胆红素脑病 ppt课件

2020/11/24
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胆红素脑病概述
• 临床表现为精神委靡，嗜睡，拒奶，恶心，吐奶，黄疸继 续加重，则出现神经系统症状，且四肢肌张力明显升高， 有时可出现惊厥，重则呼吸衰竭而死亡。
• 本病预后差，死亡率较高，幸存者多伴有后遗症如舞蹈手 足徐动症、神经性耳聋、智力障碍等。
• 早期诊断、早期干预可降低胆红素脑病的致死率和致残率。
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精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
• 慢性期DWI上双侧苍白球信号改变不明显或呈低信号。
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胆红素脑病影像学
• 双侧苍白球对称性T1WI高信号的病理基础目前尚不明确， 推测可能是胶质细胞的饲肥星型细胞反应，胆红素沉积在 神经细胞破坏神经细胞质膜所致，或是胆红素本身引起。
• 苍白球对称性T1WI高信号的发生与黄疸水平密切相关，其 发生率随血清总胆红素水平（TSB）的升高而升高，研究 表明当TBS>30mg/dl的病例均可见苍白球对称性T1WI高信 号。
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胆红素脑病概述
• 由于血中游离胆红素异常增高，或血脑屏障通透性增高，胆 红素进入脑组织，浸润沉积于基底节、小脑、延脑、大脑半 球及脊髓前角部位，导致神经细胞中毒。由于新生儿时期基 底节神经细胞生理及生化代谢旺盛，耗氧量大，故血清胆红 素超选择性沉积于苍白球，并损害神经元细胞和神经胶质细 胞，引起神经元细胞凋亡，神经胶质细胞的线粒体功能改 变 。胆红素可引起细胞内Ga2+超载，线粒体呼吸功能受到影 响，导致神经细胞凋亡 。
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图 3A~D急性胆红素 脑病患儿病例: 生后 第11 天, A.T1WI示 双侧苍白球呈明显高 信号 ，边缘清楚 B.T2WI示双侧苍白球 呈对称性稍高信号。
同一病例 4月龄时诊
断为手足徐动型脑性
瘫痪.T1WI示双侧苍
白球未见明显异常信
号；T2WI示 双侧苍
白球呈对称性高信号。
• 有研究表明：T1WI高信号只是一种瞬态现象，大约在1-3 周后消失，与疾病长期预后无必然联系。当相同部位在慢 性期转变为T2WI对称性高信号时，则提示预后不良。
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胆红素脑病影像学
• DWI上信号无异常改变，可能是胆红素沉积引起神 经细胞损伤的主要形式为凋亡，而水分子变化较 轻，其引发的水分子运动变化不足以引起DWI信号 改变，或变化强度较弱，无法与周围信号区分。
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胆红素脑病影像学
• 慢性期主要表现为双侧苍白球T2WI高信号，可能终末期神 经胶质增生、脱髓鞘有关。临床上大多有脑瘫表现，表明 该征象为慢性期的特征性表现，常提示预后不良，因此对 预后判断有一定临床意义。
• 慢性期T1WI双侧苍白球为等信号或低信号，但临床表现并 无相关性，表明本病慢性期 T1WI改变的临床意义可能不 大。
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图2A/B 2A. 1岁零4月，徐动型脑瘫，T2WI示双侧苍白球
对称性高信号。 2B.T1WI示双侧苍白球对称性呈稍低信号
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核黄疸后遗
男，11月， 至今不会翻身
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核黄疸后遗
• 可藉此HIE所致的基底节损伤鉴别。
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正常脑病MRI
正常9d新生儿 1A.TWI、1B.TWI示双 侧苍白球呈稍高信号 (箭头)
正常8月龄婴儿
2A.T1WI示双侧苍 白球呈等信号;
2B.T2WI示双侧苍
白2球020呈/11/2稍4 高信号。
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胆红素脑病
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胆红素脑病及其影像学表现
• 新生儿黄疸是临床上较常见的症状，其最大威胁是发生胆 红素脑病。胆红素脑病，是由于新生儿期严重的高胆红素 血症，游离胆红素通过血脑屏障进入中枢神经系统，沉积 在基底神经节、脑干神经核，导致神经细胞中毒变性而引 起的脑损害。因为பைடு நூலகம்检中发现下丘神经核被黄染，故又称 核黄疸。
• 胆红素脑病分3个阶段：脑组织可逆性损伤、可复性损伤 和不可逆性损伤（即核黄疸）。
胆红素脑病
正常脑部
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胆红素脑病
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T1WI
T2WI
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胆红素脑病
发病3天
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3周后复查
胆红素脑病
T1WI
发病4天
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1岁复查
T2WI
3岁复查
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胆红素脑病
T1WI
T1WI
发病3天
T2WI
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6个月复查
T2WI 16
图1A/B 1A.8d，重度黄疸， UCB743.7mol/L，T1WI示双侧 苍白球对称性高信号，丘脑 腹外侧呈对称性高信号。
• MRI可较好地显示高胆红素血症对基底节苍白球的损伤， 双侧苍白球对称性高信号是新生儿急性胆红素脑病的重要 影像学特征。
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胆红素脑病影像学
• 新生儿急性期检查，多数表现为T1WI双侧苍白球 对称高信号，是胆红素脑病急性期特征性表现， 部分可伴有丘脑腹外侧对称稍高信号。T2WI大部 分表现无明显异常，少数为稍高信号。DWI上信号 无异常改变。
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1B.48d随访时双侧苍白球 仍呈对称性稍高信号，信 号已明显减弱。
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图3A-D 病史：UCB356.7mol/L,新生儿期 双侧苍白球对称性T1WI高信号（A）。
下图：3个月后随访双侧苍白球对称T2WI高信号 （B），双侧苍白球对称性T1WI低信号（C），DWI 也呈高信号（D）；11个月时因反复抽搐再次随访， 所见双侧苍白球对称T2WI/DWI高信号消失。
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胆红素脑病概述
• 目前诊断主要依据临床表现，尚无公认的客观方法。
• MRI可早期发现胆红素脑病，对预后作出较为客观的评价。
• 新生儿期核黄疸典型MR表现为T1WI上双侧苍白球对称性高 信号；后遗症期核黄疸主要表现为T2WI上双侧苍白球对称 性高信号；DWI上（信号均未见特殊改变）对诊断核黄疸 无帮助。