运动障碍定义、功能和临床表现
运动障碍患者的_护理
二、临床分类
瘫痪的临床表现
1) 单瘫：单个肢体的运动不能或运动无力，多为一个上肢或一个下肢，病 变在大脑半球、脊髓前角、周围神经、肌肉。 2）偏瘫：一侧面部和肢体瘫痪，常伴有瘫痪侧肌张力增高、腱反射亢进和 病理征阳性等，多见于一侧大脑半球病变，如内囊出血、大脑半球肿瘤、 脑梗死等。 3）交叉性瘫：病变侧脑神经麻痹和对侧肢体瘫痪，常见于脑干肿瘤、炎症、 血管性病变。 4）截瘫：指双下肢瘫痪。多见于脊髓胸腰段的炎症、外伤、肿瘤等引起的 脊髓横贯性损伤。 5）四肢瘫痪：四肢不能运动或肌力减退，见于高颈段脊髓病变、周围神经 病变、如炎症、外伤、肿瘤，吉兰-巴雷综合症等。
上、下运动神经元性瘫痪的鉴别
体 征
瘫痪分布 肌张力 键反射 病理反射 肌萎缩 肌束震颤 皮肤营养障碍 肌电图
上运动神经元性瘫痪
整个肢体为主 增高，呈痉挛性瘫痪 增强 阳性 无或轻度萎缩 无 多无 神经传导正常，无失 神经电位
下运动神经元性瘫痪
肌群为主 减低，呈迟缓性瘫痪 减低或消失 阴性 明显 有 常有 神经传导异常，有失 神经电位
七.评价
1. 病人能够适应运动障碍的状态，情绪稳定。 2. 能接受护士的照顾，生活需要得到满足。 3. 能配合运动训练，日常生活活动能力逐渐增强 或 恢复正常。 4. 未发生压疮、感染、外伤、肢体挛缩畸形等并 发症。
服务理念中的“点点” ◆理解多一点 真情浓一点 ◆学习勤一点 品质高一点 ◆理由少一点 效率高一点 ◆处理问题灵活点 工作过程用心点 ◆对待同事宽容点 互相协作快乐点
六、护理措施及依据
早期康复护理的内容包括
（1）重视患侧刺激：通常患侧的体表感觉、视觉和听觉减 少，加强患侧刺激可以对抗其感觉丧失，避免忽略患侧身体 和患侧空间，尽可能的使患侧接受更多的刺激；家属与病人 交谈时也应该握住患侧手，引导偏瘫病人头转向患侧；避免 手的损伤，尽量不在患侧输液；慎用热水袋热敷等。
临床不宁腿综合征定义、流行病学、发病机制、临床表现、辅助检查及治疗措施
临床不宁腿综合征定义、流行病学、发病机制、临床表现、辅助检查及治疗措施定义不宁腿综合征又称不安腿综合征，是临床常见的神经系统感觉运动障碍性疾病（不局限于尿毒症患者），主要表现为强烈的、不受控制的活动腿的冲动，大多发生在透析过程中或夜间卧床休息时，活动后好转。
流行病学可发生于任何年龄阶段，发病率随年龄增长而升高，女性患病率约为男性2倍。
流行病学调查显示，不宁腿综合征在不同国家和地区成人患病率不同，在欧美发达国家较为常见，患病率为5%-10%o亚洲人群患病率较低，为0.l%-3.0%o 宁腿综合征与神经-精神疾病、心脑血管疾病、肾脏疾病、营养代谢性疾病及妊娠等存在明显相关性。
发病机制家族史、BTBD9基因、中枢神经系统铁缺乏或铁代谢障碍、中枢神经系统多巴胺功能紊乱、神经环路异常、贫血、转铁蛋白饱和度V20%,以及对促红细胞生成素反应不佳等均为不宁腿综合征发生的可能机制。
对于尿毒症患者来说，可能的常见发病机制：透析不充分、中分子或大分子毒素蓄积、铁代谢障碍或铁缺乏等因素相关，而贫血、含咖啡因食物或药物摄入、浓茶或某些药物蓄积等因素可能成为了诱发因素。
临床表现1）不受控制的冲动或欲望强烈、迫切地想要移动肢体，夜间睡眠或安静时出现或加重，需要不停地活动下肢或下床行走，一旦恢复休息状态，会再次出现上述不适感。
2）感觉异常对肢体深处不适感描述各异，如蚁爬感、蠕动感、灼烧感、触电感、牵拉感、紧箍感、撕裂感，甚至疼痛，有时没有腿部不适感也存在活动腿的冲动（这种情况可能透析病人多见）。
3）累及部位上述不适感尤以小腿显著，也可累及大腿及身体其他部位，如上肢等，通常呈对称性。
4）规律性有特征性昼夜变化规律，腿部不适感多在傍晚或夜间出现，发作高峰为午夜与凌晨之间，白天症状相对轻微，部分患者透析过程中仍可以频繁发作。
5）伴随症状大多数患者存在睡眠紊乱，包括入睡困难、睡眠维持困难，睡眠期或清醒期周期性肢体运动，常导致日间疲劳、困倦、抑郁及焦虑。
运动障碍患者的护理
六、护理措施及依据
2.有失用综合征的危险 1）早期康复干预：告知病人及家属早期康复的重要性， 早期康复有助于抑制和减轻肢体痉挛的出现与发展， 能预防并发症、促进康复、减轻致残程度和提高生活 质量。一般认为，缺血性脑卒中病人只要意识清楚， 生命体征平稳，病情不再发展后48小时即可进行；多 数脑出血康复可在病后10-14天开始；其他疾病，只要 不妨碍治疗，康复训练开展的越早，功能康复的可能 性就越大，预后也就越好。
六、护理措施及依据
（2）保持良好的肢体位置：正确的卧位姿势可以减轻患肢的 痉挛、水肿、增加舒适感。不同的体位均应备数个不同大小和 形状的软枕以支持，避免被褥太重或过紧，翻身主要是躯干的 旋转，它能刺激全身的反应与活动，是抑制痉挛和减少患侧受 压最具意义的活动。1.患侧卧位：是所有体位中最重要的体位， 肩关节向前伸展并外旋，肘关节伸展，前臂旋前，手掌向上放 在最高处，患腿伸展、膝关节轻度屈曲。2.仰卧位：为过渡卧 位，因为受颈牵张性反射和迷路反射的影响，异常反射活动增 强，应尽可能减短时间。3.健侧卧位：患肩前屈，手平放于枕 头上，伸肘，下肢膝、髋屈曲，髋稍内旋，偏瘫、截瘫病人每 2小时翻身一次。
三、运动障碍病人的护理评估
Barthel指数评定内容及计分法
项目
自理
进食
10
洗澡
5
修饰（洗脸，梳头、刷牙） 5
穿衣
10
控制大便
10
控制小便
10
如厕
10
床旁转移
15行走（平地45M)15上下楼梯10
稍依赖 5 0 0 5 5 5 5 10 10 5
较大依赖 0 0 0 0 0 0 0 5 5 0
完全依赖 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
第11章运动障碍性疾病
辅助检查
①生化检测: 高效液相色谱(HPLC)检测CSF HVA↓ ②基因检测: 用DNA印迹技术(southern blot)\PCR \DNA序列分析检查家族性PD基因突变 ③PET & SPECT检测: 早期可显示脑内DAT功能显 著 ↓ , DA递质合成↓, 可早期诊断&病情监测 ④血&CSF检查无异常, CT\MRI检查无特征性所见
治疗
1. 药物治疗
(3) DA替代药物(L-Dopa, 复方L-Dopa)
对运动迟缓&肌强直疗效好 可改善PD病人所有临床症状 目前控制症状最有效药物/PD治疗的金标准 早期小剂量、晚期可合用DA受体激动剂 替代机制: 外源性多巴胺前体(L-Dopa)→透过血 脑屏障(BBB)→DA能神经元摄取&脱羧→DA
MAO DOPAC + H2 O2
SOD
.OH
Amphetamine Cocaine
HVA + H2O2
hydroquinone
VMT
DA
Reserpine
reuptake 3-MT COMT Tasmar post-synaptic receptor DA
pre-synaptic receptor
第十二章 运动障碍疾病 Movement Disorders
神经病学(第 6 版)
第一节 概述
概念
◙ 运动障碍疾病(movement disorder)即锥体外系统 病(extraparamidial disease) 随意运动调节功能障碍, 肌力&感觉正常 病变部位为基底节(basal ganglia) (basal
治疗
1. 药物治疗
(2) 金刚烷胺(amantadine)
运动障碍疾病-陈彪
1
2
3
抽动症（Tic）
1
投掷症（Ballism）：
2பைடு நூலகம்
一种以肢体近端大幅度运动为特征的舞蹈样动作。
3
可见于脑卒中或丘脑底核毁损后。
4
手足徐动症(athetosis) 或称指痉症：
5
指以肢体远端为主的缓慢、弯曲、蠕动样不自主运动；
6
需与扭转痉挛鉴别。前者不自主运动主要位于肢体远端，后者主要侵犯颈肌、躯干肌及四肢的近端肌，以躯干为轴的扭转或螺旋样运动是其特征。
Primary Symptoms
DRD Dystonia in a limb Gait (standing) Diurnal fluctuation Spasticity in the lower extremities
PD Tremor at rest Rigidity Bradykinesia Gait (walking) Balance problems and impairment of posture
Age Onset
DRD
Average age is approximately 6 years (1-12y)
PD
Initial Symptoms-DRD
Gait difficulties, typically equinovarus posture Rigidity in the affected limbs Rapid fatiguing of effect with repetitive motor tasks Dystonia and parkinsonism, typically dystonia remains in the legs
04
运动障碍疾病护理查房PPT
04
患者评估与护理措施
患者评估内容
病史采集：了解患者的病史、家族史、用 药情况等
体格检查：检查患者的身体状况，包括运 动功能、感觉功能、认知功能等
实验室检查：进行必要的实验室检查，如 血液检查、神经传导检查等
影像学检查：进行影像学检查，如CT、 MRI等，以排除其他疾病的可能性
心理评估：对患者进行心理评估，了解其 情绪、认知、行为等方面的情况
运动障碍疾病护理查房
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汇报人：
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单击添加目录项标题
02
护理查房目的与流程
04
并发症预防与处理
06
总结与建议
运动障碍疾病概述 患者评估与护理措施 康复训练与心理支持
01
护理人员：XX医院-XX科室-XX
02
运动障碍疾病概述
定义与分类
运动障碍疾病定义： 一组主要累及运动系 统的慢性疾病，表现 为运动功能异常、运 动协调障碍或丧失
监测与调整：对患者进行定期的监测和评估，根据患者的病情变化和护理效果，及时调整护理计 划和措施。
护理措施实施与效果评价
护理措施：根据 患者、康复 训练等方面
实施过程：详细 记录护理措施的 执行情况，包括 执行时间、执行 人、执行效果等
效果评价：对患 者进行定期评估， 了解护理措施的 效果，及时调整 护理计划
预防措施
定期检查：定期对患者的身体进行检查，及时发现并处理并发症的迹象。
饮食调整：根据患者的具体情况，制定合理的饮食计划，避免因饮食不当 引起的并发症。
运动康复：根据患者的具体情况，制定合适的运动康复计划，提高患者的 身体免疫力，预防并发症的发生。
药物控制：根据患者的具体情况，制定合理的药物控制方案，有效控制病 情的发展，预防并发症的发生。
运动障碍疾病
一、概念
帕金森病（Parkinson’s disease，PD）：又称震颤麻痹， 是一种常见的中老年人神经系统变性疾病，临床表现以静 止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势异常为特征。
二、流行病学
全球：超400万名 中国：约200万名，每年新发10万以上 在65岁以上老年人群患病率为1.7%左右
随年龄增加患病率和发病率都上升 男性稍高于女性
包括：
尾状核 豆状核
新纹状体 壳核 旧
纹 状
苍白球 体 旧纹状体
纹状体
杏仁核
黑质
丘脑底核
二、解剖生理
大脑皮质
新纹状体 苍白球
红核
黑质
丘脑底核
网状结构
脊髓前角运动细胞
二、解剖生理
纹状体与运动皮质之间联系环路是基底核实现其运动 调节功能的主要结构
1.皮质—新纹状体—苍白球(内)—丘脑—皮质环路
2.皮质—新纹状体—苍白球(外)—丘脑底核— 苍白球(内)—丘脑—皮质环路
肌张力障碍）
根据临床特点，运动障碍性疾病分为两大症候群 肌张力增高-运动减少（帕金森病）旧纹状体病变 肌张力降低-运动过多（亨廷顿病）新纹状体病变
帕金森病
帕金森病
一、概念 二、流行病学 三、病因及发病机制 四、病理及生化病理 五、临床表现 六、辅助检查 七、诊断 八、鉴别诊断 九、治疗 十、预后 十一、中医
皮质基底核变性：除肌强直、运动迟缓、姿势不稳、肌张力障碍、肌阵挛 等运动症状外，有皮质损害症状：如失用，感觉缺失，体检可发现病理 征阳性，眼球运动障碍等。
九、治疗
1.治疗原则：
药物治疗 ：首选 手术治疗 综合治疗 康复治疗 心理治疗 不能阻止病情进展，更无法治愈 用药原则： 小剂量开始，缓慢递增，以较小的剂量达到满意的效果。 遵循一般原则，个体化治疗 药物治疗目标：延缓疾病进展，控制症状，延长症状控制的年限，减 少药物不良反应和并发症。
临床震颤、步态障碍、肌张力障碍等运动障碍症状学和识别
临床震颤、步态障碍、肌张力障碍等运动障碍症状学和识别运动障碍疾病，是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常、姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病。
了解并识别运动障碍相关症状是这类疾病诊断和治疗的重要基础。
震颤震颤是许多运动障碍疾病的临床表现，不同疾病的震颤具有不同特点。
帕金森病（PD）震颤的特点是静止性（resting）震颤，更强调的放松状态下的震颤，以及重现性(re-emergent) 震颤。
特发性震颤患者震颤的特点是姿位性震颤，无潜伏期，患者做不同姿势时震颤程度可能存在显著差异。
红核震颤则表现为低频、高幅，混杂性震颤，并且静止性、姿位性和意向性均可出现。
对于家族性基底节钙化（CBD）患者，静止性、姿位性及意向性震颤均可出现。
直立性震颤患者仅在站立时出现震颤，表现为高频震颤，通常在12Hz以上。
慢和僵运动迟缓、肌强直是 PD 的临床表现。
具体而言，PD 患者早期检查摆臂减少比快复轮替减慢在更为敏感。
PD 和 CBD 患者均可表现为偏侧肌运动障碍。
两种疾病的区别之一是在进行快复轮替动作检查时，可查及 PD 患者快复轮替动作快速衰减，而皮质基底节变性患者在动作启动后衰减无差别。
步态障碍步态障碍中，痉挛性偏瘫步态、慌张步态在临床上较为常见，滑稽步态则较为罕见。
异动症主要分布在口舌（表现为舔舌）；MSA-C 型患者的异动可以累及全身。
图1 展示异动症的分布特点眼部症状及自主神经症状除了四肢之外，运动障碍性疾病也可出现眼部症状以及自主神经症状。
不自主瞬目减少是PSP 患者的临床特征之一，PSP 患者每分钟瞬目次数可减少至0-3 次/分钟。
左旋多巴也可诱导出现眼球异动症，这是眼外肌异动症的表现，患者可能肢体异动不明显。
单纯的局灶性肌张力障碍可表现为单纯的眼睑痉挛；如果患者未合并口、舌部肌张力障碍特征，则诊断局灶性肌张力障碍，而非Meige 综合征。
自主神经症状在单纯自主神经功能衰竭（PAF）十分突出。
《运动障碍疾病》PPT课件
D2R
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22
诊断及鉴别诊断
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1.诊断
符合率 75-85%
2.鉴别诊断
（1）继发性PD（有明确病因） （a）脑炎后PDS （b）药物或中毒性PDS （c）动脉硬化性PDS
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（2）抑郁症 （3）特发性震颤 （4）伴发帕金森表现的其他神 经变性疾病
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④心血管系表现
起始的剂量过大或加量过快，可出现直 立性低血压，调整药量或自身逐渐耐受， 一般可缓解，严重者可用ß-肾上腺能阻 滞剂对症处理。部分患者有心悸、心律 失常，机制不明。
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（4）DA受体激动剂：
疗效不如复方L-Dopa，一般主张合用或 早期患者可单独使用。其副作用与复方 L-Dopa相似，不同之处是症状波动和运 动障碍 发生率低。常用的DA受体激动 剂有：
• 环境因素
• 遗传因素
• 氧化应激
• 兴奋性毒性作用
• 钙细胞毒作用
• 免疫学异常
• 细胞凋亡
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病理及生化病理
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1.病 理
黑色素的神经元变性、缺失，尤以 黑质致密部DA能神经元为著，胞浆内出 现特征性嗜酸性包涵体（Lewy小体）， 类似改变也可见于其它组织。
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标准片 控释片 者。 水溶片 等。
常规复方L-Dopa。 用于症状波动者，或早期轻症患 用于晨僵，吞咽困难，开期延迟
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3）副作用：
• 中枢性
神经系统；精神行为异常
运动障碍性疾病
5. 不自主舞蹈样运动：变换不定、快速跳跃式 的无意义动作，如挤眉弄眼、努嘴伸舌，构音、 咀嚼和舌咽困难、手足舞动、躯干扭转，紧张 时加重，睡眠时消失； 6. 肌张力及腱反射减低； 7. 伴急性风湿热者血沉、抗O增高； 8. CT示尾状核低密度灶，MRI示尾状核、壳核 及苍白球增大，PET示纹状体高代谢改变。
• 外科治疗 利用立体定向手术 细胞刀(苍白球、丘脑毁损术)→深部脑刺激术(DBS) 适应证:药物治疗失败、不能耐受或异动症者 术后仍需药物治疗 • 细胞移植及基因治疗 细胞移植:供体来源有限,远期疗效不肯定,免疫排斥 骨髓干细胞移植 基因治疗:正在探索,动物实验阶段 • 康复治疗 辅助手段 语言康复及姿势、步态、躯干、四肢各关节锻炼
临床表现
肌张力变化：增高、减低或游走性增 主要表现 高和减低 不自主运动：震颤、舞蹈样运动、手 足徐动、扭转痉挛、投 掷动作和抽动等。
肌张力增高—运动减少综合征：旧纹状 病状群 体系统病变，如PD。 肌张力降低—运动增多综合征：新纹状 体病变，如舞蹈病、手足 徐动症、扭转痉挛等。 常伴有：情感障碍、各种精神症状、 伴随症状 痴呆。 少数有：植物神经系统症状，如汗腺 分泌异常、大小便困难、直 立性低血压等。
面
具
脸
碎步、转身慢、启步困难
患肢联合动作↓,下肢拖步 / 剂末现像
辅助检查
• 生化检测 HPLC 脑脊液及尿中HVA含量 • 基因检测 分子生物学方法 基因突变 • 功能显像检测 PET或SPECT 脑内DAT功能显著 DAD2R疾病早期超敏上调、后期下调
正常人脑DAT SPECT显像:双侧对称浓集
肝豆状核变性（hepato lenticular
degeneration,HLD）
• 一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。
运动功能障碍诊断详述
运动功能障碍诊断详述*导读：运动功能障碍症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？血电解质、微量元素及生化检查，有助于运动障碍疾病诊断，如肝豆状核变性患者血清铜、尿铜和血清铜蓝蛋白含量测定，具有重要诊断意义。
1.CT或MRI检查如肝豆状核变性患者，可显示双侧豆状核区低密度灶或MRI显示信号异常。
2.正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT) 可显示纹状体DA转运载体(DAT) 功能降低、DA递质合成减少和D2型DA受体活性改变等，对帕金森病诊断颇有意义。
3.基因分析对确诊某些遗传性运动障碍疾病有重要意义。
胆道运动功能障碍：包括胆道运动功能失调(dyskinesis，即胆道排空速度异常)、胆道张力异常(dystonia，即胆道肌张力异常)和胆道共济失调(ataxic，即胆道各部分间协调障碍)。
本病多见于女性，其临床表现与胆囊结石非常相似，主要表现为腹痛，为上腹部或右上腹阵发性绞痛，部分患者可伴恶心、呕吐，可因进食油腻食物诱发，常持续2～3h，用解痉药后症状缓解。
声门运动障碍：是由多种病因引起的声门运动功能异常，临床以发音障碍为主要表现的一类病症。
可分为神经性、肌性、关节性和功能性。
一、喉肌性声门运动障碍：喉镜检查：轻型者可见声带呈弓形，重型者声带活动迟缓或不能活动，甚至不能咳嗽。
二、关节性声门运动障碍：轻度的环杓关节炎喉镜下见杓部轻度充血，声带闭合或外展略受限制。
长期的环杓关节炎喉镜检查可见一侧或两侧声带固定于中线旁位或中间位，用探针触诊杓部活动与否，可区别是关节固定还是声带瘫痪。
三、功能性声门运动障碍：喉镜检查见双侧声带静止在安静呼吸状态，很快能恢复正常。
眼球垂直运动障碍：辐辏反射障碍是进行性核上性麻痹的一个症状。
核上性眼球运动障碍：主要表现为对称性眼球垂直运动障碍。
最早为向下注视障碍，继则发生上视运动困难，最后不能水平运动，眼球同定于正中位，瞳孔多缩小，对光反射存在。
辐辏反射障碍，呈玩偶眼现象。
运动障碍疾病的诊断与鉴别
运动障碍疾病的诊断与鉴别特发性震颤(essential tremor，ET)又称原发性震颤，是以震颤为惟一表现的常见的运动障碍疾病，1／3以上患者有阳性家族史，呈常染色体显性遗传。
(二)病理及发病机理病理变化和发病机理均未明了，目前已发现两个致病基因位点，定位于3q13。
(称为“FETl”)和2p22～35(称为“ETM”或“ET2”)。
(三)临床表现起病隐匿，疾病缓慢进展，但亦可长期缓解。
多见于40岁以上，也可少年、青年期发病。
震颤是惟一的临床症状，主要表现为姿势性震颤和动作性加重，往往见于一侧手或双手，头面部也常累及，腿部较少受累。
患者常因偶然发现震颤或由于震颤引起工作或生活上的不便而就诊。
部分患者饮酒后症状可暂时减轻，机理不明。
(四)检查1．甲状腺素测查可排除甲亢引起的震颤。
2．化验铜氧化酶吸光度年轻些的患者要抽血化验铜氧化酶吸光度，排除肝豆状核变性。
3．脑部CT或核磁检查做脑部CT或核磁检查，可排除脑部的一些其他器质性病变。
(五)诊断与鉴别诊断诊断特发性震颤首先要详细询问病程。
因为帕金森病震颤病情进展很快，而特发性震颤病程发展很慢，可以在10～20年里，病情变化都不大。
还有就是进行一些神经系统的检查，发现有没有其他的症状，必要时抽血化验。
如排除甲亢引起的震颤，要抽血做甲状腺素测查。
年轻些的患者要抽血化验铜氧化酶吸光度，排除肝豆状核变性。
另外还要做脑部CT或是核磁检查，排除脑部的一些其他器质性病变。
二、抽动秽语综合征(一)概述抽动秽语综合征(multiple tics-coprolalia syndrome)又称为Tourette综合征(Tourette syndrome，TS)，多在2～15岁间起病，男孩多见。
(二)病因发病机理不明，可能与遗传因素、纹状体DA递质活动过度或DA受体超敏有关。
应用DA受体拮抗剂能有效控制抽动症状；反之，如用苯丙胺可使抽动明显恶化。
(三)临床表现本病临床特征是，由表情肌、颈肌或上肢肌肉迅速、反复、不规则抽动起病，表现为挤眼、撅嘴、皱眉、摇头、仰颈、提肩等；以后症状加重，出现肢体及躯干的暴发性不自主运动，如躯干扭转、投掷运动、踢腿等。
运动障碍性疾病帕金森病-本科
久用L-多巴2~5年疗效降低 原因： 病情进展 \药物代谢产物，如单胺类物质 自由基的毒性作用 副作用： 消化道症状 、低血压、不安、意识模糊等 症状波动：疗效减退或剂末现象、“开-关”现象。 异动症：剂量高峰多动症 、双相运动障碍、肌张力障碍 精神症状：如失眠、幻觉、妄想
随意运动受到锥体外系的调节，锥体外系出现病变（称为锥体外系疾病），会引起运动调节障碍（姿势与运动异常），所以运动障碍性疾病也称为锥体外系疾病。
锥体外系的主要结构：包括纹状体（尾状核、壳核和苍白球）、红核、黑质及底丘脑核，总称基底节。
运动障碍性疾病定义 ：亦称为锥体外系疾病，主要表现为随意运动调节功能障碍，而肌力、感觉及小脑功能不受影响。 临床表现： 肌张力增高，运动减少：帕金森病、肝豆状核变性。 肌张力减低，运动增多：舞蹈症、手足徐动症。 锥体外系疾病的其他表现：情感障碍、精神症状、抑郁、智力减低甚至痴呆、自主神经功能障碍（多汗、少汗、大小便困难、直立性低血压等）
PD定义
是一种中老年人常见的运动障碍性疾病,以黑质多巴胺能(DA)神经元变性缺失和路易小体(Lewy body)形成为病理特点，临床表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常等。
病因不明。
1
年龄老化：<40岁少见。
3
环境因素：MPTP、某些杀虫剂、除草剂作用于有遗传基因缺陷的易感个体而发病。
PD临床表现
运动迟缓（１０％）：各种运动减少、变慢。包括面具脸（面肌活动减少、双眼凝视、瞬目少）、写字过小症（写字越写越小）、精细动作困难（扣纽、系鞋）。
姿势步态异常（１２％）：慌张步态（躯体屈曲前倾、起步困难、小步态前冲、不能及时停止或转弯）；行走时上肢摆动减少。
其他症状：自主神经症状（皮脂多、便秘、多汗、流涎、体位性低血压）、性格固执、抑郁、精神错乱、易激动、痴呆。
运动障碍疾病讲课教案
运动障碍疾病讲课教案一、引言运动障碍疾病是一类影响神经系统功能、导致肌肉控制失常的疾病，包括帕金森病、扭转痉挛等。
本教案旨在帮助听众深入了解运动障碍疾病的特点、诊断、治疗及护理，以提高对这类疾病的认识和管理水平。
二、运动障碍疾病概述1. 定义运动障碍疾病是一组主要由神经系统病变引起的运动障碍性疾病，主要表现为肌肉控制失常、动作异常等症状。
2. 常见类型•帕金森病•扭转痉挛•运动抽动症•肌张力障碍等3. 诊断方法•临床症状观察•影像学检查•生物化学检查等三、帕金森病1. 病因帕金森病是由多种因素综合作用引起的神经元退行性疾病，与遗传、环境因素相关。
2. 临床表现•静止性震颤•肌紧张•运动迟缓等3. 治疗方法•药物治疗•物理疗法•手术治疗等四、扭转痉挛1. 病因扭转痉挛是一种常见运动障碍性疾病，多因神经系统功能异常引起。
2. 临床表现•非自愿性的扭动•肌肉紧张•姿势异常等3. 治疗方法•药物治疗•康复训练•心理支持等五、教学内容1.运动障碍疾病的概念和分类2.诊断方法及评估3.不同类型运动障碍疾病的临床表现和治疗方案4.护理要点及护理常识六、教学方法1.讲授结合案例分析2.演示患者病例3.小组讨论和互动4.视频展示结语通过本教案的讲授，希望学习者能够对运动障碍疾病有更深入的认识，提高对该类疾病的诊断和治疗水平，为患者的康复和护理提供更好的支持。
感谢各位的聆听与配合。
附件：相关疾病信息手册及案例以上是运动障碍疾病讲课教案，希望对您的教学工作有所帮助。
非肢体瘫运动障碍鉴定标准
非肢体瘫运动障碍鉴定标准引言非肢体瘫运动障碍是一种神经系统疾病，其特征是肌肉协调和控制能力的丧失，导致运动障碍。
准确的鉴定标准对于正确诊断和治疗这些疾病至关重要。
本文将探讨非肢体瘫运动障碍的鉴定标准，以帮助医生和研究人员更好地了解和处理这一问题。
运动障碍的定义和分类运动障碍的定义运动障碍是指由神经系统病理性改变引起的运动功能异常，表现为肌肉协调和控制能力的丧失。
运动障碍的分类1.肢体瘫痪型：主要表现为肢体运动能力的丧失。
2.非肢体瘫型：主要表现为非肢体运动能力的丧失，包括言语、吞咽、眼球运动等。
非肢体瘫运动障碍的鉴定标准临床表现非肢体瘫运动障碍的临床表现多种多样，主要包括以下方面： 1. 言语障碍：患者的语言能力受损，表现为发音困难、语速缓慢、语调异常等。
2. 吞咽障碍：患者的吞咽能力受损，表现为吞咽困难、进食缓慢、呛咳等。
3. 眼球运动障碍：患者的眼球运动能力受损，表现为眼球无法自由移动、注视困难等。
4. 姿势和步态异常：患者的姿势和步态异常，表现为站立不稳、行走困难等。
影像学检查影像学检查是鉴定非肢体瘫运动障碍的重要手段之一，常用的检查方法包括MRI、CT等。
神经生理学检查神经生理学检查是鉴定非肢体瘫运动障碍的另一重要手段，常用的检查方法包括脑电图（EEG）、脑磁图（MEG）等。
遗传学检查遗传学检查有助于确定非肢体瘫运动障碍的遗传因素，常用的检查方法包括基因测序、染色体核型分析等。
非肢体瘫运动障碍的治疗药物治疗药物治疗是非肢体瘫运动障碍的主要治疗方法之一，常用的药物包括抗痉挛药物、抗抑郁药物等。
物理治疗物理治疗可以帮助患者恢复肌肉协调和控制能力，常用的物理治疗方法包括康复训练、物理疗法等。
手术治疗对于一些严重的非肢体瘫运动障碍患者，手术治疗是一种有效的治疗方法，常用的手术包括深部脑刺激术、脑电刺激术等。
结论非肢体瘫运动障碍是一种神经系统疾病，其鉴定标准包括临床表现、影像学检查、神经生理学检查和遗传学检查。
第12章-运动障碍性疾病
首选低剂量复方左旋多巴治疗的患者，发展 至中期阶段时，症状改善也不显著，此时应 增加剂量，或添加多巴胺受体激动剂、司来 吉兰或金刚烷胺，或COMT抑制剂
第十二章运动障碍性疾病
第一节 帕金森病
概述 病因/发病机制
晚期帕金森病治疗 (Hoehn-Yahr IV-V级)
病理/生化病理
临床表现 辅助检查 诊断/鉴别诊断 治疗/预后
第一节 帕金森病
概述 病因/发病机制
组织病理
主要表现两大病理特征 黑质多巴胺能神经元及其他含色素 的神经元大量丢失 残留的神经细胞质内出现嗜酸性包 涵体，即路易小体（Lewy body）
病理/生化病理
临床表现 辅助检查 诊断/鉴别诊断 治疗/预后
第十二章运动障碍性疾病
第一节 帕金森病
概述 病因/发病机制
第十二章运动障碍性疾病
第一节 帕金森病
概述 病因/发病机制
PD发病可能与多种因素有关, 多种 发病机制参与
环境因素
病理/生化病理
临床表现 辅助检查 诊断/鉴别诊断 自由基 线粒体 功能衰竭 钙超载 兴奋氨基酸 细胞凋亡
遗传因素 生理老化
黑质 DA能 神经 元死 亡
临 床 症 状
治疗/预后
第十二章运动障碍性疾病
目的
病理/生化病理
临床表现 辅助检查 诊断/鉴别诊断 治疗/预后
延缓疾病的发展，改善患者的症状
药物 单胺氧化酶B型抑制剂 多巴胺受体激动剂 司来吉兰 维生素E 辅酶Q10
第十二章运动障碍性疾病
第一节 帕金森病
概述 病因/发病机制
2.症状性治疗
早期帕金森病治疗（Hoehn-Yahr I-II级）
病理/生化病理
第一节 帕金森病
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兴奋性氨基酸毒性作用
最后的共同通路 common
pathway
多巴胺神经元 2020/8/7
黑质纹状体通路 12
主要病理变化
黑质和蓝斑中含色素的神经细胞减少 胞浆内有嗜酸性包含体（Lewy body），
以脑干型LB为主，可有皮质型LB
2020/8/7
13
帕金森病临床表现
经系统的某些异常
多巴胺转运体（DAT）功能常降低 早期常有DRD2功能常上调，晚期则降低
MRS检查常无明显异常发现
2020/8/7
16
18F-DOPA PET imaging in PD
2020/8/7
Healthy control
PD
Piccini P, Lancet Neurol, 210704
数月或数年后累及另一侧
主征
静止性震颤 动作迟缓
肌强直 平衡障碍
2020/8/7
14
帕金森病的其他表现
平衡障碍 便 秘
皮脂增多 小便困难 碍
痴呆 不适
抑郁
性功能障碍 吞咽困难
2020/8/7
出汗 构音障
感觉
睡眠障 15
辅助检查
头颅CT和MRI常无特征性发现 基底节区功能显像（SPECT、PET）可反
10
帕金森病
病因不清
病因
遗传因素：家族性、早发性（近亲）
α-synuclein基因、parkin基因
环境因素：
MPTP致病性、药物和重金属中毒
杀虫剂 Diedrin 除草剂 paraquat
神经细胞老化加速
代谢毒物因素
2020/8/7
11
帕金森病发病机制
线粒体功能障碍 循环 氧化应激
互为因果，恶性
Decrease in FDOPA Binding vs Control
Early PD
Advanced PD
Posterior Putamen
2020/8/7
Substantia nigra
Left: -28 -10 2 mm Right: 32 -6 4 mm
Left: -8 -20 -8 mm Right: 10 -22 -8 mm
亨廷顿舞蹈病 Wilson病 Hallervorden-Spatz病 家族性基底节钙化 神经棘红细胞增多症
帕金森叠加综合症
路易小体痴呆（DLBD） 进行性核上性麻痹（PSP） 多系统萎缩（MSA） 皮质基底节变性（CBD）
9
流行病学
患病率 吸烟 饮食（如咖啡） 性别 年龄
2020/8/7
受功能障碍造成）
2020/8/7
19
支持诊断帕金森病必须具备下列3项或3项 以上的特征
单侧起病 静止性震颤 逐渐进展 发病后多为持续的不对称性受累 对左旋多巴的治疗反应良好（改善达70％～
100％） 有左旋多巴导致的严重易动症 左旋多巴的治疗效果持续5年或5年以上 临床病程10年或10年以上。
运动障碍定义、功能 和临床表现
2020/8/7
1
定义
旧称“锥体外系疾病”(extrapyramidal disease)
由基底节功能障碍引起
2020/8/7
2
基底节的功能结构
纹状体 苍白球外侧部 (苍白球内侧部+黑质网状部)功能复合 体 黑质致密部 丘脑底核
2020/8/7
3
锥体外系统下行通路的主要功能
控制肢体的肌张力 保证全身动作的协调性 维持和调节身体的姿势 担负反射性刻板性半自动性运动
2020/8/7
4
基底节功能环路 — 正 常
大
GABA/ENK GABA/SP/DYN
谷
氨
D1
间 接
酸
通
路
D2
GABA
GABA
苍白球 外侧部
2020/8/（7 MGP）
GABA 谷氨酸
脑皮质
谷氨酸
纹状体
2020/8/7
8
帕金森病及其综合症的分类
2020/8/7
原发性帕金森病 继发性帕金森病
感染 昏睡性脑炎， 脑脓肿，Prion病 血管性 药物性：抗精神病药、利血平、氟桂利嗪、桂利嗪等 毒物 CO中毒、MPTP样物质、锰中毒 外伤、拳击性脑病 正压性脑积水、脑瘤等
其它遗传变性帕金森综合症
早期即有严重的自主神经症状，早期即有严重的痴呆，伴有记忆 力，言语功能和执行功能障碍，锥体束征阳性等
2020/8/7
21
“IPD”患者出现非典型体征时的鉴别诊断
早期或突出的特征
自主神经功能障碍 非典型的左旋多巴治疗后出现易动症 非典型震颤 轻微或无震颤 早期出现姿势不稳或跌倒
PSP,NPH,CBD 锥体束损害体征 早期痴呆 核上性凝视麻痹 运动障碍明显不对称 肌阵挛 异己肢 局灶性皮质体征 早期出现严重构音障碍或吞咽障碍 打鼾，手冷，明显颈肌前屈
纹状体中多巴胺－乙酰胆碱是一对相 互拮抗的神经递质
多巴胺抑制纹状体，乙酰胆碱兴奋纹状体 正常人两者处于平衡状态
帕金森病患者纹状体中多巴胺减少 舞蹈病纹状体中多巴胺功能增强
2020/8/7
7
帕金森病（Parkinson disease）
概念：
中-老年发病 黑质及纹状体通路变性 进行性运动迟缓、肌强直及震颤
Caudate Putamen
Zmax > 4; p < 0.001, corrected
Ma et al. BrainPNESTUH210P80E4T
诊断标准
符合帕金森病的诊断
运动减少：启动随意运动的速度缓慢。疾病进 展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低
至少存在下列一项特征
肌肉强直 静止性震颤4～6Hz。 姿势不稳（非原发性视觉、前庭、小脑及本体感
Ach
SS
D2
DA
DA
DA
黑质致密部（SNc）
直 接
通
DA
谷氨酸
路
丘脑底核（STN）
谷氨酸
苍白球内侧部 5
锥体外系损害的临床表现
肌张力增高而动作减
少综合征---黑质
帕金森病
肌张力降低而运动增
多综合征---纹状体
舞蹈病、手足徐动症、
偏侧投掷---丘脑底核 震颤
2020/8/7
6
概述
运动障碍的生化病理改变
2020/8/7
20
必须排除非帕金森病
出现下列症状和体征不支持帕金森病，可能为帕金森病叠 加症或继发性帕金森综合症
反复的脑卒中发作史，伴帕金森病特征的阶梯状进展 反复的脑损伤史 明确的脑炎史和/或非药物所致的动眼危象 在症状出现时，应用抗精神病药物和/或多巴胺耗竭药 CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水 接触已知的神经毒物 病情持续缓解或发展迅速 用大剂量的左旋多巴治疗无效（除吸收障碍外） 发病3年后仍是严格的单侧受累 出现其他神经系统症状和体征，如垂直性凝视麻痹、共济失调，