血液系统疾病 课件
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《血液系统疾病总论》PPT课件
[发病情况]：普遍
[铁的代谢]
一、铁的分布： • 2/3在血红蛋白内 • 15%在肌红蛋白中 • 3-4mg在血浆中 • 10mg在细胞各种酶中 • 男性1000mg贮存铁 • 女性300~400mg贮存铁
体内铁大致分为两大部份： • 功能状态铁 • 贮存铁
二、铁的来源和吸收
1、铁的来源： （1）内源铁 （2）外源铁 （3）输血、铁剂治疗（病理情况下） 2、铁的吸收： （1）肉类食品：20% （2）植物食品：1%~7%
2、造血调节异常所致贫血
• 骨髓基质细胞受损所致贫血 • 淋巴细胞功能亢进所致贫血 • 造血调节因子水平异常所致贫血 • 造血细胞凋亡亢进所致贫血
3、造血原料不足或利用障碍所致贫血
（1）叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所 致贫血
（2）缺铁和铁利用障碍所致贫血
（二）、红细胞破坏过多
1、红细胞内在缺陷 • 红细胞膜异常（遗传性球形细胞增多症、遗传
一、按贫 血 的 程 度分：
• 轻度贫血：Hb：＞90g/L~正常下限 • 中度贫血：Hb：60g/L~90g/L • 重度贫血：Hb：30g/L~59g/L • 极重度贫血：Hb＜30g/L
二、根据红细胞形态特点分类
类型
MCV（fl） MCHC（%） 常见疾病
大细胞性贫血 正常细胞性贫血
＞100 32~35 80~100 32~35
• 机械性溶血性贫血（人工心脏瓣膜、微血管病性、行军性血红蛋白尿） • 其他（化学、物理、生物因素及脾功能亢进等）
（三）、失血
• 急性失血后贫血
• 慢性失血性贫血
[临床表现]
贫血的临床表现取决于：
• 贫血的病因 • 贫血的程度 • 贫血的速度 • 贫血时血容量下降的程度 • 机体对缺氧的代偿能力和适应能力
[铁的代谢]
一、铁的分布： • 2/3在血红蛋白内 • 15%在肌红蛋白中 • 3-4mg在血浆中 • 10mg在细胞各种酶中 • 男性1000mg贮存铁 • 女性300~400mg贮存铁
体内铁大致分为两大部份： • 功能状态铁 • 贮存铁
二、铁的来源和吸收
1、铁的来源： （1）内源铁 （2）外源铁 （3）输血、铁剂治疗（病理情况下） 2、铁的吸收： （1）肉类食品：20% （2）植物食品：1%~7%
2、造血调节异常所致贫血
• 骨髓基质细胞受损所致贫血 • 淋巴细胞功能亢进所致贫血 • 造血调节因子水平异常所致贫血 • 造血细胞凋亡亢进所致贫血
3、造血原料不足或利用障碍所致贫血
（1）叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所 致贫血
（2）缺铁和铁利用障碍所致贫血
（二）、红细胞破坏过多
1、红细胞内在缺陷 • 红细胞膜异常（遗传性球形细胞增多症、遗传
一、按贫 血 的 程 度分：
• 轻度贫血：Hb：＞90g/L~正常下限 • 中度贫血：Hb：60g/L~90g/L • 重度贫血：Hb：30g/L~59g/L • 极重度贫血：Hb＜30g/L
二、根据红细胞形态特点分类
类型
MCV（fl） MCHC（%） 常见疾病
大细胞性贫血 正常细胞性贫血
＞100 32~35 80~100 32~35
• 机械性溶血性贫血（人工心脏瓣膜、微血管病性、行军性血红蛋白尿） • 其他（化学、物理、生物因素及脾功能亢进等）
（三）、失血
• 急性失血后贫血
• 慢性失血性贫血
[临床表现]
贫血的临床表现取决于：
• 贫血的病因 • 贫血的程度 • 贫血的速度 • 贫血时血容量下降的程度 • 机体对缺氧的代偿能力和适应能力
常见血液系统疾病的治疗ppt课件
选药 首选亚铁类，效/价比高：硫酸亚铁控释片
l 片/次/d (FeSO4-VitC)。
确诊、治疗得当：5d 网织红细胞增加，1 周后 Hb回升，1 个月基本正常。
继续口服 3-6 个月，补充储备铁量。
治疗 3 周未纠正, 重新评价诊断、病因、吸收、 制剂质量和生物利用度。
AR 消化道反应，小剂量开始, 逐渐加量, 进餐/ 餐后。
孕妇常见轻度叶酸盐缺乏,但不论足月儿或早产儿， 其脐血血清叶酸盐浓度的均值较母血高2倍以上。 足月儿生后，血清叶酸盐浓度迅速下降，至8周时 已明显降低，早产儿更甚。.体内贮存量一般可供
叶酸（Folic acid） B族维生素，食物提供
功能：维持细胞的遗传基因，调节细胞分裂，促进 红细胞的形成，增进皮肤健康、维护神经系统、性 器官的发育、防止口腔黏膜溃疡等功能。
②肠黏膜吸收功能障碍 小肠吸收不良症群、节 段 性回肠炎、小肠部分切除术后空肠室、小肠淋 巴瘤等;
2 VitB12 缺乏原因:
③寄生虫或细菌夺取维生素 VitB12 寄生绦虫、 外科手术后存留的细菌与人体竞争食物中的 VitB12从而使其吸收减少;
④药物诱发 PAS、新霉素、秋水仙碱、奥美拉 唑、苯妥英等均可影响小肠内VitB12吸收, 致可 逆性VitB12减少;
吸收过程中, 大部分叶酸转变为甲基四氢叶酸盐。 叶酸进入细胞后转变为多谷氨酸盐, 是储存和发挥 辅酶活性的必要形式。
体内的叶酸储存量约5-lOmg, 每日需要量200μg。
维生素B12 嘌呤类化合物, 又称氰钴胺, 人体所需 VitB12 来自动物内脏等。 VitB12作为辅酶参与多种酶反应, 使N5-甲基四氢 叶酸转变成四氢叶酸。体内储存量为 3-5mg, 每日 需要 2.5μg。
生理学血液系统ppt课件
交换血管
真毛细血管，管壁薄、通透性大、无 平滑肌分布，是血液和组织液进行物 质交换的场所。
容量血管
静脉和相应的中小静脉，与同级动脉 相比，其管壁薄、弹性小、易扩张， 在安静状态下循环血量的60%-70%容 纳在静脉中。
血管舒缩调节机制
01 02
神经调节
血管收缩神经纤维经常发放低频冲动，使血管保持一定程度的收缩状态； 血管舒张神经纤维在安静状态下无冲动发放，当刺激强度增加时发放冲 动，引起舒血管效应。
毛细血管前阻力血管
03
小动脉和微动脉，管壁富含平滑肌，收缩时可明显改变血管口
径，从而改变对血流的阻力和所在器官、组织的血流量。
血管类型及特点
毛细血管前括约肌
环绕在真毛细血管起始部的平滑肌， 其收缩可控制毛细血管的开放或关闭。
通血毛细血管
骨骼肌和心肌中的毛细血管，血管壁 上有较多小孔，有利于血管内外物质 交换。
纤溶酶原激活
纤溶酶原在激活物的作用下转变 为纤溶酶。
纤维蛋白降解
纤溶酶将纤维蛋白降解为可溶性 小片段，使其失去网状结构。
纤溶抑制物
体内存在纤溶抑制物，可抑制纤 溶酶的活性，调节纤溶过程。
凝血与纤溶平衡及其意义
平衡状态
正常情况下，凝血与纤溶处于动态平衡状态，既保证血管损伤时的及时止血，又避 免不必要的血栓形成。
生理意义
凝血与纤溶平衡对于维持血管完整性、防止出血和血栓形成具有重要意义。当平衡 被打破时，可能导致出血倾向或血栓形成的风险增加。
06
血管生理
血管类型及特点
弹性贮器血管
01
主动脉和大动脉，管壁富含弹性纤维，有明显可扩张性和弹性，
可缓冲动脉血压。
分配血管
内科PPT课件第一章 血液系统疾病总论(ppt文档)
血液系统疾病的诊断方法
详细的病史询问： 常见症状与体征:贫血 发热 黄疸 骨痛
肝脾大 淋巴结肿大 皮肤粘膜出血 深部血肿
实验室检查：
基本方法：血常规，血涂片细胞形态学，骨髓穿刺。 特殊方法：化学染色，流式免疫分型，染色体，基因检 测，CT，PETCT。
血液系统疾病的治疗
去除病因 维持正常造血 去除异常血液成分抑制异常功能 造血干细胞移植 生物治疗，靶向治疗
铁
SCF IL GM-CSF G-CSF EPO
TNF IFN
IL
红细胞生成减少
造血干细胞异常 再障 纯红再障 先天性 造血系统恶性肿瘤
红细胞生成减少ห้องสมุดไป่ตู้
造血调节异常 骨髓基质细胞受损—造血微环境异常 骨髓坏死、骨纤、骨髓转移癌 淋巴细胞功能亢进 T细胞亢进－－再障 B细胞亢进－－免疫相关性全血细胞减少 造血调节因子水平异常 肾功能不全、甲功低下、慢性病性贫血 造血细胞凋亡亢进 PNH、AA
红细胞丢失过多
急性失血性贫血 慢性失血性贫血
贫血的临床表现
病因 血液携氧能力下降的程度 血容量下降的程度 贫血的速度 血液、循环、呼吸等系统对贫血的代偿
和耐受能力
临床表现
神经系统：
头痛、头晕(非眩晕)、乏 力、萎靡、晕厥，失眠、 多梦、耳鸣，眼花、记忆 力减退，注意为不集中， 乃贫血最常见的症状。
血液稀释妊娠中后期、肾炎等水潴留状态； 血液浓缩严重脱水、大面积烧伤。
贫血分类
按贫血进展速度分类 按血红蛋白浓度分类 按红细胞形态分类 按骨髓红系增生程度分类 按病因及发病机制分类
按贫血进展速度分类
血液系统疾病常见课件
04
淋巴瘤
淋巴瘤的定义与分类
总结词
淋巴瘤是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤，可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋 巴瘤两类。
详细描述
淋巴瘤是起源于淋巴系统的肿瘤，可以发生在淋巴结、脾脏、骨髓等淋巴组织 丰富的地方。根据组织学特点和临床表现，淋巴瘤可以分为霍奇金淋巴瘤和非 霍奇金淋巴瘤两类。
淋巴瘤的症状体征
03
白血病
白血病的定义与分类
总结词
白血病是一种造血干细胞的恶性克隆性疾病，分为急性白血病和慢性白血病两类。
详细描述
白血病是由于造血干细胞异常增殖而导致的疾病，这些异常的细胞在骨髓中大量积累，抑制正常造血功能。急性 白血病细胞分化停滞在早期阶段，导致大量异常原始细胞在骨髓中积累。慢性白血病则由造血干细胞的恶性转化 引起，细胞分化相对成熟。
出血性疾病的诊断与治疗
诊断
出血性疾病的诊断主要依据患者的病史 、临床表现及实验室检查。实验室检查 包括血常规、凝血功能检查、血小板功 能检查等。
VS
治疗
出血性疾病的治疗主要包括补充血容量、 止血治疗、病因治疗等。根据不同的病因 和病情，选择合适的治疗方法，以达到最 佳的治疗效果。
感谢您的观看
THANKS
贫血是指血液中红细胞数量或质 量不足，无法提供足够的氧气和 营养物质给身体组织，导致疲乏 、无力等症状。
贫血的分类
根据红细胞数量、大小、形态和 血红蛋白含量等指标，贫血可分 为缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、 溶血性贫血等类型。
贫血的症状与体征
症状
贫血患者可能出现面色苍白、乏力、 心悸、气短等症状，严重贫血可能导 致晕厥、水肿等。
• 详细描述：淋巴瘤的诊断通常需要进行淋巴结活检，通过病理学检查和免疫组化染色确定肿瘤的性质和类型。治疗淋巴 瘤的方法包括化疗、放疗、免疫治疗等综合治疗手段，根据肿瘤的类型和分期选择合适的治疗方案。化疗是常用的治疗 方法之一，通过使用化学药物杀死肿瘤细胞或抑制其生长。放疗则通过高能射线照射肿瘤部位，杀死肿瘤细胞或抑制其 生长。免疫治疗则利用免疫系统的作用，通过使用免疫调节剂或单克隆抗体等手段，增强机体免疫功能，杀伤肿瘤细胞。
血液系统疾病病人护理 ppt课件
ppt课件
7
病例导入
见案例视频21
病人，女，48岁，牙龈出血半个月。 查体：T37℃，P80次/分，R18次/分， Bp100/70mmHg，双颈淋巴结肿大，胸骨压 痛（＋），双踝关节肿、痛。肝肋下1.5cm， 脾肋下2cm。Hb98g/L，RBC2.5 X1012/L， WBC24.0×109/L，PLT82×109/L，N13.8%， L76.2%，M10.0%，可见幼稚淋巴细胞，骨 髓原始淋巴细胞占35%。初步诊断为：急性 淋巴细胞白血病。
ppt课件 8
病例导入
结合上述病例请思考： 1、为什么不诊断为慢性性白血病？ 2、急性白血病临床特点是什么？ 3、怎样治疗、护理？
ppt课件
9
概
述
急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性 疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及 幼稚细胞大量增殖，并广泛浸润肝、脾、 淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。 急性白血病分为： ▲ 急性淋巴细胞白血病。 ▲ 急性非淋巴细胞白血病（急性粒细胞 白血病、急性单核细胞白血病）。
ppt课件 3
造血干细胞 急 性 慢 性
原始白细胞 早幼白细胞 中幼白细胞 原始红细胞 原始巨核细胞
晚幼白细胞
成熟白细胞 成熟红细胞
ppt课件
成熟血小板
4
白血病的病因目前尚不完全清楚，可能与 以下因素有关：
1．病毒因素
2．放射因素
3．化学因素
4．遗传学因素
ppt课件
5
急性白血病
ppt课件
6
评估病人
ppt课件 10
一、病因和发病机制
ppt课件
11
发病机制非常复杂，可能是人体在病毒、
放射、化学、遗传学因素作用下，机体免
血液系统疾病PPT课件
.
8
年龄 性别 诱因 起病 出血
血小板
急性型
慢性型
2-6岁多
20-40岁
男女均可
女多
1-3周前有R感染史
无
急
缓
严重，常有粘膜及内脏 月经过多为主 出血
常<20×109/L
常在30-80×109/L
巨核细胞
血小板寿命 病程
轻度↑或正、幼稚型↑、显著↑、颗粒为
无产板
主、产板↓
1-6h
1-3天
2-6周，4个月↓ .
.
5
病因与机制
1.感染 2.免疫因素
⑴ 50-70%有血小板膜糖蛋白特异性抗体。 ⑵糖皮质激素、丙种球蛋白治疗有效
.
6
3.肝、脾因素
①肝脾破坏抗体结合的血小板 ②脾产生抗体（IgG）
4.雌激素：抑制PLT生成且刺激单一巨C对抗体结 合血小板的清除。
.
7
临床表现
1．出血 2．贫血 3．脾轻度肿大
②良效：无或基本无出血，血小板升至50×109/L 以上或较原来水平升高30×109/L以上，持续2个 月；
③进步：出血改善，血小板有所上升，持续半月 以上；
④无效：出血及血小板计数均无改善。
.
23
血友病(hemophilia)
概念 常见的一组遗传性凝血因子
缺乏症。分血友病甲、乙两型，血友 病甲缺乏凝血因子Ⅷ，血友病乙缺乏 凝血因子Ⅸ，血友病甲80%。
③使用糖皮质激素有禁忌者。
• 禁忌症:
①年龄小于2岁；
②妊娠期；
者。
③因其他疾病不能耐受手术
.
18
免疫抑制剂治疗
不宜首选
适应证：①糖皮质激素或脾切除疗效不佳。
血液系统疾病ppt课件
第二章 贫血概述
定义： 贫血是指外周血液的RBC容量减少，低 于正常范围下限的一种症状。 我国标准：海平面地区，成人男性Hb＜
120g/l，女性＜110g/l，孕妇＜ 100g/l，即为贫血。
WHO标准（1972）：比我国各↑10g/l。
分类
按贫血进展速度分：急性、慢性贫血 按RBC形态分： 按贫血程度分： 按骨髓红系增生情况分： 按发病机制或病因分 ：可反映贫血的病理本质
贫血的细胞学分类
类 型
大）
＞100
80~100
常见疾病
32~35
32~35
巨幼贫、溶贫、MDS
AA、纯红AA、急性 失血、溶血性贫血、 IDA、铁粒幼贫血、 海洋性贫血
小细胞低色素性贫血
＜80
＜32
贫血的严重度划分标准
轻度贫血： Hb ＞90g/l（低于正常低限） 中度贫血： Hb 60~90g/l 重度贫血： Hb 30~59g/l 极重度贫血：Hb ＜30g/l
淋巴系统
中枢淋巴器官：
胸腺、胚胎肝、出生后的骨髓
周围淋巴器官：
淋巴结、扁桃体、脾、沿消化道及 呼吸道分布的淋巴组织。
单核—巨噬细胞系统
骨髓中的幼单核细胞、血液中的单核细 胞。 巨噬细胞（淋巴结、脾、结缔组织、肺 泡等处巨噬细胞，肝脏的kupffer细胞， 神经系统的小神经胶质细胞等）。
症、恶组等。
淋巴细胞和浆细胞疾病：ML、ALL、CLL、MM。 造血干细胞疾病：AA、PNH、MDS、ANLL、骨纤等。 脾功能亢进： 出血性及血栓性疾病：血管性紫癜、血小板减少性紫癜、
凝血障碍性疾病、DIC、血栓性疾病。
血液系统
组成： 血液
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轻度 中度 重度 极重度
骨髓增生不良 骨髓增生
贫血的细胞学分类
类型
MCV（fl） MCHC（%） 常见疾病
大细胞性
﹥100
32~35
正常细胞性
80~100 32~35
小细胞低色素性 ﹤80 ﹤32
1.巨幼细胞贫血 2.溶贫网织红增多时 3. 肝病及甲减 1. 再障碍性贫血 2.溶血性贫血 3.急性失血性贫血 1.缺铁性贫血 2.珠蛋白生成障碍性 3.铁粒幼细胞贫血 4.某些慢性病贫血
尿
综合征
再生障 碍性贫 血
急性非淋
系
巴细胞白
统
脾功能亢进
血病
疾
病
出血性 疾病
分
血管性紫癜
血小 板减 少性 紫癜
凝血 障碍 性疾 病
弥漫 性血 管内 凝血
类
血（液hem病a学tolog血疾y)栓病还性包
括输血学(tranfusion
medicine)
血
血液系统的构成： 如下图所示
液
系
血细胞
胸腺
淋巴
统
简
血液
造血器官
介
血浆
骨髓
脾
造血干细胞发育：
造 血 干 细 胞 发 育
淋 巴 系 淋巴系统 统 和 单 核 巨 单核巨噬细胞系统 噬 细 胞 系 统
淋巴系统的组成 T、B细胞的分化
单核巨噬系统的组成 单核巨噬系统的成熟
淋巴系统组成
中枢淋 巴器官
周围淋 巴器官
胸腺 胚胎肝 出生后骨髓
淋巴结 扁桃体 脾及消化道、 呼吸道淋巴组织
成年女性： Hb﹤110g/L，RBC﹤4.0×1012/L，
HCT﹤0.37
2.以 Hb 浓度降低最为重要。婴儿、儿童、孕妇
3.与血容量有关；
（ Hb<100g/L）
go
贫 血 分 类贫
血 的 发 病 机 制 和 病 因
贫血的发展速度 红细胞的形态 血红蛋白浓度 骨髓增生情况
急性
慢性
大细胞性 小细胞性 正细胞性
粒细胞 缺乏
中性粒细胞分叶功 能不全Pelger-hetü
类白 血病
系
畸形
反应
统
惰性白细 胞综合征
疾 病
单核细胞 和巨噬疾病
炎症性组织细 胞增多症
恶性组织 细胞病等
分
淋巴细胞和 各类淋 急慢性淋 多发性骨
类
浆细胞疾病
巴瘤
巴细胞白 髓瘤
血病
总
论
血 液
造血干细胞疾病
阵发性睡眠 骨髓增
性血红蛋白 生异常
▪Parvovirus B19
▪HIV
▪Congenital - Diamond-Blackfan syndrome
▪Drug-induced: isoniazid, azathioprine, phenytoin, valproic acid,
bactrim, procainamide, carbamazepine, chloroquine, chlorpropamide,
贫血概述(Anemia)
贫血定义
讲
贫血分类
解
内
临床表现
容
贫血诊断
贫血治疗
go
贫血定义:
贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、 红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同 年龄、性别和地区的正常标准。
诊断标准
1.平原地区
成年男性:
Hb﹤120g/L,RBC<4.5×1012/L,HCT﹤0.42
细胞化学染色
细胞表型单克 隆抗体检测
染色体分 带检查
PCR检测 融合基因
凝血实验
溶血实验血 红蛋白电泳
红细胞 酶测定
血清蛋白测定 血清铁测定
血液免疫学检查
超声显象
电子计算机体层显象CT
磁共振显象MRI 正电子计算机体层显象PET
血细胞分化、发育、成熟演变规律示意图
去除病因
血
脱离致病因素 加强 病因方面的研究
TB
细 胞 的 分 化
单 核 巨 噬 系 统 的 活 化
血 体征 液 系 统 主要的实 疾 验室检查 病 的 诊 其他的实 断 验室检查 方 法
影象学检查
皮肤黏膜的淤点 淤斑
眼球突出、牙龈肿胀
胸骨压痛、骨质破坏 淋巴结肿大，肝脾肿大
血细胞计数、血红蛋白 测定、血涂片形态学
骨髓穿刺液
淋巴结穿刺涂片 印片及切片病理 学检查
液 系 保持正常血液成分及其功能
统 疾 病
补充正常造血所需营养 刺激造血 细胞因子 切脾
去初血液成分和抑制异过 生继 素常免 的疫 应功用成能分输血及抗
的 治
造血干细胞移植
化疗、放疗、诱导分 化治疗性血液成分单
疗
采、免疫抑制、抗凝 及溶栓治疗
可能根治血液系统
恶性肿瘤的综合治
疗方法
血治 液疗 系带 统动 疾了 病其 的他 恶学 性科 肿的 瘤发 的 展!
造血细胞增殖、
分化、代谢以
及细胞构件如
蛋白质、脂类、
维生素（叶酸、 维生素B12)、 微量元素
再
发病与原发和继发的造血干细胞缺陷有关
生
障
骨髓造血功能衰竭症
碍
性
贫
血
Aplastic Anemia
临床表现为全细胞减少及相关的贫血、 出血、感染综合症，免疫治疗有效
造血干祖细胞异常
go
纯 Pure red cell Anemia,PRCA
造血原料不足 利用障碍
机
制
和
病
※※※
因
分 类 红细胞破坏过多贫血
失血性贫血
溶血性贫血
出凝血性疾病 非出凝血性疾病
红细胞生成因素的影响
造血细胞 造血细胞调节 造血原料
多能造血 干细胞、 髓系干细 胞及各期 红细胞
干细胞因子(stem cell factor,SCF)、 白细胞介素(IL)l 粒单集落刺激因 子（G-CSF）、 红细胞生成素 （EPO）、血小 板生成素（TPO)、 血小板生长因子 (TGF)、肿瘤坏死 因子(TNF)和干扰 素(INF)
红
细
胞
再
生
障
Autoimmune disorder characterized by an isolated anemia and the
碍
absence of red cell precursors in the bone marrow.性Associted with :贫
▪Thymomas
血
▪Large Granular Lymphocyte Leukemia
贫血的严重划分及标准
血红蛋白浓度 贫血严重程度
<30g/L 极重度
<35~59g/L <60~90g/L
重度
中度
>90g/L
轻度
贫血的骨髓增生程度分类
骨髓增生分类
增生不良性贫血 增生性贫血
相关疾病
再生障碍性贫血贫血 除再生障碍性贫血以外贫血
红细胞生成减少性贫血
贫
血 发 造血干祖细胞异常 造血调节异常 病
四川省血液科规培医师制作2016.08
总论 贫血
概述 缺铁性贫血 巨幼细胞贫血
再生障碍性贫血
骨髓增生异常综合征
白血病
概述 急性白血病
慢性粒细胞白血病
出血性疾病概述 血管性紫癜
过敏性紫癜
血小板性减少性紫癜
淋巴瘤 浆细胞病 多发性骨髓瘤
特发性血小板减少性紫癜
红细胞疾病
血
贫血 红细胞增多症
液
粒系统疾病
骨髓增生不良 骨髓增生
贫血的细胞学分类
类型
MCV（fl） MCHC（%） 常见疾病
大细胞性
﹥100
32~35
正常细胞性
80~100 32~35
小细胞低色素性 ﹤80 ﹤32
1.巨幼细胞贫血 2.溶贫网织红增多时 3. 肝病及甲减 1. 再障碍性贫血 2.溶血性贫血 3.急性失血性贫血 1.缺铁性贫血 2.珠蛋白生成障碍性 3.铁粒幼细胞贫血 4.某些慢性病贫血
尿
综合征
再生障 碍性贫 血
急性非淋
系
巴细胞白
统
脾功能亢进
血病
疾
病
出血性 疾病
分
血管性紫癜
血小 板减 少性 紫癜
凝血 障碍 性疾 病
弥漫 性血 管内 凝血
类
血（液hem病a学tolog血疾y)栓病还性包
括输血学(tranfusion
medicine)
血
血液系统的构成： 如下图所示
液
系
血细胞
胸腺
淋巴
统
简
血液
造血器官
介
血浆
骨髓
脾
造血干细胞发育：
造 血 干 细 胞 发 育
淋 巴 系 淋巴系统 统 和 单 核 巨 单核巨噬细胞系统 噬 细 胞 系 统
淋巴系统的组成 T、B细胞的分化
单核巨噬系统的组成 单核巨噬系统的成熟
淋巴系统组成
中枢淋 巴器官
周围淋 巴器官
胸腺 胚胎肝 出生后骨髓
淋巴结 扁桃体 脾及消化道、 呼吸道淋巴组织
成年女性： Hb﹤110g/L，RBC﹤4.0×1012/L，
HCT﹤0.37
2.以 Hb 浓度降低最为重要。婴儿、儿童、孕妇
3.与血容量有关；
（ Hb<100g/L）
go
贫 血 分 类贫
血 的 发 病 机 制 和 病 因
贫血的发展速度 红细胞的形态 血红蛋白浓度 骨髓增生情况
急性
慢性
大细胞性 小细胞性 正细胞性
粒细胞 缺乏
中性粒细胞分叶功 能不全Pelger-hetü
类白 血病
系
畸形
反应
统
惰性白细 胞综合征
疾 病
单核细胞 和巨噬疾病
炎症性组织细 胞增多症
恶性组织 细胞病等
分
淋巴细胞和 各类淋 急慢性淋 多发性骨
类
浆细胞疾病
巴瘤
巴细胞白 髓瘤
血病
总
论
血 液
造血干细胞疾病
阵发性睡眠 骨髓增
性血红蛋白 生异常
▪Parvovirus B19
▪HIV
▪Congenital - Diamond-Blackfan syndrome
▪Drug-induced: isoniazid, azathioprine, phenytoin, valproic acid,
bactrim, procainamide, carbamazepine, chloroquine, chlorpropamide,
贫血概述(Anemia)
贫血定义
讲
贫血分类
解
内
临床表现
容
贫血诊断
贫血治疗
go
贫血定义:
贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、 红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同 年龄、性别和地区的正常标准。
诊断标准
1.平原地区
成年男性:
Hb﹤120g/L,RBC<4.5×1012/L,HCT﹤0.42
细胞化学染色
细胞表型单克 隆抗体检测
染色体分 带检查
PCR检测 融合基因
凝血实验
溶血实验血 红蛋白电泳
红细胞 酶测定
血清蛋白测定 血清铁测定
血液免疫学检查
超声显象
电子计算机体层显象CT
磁共振显象MRI 正电子计算机体层显象PET
血细胞分化、发育、成熟演变规律示意图
去除病因
血
脱离致病因素 加强 病因方面的研究
TB
细 胞 的 分 化
单 核 巨 噬 系 统 的 活 化
血 体征 液 系 统 主要的实 疾 验室检查 病 的 诊 其他的实 断 验室检查 方 法
影象学检查
皮肤黏膜的淤点 淤斑
眼球突出、牙龈肿胀
胸骨压痛、骨质破坏 淋巴结肿大，肝脾肿大
血细胞计数、血红蛋白 测定、血涂片形态学
骨髓穿刺液
淋巴结穿刺涂片 印片及切片病理 学检查
液 系 保持正常血液成分及其功能
统 疾 病
补充正常造血所需营养 刺激造血 细胞因子 切脾
去初血液成分和抑制异过 生继 素常免 的疫 应功用成能分输血及抗
的 治
造血干细胞移植
化疗、放疗、诱导分 化治疗性血液成分单
疗
采、免疫抑制、抗凝 及溶栓治疗
可能根治血液系统
恶性肿瘤的综合治
疗方法
血治 液疗 系带 统动 疾了 病其 的他 恶学 性科 肿的 瘤发 的 展!
造血细胞增殖、
分化、代谢以
及细胞构件如
蛋白质、脂类、
维生素（叶酸、 维生素B12)、 微量元素
再
发病与原发和继发的造血干细胞缺陷有关
生
障
骨髓造血功能衰竭症
碍
性
贫
血
Aplastic Anemia
临床表现为全细胞减少及相关的贫血、 出血、感染综合症，免疫治疗有效
造血干祖细胞异常
go
纯 Pure red cell Anemia,PRCA
造血原料不足 利用障碍
机
制
和
病
※※※
因
分 类 红细胞破坏过多贫血
失血性贫血
溶血性贫血
出凝血性疾病 非出凝血性疾病
红细胞生成因素的影响
造血细胞 造血细胞调节 造血原料
多能造血 干细胞、 髓系干细 胞及各期 红细胞
干细胞因子(stem cell factor,SCF)、 白细胞介素(IL)l 粒单集落刺激因 子（G-CSF）、 红细胞生成素 （EPO）、血小 板生成素（TPO)、 血小板生长因子 (TGF)、肿瘤坏死 因子(TNF)和干扰 素(INF)
红
细
胞
再
生
障
Autoimmune disorder characterized by an isolated anemia and the
碍
absence of red cell precursors in the bone marrow.性Associted with :贫
▪Thymomas
血
▪Large Granular Lymphocyte Leukemia
贫血的严重划分及标准
血红蛋白浓度 贫血严重程度
<30g/L 极重度
<35~59g/L <60~90g/L
重度
中度
>90g/L
轻度
贫血的骨髓增生程度分类
骨髓增生分类
增生不良性贫血 增生性贫血
相关疾病
再生障碍性贫血贫血 除再生障碍性贫血以外贫血
红细胞生成减少性贫血
贫
血 发 造血干祖细胞异常 造血调节异常 病
四川省血液科规培医师制作2016.08
总论 贫血
概述 缺铁性贫血 巨幼细胞贫血
再生障碍性贫血
骨髓增生异常综合征
白血病
概述 急性白血病
慢性粒细胞白血病
出血性疾病概述 血管性紫癜
过敏性紫癜
血小板性减少性紫癜
淋巴瘤 浆细胞病 多发性骨髓瘤
特发性血小板减少性紫癜
红细胞疾病
血
贫血 红细胞增多症
液
粒系统疾病