痴呆的临床病理学

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痴呆的诊断和治疗

一、痴呆的定义由于某种原因引起大脑已获得的高级功能的全面衰退，意识的觉醒状态正常，主要表现在意识内容（记忆、智力、思维、判断、精神、行为等功能）的异常，并导致患者职业、社交及日常生活能力的障碍。它是一组临床综合征，而非一种独立的疾病单元。

二、痴呆的诊断标准

APA的DSM-IV（1994）标准：

1、客观证据表明确有短期或长期记忆损害。短期记忆损害表现为5分钟后不能回忆三件物品名称，长期记忆损害表现为不能回忆本人的既往经历或一些常识。

2、有以下一种或一种以上认知功能障碍

抽象思维损害

判断力损害

其它皮质功能的障碍，如失语、失用、失认、结构性困难等

人格改变

3、上述两类认知功能损害明显干扰社交、职业活动或人际关系

4、不只是发生在谵妄的病程

5、具备下列两条中的一条：

从病史、体检或实验室检查可找到证据，表明存在某种或某些特定的器质性因素与当前障碍有病因关系。

如无上述证据，而症状又不能用任何非器质性精神障碍来解释，据此可推断存在器质性病因。

三、痴呆的神经心理检查

痴呆的诊断量表

1、MMSE：共30项，包括定向、长时和短时记忆、注意、计算和操作。

2、长谷川痴呆量表（Hastgawa dementia scale，HDS）：包

括定向、记忆、常识、计算、物品命名回忆

3、Blessed痴呆量表又称常识记忆注意量表

4、痴呆扩充量表（ESD）：包括了学习能力、注意、记忆、计算、抽象、理解、结构、语言流畅性、失用、失认。

5、ADAS（Alzheimer's disease assessment scale）共分两部分，认知功能检查（ADAS-cog）：包括词语回忆、物品及手指命名、指令、结构性运用、观念性运用、定向力、言语能力、语言理解、找词困难、记忆再现；非认知功能（ADAS-noncog）：情感、激惹、幻觉、妄想、震颤、注意力、植物神经功能（食欲、运动量、猝倒）。

病理生理学-阿兹海默症

3.阿兹海默病的分子遗传学
早发家族性 1q31-32, PS2基因，12个外显子，448个氨基酸 14q24.2-24.3, PS1基因 10个外显子
4467个氨基酸与APP加工转运有关 21q21.1-21.3, APP基因 19个外显子
晚发家族性、散发性 19q13.2, ApoE基因〔有2、3、4三个等位基因〕
帕金森氏症 (Parkinson's Disease)
l 病症 l 静止时颤抖(resting tremor):单边或双边的手臂
会不由自主地抖动。双腿、双脚或下巴也会有抖动的现象。 l 僵直(rigidity):中枢性的持续性肌肉紧张，导致肌肉疼痛或是身体无法伸直。
l 运动不能〔akinesia〕和运动缓慢 (bradykinesias):呈现面部表情獃滞，足部蜷缩等病症
肌肉萎缩性侧面硬化病
(Amyotrophic lateral sclerosis )
• 俗稱為漸凍人症，是一個漸進和致命的神經退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制隨意肌的運動神經元〔motor neuron〕退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元〔 upper/lower motor neurons〕都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉，在不能運作的情況下，肌肉逐漸衰弱、萎縮。最後，大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反，那些患有晚期疾病的病人仍可保存發病前的記憶，同樣的人格和智力。

痴呆病例分析2

临床表现
有卒中史
波动性病程或阶梯式恶化
智能衰退达到痴呆程度(病史& MMSE测查) 与AD相比, VD执行功能损害较重时间&地点定向\事件或语义记忆损害较轻可表现表情淡漠\少语\焦虑\抑郁&欣快等合并皮质&皮质下损害表现(见表16-2)
临床表现
神经影像学支持VD的证据: 多发性梗死单一大面积脑血管病关键部位脑血管病皮质下脑室旁白质疏松(leukoaraiosis)
CT: 双侧多发性低密度病灶 MRI: 双侧多发性T1WI低信号, T2WI高信号病灶
病变部位
多发性梗死
单一大动脉梗死颈内动脉大脑前动脉大脑中动脉
大脑后动脉丘脑区分支小动脉病变腔隙性梗死皮质下小动脉优势侧静脉窦
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表16-2. 血管性痴呆临床表现与病变部位关系
临床特点
起病急, 阶段性进展或反复出现局灶性神经心理和病理损害, 如近记忆障碍\计算力减低等认知功能障碍, 偏瘫\ 偏身感觉障碍&锥体束征等
乐喜林 ® 的药理作用机制 1
1、扩张脑血管，降低血管阻力
主
α
2、阻滞α肾上腺素受体，减少应激状态带来的脑损害
增加供血,以及血氧及葡萄
要受
糖的利用
机
体阻

3.4 阿尔茨海默病的临床表现、病理学特征及其病理机制假说

阿尔茨海默病的临床表现？全面持久的智能减退,包括记忆力、计算力、判断力、注意力、抽象思维能力和语言功能减退，情感和行为异常，丧失工作能力和独立生活能力。对时间、人物和地点的定向力发生障碍，不认家门和家人，四处游走等。
阿尔茨海默病的病理学特征？
①脑组织萎缩：脑重量减轻，脑回变薄，脑沟增宽，脑室扩大。
第三章作用于中枢神经系统的药物
3.4 阿尔茨海默病的临床表现、病理学特征及其病理机制假说
第十二章治疗阿尔茨海默病药
什么是阿尔茨海默病？阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease, AD)，亦称老年性痴呆症或早老性痴呆症，是老年期常见的一种以慢性、进行性认知功能障碍和记忆损害为特征的神经退行性疾病。随着社会人口老龄化，发病率逐年攀升。
阿尔茨海默病的病理生理学机制假说？
（1）中枢胆碱能神经损伤假说：乙酰胆碱与学习和记忆密切相关。AD患者大脑皮质及海马胆碱能神经元明显减少，乙酰胆碱水平降低与病情的严重程度呈正相关。（ 2 ）兴奋性氨基酸毒性假说： AD 病人脑内谷氨酸释放增加，通过激活受体门控的离子通道引起外钙内流和内钙超载，最终导致神经细胞死亡。
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（3）β-淀粉样蛋白级联假说：Aβ 在 AD 患者脑中沉积，激活小胶质细胞，引起神经毒性和炎症反应，导致神经元死亡，产生临床痴呆表现。

阿尔茨海默病诊断

临床诊断是根据患者及家属提供的详细病史、神经科查体和神经心理功能检查而做出，同时进行其他检查包括血液学、CT和MRI等检查排除痴呆的其他病因。

（一）、诊断标准

1、痴呆：临床检查和认知量表测查确定有痴呆。

2、两个或两个以上认知功能缺损，且进行性恶化。

3、无意识障碍。

4、40-90岁起病，多见于65岁以后。

5、排除其他引起进行性记忆和认知功能损害的系统性疾病和脑部疾病。

（二）、支持标准

1、特殊性认知功能如言语（失语症）、运动功能（失用症）、知觉（失认症）的进行性损害。

2、日常生活功能损害或行为方式的改变。

3、家庭中有类似疾病史，特别是有神经病理学或实验室证据者。

4、实验室检查腰穿压力正常；脑电图正常或无特殊性的改变如慢波增加；CT或MRI证实有脑萎缩，且随诊检查有进行性加重。

（三）、排除标准

1、突然起病或脑卒中样发作。

2、早期有局限性神经系统体征，如偏瘫、感觉丧失、视野缺损、共济失调。

3、起病或疾病早期有癫痫发作或步态异常。

（四）、鉴别诊断

1、谵妄：起病较急，常有系统性疾病引起，表现为注意力不集中，意识水平波动，定向力障碍。可有幻觉。病程波动，夜间较重。可能存在可逆的病因，应予以纠正。

2、抑郁丧失：典型症状为抑郁情绪和对日常活动的兴趣丧失。抑

郁可迅速出现，记忆力下降认知量表、抑郁量表的检测有利于诊断。

3、其他疾病所致的痴呆：（1）血管性痴呆：发病急，症状有波动性，既往有高血压、动脉硬化，有脑卒中史，出现记忆力下降，情感不稳，与卒中部位一致的局灶神经功能缺损，CT 和MRI检查发现局部病灶。（2）额颞叶痴呆;较少见，起病隐袭，比阿尔茨海默病进展快。表现为情感失控，冲动行为或退缩，不适当的待人接物和礼仪举止，不停地把能拿到的可吃的或不可吃的东西放在口中试探，食欲亢进，模仿行为等。

老年痴呆症的症状有哪些老年痴呆症的主要临床表现

痴呆作为一组综合征，至今尚无诊断的“金标准”，这主要的原因是由于引起痴呆的病因众多，而大部分患者不能做出确诊所必需的病理学检查。临床诊断的依据是临床表现、辅助检查(包括影像学检查)和神经心理测验。下面是店铺整理的老年痴呆症的症状，欢迎阅读。老年痴呆症的症状

1、临床分类：

根据脑受损部位的不同，痴呆综合征可分为皮质性痴呆、皮质下性痴呆、皮质和皮质下混合性痴呆和其他痴呆综合征等类型。

(1)皮质性痴呆：

①阿尔茨海默病。

②前额叶退行性病变(皮克病)。

(2)皮质下性痴呆：

①锥体外系综合征(帕金森病、亨廷顿病等)。

②脑积水(如正常颅内压性脑积水)。

③抑郁症(假性痴呆)。

④白质病变(多发性梗死、人类免疫缺陷病毒病)。

⑤脑血管性痴呆(腔隙状态、多灶梗死型等)。

(3)皮质和皮质下混合性痴呆：

①多灶梗死性痴呆。

②感染性痴呆(病毒性痴呆等)。

③中毒和代谢性脑病。

(4)其他痴呆综合征(脑外伤后和脑缺氧后等)。

老年痴呆症的主要临床表现

临床表现因导致痴呆的病因不同而各异，且在不同时期其症状亦有不同，以下是痴呆的一般临床表现。

(1)认知功能障碍：

①记忆障碍：为最突出的早期症状，尤其是AD，表现为逆行性和顺行性两种形式的遗忘，如遗失常用物品，忘记在炉上煮的食物，忘

记约会等，晚期出现定向力障碍，甚至不记得自己的生日，家庭成员及自己的姓名。

②语言障碍或失语：表现为命名困难，言语空洞、累赘，对语言的理解、书写和复述也有障碍，晚期则少语或出现模仿语言。

③意念性失用：表现为不能执行运动活动做一些简单的动作，如梳头、穿衣等。

痴呆诊断与治疗分析

第二十六页，共78页。
4.神经递质障碍及其他有关生化学变化：胆硷系统：皮质中Ach纤维主要起源于基底节深部的Meynert核 AD患者的Meynert核含有Ach纤维的细胞较同龄的无痴呆者减少25%~90%大脑皮层和海马中的胆硷乙酰转移酶和胆脂酶活性较同龄无痴呆者下降 50~90%
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3.我告诉你三样东西，在我说完之后，请你重复一遍，这三样东西都是什麽? 树、钟、汽车（各1分共3分） 32 1 0 4.100-7=？连续5次（各1分共5分） 543210
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阿尔茨海默病
（Alzheimer病）
1907年由阿尔茨海默首先描述
流行病学：发病率随年龄增高；65岁以上患病率约为5%，85岁以上为20%，女性患病率3倍高于男性。其中家族性Alzheimer病占AD的10%以下，以一级亲属，尤其女性患病率高。
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治疗：
目前尚无特效治疗方法，主要为对症治疗 1. 改善脑循环和脑代谢，给以银杏叶制剂、脑复康、都可喜等药物 2. 治疗递质障碍，毒扁豆碱、他克林、 donepezil、aricept、哈伯音 3.神经保护性治疗：抗氧化剂、激素替代疗法、非甾体类抗炎药 4.基因治疗 5.对症治疗 6.康复治疗、社会参与
第四十四页，共78页。

关于阿尔茨海默病（老年痴呆症）

阿尔茨海默病

阿尔茨海默病即所谓的老年痴呆症。是一种进行性发展的致死性神经退行性疾病，临床表现为认知和记忆功能不断恶化，日常生活能力进行性减退，并有各种神经精神症状和行为障碍。据中国阿尔茨海默病协会2011年的公布调查结果显示，全球有约3650万人患有痴呆症，每七秒就有一个人患上此病，平均生存期只有5.9年，是威胁老人健康的“四大杀手”之一。在中国65岁以上的老人患病率高达6.6%以上，年龄每增加5岁，患病率增长一倍，3个85岁以上的老人中就有一个是老年痴呆。保守估计全国老年痴呆患病人数高达800万以上。

阿尔兹海默病（Alzheimer's disease,AD）是由于神经退行性变、脑血管病变、感染、外伤、肿瘤、营养代谢障碍等多种原因引起的一组症候群，是病人在意识清醒的状态下出现的持久的全面的智能减退，表现为记忆力、计算力、判断力、注意力、抽象思维能力、语言功能减退，情感和行为障碍，独立生活和工作能力丧失。

老年痴呆根据其病因主要分为脑变性疾病引起的痴呆——阿尔茨海默病性痴呆（又叫老年性痴呆，Alzheimer’s Disease，简称AD）、脑血管病引起的痴呆（血管性痴呆，Vascular Dentia,简称VaD）、混合性痴呆(Mixed Dementia，简称MixD）三大类。其次还包括路易小体痴呆（Dementia with Lewy Bodies，简称DLB），额颞叶痴呆（Frontotemporal Dementia，简称FTD），帕金森病性痴呆（Parkinson’s Disease，简称PD），克罗伊茨费尔特-雅各布病痴呆（Creutzfeldt-Jakob Disease，简称CJD），正常颅压脑积水性痴呆（Normal Pressure Hydrocephalus，简称NPH），韦-科二氏综合征痴呆（Wernicke-Korsakoff Syndrome，简称WKS），由维生素Bl2、叶酸缺乏所致的痴呆等。[1]

2018版：中国痴呆与认知障碍诊治指南(一)：痴呆及其分类诊断标准(全文)

2018版：中国痴呆与认知障碍诊治指南(一)：痴呆及其分类诊断标

准（全文）

痴呆(dementia)是一种以获得性认知功能损害为核心，并导致患者日常生活能力、学习能力、工作能力和社会交往能力明显减退的综合征。患者的认知功能损害涉及记忆、学习、定向、理解、判断、计算、语言、视空间功能、分析及解决问题等能力，在病程某一阶段常伴有精神、行为和人格异常。在美国精神病学会《精神疾病诊断与统计手册》第5版(Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 5th edition，DSM-Ⅴ)中痴呆被描述为"神经认知障碍"。世界卫生组织的《国际疾病分类》第10版(the International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems 10th Revision，ICD-10)中痴呆的诊断需根据病史询问及神经心理检查证实智能衰退。

痴呆分型

临床上引起痴呆的疾病种类繁多，其分类方法主要有以下几种：

一、按是否为变性病分类

分为变性病和非变性病痴呆，前者主要包括阿尔茨海默病(Alzheimer′s disease，AD)、路易体痴呆(dementia with Lewy body，DLB)、帕金森病痴呆(Parkinson disease with dementia，PDD)和额颞叶变性(frontotemporal lobar degeneration，FTLD)等。后者包括血管性痴呆(vascular dementia，VaD)、正常压力性脑积水以及其他疾病如颅脑损伤、感染、免疫、肿瘤、中毒和代谢性疾病等引起的痴呆。AD占所有类型痴

诊治阿尔茨海默病，从临床前期开始

阿尔茨海默病（AD）是一个连续的病理生理学过程，在临床症状出现前的数十年，人脑就已产生AD特异性的病理学改变。近年来，借助先进的神经影像学技术和生化检测手段，研究人员逐步发现了各种AD相关的生物学标志物，使得在临床前期诊断AD并实施干预成为可能。功能MRI是目前最常用的脑功能成像技术，可揭示疾病早期的脑功能活动特征。本文就临床前期AD诊断标准的演变及基于功能MRI 的研究进展进行综述，试图从脑功能成像的角度揭示早期AD的特征。

临床前期AD的定义

Dubois等首先定义了临床前期AD的概念，即临床前期AD是人脑开始受到病理学损害到出现临床症状前的一个较为漫长的无症状时期，处于这个阶段的人群最终会进展为AD。

1. 国际工作组（IWG）定义

2010 年国际工作组（IWG）定义了两种不同的AD临床前阶段，并于2014 年在修订版的IWG-2 诊断标准中分别制定了相应的诊断标准：

➤处于症状前阶段的个体，由于携带AD相关的致病基因（早老素1/早老素2/淀粉样前体蛋白），在特定时期一定会进展为AD。而对于认知正常的个体，只要具备至少一种AD特异性的病理学标志物，即可被划归到AD无症状的风险人群，提示进展为AD的风险较高。

➤ IWG-2诊断标准特别强调了大脑淀粉样蛋白（Aβ）的作用，认为脑脊液中孤立的Aβ42 下降足以判定患者是否为AD无症状的风险人群。该诊断标准还强调，无论是症状前AD还是AD无症状的风险阶

段，都不应该存在任何客观的认知功能损害。

2. 依据生物学标志物定义

阿尔茨海默综合症的病理与防治措施201430700038

阿尔茨海默综合症的病理与防治措施

陈晓晴

旅游管理国际班

摘要：阿尔茨海默综合症是一种以进行性认知功能障碍和记忆损害为特征的神经系统变性疾病。由于全球老龄化和人均寿命的提高，该病患者数量逐日上升，成为人类健康的一大威胁。本文对阿尔茨海默综合症的病理原因和预防、治疗措施进行了探讨。

关键词：阿尔茨海默综合症；AD；病理；预防；治疗；中医；西医

一、阿尔茨海默综合症的简介

阿尔茨海默病（阿茨海默）是一种起病隐匿的进行性发展的神经系统退行性疾病。简称为AD，俗称老年痴呆症。（老年痴呆症是一种极为不尊重的叫法，伤害了患病者与他们家人的感情，这种叫法应当摒弃。）临床上以记忆障碍、失语、失用、失认、视空间技能损害、执行功能障碍以及人格和行为改变等全面性痴呆表现为特征。

阿兹海默症是一种进行性致命疾病，影响着全球至少4,400万人，但却被普遍误解。据阿兹海默症协会(Alzheimer's Association) 的一项覆盖12个国家的调查显示，59%的受访者错误地认为阿兹海默症是衰老的一种典型表现，40% 的人认为阿兹海默症不会致命。

二、阿尔茨海默综合症的病理原因

2.1遗传因素

AD 具有家庭聚集性，患者有阳性家族史。AD患者的一级亲属有极大的患病危险性，是一般人4. 3倍，呈染色体显性遗传及多基因遗传。目前，至少已发现4种基因的突变或多型性与AD有关，即: 淀粉样蛋白前体( APP)基因、早老素1 基因( PS -1)、早老素2基因( PS -2) 和载脂蛋白( apoE ) 基因。

2.2炎症作用

在AD 患者脑中，Aβ 肽可引起炎症反应而致神经元丧失和认知

额颞叶痴呆临床、病理与遗传学研究进展（上）

(图片来源于网络)

1、概述

额颞叶痴呆（frontotemporal dementia，FTD）是一组临床、病理和遗传均具有异质性的痴呆综合症，其由前额叶和颞叶变性引起，病理上称之为额颞叶变性（frontotemporal lobe degeneration，FTLD）。

FTLD在65岁以下发病的痴呆人群中位居第二，仅次于阿尔茨海默病。65岁以后发病的痴呆中，FTLD居第四位，前三位分别为阿尔茨海默病、Lewy体痴呆和血管性痴呆。1892年，Arnold Pick首次报道该疾病，命名为Pick病（Pick disease）。1911年Alois Alzheimer对该病的组织病理进行研究，发现Pick小体和Pick细胞。20世纪80年代Lund和Manchester研究小组提出了第一个FTD的诊断标准，将这些具有额颞叶萎缩并表现为行为和语言障碍的病例称为“额颞叶痴呆（FTD）”。1998年Neary等修订标准，统称为其额颞叶变性（FTLD）。在过去几年里，FTD的病因、发病机制以及遗传学、病理和临床表型方面的研究取得了重大进展，并出现许多新的术语和分类。2012年的阿尔茨海默病协会国际会议（AAIC）就FTLD方面的进展也做了一些最新的专题报道。

2、FTLD的临床分类和特征

FTLD的临床特征为行为、语言和/或运动症状异常，以及人格和社交能力衰退。临床上FTLD主要分以下几种亚型：

① 行为变异的额颞叶痴呆（behavioral variant frontotemporal dementia ，bvFTD），特征为以额叶皮质变性相关的性格与人格改变以及行为异常，是临床最常见的FTD亚型；行为异常包括：冲动行为和脱抑制，人格改变，判断和洞察力差，行为的反复性、强迫性、刻板性以及个人卫生缺失、社会风尚缺失。

阿尔兹海默症鉴定标准

阿尔茨海默病（阿尔兹海默症）是老年痴呆的最常见形式，主要表现为逐渐进行性的认知功能衰退。鉴定阿尔兹海默症的标准有多种，包括国际标准和临床标准。其中最常用的标准是美国国家老年痴呆协会（NIA-AA）于2011年提出的工作小组

标准。

根据NIA-AA 2011工作小组标准，对阿尔兹海默症进行鉴定，需要满足以下两个条件：

1. 临床病理学思维：病人应具有明确的认知功能衰退，包括在至少两个认知领域的障碍，如记忆、注意力、执行功能、语言和空间能力。

2. 慢性进行性疾病：认知功能衰退应是进行性的，并在日常生活中存在明显的社交或职业功能障碍。

此外，为了排除其他可能引起认知功能损害的疾病或情况，阿尔茨海默症的鉴定还需要满足以下两个条件之一：

1. 通过临床评估排除其他神经心理学疾病，如脑血管性痴呆、颞颞叶或前额叶变性。

2. 通过影像学或生物学检查证实有阿尔茨海默病相关的病理变化或相关基因改变。

需要注意的是，以上标准是在临床环境中使用的指导方针，但

最终的诊断需要由专业的医生根据病人的具体情况和检查结果进行综合判断。因此，如果您或您的亲人有认知功能衰退的症状，建议尽早咨询专业医生以获取准确的诊断和治疗建议。

痴呆的诊断与治疗ppt课件

social activities or relationships with others
鉴别诊断：
• 谵妄delirium：急性发生的意识障碍，表现为注意障碍
和思维混乱。常常发生于感染，肿瘤，中毒，电解质失衡，药物和酒精中毒，代谢疾病，脑外伤等情况，经治疗后症状可缓解。 • 假性痴呆：发生于某些精神和心理障碍患者，或某些老年患者由于对于记忆下降的恐惧而发生抑郁情况，可有类似痴呆的表现，患者无表情及为不正确回答问题。不愿对视。 • 年龄相关的记忆减退：记忆下降不影响日常生活，如果时间足够，仍能学习新知识，智力完整。 • 轻度认知功能障碍MCI：记忆下降但其它认知功能正常，不影响日常生活。
• • • • • • • •
路易体痴呆，帕金森病合并痴呆特征为huntingtin改变 Huntingtin 病（尾状核变性，GABA及P物质水平下降）血管性痴呆腔隙性痴呆， Binswanger's病，多梗塞性痴呆药物和酒精相关酒精相关性痴呆，重金属感染相关真菌感染，脑膜炎后，HIV相关，梅素及莱姆病痴呆朊蛋白相关 CJD及CJD变异型脑结构改变相关：脑肿瘤，正常颅压脑积水，慢性硬膜下血肿其它可逆性原因：抑郁，维生素B12缺乏，甲低
临床表现
• 如前述痴呆表现
诊断标准
• 传统标准
– – – – – – 临床及精神量表诊断痴呆 ≥ 2 方面的认知损害逐渐起病及进行性加重无意识障碍起病在 40岁以后，大多数在65岁以后除外其它可能致进行性记忆和认知缺陷的系统或者脑部疾病

额颞叶痴呆的临床病理诊断

解放军总医院王鲁宁

变性性痴呆在大脑疾病当中， Arnold Pick 病是非常受重视的疾病，因为它是在变性性痴呆里面能够占到半数以上，但是还有一个变性性痴呆，这一疾病也不容忽视那就是额颞叶痴呆。如果追溯额颞叶痴呆的历史原则来讲，它的发现应该还早于 Alzheimer 疾病。 1892 年 Arnold Pick 大夫就发现了一种疾病，临床上病人也是以变性性痴呆为特点，但是他的病理上很有特点，跟 Alzheimer 病不同它是一个限局性的脑叶萎缩。因为当时发现它的神经细胞的缺失和胶质细胞增生非常的明显，所以也叫脑叶硬化。在 1911 年 Alzheimer 首先进行病理组织学的描述，而且发现病理小体，把病命名为 Pick 病。也就是说 100 多年以前，我们已经认识了额颞叶痴呆当中的一种，那就是 Pick 病。在 20 世纪 80 年代到 90 年代以后，大家陆续发现这种疾病越来越多，就有了不同的命名，因为它有不同的病理改变，你比如说有的命名把它叫做非 AD 的额叶变性， 94 年以后 Manchester 工作小组又把这它叫做额颞叶痴呆，还有额颞叶变性，以及现在大家比较公认的叫做额颞叶变性综合征等。

公认还不是一个独立的疾病实体，应该叫做一个综合征，因为临床的表现是由很多的不同异质性很大，而他的病理组织学改变也有不同的这种改变，他的特点，所以在病理组织学分类方面，在蛋白质的病理分类方面，以及分子病理分类方面，都有他的特点。

这一组疾病总的来讲，临床上比较重视的和 Arnold Pick 病不同的，就是他的精神行为症状非常之突出，而早期具有明显的人格退变，另外有一部分病人没有认知方面的大的问题，但是他的语言障碍非常突出，由于影像学的技术开展的非常好，所以我们从影像学上也可以发现疾病的影像特点，也就是叶性萎缩，比如说额叶这种萎缩形式都可以给我们非常好的诊断因素，从病理组织学上改变，它的异质性非常大。

痴呆的诊断及鉴别诊断

系统性/癫痫 systemic/seizrues
HIV和CJD
诊断思路
首先，明确是否为痴呆
第二，寻找痴呆的病因
6
第三，明确痴呆的严重程度
诊断
1 确立痴呆诊断
拟诊：既往智能正常，之后出现获得性认知功能下降或精神行为异常，影响工作能力或日常生活，无法用谵妄或其他精神疾病来解释。
7
诊断
1 确立痴呆诊断
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辅助检查
MRI是痴呆的常规检查，有助于判别疾病预后和药物疗效（A级推荐）。EEG有一定辅助诊断价值（专家共识）。
有明确家族史患者应进行基因检测（A级推荐）。临床罕见类型，无法用非创伤性手段明确诊断时可采用病理活检（专家共识）。
23
研究进展
一级预防对预防疾病发生有效的最重要证据是他汀类药物。
拟诊痴呆依据
记忆及学习能力受损
推理、判断等执行功能受损
至少具备两条
8
视空间能力受损
诊断
1 确立痴呆诊断
诊断标准：世界卫生组织的《国际疾病分类》第10版ICD-10和美国精神病学会的《精神疾病诊断与统计手册》第4版修订版DSM-IV-R
尽可能对所有患者进行相应认知评估。（A级推荐）推荐MMSE用于痴呆的筛查（A级推荐）推荐MoCA用于轻度认知功能障碍（MCI）的筛查（B级推荐）