运动障碍定义、功能和临床表现
运动障碍性疾病总结范文
运动障碍性疾病总结范文
运动障碍性疾病指因各种原因导致的身体动作能力下降或丧失的疾病。其主要有以下几种:
一、肌肉病变性疾病。如肌萎缩性脊髓侧索硬化症、肌肉萎缩等。其特征在于肌肉组织本身的病变,导致肌肉萎缩和丧失功能。
二、脑血管疾病后遗症。如脑卒中的后遗症,如多发性脑梗塞后遗症等。突然性局限性或广泛性的运动功能障碍,如麻痹和浮肿等。
三、背椎间盘突出症。脊柱间盘突出,压迫神经根或者脊髓,引起下肢无力或无感等运动障碍。
四、关节炎。如类风湿性关节炎等,多发性受累关节坏死和关节功能障碍。
五、心理因素。如偏头痛、惧痛症等,以心理因素引起的局部或全身性运动功能障碍。
六、肌无力症。免疫性疾病,肌肉细胞膜受损,导致肌肉萎缩,运动难度增大。
运动障碍性疾病对患者生活造成很大影响。通过康复训练及药物治疗可以很大程度上改善症状,帮助患者恢复生活自理能力。如有疑问,还请及时就医协助治疗。
运动障碍(教学及宣教)
运动障碍
疾病概述
运动障碍(dyskinesia),主要指自主运动的能力发生障碍,动作不连贯、不能完成,或完全不能随意运动。
随意运动兴奋、抑制或不能由意志控制的现象,常见于神经系统疾病、精神障碍、外伤等。运动功能有随意运动和不随意运动两类。随意运动是有意识的,能随自己的意志进行的运动,又称自主运动。不随意运动指内脏运动神经和血管运动神经所支配的心肌、平滑肌的运动,是不经意识、不受自己意志控制的运动。一般所说运动指随意运动而言。运动神经系统指锥体系统、锥体外系(纹状体-苍白球系统)和皮质-脑桥-小脑系统,而由周围运动神经元发出冲动控制骨骼肌的活动。
运动障碍发病机制
肌肉随意运动能力丧失。主要类型有以下几种:
1.痛性运动障碍。见于癔症。
2.间歇性运动障碍。见于血管性病变,肢体血液循环障碍,运动中肌肉不能得到相应的血液供应,因而发生运动障碍,休息或暂停运动后又可改善。
3.职业性运动障碍。属于职业性精神官能症。由于心理因素,患者一从事其职业所要求的运动时,就会出现肌肉痉挛或无力,以至不能运动或运动障碍,停止该种运动或做其他运动时则无运动障碍。
4.面-口运动障碍。是一种专门累及面部肌肉的迟发型运动障碍,多有药物引起。
5.迟发性运动障碍。面颊,口及颈部肌肉不自主的。典型的重复运动,主要有长期服用精神松弛剂,抗精神病药物所致,常见于老年人,停药后可能长时间仍不能缓解。
6.运动传导通路病变引起的运动障碍。包括上运动神经元病变引起的运动障碍和下运动神经元引起的运动障碍。
7.椎体外系统病变引起的运动障碍。患者肌张力增高,全身肌肉僵硬,故运动笨拙,精细运动困难,行走缓慢,步态慌张,表情呆板。常见于帕金森氏病或帕金森综合症,肝豆状核变性等。
运动障碍疾病
运动障碍疾病
八、健康指导皮肤护理指导活动与休息指导安全指导疾病知识指导照顾者指导九、预后为慢性进展性疾病生存期为5~20年晚期常因严重
肌强直、全身僵硬而卧床不起常见死因为感染、外伤等各种并发症2.肌强直(rigidity)“铅管样强直”
、“齿轮样强直”初期患者感到患肢运动不灵活,有僵硬或紧张的感觉,出现动作困难。对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。
特征性表现3.运动迟缓(bradykinesia)一般表现动作启动
困难自主动作变慢、幅度变小重复动作易疲劳做序列性动作困难不能同时做多个动作僵住特殊表现解系鞋
带、扣纽扣难“小写症”“面具脸”手摆动减少流涎言语减少,语音低沉、单调特征性表现特征
性表现4.姿势步态异常站--屈曲体姿行--步态异常转弯--平衡障碍早期下肢拖曳;之后小步态、启动困难、行走时上肢摆动消失“慌张步态”特征性表现帕金森病患者手部特殊姿势指间关节伸直,手指内收,拇指对掌
帕金森病患者特殊步态5.其他症状自主神经功能障碍:多汗、脂溢性皮炎(脂颜)、体位性低血压、顽固性便秘和排尿困难等轻度认知
功能障碍、智力迟钝、痴呆神经精神症状、焦虑、抑郁睡眠障碍五、实验室及其他检查血液、CSF常规化验均无异常CT:常见基底节
区变性、脑萎缩MRI:可见基底节区铁沉积,脑萎缩、脑梗死等CT、MRI均无特异性改变,可用于排除其他因素诱发的帕金森综合征生化检测基因检测功能显像检测PET或SPECT对诊断及病情进展监测均有一定意义帕金森病患者的CT和MRIPD
患者的18氟多巴的摄取量较正常人明显减少六、治疗药物治疗手术治疗康复训练心理疏导与治疗神经组织移植和基因治疗
运动障碍疾病
中储存和释放的DA最后被神经元内MAO 和胶质细胞内的儿茶酚-氧位-甲基转移酶 (COMT)分解成高香草酸(HVA)而代 谢。
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DA和乙酰胆碱(ACh)作为纹状体中 两种重要神经递质系统,功能相互拮抗, 两者维持平衡对基底节环路活动起重要的 调节作用。
DA递质减少的程度与患者症状的严重 度一致。基底节中其他递质或神经肽,如 去甲肾上腺素、5-羟色胺、P物质、脑啡肽、 生长抑素在帕金森病亦有改变,但临床意 义尚不清楚。
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3
基底节包括尾状核、壳核、苍白球、 丘脑底核和黑质。
基底节具有复杂的纤维联系,主要构 成三个重要的神经环路:
1、皮质-皮质环路; 2、黑质-纹状体环路; 3、纹状体-苍白球环路。
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4
帕金森病
帕金森病(Parkinson’ disease,PD) 又名震颤麻痹(paralysis agitans),临床 上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直 和姿势步态异常为主要特征。
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(4)伴发帕金森表现的其他神经变性疾病: 1)弥散性路易体病 2)肝豆状核变性 3)亨廷顿舞蹈病 4)多系统萎缩(MSA):主要累及基
底节、脑桥、橄榄、小脑及自主神经系统, 可表现锥体外系、锥体系、小脑和自主神 经症状。
5)进行性核上性麻痹 6)皮质基底节变性
运动障碍疾病护理查房PPT
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汇报人:
心理支持策略与技巧
鼓励与支持:鼓励患者表达 自己的情感和想法,给予积 极的支持和肯定
倾听与理解:耐心倾听患者 的诉求和感受,理解他们的 心理状态
建立信任关系:与患者建立 良好的沟通,建立信任和尊 重的关系
提供专业建议:根据患者的 具体情况,提供专业的心理
支持和建议
协助解决问题:协助患者解 决生活中的问题和困难,提
分类:肌张力障碍、帕 金森病、共济失调、舞 蹈病、肌阵挛、手足徐 动症等
临床表现
感觉异常:麻木、疼痛、触 觉减退等
运动障碍:肌肉不协调、僵 硬、震颤等
认知障碍:记忆力下降、注 意力不集中等
情绪障碍:焦虑、抑郁、易 怒等
诊断标准
症状表现:运动障碍、肌肉僵硬、震颤等 病因:遗传、环境、药物等因素 诊断方法:体格检查、实验室检查、影像学检查等 鉴别诊断:与其他神经系统疾病进行鉴别
监测与调整:对患者进行定期的监测和评估,根据患者的病情变化和护理效果,及时调整护理计 划和措施。
护理措施实施与效果评价
护理措施:根据 患者病情制定个 性化的护理计划, 包括生活护理、 心理护理、康复 训练等方面
实施过程:详细 记录护理措施的 执行情况,包括 执行时间、执行 人、执行效果等
效果评价:对患 者进行定期评估, 了解护理措施的 效果,及时调整 护理计划
运动障碍疾病
2.药物治疗目标
九、治疗
预防/治疗 运动并发症
抑郁症状
PD 运动症状
延缓疾病进展
神经保护特性
九、治疗—药物治疗
1.首选药物原则:
(1)<65岁不伴智能减退: ●DR激动剂; ● MAO-B抑制剂或加用维生素E; ●金刚烷胺,若震颤明显,其他药物效果不佳可选抗胆碱能药物; ●复方左旋多巴+COMT抑制剂; ●复方左旋多巴。 根据患者不同情况选择不同方案 (2)≥65岁或伴智能减退: ●首选复方左旋多巴, ●必要时可加DR激动剂、MAO-B抑制剂或COMT抑制剂。
包括:
尾状核 豆状核
新纹状体 壳核 旧
纹 状
苍白球 体 旧纹状体
纹状体
杏仁核
黑质
丘脑底核
二、解剖生理
大脑皮质
新纹状体 苍白球
红核
黑质
丘脑底核
网状结构
脊髓前角运动细胞
二、解剖生理
纹状体与运动皮质之间联系环路是基底核实现其运动 调节功能的主要结构
1.皮质—新纹状体—苍白球(内)—丘脑—皮质环路
2.皮质—新纹状体—苍白球(外)—丘脑底核— 苍白球(内)—丘脑—皮质环路
三、病因及发病机制
1.病因
年龄因素:
好发于50岁以上中年人,40岁以前很少发病,65岁以上明显增多; 黑质多巴胺神经元减少、纹状体内多巴胺 水平下降。
运动障碍性脑瘫的健康宣教
康复目标:提高生活质量,减轻残疾程度,提高社会参与度
4
康复治疗注意事项:遵循医嘱,坚持治疗,定期复查,保持良好的生活习惯和心态
运动障碍性脑瘫的预防措施
孕期预防
01
孕前检查:进行遗传病筛查,了解家族病史
02
孕期保健:保持良好的生活习惯,避免接触有害物质
03
孕期营养:均衡饮食,补充叶酸、钙、铁等营养素
06
保持良好的心理状态:保持良好的心理状态,避免焦虑、抑郁等负面情绪
07
运动障碍性脑瘫的健康教育
健康教育内容
运动障碍性脑瘫的定义和分类
运动障碍性脑瘫的病因和发病机制
运动障碍性脑瘫的临床表现和诊断
运动障碍性脑瘫的治疗方法和康复措施
运动障碍性脑瘫的预防和保健措施
运动障碍性脑瘫的心理支持和家庭护理
健康教育方式
04
孕期运动:适当进行孕期运动,增强体质,提高免疫力
05
孕期心理:保持良好的心理状态,避免焦虑、抑郁等负面情绪
06
定期产检:按照医生建议,定期进行产检,及时发现并处理问题
出生后预防
定期进行健康检查,及时发现和治疗疾病
保持良好的生活习惯,如合理饮食、充足睡眠等
加强体育锻炼,增强体质,提高免疫力
避免接触有毒有害物质,如吸烟、饮酒等
生长发育迟缓:部分患者可能出现生长发育迟缓,但并非所有患者都有
运动障碍学的名词解释
运动障碍学的名词解释
运动障碍学是一门研究运动障碍的学科,主要关注人体运动及其相关障碍的诊断、治疗和康复。运动障碍是指一系列影响人体正常运动的疾病或异常状态,可以涉及骨骼、肌肉、神经系统以及其他运动控制机制。运动障碍学通过解释相关名词来帮助人们理解这个领域的概念和术语。
1. 运动控制:运动控制是人体中枢神经系统对肌肉和骨骼系统的指导和调节。在正常情况下,神经信号通过神经传导路径从大脑或脊髓发送到相应的肌肉,实现准确、协调的运动控制。但运动障碍可能导致这种控制机制受到干扰,从而影响肌肉的运动功能。
2. 运动发育延迟:运动发育延迟是指儿童在发育过程中,运动技能习得的进程延迟超过正常范围。这种延迟可能包括步行、跑步、跳跃等基本运动技能。儿童在学习这些运动技巧时需要多次练习和反复尝试,但在运动发育延迟患者中,他们可能需要更长时间来掌握这些技能。
3. 手部运动障碍:手部运动障碍是指影响手指、手腕和手臂运动的疾病或异常状态。这可以涉及到手部协调、精确性和力量等方面的问题。手部运动障碍可能会影响到日常生活中的活动,如书写、握持物体等。
4. 运动障碍中性错误:运动障碍中性错误指在复杂的运动任务中,肌肉的运动在时间和空间上无法协调,导致出现错误。这种错误可能会导致运动不流畅、不协调和缺乏准确性。理解这个概念有助于研究人员和临床医生更好地分析运动障碍的机制,并制定相应的治疗策略。
5. 双相障碍:双相障碍是指影响上肢和下肢的运动协调的疾病。当肌肉群和骨骼系统无法协调工作时,肢体的运动失去平衡,导致运动异常。这种运动障碍可以在走路、跑步和其他日常活动中表现出来。
运动障碍疾病讲课教案
运动障碍疾病讲课教案
一、引言
运动障碍疾病是一类影响神经系统功能、导致肌肉控制失常的疾病,包括帕金森病、扭转痉挛等。本教案旨在帮助听众深入了解运动障碍疾病的特点、诊断、治疗及护理,以提高对这类疾病的认识和管理水平。
二、运动障碍疾病概述
1. 定义
运动障碍疾病是一组主要由神经系统病变引起的运动障碍性疾病,主要表现为肌肉控制失常、动作异常等症状。
2. 常见类型
•帕金森病
•扭转痉挛
•运动抽动症
•肌张力障碍等
3. 诊断方法
•临床症状观察
•影像学检查
•生物化学检查等
三、帕金森病
1. 病因
帕金森病是由多种因素综合作用引起的神经元退行性疾病,与遗传、环境因素相关。
2. 临床表现
•静止性震颤
•肌紧张
•运动迟缓等
3. 治疗方法
•药物治疗
•物理疗法
•手术治疗等
四、扭转痉挛
1. 病因
扭转痉挛是一种常见运动障碍性疾病,多因神经系统功能异常引起。
2. 临床表现
•非自愿性的扭动
•肌肉紧张
•姿势异常等
3. 治疗方法
•药物治疗
•康复训练
•心理支持等
五、教学内容
1.运动障碍疾病的概念和分类
2.诊断方法及评估
3.不同类型运动障碍疾病的临床表现和治疗方案
4.护理要点及护理常识
六、教学方法
1.讲授结合案例分析
2.演示患者病例
3.小组讨论和互动
4.视频展示
结语
通过本教案的讲授,希望学习者能够对运动障碍疾病有更深入的认识,提高对该类疾病的诊断和治疗水平,为患者的康复和护理提供更好的支持。感谢各位的聆听与配合。
附件:相关疾病信息手册及案例
以上是运动障碍疾病讲课教案,希望对您的教学工作有所帮助。
运动障碍患者的_护理
三、运动障碍病人的护理评估
6)日常生活活动能力 是指人们为了维持生存及使用生存环境每天必须 反复进行的最基本,最具有共性的活动。常使用 Barthel指数评定,总分100分,60分以上者有轻度功 能障碍,生活基本自理,41-60分者有中度功能障碍, 生活需要很大帮助;40分以下者有重度功能障碍,大 部分日常生活需要帮助;20分以下生活完全需要帮助。 一般40分以上康复治疗意义大。
运动障碍患者的护理
一、运动障碍的定义及分类
运动障碍指运动系统 的任何部位受损所导致的 骨骼肌活动异常,可分为 瘫痪、不随意运动及共济 失调。
二、临床分类
1.瘫痪 是指肌力下降或丧失而导致的运动障碍,系运动 神经元损害所引起。按病变部位和瘫痪的性质可分上 运动神经元性瘫痪和下运动神经元性瘫痪,按瘫痪的 程度分为完全性瘫痪和不完全性瘫痪,按瘫痪的形式 可分为偏瘫、交叉性、四肢瘫、截瘫、单瘫等。
六、护理措施及依据
早期康复护理的内容包括
(1)重视患侧刺激:通常患侧的体表感觉、视觉和听觉减 少,加强患侧刺激可以对抗其感觉丧失,避免忽略患侧身体 和患侧空间,尽可能的使患侧接受更多的刺激;家属与病人 交谈时也应该握住患侧手,引导偏瘫病人头转向患侧;避免 手的损伤,尽量不在患侧输液;慎用热水袋热敷等。
二、临床分类
2.不随意运动 指病人在意识清醒的 情况下,出现不受主观控 制的无目的的异常运动。
运动障碍病诊治
谢谢
01
心理治疗:帮助 患者调整心态, 建立信心,克服 心理障碍
03
02
言语治疗:针对 言语障碍患者, 进行言语训练和 矫正
04
药物治疗:根据 病情,使用药物 进行治疗,如抗 抑郁药、抗焦虑 药等
手术治疗
手术目的:
1 缓解症状, 改善生活质 量
手术风险:
3 手术风险较 高,需要充 分评估
手术方式:根
2 据病情和患者 情况选择合适 的手术方式
脑血管疾病:如 脑梗死、脑出血 等
感染性疾病:如 病毒性脑炎、细 菌性脑膜炎等
肿瘤:如脑肿瘤、 脊髓肿瘤等
外伤:如脑外伤、 脊髓损伤等
临床表现
运动迟缓:患者动作缓慢,活动受限 震颤:不自主、有节奏的抖动 言语障碍:说话含糊不清,表达困难 面部表情异常:表情呆板,缺乏表情变化 步态异常:行走不稳,容易跌倒
运动障碍病诊治
目录
01. 运动障碍病的概述 02. 运动障碍病的诊断 03. 运动障碍病的治疗 04. 运动障碍病的预防
运动障碍病的定义
运动障碍病是一组以运动功能障碍为主要 01 表现的神经系统疾病。
运动障碍病包括多种类型,如帕金森病、 02 肌张力障碍、舞蹈病等。
运动障碍病的病因和发病机制尚不完全清 03 楚,可能与遗传、环境、年龄等因素有关。
01
04
运动障碍疾病-陈彪
陈彪
首都医科大学宣武医院
运动障碍病的定义
锥体外系疾病:Extrapyramidal diseases
由于脑基底节或黑质结构功能紊乱导致的以 随意运动调节功能障碍为特征的一组疾病
运动障碍疾病:Movement Disorders
发生于意识清醒病人的随意运动调节功能障 碍为特征的一组疾病
亨廷顿病(HD)的基因诊断
遗传方式:常染色体显性遗传。
基因突变情况:主要遗传基础是IT15基因5’端编码 区内的 CAG 三核苷酸重复扩增。在中国人群中正 常个体IT15 基因 (CAG)n=13-26 ,主要集中于 16 , 而患者中 HD等位基因 (CAG)n重复序列的拷贝数大 于40。
Normal population of cells Normal dopaminergic neurons No Lewy body formation
PD A decrease of
dopamine-producing cells Degeneration and death of dopaminergic neurons Lewy body formation
舞蹈样动作
常为双侧性。 以面部最明显; 肢体表现为一种极快的不规则无目的的不自主 运动,上肢各关节交替伸直、屈曲、内收等动 作,下肢步态颠簸、行走摇晃、易跌倒; 躯干表现为脊柱不停的弯、伸或扭转; 以上均在情绪紧张时加重,安静时减轻,睡眠 时消失。
运动障碍性疾病-帕金森病 — 本科
金刚烷胺,增力口突触前合成与释放DA,用于
轻型病人,见效快但衰退也快,单用或与抗胆
硷药或L-多巴合用。100mg/次,2~3次/日。停
药后有反跳或戒断现象。
副作用:头晕、失眠、抑郁、踝部水肿、下肢
网状青斑
抑制DA降解药物
儿茶酚胺-O-甲基转移酶抑制剂(catechol-O-
methyltransferase,OMTI):能阻止DA降解为HVA, 延长L-多巴有效时间,增加其生物利用度2倍,减 少其用量,但不能改变L-多巴最大疗效。
1. 美多巴(Madopar),L-多巴+苄丝肼,用 量,125mg/日,每周增125mg,最大量 250mg/次,4次/日。 2. 息宁(Sinemet),L-多巴+卡比多巴,剂 型200/20mg,最大量不过4片/日。
L-多巴治疗中的问题
1. 久用L-多巴2~5年疗效降低 原因: 病情进展 药物代谢产物,如单胺类物质 自由基的毒性作用 副作用: 消化道症状 、低血压、不安、意识模糊等 \
一、适应症
1. 2.
早期轻症者单用 后期与L-多巴联合应用
二、优点
1.
在体内不经转化,可绕过发生退行性变的DA神经元, 直接作用于受体。
2.
3. 4. 5. 6.
肠道吸收快,易通过BBB。
作用于特异受体,半衰期长,有多种给药途径供选用。 与L-多巴合用可减少L-多巴用量,减少其副作用。 推迟L-多巴用药 有神经保护作用:清除羟自由基、NO
运动障碍疾病 (2)
NUMBER OF PATIENTS
7564
PERCENT 32.9
5410 381 349 143 265 227 81 187 521
第六页,共154页。
The Prevalence Of MDs Encountered In MD Clinics
MOVEMENT DISORDER
Dystonia Primary dystonia Focal 61% Segmental 30% Generalized 9% Secondary dystonia Hemidystonia Tardive dystonia Other
• 如果早期表现或病程提示为遗传变性性或继发性(症状性) 肌张 力障碍,应给予适当的检查
• 应使用经过验证的分级量表评估肌张力障碍
第二十三页,共154页。
• 遗传学检测应在临床确诊后进行,如果没有临床相关特征,仅有基因检测结果尚不能诊断为 肌张力障碍。推荐进行遗传咨询
• 对于30岁之前肢体首发的原发性肌张力障碍 推荐进行 DYT1 基因检测;对30 岁后发病且有早发性肌张力障碍亲属的患者也推荐进行检测;在肌张力障碍 患者家族中,对无症状成员不推荐进行DYT1基因检测
Tics ( Tourette’s syndrome ) Chorea
Huntington’s disease Hemiballism Other
肢体功能轻度障碍的标准
肢体功能轻度障碍的标准
摘要:
一、肢体轻度功能障碍的定义
二、肢体轻度功能障碍的标准
1.上肢或下肢因伤、病或发育异常所致的缺损
2.轻度运动障碍
3.轻度感觉障碍
三、肢体轻度功能障碍的评定
1.临床症状和体征
2.功能检查
四、肢体轻度功能障碍的治疗和康复
1.康复训练
2.物理治疗
3.药物治疗
正文:
肢体功能轻度障碍是指人体运动系统的结构、功能损伤造成四肢残缺或四肢、躯干麻痹(瘫痪)、畸形等而致人体运动功能不同程度的丧失以及活动受限或参与的局限。这种障碍往往会给患者的生活和工作带来一定程度的影响。
肢体轻度功能障碍的标准主要包括以下几个方面:
1.上肢或下肢因伤、病或发育异常所致的缺损:这是肢体轻度功能障碍的主要表现之一。缺损可以是关节、肌肉、神经等方面的损伤或疾病,也可以是
发育异常导致的肢体结构不完整。
2.轻度运动障碍:运动障碍是指患者在运动过程中出现的障碍。轻度运动障碍主要表现为动作不灵活、力量不足、协调性差等。
3.轻度感觉障碍:感觉障碍是指患者在接收外界刺激时出现的障碍。轻度感觉障碍主要表现为感觉迟钝、减退等。
肢体轻度功能障碍的评定主要包括临床症状和体征、功能检查等方面。临床症状和体征包括患者的自觉症状、运动和感觉障碍等;功能检查包括关节活动度、肌力、协调性等方面的检查。
肢体轻度功能障碍的治疗和康复主要包括康复训练、物理治疗、药物治疗等方面。康复训练包括关节活动度训练、肌力训练、协调性训练等;物理治疗包括热敷、理疗、按摩等;药物治疗包括止痛药、神经营养药等。
总之,肢体轻度功能障碍是一种常见的疾病,它给患者的生活和工作带来一定程度的影响。
运动障碍性疾病 ppt课件
PPT课件
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第一节 帕金森病
辅助检查 血、脑脊液常规检查均无异常 CT、MRI检查亦无特征性改变 功能性脑影象PET或SPECT检查有辅助诊断价值 嗅觉测试 经颅超声(transcranial sonography, TCS)探 测黑质回声 心脏交感神经元的功能
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第一节 帕金森病
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第一节 帕金森病
治 疗 症状波动治疗:
①疗效减退或剂末恶化:可增加每日服药次数或 增加每次服药剂量,或改用缓释剂,也可加用其 他辅助药物
②“开-关”现象:处理困难,可试用多巴胺受 体激动剂
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第一节 帕金森病
治 疗 异动症的治疗
异动症:不自主的舞蹈样、肌张力障碍样动作, 可累及头面部、四肢、躯干
治 疗
不伴智能减退的老年前期(<65岁)患者 ①非麦角类DR激动剂 ②MAO-B抑制剂,或加用维生素E ③金刚烷胺;若震颤明显而其他抗PD药物效果不佳则 可选用抗胆碱能药 ④复方左旋多巴+儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑 制剂,即达灵复(Stalevo) ⑤复方左旋多巴:一般在①、②、③方案治疗效果不 佳时加用 出现认知功能减退,或因特殊工作之需,需要显著改善 运动症状,复方左旋多巴也可作为首选
PPT课件
23
第一节 帕金森病
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2020/8/7
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帕金森病及其综合症的分类
2020/8/7
原发性帕金森病 继发性帕金森病
感染 昏睡性脑炎, 脑脓肿,Prion病 血管性 药物性:抗精神病药、利血平、氟桂利嗪、桂利嗪等 毒物 CO中毒、MPTP样物质、锰中毒 外伤、拳击性脑病 正压性脑积水、脑瘤等
其它遗传变性帕金森综合症
映多巴胺能神经系统的某些异常
多巴胺转运体(DAT)功能常降低 早期常有DRD2功能常上调,晚期则降低
MRS检查常无明显异常发现
2020/8/7
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18F-DOPA PET imaging in PD
2020/8/7
Healthy control
PD
Piccini P, Lancet Neurol, 210704
Caudate Putamen
Zmax > 4; p < 0.001, corrected
Ma et al. BrainPNESTUH210P80E4T
诊断标准
符合帕金森病的诊断
运动减少:启动随意运动的速度缓慢。疾病进 展后,重复性动作的运动速度及幅度均降低
至少存在下列一项特征
肌肉强直 静止性震颤4~6Hz。 姿势不稳(非原发性视觉、前庭、小脑及本体感
受功能障碍造成)
2020/8/7
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支持诊断帕金森病必须具备下列3项或3项 以上的特征
单侧起病 静止性震颤 逐渐进展 发病后多为持续的不对称性受累 对左旋多巴的治疗反应良好(改善达70%~
100%) 有左旋多巴导致的严重易动症 左旋多巴的治疗效果持续5年或5年以上 临床病程10年或10年以上。
亨廷顿舞蹈病 Wilson病 Hallervorden-Spatz病 家族性基底节钙化 神经棘红细胞增多症
帕金森叠加综合症
路易小体痴呆(DLBD) 进行性核上性麻痹(PSP) 多系统萎缩(MSA) 皮质基底节变性(CBD)
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流行病学
患病率 吸烟 饮食(如咖啡) 性别 年龄
2020/8/7
早期即有严重的自主神经症状,早期即有严重的痴呆,伴有记忆 力,言语功能和执行功能障碍,锥体束征阳性等
2020/8/7
21
“IPD”患者出现非典型体征时的鉴别诊断
早期或突出的特征
自主神经功能障碍 非典型的左旋多巴治疗后出现易动症 非典型震颤 轻微或无震颤 早期出现姿势不稳或跌倒
PSP,NPH,CBD 锥体束损害体征 早期痴呆 核上性凝视麻痹 运动障碍明显不对称 肌阵挛 异己肢 局灶性皮质体征 早期出现严重构音障碍或吞咽障碍 打鼾,手冷,明显颈肌前屈
数月或数年后累及另一侧
主征
静止性震颤 动作迟缓
肌强直 平衡障碍
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帕金森病的其他表现
平衡障碍 便 秘
皮脂增多 小便困难 碍
痴呆 不适
抑郁
性功能障碍 吞咽困难
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出汗 构音障
感觉
睡眠障 15
辅助检查
头颅CT和MRI常无特征性发现 基底节区功能显像(SPECT、PET)可反
兴奋性氨基酸毒性作用
最后的共同通路 common
pathway
多巴胺神经元 2020/8/7
黑质纹状体通路 12
主要病理变化
黑质和蓝斑中含色素的神经细胞减少 胞浆内有嗜酸性包含体(Lewy body),
以脑干型LB为主,可有皮质型LB
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帕金森病临床表现
起病隐袭
病程缓慢发展
一侧肢体起病
纹状体中多巴胺-乙酰胆碱是一对相 互拮抗的神经递质
多巴胺抑制纹状体,乙酰胆碱兴奋纹状体 正常人两者处于平衡状态
帕金森病患者纹状体中多巴胺减少 舞蹈病纹状体中多巴胺功能增强
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帕金森病(Parkinson disease)
概念:
中-老年发病 黑质及纹状体通路变性 进行性运动迟缓、肌强直及震颤
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必须排除非帕金森病
出现下列症状和体征不支持帕金森病,可能为帕金森病叠 加症或继发性帕金森综合症
反复的脑卒中发作史,伴帕金森病特征的阶梯状进展 反复的脑损伤史 明确的脑炎史和/或非药物所致的动眼危象 在症状出现时,应用抗精神病药物和/或多巴胺耗竭药 CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水 接触已知的神经毒物 病情持续缓解或发展迅速 用大剂量的左旋多巴治疗无效(除吸收障碍外) 发病3年后仍是严格的单侧受累 出现其他神经系统症状和体征,如垂直性凝视麻痹、共济失调,
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帕金森病
病因不清
病因
遗传因素:家族性、早发性(近亲)
α-synuclein基因、parkin基因
环境因素:
MPTP致病性、药物和重金属中毒
杀虫剂 Diedrin 除草剂 paraquat
神经细胞老化加速
代谢毒物因素
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帕金森病发病机制
线粒体功能障碍 循环 氧化应激
互为因果,恶性
控制肢体的肌张力 保证全身动作的协调性 维持和调节身体的姿势 担负反射性刻板性半自动性运动
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基底节功能环路 — 正 常
大
GABA/ENK GABA/SP/DYN
谷
氨
D1
间 接
酸
通
路
D2
GABA
GABA
苍白球 外侧部
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GABA 谷氨酸
脑皮质
谷氨酸
纹状体
运动障碍定义、功能 和临床表现
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定义
旧称“锥体外系疾病”(extrapyramidal disease)
由基底节功能障碍引起
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基底节的功能结构
纹状体 苍白球外侧部 (苍白球内侧部+黑质网状部)功能复合 体 黑质致密部 丘脑底核
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锥体外系统下行通路的主要功能
Байду номын сангаас
Decrease in FDOPA Binding vs Control
Early PD
Advanced PD
Posterior Putamen
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Substantia nigra
Left: -28 -10 2 mm Right: 32 -6 4 mm
Left: -8 -20 -8 mm Right: 10 -22 -8 mm
Ach
SS
D2
DA
DA
DA
黑质致密部(SNc)
直 接
通
DA
谷氨酸
路
丘脑底核(STN)
谷氨酸
苍白球内侧部 5
锥体外系损害的临床表现
肌张力增高而动作减
少综合征---黑质
帕金森病
肌张力降低而运动增
多综合征---纹状体
舞蹈病、手足徐动症、
偏侧投掷---丘脑底核 震颤
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概述
运动障碍的生化病理改变