侧脑室肿瘤的诊断与鉴别课件
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侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
脑室肿瘤
➢脑室内肿瘤不常见，占到颅内肿瘤的10% 。成人脑室内 肿瘤一半位于侧脑室，而儿童只有¼ ➢脑室内肿瘤CT和MRI影像上缺乏特征性，而年龄和位置 对于诊断有很好的提示作用 ➢临床症状主要来自颅内压的增高和脑积水
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
侧脑室肿瘤
➢侧脑室被覆室管膜细胞和胶质细胞构成的室管膜下板， 后者可以产生室管膜瘤、室管膜下瘤、室管膜下巨细胞 星形细胞瘤 ➢透明隔也有一层胶质被覆可以产生胶质细胞瘤、脑室 系统特有的中枢神经细胞瘤。脉络丛富含血管，产生 CSF，成人和儿童都可能发生原发的乳头状瘤或癌，由 于血供丰富，成人更常见的是转移灶、脑膜瘤（女性） ➢尽管儿童幕下肿瘤更常见，但3岁内幕上肿瘤大多位于 脑室内
➢ 增强后无或仅有轻微的强化,这被认为是室管膜下瘤的比 较特征性的影像学征象
➢ 发生于脑实质内室管膜下瘤则可以出现中度程度的强化
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
男，55岁，侧脑室内椭圆形肿块，边缘清晰，侧脑室有积水。T1WI呈 低信号，T2WI呈高信号，FLAIR呈高信号，DWI呈低信号，病灶内可 见多发较小的长T1长T2的囊变区及条状的低信号流空血管影。增强后 肿块内仅有少许血管影强化。
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
女性，32岁，头痛
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
男性，52岁， 头晕半年
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
室管膜瘤（Ependymoma）
➢ 起源于衬于脑室内壁柱状室管膜上皮或脑室周围 室管膜巢；
室管膜下瘤（Subependymoma）
➢ 镜下肿瘤组织细胞含量少，纤维组织多 ➢ 可见微小囊变、钙化和出血 ➢ 血供较差，血脑屏障完整
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
室管膜下瘤的影像学表现
➢ CT 平扫以低或等密度为主, 密度欠均匀, 有小的更低密度 囊变区，病灶内有细小的砂粒样钙化。
➢ MRI表现为T1WI呈稍低或低信号影, T2WI呈高信号, FLAIR 呈高信号,DWI呈低信号;肿块的边界清晰, 通常黏 附于透明隔或脑室壁
➢ 结节性硬化症(tuberous sclerosis，TS)是一种先天性、 家族性、遗传性疾病。临床以皮脂腺瘤、癫痫及智力低 下三联征为特征
➢ TS在中枢神经系统的表现：皮层错构瘤、皮层下神经 胶质错构瘤、室管膜下瘤样结节，发生率占90%-100%
➢ 约10%-15%室管膜下结节可以转化为SGCA
➢ 少见的神经元起源的良性肿瘤，发病率占颅脑肿瘤 的0.1-0.5%,光镜下结构类似少枝胶质细胞瘤
➢ 年龄：20-30岁女性多见 ➢ 部位：好发于侧脑室内前2/3处孟氏孔区，以一侧脑
室为主向双侧脑室生长为特征，常表现为附着于透 明隔中隔，以宽基底或细蒂与透明中隔相连 ➢ 少见部位：三脑室、四脑室及丘脑、基底节区、脊 髓
侧脑室肿瘤的诊断与经细胞瘤、室管膜下瘤 ➢体部： 中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤、室管膜瘤 ➢三角区： 脉络丛乳头状瘤/癌、转移瘤、脑膜瘤、室管膜瘤 ➢所有部位： 淋巴瘤
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
室管膜下巨细胞星形细胞瘤
Subependymal giant cell strogytoma, SGCA
➢ 男性，47岁 ➢ 右侧肢体活动不利3周
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
中枢神经 细胞瘤
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
女性 23岁 进行性头痛2月伴左眼视力下降
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
室管膜肿瘤
➢ 室管膜下瘤 ➢ 粘液乳头型室管膜瘤 ➢ 室管膜瘤 ➢ 间变性室管膜瘤
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
室管膜下瘤（Subependymoma）
侧脑室肿瘤的影像诊断与鉴别
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
脑室系统解剖
脑室包括侧脑室、第三脑室和第四脑室，脑室内壁被覆室管膜上 皮，每个脑室内均有脉络丛，分泌脑脊液
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
侧脑室解剖
➢侧脑室左右各一，分别位于左、右大脑半球内，并延伸 到半球的各个叶内 ➢两个侧脑室各自经左、右室间孔与第三脑室相通 ➢侧脑室分为四部分： •中央部，位于顶叶内 •前角anterior horn，伸向额叶 •后角posterior horn，伸入枕叶内 •下角inferior horn，最长，伸至颞叶内
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
中枢神经细胞瘤
（Central neurocytoma）
➢ 囊变多见（泡状占位），钙化常见（50%-70%） ，可见出血
➢ CT：肿块平扫呈等密度或稍高密度， ➢ MR：肿块T1WI上等或稍低信号，T2WI等或稍高
信号，瘤体内可见血管流空现象 ➢ 增强后轻、中度强化
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
内钙化结节 ➢ MR：肿块T1WI上稍低信号，T2WI高信号 ➢ 增强后明显或不均一强化，室壁错构结节不强化
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
男性，42岁 头痛、头晕1月
余，20天前 突发意识障碍
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
SGA
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
SGA
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
中枢神经细胞瘤
（Central neurocytoma）
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
男，64岁，CT平扫 以低密度为主，内见 更低密度小囊变区， 病瘤内出血，未见钙 化灶。增强后呈轻微 强化。
T1WI以稍低信号为 主，T2WI以高信号 为主，出血区信号混 杂，增强病灶轻度强 化。病灶堵塞室间孔、 透明隔左移位，双侧 侧脑室扩大。
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
男性，47岁，头痛一月
➢ 室管膜下瘤是一种少见良性肿瘤，2007年WHO神经系统 肿瘤分级属于I级。其发病率约占颅内肿瘤的0.2%-0.7%, 室管膜肿瘤的8.3%
➢ 室管膜下瘤最有可能起源于室管膜下的神经胶质母细胞 ➢ 40～60岁好发 ➢ 部位：第四脑室>侧脑室>第三脑室，侧脑室的室管膜下
瘤常靠近室间孔
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
室管膜下巨细胞星形细胞瘤
Subependymal giant cell strogytoma, SGCA
➢ SGCA由大且胖的节细胞样星形细胞组成，归类于神经 上皮肿瘤中的星形细胞肿瘤，WHOI 级
➢ 年龄小于20岁 ➢ 部位：好发于侧脑室前角及孟氏孔 ➢ 囊变常见，可见钙化 ➢ CT：肿块平扫呈等密度或稍高密度，脑室壁和脑实质
脑室肿瘤
➢脑室内肿瘤不常见，占到颅内肿瘤的10% 。成人脑室内 肿瘤一半位于侧脑室，而儿童只有¼ ➢脑室内肿瘤CT和MRI影像上缺乏特征性，而年龄和位置 对于诊断有很好的提示作用 ➢临床症状主要来自颅内压的增高和脑积水
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
侧脑室肿瘤
➢侧脑室被覆室管膜细胞和胶质细胞构成的室管膜下板， 后者可以产生室管膜瘤、室管膜下瘤、室管膜下巨细胞 星形细胞瘤 ➢透明隔也有一层胶质被覆可以产生胶质细胞瘤、脑室 系统特有的中枢神经细胞瘤。脉络丛富含血管，产生 CSF，成人和儿童都可能发生原发的乳头状瘤或癌，由 于血供丰富，成人更常见的是转移灶、脑膜瘤（女性） ➢尽管儿童幕下肿瘤更常见，但3岁内幕上肿瘤大多位于 脑室内
➢ 增强后无或仅有轻微的强化,这被认为是室管膜下瘤的比 较特征性的影像学征象
➢ 发生于脑实质内室管膜下瘤则可以出现中度程度的强化
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
男，55岁，侧脑室内椭圆形肿块，边缘清晰，侧脑室有积水。T1WI呈 低信号，T2WI呈高信号，FLAIR呈高信号，DWI呈低信号，病灶内可 见多发较小的长T1长T2的囊变区及条状的低信号流空血管影。增强后 肿块内仅有少许血管影强化。
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
女性，32岁，头痛
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
男性，52岁， 头晕半年
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
室管膜瘤（Ependymoma）
➢ 起源于衬于脑室内壁柱状室管膜上皮或脑室周围 室管膜巢；
室管膜下瘤（Subependymoma）
➢ 镜下肿瘤组织细胞含量少，纤维组织多 ➢ 可见微小囊变、钙化和出血 ➢ 血供较差，血脑屏障完整
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
室管膜下瘤的影像学表现
➢ CT 平扫以低或等密度为主, 密度欠均匀, 有小的更低密度 囊变区，病灶内有细小的砂粒样钙化。
➢ MRI表现为T1WI呈稍低或低信号影, T2WI呈高信号, FLAIR 呈高信号,DWI呈低信号;肿块的边界清晰, 通常黏 附于透明隔或脑室壁
➢ 结节性硬化症(tuberous sclerosis，TS)是一种先天性、 家族性、遗传性疾病。临床以皮脂腺瘤、癫痫及智力低 下三联征为特征
➢ TS在中枢神经系统的表现：皮层错构瘤、皮层下神经 胶质错构瘤、室管膜下瘤样结节，发生率占90%-100%
➢ 约10%-15%室管膜下结节可以转化为SGCA
➢ 少见的神经元起源的良性肿瘤，发病率占颅脑肿瘤 的0.1-0.5%,光镜下结构类似少枝胶质细胞瘤
➢ 年龄：20-30岁女性多见 ➢ 部位：好发于侧脑室内前2/3处孟氏孔区，以一侧脑
室为主向双侧脑室生长为特征，常表现为附着于透 明隔中隔，以宽基底或细蒂与透明中隔相连 ➢ 少见部位：三脑室、四脑室及丘脑、基底节区、脊 髓
侧脑室肿瘤的诊断与经细胞瘤、室管膜下瘤 ➢体部： 中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤、室管膜瘤 ➢三角区： 脉络丛乳头状瘤/癌、转移瘤、脑膜瘤、室管膜瘤 ➢所有部位： 淋巴瘤
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
室管膜下巨细胞星形细胞瘤
Subependymal giant cell strogytoma, SGCA
➢ 男性，47岁 ➢ 右侧肢体活动不利3周
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
中枢神经 细胞瘤
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
女性 23岁 进行性头痛2月伴左眼视力下降
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
室管膜肿瘤
➢ 室管膜下瘤 ➢ 粘液乳头型室管膜瘤 ➢ 室管膜瘤 ➢ 间变性室管膜瘤
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
室管膜下瘤（Subependymoma）
侧脑室肿瘤的影像诊断与鉴别
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
脑室系统解剖
脑室包括侧脑室、第三脑室和第四脑室，脑室内壁被覆室管膜上 皮，每个脑室内均有脉络丛，分泌脑脊液
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
侧脑室解剖
➢侧脑室左右各一，分别位于左、右大脑半球内，并延伸 到半球的各个叶内 ➢两个侧脑室各自经左、右室间孔与第三脑室相通 ➢侧脑室分为四部分： •中央部，位于顶叶内 •前角anterior horn，伸向额叶 •后角posterior horn，伸入枕叶内 •下角inferior horn，最长，伸至颞叶内
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
中枢神经细胞瘤
（Central neurocytoma）
➢ 囊变多见（泡状占位），钙化常见（50%-70%） ，可见出血
➢ CT：肿块平扫呈等密度或稍高密度， ➢ MR：肿块T1WI上等或稍低信号，T2WI等或稍高
信号，瘤体内可见血管流空现象 ➢ 增强后轻、中度强化
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
内钙化结节 ➢ MR：肿块T1WI上稍低信号，T2WI高信号 ➢ 增强后明显或不均一强化，室壁错构结节不强化
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
男性，42岁 头痛、头晕1月
余，20天前 突发意识障碍
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
SGA
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
SGA
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
中枢神经细胞瘤
（Central neurocytoma）
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
男，64岁，CT平扫 以低密度为主，内见 更低密度小囊变区， 病瘤内出血，未见钙 化灶。增强后呈轻微 强化。
T1WI以稍低信号为 主，T2WI以高信号 为主，出血区信号混 杂，增强病灶轻度强 化。病灶堵塞室间孔、 透明隔左移位，双侧 侧脑室扩大。
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
男性，47岁，头痛一月
➢ 室管膜下瘤是一种少见良性肿瘤，2007年WHO神经系统 肿瘤分级属于I级。其发病率约占颅内肿瘤的0.2%-0.7%, 室管膜肿瘤的8.3%
➢ 室管膜下瘤最有可能起源于室管膜下的神经胶质母细胞 ➢ 40～60岁好发 ➢ 部位：第四脑室>侧脑室>第三脑室，侧脑室的室管膜下
瘤常靠近室间孔
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
侧脑室肿瘤的诊断与鉴别
室管膜下巨细胞星形细胞瘤
Subependymal giant cell strogytoma, SGCA
➢ SGCA由大且胖的节细胞样星形细胞组成，归类于神经 上皮肿瘤中的星形细胞肿瘤，WHOI 级
➢ 年龄小于20岁 ➢ 部位：好发于侧脑室前角及孟氏孔 ➢ 囊变常见，可见钙化 ➢ CT：肿块平扫呈等密度或稍高密度，脑室壁和脑实质