血液和造血系统疾病·总论——血液病的实验室检查
1 血液及造血系统疾病
贫血的形态学分类
类型
MCV
大细胞性贫血 >100
MCH >32
MCHC 常见疾病 32~35 巨幼细胞性贫血
正细胞正色素 性贫血
小细胞低色素 性贫血
80~100 <80
26~32 <26
32~35 32~35
再生障碍性贫血、 溶血性贫血 、 急性失血性贫血
缺铁性贫血、铁粒幼细 胞性贫血、 珠蛋白生成障碍性贫血
纤维蛋白溶解抑制剂 8、输血及血液制品的护理： 9、发热时的降温护理： 10、有关检查的护理： 11、寒战与大量出汗的护理： 12、出院指导：
3、出血倾向
❖ 是指止血和凝血机能障碍而引起自发性出血或轻微创伤后出血不 易停止的一种症状。
❖ 常见原因：血小板数量减少或质量异常；血管壁异常；凝血因子 缺乏或减少。
❖ 常见出血部位：皮肤粘膜（口腔、鼻腔Fra Baidu bibliotek牙龈）、关节腔、内脏 出血。皮肤粘膜出血面积判断：出血点（d＜2mm）、紫癜（d 约3—5mm）、淤斑（d＞5mm）。
2、呼吸循环系统：中度以上贫血呼吸困难、心悸、气短、贫血性 心脏病
3、神经肌肉系统：神经系统对缺氧最敏感，常产生头昏、耳鸣、 嗜睡、注意力不集中；疲乏、无力
贫血的临床表现
4、消化道表现：消化液分泌减少，胃肠蠕动功能紊乱引起。表现 为纳差、腹胀、恶心、舌乳头萎缩、黄疸及脾肿大
血液系统疾病总论和贫血概论
主要内容
造血组织与造血功能 血细胞的生成和发育 血液系统疾病分类
造血组织的概念与衍化 血液的组成 血细胞的产生和功能 淋巴系统和单核巨噬细胞系统
造血微环境
由基质细胞以及其分泌的细胞外基质和造血调节因子组成。造血 细胞能在其中进行自我更新、增殖、分化、归巢和移行
骨基质 成骨细胞
基质细胞
脂肪细胞
造血干细胞
细胞因子
细胞因子是具有 广泛生物学活性 的小分子蛋白的 总称，可分为
1.集落刺激因子,CSF 2.白细胞介素，IL 3.趋化性因子 chemokine 4.生长因子,GF 5.干扰素，IFN 6.肿瘤坏死因子,TNF
易位后
流程： DNA探针标记—变性—靶向DNA—杂交—显 像
原有染色体
分子生物学 M
正常染色体的预后分析
正常 染色体
正常核型AML患者被纳入中危组。研究显 示正常核型存在分子异质性。某些基因突 变对预后有重要影响。包括下列分子标志 物
FLT 3
NP M1
CEBP A
MLL -
BAAL C
ER G
其它检查
造血细胞表达多种细胞因子受体 可与多种细胞因子相互作用
血液系统疾病总论
（Disorders of Hematopoiesis）
永州市第三人民医院 血液科 陈大燕 2019
2019/9/11
本课要求
1.掌握血液系统疾病的范围和分类及常见 症状和体征
2.熟悉血液系统结构与功能特点及主要疾 病的诊断
3.了解血液病的防治
2019/9/11
2
主要内容
血液系统结构与功能特点 血液系统疾病的分类 血液系统疾病的诊断 血液病系统疾病的治疗 血液病的常见症状及体征
33
2019/9/11
34
出血性疾病检查
凝血功能 凝血因子检测 血块回缩试验 血小板聚集和粘附试验
2019/9/11
35
溶血性疾病检查
游离血红蛋白测定 酸溶血试验、蔗糖铁试验 渗透脆性试验 高铁血红蛋白还原试验 抗人球蛋白试验
2019/9/11
36
血液生化检查
量、大小、硬度、温度、与邻近组织的关系 皮肤表现(skin manifestations )：皮肤瘙
痒、浸润、紫绀
2019/9/11
26
皮肤、巩膜黄染
2019/9/11
27
巨脾
2019/9/11
28
淋巴结肿大
2019/9/11
29
皮肤侵润
2019/9/11
血液系统疾病概述
血液和造血系统疾病
一、血液和造血系统结构与功能特点
二、血液病的常见症状和体征
三、血液系统疾病的的范围及分类
四、血液病的实验室检查
五、血液病的防治
六、环境因素对造血系统的影响
重点掌握：贫血、白血病、特发性血小板减少性紫癜的概念。
一、血液和造血系统结构与功能特点
1.造血组织与造血功能
2.各种造血组织的主要结构与功能
3.血细胞的生成及发育
血液的成分
血型
1.造血组织与造血功能
是指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏、脾脏、胚胎及胎儿的造血组织。各种血细胞均起源于多能造血干细胞。人出生后，血细胞几乎都在骨髓内形成。
造血组织
2.各种造血组织的主要结构与功能
骨髓为人体的主要造血器官。
骨髓
红髓（造血组织）
黄髓（脂肪组织）
新鲜骨的构造
3.血细胞的生成及发育
血细胞的生成要经历一个比较长的过程：增殖、分化、成熟、释放
血细胞发生
粒细胞、红细胞、单核细胞、和血小板
多能造血干细胞
定向多能造血干细胞
祖细胞
成熟非增殖血细胞
造血细胞等级结构模式
淋巴器官
淋巴细胞的分化经历3个不同的阶段
第一阶段在骨髓
多能干细胞
第二阶段迁延
淋巴系干细胞
胸腺
T细胞
骨髓B细胞
第三阶段在外周分化发挥其免疫功能
脾脏具有贮存血液、阻留衰老的红细胞、产生抗体、以及参与血细胞生成与调节等作用。
二、血液病的常见症状和体征
1.血液病的特点
①血液病的症状和体征常无特异性
②继发性血液学异常比较常见
③实验室检查对血液病的确诊很重要
2.血液病常见的症状与体征
①贫血病理基础即血液携氧能力降低，组织缺氧。临床表现为皮肤粘膜苍白，头痛、眩晕、眼花、耳鸣、食欲减退、四肢乏力、记忆力下降等；严重者伴心慌、气短。
分子生物学实验室 血液病
分子生物学实验室血液病
1.引言
1.1 概述
血液病是一类涉及血液及造血系统的疾病。它可以包括多种疾病，如白血病、淋巴瘤、贫血以及出血性疾病等。血液病的发病机制复杂多样，且不同类型的血液病有着不同的发病机理与临床表现。这些疾病给患者的身体健康和生活质量带来了巨大的威胁，严重影响了他们的生活。
随着科学技术的不断发展，分子生物学实验室在血液病的研究中逐渐发挥了重要的作用。分子生物学实验室可以通过分析血液样本中的基因组、转录组和蛋白质组等分子信息，从而深入研究血液病的病因、发病机制以及预后等关键问题。通过对血液病相关基因的检测和表达水平的研究，科研人员可以更好地了解该疾病的发生和发展机制，从而为疾病的诊断和治疗提供更准确的依据。
分子生物学实验室利用先进的实验技术和仪器设备，如PCR、Western blot、流式细胞术等，能够准确地检测和分析血液病患者的遗传变异、异常蛋白表达以及细胞免疫表型等信息。这些研究结果为临床医生提供了重要的参考，有助于制定更加个体化的治疗方案，提高治疗的效果和患者的生存率。
此外，分子生物学实验室在血液病的研究中还起着筛选新型药物、评估药物疗效和预测患者的预后等重要作用。通过建立血液病模型和相关细胞系，实验室研究人员可以评估不同药物对血液病细胞的杀伤效果，从而发现新型治疗靶点和药物。同时，利用分子生物学实验室的技术手段，研
究人员还能够对血液病患者的预后进行预测，为临床医生提供依据，以便更好地制定治疗方案和进行个体化的医疗管理。
综上所述，分子生物学实验室在血液病研究中具有不可替代的重要性。它可以帮助我们更深入地了解血液病的发病机制，并为临床医生提供指导，以便更准确地进行诊断和治疗。随着技术的不断进步和研究的深入，我们相信分子生物学实验室将为血液病的研究和治疗带来更多的突破，为患者带来更多的希望。
血液和造血系统疾病总论PPT课件
VS
详细描述
造血系统的主要功能是生产新的血液细胞 ，以补充和替代衰老或损伤的细胞。骨髓 是主要的造血器官，其中含有造血干细胞 和祖细胞，能够分化为红细胞、白细胞和 血小板等不同种类的细胞。淋巴结和脾脏 也参与造血过程，通过过滤和回收血液中 的细胞成分，促进血液细胞的再生和更新 。
血液和造血系统的正常生理
详细描述
血液主要由血浆、红细胞、白细胞和血小板组成，其中红细胞主要负责输送氧气，白细胞负责免疫防御，血小板 负责止血。血液通过循环系统流动，将氧气和营养物质输送到全身各个组织和器官，同时将废物和二氧化碳带走 ，维持人体正常生理功能。
造血系统的结构和功能
总结词
造血系统由骨髓、淋巴结、脾脏等器官 组成，负责生产红细胞、白细胞和血小 板，维持血液的正常成分和功能。
总结词
血液和造血系统的正常生理对于维持人体健康至关重要，任何异常都可能导致疾病或症 状。
详细描述
血液和造血系统的正常生理对于人体健康至关重要。正常的血液成分和功能保证了人体 各个组织和器官的正常运作。同时，造血系统能够及时补充和替代损伤或衰老的血液细 胞，维持内环境的稳态。任何原因引起的血液成分异常或造血系统功能障碍都可能导致
血友病
由于凝血因子缺乏引起的出血性疾病，表现为关节、肌肉等自发性 出血。
原发性血小板减少性紫癜
由于血小板减少引起的出血性疾病，表现为皮肤黏膜出血、月经量 过多等症状。
常见血液病的实验室检查及应用
骨髓检查的临床应用
首都医科大学北京安贞医院左大鹏
骨髓细胞学检查是一种特殊的临床检验，是血液细胞形态学研究和血液病诊断的主要方法，其重点是发现血液细胞量和质的异常，并结合临床和血象等资料所分析的结果，作出明确的诊断。骨髓细胞学检查主要用于（适应证）：
1 、诊断造血系统疾病；
2 、诊断某些感染性疾患；
3 、协助诊断恶性肿瘤骨髓转移；
4 、协助诊断某些代谢障碍性疾病，如Niemann-Pick 病（可在骨髓中找到其特殊细胞）。
一、血细胞发育过程中形态演变的一般规律
所有血细胞均起源于骨髓中的多能造血干细胞，在骨髓微环境和各种造血因子作用下发育成不同类型的细胞。血细胞在骨髓中的发育成熟一般要经过原始、幼稚和成熟三个阶段。红细胞系统、粒细胞系统又可人为地分为原始细胞、早幼细胞、中幼细胞和晚幼细胞四个具体阶段。淋巴细胞和单核细胞只分为原始、幼稚和成熟三个阶段。巨核细胞在发育中的阶段命名为原始巨核、幼稚巨核、颗粒巨核和产板巨核。
PPT4 显示的是血细胞发育示意图，可以看出造血功能干细胞最后发育成红细胞、粒细胞（包括中性、嗜酸、嗜碱）、单核细胞、血小板、淋巴细胞。
PPT5 用图表显示骨髓血细胞的发育规律（从原始- 幼稚- 成熟过程）。
PPT7 显示的是红细胞发育中各阶段形态变化规律示意图。可以看到从原红到早幼红到中幼红到晚幼红、网织红到成熟红细胞，细胞体的变化，核的变化，核仁及染色体的变化。
二、血细胞的正常形态学特点
（一）红细胞系统各阶段细胞形态学特点
1 、原始红细胞
直径15- 20um ，多为圆形或微椭圆形边缘常有瘤状突起，胞核多呈圆形，约占细胞直径的4/5 ，位于中央或稍偏于一侧，染色质为粗颗粒状，核仁1-2 个，胞浆量少呈油墨蓝色，胞浆中不含颗粒。
--血液系统总论
5、
多能祖细胞
全能干细胞
淋巴系组细胞
原粒、原单 原红、原巨细胞
T淋巴细胞：细胞免疫
B淋巴细胞：体液免疫
二、血液组成
血液
血浆（55%）：水、血浆 蛋白、
低分子物质等 血细胞（45%）：红细胞、 白细胞、 血小板
二、血液成分的组成和生理功能：
（一）血浆：成分复杂 （二）血细胞： 1、红细胞： （1）形状：双凹扁圆形，中央较薄、边缘较厚、细胞内
有无渗血，皮肤有无脓肿 3、淋巴结的检查：大小、数目、部位、质地
活动度有无压痛。 4、心、肺、和腹部的检查：湿罗音、心界大小、脾大伸
入盆腔----是慢性粒细胞白血病特征 5、其他：胸骨有无压痛、关节有无异常。
（三）实验室检查
1、红细胞计数和血红蛋白： （1）正常值： 红细胞：男性（4-5.5）×1012/L ；
第六章 血液系统总论
一、造血器官和血液细胞的生成：
1、造血系统组成：血液、骨髓、肝脏、脾脏、淋巴 结和以及分散在全身各处的淋巴和单核-巨嗜细胞构 成。
2、胚胎期间24W前：肝脾为主要的造血器官。 婴儿出生后：骨髓为主要造血器官。
3、髓外造血：婴儿出生后第15天起造血功能才限于 骨髓，肝脾造血功能在出生后基本停止，但在应激 的情况下肝脾能够重新恢复造血。
血管壁异常 凝血因子减少或缺乏 （3）表现：皮肤黏膜出血 关节腔、内脏出血 颅内出血：剧烈头痛、恶心呕吐、昏迷
血液病实验室诊断
乏力、头晕、面色苍白等。
贫血百度文库
出血
感染
皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、月经过多等。
发热、寒战、咳嗽、腹痛等。
03
02
01
血液病的诊断主要依赖于实验室检查，包括血常规、骨髓穿刺、血液生化等。
根据临床表现和实验室检查，血液病需要与其他疾病进行鉴别，如感染性疾病、自身免疫性疾病等。
鉴别诊断
诊断
实验室诊断技术
02
总结词
骨髓检查是血液病诊断的重要手段，通过抽取骨髓液进行涂片和培养，了解骨髓造血情况及细胞形态。
要点一
要点二
详细描述
骨髓检查包括骨髓穿刺、骨髓活检和骨髓细胞学检查等。通过骨髓穿刺可以了解骨髓造血活跃程度、细胞增生程度和细胞形态等；骨髓活检可以了解骨髓组织结构、造血面积和纤维化程度等；骨髓细胞学检查可以了解各种血细胞形态、比例和成熟程度等。这些检查结果对于判断血液病的类型、病程和预后具有重要意义。
铁代谢相关指标
如血清铁、铁蛋白等，有助于诊断缺铁性贫血。
03
04
05
分子生物学检测
检测白血病相关基因突变和融合基因，有助于诊断和预后评估。
细胞免疫分型
通过免疫学方法确定白血病细胞的来源和分化程度。
骨髓检查
抽取骨髓液进行涂片和活检，观察骨髓细胞形态和组织结构。
总结词
通过实验室检查，确诊白血病类型，评估病情和预后。
血液病实验诊断总论
用于某些疾病的鉴别诊断：不明原因的发热、
肝、脾、淋巴结肿大、骨痛等。
血液病实验室检查 ——骨髓涂片细胞形态学检查
检查内容包括
骨髓取材情况； 涂片及染色情况； 有核细胞增生程度； 有核细胞分类及各系细胞形态； 巨核细胞计数、分类及形态； 有无异常细胞及分类不明细胞； 有无血液寄生虫及真菌孢子等。
血液病实验室检查——骨髓活检
骨髓活检可了解骨髓的全面增生度、细胞密度及
其布局，还能观察骨小梁、血管及结缔组织间的 解剖学关系，从而发解骨髓组织病理学的全貌。 其适应征包括：多次抽吸取材失败；为正确判定 血细胞减少症患者骨髓增生程度及病因；疑 MPD、MF、MM、AA等疾病；CML的组织亚型 等等。
临床血液学概述
临床血液学是以疾病为研究对象、基础理论与 临床实践紧密结合的综合性临床学科。 主要包括来源于血液和造血组织的原发性血液 病以及非血液病所致的继发性血液病。 研究重点包括血细胞、造血组织、出血倾向和 血栓栓塞等的致病原因、发病机制、临床表现 和诊疗措施等。 此外，其研究
血液病的定义及分类
血液病实验室检查——细胞化学染色
骨髓铁染色
中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）染色 过氧化物酶（POX）染色 非特异性酯酶染色 特异性酯酶染色
糖原染色
酸性磷酸酶染色
血液病实验室检查 ——溶血性贫血的实验室检查
血液系统大纲
第一讲总论
一、掌握
1. 血液学和血液病的基本概念。
2. 血液病的常见症状，体征（贫血、出血、发热、黄疸、脾淋巴结肿大）
3. 血液学的实验室检查（血象、骨髓象、流式细胞术、细胞化学染色、染色体检查、出凝血实验）
二、熟悉
1. 血液病的基本诊断思路
2. 血液病与其它疾病的关系
三、了解
1. 血液学的发展历史和展望
第二讲造血及其调控
一、掌握
1. 造血的概念、造血过程、发生的场所
2. 造血的细胞因子调控
3. 造血干细胞和肿瘤起始细胞的概念
4. 骨髓穿刺和活检的适应症和禁忌症、干抽
二、熟悉
1. 造血干细胞的归巢和动员
2. 骨髓移植的原理、适应症
3. 骨髓穿刺和活检部位、步骤
4. 造血的增殖、成熟和死亡信号传导调控
三、了解
1. 骨髓各阶段细胞的比例、形态和特殊染色
2. 细胞治疗
第三讲红细胞和铁代谢
一、掌握
1. 红细胞的形成、数量、形态和功能
2. 铁的分布、吸收、转运、细胞摄取和贮存
3. 血红蛋白的类型、结构和功能、氧离曲线
4. 贫血定义，分类
5. 贫血产生原因、常见症状和体征、血涂片的特点，骨髓检查特点和治疗
6. 红细胞调节剂（1）铁剂的临床应用（2）叶酸的药理作用和临床应用（3）维生素B12的药理作用和临床应用（4）红细胞生成素
二、熟悉
1. 缺铁性贫血、再生障碍性贫血、自身免疫性溶血性贫血、巨幼细胞性贫血临床症状和体征、血涂片的特点，骨髓检查特点和治疗
2. 铁的实验室检查
三、了解
1. 血红蛋白异常疾病（地中海贫血）的发生机制和临床表现
2. 真性红细胞增多症的发病机制和临床表现
3. 溶血筛选实验和特殊实验的原理和方法
常见血液病的实验室检查及应用
骨髓检查的临床应用
首都医科大学北京安贞医院左大鹏
骨髓细胞学检查是一种特殊的临床检验，是血液细胞形态学研究和血液病诊断的主要方法，其重点是发现血液细胞量和质的异常，并结合临床和血象等资料所分析的结果，作出明确的诊断。骨髓细胞学检查主要用于（适应证）：
1 、诊断造血系统疾病；
2 、诊断某些感染性疾患；
3 、协助诊断恶性肿瘤骨髓转移；
4 、协助诊断某些代谢障碍性疾病，如 Niemann-Pick 病（可在骨髓中找到其特殊细胞）。
一、血细胞发育过程中形态演变的一般规律
所有血细胞均起源于骨髓中的多能造血干细胞，在骨髓微环境和各种造血因子作用下发育成不同类型的细胞。血细胞在骨髓中的发育成熟一般要经过原始、幼稚和成熟三个阶段。红细胞系统、粒细胞系统又可人为地分为原始细胞、早幼细胞、中幼细胞和晚幼细胞四个具体阶段。淋巴细胞和单核细胞只分为原始、幼稚和成熟三个阶段。巨核细胞在发育中的阶段命名为原始巨核、幼稚巨核、颗粒巨核和产板巨核。
PPT4 显示的是血细胞发育示意图，可以看出造血功能干细胞最后发育成红细胞、粒细胞（包括中性、嗜酸、嗜碱）、单核细胞、血小板、淋巴细胞。
PPT5 用图表显示骨髓血细胞的发育规律（从原始 - 幼稚 - 成熟过程）。
PPT7 显示的是红细胞发育中各阶段形态变化规律示意图。可以看到从原红到早幼红到中幼红到晚幼红、网织红到成熟红细胞，细胞体的变化，核的变化，核仁及染色体的变化。
二、血细胞的正常形态学特点
（一）红细胞系统各阶段细胞形态学特点
1 、原始红细胞
直径 15- 20um ，多为圆形或微椭圆形边缘常有瘤状突起，胞核多呈圆形，约占细胞直径的 4/5 ，位于中央或稍偏于一侧，染色质为粗颗粒状，核仁 1-2 个，胞浆量少呈油墨蓝色，胞浆中不含颗粒。
检验科血液病的实验诊断
检验科血液病的实验诊断
一、引言
科学的诊断方法对于血液病的准确诊断具有重要意义。实验诊断是血液病诊断的一种重要手段，通过对患者的血液样本进行实验检测，可以获得血液病的相关指标，从而帮助医生准确确定疾病的类型和阶段。本文将针对常见的血液病进行实验诊断的方法和指标进行介绍和分析。
二、急性白血病的实验诊断
急性白血病是一种常见的血液病，其特点是血液中出现大量未成熟的白细胞，严重影响正常造血过程。实验诊断急性白血病的方法主要包括骨髓细胞学检查、免疫表型分析和分子遗传学检测。
1. 骨髓细胞学检查
骨髓细胞学检查是诊断急性白血病的重要手段，通过检查患者的骨髓细胞形态、染色体结构和染色体数量，可以确定患者是否患有急性白血病，并进一步确定疾病的亚型和风险分层。
2. 免疫表型分析
免疫表型分析是利用特异性的抗体标记和检测患者骨髓或外周血中的白细胞表面标志物，从而确定患者的白细胞类型和分布。对于急性白血病，免疫表型分析可以帮助确定白细胞的分化程度和分布，进而确定疾病的亚型和预后。
3. 分子遗传学检测
分子遗传学检测可以通过检测患者白细胞中的特定基因变异和
染色体异常，进一步确定急性白血病的亚型和预后。常见的分子遗传学检测方法包括荧光原位杂交（FISH）和逆转录聚合
酶链反应（RT-PCR）。
三、慢性骨髓增生性疾病的实验诊断
慢性骨髓增生性疾病是一类造血干细胞克隆性疾病，包括慢性髓性白血病、原发性骨髓纤维化和真性红细胞增多症等。实验诊断慢性骨髓增生性疾病的方法主要包括骨髓细胞学检查、遗传学检测和分子遗传学检测。
1. 骨髓细胞学检查
血液系统疾病总论
贫血的诊断标准 平原地区 Hb(g/L) RBC(1012/L) 成年男性 成年女性 <120 <110 <4.5 <4.0 HCT <0.42 <0.37
贫血的分类
根据红细胞的形态特点分类 根据贫血的病因和发病机制分类
一、贫血的细胞学分类
类型 大细胞性贫血 MCV(fl) MCHC(%) >100 32~35 32~35 常见疾病 巨幼细胞贫血 再生障碍性贫血 溶血性贫血 急性失血性贫血 缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血 珠蛋白生成障碍性贫血
单核-吞噬细胞系统包括骨髓内的原 包括骨髓内的原、 二、单核-吞噬细胞系统包括骨髓内的原、 幼单核细胞，血液单核细胞，淋巴结， 幼单核细胞，血液单核细胞，淋巴结， 脾和结缔组织的固定和游走巨噬细胞， 脾和结缔组织的固定和游走巨噬细胞， 肺泡巨噬细胞，肝的Kupffer细胞以及神 肺泡巨噬细胞，肝的Kupffer细胞以及神 经系统的小神经胶质细胞等。 经系统的小神经胶质细胞等。
血液系统疾病分类
红细胞疾病 粒细胞疾病 单核细胞和巨噬细胞疾病 淋巴细胞和浆细胞疾病 造血干细胞疾病 脾功能亢进 出血性及血栓性疾病
造血干细胞
一 、 概 念 ： 造 血 干 细 胞 （ hemapoietic stem cell， HSC） 是各种血细胞与免 ， ） 疫细胞的起源细胞， 疫细胞的起源细胞，可以增殖分化成为 各种淋巴细胞、浆细胞、红细胞、 各种淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小 单核细胞及各种粒细胞等。 板、单核细胞及各种粒细胞等。 HSC存在部位 胎肝、骨髓、外周血、 存在部位： 二 、 HSC 存在部位 ： 胎肝 、 骨髓 、 外周血 、 脐带血、胎盘血。 脐带血、胎盘血。
血液总论
①血清铁蛋白<12μg/l
②骨髓铁染色骨髓小粒 可染铁消失，铁幼粒细胞<15%
③ 血红蛋白及血清铁等指标正常
铁粒幼细胞性贫血
鉴
别
诊
转铁蛋白缺乏 缺铁性贫血 海洋性贫血
断
慢性病性贫血
小细胞低色素性贫血的鉴别
预防
针对高发人群，婴幼儿合理喂养，妊娠期或 哺乳期妇女预防性补铁。
三、巨幼细胞性贫血
巨幼细胞性贫血：由于细胞DAN合成障碍所 致的一种贫血，其共同的细胞形态学改变 是骨髓中红细胞和髓细胞出血“巨幼变”。
叶酸和/或维生素B12缺乏是引起巨幼细胞性 贫血最常见的原因 。
病因和发病机制
一、病因
1、叶酸缺乏：摄入不足，吸收不良，需求量增加，药物影 响。
实验室和辅助检查
二、铁缺乏的检查
血清铁（SI）<8.95 μmol/L(50μg/dl)
总铁结合力（TIBC，血浆中能与铁结合的转铁蛋白 >64.44
μmol/L(360mg/dl)
转铁蛋白饱和度（TS，血浆铁/TIBC×10%）＜15% 未饱和铁结合力（UIBC，未被结合的转铁蛋白）增高
血清铁蛋白（SF）＜12μg/L
贫血的诊断
病史采集 体格检查：皮肤黏膜，胸骨压痛，肝脾、
常见血液病的实验室检查及应用
骨髓检查的临床应用
首都医科大学北京安贞医院左大鹏
骨髓细胞学检查是一种特殊的临床检验，是血液细胞形态学研究和血液病诊断的主要方法，其重点是发现血液细胞量和质的异常，并结合临床和血象等资料所分析的结果，作出明确的诊断。骨髓细胞学检查主要用于（适应证）：
1 、诊断造血系统疾病；
2 、诊断某些感染性疾患；
3 、协助诊断恶性肿瘤骨髓转移；
4 、协助诊断某些代谢障碍性疾病，如 Niemann-Pick 病（可在骨髓中找到其特殊细胞）。
一、血细胞发育过程中形态演变的一般规律
所有血细胞均起源于骨髓中的多能造血干细胞，在骨髓微环境和各种造血因子作用下发育成不同类型的细胞。血细胞在骨髓中的发育成熟一般要经过原始、幼稚和成熟三个阶段。红细胞系统、粒细胞系统又可人为地分为原始细胞、早幼细胞、中幼细胞和晚幼细胞四个具体阶段。淋巴细胞和单核细胞只分为原始、幼稚和成熟三个阶段。巨核细胞在发育中的阶段命名为原始巨核、幼稚巨核、颗粒巨核和产板巨核。
PPT4 显示的是血细胞发育示意图，可以看出造血功能干细胞最后发育成红细胞、粒细胞（包括中性、嗜酸、嗜碱）、单核细胞、血小板、淋巴细胞。
PPT5 用图表显示骨髓血细胞的发育规律（从原始 - 幼稚 - 成熟过程）。
PPT7 显示的是红细胞发育中各阶段形态变化规律示意图。可以看到从原红到早幼红到中幼红到晚幼红、网织红到成熟红细胞，细胞体的变化，核的变化，核仁及染色体的变化。
二、血细胞的正常形态学特点
（一）红细胞系统各阶段细胞形态学特点
1 、原始红细胞
直径 15- 20um ，多为圆形或微椭圆形边缘常有瘤状突起，胞核多呈圆形，约占细胞直径的 4/5 ，位于中央或稍偏于一侧，染色质为粗颗粒状，核仁 1-2 个，胞浆量少呈油墨蓝色，胞浆中不含颗粒。
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血液病的实验室检查
（教辅资料参考：内科学八年制教材第3版下册）1.一般血液检查
血液分析仪进行的血常规检测可同时测出红细胞总数（RBC）、血红蛋白含量（Hb）、红细胞比积（Hct）、红细胞体积分布宽度（RDW）、平均红细胞体积（MCV）、平均血红蛋白含量（MCH）、平均血红蛋白浓度（MCHC）、血小板计数（PLT）、血小板体积分布宽度（PDW）、平均血小板体积（MPV）、白细胞总数（WBC）、白细胞分类计数（DC），有的仪器尚可检测网织红细胞计数（Ret）。
血液分析仪虽可提供多项指标，但对白细胞、红细胞及血小板形态变化的分析仍需经涂片染色显微镜检查确立。
2.骨髓检查
（1）骨髓涂片检查
骨髓涂片检查主要用于：①诊断血液系统疾病，对于白血病、再障、多发性骨髓瘤、巨幼细胞贫血等疾病具有确诊价值；②帮助诊断某些代谢障碍性疾病，如怀疑戈谢病、尼曼—匹克病，于骨髓涂片中找到特殊细胞即可确诊；③诊断骨髓转移癌；④诊断某些原虫性传染病，如骨髓涂片中找到疟原虫、黑热病的利什曼小体；⑤骨髓也常用于病原菌的培养，有较高的阳性率。
a.骨髓增生度：以成熟红细胞与有核细胞的比值表示。
增生极度活跃见于白血病，尤其是慢粒白血病；增生明显活跃，见于白血病、增生性贫血；增生活跃见于正常骨髓或某些贫血；增生减低见于造血功能低下；增生极度减低见于造血功能明显低下，如再障。
b.粒/红比值
粒/红比值正常见于正常骨髓象，或骨髓病变局限于其他细胞系，未累及粒红两系，如免疫性血小板减少症，多发性骨髓瘤；或粒、红两系平行减少，如再障。
粒/红比值增高（大于8∶1）见于粒细胞增多，如慢性粒细胞白血病或幼红细胞严重减少，如单纯红细胞再生障碍性贫血。
粒/红比值降低（小于2∶1）见于幼红细胞增多，如各种增生性贫血、巨幼细胞性贫血；或粒细胞减少，如粒细胞缺乏症。
c.原始细胞数量增多：见于各种急性白血病
d.血细胞化学染色
以血细胞形态学为基础，结合化学或生物化学技术对血细胞内各种生化成分、代谢产物作定位、定性和半定量的观察，对血液病尤其是白血病的鉴别诊断必不可少。
（2）骨髓组织检查
用骨髓活检术取骨髓组织作切片进行病理组织学检查，以了解骨髓造血细胞的密度、骨髓造血间质的改变、骨组织结构变化等，弥补了骨髓涂片检查的某些不足。
对于再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化、骨髓硬化症、恶性肿瘤的骨髓转移等的诊断有较大帮助。
（3）骨髓细胞电镜检查
对骨髓细胞超微结构的观察。目前该检查已不用作常规检测。
3.血液生化检查
（1）有关红细胞的生化检查
①铁动力学测定；②叶酸、维生素B12测定；③溶血性贫血实验检查。
（2）有关白细胞的生化检查
β2-微球蛋白（β2-MG）在淋巴细胞增值性疾病中常升高并与预后相关；
末端脱氧核苷酸转移酶（TdT），可作为幼稚淋巴细胞的标志酶；
血清溶菌酶，单核细胞白血病时常升高。
（3）有关出凝血性疾病的实验室检查
（4）其他：在白血病、淋巴瘤时，当细胞大量降解，血清中常有尿酸和乳酸脱氢酶活性升高。
4.组织病理学检查
除骨髓活检外，还有淋巴结活检、脾脏活检以及体液细胞学病理检查。
5.免疫学检查
（1）白血病的免疫分型
不同发育阶段细胞的表面或胞浆内可出现不同的标记物。白血病细胞的表面标志与相应分化阶段的造血细胞相似，但存在异常表达，这是利用单抗进行白血病免疫分型的基础。
临床上常用于免疫分型的CD分子可归纳为以下六个主要类别：①T淋巴细胞标志；②B 淋巴细胞标志；③粒、单核细胞标志；④血小板、巨核细胞标志；⑤活化细胞标志；⑥非谱系细胞标志。
（2）抗血细胞抗体检测
a.抗红细胞抗体：有温抗体和冷抗体两种。
b.抗白细胞抗体：分4种类型。
①抗异种白细胞抗体，见于输入异种白细胞；②抗同种白细胞抗体，见于输血、妊娠后；
③抗自身白细胞抗体，见于白血病、淋巴瘤、系统性红斑狼疮、感染药物致敏等；④药物过敏性抗白细胞抗体，见于药物致敏。
c.抗血小板抗体
（3）免疫球蛋白含量及免疫电泳
（4）造血细胞调节因子及其受体的测定
6.细胞遗传学及分子生物学检查
（1）染色体检查：e.g. Ph染色体
（2）基因诊断
7.造血细胞的培养和测试技术
（1）协助诊断各种血液病
（2）测定血清中是否存在刺激或抑制造血的活性物质，或测定是否有抑制性细胞成分（3）研究药物对造血细胞的作用
8.放射性核素检查
（1）血容量测定
真性红细胞增多症时红细胞容量显著增加，血浆容量往往减少或正常；假性或相对性红细胞增多症患者血浆容量减少，虽然红细胞比容增高，但全身红细胞容量正常。
（2）红细胞寿命测定
可作为溶血性贫血的诊断指标之一。临床上常以22天作为红细胞半衰期的正常值下限。（3）铁代谢检查
（4）脾扫描
（5）骨髓显像
主要临床意义有：①骨髓增生性疾病的鉴别诊断；②探测骨髓局限性病灶；③肿瘤转移到骨髓的诊断；④寻找再生障碍性贫血患者骨髓中残余的血细胞生成组织；⑤了解溶血时骨髓造血增生状态；⑥骨髓穿刺活检部位的选定。