出血性疾病概述优秀课件
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出血性疾病PPT课件
• 3.凝血因素 血管内皮损伤，启动外源及内源性凝血途径，经过一系列 酶解反应形成纤维蛋白血栓。血栓填塞于血管损伤部位，使出血停止。
2019/11/12
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3
凝血机制
血液凝固是无活性的凝血因子被有序地、逐级放大地激活，转变为有蛋白降解活性的凝血因子 的过程，凝血的最终产物是血浆中的纤维蛋白原转变为纤维蛋白。是“瀑布学说”的一系列酶促反 应。
2.蛋白C系统 蛋白C系统由蛋白C(PC)、蛋白S(PS)、血栓调节蛋白（TM)等组成。PC、PS为维生素K依 赖性因子，在肝内合成。TM则主要存在于血管内皮细胞表面，是内皮细胞表面的凝血酶受体。凝血酶与 TM以1:1形成复合物，裂解PC,形成活化的PC(APC),APC以PS为辅助因子，通过灭活FV及FVII而发挥抗 凝作用。
3.组织因子途径抑制物（TFPI) 为一种对热稳定的糖蛋白。内皮细胞可能是其主要生成部位。TFPI的抗凝 机制为：①直接对抗FXa;②在Ca存在的条件下，有抗TF/FVla复合物的作用。
4.肝素 为硫酸黏多糖类物质，主要由肺或肠黏膜肥大细胞合成，抗凝作用主要表现为抗FXa及凝血酶。作 用 与 AT 密 切 相 关 ： 肝 素 与 AT 结 合 ， 致 AT 构 型 变 化 ， 活 性 中 心 暴 露 ， 变 构 的 AT 与 因 子 X a 或 凝 血 酶 以 1 : 1 结 合 成复合物，致上述两种丝氨酸蛋白酶灭活。近年研究发现，低分子量肝素的抗FXa作用明显强于肝素钠。此 外 ， 肝 素 还 有 促 进 内 皮 细 胞 释 放 组 织 型 纤 溶 酶 原 激 活 物 （ t - PA ) 、 强 纤 溶 活 性 等 作 用 。
2019/11/12
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凝血机制
血液凝固是无活性的凝血因子被有序地、逐级放大地激活，转变为有蛋白降解活性的凝血因子 的过程，凝血的最终产物是血浆中的纤维蛋白原转变为纤维蛋白。是“瀑布学说”的一系列酶促反 应。
2.蛋白C系统 蛋白C系统由蛋白C(PC)、蛋白S(PS)、血栓调节蛋白（TM)等组成。PC、PS为维生素K依 赖性因子，在肝内合成。TM则主要存在于血管内皮细胞表面，是内皮细胞表面的凝血酶受体。凝血酶与 TM以1:1形成复合物，裂解PC,形成活化的PC(APC),APC以PS为辅助因子，通过灭活FV及FVII而发挥抗 凝作用。
3.组织因子途径抑制物（TFPI) 为一种对热稳定的糖蛋白。内皮细胞可能是其主要生成部位。TFPI的抗凝 机制为：①直接对抗FXa;②在Ca存在的条件下，有抗TF/FVla复合物的作用。
4.肝素 为硫酸黏多糖类物质，主要由肺或肠黏膜肥大细胞合成，抗凝作用主要表现为抗FXa及凝血酶。作 用 与 AT 密 切 相 关 ： 肝 素 与 AT 结 合 ， 致 AT 构 型 变 化 ， 活 性 中 心 暴 露 ， 变 构 的 AT 与 因 子 X a 或 凝 血 酶 以 1 : 1 结 合 成复合物，致上述两种丝氨酸蛋白酶灭活。近年研究发现，低分子量肝素的抗FXa作用明显强于肝素钠。此 外 ， 肝 素 还 有 促 进 内 皮 细 胞 释 放 组 织 型 纤 溶 酶 原 激 活 物 （ t - PA ) 、 强 纤 溶 活 性 等 作 用 。
《出血性疾病》课件
通过血管造影找到出血部位，进行栓塞或局部药物注射，控制出血。
手术治疗
对于严重的出血或保守治疗无效的情况，采取手术治疗，如脾切除、胃大部切除等。
04
预防与护理
预防措施
预防接种
接种相关疫苗，预防因感染引起 的出血性疾病。
避免接触有害物质
避免接触有毒化学物质、放射性物 质等，以降低出血性疾病的发生风 险。
药物治疗
使用免疫抑制剂、糖皮质激素等药物进行治疗， 缓解患者的症状和体征。
生活方式改变
保持充足的睡眠和适当的运动，增强身体免疫力 ，避免过度疲劳和情绪波动。
预防措施
避免剧烈运动和受伤，定期进行身体检查，及时 发现和治疗出血症状。
感谢您的观看
THANKS
根据患者具体情况，指导进行适当的 功能锻炼，促进康复。
指导患者定期到医院复查，以便及时 发现病情变化和调整治疗方案。
心理支持
关注患者心理状态，提供心理支持和 疏导，帮助患者树立信心。
05
病例分析
病例分析 病例一：过敏性紫癜的治疗与护理
• 总结词：过敏性紫癜是一种常见的出血性疾病，其治疗和护理 需要综合考虑患者的具体情况，包括药物治疗、饮食调整和生 活方式改变等。
详细描述
弥散性血管内凝血的典型表现为皮肤 瘀斑、黏膜出血、血尿、咯血等症状 。此外，还可能出现多脏器功能衰竭 、休克等严重并发症。
手术治疗
对于严重的出血或保守治疗无效的情况，采取手术治疗，如脾切除、胃大部切除等。
04
预防与护理
预防措施
预防接种
接种相关疫苗，预防因感染引起 的出血性疾病。
避免接触有害物质
避免接触有毒化学物质、放射性物 质等，以降低出血性疾病的发生风 险。
药物治疗
使用免疫抑制剂、糖皮质激素等药物进行治疗， 缓解患者的症状和体征。
生活方式改变
保持充足的睡眠和适当的运动，增强身体免疫力 ，避免过度疲劳和情绪波动。
预防措施
避免剧烈运动和受伤，定期进行身体检查，及时 发现和治疗出血症状。
感谢您的观看
THANKS
根据患者具体情况，指导进行适当的 功能锻炼，促进康复。
指导患者定期到医院复查，以便及时 发现病情变化和调整治疗方案。
心理支持
关注患者心理状态，提供心理支持和 疏导，帮助患者树立信心。
05
病例分析
病例分析 病例一：过敏性紫癜的治疗与护理
• 总结词：过敏性紫癜是一种常见的出血性疾病，其治疗和护理 需要综合考虑患者的具体情况，包括药物治疗、饮食调整和生 活方式改变等。
详细描述
弥散性血管内凝血的典型表现为皮肤 瘀斑、黏膜出血、血尿、咯血等症状 。此外，还可能出现多脏器功能衰竭 、休克等严重并发症。
《出血性疾病》课件
实验室血液检查
影像学检查
常见的诊断方法包括血小板计 数、凝血酶原时间等血液检查。
通过X射线、CT扫描等影像学 检查技术来确定出血的部位和 严重程度。
活检
有时需要进行组织活检以确定 疾病的具体类型和严重程度。
治疗与药物
1
替代疗法
例如给予缺乏的凝血因子来补充其功能。
2
止血剂
用于控制和减少出血现象，例如血管收缩剂和止血药。
3
手术治疗
某些情况下可能需要手术干预来止血或修复受损组织。
预防与控制
健康生活方式
保持健康的生活习惯，如均衡 饮食和适量锻炼。
疫苗接种
某些出血性疾病可以通过接种 疫苗来预防。
பைடு நூலகம்
安全预防措施
采取适当的安全措施以避免受 伤和创伤。
结论和总结
出血性疾病是一类常见的疾病，对个体和社会都有重要影响。了解其分类、治疗和预防措施对于患者和 医生都非常重要。
由环境因素、药物或疾病 导致的凝血功能障碍。
创伤性出血性疾病
由严重创伤引起的大量出 血。
症状与体征
1 瘀斑和淤血
常见的症状是皮肤、黏 膜和内脏出现紫色的瘀 斑和淤血。
2 鼻出血和牙龈出血
出血性疾病患者容易出 现鼻出血和牙龈出血。
3 内脏出血
一些出血性疾病会导致 内脏器官出血，如胃肠 道出血等。
出血性疾病相关知识PPT课件
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28
护理措施
心理护理：
予心理疏导，介绍治愈病例，树立信心。
急性发作病情危重时，情绪紧张、恐惧， 应予心理安慰，积极救治。
女性患者长期应用激素出现柯兴氏综合征、 皮肤色素沉着、痤疮，予以解释坚持用药 重要性，告知停药后上述症状可恢复，以 消除顾虑取得合作。
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29
出院指导
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5
➢ 血小板异常
1、血小板数量异常
（1）血小板减少 生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、放化疗后骨髓抑制； 破坏过多：多与免疫有关，如原发性血小板减少性紫癜(ITP)； 消耗过度：如弥散性血管内凝血(DIC)； 分布异常：如脾功能亢进等 （2）血小板增多
原发性：原发性出血性血小板增多症 继发性：如切脾后等
1.自我观察病情，观察皮肤粘膜有无出血 现象，预防出血，掌握紧急急救处理。 2．定期复查，门诊随访，有出血时及时就 诊
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Thank You!
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31
（1）肝病性凝血障碍 （2）VitK缺乏症 （3）尿毒症性凝血障碍等
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7
✓ 抗凝药物过量 ✓ 中毒 ✓ 凝血因子抗体的形成
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8
（三）出血性疾病的诊断与分析
病史+体征+实验室检测
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中医出血性疾病课件
第9页，共21页。
治疗
• 1 糖皮质激素 首选 • 2脾切除 • 3免疫抑制剂 • 4丙种球蛋白 血浆置换 • 5达那唑
支持治疗 输血小板
第10页，共21页。
• 该病属于中医血证的范畴 • 血的生成 • 血的巡行 • 血证的定义凡血液不循常道而出现的一系
列出血疾患，统称为血证
第11页，共21页。
第15页，共21页。
辨证论治（阴虚内热）
• 主要症候：起病缓慢，病情反复，肌肤斑 色鲜红或紫暗，五心烦热，口干，潮热盗 汗，头晕目眩，舌干红，少苔或无苔，脉 细数
• 治则：养阴清热凉血
• 方药:知柏地黄丸加减 知母10 黄柏10 生地 黄10 山药10 山茱萸10 茯苓10丹皮10 泽泻 10 仙鹤草15 侧柏叶10
特发性血小板减少性紫癜
以各种出血为主要临床表现 外周血小板减少 骨髓巨核细胞正常或增多伴发育和成熟障碍 病情反复，常因感染加剧
第2页，共21页。
发病机制
• 1 免疫因素 急性型：病毒抗原引起 病毒抗原和抗体形成复合物 与血小板FC受体结合
慢性型：无外来抗原影响
第3页，共21页。
发病机制
• 2 肝和脾 三分之一血小板滞留在脾 脾是血小板抗体产生的器官 肝脾破坏血小板：正常7至11天。病人1 至3天
• 肝肾阴虚
第14页，共21页。
辨证论治（血热妄行）
治疗
• 1 糖皮质激素 首选 • 2脾切除 • 3免疫抑制剂 • 4丙种球蛋白 血浆置换 • 5达那唑
支持治疗 输血小板
第10页，共21页。
• 该病属于中医血证的范畴 • 血的生成 • 血的巡行 • 血证的定义凡血液不循常道而出现的一系
列出血疾患，统称为血证
第11页，共21页。
第15页，共21页。
辨证论治（阴虚内热）
• 主要症候：起病缓慢，病情反复，肌肤斑 色鲜红或紫暗，五心烦热，口干，潮热盗 汗，头晕目眩，舌干红，少苔或无苔，脉 细数
• 治则：养阴清热凉血
• 方药:知柏地黄丸加减 知母10 黄柏10 生地 黄10 山药10 山茱萸10 茯苓10丹皮10 泽泻 10 仙鹤草15 侧柏叶10
特发性血小板减少性紫癜
以各种出血为主要临床表现 外周血小板减少 骨髓巨核细胞正常或增多伴发育和成熟障碍 病情反复，常因感染加剧
第2页，共21页。
发病机制
• 1 免疫因素 急性型：病毒抗原引起 病毒抗原和抗体形成复合物 与血小板FC受体结合
慢性型：无外来抗原影响
第3页，共21页。
发病机制
• 2 肝和脾 三分之一血小板滞留在脾 脾是血小板抗体产生的器官 肝脾破坏血小板：正常7至11天。病人1 至3天
• 肝肾阴虚
第14页，共21页。
辨证论治（血热妄行）
出血性疾病课件PPT课件
凝血酶
纤维蛋白原
纤维蛋白
肽A
肽B
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凝血酶的作用除激活纤维蛋白原外尚有
1、刺激凝血酶原。 2、诱导血小板不可逆性聚集加速其活化及释
放。 3、激活因子Ⅻ。 4、激活因子Ⅷ，加速稳定性纤维蛋白形成 5、激活纤溶酶原，增强纤维蛋白溶解活性
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18
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19
抗凝与纤维蛋白溶解机制
(一)、抗凝系统的组成 1、抗凝血酶-Ⅲ（AT-Ⅲ） 2、蛋白C系统 3、组织因子途径抑制物（TFPI） 4、肝素
(二)、纤维蛋白溶解系统的组成与激活 1、组成 2、纤溶系统激活
--
20
1、抗凝血酶-Ⅲ（AT-Ⅲ）
是人体内最重要的抗凝物质，约占 血浆生理性抗凝活性的75%，
生成于肝脏及血管内皮细胞， 主要功能是灭活FⅩaa及凝血酶。 其抗凝活性与肝素密切相关。
--
21
2、蛋白C系统
由蛋白C（PC）、蛋白S（PS）及凝血酶 调节蛋白（TM）等组成。
2、释放血小板第3因子（PF3） 直接参与凝血反应。
3、直接激活FⅫ、FⅪ启动 内原性凝血系统
Biblioteka Baidu
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7
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8
正常止血机制 一、血管因素
二、血小板因素
三、凝血因素
--
9
三、凝血因素
出血性疾病(-精品医学课件)
放血小板第三因子、TXA2（血栓烷A2）、5-HT等
3.凝血机制
（一）凝血因子 14个 （二）凝血过程 经典凝血学说认为，分为外源性和内
源性两种途径
（1）第一阶段 凝血活酶生成： a，外源性途径 b，内源 性途径
（2）第二阶段 凝血酶生成
（3）第三阶段 纤维蛋白生成
现代凝血学说认为凝血过程分为二个阶段，首先启动阶 段，通过外源途径实现，然后是放大阶段，即少量凝血酶 发挥正反馈作用
源自文库
小结
1.正常凝血机制
血管、血小板、凝血因子
2.出血性疾病的分类
血管壁、血小板、凝血、抗凝及纤溶、复合性
3.出血性疾病的诊断
病史、体格检查、实验室检查
4.出血性疾病的防治
25
19
常用的出、凝血实验在出血性疾病诊断中的意义
项 目 血管性疾病 血小板疾病
凝血异常性疾病 凝固异常 纤溶亢进 抗凝物增多
BT 血小板计数 PT APTT TT 纤维蛋白原 FDP 纤溶酶原
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3.凝血机制
（一）凝血因子 14个 （二）凝血过程 经典凝血学说认为，分为外源性和内
源性两种途径
（1）第一阶段 凝血活酶生成： a，外源性途径 b，内源 性途径
（2）第二阶段 凝血酶生成
（3）第三阶段 纤维蛋白生成
现代凝血学说认为凝血过程分为二个阶段，首先启动阶 段，通过外源途径实现，然后是放大阶段，即少量凝血酶 发挥正反馈作用
源自文库
小结
1.正常凝血机制
血管、血小板、凝血因子
2.出血性疾病的分类
血管壁、血小板、凝血、抗凝及纤溶、复合性
3.出血性疾病的诊断
病史、体格检查、实验室检查
4.出血性疾病的防治
25
19
常用的出、凝血实验在出血性疾病诊断中的意义
项 目 血管性疾病 血小板疾病
凝血异常性疾病 凝固异常 纤溶亢进 抗凝物增多
BT 血小板计数 PT APTT TT 纤维蛋白原 FDP 纤溶酶原
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出血性疾病相关知识ppt课件
蔬菜、水果等。
控制盐摄入
过量的盐摄入会导致血压升高 ，加重出血症状，因此应控制
盐的摄入量。
避免刺激性食物
避免食用辛辣、油腻等刺激性 食物，以免加重出血症状。
适量饮水
保持充足的水分摄入，有利于 血液循环和预防尿路结石，从
而减少尿路出血的风险。
05
出血性疾病的科研进展
科研现状
基础研究
深入探讨出血性疾病的发病机制， 研究不同类型出血性疾病的病因 和病理过程。
抗纤溶治疗
使用抗纤溶药物如氨甲环 酸等，抑制纤溶酶活性， 减少出血。
病因治疗
针对病因进行治疗
根据出血性疾病的具体病因，采取相应的治疗措施，如抗凝、溶栓、免疫抑制 等。
预防复发
对于某些容易复发的出血性疾病，应采取预防措施，如定期复查、调整药物剂 量等。
04
预防与护理
预防措施
定期检查
定期进行身体检查，特别是针 对出血性疾病的相关指标进行
凝血因子水平检测和调整治疗方案。
血小板减少性紫癜
血小板减少性紫癜是一种常 见的血液系统疾病，由于血 小板数量减少或功能异常导 致止血功能障碍而引起出血 。
血小板减少性紫癜的典型症 状包括皮肤黏膜出血、鼻出 血、牙龈出血、月经过多等 。严重时可出现内脏出血、 颅内出血等危及生命的症状 。
血小板减少性紫癜的病因可 能与免疫因素、病毒感染、 药物等多种因素有关。其中 ，免疫因素是最常见的病因 。
控制盐摄入
过量的盐摄入会导致血压升高 ，加重出血症状，因此应控制
盐的摄入量。
避免刺激性食物
避免食用辛辣、油腻等刺激性 食物，以免加重出血症状。
适量饮水
保持充足的水分摄入，有利于 血液循环和预防尿路结石，从
而减少尿路出血的风险。
05
出血性疾病的科研进展
科研现状
基础研究
深入探讨出血性疾病的发病机制， 研究不同类型出血性疾病的病因 和病理过程。
抗纤溶治疗
使用抗纤溶药物如氨甲环 酸等，抑制纤溶酶活性， 减少出血。
病因治疗
针对病因进行治疗
根据出血性疾病的具体病因，采取相应的治疗措施，如抗凝、溶栓、免疫抑制 等。
预防复发
对于某些容易复发的出血性疾病，应采取预防措施，如定期复查、调整药物剂 量等。
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预防与护理
预防措施
定期检查
定期进行身体检查，特别是针 对出血性疾病的相关指标进行
凝血因子水平检测和调整治疗方案。
血小板减少性紫癜
血小板减少性紫癜是一种常 见的血液系统疾病，由于血 小板数量减少或功能异常导 致止血功能障碍而引起出血 。
血小板减少性紫癜的典型症 状包括皮肤黏膜出血、鼻出 血、牙龈出血、月经过多等 。严重时可出现内脏出血、 颅内出血等危及生命的症状 。
血小板减少性紫癜的病因可 能与免疫因素、病毒感染、 药物等多种因素有关。其中 ，免疫因素是最常见的病因 。
出血性疾病——大学课件PPT幻灯片
产板巨核产板减少 血小板抗体 血小板生存时间 伴溶血者为Evans综合征
诊断
出血表现 多次化验血小板低于100×109/L。 脾脏不大（偶有轻度脾肿大)。
骨髓巨核细胞数增多（或正常）伴成熟 障碍。
具有以下条件之一：强的松治疗有效、 切脾治疗有效、PAIg增高或PAC3增高、 血小板寿命测定缩短。
胞增多伴成熟障碍、血小板生存时间缩 短和血小板抗体增高 多见于儿童和青壮年，尤好发于女性
病因与发病机制
感染因素：80%急性ITP发病前有感染史；慢性 ITP因感染加重病情；病毒感染的ITP患者可发 现病毒抗体或免疫复合物
免疫因素：ITP患者输注血小板后血小板生存时 间缩短；可检测血小板相关抗体；免疫治疗有 效
患者血浆
延长
延长 延长
患者血浆+正 常血清
患者血浆+钡 吸附正常血浆
不能纠正 纠正
纠正
不能纠 正
纠正 纠正
实验室检查
FVIII:C 、FXI抗原及活性测定 vWF抗原的测定 基因诊断
诊断
血友病A 男性患者，有或无家族史，家族史阳性
者符合X连锁隐性遗传规律 深部自发性出血或损伤后出血，可能出
少数为血管周围支持组织的病变
过敏性紫癜
概述
是由于变态反应引起毛细血管脆性及通 透性增加，血液外渗导致出血，可伴血 管神经性水肿、荨麻疹等
诊断
出血表现 多次化验血小板低于100×109/L。 脾脏不大（偶有轻度脾肿大)。
骨髓巨核细胞数增多（或正常）伴成熟 障碍。
具有以下条件之一：强的松治疗有效、 切脾治疗有效、PAIg增高或PAC3增高、 血小板寿命测定缩短。
胞增多伴成熟障碍、血小板生存时间缩 短和血小板抗体增高 多见于儿童和青壮年，尤好发于女性
病因与发病机制
感染因素：80%急性ITP发病前有感染史；慢性 ITP因感染加重病情；病毒感染的ITP患者可发 现病毒抗体或免疫复合物
免疫因素：ITP患者输注血小板后血小板生存时 间缩短；可检测血小板相关抗体；免疫治疗有 效
患者血浆
延长
延长 延长
患者血浆+正 常血清
患者血浆+钡 吸附正常血浆
不能纠正 纠正
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实验室检查
FVIII:C 、FXI抗原及活性测定 vWF抗原的测定 基因诊断
诊断
血友病A 男性患者，有或无家族史，家族史阳性
者符合X连锁隐性遗传规律 深部自发性出血或损伤后出血，可能出
少数为血管周围支持组织的病变
过敏性紫癜
概述
是由于变态反应引起毛细血管脆性及通 透性增加，血液外渗导致出血，可伴血 管神经性水肿、荨麻疹等
《出血性疾病讲义》课件
抗凝治疗
对于凝血障碍引起的出血 ，应给予抗凝药物治疗。
抑制胃酸分泌
对于胃溃疡等引起的消化 道出血，应给予抑制胃酸 分泌的药物。
止血治疗
局部止血
手术治疗
采用压迫、冰敷、药物外敷等方法止 血。
对于严重出血或止血无效的情况，可 能需要手术治疗。
介入治疗
通过血管介入技术，栓塞出血血管， 达到止血目的。
04
03
出血性疾病的治疗
一般治疗
01
02
03
休息与护理
提供安静、舒适的环境， 减少活动，避免过度劳累 。
补充血容量
根据出血量多少，适当补 充血液或血浆制品，维持 正常血液循环。
纠正休克
对于失血过多导致的休克 ，应给予抗休克治疗，如 输注晶体液、胶体液等。
对因治疗
针对病因治疗
针对引起出血的不同原因 ，采取相应的治疗措施。
《出血性疾病讲义》ppt课件
目录
• 出血性疾病概述 • 常见出血性疾病 • 出血性疾病的治疗 • 预防与护理 • 病例分享与讨论
01
出血性疾病概述
定义与分类
定义
出血性疾病是指由于止血机制异 常引起的自发性出血或创伤后出 血不止的一类疾病。
分类
根据病因和发病机制，出血性疾 病可分为血管性、血小板性、凝 血因子异常性等几大类。
血小板减少性紫癜
出血性疾病ppt课件
长期反复出血可导致器官功能 衰竭，如肾衰竭、肝衰竭等。
02
出血性疾病的病因
遗传因素
遗传性凝血障碍
由于基因突变导致的凝血因子缺乏或 功能异常，如血友病、血管性血友病 等。
血小板异常
如血小板无力症、血小板减少性紫癜 等，影响血小板正常功能，导致出血 。
疾病因素
01
02
03
感染性疾病
如肝炎、艾滋病等，影响 肝脏合成凝血因子，导致 凝血障碍。
注、药物治疗等。
案例二：获得性出血性疾病
获得性出血性疾病是指由于后天因素 引起的血液凝固障碍或血小板异常引 起的出血症状。
这些疾病通常在成年后出现，且病情 可能因个体差异而异。
常见的获得性出血性疾病包括肝病、 肾病、自身免疫性疾病等。
获得性出血性疾病的治疗主要包括治 疗原发病、补充凝血因子、血小板输 注、药物治疗等。
肿瘤性疾病
部分肿瘤可释放抗凝物质 或影响凝血因子合成，导 致出血。
自身免疫性疾病
如系统性红斑狼疮等，自 身抗体攻击血小板或凝血 因子，导致出血。
药物因素
抗凝药
长期服用华法林、肝素等 抗凝药物，导致凝血障碍。
非甾体抗炎药
如阿司匹林、布洛芬等， 长期使用可能损伤胃黏膜， 引起消化道出血。
抗生素
部分抗生素可能导致血小 板减少或凝血障碍。
出血性疾病的分类
出血性疾病PPT课件_OK
61
• 1.血象及血小板功能 • 2.筛查试验 • 3.确诊试验 • 4.FⅧ:C或FⅨ:C活性检测
• 实验室及其他检查
62
• 诊断要点 • 根据病人起病年龄、性别、符合X性染色体隐性遗传家族史及出血的特点，结合相关
检查可确诊。
63
• 1.局部出血的处理 • 2.补充凝血因子 • （1）常用制剂 • （2）常用剂量及用法 • 3.药物治疗 • （1）去氨加压素 • （2）其他药物 • 4.其他
• 5.混合型 两型以上的表现
• 6. 其他 一些少见症状。如中枢神经系统可因颅
内出血导致失语、瘫痪、昏迷、惊厥。此外，还
可出现肌肉、结膜下及肺出血、反复鼻出血、腮
腺炎、心肌炎及睾丸炎。
48
• 实验室及其他检查：无特异性 • 1．血液检查：无贫血血小板计数正常，白细胞计数正常或轻度增高，出凝血时间正
41
• 1.一般疗法 • 2.糖皮质激素 • 3.脾切除 • 4.免疫抑制剂 • 5.其他 • 6.急重症的处理 • （1）血小板输注 • （2）大剂量甲泼尼龙 • （3）免疫球蛋白 • （4）血浆置换
• 治疗要点
42
常用护理诊断/问题、措施及依据
• 有受伤的危险：出血 • （1）出血情况的监测 • （2）预防或避免加重出血 • （3）用药护理 • （4）成分输血的护理
过敏康敏元益生菌减轻IgE介导的速发型过敏反应。
• 1.血象及血小板功能 • 2.筛查试验 • 3.确诊试验 • 4.FⅧ:C或FⅨ:C活性检测
• 实验室及其他检查
62
• 诊断要点 • 根据病人起病年龄、性别、符合X性染色体隐性遗传家族史及出血的特点，结合相关
检查可确诊。
63
• 1.局部出血的处理 • 2.补充凝血因子 • （1）常用制剂 • （2）常用剂量及用法 • 3.药物治疗 • （1）去氨加压素 • （2）其他药物 • 4.其他
• 5.混合型 两型以上的表现
• 6. 其他 一些少见症状。如中枢神经系统可因颅
内出血导致失语、瘫痪、昏迷、惊厥。此外，还
可出现肌肉、结膜下及肺出血、反复鼻出血、腮
腺炎、心肌炎及睾丸炎。
48
• 实验室及其他检查：无特异性 • 1．血液检查：无贫血血小板计数正常，白细胞计数正常或轻度增高，出凝血时间正
41
• 1.一般疗法 • 2.糖皮质激素 • 3.脾切除 • 4.免疫抑制剂 • 5.其他 • 6.急重症的处理 • （1）血小板输注 • （2）大剂量甲泼尼龙 • （3）免疫球蛋白 • （4）血浆置换
• 治疗要点
42
常用护理诊断/问题、措施及依据
• 有受伤的危险：出血 • （1）出血情况的监测 • （2）预防或避免加重出血 • （3）用药护理 • （4）成分输血的护理
过敏康敏元益生菌减轻IgE介导的速发型过敏反应。
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• E、I、Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅸ、X 在肝内产生 其中Ⅱ 、Ⅶ、Ⅸ、X 的生成依赖VitK。
1、凝血因子：
凝血系统
2、凝血过程
凝血系统
2、凝血过程
凝血系统
（1）凝血活酶生成
FⅩ
FⅩa
外源性凝血途径
内源性凝血途径
（2）凝血酶形成
凝血酶原FⅡ 凝血活酶 凝血酶FⅡa 凝血酶的作用：A、自身激活
B、促 plt聚集、释放 C、激活Ⅻ D、激活ⅩⅢ，稳定纤维蛋白形成 E、激活纤溶酶原，增强纤溶活性
激肽释放酶
t-PA u-PA
血管内皮及组织损伤
释放
纤溶酶原(PLG)
纤溶酶
纤维蛋白原
凝血酶
纤维蛋白单体
ⅩⅢa
交联纤维蛋白
肽A、B、C (FDP)
肽A、B、C (FDP) 碎片X、Y、E，D-二聚体
出血性疾病分类
按病因及发病机理分
• 血管壁异常 • 血小板异常 • 凝血异常 • 抗凝及纤维蛋白溶解异常 • 复合性止血机制异常
凝血过程（凝血活酶形成）
•
内源性凝血系统
外源性凝血系统
•
（接触胶原纤维）
（组织因子）
•
Ca2+
•
•
XIIa
XII
VIIa
VII
•
•
•
XI
XI a
•
•
IX
IXa
•
VIII
•
Ca
•
PF3
•
•
X
Xa，V，Ca2+，磷脂
凝血过程（凝血酶形成）
•
Xa
•
V
•
Ca
•
磷脂
•
• 凝血酶原FⅡ
凝血酶FⅡa
凝血过程（纤维蛋白形成）
t-PA(内皮细胞合成） u-PA（尿中分离） C、纤溶酶相关抑制物： 2-PI, 2 -AP, 1抗胰蛋白酶 可抑制纤溶酶及t-PA
纤溶系统激活
A、内源性途径: 激肽释放酶原
FⅫa
激肽释放酶
B、外源性途径：
释放
血管内皮及组织损伤 t-PA、 u-PA
纤溶系统的激活
内源性纤溶途径
外源性纤溶途径
激肽释放酶原 Ⅻa
血管在正常止血过程中的作用
•
血管破损
• • • • 基底膜暴露 • •
反射性血管收缩
（短，仅15-30秒）
血流变慢、破裂口缩小 内、外源凝血系统
• 血小板粘附
• 血小板聚集、释放
止血
• 5—TH • TXA2
血管收缩
血栓
血小板因素
功能：
• 粘附： 胶原、vWF、 GPIb
• 聚集： GPⅡb/Ⅲa——收缩变形——白色血栓 • 释放：（a颗粒、致密颗粒） 有
（3）纤维蛋白生成
FⅠ
FⅠa
内源性凝血途径 凝血过程模式外源图性凝血途径
血管内皮损伤
组织损伤
Ⅻ Ⅻa Ⅺ Ⅺa
Ⅶ Ⅶa +TF +Ca2+
Ⅸ Ⅸa+Ⅷ+PF3+ Ca2+ Ⅹ Ⅹa+Ⅴ+ PF3+ Ca2+
凝血酶原FⅡ 凝血酶FⅡa
凝血活酶生成 凝血酶生成
纤维蛋白原 纤维蛋白 纤维蛋白生成
ⅫI ⅫIa
血管壁异常
先天性或遗传性 遗传性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜 先天性结缔组织病
获得性 感染:如败血症 过敏:如过敏性紫癜 化学物质及药物:如药物性紫癜 营养不良:如VitC及PP缺乏症 代谢及内分泌障碍:如糖尿病，Cushing病 其他:如结缔组织病，动脉硬化 机械性紫癜，体位性紫癜等
• 血管收缩
•
• 止血
白色血栓 红色血栓
纤维蛋白 其它细胞
凝血因素
内源性凝血途径 纤维蛋白血栓
外源性凝血途径
止血
止血机制
血管损伤血液外流 或血液自发性渗出
血小板活化
出血
血管应激反应
粘附、聚集 释放反应
内皮细胞
凝血反应 损伤效应
TXA2 PF3 5-HT
外源性凝血系统激活 内源性凝血系统激活
纤维蛋白形成
• 凝血过程一旦开始，一定会进行到底；凝血过程有一 自行扩大的正反馈作用
凝血因子概述
凝血系统
• A、凝血因子均以罗马数字命名，且是以各因子发现的先后
为序的，而不是以各因子参与凝血反应过程的先后为序
• B、凝血因子I——XIII共12个，无VI
• C、被激活的因子在罗马数字右下方注以“a”字
• D、除Ca2+（IV）外，均为蛋白质
一、定义
因止血功能缺陷而引起的以自发性 或血管损伤后出血不止为特征的疾病， 称为出血性疾病
正常止血机制
• 血管因素 • 血小板因素 • 凝血因素：
凝血机制 抗凝机制 纤维蛋白溶解机制
血管损伤
血管收缩 血小板粘附、聚集 内源性凝血 外源性凝血
止血
血管因素
血管收缩----出血创面缩小 内皮细胞表达并释放vWF----血小板粘附、聚集 血管损伤-胶原暴露----内源性凝血 组织因子释放----外源性凝血 释放t-PA----激活纤维蛋白溶解系统
TM在内皮细胞表面 灭活FⅤa、FⅧa
TFPI（组织因子途径抑制物）：对热稳定的糖蛋白 抗凝机制： 1.直接抗FXa 2.在Ca2+存在时，有抗TF/FVIIa
肝素：抗FXa及凝血酶
2、纤溶系统的组成与激活：
组成： A、纤溶酶原（PLG)：
主要生成于脾、上皮细胞及肾脏等 B、纤溶酶原激活物：
5-HT、TXA2 ——血管收缩 ADP——血小板聚集 Ca2+、PF3 ——凝血
静止相
机能相
血小板在止血过程中的作用
•
血管破损
• RBC • • ADP
•
血管 胶原纤维上VWF受体暴露 血小板粘附
血小板第一相聚集（初步）
内、外源凝血 系统激活
凝血酶
• 肾上腺素 • 5ຫໍສະໝຸດ BaiduTH •
释放
PF3
血小板第二相聚集（次发、不可逆）
•
凝血酶
• 纤维蛋白原FⅠ
XIII
•
• 纤维蛋白单体
XIIIa
•
• 以共价键聚合的纤维蛋白网络
抗凝与纤维蛋白溶解机制
• 1、抗凝系统的组成及作用：
AT-Ⅲ（抗凝血酶Ⅲ）: 占生理性抗凝活性75% 由肝脏及内皮细胞生成 灭活FⅩa、FⅡa 对FⅫa、FⅨa、FⅪa也有灭活作用
PC系统： PC、PS、TM PC、PS在肝脏合成，为 Vitk依赖因子
TF vWF ET
血管收缩
神经相 体液相 血小板相
止血
凝血系统——主要成分为一系 列的凝血因子
• 存在于血液中的凝血因子均为无活性的酶原
• 血液凝固是一系列凝血因子连锁性反应的结果
• 当凝血过程被激活时，其中一个凝血因子按顺序以另 一个凝血因子为底物，使之激活成为具有活性的酶， 形成“瀑布样反应”
出血性疾病概述优秀课件
讲授目的和要求
1、掌握出血性疾病诊断方法，实验室筛选试验 2、熟悉正常止血机制、凝血过程，主要抗凝因子，
纤维蛋白溶解过程 3、熟悉出血性疾病的分类和治疗原则
出血性疾病概述
1、定义 2、正常止血、凝血机制
1）、止血机制 2）、凝血机制 3）、抗凝、纤维蛋白溶解机制 3、出血性疾病 1）、分类 2）、诊断 3）、防治