儿科疾病中获得性凝血障碍的诊治

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宝宝dic诊断标准

宝宝dic诊断标准
DIC（弥散性血管内凝血）是一种严重的血液凝血紊乱疾病，常见于严重感染、创伤、大出血等病情严重的情况下。

婴儿DIC的诊断标准有以下几个方面：
1. 凝血功能异常：婴儿DIC患者常常出现凝血时间延长、凝血酶原时间延长、纤维蛋白原减少等凝血功能异常的表现。

2. 纤维蛋白降解产物（FDP）增高：DIC时，血液中的纤溶系统被激活，导致纤维蛋白降解产物（FDP）的浓度增加。

3. 血小板减少：DIC患者常常出现血小板减少的表现，称为血小板消耗性血小板减少。

4. 微血管栓塞：DIC时，血液中的血小板和纤维蛋白蛤蟆附着在微血管内形成栓子，导致微血管栓塞，常常表现为出血点、紫癜等。

5. 脏器功能障碍：DIC时，由于纤维蛋白和血小板在微血管内沉积，导致微血管阻塞，进而引起脏器功能障碍，如肾功能不全、肝功能不全等。

以上为婴儿DIC的一般诊断标准，具体的诊断还需要临床医生根据相关检查结果进行综合判断，如果怀疑宝宝患有DIC，建议及时就医咨询专业医生。

血液凝固功能障碍的临床诊断与治疗

血液凝固功能障碍的临床诊断与治疗血液凝固功能障碍是一种常见的疾病，其特点是血液凝结过程的异常，导致出血或血栓形成的风险增加。

本文将介绍血液凝固功能障碍的临床诊断与治疗方面的相关知识。

一、血液凝固功能障碍的临床诊断血液凝固功能障碍的临床诊断可通过以下方法进行：1. 临床症状分析：对于患者出现的症状进行仔细观察和分析，如反复出血、易瘀血、鼻出血、皮肤瘀点等。

这些症状往往意味着血液凝固功能存在异常。

2. 实验室检查：通过实验室检查来评估患者的凝血功能。

常见的检查项目包括凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、国际标准化比值（INR）等。

这些指标能够反映血液凝固功能的异常程度。

3. 遗传学检查：对于一些疑似遗传性血液凝固功能障碍的患者，可进行相关基因检查，以确定是否存在与血液凝固异常相关的基因突变。

二、血液凝固功能障碍的治疗方法血液凝固功能障碍的治疗方法根据具体病因和病情的不同而有所区别，常见的治疗方法包括以下几种：1. 替代疗法：对于凝血因子缺乏或异常的患者，可以通过输注相关凝血因子来替代缺失的因子。

常见的替代疗法包括新鲜冰冻血浆、凝血因子浓缩剂等。

2. 抗纤溶治疗：对于纤溶功能亢进导致的凝血功能障碍，可以使用抗纤溶药物来抑制纤溶系统的活性，维持血液凝固平衡。

3. 抗血小板治疗：对于血小板功能异常导致的凝血功能障碍，可以使用抗血小板药物来抑制血小板的聚集和凝集，减少血栓形成的风险。

4. 外科手术干预：对于一些病因可通过外科手术解决的血液凝固功能障碍，如血栓形成等，可以选择相应的手术治疗方法来纠正异常。

5. 基因治疗：对于一些遗传性血液凝固功能障碍的患者，可以考虑进行基因治疗，以修复或替代异常基因，达到治疗的目的。

三、血液凝固功能障碍的预防与护理除了治疗外，预防和护理也是血液凝固功能障碍患者重要的方面：1. 注意休息：避免过度疲劳和过度运动，保持充足的休息，有助于保持血液凝固功能的平衡。

凝血功能障碍性疾病

凝血功能障碍性疾病凝血功能障碍性疾病是一组以凝血功能障碍为特征的遗传性疾病，主要包括血友病、血小板功能缺陷等多种类型。

这些疾病影响了人体正常的凝血过程，导致出血倾向和凝血功能异常。

本文将着重介绍血友病和血小板功能缺陷。

血友病是一种因凝血因子缺乏或功能异常而引起的出血性疾病，在全球范围内都有一定的发病率。

根据缺乏的凝血因子的不同，血友病可分为血友病A和血友病B两种类型。

其中，血友病A是由于凝血因子VIII缺乏或功能异常引起的，而血友病B则是因凝血因子IX缺乏或功能异常而引起的。

这两种类型的血友病都会导致人体无法正常形成血凝块，从而出现出血倾向。

患者在受伤或手术后出血时间延长，同时伤口愈合缓慢、皮下出血和关节出血等症状也较为常见。

除了血友病外，血小板功能缺陷也是一种常见的凝血功能障碍性疾病。

血小板是一种具有凝血能力的小细胞片段，能够在血液流动过程中快速聚集，形成血栓以止血。

然而，某些人体内存在着血小板功能缺陷，导致血小板无法正常聚集，从而无法形成血栓。

这种疾病常见的症状包括鼻出血、牙龈出血、皮下瘀斑和月经过多等。

此外，血小板功能缺陷还常常导致手术后的出血风险增加，因此需要患者在进行手术之前接受一定的干预措施。

对于这些凝血功能障碍性疾病的治疗，目前主要依赖于补充凝血因子或血小板的治疗方法。

对于血友病A患者，可以通过注射凝血因子VIII来补充缺乏的凝血因子，而血友病B患者则可以通过注射凝血因子IX来进行治疗。

针对血小板功能缺陷的患者，可以通过输血来增加血小板数量以促进止血。

此外，针对特定的遗传基因缺陷，也可以进行基因治疗来校正遗传缺陷，从而达到治疗的效果。

除了药物治疗外，患者在日常生活中也需要采取一些预防和措施，以减少出血风险。

首先，避免长时间站立或剧烈运动，以减少受伤的机会。

其次，注意口腔卫生，保持牙龈的健康，以防止出血。

此外，出现出血时，应及时对伤口进行处理，包扎或施加适当的压力，以加速止血。

总结起来，凝血功能障碍性疾病是一组以凝血功能障碍为特征的遗传性疾病，其中包括血友病和血小板功能缺陷。

危重患儿凝血功能障碍及弥散性血管内凝血临床分析

ｆ猫屎讥科杂袁，∞７２Ｉ：ｔＯ２，Ｉ）９￣－ｎｌ
文章编号：１０ — ６６２０）１９８０００３０（０７ｌ— ０ — ４
Ａｎａｙｉｆｃｉｃｌｌｃｉｄｅｔｂｏｍａｏｇｌｔｎａｄｄｓｅｉａｅｎｒｖｓｕａｏｇｌｔｎｌｓｓｏｒｔａｌｉｈｌｒｎｗｉｈａｎｒｌｃａｕａｉｎｉｓｍｎｔｄｉｔａａｃｌｒｃａｕａｏｉｙｌｏｉ
维普资讯
临床儿科杂志第２卷第１期２０５１０７年１月ＪＣｉＰｄｔＶ１５Ｎ．￣Ｎｖ２０１ｌｅｉｒｏ２ｏＩｏ．０７ｎａ．
・

论
著・
危重患儿凝血功能障碍及弥散性血管内凝血临床分析
ＨＥＹｎｘａＯａ，ＬＮｏｇｓｕ（ｍｒｅｃｅａｔｎ／ＩＵ，ＳｅｚｅｈｄｅｓＨｏｉｌｈｎａ－ｉ，ＳＮＧｖ－ｊＩＲｎ－ｈＥｅｎｙＤｐｒｇｅｍｔＰＣｈｎｈｎＣｄｒｎ’ ｓｔ，Ｓｅ－ｐａ
ｚｅ５８２，Ｇａｇｏｇｈａｈｎ１０６ｕｎｄｎ，Ｃｉ）ｎ
ＡｓａｔＯｂｅｔｅＴｎｅｓｎｅｍｏｉｉｎｒｌｙｏｎｒｌｃａｕａｉｎｉｅｉａｅ — ｂｔｃ：ｒｊｃｉｓｏｕｄｒｔｄｔｒｄｔａｄｍｏａｉｆｂｏｍａｏｇｌｏａｄｄｓｍｎｔｄｉｖａｈｂｙｔｔａｔｎｓｎ

儿童凝血功能障碍诊断标准

儿童凝血功能障碍诊断标准
一、概述
凝血功能障碍是指血液在受伤或手术后不能正常凝固，导致出血不止或过度出血的情况。

儿童凝血功能障碍的诊断主要依赖于实验室检查，下面将详细介绍相关的诊断标准。

二、诊断标准
1. 血小板计数
正常参考值：100～300×10⁹/L
血小板减少常见于血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、白血病等。

2. 凝血酶原时间（PT）
正常参考值：11～15秒
凝血酶原时间延长常见于先天性凝血因子缺乏、肝脏疾病、维生素K 缺乏等。

3. 活化部分凝血活酶时间（APTT）
正常参考值：25～37秒
活化部分凝血活酶时间延长常见于血友病、肝脏疾病、使用抗凝药物等。

4. 纤维蛋白原定量（FIB）
正常参考值：2～4g/L
纤维蛋白原减少常见于肝脏疾病、DIC（弥散性血管内凝血）、溶血性贫血等。

5. 凝血酶时间（TT）
正常参考值：16～18秒
凝血酶时间延长常见于纤维蛋白溶解亢进、原发性纤溶症等。

6. D-二聚体（D-Dimer）
正常参考值：阴性或＜0.5mg/L
D-二聚体阳性或增高常见于血栓形成、DIC等。

7. 抗凝血酶活性（AT-Ⅲ）
正常参考值：80%～120%
抗凝血酶活性降低常见于肝脏疾病、肾脏疾病、系统性红斑狼疮等。

8. 蛋白C活性（PC）
正常参考值：70%～140%
蛋白C活性降低常见于先天性蛋白C缺乏症、肝脏疾病等。

9. 蛋白S活性（PS）
正常参考值：60%～140%
蛋白S活性降低常见于先天性蛋白S缺乏症、肝脏疾病等。

凝血功能障碍急救措施

凝血功能障碍急救措施凝血功能障碍是指因各种原因导致患者血液凝血功能发生异常或丧失的临床综合征。

此类情况可发生于任何年龄段，包括成人和儿童。

其病因多种多样，包括药物、外伤、免疫因素和遗传病等。

对于发生血液凝血功能异常的患者，尤其是紧急情况下需要进行抢救。

该文将介绍凝血功能障碍急救措施。

1. 必要的检查与流程对于出现凝血功能障碍的患者，医生应尽快对其进行相关的检查和治疗。

以下是一些必要的检查和流程：1.观察时间对于出现凝血功能异常的患者，需要观察其所用时间。

包括最近的手术、外伤、月经和分娩时间。

2.病史调查调查患者以往的病史，了解是否患有白血病、淋巴瘤、贫血、血友病等相关疾病。

3.正在服用药物的询问询问患者是否正在服用抗凝药物或其他可能导致凝血障碍的药物。

4.必要的检查进一步检查包括血常规、凝血酶原时间、凝血酶时间、部分凝血活酶时间和血小板计数等必要的检查。

2. 必要的急救处置出现凝血功能障碍的患者，应尽快进行必要的急救处置。

以下是一些常见的急救措施：1.给予新鲜冰冻血浆对于出现凝血功能障碍的患者，给予新鲜冰冻血浆为最常见的急救措施之一。

2.给予凝血因子替代物针对不同的凝血因子缺乏症，需要选用相应的凝血因子替代物进行治疗。

3.给予维生素K补充维生素K是合成凝血因子的必需物质。

对于由于维生素K缺乏或功能异常而引起的凝血障碍，需及时给予维生素K补充治疗。

4.发放止血带对于外伤出血导致的凝血障碍，可紧急发放止血带停止大面积出血。

5.抗纤溶剂治疗当出现凝血酶原时间延长的情况下，可使用抗纤溶剂治疗，包括肝素和氨甲环酸等。

3. 并发症凝血功能障碍如果不及时治疗，将可能导致一些严重并发症，包括大出血、感染、贫血、内脏栓塞和肾功能衰竭等。

4. 总结凝血功能障碍需尽早进行诊断并进行急救治疗。

在治疗期间，需仔细观察患者症状和反应，并对可能出现的并发症进行预防。

获得性凝血因子XⅢ缺乏症一例

Hainan Med J,Jan.2024,Vol.35,No.2海南医学2024年1月第35卷第2期获得性凝血因子X Ⅲ缺乏症一例罗莹1，曲彬彬1，2，郭阁1，2，柴安1，郭磊1，雷荣昌1，21.湖南中医药大学口腔医学院，湖南长沙410208；2.长沙市口腔医院口腔颌面外科，湖南长沙410004；【摘要】获得性凝血因子X Ⅲ缺乏症是一种较罕见的出血性疾病。

1例于我院行正颌手术的患者，因术中出血不止而终止手术，最终结合实验室检查诊断为获得性凝血因子X Ⅲ缺乏症。

本文对该患者的临床资料进行分析并复习相关文献，加强对获得性凝血因子X Ⅲ缺乏症的认识。

【关键词】获得性凝血因子X Ⅲ缺乏症；凝血因子X Ⅲ；实验室检查【中图分类号】R554【文献标识码】D【文章编号】1003—6350（2024）02—0269—02One case of acquired coagulation factor X Ⅲdeficiency.LUO Ying 1,QU Bin-bin 1,2,GUO Ge 1,2,CHAI An 1,GUO Lei 1,LEI Rong-chang 1,2.1.School of Stomatology,Hunan University of Traditional Chinese Medicine,Changsha 410208,Hunan,CHINA;2.Department of Oral and Maxillofacial Surgery,Changsha Stomatological Hospital,Changsha 410004,Hunan,CHINA【Abstract 】Acquired coagulation factor X Ⅲdeficiency is a rare hemorrhagic disease.This paper reports one case of orthognathic surgery in our hospital,who had the operation terminated because of bleeding during the bined with laboratory examination,the patient was diagnosed as acquired coagulation factor X Ⅲdeficiency.The clinical data of this patient were analyzed and relevant literature were reviewed to strengthen the understanding of ac-quired coagulation factor X Ⅲdeficiency.【Key words 】Acquired coagulation factor X ⅢDeficiency;Coagulation factor X Ⅲ;Laboratory examination ·个案报道·doi:10.3969/j.issn.1003-6350.2024.02.025基金项目：湖南省自然科学基金项目(编号：2018JJ6130)；湖南省卫健委课题资助项目(编号：A20182008)。

儿童少见先天性凝血功能障碍的诊治

ＶＷＤ分为３种类型：１型、２型及３型。１型患者ＶｗＦ部分缺乏，３型完全缺乏，２型则有ＶｗＦ功能异常，又分为４种亚型：２Ａ、２Ｂ、２Ｍ和２Ｎ【１－２］。１型最为常见，而３型发病率非常低，有大样本统计前者占８２．４％，后者仅占１．５％。
ＶＷＤ的治疗常用去氨加压素（ＤＤＡＶＰ），可促进储存池中的ＶｗＦ释放到血流中，使得ＶｗＦ一过性增高。通常将ＤＤＡＶＰ按０．３ｋｇ置于０．９％氯化钠注射液中缓慢静脉注射，时间＞３０ｍｉｎ。ＶｗＦ水平一般在３０—６０ｍｉｎ内升高，维持６—８ｈ。ＤＤＡＶＰ也可皮下注射或经鼻喷雾吸入。对３型及部分２型ＶＷＤ患者，ＤＤＡＶＰ无效，这些患者需要输注含 Ⅷ ：Ｃ及ＶｗＦ的血制品或浓缩制剂，如冷沉淀，血浆来源的凝血因子Ⅷ ，新鲜冰冻血浆等。经血过多的女性可服用含雌激素的避孕药－２，引。２遗传性纤维蛋白原异常（ｉｎｈｅｒｉｔｅｄｆｉｂｒｉｎｏｇｅｎｄｉｓｏｒｄｅｒｓ）正常人血浆中的纤维蛋白原含量为１．５ — ３．５ｇ／Ｌ，半衰期３～４ｄ。纤维蛋白原异常包括由于纤维蛋白原数量减少或缺乏而致的低纤维蛋白原血症（ｈｙｐｏｆｉｂｒｉｎｏｇｅｎｅｍｉａ）或无纤维蛋白原血症（ａｆｉｂｒｉｎｏｇｅｎｅｍｉａ），以及纤维蛋白原功能异常的异常纤维蛋白原血症（ｄｙｓ胁ｒｉｎｏｇｅｎｅｍｉａ）剖。
＜０．１ｇ／Ｌ。

早期发现、干预危重患儿凝血功能障碍的临床观察

ｌ２例，症肺炎４重３例，症手足口病ｌ重５例，内感染２颅ｌ例，溺水心肺复苏术后８例，梗阻术后８例，肠消化道出血４例，重症甲流１例、染性腹泻病４例。其中同一病儿同感
时并存两种以上原发病本文只统计主要的一种。１３方法所有病例均早期监测凝血功能并发现其凝血．
３／ｋ次）注，，时进行干预前后凝血功能变化和临床结局的比较。结果：重惠儿Ｐ，ｒ，０Ｕ（ｇ・静Ｑ６ｈ同危ｒＡｒｒ
ＦｂＤ—ｄｍｒＰｔｉ，ｉｅ。ｉ值存在明显异常，中Ｄ— ｉｒ常率最为显著，其ｄｍｅ异且疾病的严重程度与Ｄ—ｄｍｒｉｅ水平呈正相
第２卷第８ｌ期
航空航天医药
２１年８００月
１３４１
早期发现、预危重患儿凝血功能障碍的临床观察干
邹莉
（东省惠州市中心人民医院儿科，州广惠５６０）１０１
摘要目的：讨危重惠儿凝血功能异常的早期监测及干预的临床意义。方法：ｌ８例危重惠儿的血浆探对１凝血酶原时间（Ｔ、血酶时间（Ｔ、Ｐ）凝Ｔ）活化部分凝血活酶时间（ｆＴ）纤维蛋白原（ｉ）Ｄ一二聚体（ —ｄ・Ａｙ、ＩＦｂ、Ｄｉｍｒ和血小板（ｉ计数进行监测，ｅ）Ｐｔ）并在积极治疗原发疾病的基础上，对所有ｌ８例危重患儿给予肝素钠ｌ．１２５—

新生入严重凝血功能障碍的诊断标准

新生入严重凝血功能障碍的诊断标准新生入严重凝血功能障碍的诊断标准近年来，新生儿入院时严重凝血功能障碍的病例逐渐增多，给医生和家长带来了极大的困扰。

凝血功能障碍是一种常见但严重的疾病，如果不及时发现和治疗，可能会导致新生儿的不良结局。

准确地诊断该疾病对于儿科医生以及家长来说都是至关重要的。

针对新生儿凝血功能障碍的诊断，国际儿科学会（IAP）和国际新生儿医学学会（IAP）联合制定了一组诊断标准，旨在帮助医生准确判断患儿是否患有严重的凝血功能障碍。

根据这些标准，新生儿入院时出现以下情况之一，可能表明其存在凝血功能障碍的风险：1. 凝血时间延长：正常情况下，新生儿的凝血时间较短。

当凝血时间明显延长时，可能是凝血功能异常的表现之一。

2. 凝血因子水平异常：通过检测新生儿血液中凝血因子的水平，可以判断是否存在凝血功能障碍。

具体来说，凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ和Ⅻ的水平明显低于正常范围，可能意味着患儿存在凝血功能障碍。

3. 血小板数量异常：血小板是凝血过程中非常重要的组成部分。

如果新生儿入院时血小板数量明显低于正常范围，那么可能存在凝血功能障碍。

4. 凝血酶原时间延长：凝血酶原时间是评估凝血功能的重要指标之一。

当新生儿入院时凝血酶原时间明显延长时，可能存在凝血功能障碍。

5. D-二聚体水平升高：D-二聚体是血管内血栓形成和纤维蛋白溶解的标志物。

如果新生儿入院时D-二聚体的水平明显升高，可能表明凝血功能存在问题。

在确诊新生儿凝血功能障碍后，医生需要根据具体情况制定相应的治疗方案。

在治疗中，医生需要密切关注患儿的凝血指标，并根据指标的变化进行调整。

家长也需要积极配合，并在医生的指导下，合理安排新生儿的生活和护理，以促进其凝血功能的恢复。

对于新生儿入严重凝血功能障碍的诊断标准，我个人认为需要更加注重以下几个方面：准确的实验室检测是确诊凝血功能障碍的关键。

在诊断中，医生需要利用先进的实验室技术，如凝血酶原时间、血小板计数和孤儿病因子检测等，以获取准确的结果。

凝血障碍诊断详述

凝血障碍诊断详述
*导读：凝血障碍症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？
1、仔细询问病史
2、进行凝血功能的检查，和相关的正常值进行对比
应与下面的症状相鉴别诊断：
1.凝血因子功能的障碍凝血功能障碍性疾病是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病，可分为遗传性和获得性两大类。

遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期
即有出血症状，主要常有家族史;获得性凝血功能障碍较为常见，康复患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。

2.凝血功能障碍凝血功能障碍性疾病是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病，可分为遗传性和获得性两大类。

遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期即有出血症状，主要常有家族史;获得性凝血功能障碍较为常见，康复患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。

3.血管内凝血见于弥散性血管内凝血，又称DIC，是各种原因导致小血管发生凝血，形成广泛的微血栓，大量的凝血因子被消耗，并继发激活纤维蛋白溶解，因而引起严重的广泛的全身性出
血。

本病又称：去纤维蛋白综合征、消耗性凝血病或血管内凝血-去纤维蛋白溶解综合征。

1、饮食均衡，注意补充人体所需物质;
2、劳逸结合，注意控制原发病的发生。

3、当有原发病发生时，应立即进行治疗以控制
*结语：以上就是对于凝血障碍的诊断，凝血障碍怎么处理的相关内容介绍，更多有关凝血障碍方面的知识，请继续关注或者站内搜索了解更多。

探讨维生素K1、酚磺乙胺联合治疗新生儿凝血功能障碍的疗效

探讨维生素K1、酚磺乙胺联合治疗新生儿凝血功能障碍的疗效摘要】目的：探讨维生素K1联合酚磺乙胺治疗新生儿凝血功能障碍的临床疗效。

方法：本次研究对象来源于我院新生儿科2011.1～2015.12收治的150例新生儿凝血功能障碍，依据治疗方式分组，其中对照组（n=75）行常规治疗，观察组（n=75）基于对照组加用酚磺乙胺联合维生素K1治疗，对比两组临床疗效。

结果：治疗后观察组PT、TT、APTT明显下降，血小板计数及FIB明显提升，与对照组对比差异明显（P＜0.05）。

结论：维生素K1联合酚磺乙胺治疗新生儿凝血功能障碍临床效果优良，值得推广。

【关键词】维生素K1；酚磺乙胺；新生儿凝血功能障碍【中图分类号】R453 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2016）02-0089-02凝血功能障碍性疾病为临床常见出血性疾病，受到凝血因子功能异常或缺乏时诱发，有获得性与遗传性这两类。

遗传性凝血功能障碍即缺乏某一种凝血因子，婴幼儿时期便会出血，具备家族病史；临床较常见地为获得性凝血功能障碍，患者因缺乏多种凝血因子，在成年人中发生率更高，临床症状除出血外还会存在原发疾病体征或症状等伴随症。

临床研究[1]称新生儿时期凝血系统活性较低，若新生儿有较高的血细胞比容，会使得血液流动性增加，血液黏度被改变后使得血液灌注功能增加，为生理现象的一种，受到新生儿时期出凝血系统互相协同后发生，某个系统或环节出现异常便会导致凝血功能障碍。

为此，临床在防治、诊治疾病时研究新生儿凝血功能十分重要。

为探讨酚磺乙胺联合维生素K1治疗新生儿凝血障碍的效果，现将患儿150例纳入本研究，分析如下。

1.资料与方法1.1 一般资料本次研究对象来源于我院新生儿科2011年1月～2015年12月收治的150例新生儿凝血功能障碍，依据治疗方式分组，其中对照组（n=75）行常规治疗，观察组（n=75）基于对照组加用酚磺乙胺联合维生素K1治疗。

早产儿凝血功能障碍诊治体会

新生儿容易并发出血性疾病，发生在婴儿和儿童期的ＤＣ中约有５％是发生在新生儿阶段 … 。由于ＤＣ病情凶Ｉ０Ｉ险，进展迅速，常常危及生命，同时ＤＣ的早期表现较为隐匿，Ｉ临床发现时多已达ＤＣ中晚期，Ｉ尤其是早产儿，死亡率高，是导致新生儿期死亡的主要原因之一。近年来，很多医院ＮＣＩＵ将凝血功能监测作为新生儿常规监测项目，文通过分析在本新生儿阶段，尤其是早产儿凝血指标的监测，现凝血功能障发碍者及时给予抗凝和（）充凝血因子等治疗，或补以预防ＤＣＩ
安徽医药
ＡｈｉｄａｎｈｒａｅｔａＪｕｎｌ２１ｅ；４９ｎｕＭｅｉｌｄＰａｍｃｕｉｌｏｒａ００Ｓｐ１（）ｃａｃ
・０１・１４
早产儿凝血功能障碍诊治体会
赵捷庄思齐朱小瑜杨传忠连朝辉，，，，
５８４；．山大学附属第一医院儿科，东广州１０８２中广５０８）１００（．方医科大学附属深圳妇幼保健院新生儿科，东深圳１南广
摘要：目的
探讨早产儿凝血功能障碍诊治体会。方法
对４０例有凝血功能障碍早产儿的诊治进行回顾性分析，总结早期
Ｄｉｇｓｓａｒａｍｅｆｃａｕａｉｎｄｙｆａｎｏｉｎｄｔｅｔｎｔｏｏｇｌｔｏｓｕｎｃｉｎｉｐｒｔｒｎａｔｔｏｎｅｅｍｉｆｎｓ

左旋门冬酰胺酶治疗儿童急性淋巴细胞白血病出凝血功能障碍及其干预研究

转氨酶（Ｌ）谷草转氨酶（Ｓ与应用ＬＡｐ前ＡＴ、ＡＴ） —ｓ
相比无显著性改变，照组与干预组比较亦无显著对
性改变（Ｐ＞００）见表２．５，。
前先作皮肤过敏试验，阴性者方可应用，— ｓ用ＬＡｐ常
剂量为６０００～１０／ｍｄ，０００Ｕ（・）溶于５葡萄糖％
３新鲜冰冻血浆干预后治疗组与对照组凝血功能的比较ＬＡｐ应用第３次后，组患儿均出现血．ｓ两浆Ｐ、ｍ、Ｔ延长，Ｉ低、一聚体升高，ＴＡＴＦＢ降Ｄ二发
有患儿均抽取静脉血，定凝血功能：分凝血活酶测部
作者单位：６０３厦门，３１０福建医科大学附属厦门第一医院儿科
４其他合并症
过敏反应多数表现为一过性皮
疹，以维生素ｃ、雷他定片、塞米松等对症处予氯地
发生在中枢神经系统（３并发出血）３～ｌ％３％，％８为深静脉血栓，％为肺栓塞，％～％的患儿血栓３６７
ＬＡｐ为取自大肠杆菌的酶抑制剂类药物， —ｓ通过促进门冬酰胺分解为门冬氨酸盐和氨，而降低从门冬酰胺的浓度，对门冬酰胺依赖的肿瘤细胞的使
‘３１・
注：用药前比较：Ｐ＜．１与００，Ｐ＜００余Ｐ＞００．５；．５

凝血功能障碍及机制

凝血功能障碍及机制凝血功能障碍（coagulation disorders）是指机体在遭受外伤或者发生出血时，由于凝血机制的异常而导致凝血功能受损的一类疾病。

凝血是人体止血和修复损伤组织的重要过程，它依赖于一系列凝血因子的相互作用和激活。

当这个平衡受到破坏时，就会出现凝血功能障碍。

凝血机制由内源性路线和外源性路线组成。

内源性机制起始于血管损伤导致血管壁暴露，而外源性机制起始于组织因子（tissue factor）的释放。

这两个机制通过共同通路最终导致纤维蛋白原转化为纤维蛋白，形成血栓，停止出血。

凝血功能障碍可以分为先天性和后天性两种类型。

先天性凝血功能障碍是由遗传突变引起的，主要包括出血性疾病如血友病和vonWillebrand病。

这些疾病与一些凝血因子缺乏或功能异常有关。

后天性凝血功能障碍是由疾病、药物或其他因素引起的，常见的原因包括肝功能不全、血小板功能障碍、抗凝剂和抗血小板药物的应用。

肝功能不全是常见的后天性凝血功能障碍的原因之一、肝脏是很多凝血因子的合成和存储的地方，包括血浆中的凝血因子和凝血调节因子。

肝功能不全可以导致凝血因子的合成和活性降低，从而导致凝血功能障碍。

血小板功能障碍是另一种常见的后天性凝血功能障碍。

血小板是血液中的细胞片段，主要起到止血作用。

当血管损伤时，血小板会黏附到血管壁，并聚集在一起形成血小板栓。

血小板功能障碍可以由遗传突变、药物、疾病和其他因素引起。

这种功能障碍会导致血小板无法正常聚集，从而影响止血过程。

抗凝剂和抗血小板药物的应用也会导致凝血功能障碍。

抗凝剂可以抑制血液凝固过程，预防血栓形成。

抗血小板药物则可以抑制血小板聚集，预防血栓形成。

然而，这些药物在使用过程中可能会导致凝血功能过度抑制，增加出血的风险。

总体而言，凝血功能障碍的机制主要包括凝血因子缺乏或功能异常、血小板功能障碍以及凝血过程中的抗凝和纤溶过程的失调。

这些机制可能是先天的或后天的，由遗传因素、肝功能不全、药物或其他因素引起。

儿科临床用血指征

儿科临床用血指征红细胞输注指征：(1)一般儿童红细胞输注指征：1)Hb<60g/L或Hct<0.20，伴有明显贫血症状。

2)急性失血(如消化道大出血)或急性非免疫性溶血性贫血(如G6PD 缺乏症急性溶血期、遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血合并感染出现急性溶血等)，估计出血或溶血将持续加剧时输注指征应适当放宽。

3)急性免疫性溶血性贫血患者的输血应慎重。

若生命体征稳定，Hb>40g/L，可暂不输血。

若确需输血应在大剂量丙种球蛋白和糖皮质激素的冲击治疗下输注同型或“O”型洗涤红细胞，也可采用血浆置换的方法予以治疗。

4)重型β地中海贫血或中间型β地中海贫血和部分HbH病患者(Hb 持续低于90g/L以下，脾脏明显增大)应考虑定期输注红细胞，并维持Hb 水平在90g/L以上(100~120g/L之间较为适宜)。

再生障碍性贫血患者应维持H b水平在50~60g/L以上。

5)造血干细胞移植术中需成分输血支持治疗的患者，为预防抑制物抗宿主疾病(GVHD)的发生应使用经过辐照的去白细胞悬浮红细胞。

当受血者与供血者血型不符时，或受血者处于血型转换期时，应输注经辐照的洗涤红细胞。

6)DIC患者Hb<80g/L，或Hct<0.24，并伴有心慌、发绀等临床缺氧症状或存在活动性出血。

7)婴幼儿围术期H b水平应维持在80~90g/L以上。

(2)新生儿红细胞输注指征：1)出生24小时内静脉血Hb<130g/L。

2)急性失血量≥血容量的10%。

3)医源性失血累计≥血容量的5%~10%。

4)严重新生儿溶血病患儿伴血脑屏障发育不完善者应进行换血治疗。

5)外科手术时，Hb应维持在100g/ L(或Hct>0.30)以上。

6)慢性贫血患儿，Hb<80~100g/ L(或Hct<0.250.3)，并伴有贫血症状。

7)患有严重呼吸系统疾病的新生儿Hb<130g/L。

(3)极低出生体重儿红细胞输注指征：1)出生时严重贫血和(或)低血容量性休克。