癫癎
癫痫-精品医学课件
2．失神发作
特征：突发突止的意 识丧失
典型失神发作： 发作
4．失神发作
后立即清醒，可继续 先前的活动，醒后不 能回忆。
3．强直性发作
表现为与强直阵挛性发作中强直 期相似的全身骨髂 肌强直性收缩，常 伴有明显的自主神 经症状，如面色苍 白等。
4．阵挛发作
5．肌阵挛发作
突发的、短暂的、 触电样的，由于肌肉收 缩或运动抑制产生的不 自主运动。
五、癫痫的脑电图表现
• 典型表现： 棘波 尖波 棘慢复合波 尖慢复合波 多棘慢复合波
第五节、痫诊断分为三个步骤
1、明确是否是癫痫 2、区别发作类型及癫痫综合征 3、确定病因
第五节、诊断及鉴别诊断
二、鉴别诊断 1.假性发作
又称癔症，是由心理因素引起的脑部功能异常
①局灶性运动性发作
• 表现为身体某一局部发生不自觉的抽动。大 多见于一侧眼睑、口角、手或足趾，也可涉 及到一侧面部或肢体。
• Todd麻痹：局灶性运动性发作严重者可留下 短暂性肢体瘫痪，常于3天内自行恢复。
② 贾克森（Jackson）癫痫发作
抽搐从病灶对侧 手指沿腕部、肘、肩、 口角及面部扩展，即 异常放电沿皮质运动 区逐渐扩展。
发作性运动、感觉和意识模糊等类似癫痫症状，但无发 作性和刻板性，常有精神诱因，持续时间长，表演色彩，发 作时无瞳孔散大、无意识障碍
临床症状复杂多变、无阵发性和刻板性 查体一般无器质性损害体征。
发作时脑电图无相应痫性放电
第五节、诊断及鉴别诊断
二、鉴别诊断 2、短暂性脑缺血发作
（1）多见于老年人，常有动脉硬化、冠心病、高血压、糖尿病 等病史，持续时间从数分钟到数小时不等，而癫痫见于任 何年龄，以青少年为多，发作的时间多为数分钟，极少超 过半小时。
中医师-中医内科学-癫 狂
第九单元癫狂、第十单元癎病第九单元癫狂癫狂为精神失常疾病，癫病以精神抑郁，表情淡漠，沉默痴呆，语无伦次，静而多喜为特征。
狂病以精神亢奋，狂躁不安，喧扰不宁，骂詈毁物，动而多怒为特征。
病因病机1.癫狂的常见病因七情内伤，饮食失节，禀赋不足。
2.癫狂的基本病机病变脏腑主要在心肝，涉及脾胃，久而伤肾。
病理因素以气、痰、火、瘀为主，四者有因果兼夹的关系，且多以气郁为先。
区别言之，癫与狂的病机特点各有不同。
癫为痰气郁结，蒙蔽神机；狂为痰火上扰，神明失主。
脏气不平，阴阳失调，脑之神机逆乱又是病机的关键所在。
病理性质属本虚标实。
诊断和类证鉴别1.癫狂的诊断依据（1）神情抑郁，表情淡漠，静而少动，沉默痴呆，或喃喃自语，语无伦次，或突然狂奔，喧扰不宁，呼号打骂，不避亲疏。
（2）有癫狂的家庭史，或脑外伤史。
多发于青壮年女性，素日性格内向，近期情志不遂，或突遭变故，惊恐而心绪不宁。
（3）排除药物、中毒、热病原因所致。
2.病证鉴别（1）癫证与狂证癫证与狂证均属性格行为异常的精神疾病，癫证属阴，以静而多喜为主，表现为沉静独处，言语支离，畏见生人，或哭或笑，声低气怯，以抑郁性精神失常为特征；狂证属阳，以动而多怒为主，表现躁动狂乱，气力倍常，呼号詈骂，声音多亢，以兴奋性精神失常为特征。
（2）癫证与郁证郁证表现为心情抑郁，情绪不宁，胸胁胀闷，急躁易怒，心悸失眠，喉中如有异物等，以自我感觉异常为主，但神志清晰。
癫证亦见喜怒无常，多语或不语等症，一般已失去自控力，神明逆乱，神志不清。
（3）癫证与痴呆癫证与痴呆症状表现亦有相似之处，然痴呆以智能低下为突出表现，以神志呆滞、愚笨迟钝为主要证候特征，其部分症状可自制，其基本病机是髓减脑衰，神机失调，或痰浊瘀血，阻痹脑脉。
（4）癫证与癎病癎病是以突然昏仆、不省人事、两目上视、口吐涎沫、四肢抽搐为特征的发作性疾病，与本病不难区别。
辨证论治1.癫证与狂证的辨证要点及其共同的病变脏腑首先辨癫证与狂证之不同，其次辨病性虚实。
癫痫
癫痫是大脑神经元突发性异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。
而癫痫发作（epileptic seizure）是指脑神经元异常和过度超同步化放电所造成的临床现象。
其特征是突然和一过性症状，由于异常放电的神经元在大脑中的部位不同而又多种多样的表现，可以是运动﹑感觉﹑精神或自主神经的，伴有或不伴有意识和警觉程度的变化。
对临床上确实无症状而仅在脑电图(EEG)上出现异常放电者，不称之为癫痫发作。
因为癫痫是脑的疾患，身体其他部位的神经元（如三叉神经元或脊髓前角神经元）异常和过度放电不属于癫痫发作。
( 4)局限性发作，一般见于大脑皮层有器质性损害的病人表现为一侧口角、手指或足趾的发作性抽动或感觉异常，可扩散至身体一侧。
当发作累及身体两侧，则可表现为大发作。
震颤性癫痫以眼球震颤为癫痫发作的主要或唯一表现。
中医传统上把引起婴儿眼球震颤原因癫痫称作痫证或痫病，癫痫是后来的叫法。
作为局灶性癫痫发作的一种表现，癫痫性眼球震颤是罕见的。
患者以前可无癫痫史，癫痫性眼球震颤可以毫无诱因而突然发作，也可以在某些特定因素，如光刺激、深呼吸、压迫眼球等情况下发生，眼球震颤多为水平性，快相向癫痫灶对侧，可伴有背离或朝向癫痫灶的水平性凝视。
发作时患者可能有视物不清感，持续时间短暂。
脑电图检查放电部位多在颞顶枕部。
姿势性癫痫指反复发作并以一定的姿势造型为主要表现的癫痫发作形式，常因额叶辅助运动区受累所致。
典型表现为头眼向一侧偏斜伴一个或多个肢体姿势性强直，常见面向侧的上肢上举，肘部半屈，似击剑状，同时意识多保留，部分有尖叫或不能说话。
整个发作过程持续时间短。
这种姿势性发作一般不伴有阵挛性动作，但可向其他形式的发作转化。
旋转性癫痫旋转性癫痫是癫痫的一种特殊类型，临床易与扭转痉挛及其它一些精神性疾病混淆，造成误诊。
本病临床较少见，以反复的转动性发作为主要表现。
癫痫发作，可表现为单纯的头眼突然转向一侧，大多转向异常放电的对侧，也可伴有躯干的转动，患者似向侧或后看。
讲题： 癫痫(Epilepsy) 五年制癫痫 神经病学课件
1．强直-阵挛性发作
• 主要特征：全面强直性收缩后有阵挛的序列活动 伴有意识丧失。
发作人为分为三期：
① 强直期 ② 阵挛期 ③ 发作后期
伴有呼吸停止、 血压升高、瞳孔 扩大、唾液和分 泌物增多。
• 从发作到意识恢复 约经历5～15分钟。
①局灶性运动性发作
• 表现为身体某一局部发生不自觉的抽动。大 多见于一侧眼睑、口角、手或足趾，也可涉 及到一侧面部或肢体。
• Todd麻痹：局灶性运动性发作严重者可留下 短暂性肢体瘫痪，常于3天内自行恢复。
② 贾克森（Jackson）癫痫发作
抽搐从病灶对侧 手指沿腕部、肘、肩、 口角及面部扩展，即 异常放电沿皮质运动 区逐渐扩展。
癫痫epilepsy，源于希腊文 epilambanein，意为“突然侵袭或 发作”，19世纪日本人用中医形容 疾病症状的癫和癎两个字组成一个 词，即为癫癎。
癫者，痴呆之状，或笑或哭，如 醉如梦，言语无序，秽洁不知
癎者，忽然发作，眩仆倒地，不 省高下，甚者抽掣(che)，目斜口歪， 痰涎直流，叫喊作畜声……
正性肌阵挛 负性肌阵挛
6．失张力发作
表现为肌张力突 然丧失，可致患者 跌倒。局限性肌张 力丧失可仅引起患 者头或肢体下垂
（二）部分性发作
包括 ： 单纯部分性发作 复杂部分性发作 部分继发全面性发作
1、单纯部分性发作
发作时意识始终存在，发 作后能复述当时的症状是单 纯部分性发作的主要特征。 （1）运动性发作 ① 局限性抽搐-Todd麻痹 ② 贾克森（Jackson）发作 ③ 旋转性发作 ④ 姿势性发作 ⑤ 语言性发作
五、癫痫的脑电图表现
54.癫痫
视频EEG
皮质及深部EEG
脑电地形图
EEG与MRI影像融合
B
Fig.18 p.882
p.2310
R
(氨己稀酸) (拉莫三嗪) (非尔氨酯) (加巴喷丁)
癫癎持续状态
引自：Arch Neurol 2010, 67(4): 408
癫癎的手术 治疗
癫癎持续状态引起的神经元损害， 现一般认为由于兴奋毒性(excitotoxic theory)作用。由于过量兴奋性氨基酸 (谷氨酸)的聚集，导致NMDA(N-甲 基-D-天冬氨酸)受体开放阳离子通道， 钙的大量内流入神经元，引起细胞 内神经生化及过程异常，导致神经 元的受损或死亡。
老年人癫癎的治疗
Status Epileptics
≈
全身性强直阵挛发作，根据 NIH120例的分析，发作时间一般 持续16至108秒，平均62.2秒。因 此除两次发作间意识不恢复外， 一次发作抽搐持续超过10分钟也 可判定为全身性强直阵挛癫癎持 续状态。
癫癎持续状态可引起高热，缺氧，低 血糖，乳酸酸中毒，低血压及肌红蛋 白血症(可引起肾功能衰竭)等均能威 胁生命。长时间的抽搐超过30分钟， 将导致神经系统不可逆的损害，即癫 癎性脑病(epileptic encephalopathy)。 近年还有报告癫癎持续状态可引起神 经源性肺水肿。在目前医学条件下死 亡率约为20-30%。
癫癎
Epilepsy
病史
体格检查
神经病学检查 一般医学检查 内脏检查
皮肤检查
眼及视力检查
简短地判定认识能力，行为及社交能
力等
实验室检查
血液常规及生化检查
肝、肾功能
药物血浓 EEG及MEG
CT及MRI(包括功能MRI/和鼻咽电极 遥测EEG 动态EEG
儿童难治性癫癎的诊治策略
IE的AEDs治疗
上世纪80年代后，一些新型 AEDs（奥卡西平、托吡酯、左乙拉西坦、拉莫三嗪、加巴喷丁、噻加宾、唑尼沙胺、卢非酰胺、非氨酯、氨己烯酸）陆续上市，其较传统 AEDs 可能有更好的疗效及更好的耐受性，为IE的多药治疗重燃信心在多药治疗中，应注意优先选择有效性好、安全性高、与其他 AEDs 相互作用小且作用机制互补的药物。如钠离子通道阻滞剂联合能增强 GABA 抑制性的药物或多种作用机制的药物（如丙戊酸钠联合拉莫三嗪治疗）多药治疗不建议应用 3 种以上的 AEDs
中国抗癫癎协会 .临床诊疗指南 —癫癎病分册 ，2015
IE的诊断
在药物治疗后多长时间没发作，可以认定该药完全控制发作，尚存在争议一般认为用该药前最长发作间期时长的三倍时间，或12个月无发作（取时间更长的一项作为标准），就可认为该药治疗后发作完全控制
中国抗癫癎协会 .临床诊疗指南 —癫癎病分册 ，2015
IE的定义
2010年ILAE的定义：应用正确选择且能耐受的两种抗癫癎药物（单药或联合用药），仍未能达到持续无发作均应被视为耐药性癫癎，临床中亦可称为药物难治性癫癎 。（目前，这个定义已被普遍采用）如诊为药物难治性癫癎，需根据病因、发作类型、综合征等确定其处理原则，并将病人纳入“评估治疗-随访-再评估-再治疗-随访”的动态管理和治疗中
Moshé SL, et al. Lancet. 2014 Sep 23. pii: S0140-6736（14）60456-6Kwan P, et al. Epilepsia. 2010 Jun;51（6）:1069-77中国抗癫癎协会 .临床诊疗指南 —癫癎病分册 ，2015
内科学课件：癫痫
运动症状可为局灶性或不对称强直、阵挛和变异性肌 张力动作，各种特殊姿势（如击剑样动作）等。
18
复杂部分性发作
• 自动症（automatisms)：是指在癫痫发作过程中 或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性 和适应性的无意识活动。均在意识障碍的基础上 发生，伴有遗忘。 ⒈饮食性：咀嚼性动作 ⒉模仿性：恐惧、不安、大笑、哭泣 ⒊姿势性：手势或身体 ⒋运动性：徘徊或跑动 ⒌言语性：短语、发誓或咒骂
A 全面强直阵挛发作 B 强直发作 C 阵挛发作 D 失神发作 E 肌阵挛发作 F 失张力发作
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全面性强直-阵挛性发作 (generalized tonic-clonic seizure,GTCS)
• 先兆：与病灶原发部位相应的局灶性发作，大部 分患者对先兆不能回忆。
• 强直期：意识丧失，口腔张开后突然关闭，四肢 僵硬强直。
• 当发作严重或反复发生时，会出现发作后短暂的 瘫痪现象，称Todd瘫痪。
• 旋转性发作:双侧眼球和头向一侧扭转性发作。 • 姿势性发作:发作性一侧上肢外展、肘部屈曲。 • 发音性发作:不自主的重复单音或单词。
13
伴躯体或特殊感觉症状的单纯部分性发作
• 源于中央后回的发作性麻木感、针刺感和电击感。 • 局灶性放电扩散到邻近的感觉皮质，产生Jackson
2
概述
➢ 癫性发作（seizure)：临床上每次发作或每种发 作的过程称为癫性发作，一个患者可有一种或数 种形式的发作。
➢ 癫痫综合征：在癫痫中，由特定症状和体征组成 的特定癫痫现象称为癫痫综合征。
3
概述-流行病学
➢ 年发病率
50-70/10万
癫 痫
全面性发作的临床表现
5．强直-阵挛发作 全面性强直-阵挛发作也称 大发作，是最常见的发作类型之一，以意识丧 失和全身对称性抽搐为特征。发作可分三期： ①强直期；②阵挛期；③惊厥后期。强直期 EEG为逐渐增强的弥漫性10周／秒波；阵挛期 为逐渐变慢的弥漫性慢波，附有间歇发作的成 群棘波；惊厥后期呈低平记录。 6．无张力性发作 EEG示多棘-慢波或低电位 快活动。
脑电图对癫癎诊断的价值
一 常规觉醒脑电图（成人）： 常规觉醒脑电图（成人）：
阳性率：40-50% 阳性率：40常规觉醒+睡眠：阳性率：70常规觉醒+睡眠：阳性率：70-80% 重复脑电图检查可提高阳性率
一 儿童癫癎患者： 儿童癫癎患者：
觉醒+睡眠脑电图：阳性率： 觉醒+睡眠脑电图：阳性率：96% 正常人群癫癎放电的出现率：假阳性率：0.5正常人群癫癎放电的出现率：假阳性率：0.5-4% 长时间脑电+录象监测： 长时间脑电+录象监测： 临床经常有发作且不能定性或分类的
在对癫癎进行诊断和治疗应注意 在对癫癎进行诊断和治疗应注意 癫癎进行诊断和治疗应
癫癎发作？假性发作？合并存在？ 发作？假性发作？合并存在？ 癫癎发作的类型及综合征的分类 是否可以找到明确的病因 药物的选择、剂量、 药物的选择、剂量、血药浓度及副反应
癫癎的治疗原则
选药原则:根据发作类型用药 选药原则: 全身性癫癎：VPA、 全身性癫癎：VPA、PHT 部分性癫癎：CBZ、 部分性癫癎：CBZ、PB 未明确类型之前：VPA 未明确类型之前： 坚持单药治疗 注意药物剂量与不良反应 联合治疗 长期坚持 病因治疗
抗癫癎药物的毒副作用
PHT 胃肠道症状\小脑性共济嗜睡 骨髓与肝损害 CBZ 胃肠道症状\小脑性共济嗜睡 骨髓与肝损害 VPA 嗜睡\震颤\骨髓与肝损害 PB 嗜睡\小脑性共济失调\认知异常 VPA+PB 嗜睡+木僵
癫痫完整ppt课件
吉林省人民医院
刘红英
精品课件
1
一、癫痫的几个基本概念
什么是癫癎？
定义：癫癎是一组疾病和综合征，以脑部神经元反复突然过度放 电所致的间歇性中枢神经系统功能失调为特征，是一种起源于大脑， 并反复发作的运动、感觉、自主神经、意识和精神状态不同程度的障 碍。
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2
癫痫的两个基本特征
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癫癎是否会引起智力减退？
从近几年来国内外大量的临床研究来看，并不是所有癫癎患者的智力都低于 正常人，但确实有一部分癫癎患者的智力是低下的。 ➢ 一些继发性癫癎的患者，脑部本身的原发病就可影响智力，代谢性疾病 常伴有智力低下，因大脑有具体病变，如得过脑炎、产伤或患有先天性 遗传性疾病而发生的继发性癫癎，几乎均能影响智力发育；
癫癎是大脑神经元的过度、同步异常放电所引起的。 癫癎的发病机制是一个很复杂的问题，它涉及到神经系统的内在性质，
兴奋性和抑制性过程的平衡失调，发作的起点（癫癎灶），癫癎波的 产生、传播和终止等。 癫痫的发病机制目前虽然已有许多发现，但确切的机制尚未阐明。
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9
癎性活动的传播
癎性活动由癫癎灶局部扩散到邻近的脑区而不再扩散时，临床表现为 部分性发作部分性发作。
➢ 而找不到病因的原发性癫癎，仅有的患者可能会出现智力障碍。 此外不同类型的癫癎发作，对智力发育的影响也不相同。
➢ 最严重的是婴儿痉挛型癫痫，其对智力发育的影响最可高达91%。 对智力发育影响最小的是小发作，仅为23%。
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癫癎是否会引起智力减退？
发作次数多少也影响智力的高低。每次癫癎发作， 大脑皮质神经元都会受到不可弥补的损失，而大 脑皮质细胞的健康与否直接影响智力的好坏。
癫痫所致精神障碍ppt课件
临床表现
发作前精神障碍 发作时精神障碍 发作后精神障碍 发作间精神障碍
临床表现
• •
发作前精神障碍: 先兆或前驱症状 在癫癎发作前出现，通常只有数秒，很少 超过一分钟； 表现为易激惹、紧张、失眠、坐立不安， 甚至极度抑郁，症状通常随着癫癎发作而 终止。
临床表现
•
发作时精神障碍 自动症：
是指发作时或发作刚结束时出现的意识混浊 状态，此时患者仍可维持一定的姿势和肌张力， 在无意识中完成简单或复杂的动作和行为；80％ 患者的自动症为时少于5分钟，少数可长达1小时。
临床表现
•
发作时精神障碍 神游症：
比自动症少见，历时可达数小时、数天甚至 数周。意识障碍程度较轻，异常行为较为复杂， 对周围环境有一定感知能力，亦能做出相应的反 应。表现为无目的地外出漫游，病人可出远门， 亦能从事协调的活动，如购物、简单交谈。发作 后遗忘或回忆困难。
临床表现
•
•
• •
发作间精神障碍 人格改变 智能障碍 类精神分裂样症状 自杀
临床表现
•
发作间精神障碍 人格改变：
与脑器质性损害、社ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ心理因素、癫癎发作 类型、长期使用抗癫癎药及病人原有人格特征等 因素有关表现为人际关系紧张、敏感多疑、思维 粘滞等。
临床表现
•
发作间精神障碍 智能障碍：
癫痫所致精神障碍
提纲
概念 临床表现 社区管理与照料
概念
癫癎是一种常见的神经系统疾病，虽然大 部分癫癎患者没有或只有轻微精神症状， 但处理癫癎伴发的精神障碍却较困难，很 多情况下，需要精神科、神经内科共同合 作，才能达到理想效果。
概念
中医执业医师考试中医内科学复习整理：第十三节痫病
第十三节痫病痫病－急则开窍醒神以治其标；缓则祛邪补虚以治其本。
是一种反复发作性神智异常的病证，亦称“癫癎”，俗称“羊癎风”。
临床以突然意识丧失,甚则仆倒,不省人事,强直抽搐,口吐涎沫,两目上视或口中怪叫,移时苏醒,一如常人为特征。
发作前可伴眩晕，胸闷等先兆，发作后常有疲倦乏力等症状。
证型治法代表方药1）风痰闭阻证涤痰熄风、开窍定定丸2）痰火扰神证清热泻火、化痰开窍龙胆泻肝汤合涤痰汤3）瘀阻脑络证活血化瘀、息风通络通窍活血汤4）心脾两虚证补益气血、健脾宁心六君子汤合归脾汤5）心肾亏虚证补益心肾、潜阳安神左归丸合天王补心丹1风痰闭阻证——定痫丸方歌一定痫二茯贝天麻，丹麦陈远蒲姜夏；胆星蝎蚕珀竹沥，姜汁甘草和朱砂；镇心祛痰又开窍，平肝熄风控痫发。
方歌二《医学心悟》定痫丸，天麻胆星贝夏陈，远茯丹麦僵蚕蝎，琥珀菖朱草姜沥。
2痰火扰神证——龙胆泻肝汤合涤痰汤涤痰汤：涤痰温胆参菖星（人参、菖蒲、胆南星）3瘀阻脑络证——通窍活血汤通窍全凭好麝香，桃仁大枣与葱姜；川芎黄酒赤芍药，表里通经第一方。
4心脾两虚证——六君子汤合归脾汤六君子汤：四君子＋陈皮、半夏。
5心肾亏虚证——左归丸合天王补心丹左归丸：方歌一左归丸内山药地，萸肉枸杞与牛膝；菟丝龟鹿二胶合，壮水之主方第一。
方歌二狗兔归了山，牛鱼陆地迁（枸杞子、菟丝子、龟胶、山药，牛膝、山萸肉、鹿角胶、地黄）天王补心丹补心地归二冬仁，远茯砂味桔三参，阴亏血少生内热，滋阴养血安心神。
（三参：人、丹、玄。
癫痫的诊断课件
为
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症状性癫癎的病因——脑结构及代 谢性改变
• 外伤 • 脑炎 • 肿瘤 • 血管病
发育 代谢 中毒 变性
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颅脑外伤
• 出生时的颅脑外伤 • 后天性颅脑损伤 • 颅脑手术损伤
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颅内感染：
细菌 病毒 真菌 寄生虫 （１８％－６２％）
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脑血管疾病：
• 半数以上为全身强直－阵挛发作
• 其次为部分性发作
• 癫癎发作常常出现在中风早期，多为首发症 状。
• 出血性脑血管病发病２４小时内出现癫癎发作 占８０％左右
• 缺血性脑血管病发病２４小时内出现癫癎发作 占５０％以上
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脑肿瘤：
• 脑肿瘤的癫癎发生率为１８%-４４%, • 少突胶质细胞瘤的癫癎发生率最高（７０％） • 星形细胞瘤为其次（５８％） • 脑膜瘤第三（４０％） • 血管瘤最低
病变或者异常，包括脑结构异常影响脑功能的 各种因素。
➢隐源性：即可能为症状性。尽管临床的某些
特征提示为症状性，但目前的手段难以寻找到 病因。
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特发性癫癎的病因——遗传易感性
•
一般人群中癫癎的近亲患病 率 为 30‰ －
140‰
•
远亲患病率 20‰－40‰。
• 难以分类的发作
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因资料不全而 不能分类的发 作以及所描述 的类型迄今尚 无法归类者
4
全面性发作
➢最初的症状学和脑电 图提示发作起源于双 侧脑部
➢这种类型的发作多在 发病初期就有意识丧 失。
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癫狂是指精神错乱
癫狂[概说]一.概念癫狂是指精神错乱，神志失常的疾病。
但具体的说癫和狂为两个不同的疾病。
癫证表现为精神抑郁，表情淡漠，沉默痴呆，语无伦次，静而多喜，故俗称为“文痴”。
狂证表现为精神亢奋，狂躁不安，喧扰不宁，骂詈毁物，动而多怒，故俗称为“武痴”。
两者在症状表现上虽有差别。
但又不能截然分开，其病理变化又互有联系，故常癫狂并称。
二.沿革（一）《内经》对本病的症状、病因病机已有较系统的记载，并初步提出了治疗方法。
在症状方面，《素问·脉要精微论篇》指出：“衣被不敛，言语善恶不避亲疏者，此神明之乱也。
”《素问·阳明脉解篇》说：“病甚，则弃衣而走，登高而歌，或至不食数日，逾垣上屋，所上之处，皆非其素所能也。
”在病因病机方面，《素问·至真要大论篇》指出：“诸燥狂越，皆属于火。
”《素问·阳明脉解篇》又说:“阳盛则使人妄言骂詈，不避亲疏而不欲食，不欲食故妄走也。
”《灵枢·癫狂》则认为：“狂始生……得之忧饥，……得之大恐，……得之有所大喜，”在治疗方面，《素问·病能论篇》指出：“有病怒狂者……生于阳也，……夺其食即已。
……使之服以生铁落。
”《灵枢·癫狂》提出了针灸治疗本证的方法。
（二）《难经·五十九难》等叙述了癫与狂的不同临床表现：“狂癫之病，何以别之？然，狂疾之始发，少卧而不饥，自高贤也，自辨智也，自居贵也，妄笑好歌乐，妄行不休是也。
癫疾始发，意不乐，直视僵仆。
”《金匮要略·五脏风寒积聚病》篇指出：“邪使魂魄不安者，血气少也。
血气少者，属于心，心气虚者，其人则畏，合目欲眠，梦远行而精神离散，魂魄妄行，阴气衰者为癫，阳气衰者为狂。
”《备急千金要方·风癫第五》则认为：“癫邪……或有默默而不声，或复多言而谩说，或歌或哭，或吟或笑，或眠做沟渠，口敢食粪秽，或裸体露体，或昼夜游走，或嗔骂无度……如斯种类癫狂之人，今针灸与方药并主之。
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隐源性：临床提示为症状性癲癎，但未 找到明确病因 状态关联性癎性发作：癎性发作与特殊 状态有关，如高热.去除有关状态即不再 发作 故一般不诊断为癲癎
杰克逊癲癎
特殊感觉性发作：
视觉性—枕叶 听觉性—颞叶外侧或岛回 嗅觉性—额叶眶部、杏仁核、岛回 眩晕性—顶叶、岛回
自主神经发作：如：遗忘、情感障碍、错觉
以上各种均可为复杂部分性发 作或继发全面型发作的先兆
复杂部分性发作：
精神运动性发作（因多有精神症状） 颞叶癫癎（病灶多在颞叶） 伴不同程度意识障碍的部分性发作 意识障碍可在前或在后（开始即有 意识丧失；先有单纯部分性发作， 继有意识障碍）
《汉谟拉比法典》: 神圣的疾病。 《圣经》:耶稣拯 救灵魂。
恺撒大帝
拿破仑
狄 更 斯
梵 高
BC400年Hippocrates 癫癎是脑部疾病。 1875 年观察了大 脑自发性电活动。
1880 年首次尸检 癫癎病人。
1924年Hans Berger 记录 了人脑自发性电活动。
脑电图是一个重 要的里程碑。 癫癎病是由于大脑神经 元反复过度放电所引起 的发作性、突然性、短 暂性脑功能紊乱。
症状性癫癎
先天性疾病 皮质发育障碍 颅脑外伤 颅内感染 脑血管病 颅内肿瘤 炎性肉芽肿 变性疾病 营养代谢疾病 毒物 全身系统性疾病
癫癎的病因
血管性10% 先天性8% 外伤6% 肿瘤4% 变性4% 感染3%
未知 65%
状态关联性癫痫发作
高热、内分泌改变、低血糖、电解质失调 缺氧：窒息，心功能衰竭、严重贫血、肺 性脑病 中毒：CO、酒精、异烟肼、抗精神病药过 量 睡眠剥夺、过度饮水
遗传因素：仅影响癫癎的预致性（阈值） 睡眠：大部分癫癎在睡眠中发作，特发性 GTCS常在晨醒后发生，婴儿痉挛症也有类 似现象 内分泌：经期性癫癎、妊娠性癫癎 其他：缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、 过度换气、过度饮水等都能激发发作，反 射性EP
六、分 类
（一）病因分类
原发性（特发性）癲癎 继发性（症状性）癫癎 随着科技的发展，发现越来越多原 来诊 断为原发性癲癎的患者脑内存在器 质性 病变，因而原发性癲癎的比例将越 来越少
三、发病机制
细胞内外离子分布异常 动作电位 后持续去极化 钾外流，钙内流， 钠、氯的异常转运 局部神经元异 常的同步化活动 兴奋性环路增益 神经元或神经元群兴奋性增高 癎样放电 效应器官 临床发作 终止
发病机制
• 正常：兴奋与抑制平衡
• 异常：形态异常 膜结构损伤 细胞内外离子含量异常 痫性放电
根据起病年龄、家族史、发作特征、 其他神经系统表现或其他系统的症状 体征、EEG、影像学表现进行分类。
第二节
癲癎发作
部分性发作
（Partial seizures）
特点： 在成年期中最常见 癎性放电起源于一侧大脑半球 分型： 单纯部分型 复杂部分型 部分型发作继发全面性发作
临床表现
第三节 癲癎的诊断
1．诊断步骤
癲癎发作诊断及分类 临床表现+脑电图发现 癲癎和癲癎综合征诊断 疾病诊断 病因诊断 神经影像学检查 MRI DSA 全身检查
L-P
根据临床病史，不同的发作表现， 脑电图表现的不同等进行诊断。
2．癲癎临床诊断
癫癎的确诊： 临床表现：发作过程、先兆、触发因素、 发作频率、合并疾病、过去史、个人史、 家族史、服药史 EEG发现癎样放电（EEG、AEEG、VEEG） 癫癎病因的确定： 依靠神经影象学检查
具有枕区放电的良性儿童期癫痫
儿童期发病，以视觉症状如黑蒙、闪光、视幻觉 或错觉等开始，随之出现一侧阵挛性抽动及自动 症。约1／4患儿发作后出现头痛。EEG示一侧或 双侧枕区或颞区阵发性高波幅棘一慢波或尖波， 呈反复节律性发放，仅在闭眼时见到。可选用卡 马西平或丙戊酸钠治疗。
West综合征
又称婴儿痉挛症，出生后一年内发病，4－ 7月为发病高峰，男孩多见。典型表现为快速点 头状痉挛、双上肢外展，下肢和躯干屈曲，偶尔 下肢也可为伸直状；常伴有精神运动发育迟滞。 EEG呈特征性高峰节律失常。症状性多见，多有 脑损伤的肯定证据或明确病因，预后不良；隐源 性较少见，未能发现明确病因，智能障碍少见， 早期用ACTH或皮质类固醇治疗的疗效较好。
致癎灶与癫癎病理灶的关系
直接导致癫癎发作的是致癎灶
单个病理灶的致癎灶多位于病理灶边缘
广泛病理灶的致癎灶可包括在病理灶之
内或远离病理灶
五、影响发作的因素
年龄：影响癫癎的外显率 年龄不同,常见病因不同 0—2Y 产伤、代谢、先天性疾病 2—12Y 遗传、炎症、产伤、FC 12-18Y 遗传、外伤、血管畸形、产伤 18-35Y 外伤、肿瘤 35-65Y 肿瘤、外伤、脑血管疾病、代谢 65- y 肿瘤 脑血管病
神经递质：兴奋性递质（谷氨酸） 和抑制
性递质（GABA ）的失平衡 轴突发芽：MFS，EPSP 遗传：基因异常----离子通道异常----发 作的阈值下降
当脑内一个电信号异 常导致的能量脉冲发生频 率大于 500 次/秒时就会 癫癎发作。这个短暂的电 冲动虽在大脑的局部发生， 但它却能作用于整个大脑， 其表现取决于它波及的大 脑区域。
癫癎 Epilepsy
温医附属第五医院 丽水中心医院神经科 邱伟文
癫痫的历史
西方: 古希腊2500年前即有记载 中国: 2千年前中医已有“癫、癎、 狂”的描述。 Epilepsy(癫癎)的由来:百余年前日 本人借用古代汉语已有的病名把 epilepsy译为“癫癎”
患者和家属普遍存在 精神负担和恐惧心理。 人们缺乏正确的认识， 对癫癎病存在很大的偏见和 歧视。
可分为： 表现为意识障碍 表现为意识障碍与自动症 表现意识障碍与运动症状
自动症：
复杂部分性发作的运动表现以协调的不自主运 动为特征 癫癎发作过程中或发作后意识状态，出现一定 程度上协调的，有适应性的无意识活动，发作 后不能回忆。 可分为： 进食样自动症 模仿性自动症 手势性自动症 词语性自动症
（二）发作分类 （1981年，IAEL）
部分性发作：局部开始 单纯性：无意识障碍 复杂性：伴意识障碍 继发泛化 全面性发作：6类 不能分类的癫癎发作
全面性发作
失神发作 肌阵挛发作 阵挛性发作 强直性发作 全面性强直—阵挛发作（GTCS） 失张力性发作
（三）癲癎和癲癎综合征分 类1989年
癫癎的表现
全身强直 阵挛23% 简单部分性14% 其它全身 性8% 不明原因 部分性7% 失神6% 肌阵挛3% 复杂部分性36% 不能分类3%
单纯部分性发作：
部分运动性发作： 指肢体局部抽动，可见于一侧口 角、眼睑、指端，或偏侧肢体、面 部，病灶在对侧皮层运动区 （Jackson癫癎、Todd瘫痪） 体觉性发作：针刺、麻木等，病灶 在对侧皮层感觉区
继发为全面性强直-阵挛发作：
EEG由局灶放电快速发展为弥漫异常 事后可回忆起的部分发作即为先兆 （常提示发病部位）
全面性发作
病因及发病机制
大部分全面性发作与遗传关系密切，
而部分性发作多可找出明确继发病因
导致大脑弥漫性损害的病因如缺氧性 脑病、中毒等也可导致全面性发作
癎性放电源于双侧大脑半球（根据 最初出现的临床及EEG改变提示大 脑半球同时被激活）
癫癎发作（癎性发作）
定义：脑神经元过度同步放电所引起的短 暂脑功能障碍，通常指一次发作过程，患 者可同时有一种或几种癎性发作。 指纯感觉性、运动性和精神运动性发作， 或指每次发作及每种发作的短暂过程 短暂性，发作性（刻板性） ，重复性 单次癎性发作不能诊断为癫癎 正常人也可有癎性发作
二、病 因
较少见的有： 肌阵挛发作
失张力发作
常见的癫痫或癫 痫综合征
具有中央一颞部棘波的良性儿童期癫痫
好发于3一15岁，9－10岁为发病高峰。有明显遗传 倾向，男性明显多于女性。常在夜间发病，表现嘴 角及一侧面部抽动，偶可累及对侧肢体，甚至进展 为GTCS。发作稀疏，每月一次或数月一次，可不 经治疗于16岁前自愈。EEG可见一例中央一颞区高 波幅棘波，并有向对侧扩散的倾向。卡马西平或丙 戊酸钠治疗有效。
3、癫痫源的综合定位
• 癫痫病理灶：痫性异常放电的起始源灶称为 癫痫灶。有病理学上改变者称为癫痫病理灶。 是癫痫发作的基础。 选择：CT、MRI。 • 致痫灶：EEG上出现痫性放电的部位，直接 导致癫痫发作。 EEG具定位价值。
Lennox-Gastaut综合征
起病于学龄前，可同时有多种形式的发作， 以强直性发作最常见，其他为失张力性发作、肌 阵挛性发作、失神发作和全身性强直一阵挛发作； 发作频繁，每日可多达数十次，易出现癫痫持续 状态。EEG背景活动异常，可见3Hz棘慢波，并 常有多灶性异常。多数患儿有脑病史，发作难以 控制，常伴有智能障碍，预后不良。首选丙戊酸 钠治疗，次选氯硝安定、妥泰、非氨酯等。
强直期：
突然意识丧失，跌倒在地，双眼上窜， 发出叫声，全身肌肉呈持续性收缩，持 续10-20秒，伴以震颤。
阵挛期：
肢体震颤幅度渐加大，并延及全身变为 间歇性肌肉收缩，进入阵挛期，并持续1 分钟左右。以上两期可有自主神经征象.
惊厥后期：
最后一次阵挛后，抽搐突然终止。 从此后呼吸、心率、瞳孔、意识逐 渐恢复，约经历5-10分钟。
膜电位相对稳定
电生理异常 去极化漂移
生化异常 兴奋性物质
正常神经元自发放电：有节律性的自发放电 活动，一般为10～20Hz。 神经元痫性放电的发生：在癫痫病灶的周围 部分，其神经元的膜电位与正常神经元有不 同，在每次动作电位发生之后出现称为“阵 发性去极化偏移”（PDS）的持续性去极化状 态，并产生高幅高频的棘波放电。在历时数 十至数百毫秒之后转入超极化状态。