帕金森综合征合并运动神经元病1例报告

帕金森综合征合并运动神经元病1例报告

发表时间：2016-08-04T14:46:24.540Z 来源：《心理医生》2016年5期作者：赵京燕1 杨尾莲2 沈芳华2

[导读] 患者女性李某，67岁，主因“进行性四肢活动不灵活、肌萎无力、构音吞咽不利5年余”，于2014年9月入院。赵京燕1 杨尾莲2 沈芳华2

（1河北省以岭医院肌萎缩专科河北石家庄 050091）

（2福建中医药大学附属人民医院福建厦门 361000）

【中图分类号】R473.74 【文献标识码】B 【文章编号】1007-8231（2016）05-0231-02 帕金森综合征合并运动神经元病临床较少见，国内首先由杨任民[1]（1980）报道，此后国外文献也有先关记载[2-4]。主要临床特点是既有肌强直、动作迟缓、姿势异常等帕金森综合症表现，又有肌肉萎缩、肌无力、延髓麻痹、腱反射亢进、巴氏征阳性等运动神经元病症状，肌电图提示有广泛前角细胞损害，因而诊断相当困难，容易造成误诊误治，现报道1例如下。

患者女性李某，67岁，主因“进行性四肢活动不灵活、肌萎无力、构音吞咽不利5年余”，于2014年9月入院。患者于2009年4月无明显诱因出现右手指无力，右手握力及灵活性差，书写困难，无肢体麻木疼痛，偶有右手指震颤症状，未在意。随后右手无力症状缓慢发展，手指精细动作差，右上肢抬举费力，遂就诊于宁波市第三医院，考虑为“帕金森综合症”，给予“美多芭”治疗，症状未缓解。右上肢抬举活动逐渐费力，左上肢也缓慢出现活动费力，但生活尚能自理，行走步态未见明显变化，肢体震颤症状也不是很明显，于2013年2月开始出现双下肢僵硬无力，行走费力，易跌倒，为保持身体平衡，行走时上身前倾，小步态不明显，颈背也有僵直感，构音不清，吞咽缓慢，偶有饮水呛咳，双上肢不能平举，肢体动作缓慢，面部表情减少，曾于2009年至2013年先后就诊于多家医院（宁波大学医学院附属医院、北京同仁堂、哈尔滨医科大学附属医院、上海华山医院），自诉查头颅核磁未见明显异常，均诊断为“帕金森综合症”，给予“美多芭”或中药等治疗，病情未见明显好转。病情仍在缓慢发展，吞咽进食呛咳次数增多，张口困难，构音不清，咳嗽无力，双眼睑不自主痉挛闭合，颈部力弱，双手骨间肌萎缩，手精细动作差，行动缓慢，不能独立行走，于2014年9月来我院。门诊查肌电图示“广泛性神经源性异常”，头颅核磁示“双侧额顶叶多发缺血灶”，门诊以“运动神经元病”收住院。现主症：面具脸，肢体行动缓慢，间有强哭强笑，构音不清，饮水呛咳，吞咽缓慢，张口困难，咳嗽无力，底气不足，尚无胸闷气短，喉中少量粘痰，颈部力量弱伴有僵直感，双上肢不能平举上抬，双手骨间肌萎缩，手握力弱，精细动作差，下肢僵硬抽筋不适，需拄拐杖行走，为保持身体平衡，行走时上身前倾，小步态及肢体震颤症状不明显，肌跳不明显，无头晕不适，食欲可，有口苦不适，入睡困难，小便困难，尿意明显时才能排出少量尿液，大便干燥困难，约4天一次。家族中无类似患者。内科系统检查无特殊。神经系统检查:构音不清，记忆力计算力正常。嗅视觉正常，眼球各方向运动灵活，对光反射灵敏，咬肌力差，面部表情减少，呈面具脸，面部感觉正常，额纹对称，鼻唇沟无变浅，听力正常，咽反射减弱，软腭抬举乏力，伸舌居中，舌体活动慢，舌肌轻度萎缩，伴纤颤。颈软无力，双手骨间肌萎缩，双上肢肌力2级，双下肢肌力3级，四肢肌张力稍高，双侧肱二、三头肌腱反射（+++），双侧膝腱反射（+++），双侧Hoffmann征（+），双侧Babinski征（+），指鼻稳、准，跟膝胫运动正常，双手轮替运动差，昂伯征阴性，步态宽，姿势反射慢。入院后查血、尿、便常规、血沉、肾功能、肝功能、血管炎组合及风湿组合大致正常。

讨论：本例为一老年女性患者，62岁发病，病程5年，进行性发展，先出现面具脸，肢体行动缓慢、强直等帕金森综合征的症状，再出现腱反射亢进、巴氏征阳性等上运动神经元损害和双手骨间肌萎缩的下运动神经元损害表现，并伴有构音吞咽不利的延髓麻痹症状，肌电图累及延髓、颈髓、胸髓等多个部位，而且病情缓慢加重，符合世界神经病学联盟肌萎缩侧索硬化(ALS)的诊断标准[5]，本患者入院诊断为“运动神经元病”，考虑是ALS出现运动神经元病之外的其他神经系统症状，笼统称为ALS叠加综合征。结合国内外相关文献报道，认为帕金森综合征合并运动神经元病是一种神经系统变性疾病重叠现象，其有一些相似的临床特征：①起病年龄比单独的运动神经元病晚10岁左右[6]；②帕金森综合征以震颤、强直、运动迟缓为主，但亦可以姿势不稳、向后跌倒等症状为早期表现[4]；③帕金森综合征可以出现在运动神经元病症状之前、之后或同时，而且通常对左旋多巴替代治疗反应差[7]；④运动神经元病症状较明显，肌跳、肌萎缩、腱反射亢进均常见，而且病程与单独运动神经元病类似，大部分患者死于呼吸衰竭。

本患者起病年龄62岁，肌强直、运动迟缓的帕金森综合征出现在运动神经元病症状之前，对左旋多巴疗效差，大部分临床特点与文献报道的一致，但患者肌跳、肌萎无力的下运动神经元损害症状并不明显，仅肌电图提示相关神经受损指标，故临床上容易漏诊运动神经元病的诊断。

关于本病的治疗因西医疗效不佳，相关报道甚少，我科室将其归属于中医的“痿症”“虚劳”范畴，提出从奇经论治，并结合五脏分证，三焦分治的新的理论体系，辨为奇经亏损，元气虚弱，升降乖戾证，治疗以调补奇经、扶元起萎、升清降浊为治疗原则，给予参赭降气散、地木柔筋散、芪龙益气散及中药汤剂口服，配合针刺、骶疗、吞咽障碍治疗仪等综合措施。通过25天的中医综合治疗，患者部分症状有所改善，大小便较前通畅，睡眠好转，颈部发紧感减轻，头沉症状略有改善，双上肢抬举幅度较前增加，双手灵活性有改善，吞咽进食呛咳次数减少，构音略显清晰，肢体动作较前略灵活，下肢僵硬减轻。

【参考文献】

[1]杨任民等.家族性帕金森综合征-肌萎缩侧束硬化联合病征(附3例报告)[J].中国神经精神疾病杂志,1980,6(6):365-367.

[2]QureshiAI,W ilmotG,Dihenia B,et a.l Motor neuron disease with parkinsonism[J].ArchNeuro,l 1996,53(10):987-991.

[3]KlosKJ,JosephsKA,Parisi JE,et a.l Alpha-synuclein immuno-histochemistry in two cases of co-occurring idiopathic Parkinson’s disease and motor neuron disease[J].Mov Disord,2005,20(11):1515-1520.

[4]Desai J,SwashM.Extrapyramidal involvement in amyotrophic lateral sclerosis:backward falls and retropulsion[J].J N eu rol Neu-rosurg Psychiatry,1999,67(2):214-216.

[5]BrooksBR,MillerRG,SwashM,et a.l ElEscorial revisited:revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis[J].Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord,2000,1(5):293-299.

[6]周凤琴,马丽丽.运动神经元病396例临床分析[J].中国实用神经疾病杂志,2014,(20):92-93.

[7]Zoccolella S,PalaganoG,FraddosioA,et a.l ALS-plus:5 cases of concomitant amyotrophic lateral sclerosis and parkinsonism[J].NeurolSc,i 2002,23(S2):S123-S124.