚至浓如茶，酱如样，巩膜，皮肤黄染加重，甲床，结膜，唇色苍白，委靡不振，活动减少，吃奶乏力，哭声异常，尖叫，四肢强直，抽痉，呼吸异常等症状，应及早就医。

导致G6PD缺乏溶血的诱发因素有哪些？如下因素易使G6PD缺乏患儿发生溶血，应注意避免，预防溶血。

1.应忌食干，鲜蚕豆或蚕豆制品（豆腐，酱油）2.用品应忌用樟脑丸（柰丸），不要用龙胆紫水（俗称蓝药水）3.中药，应避免服用川莲，腊梅花，过量珍珠粉。

金银花，牛黄，4.西药G6PD是什么1）禁用如下药品，抗疟药（伯氯喹啉，扑疟喹啉，戊喹）；磺胺类药（磺胺甲异恶唑SMZ，磺胺吡啶，对氨苯磺酰胺，磺醋酰胺）；解热镇痛药（乙酰苯胺）；砜类（噻唑砜）；其他药物（呋喃坦叮，呋喃西林，萘啶酸，硝咪唑，消心痛，美蓝，苯肼，三硝基甲苯）。

2）应慎用（在专业医师的指导下服用，注意观察是否出现溶血现象）如下药品：抗疟药（氯喹，奎宁，乙胺嘧啶）；磺胺类药（硝胺甲嘧啶，磺酰乙胞嘧啶，硝胺嘧啶，磺胺脒，磺胺二甲异恶唑，长效硝胺）；解热镇痛药：醋氨酚（扑热息痛，对乙酰氨基酚，百服宁，泰诺，泰诺林，必理通，散列痛），消炎痛，尼美舒利，阿司匹林，非那西丁，氨基比林，安替比林，保泰松，双氯芬酸，布洛芬，安他唑林；其他药物（氯霉素，链霉素，米封，洗必泰，维生素C（维C银翘片，水溶性维生素），苯妥英钠，对氯基苯甲酸，苯海拉明，秋水仙碱，左旋多巴，甲萘醌，三氧甲苄氨嘧啶，左旋多巴，安坦，扑尔敏，奎尼丁，维生素K，维生素K3）。

g6pd缺乏症基因筛查流程

g6pd缺乏症基因筛查流程G6PD缺乏症是一种常见的遗传性血红蛋白病，主要以红细胞破坏为特征。

这种疾病主要由G6PD基因的突变引起，而G6PD基因位于X 染色体上，所以主要发生在男性身上。

因此，在计划生育、婚前筛查或疾病诊断中，进行G6PD缺乏症基因筛查非常重要。

G6PD缺乏症基因筛查的流程主要包括以下几个步骤：1. 临床症状评估：首先，医生会通过询问患者家族史和个人病史，了解患者是否存在与G6PD缺乏症相关的临床症状，如贫血、黄疸、背部疼痛等。

这有助于初步判断是否需要进行G6PD缺乏症基因筛查。

2. 血液检测：如果医生怀疑患者可能患有G6PD缺乏症，将会进行血液检测来确认诊断。

血液检测可以通过测量患者红细胞内G6PD酶的活性来确定是否存在G6PD缺乏。

这种检测方法称为G6PD活性测定。

3. 确认诊断：当G6PD缺乏症的诊断得到确认后，医生会进一步进行基因筛查，以确定患者是否携带G6PD基因突变。

基因筛查可以通过分析患者的DNA样本来进行，主要有两种方法：聚合酶链反应（PCR）和基因测序。

这两种方法可以检测G6PD基因上的突变，从而确定患者是否携带有缺乏G6PD酶的突变基因。

4. 咨询和遗传咨询：如果基因筛查结果显示患者携带有G6PD缺乏症相关的突变基因，医生将向患者提供相关的咨询和遗传咨询。

这包括向患者解释G6PD缺乏症的遗传模式、疾病的临床表现、治疗方法和预后等信息，帮助患者和其家人更好地理解和管理这种疾病。

需要注意的是，G6PD缺乏症基因筛查是一项复杂的检测过程，需要专业的实验室设备和技术支持。

因此，在进行基因筛查前，患者需要到正规的医疗机构或实验室进行相应的检查。

总结起来，G6PD缺乏症基因筛查流程包括临床症状评估、血液检测、基因筛查、咨询和遗传咨询等步骤。

通过这些步骤，医生能够准确地诊断和确定患者是否携带有G6PD缺乏症相关的突变基因，为后续的治疗和管理提供依据。

如果患者有疑问或需要进行相关检查，建议及时咨询专业医生。

《G6PD缺乏症》课件

详细描述
G6PD缺乏症的发病率存在地域性差异，主要在热带和亚热带地区高发。该疾病的发病率在不同地区和种族之间存在差异，一些地区或种族的发病率较高，如地中海地区、东南亚、非洲和南美等地的某些人群中，G6PD缺乏症的发病率可高达10%-20%。而在一些西方国家，如美国和欧洲，G6PD缺乏症的发病率相对较低，约为2%-5%。
生活管理
生活管理对于G6PD缺乏症的预防和缓解非常重要，包括保持良好的作息规律、适当的运动和心理调适等。
注意保暖，避免感冒和感染，特别是在季节交替时。
避免过度疲劳和情绪波动，保持心情愉悦和放松。
04
G6PD缺乏症的预防与控制
预防措施
避免食用蚕豆及其制品
对于G6PD缺乏症患者，应避免食用蚕豆及其制品，以降低溶血风险。
止痛药等。
药物治疗需要在医生的指导下进行，注意药物的副作用和相互作
用。
饮食管理
饮食管理是G6PD缺乏症的重要治疗手段之一，通过合理的饮食调整可以减轻症状和预防发作。
建议多食用富含维生素C、E、 B族维生素等抗氧化物质的食物，如新鲜蔬菜、水果、全谷类等。
避免食用含有氧化物质的食物，如豆腥、荞麦、马齿苋、菠菜、空心菜等。
推广和应用。
感谢观看
THANKS
详细描述
G6PD酶是红细胞中一种重要的抗氧化酶，能够保护红细胞免受氧化应激损伤。由于G6PD酶活性缺乏，红细胞抵抗氧化应激能力下降，当患者接触某些氧化应激物质时，红细胞易发生氧化应激反应，导致细胞膜破裂，细胞内的血红蛋白释放入血浆中，引发溶血性贫血。
流行病学
总结词
G6PD缺乏症在全球范围内分布广泛，特别是在热带和亚热带地区高发，发病率约为2%-15%。

g6pd缺乏症(红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症)

G6PD缺乏症（红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症）G6PD缺乏症，是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病。

G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。

疾病简介红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病，据统计全球约有近4亿人G-6-PD缺陷。

本病常在疟疾高发区、地中海贫血和异常血蛋白病等流行地区出现，地中海沿岸、东南亚、印度、非洲和美洲黑人的发病率较高。

我国是本病的高发区之一，分布规律呈“南高北低”的态势，长江流域以南，尤以广东、海南、广西、云南、贵州、四川等地为高发区，发生率为4%-15%，个别地区高达40%。

中医学名G6PD缺乏症其他名称蚕豆病英文名称glucose-6-phoshate dehydrogenase deficiency；G-6-PD所属科室内科- 血液内科主要症状慢性溶血性贫血、急性起病、贫血、黄疸、血红蛋白尿主要病因进食新鲜蚕豆禁用磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP等传染性无传染性疾病分类本病有多种G-6-PD基因变异型，伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病，感染诱发的溶血，新生儿黄疸等。

发病原因诱因有:①蚕豆;②氧化药物:解热镇痛药、磺胺药、硝基呋喃类、伯氨喹、维生素K、对氨基水杨酸等;③感染:病原体有细菌或病毒。

发病机制本病是由于调控G-6-PD的基因突变所致。

呈X连锁不完全显性遗传。

由于G-6-PD基因的突变，导致红细胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代谢异常，当机体受到伯氨喹啉型药物等氧化物侵害时，氧化作用产生的H2O2不能被及时还原成水，过多的H2O2可致血红蛋白和膜蛋白均发生氧化损伤。

最终造成红细胞膜的氧化损伤和溶血。

溶血过程呈自限性，因新生的红细胞G-6-PD活性较高，对氧化剂药物有较强的“抵抗性”，当衰老红细胞酶活性过低而被破坏后，新生红细胞即代偿性增加，故不再发生溶血。

G6PD缺乏症3

深入研究基因突变
进一步深入研究G6PD基因突变，了解它们对酶活性的影响以及导致临床表现多样性的原因。
开发新的治疗方法
针对G6PD缺乏症的发病机制，开发新的治疗方法，如基因疗法或酶替代疗法，以根治疾病。
完善诊断和预防策略
改进和完善G6PD缺乏症的诊断方法，提高诊断准确率。同时，加强预防措施的研究和实施，降低疾病的发病率和严重程度。
探讨G6PD缺乏症的诊疗现状
分析目前G6PD缺乏症的诊疗方法、存在的问题以及面临的挑战，为后续研究提供参考。
促进G6PD缺乏症的防治工作
通过总结现有研究成果和临床经验，提出针对性的防治策略和建议，推动G6PD缺乏症的防治工作取得更大进展。
G6PD缺乏症概述
定义
G6PD缺乏症是一种由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏或活性降低所引起的遗传性溶血性疾病。
避免食用蚕豆
对于已知患有G6PD缺乏症的人群，应避免食用蚕豆及其制品。
感染风险增加
免疫功பைடு நூலகம்受损
G6PD缺乏症可能导致机体免疫功能受损，增加感染风险。
感染症状
患者容易出现发热、咳嗽、腹泻等感染症状，严重时可危及生命。
06
G6PD缺乏症的研究与展望
研究现状与挑战
基因突变研究
G6PD缺乏症与特定基因突变密切相关，目前的研究主要集中在识别和分析这些突变，以及了解它们如何影响酶活性。
个体化治疗
根据患者的具体病情和症状，制定针对性的治疗方案。
缓解症状
优先缓解患者的症状，如疼痛、溶血等。
病因治疗
针对G6PD缺乏症的病因进行治疗，如补充相关酶或基因治疗等。
药物治疗
抗氧化剂
免疫调节剂

G6PD 缺乏症介绍演示培训课件

克服治疗挑战
在治疗G6PD缺乏症的过程中，可能会遇到多种挑战，如药物的副作用、治疗抵抗等。解决这些问题需要综合运用基础科学、转化医学和临床研究的手段，不断优化治疗方案，提高治疗效果和患者的生活质量。
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可能性。
新药研发和临床试验的进展
新药研发
针对G6PD缺乏症，研究人员正在开发新的药物，旨在通过调节相关代谢途径或提供替代酶功能来减轻症状。一些潜在的药物靶点和候选药物已经在实验室研究中展现出一定的疗效。
临床试验进展
目前已有一些针对乏症的药物进入临床试验阶段。这些药物在临床试验中需要评估其安全性、有效性和剂量反应关系。随着临床试验的推进，我们有望在未来几年内看到新的治疗选择获批用于临床。
未来研究方向和挑战
深入研究疾病机制
尽管我们已经对G6PD缺乏症的遗传基础有了一定了解，但关于其发病机制和不同临床表现的详细机制仍需要进一步研究。深入了解疾病机制将为开发更有效的治疗方法提供关键信息。
个体化治疗策略
由于G6PD缺乏症患者之间存在显著的个体差异，开发个体化治疗策略至关重要。未来的研究需要关注如何根据患者的具体基因突变和临床表现制定定制化的治疗方案。
全面的帮助和支持。
06 研究和展望
基因突变和基因治疗的研究进展
G6PD基因突变研究
通过对G6PD基因突变进行深入研究，科学家们已经发现了多种与G6PD缺乏症相关的特定基因突变。这些突变的发现为理解疾病的发病机制和个体差异提供了重要线索。
基因治疗研究
近年来，基因治疗在遗传性疾病领域取得了显著进展。针对G6PD缺乏症，研究人员正在探索使用基因编辑技术（如CRISPR-Cas9）来修复或替换缺陷基因，从而恢复G6PD 的正常功能。虽然目前基因治疗仍处于实验阶段，但它为治愈G6PD缺乏症提供了新的

蚕豆病(G6PD缺乏症)溶血地预防要求措施

馬鞭草潤膚露 / 香薰 / Solid Perfume
----- ( 沙田新城市一期 , 亞斯蘭黛同 morgan 對面、在置地廣場和又一城都有專門店
＊ Little Forest's Baby Bug Block
----- ( 比 L'Occuitane's Lavender 差 D)
＊ forexer 蘆薈 o 者喱
羚羊角口服液葱白煮水 ( 不要有紫色衣的那种 )
腹泻：蒙脱石散思密达（草莓味），丁桂儿脐贴
咳嗽 : 陈皮散
蛇胆川贝散
可用的平时药物有：丁桂儿脐贴、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘
灵、
小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、
654—2、北豆根。
G6PD 可用品食物方面綠豆、花生漿、青豆、花旗參、紅棗、淮山……
喝葱白煮水是在宝宝刚开始流鼻涕时、防止病情进一步发展的有效手段。曾在有的妈妈论坛看到宝宝喝了
葱白煮水一天，就不流鼻涕了，当然感冒也就终止了的情况。煮法很简单，就是用大葱根部的一段葱白，
约手指头那么长即可，加水煮约半小时，成
300CC左右。可放冰糖调味。
如果有点轻微的咳嗽迹象时，川贝梨水或川贝蒸梨都是一个很好的食疗方法。在病还未发起时，抓紧多喝
(4) 不要使用龙胆紫（紫药水）
(5) 发现患儿有上述之溶血症状时，尽速带往医院诊治
(6) 随身携带 G6PD备忘卡以方便就医时告知医师。
1．禁止食用的食品
珍珠末、金银花、川莲、牛黄、腊梅花、熊胆、珍珠末、保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆生加
工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。
2．禁止使用的日用品樟脑、臭丸、冬青油、颜料、曼秀雷敦薄荷膏，无比膏，平安膏，跌打酒有牛黄，蓝汞水，紫药水 ( 龙胆紫 ) ，庄生之 Cooling bath 冲凉液 ( 有金银花成份 ) ，白花油、万金油或红花油等 ( 均含有水杨酸 ) ，有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解！

G-6-PD缺乏携带卡

G-6-PD缺乏携带卡一、G-6-PD缺乏症是什么病：G-6-PD缺乏症全名称为（红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症），是中国人常见的一种遗产性酶缺乏病。

G-6-PD缺乏者，其红细胞不能防御氧化性物质的损害而遭破坏，发生急性溶血反应，主要表现为溶血性贫血和新生儿病理性黄疸，尤其是在新生儿期发病，易引起胆红素脑病，导致脑损害，引起智力低下，是新生儿急症之一，目前G-6-PD缺乏症是新生儿筛检的项目之一。

二、G-6-PD缺乏症的遗产方式：G-6-PD缺乏症属X连锁不完全显性遗传，根据其特有的遗传方式，儿子患病，一定是从母亲遗传得到，女儿患病，可能是从父方，也可能是从女方，还有可能从父母双方遗传而来。

一些女性杂合子携带遗传基因，其酶活性可能正常，因此男性患者多于女性，故称X连锁完全显性遗传。

三、G-6-PD缺乏症临床表现：G-6-PD缺乏症常在一些诱发溶血的情况下发病，一旦发病，病情多凶险，临床表现包括：1.新生儿黄疸：生后3-4天开始出现，进展很快，4-7天达高峰，严重者迅速恶化，如抢救不及时部分病例出现嗜睡、拒乳、尖叫、抽搐等核黄疸症状，即使救活，大多数留下脑性瘫痪后遗症。

2.急性溶血性贫血：当病患者解除氧化性物质时，即刻发生溶血反应，表现面色苍白，全身黄疸、精神差，解深茶色尿，如不即使处理可引起肝、肾，或新功能衰竭，甚至死亡。

常需紧急输血以挽救生命。

当患者出现以上任一症状是，要迅速送医院就诊。

四、G-6-PD缺乏症的预防：G-6-PD缺乏症无药物可以防发病，但在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。

预防的关键在于做好G-6-PD缺陷的筛查工作及患者严格遵照健康处方的注意事项，预防发病。

五、G-6-PD的筛查： 1.产前筛查：对孕满28周的孕妇及其丈夫进行G-6-PD缺陷的筛查，凡孕妇及其丈夫双方或一方为此症者，可预测胎儿患病风险，做好产前的预防性治疗工作； 2.新生儿筛查：对生后第1天的新生儿即开始用G-6-PD试纸筛查G-6-PD酶活性，低于正常值7单位者，严密观察和及时治疗黄疸，预防胆红素脑病，并建议3-6个月做直接发确诊是否为G-6-PD缺乏症患者。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的病因治疗与预防

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的病因治疗与预防红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）溶血性贫血是一组异质性疾病，是红细胞酶缺乏引起的溶血中最常见的疾病之一。

这种疾病是X连锁不完全显性遗传，G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段。

目前还没有治愈这种疾病的方法。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最常见的红细胞酶疾病，其常见的原因包括蚕豆、氧化剂、解热镇痛药、磺胺、硝基呋喃、伯氨喹、维生素K、氨基水杨酸、感染等。

本病有很多种G-6-PD基因变异型，不同变异型产生不同程度的酶活性，因此临床表现不同。

伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病：急性溶血是由服用某些具有氧化特性的药物或蚕豆引起的。

通常在服药后1-3天，或于进食蚕豆或其制品(母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病)后24-48小时内发病，表现为急性血管溶血。

有头晕、厌食、恶心、呕吐、疲劳等症状，然后出现黄疸、血红蛋白尿，严重溶血可出现少尿、无尿、酸中毒、急性肾衰竭。

自限性溶血是该病的重要特征，轻度溶血持续1-2临床症状在一周左右逐渐改善，自愈。

感染引起的溶血:细菌和病毒感染可诱发G-6-PD缺乏溶血，一般在感染后几天内突然溶血，程度较轻，黄疸不明显。

新生儿黄疸：在G-6-PD缺乏症高发地区G-6-PD缺乏引起的新生儿黄疸并不少见。

感染、病理产物、缺氧、母乳喂养的母亲服用氧化剂药物或新生儿佩戴樟脑丸气味的衣服可诱发溶血，但也有许多病例没有诱因可以检查。

主要症状为苍白、黄疸，一半的儿童可能有肝脾肿大，大多数黄疸大于出生2-4天后达到高峰，贫血多为轻度或中度，严重者可引起胆红素脑病。

慢性溶血常发生在婴儿期，表现为贫血、黄疸、脾肿；急性溶血可由感染或药物引起。

大约有一半的病例在新生儿期患有高胆红素血症。

G-6-PD与其他溶血性贫血相比，缺乏症的一般实验室检查没有特异性，其诊断取决于红细胞G-6-PD酶活性测定，G-6-PD筛选实验和酶活性定量测定缺乏症有几种方法。

G6PD缺乏症携带卡

G6PD（蚕豆病）缺乏症携带卡（请就诊时务必向医生出示本卡，为了你的健康请谨慎对待！！！）(一)禁食：蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地（3~5月）（豆腐、酱油）。

(二)禁止使用含萘的樟脑（臭丸）放入衣柜驱虫。

(三)禁止使用的药物：伯氨喹啉、扑疟母星、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃坦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、亚甲基蓝、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、萘（不接触臭丸）等。

(四)禁止中药：蚕豆、刀豆、珍珠末（粉）、樟脑（臭丸）、川莲、穿心莲、川黄莲、腊梅花、黄梅花、金银花、丹皮、牡丹皮、牛黄、七厘散等。

(五)慎用的药物：扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、维生素 C、维生素K、磺胺胍、氯喹、苯妥英钠、优降糖、链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、醋氨酚（扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC（维C银翘片、水溶性维生素）、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药（何济公、小儿退热散）、薄荷（感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸）、樟脑、川莲、牛黄（牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒）、腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱等。

(六)可用药物：双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。

g6pd缺乏症

G6PD的测试包括：
• • • • • • • 全套血球计数（Complete blood count）及网状细胞（reticulocyte）计数: 当症状出现时，G6PD患者的海因兹小体（Heinz bodies）会出现于在检验血液玻片的红血球内。肝脏蛋白酶测试:以剔除其他黄疸症状的诱因 : 结合珠蛋白（Haptoglobin）:溶血反应中会减少库氏试验（直接抗球蛋白试验，Coombs test）：于G6PD患者病发时应呈阴性反应，这是由于G6PD引发的溶血反应并非由免疫系统协调产生甲状腺功能量度（TSH measurement） [备注：现时使用的G6PD测试名为Beutler fluorescent spot test是一个快速、便宜的测试方法，透过紫外线识别G6PD患者身体制造的NADPH NADPH。测试为阳性时，血点不会在紫外线下发出萤光萤光；但当病人出现紫外线 NADPH 萤光溶血反应时，测试结果可能会呈伪阳性(false positive)，故需要待溶血反应停止后数周才可进行测试。]
G6PD缺乏症的子代遗传
男性患孩若与正常女孩结婚，则其下一代的男孩均正常，女孩则均为携带者。女性携带者，若与正常男性结婚，则下一代的男孩，有 50%机率罹病，女孩则有50%机率为缺乏率高发地区，一.群体预防采用荧光斑点法对人群进行普查。（一）蚕豆病劝说G6PD缺乏者勿食蚕豆（尤是小孩在蚕豆成熟季节时），另蚕豆病：蚕豆病
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
制作：邵诚诚束文琳张素玉杨珊珊解说：邵诚诚
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
（Glucose-6-PhosphateDehydrogenase(G6PD)deficiency 又称G6PD缺乏症。俗称蚕豆症，是一种常见的先天性遗传病。患者由于遗传基因的先天缺陷，无法正常地分解葡萄糖。除此以外，部份药物和化学物如蚕豆、樟脑、龙胆紫（紫药水），都会令患者出现急性溶血反应，症状包括黄疸、精神不佳，严重时会出现呼吸急速、心脏衰竭，甚至会出现休克而有生命危险。

G-6-PD缺乏症完整版

活力正常，且无临床症状。正常白种人和黄种人的G-6-PD为B型，正常黑种人约30%为A+型。我国人中已发现的变异型达40种以上，如香港型、广州型、台湾客家型等。
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遗传学
根据酶活性和临床表现可将G-6-PD分为5大类： ①酶活性严重缺乏伴有代偿性慢性溶血，这一类属非球形细胞溶血性贫血，其酶活性几乎为0，无诱因亦可发生慢性溶血，我国人中的香港型属于此类；②酶活性严重缺乏（＜正常的10%），摄食蚕豆或服用伯氨喹琳类药物可诱发溶血，我国人的台湾型属于此类；③酶活性轻度至中度缺乏（正常的10%-60%），伯氨喹琳类药物可致溶血，我国人的广州型属于此类；④酶活性轻度降低或正常，（正常的60%-100%），一般不发生溶血，正常人的A和B型属于此类；⑤酶活性增高，此类极为罕见，且无临床症状。
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临床表现
根据诱发溶血的不同，可分为以下5种临床类型
㈠伯氨喹琳型药物性溶血性贫血
是由于服用某些具有氧化特性的药物而引起的急性溶血。此类药物包括：抗疟药（伯氨喹琳、奎宁等），镇痛退热药（安替比林、非那西汀），硝基呋喃类（呋喃西林、呋喃唑酮），磺胺类药，砜类药（噻唑砜等），萘，苯胺，维生素K3、K4，奎尼丁、丙磺舒、川连、腊梅花等。常于服药后1-3天出现急性血管内溶血。有头晕、厌食、恶心、呕吐、乏力等症状，继而出现黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者可出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭、溶血呈自限性是本病的特点，轻症的溶血持续1-2天或1周左右，临床症状逐渐改善而自愈。
㈢新生儿黄疸
在G-6-PD缺乏高发地区由G-6-PD缺乏引起的新生儿黄疸并不少见。感染、病理产、
缺氧、给新生儿哺乳的母亲服用氧化性药