优选第六节骨关节发育障碍
儿童发育过程常见下肢关节异常
保证儿童摄取足够的蛋白质、钙质、维生素等营养素，促进骨骼健 康发育。
THANKS
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增加受伤风险
关节不稳定或畸形可能导 致儿童在运动或日常生活 中容易受伤。
心理影响
自尊心受挫
下肢关节异常可能导致儿 童在同龄人中显得与众不 同，影响其自尊心和自信 心。
社交障碍
关节异常可能导致儿童在 参与体育活动或集体活动 中受到限制，影响其社交 能力的发展。
焦虑和抑郁
长期的下肢关节异常可能 使儿童产生焦虑和抑郁情 绪，影响其心理健康。
详细描述
其他下肢关节异常的成因可能与遗传、机械性因素、内分泌 等因素有关。这些异常可能导致疼痛、肿胀等症状，影响儿 童的行走和运动能力。
03
下肢关节异常对儿童的影响
生理影响
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02
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骨骼发育畸形
下肢关节异常可能导致骨 骼发育畸形，如O型腿、 X型腿等，影响儿童身高 和体型。
运动能力受限
关节异常可能导致儿童在 运动时出现疼痛、僵硬等 问题，影响其运动能力的 发展。
X光检查
通过X光检查可以观察关 节的形态和结构，判断
是否存在异常。
医生触诊
医生通过触诊可以了解 关节的活动度和稳定性 ，判断是否存在异常。
病史询问
医生会询问孩子的病史 和症状，了解孩子是否 有疼痛、肿胀、活动受
限等表现。
其他检查
根据具体情况，医生还 可能会要求进行其他相 关检查，如血液检查、
核磁共振等。
05
如何预防儿童下肢关节异常
孕期及哺乳期注意事项
孕期保持合理体重
过重或过轻的体重都可能影响胎 儿骨骼发育，造成关节异常。
避免孕期过度劳累
骨关节疾病PPT课件
临床病理联系
疼痛性肿块 病理性骨折 血硷性磷酸酶升高 X线 日光放射状阴影及Codman三角 （新生骨） 肿瘤内密度增高的片点状阴影 结束
骨折愈合
骨质疏松症
类风湿小结
纤维素性坏死
类上皮细胞
类风湿性关节炎
类风湿性关节炎血管改变
骨 软 骨 瘤
骨软骨瘤
软骨肉瘤
软骨肉瘤
维生素d缺乏维生素d钙磷代谢障碍类骨组织钙化不佝偻病发生在儿童长骨发育期骨软化症发生在成人儿童由于膜内化骨及软骨化骨的钙化过程发生障碍表现为干骺端膨大手镯脚镯成人主要是膜性化骨的发育障碍致过量类骨组织堆积在骨表面
刘巍
病理教研室
学习目的：了解和掌握几种骨关节
疾病的特点
重点和难点： 佝偻病的病变、 类
纤维性骨痂形成 2-3天血肿机化
肉芽组织取代血肿及坏死组织形成梭 形的纤维性骨痂。 骨内、外膜的骨及软骨母细胞再生， 一周后形成透明软骨（骨外膜部分）。
骨性骨痂的形成
骨母细胞形成类骨组织，后钙盐沉积形 成编织骨（骨性骨痂）。 软骨钙化化骨 骨痂分为外骨痂（形成层状骨即骨皮质） 和内骨痂（形成编织骨）
软骨肉瘤
肱骨骨肉瘤
日光现象
骨肉瘤
骨肉瘤
后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用
资料仅供参考，实际情况实际分析
成人 主要是膜性化骨的发育障碍，致过 量类骨组织堆积在骨表面。表现为 骨质变软，因重力而畸形。 骨盆畸形（鸟喙状骨盆） 脊柱侧突 长骨弯曲
骨质疏松症
概念 骨小梁的数量绝对值减少，而骨 小梁的结构及骨基质的钙化正常（骨缺 乏症）。 发生于中老年人，女多于男。 类型 废用性骨质疏松和全身性骨质疏松。 后者多是老年或绝经期后骨质疏松，可 能与雌激素缺乏有关。 范围 局限型、弥漫型
第五、六、七节 骨关节 发育异常
椎体密度减低伴有双凹变形，亦可普遍性变扁或呈楔形。肋 骨变细，皮质变薄，密度减低，常有多发骨折。
二、软骨发育不全
软骨发育不全（achondroplasia）为常染色体 显性遗传的全身性对称性软骨发育障碍。 本病四肢发育短，以肱骨和股骨为著，是 一种失比例、肢根型侏儒（disproportionate rhizomelic dwarfism）。
近列腕骨形成以月骨为尖端的锥形，并嵌入桡骨和 尺骨形成的“V” 形切迹内。腕骨角（正常值130°） 变小。
（二） 先天性髋关节脱位
先天性髋关节脱位（congenital dislocation of the hip） 有两种含义，其一为髋臼发育不良，其二为髋关节不 稳定。为了更好体现病变发展过程，命名为髋关节发 育异常（development dysplasia of the hip，DDP）更 为确切。
【临床与病理】
此病多发生于20岁~40岁的成年人，男比女 为2∶1。绝大多数发生于第五腰椎（90%），多 发者占15%。峡部缺损可为单侧性或双侧性。 主要临床症状为下腰痛，并向髋部或下肢放射。
【影像学表现】
X线：前后位片上椎弓峡部不连可表现为椎弓峡部裂隙、 密度增高、结构紊乱等改变；侧位片上，椎弓峡部缺损位于椎 弓的上、下关节突之间，为自后上斜向前下方的裂隙样骨质缺 损，边缘可有硬化，有时，因滑脱而使裂隙两边的骨质有分离 和错位。左、右后斜位片上峡部显示最清楚、最可靠，并可确 定哪一侧不连。左后斜位显示的是左侧椎弓峡部，右后斜位显 示的是右侧椎弓峡部。在斜位片上，正常附件的投影形似“猎 狗” ：被检侧横突的投影似“猎狗” 的嘴部；椎弓根的轴位 投影似一只“狗眼” ；上关节突的投影似“狗耳朵” ；上下 关节突之间的峡部似“狗的颈部” ；椎弓为“狗的体部” ； 同侧和对侧的下关节突似“狗的前后腿” ；对侧横突为“狗 的尾巴” 。当峡部出现椎弓裂时，“猎狗” 的颈部（即峡部） 出现一纵行的带状透亮裂隙。
医学影像诊断学-骨关节发育畸形和骨关节发育障碍PPT
育异常。一部分生后即有异常，另一部分在生
长发育过程中出现异常
2
一、骨关节发育畸形
四肢畸形 1、并指多指畸形
2、先天性马蹄内翻 足
脊柱畸形 1、椎体融合 2、环枕融合 3、脊椎裂
3、马德隆畸形（马德
隆畸形是由于桡骨远端掌 侧和尺侧骨骺生长障碍导 致的桡骨远端过度向桡侧 和掌侧成角畸形）
4、先天性髋关节脱 位
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X线表现：
– 四肢 • 四肢长骨粗短弯曲，以股骨和肱骨明显 • 干骺端增宽，呈杯口状，骨骺包绕其中 • 骨骺出现晚，发育小，提前与干骺端结 合 • 手足短骨粗短，近于等长，第三指和第 四指自然分开，即三叉手样畸形
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X线表现
– 颅面部 • 颅底短，颅盖大
– 脊椎
4、半椎体及矢状椎体 裂
5、移行椎
6、脊柱侧弯
7、椎弓峡部裂及脊椎 滑脱
3
（一）四肢畸形
1、并指畸形（syndactyly）
常见，多为遗传 表现：相邻两指或多指相连，相连组织
为软组织或骨，第3、4指多见 常合并多指、巨指、短指畸形
4
并指合并巨指畸形
5
2、先天性马蹄内翻足（congenital talipes equinovarus）
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椎弓峡部不连为椎弓峡部骨不连，又名椎弓崩 裂，好发于第4、5腰椎，为单侧或双侧
➢原因：先天性、外伤骨折、应力骨折… ➢临床：下腰痛，向下肢放射
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➢X线表现： 正位--峡部透亮裂隙，结构紊乱 侧位--上下关节突间裂隙（后上走向前下） 斜位--“猎狗”颈部纵行透亮裂隙
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骨关节发育障碍讲稿PPT课件
隔，即骨骺线呈致密线与透亮线相间出现。 塑型障碍：干骺端呈杵状增粗，股骨远端呈锥形
烧瓶样改变。 骨骺、腕骨、跗骨：周边硬化
14
-
(2) 躯干骨：
椎体呈“夹心面包”样，即上下方硬化，中间透 亮。
髂骨：与髂骨嵴平行的多条硬化带，如年轮状。
骨伤科X线诊断学
湖南中医学院影像教研室 苏祁
-
1
第三章 骨发育障碍性疾病
第一节 软骨发育不全 （Achondroplasia）
是一种对称性四肢短小，躯干近于正常的不成比例的矮小 畸形，以肱骨及股骨为著，有遗传性和家族性。
病理
为一种全身对称性软骨发育异常，干骺端呈明显的 黏液样变性，软骨细胞丧失正常排列和生长的机能 软骨内成骨延迟和中止，而骨膜下成骨正常骨 的纵径生长受阻而横径生长正常长骨粗短
掌\指骨短粗,指骨等长
干骺端
干骺端变宽，呈喇叭口状，但轮廓光整，可与佝偻病、 畸形性骨软骨营养不良症、干骺端骨发育障碍等病鉴别
骨骺出现延迟，发育相对细小 第4、5指骨常向尺侧偏斜—三叉手
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三个月, 短粗,圆锥状 “ 三叉戟”
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成人,指骨短粗
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躯干骨
脊柱
椎体小，前后径短，后缘凹陷 椎弓根间距从腰1至腰5逐渐变小 椎弓根变短椎管前后径变小椎管狭窄
骨质软化所致）
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3) 颅骨
显短头型，颅骨骨板变薄，囟门和骨缝闭合延迟， 常有许多缝间骨，乳齿钙化差，恒齿钙化好
4) 脊柱
密度减低，椎体常压扁呈双凹改变，椎间盘显示相 对较宽，肋骨和骨盆亦显示密度较低，伴有骨折和 畸形
骨关节先天性畸形
正常斜位投影，椎弓附件形似猎狗，当 椎弓峡部断裂时，如犬颈部系一环带，伴 滑脱，裂隙增宽。
正常斜位投影，椎弓附件形似猎狗，头为同侧横突，耳为 上关节突，眼为椎弓根的断面（纵行切面），颈为峡部， 犬体为椎板（椎体），前、后腿为两侧下关节突，尾为对 侧横突。
椎弓峡部裂斜位片示意图 椎弓峡部裂斜位X片
移行椎
移行椎（transitional vertebra）为 最常见的脊柱发育异常，由于脊柱错 分节所致。某一段脊椎数目减少或增 加而由另一段脊椎的增加或减少来补 偿，椎体的总体数目不变。
• 特点：整个脊柱的脊椎总数不变，在颈、 胸、腰、骶和尾椎交界处脊椎出现变异。
• 最常见为第5腰椎出现骶椎特点，称为腰 椎骶化，横突宽而过长，与髂骨骨性融合 或形成假关节。
先天性尺桡骨联合
是骨联合畸 形中较为常 见的一种。
X线表现：尺桡骨之间的骨性联合，一 般正侧位片能发现尺桡骨的交叉畸形和 其他畸形。
肘内、外翻
携带角 男5—10º 女10—15 º
携带角X线测量
双侧肘外翻X线表现 双侧肘关节外翻畸形，双 前臂外开角小于160°
右侧肘内翻X线表现 右前臂外开角大于190°
骨关节先天性畸形
骨关节先天性畸形:指胚胎发育障碍所形 成的骨和关节结构和形态的异常
• 骨关节先天性畸形包括： 骨关节发育异常—形成各种骨的不
发育、发育不全和过度发育 分节异常—形成错分节、多余骨、
联合畸形等。
影像学主要特点为：骨与关节形 态、位置、大小和数目的改变， 而骨的基本结构无变化。
上肢畸形
• 此外还有骶椎腰化 胸椎腰化 腰椎胸化
腰椎骶化：第5腰椎移行为骶椎，腰椎为4个，
天津医科大学授课教案
（共3页、第1 页）课程名称：医学影像诊断学课程内容：正常影像学表现教师姓名：蔡跃增职称：主任医师教学日期：年月日时—时授课对象：影像系年级班（硕本专科）教材版本：医学影像诊断学授课方式：理论讲授学时数：3 听课人数：本单元或章节的教学目的与要求：(一)掌握正常成人和儿童骨关节的X线表现(二)熟悉骨关节正常CT及MR的影像学表现(三)熟悉不同部位软组织的影像学表现(四)了解骨关节正常声像图表现授课主要内容及学时分配：(一)正常成人和儿童四肢及脊椎的影像学表现（1.5学时）(二)正常成人和儿童骨关节及软组织的影像学表现（1.3学时）(三)骨关节正常声像图表现（0.2学时）重点、难点及对学生要求（包括掌握、熟悉、了解、自学）1.儿童与成人长管状骨解剖及影像学表现2.正常脊椎及椎间盘在MRI不同序列上的表现外语词汇：long tubular bone；short tubular bone；flat bone；irregular bone；bone lamella；bone cortex；compact bone；spongy bone；periosteum；medullary space；synovial joint；articular cartilage；joint capsule；joint cavity；bony articular surface；joint space；intervertebral space辅助教学情况：多媒体复习思考题：儿童长骨、脊椎及关节与成人有哪些不同？参考资料：影像诊断基本功天津科学技术出版社骨关节影像学科技出版社主任签字：年月日教务处制（共3 页、第2 页）一、骨的解剖（一）骨的形态人体内约有骨200多块，按其形态的不同可以分为四类：1．长管状骨（long tubular bone）2．短管状骨（short tubular bone）3．扁骨（flat bone）4．异形骨（irregular bone）（二）骨的组织学结构（三）骨的大体结构1．密质骨（compact bone）和松质骨（spongy bone）2．骨膜（periosteum）和骨内膜（internal periosteum）3．骨髓腔（medullary space）（四）骨的血供骨的血液供应有四个来源（图9-1-2）：1．滋养动脉2．骨骺动脉3．干骺动脉4．骨膜动脉二、关节的解剖（一）间接连接间接连接即滑膜关节（synovial joint），其基本结构包括关节面、关节囊和关节腔三部分：1．关节面2．关节囊（joint capsule）3．关节腔（joint cavity）（二）直接连接三、肌肉的解剖运动系统的肌肉属于骨骼肌，又称随意肌。
医学影像诊断学学习指南
医学影像诊断学学习指南一、学习内容与要求本课程主要内容：包括总论、中枢神经系统、头颈部、呼吸系统、循环系统、乳腺、消化系统和腹膜腔、泌尿生殖系统和腹膜后间隙、骨骼肌肉系统。
本课程教学希望通过理论学习和实践相结合的方式，达到以下的目的：1．根据各系统的特点掌握该系统的影像检查方法的评价。
2．掌握各系统的医学影像诊断要点及相应疾病的比较影像学。
3．熟悉各种影像中的脏器形态、密度和信号，掌握在不同图像中人体解剖及疾病的影像特点与辨别方法。
二、理论教学内容共分8个章节，160学时。
第一章总论一、目的和要求目的：掌握不同成像技术的特点和临床应用。
要求：熟悉X线、CT、MRI、DSA等成像原理与特点并了解相关防护知识。
二、主要内容1.不同成像技术的特点和临床应用：（1）X线图像的特点和临床应用；（2）CT图像的特点和临床应用；（3）MRI图像的特点和临床应用。
2.不同成像技术和方法的比较及综合应用：（1）不同成像技术和方法的比较；（2）不同成像技术和方法的综合应用。
3.医学影像诊断原则与诊断步骤：（1）医学影像诊断原则；（2）医学影像诊断步骤。
4.正确书写影像诊断报告三、学习重点重点：X线、CT、MRI、DSA成像原理与X线特性。
第二章中枢神经系统一、目的和要求目的：掌握中枢神经系统常见疾病的X线、CT、MRI诊断要点。
要求：掌握中枢神经系统正常医学影像解剖和常见病的影像表现并了解其鉴别诊断。
二、主要内容1.正常影像学表现：（1）正常X线表现；（2）正常声像图表现；（3）正常CT表现；（4）正常MRI表现。
2.异常（基本病变）影像学表现：（1）异常X线表现；（2）异常声像图表现；（3）异常CT表现；（4）异常MRI表现。
3.观察、分析和诊断。
4.不同成像技术的临床应用。
5.颅内肿瘤：（1）神经上皮瘤；（2）脑膜瘤；（3）垂体腺瘤；（4）颅咽管瘤；（5）松果体瘤；（6）听神经瘤；（7）脑转移瘤。
6.颅脑损伤：（1）脑挫裂伤；（2）弥漫性脑损伤；（3）颅内血肿；（4）硬膜下积液；（5）脑外伤后遗症。
中医筋骨病损的分类
中医筋骨病损的分类筋骨关节疾病主要研究的是非外力因素引起人体骨骼、关节、筋肉等运动系统的疾病。
其范畴有各种骨与关节的疾病，还有“筋”病。
中医的“筋”还包含《灵枢·经筋》所列的十二经筋，经筋的含义类似周围神经循行路线，其疾病的主要症状有疼痛、麻木不仁及萎废不用等。
筋骨关节疾病的分类方法较多，以下是常见的筋骨关节疾病，按其病因、部位及相似的临床表现来归纳分类。
（一）骨与关节先天性畸形1．骨关节发育障碍如成骨不全、软骨发育不全、石骨症、婴儿骨皮质增厚症等。
2．脊柱先天性畸形如斜颈、寰椎枕骨化、枢椎齿状突畸形、半椎体畸形、脊椎裂等。
3．四肢先天性畸形如先天性高肩胛症、先天性骨缺如、先天性多指、先天性髋关节脱位、先天性胫骨假关节、先天性马蹄内翻足等。
（二）骨关节感染性疾病1．骨痈疽指化脓性细菌侵入骨、关节而引起骨与关节化脓性感染的疾病，中医统称为“骨痈疽”。
骨组织化脓性感染为化脓性骨髓炎，急性期中医为“附骨痈”，慢性期中医为“附骨疽”；关节化脓性感染为化脓性关节炎，中医又称“关节流注”。
2．骨痨指结核杆菌侵入骨或关节而引起的化脓性、破坏性病变的疾病，因其发病于骨或关节，消耗气血津液，后期形体羸瘦、正气衰败、缠绵难愈，中医称为“骨痨”，西医称为“骨、关节结核”。
（三）筋骨关节痹证筋骨关节痹证指由于素体虚弱，正气不足，腠理不密，风、寒、湿、热等外邪乘虚而入，侵袭人体，闭阻经络，气血运行不畅，引起的筋骨关节疼痛、肿胀、麻木、重着等病证。
包含了风湿性关节炎、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风性关节炎、创伤性关节炎、退行性关节炎等疾病。
（四）筋骨关节痿证筋骨关节痿证指人体遭受外伤、邪毒侵袭或正气亏损后，出现以肢体筋脉弛缓、肌肉瘦削、手足痿软无力及麻木为特征的病症的统称。
临床以下肢瘦弱，步履艰难，甚则不能随意运动者较为多见，故《内经》有“痿躄”之称。
多发性神经炎、小儿麻痹、脑性瘫痪、肌病性瘫痪、偏瘫、截瘫、单瘫、肌萎缩症等，均属痿证范畴。
《骨科疾病X线片百例解》读书笔记模板
第一节髋关节脱位与骨折脱位 第二节股骨上端骨折
第一节股骨下端骨折 第二节膝关节脱位与骨折脱位 第三节髌骨损伤 第四节膝部韧带断裂与撕脱骨折 第五节胫腓骨近端骨折
第一节胫骨下端骨骺滑脱 第二节踝部骨折与骨折脱位 第三节足球踝
第一节距骨损伤 第二节跗中关节脱位 第三节跖跗关节脱位 第四节跗骨多发性骨折脱位 第五节趾骨脱位
精彩摘录
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作者介绍
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骨科疾病X线片百例解
读书笔记模板
01 思维导图
03 读书笔记 05 精彩摘录
目录
02 内容摘要 04 目录分析 06 作者介绍
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关键字分析思维导图
骨病
案例
肘部
资料
骨肿瘤
关节
肿瘤
骨科
影像
线 损伤
关节病
疾病
远端
畸形
月骨
营养障碍
近端
钙化症
内容摘要
本X线影像是作者从医半个多世纪，在临床、教学与科研工作中精心挑选积累的极为典型和珍贵的X线影像骨 病资料。全书共4篇，约700幅照片，分类明确，以病为纲，以影像案例形式展示了116种骨病的X线典型表现，少 数案例附有骨病外形图片。
第一节前臂双段骨折 第二节蒙特吉亚骨折（Monteggia fracture）或并发其他骨伤 第三节休姆骨折（Humefracture） 第四节比莱尔骨折（Billerefracture）脱位 第五节前臂骨两极骨折 第六节加莱阿齐骨折（Galeazzifracture） 第七节尺桡骨远段双骨折 第八节科勒斯骨折（Collesfracture） 第九节史密斯骨折（Smithfracture）
精神病学儿童精神障碍
儿童孤独症(Autism)
三、有不同程度的社会适应困难。 ②不能与其他孩子建立伙伴关系；
• 概念 神经和精神的发育异常 患者的精细动作、协调运动、空间位置觉等发育较差。
儿童孤独症
• 概念：起病于婴幼儿期、特有的、严重的精神 障碍，属于广泛发育障碍中一种。
• 本症基本特征：一般起病于婴幼儿期、极端孤 僻、与别人缺乏情感联系、言语障碍、刻板运 动和对环境奇特的反应。病因未明，预后严重。
时间的、明显的注意力不集中和注意持续时间短暂，活动过多和冲动，常伴有学习困难或品行障碍。 就读小学：学习困难，学习成绩经常不及格或者留级，最终勉强完成小学的学业。
• 临床表现 三、不能适应普通学校学习，但可以学会生活自理与简单劳动。
四．极重度 智商在20以下，成年以后可达到3岁以下的心理年龄，在全部精神发育迟滞中占1％～2％。 概念：起病于婴幼儿期、特有的、严重的精神障碍，属于广泛发育障碍中一种。 治疗：精神发育迟滞的治疗原则是以教育训练为主，药物治疗为辅。
精神发育迟滞
• 三．重度 智商在20～34之间，成年以后可达 到3岁～6岁的心理年龄，在全部精神发育迟 滞中占3％～4％。患者在出生后即可出现明 显的发育延迟，经过训练最终能学会简单语句， 但不能进行有效语言交流。不会计数，不能学 习，不会劳动，日常生活需人照料，无社会行 为的能力。可同时伴随显著的运动功能损害或 脑部损害。
精神病学儿童精神障碍
（优选）精神病学儿童精 神障碍
疾病分类（一）
儿童少年期常见的精神障碍的种类主要有： • 1.儿童心理发育障碍
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二、石骨症
• 【病理】是由于正常的破骨吸收活动减弱， 使钙化的软骨和骨样组织不能被正常骨组 织所代替而发生蓄积，致骨质明显硬化且 变脆。骨髓腔变小甚至闭塞造成贫血，髓 外造血器官增大，颅底硬化致视力和听力 异常。
【临床表现】
常见的两型: 轻型：为常染色体显性遗传，症状出现晚而轻；常因骨折而就 诊。包括Albers-Schonberg’s病、大理石骨病。
【临床表现】
• 早发型出生时即有骨折或在婴幼儿期发病，病儿 头大而软；手足一般不受累。
• 晚发型(90%) :出生时正常，骨折发生于小儿学走 路时和青春期，成人极少发病。90%有蓝色巩膜， 约1/4有进行性耳聋，常在儿童期出现。
【 X线表现】
• 基本表现：多发性骨折，骨皮质菲薄和骨密度减低， 以管状骨为明显；骨痂生长较快或过量骨痂形成。
【X线表现】 膜内化骨和软骨内化骨的骨骼均受累. 1.前额及双顶骨膨突,短头型.颅板变薄,囟门和颅缝增宽. 延迟闭合.鼻窦乳突气化不良.恒牙出现延迟或不发育. 2.锁骨常双侧部分缺如,以外1/3最多见.部分形成假关节 或完全缺如. 3.骨盆改变:骨盆小,坐,耻骨支局部缺损或骨化迟缓,耻 骨明显增宽.髋臼可变浅.股骨颈发育不良致髋内翻.
• 椎体密度减低，变扁呈双凹，肋骨变细，皮质变薄， 常有多发骨折。
• 头颅骨前后径加大穹隆变薄。缝间骨多，或有颅底 凹陷。
长管状的不同表现：
• 粗短型：长管状骨粗短，伴发骨折弯曲畸 形；
• 囊型：少见，长管状骨呈多发囊状密度减 低区；
• 细长型： 发病较迟，骨干明显变细条弯曲， 干骺端相对增宽。
并发症 常并发骨折、贫血（骨髓腔闭塞所致）、颅神经麻痹； 重型：为常染色体隐性遗传，症状重且出现早。发生早，病情
严重，可致死。其临床表现包括—贫血、肝脾大、血小板减 少、颅孔狭窄所导致的脑积水。
X线表现
• 1、全身骨骼非均匀性密度增高；皮质和髓腔界限消失。 • 2、长骨干骺端轻度塑造形不良，在致密的干骺可出现更
三、成骨不全
• 又称脆骨症。是由于缺乏成骨细胞现时致的骨质形成 障碍。以多发骨折、蓝色巩膜,牙齿发育不全和听力障 碍为其四大特点。
• 【病理】系基因缺乏导致1型胶原纤维合成减少或结构 异常，使含 有胶原纤维的组织结构不同程度受累。成 骨异常，骨皮质缺乏成熟的骨基质。骨质脆而易骨折。 还可累及巩膜、韧带、耳、牙齿、心脏瓣膜和皮肤等。 可分早发型和晚发型。
平状，下腰椎椎弓根距缩小，是关键诊断依椐。 中、近指骨短粗，手呈三叉手；短管状骨粗短。
三个月, 短粗,圆锥 状 “ 三叉戟”
成人,指骨短粗
生长期：
– 长骨干粗，干骺端宽并向两侧张开，中间凹 陷中V形，骨骺陷入其中,骨骺二次骨化中心 出现延迟,常提前与干骺愈合.
– 股骨颈短，颈干角加大呈外翻状。 – 下腰椎椎弓根间距缩小仍是关键性X线征象；
椎体侧位略呈方形。
成年：
• 骨干粗而短，股骨大小转子异常扩大， • 肌肉附着处粗隆特别隆起 • 尺骨较桡骨短，近侧端宽,远端变细，腓骨
较胫骨长且距骨内翻 • 椎体呈方形，胸腰段椎体略呈楔形变。
a．颅底短，颅盖骨相对较大； b．双手第3指和第4指自然分开，呈“三叉手”畸形； c．长骨干骺端增宽，中央凹陷，肌肉附着的结节部明显增大； d．椎弓根间距从第1腰椎到第5腰椎逐渐变小；髋臼上缘变宽且呈水平状
a．粗短型：长管状骨粗短，伴有骨折和弯曲畸形； b．细长型：骨干明显变细、弯曲，并常伴有病理骨折，干骺端相对增宽
四、颅锁骨发育异常
• 或称颅锁骨发育不便，骨-牙形成障碍；为全身性骨发育 障碍，属常染色体显性遗传。半数以上病例有家族史，基 因异常定位在6p21.为CBFA-1基因突变。
• 【临床病理】常在出生时被注意头颅软或锁骨发育异常； 前额增宽或体型小也可被发现；短头畸形，因锁骨缺如或 发育小致双肩窄且下垂，乳牙萌出迟、恒牙不能萌出，常 因听小骨结构异常及岩骨及乳突致密而致听力下降，身材 小，智力正常。
会致密的横线，或与骨干平行的纵行线； • 3、婴儿时期的指骨干骺端出现锥形致密影，基底位于长
骨两端，临时钙化带增厚且不规则，临时钙化带骨干侧出 现带状透亮线
4、髂骨翼有不均匀骨硬化，硬化带为与髂骨 嵴平行为多层平行排列的弧形致密影
5、椎 体上下端明显硬化，而中间密度低呈夹 心蛋糕状
6、颅骨普遍性密度增高，以颅底骨显著，在 骨内有一锥形小骨是本病的特征性表现之一
优选第六节骨关节发育障碍
2020/8/5
文字与图像
1【临床表现】• 四 Nhomakorabea短小，属短肢型侏儒，上臂和大腿尤 其明显，上臂和大腿的皮肤相对增长形如 袖套，手呈三叉手畸形；头颅呈短头型颅 大面小，塌鼻，下颌突出；腹隆臀短；智 力和性发育正常。
X线表现：
• 新生儿期：
四肢长骨粗短以肱、股骨明显、对称，干骺端增宽； 骨盆短，髂骨翼小中方形，骶坐切迹小，髋臼顶呈水