激素耐药型肾病综合征患儿诊治现状多中心调研报告
SRNS研究进展050526
肾小管间质损害与SRNS
目前大量研究资料表明，肾小球病变和小 管间质病变可能存在不同的发病机制。小管间 质病变在肾脏病理类型的转化、疾病的进展上 起着很重要的作用。有学者发现INS合并TIL的 主要临床表现是耐药。Sesso等认为肾病患者治 疗前尿视黄醇结合蛋白（RBP），β 2微球蛋白 排出量明显升高，提示近端肾小管受损，对GC 的反应可能不敏感。
党西强等发现：①SRNS中ACE-DD型基 因频率为60 %，II型为25%，SSNS 中ACEDD 型基因频率为5%， II型为68%； ② 6例 SRNS-FSGS 中5例为 ACE-DD型； ③ ACEDD 型血清ACE 活性最高， II型 最低。提示 SRNS的发生与ACE-DD 型相关，需用ACEI 治疗。 李 志 辉 等 发 现 SRNS 患 儿 肾 组 织 ACE mRNA 的表达增高，提示 ACE 与激素耐药有 关。
单基因突变与SRNS
一些最初在家族性或先天性肾病综合征病例
中 被 确 定 的 致 病 基 因 ， 如 NPHS1、NPHS2、
ACTN4、WT1、CD2AP等，近年来的研究结果
显示这些单基因突变尚导致了非家族性 /先天性 即所谓散发性 SRNS，其中对于 NPHS2 ，尚
单基因突变与SRNS
北 大 曾 对 2 3 例 散 发 性 SRNS 患 儿 进 行 了 NPHS2基因突变分析，发现1例患儿存在NPHS2 基因突变，突变发生率为4.3%。 提示在我国对 于 小 于 1 6 岁 的 散 发 性 SRNS 患 儿 也 要 考 虑 有 NPHS2突变的可能。
单基因突变与SRNS
甲状腺功能与SRNS
Kano等报告 1例INS合并甲状腺功能减退的 患儿对GC治疗无反应，加用TH治疗后，蛋白尿 消失，病情好转。通过动物实验研究在不同甲状 腺功能状态下，各种组织中 GR水平的变化。结 果证明，甲状腺功能状态与组织 GR水平有相关 性。甲状腺功能低下时，组织GR水平是低下的， 而予TH替代处理，则可提高GR水平。因此认为 临床上INS患儿（尤其是婴幼儿时期）血中TH水 平低下状态与GR水平低下具有相关性，GR水平 低下，则对激素治疗发生耐药。
儿童激素耐药型肾病综合征的研究进展
儿童激素耐药型肾病综合征的研究进展
张碧丽 刘 涛
【 关键词】 肾病综合征； 诊断， 鉴别； 病理学， 临床； 综合疗法； 糖皮质激素类； 抗药性； 综述； 儿童
肾病综合征 （ ｎ ｅ ｐ ｈ ｒ ｏ ｔ ｉ ｃ ｓ ｙ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍ ｅ ， Ｎ Ｓ ） 是 由于 肾小 球滤过 药是指初次发作对激素敏感 ， 但复发后 出现激素耐药。
ｔ ｈ ｅ ｍ ａ ｔ ｏ ｓ ｕ ｓ ， Ｓ Ｌ Ｅ ） 患者相 比 ， 激素耐药型 Ｓ Ｌ Ｅ患者外 周血单个 核 细胞 （ ｐ ｅ ｒ ｉ ｐ ｈ ｅ ｒ ａ ｌ ｂ ｌ ｏ ｏ ｄｍ ｏ ｎ ｏ ｎ ｕ ｃ ｌ ｅ ａ ｒ ｃ ｅ ｌ ｌ ， Ｐ Ｂ ＭＣ ） 中Ｇ Ｒ的表 达 明显 降低 ， 并 提 出可 以通过 检测 Ｇ Ｒ的表 达水 平来 预 测 Ｓ Ｌ Ｅ患 者对 于激素 的敏感程度及 治疗 效果 。Ｇ Ｒ结 构异常也
作者单位 ： 天津市儿童医院肾内科 （ 邮编３ ０ ０ ０ ７ ４ ）
膜对血浆蛋 白的通透性增高 、 大量血浆蛋 白从尿 中丢失而导 致一 系列病理生 理改变 的一种 临床综合 征。原发性 肾病综 合征 （ ｐ ｒ ｉ ｍ ａ ｒ ｙ ｎ ｅ ｐ ｈ ６ ｔ ｉ ｃ ｓ ｙ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍ ｅ ， Ｐ Ｎ Ｓ ） 按 照对 糖 皮 质 激 素 （ Ｇ Ｃ ） 的反 应 程 度 在 临床 上 分 为 激 素 敏 感 型 。 肾病 综 合 征 （ Ｓ Ｓ Ｎ Ｓ ） 、 激 素耐药 型肾病综 合征 （ Ｓ Ｒ Ｎ Ｓ ） 及激 素依赖 型肾病 综合征 （ Ｓ Ｄ Ｎ Ｓ ） 。迄今为止 ， Ｇ Ｃ仍为最基 本的治疗 Ｎ Ｓ 的药物 之一 ， Ｎ Ｓ 患儿对 Ｇ Ｃ治疗的反应性是决定其 疾病 发展和转归 的重要 因素 。研究表 明 ， 近８ ０ ％ 一９ ０ ％的 Ｐ Ｎ Ｓ 患 儿初发病时 ２ Ｓ Ｒ ＮＳ的发病机制 引起 Ｓ Ｒ Ｎ Ｓ 的原因很 多 ， 其形成机制也十分复杂 ， 越来越 多的研究表明 Ｓ Ｒ Ｎ Ｓ 的发生与 Ｇ Ｃ 受体信号途径异常 、 免疫紊 乱、 单基 因突变及 Ｐ Ｎ Ｓ 的病理类 型等 因素有关 。 ２ ． １ 影响 Ｇ Ｃ 受体 （ Ｇ Ｒ ） 信号途径 的因素 ２ ． １ ． １ Ｇ Ｒ结构和数量异常 Ｇ Ｒ数量减少 与 Ｇ Ｃ 抵抗 的发生 密切相关 。Ｇ Ｃ在体 内的生物学效应 是 由胞 内受 体 （ ｉ Ｇ Ｒ） 介
他克莫司治疗儿童激素依赖型和耐药型肾病综合征的疗效比较
他克莫司治疗儿童激素依赖型和耐药型肾病综合征的疗效比较李月兰【摘要】目的观察和对比他克莫司在儿童激素依赖型肾病综合征(SDNS)和激素耐药型肾病综合征(SRNS)治疗中的疗效和安全性.方法选取80例原发性肾病综合征(PNS)患儿作为研究对象,根据疾病类型将其分为SDNS组61例和SRNS组19例.2组患儿均应用他克莫司联合糖皮质激素进行治疗,对2组患儿治疗前和治疗后4、8、12周的血尿生化指标、血脂指标和凝血纤溶指标进行检测和比较;对2组患儿的疗效、临床有效率及不良反应情况进行观察和比较.结果 2组患儿的血尿生化指标、血脂指标、血浆纤维蛋白原和血浆D二聚体水平均于治疗后4 ～12周较治疗前显著改善(q =2.736 ～9.048,P＜0.05),SDNS组患儿的疗效显著优于SRNS 组(U=6.234,P＜0.05),但2组患儿的临床有效率、血尿生化指标、血脂指标、凝血和纤溶指标及不良反应发生率的差异无统计学意义(x2 =0.004～0.514,F=0.352 ～ 0.907,P＞0.05).结论应用他克莫司联合激素治疗儿童PNS,可显著改善患儿的临床症状和体征.【期刊名称】《实用临床医药杂志》【年(卷),期】2016(020)007【总页数】5页(P109-112,120)【关键词】儿童;肾病综合征;他克莫司;激素耐药;疗效观察【作者】李月兰【作者单位】山东省聊城市阳谷县妇幼保健院,山东阳谷,252300【正文语种】中文【中图分类】R692肾病综合征(NS)是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，大量血浆蛋白从尿中丢失而导致一种临床综合征，其病理过程包括着一系列的病理生理机制，而原发性肾病综合征(PNS)则是儿科常见的泌尿系统疾病[1]，而且不同年龄段的PNS患儿具有不同的临床表现，婴幼儿期的NS发病急、水肿明显、尿蛋白严重，高血压和血尿比较少见，对激素治疗比较敏感；学龄期发病的NS相对缓慢，水肿不明显，高血压和血尿较常见，对激素相对不敏感，学龄前期发病的患儿的临床表现则介于上述两者之间[2]。
小儿肾病综合症医院感染现状调查分析
小儿肾病综合症医院感染现状调查分析小儿肾病综合症是因为多种原因而促使肾小球通透性出现不断增加情况，最终导致人体蛋白从尿液中流失。
小儿肾病综合征的主要临床表现为腹水、高度浮肿和胸腔积液等，严重者甚至会继发感染，直接危害着患儿的身心健康与生命质量［1］。
为此，必须做好小儿肾病综合症的早期预防工作，以有效降低其在医院内的感染产生率，使患儿早日恢复健康。
1 资料与方法1．1 一般资料: 综合分析 2011 年 1 月至 2013 年 5 月我院儿科收治 110 例肾病综合症患儿的临床资料，本组患儿均符合有关规定的临床诊断标准。
将所有患儿按医院感染状况划分成感染组 36 例和非感染组 74例，其中感染组男 24 例，女 12 例，年龄为 2－14 岁，平均年龄为( 7．69±4．05) 。
而非感染组男 54 例，女 20例，年龄为 2－13 岁，平均年龄为( 7．71±4．09) 岁。
两组患儿的年龄、性别、病因等基本资料的比较无统计学意义( P＞0．05) ，存在可比性。
1．2 调查方法: 通过回顾性分析调查方法，对本组患儿的各项辅助检查结果、病历记录和医嘱单进行查阅，并做好详细记录。
1．3 统计学方法: 本组患儿的所有数据均采用SPSS13．0 统计学软件包进行处理分析，以均数±标准差( x珋±s) 表示计量资料，采用χ2表示计数资料，两组患儿之间的比较采用 t 检验。
当 P＜0．05 时，比较存在显着差异，具有统计学意义。
2 结果2．1 小儿肾病综合症医院感染状况: 在 110 例肾病综合症患儿中，36 例出现医院感染情况，占总人数的 32．7%。
而 36 例感染患儿中，有 28 例出现 1 次医院感染，占 25．4%;6 例出现 2 次医院感染，占 5．5%; 2 例出现 3 次医院感染，占 1．8%。
2．2 小儿肾病综合症医院感染部位分布: 36 例肾病综合症患儿的感染部位多以呼吸道为主，然后依次是泌尿道、消化道、腹膜腔、皮肤和软组织，如表 1 所示。
儿童激素耐药型肾病综合征及其药物治疗简况
（ ｓ ｔ ｅ ｒ ｏ ｉ ｄ — ｒ ｅ ｓ ｉ ｓ ｔ ａ ｎ ｔ ｎ ｅ ｐ ｈ ｒ ｏ ｔ ｉ ｅ ｓ ｙ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍ ｅ 。 Ｓ Ｒ Ｎ Ｓ ） 。Ｓ Ｒ Ｎ Ｓ占所 有
２ ． １ 无病理检查 的 Ｓ Ｒ Ｎ Ｓ的 治 疗 明 确 诊 断 为 Ｓ Ｒ Ｎ Ｓ后 ． 应 积极争取 肾活检 ， 根 据 病 理 类 型采 取 针 对 性 治 疗 ； 不 能 行 肾 活检者 ， 国 内 的指 南 推 荐 激 素 采 取 序 贯 治 疗 ， 先 给 予 大 剂 量 甲基 泼 尼 龙 冲 击 治疗 ｌ 疗程 ， 如 果 尿 蛋 白转 阴 ， 泼 尼 松 按 激
① 中华 医 学会 儿科 学 分会 肾脏病 学 组对 泼尼 松 １ ． ５ ～ ２ ｍｓ ／ ｋ ｇ ・ ｄ治疗 ８周 尿 蛋 白仍 阳性 者 ；② 国际儿 科 肾脏病 协 会
（ ｉ ｎ ｔ ｅ ｒ ｎ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ａ ｌ ｓ ｔ ｕ ｄ ｙ ｏ ｆ ｋ ｉ ｄ ｎ ｅ ｙ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｉ ｎ ｃ ｈ ｉ ｌ ｄ ｒ ｅ ｎ． Ｉ Ｓ ＫＤＣ） 则
【 ２ ０ １ ３ — ０ ２ 一 Ｏ １收 稿 ， ２ ０ １ ３ — ０ ３ — ０ ２修 回】 ｆ 本文 编 辑 ： 韩 仲琪 】
综 述 与 讲 座
儿童激素耐药型 肾病综合征及其药物治疗简况
王志敏 ， 李志强
［ 关 键 词 】 肾病 综 合 征 ， 激素耐药型 ； 药物治疗 ； 儿 童
３３ －３ ４ ．
［ １ ８ 】时 国 富 ， 刘 又 文．名 老 中 医毛 天 东 治 疗 外 伤 性 腰 腿 痛 临 床 经 验 ［ Ｊ 】 ．中 国康 复理 论 与实 践 ， ２ ０ ０ ６ ， １ ２ （ ２ ） ： １ ６ ３ — １ ６ ４ ． 【 １ ９ 】朱 大梅 ．慢 性 腰 腿 痛 的运 动 处 方 ［ Ｊ 】 ． 中 国 临床 康 复 ， ２ ０ ０ ２ ， ６ （ ６ ） ：
儿童肾病综合征治疗现状及进展
儿童肾病综合征治疗现状及进展儿童肾病综合征最重要的临床表现是大量蛋白尿、水肿、高脂血症、低蛋白血症，患儿常伴高凝状态，易出现血栓。
目前，临床对儿童肾病综合征的治疗方法主要是激素药物与免疫抑制剂联合治疗，随着医疗技术水平的不断提高，新的免疫抑制剂不断地应用于临床，笔者现就儿童肾病综合征的治疗现状及进展作如下综述。
标签：儿童肾病综合征；治疗现状；进展儿童肾病综合征（NS）是儿科最常见的肾脏疾病之一，是发病率仅次于急性肾小球肾炎第二大儿童肾脏疾病。
NS的发病机制是由于肾小球滤过屏障受损，滤过膜通透性增高，血浆蛋白大量通过滤过膜渗入到原尿中产生大量蛋白尿[1]，引起身体一系列生理病理的改变。
高发人群主要是3～5岁儿童，从临床儿童的性别显示，男性发主病率大大高于女性。
由于肾病综合征患儿常伴高凝状态[2]，因此，容易出现血栓。
而血栓的出现加速了肾功能损害，对肾小球造成更大的损伤，往往导致患儿预后不良，是临床致残及死亡的主要原因之一。
按照肾病综合征的致病原因，主要有三类，一类是先天性肾病，是由于遗传所致；第二类是原发性肾病；第三类是继发性肾病，是由于其他疾病引发该病[3-4]。
无论何种类型的肾病综合征，一旦发病，对儿童的身体均会造成严重影响，因此，儿童肾病综合征一旦确诊后，应立即采取有效的措施进行治疗，尽量减轻及避免并发症的发生[5]，一旦错过最佳治疗时机，极易至残或死亡。
1 儿童肾病综合征的治疗现状目前，临床对儿童肾病综合征患儿的治疗较困难，其原因是绝大部分患儿属微小病变型，其特点是对激素敏感，但治疗后复发率高[6]，部分患儿经多次治疗后甚至对对激素产生依赖或耐药。
因此，给治疗带来了极大的难度，也使病情复杂化，常用的治疗方法主要有以下几种[7]。
1.1 针对儿童肾病综合征的特异性治疗我国目前常用的治疗方法一是应用大剂量的强的松进行中长疗程治疗[10]，方法是尿蛋白转阴前剂量是强的松2 mg/（kg·d），最大量不超过60 mg/d，分三次服用，至尿蛋白转阴后连服两周，但服用时间大于4周，小于8周后减量，改每日口服为隔日口服，剂量逐渐减量，疗程视患儿情况，为9～12个月。
环磷酰胺治疗儿童激素耐药性肾病综合征的临床观察
Ａ Ｔ珥 Ｅ
化 看
工ＮＡ ＨＥ Ａ ＬＴＨ 工Ｎ口 ＵＢ Ｔ日 Ｙ
环磷 酰胺治疗 儿童激 素耐药性 肾病综 合征 的 临床 观 察
王 莉 冯仕 品 邹 俊 张 伟 罗 苇 谢 敏 成 都 市 妇女 儿 童 中心 医 院儿 童 肾脏科 ， 四川成 都 ６ １ ０ ０ ９ １
Ｉ Ａｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ ｌ Ｏｂ ｊ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ Ｔ ｏ ｉ ｎ ｖ ｅ ｓ ｔ ｉ ｇ ａ ｔ ｅ ｔ ｈ ｅ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｃ ｈ ａ ｒ ａ ｃ ｔ ｅ ｒ ｉ ｓ ｔ ｉ ｃ ｓ ， ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ， ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ａ ｎ ｄ ｆ ｏ ｌ ｌ ｏ ｗ－ ｕ ｐ ｏ ｆ ｉ ｎ ｔ ｈ 尿 蛋 白定量 、 血清 白蛋 白、 血 清胆 固醇 、 肌 酐水平均无 差 异 （ Ｐ＞０ ． ０ ５ ） ， 而无效 组发 病 年龄较 有 效组 小 （ Ｐ＜０ ． ０ ５ ） ； ③Ｓ ＲＮＳ 患儿 单纯型缓 解率高 于肾炎 型 （ Ｐ＜０ ． ０ ５ ） ； ④Ｓ ＲＮｓ 病理 改变 以ＭＣＮ、 Ｍｓ Ｐ ＧＮ、 Ｆ Ｓ Ｇｓ 为主 ， ＭＣ Ｎ及Ｍｓ Ｐ ＧＮ缓 解 率 较 高。 ⑤ 毒 副作用 ： 本 组１ １ 例（ ５ ５ ％） 未见明显ＣＴ Ｘ毒 副作用 ， ８ 例（ ４ ０ ％） 副作 用是呕 吐反 应 ， 其次 为白细胞减 少１ 例
【 文献标识码】Ａ
【 文章编号】１ ６ ７ ２ — ５ ６ ５ ４（ ２ ０ １ ３ ） ０ ８（ ａ ） 一 ０ ０ ２ ４ — ０ ３
Ｃｌ ｉ ｎｉ ｃ ｏ ｂｓ ｅ ｒ ｖ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ｃ ｙ ｃ ｌ ｏ ｐｈ ｏ ｓ ｐ ｈａ ｍｉ ｄｅ ｐ ｕｌ ｓ ｅ ｔ ｈ ｅ ｒ ａ ｐ ｙ ｉ ｎ ｃ ｈｉ ｌ ｄｒ ｅ ｎ ｗｉ ｔ ｈ ｓ ｔ ｅ ｒ ｏ ｉ ｄ －
儿童激素耐药性肾病综合征临床、病理及预后分析
( r = 0. 587 、0. 314 , P 均 < 0. 05) ,与发病年龄 、性别 、临床类型无关( r = 0. 132 、0. 284 、0. 129 , P 均 > 0. 05) 。③治疗
与预后的关系 : 对仅接受单一治疗方案并完成治疗的 41 例病例进行分析 , 结果大剂量环磷酰胺冲击疗法 (C T X -
be t t e r t ha n t he f o r me r ( P < 0. 05) . Si x of 10 Ms PGN p a ti e nt s w ho r ecei ve d C T X p uls e t he rap y e xp e ri e nce d compl e t e
r e mis si on ( 80 %) , 2 p a r tial r e mis si on a nd 2 wi t hout r e mis si on . Th r e e of 7 p a ti e nt s w ho r ecei ve d CsA t r ea t me nt e xp e ri2
性肾小球肾炎 (Ms PGN) 19 例 、轻微病变 (MCD) 16 例 。 ②预后 : 81 例中最终完全缓解 、部分缓解 、无效之例数分别
为 52 例 ( 64. 2 %) 、13 例 ( 16. 0 %) 和 16 例 ( 19. 8 %) ; 总有效率为 80. 2 % 。预后与病理类型 、治疗方案的选择有关
e nce d comp l e t e r e mis si on , 2 p a r tial r e mis si on ( 71. 4 %) , a nd 2 wi t hout r e mis si on . C o n c l u s i o n s ( 1) Chil d r e n wi t h p oo r
肾病综合征患儿激素治疗顺从行为调查
治疗期 问及 出院 以后采 用 提 问 、 电话 、 信及 随 访等 方 式 对 患 通 儿及 家属进行激 素治疗顺 从行 为调查 ， 探 讨激 素治 疗顺 从 与 并
否 与本 病复发 之 间 的关 系 。凡 具有 以下 一项 或 一项 以上 者视 为不顺 从 ： ①不足疗 程 自行 突然停 药 ； ②不 遵 医嘱 ， 自行调 整激
治疗 过程 中往往存在 不 同程度 的不 顺从 行 为 ， 导致 临床 治疗 用 药不规范 ， 剂量及 疗程不 足 ， 缓临 床缓 解 ， 延 造成 肾病 综合 征 反
复和复发 ， 情 长期 不 缓 解 可 引 发 肾小 球 硬 化 甚 至 肾 功 能 不 病
目前 国内对 有关治疗顺 从行 为的研 究报 告极 少 ， 尚缺乏 统一认
疗不顺从 行为 的发生率并 无显著性 差异 （Ｐ均 ＞０ ０ ）但 不 同 ．５ ， 激素疗程 之 间 治 疗 不 顺 从 行 为 的 发 生 率 有 显 著 差 异 （Ｐ ＜
０ ０ ） ．５ 。
２ 王宝琳 ， 猷 ， 姜新 陈荣华 ， ． 等 肾病综合征 的激素和免疫抑制 剂治疗方
案． 中华儿科 杂志 ，９ ５ ２ （ ） １８ １８ ； ３ ３ ：６ ．
维普资讯
・
４８ ・ ２
中华综合医 学
２０ 年 ０２
第 ３卷
第 ５பைடு நூலகம்
Ｃ ｉａＳ ｎｈ ｓ ｅ ｉｉｅ ｈｎ ｙ ｔｅｉ Ｍ ｄｃｎ ｓ
肾 病 综 合 征 患 儿 激 素 治 疗 顺 从 行 为 调 查
山东 省 潍 坊 市 人 民 医 院
肾病综 合征是儿科 常见 的泌尿 系统 疾病 ， 目前 国 内外 均 以 肾上腺皮质 激素 作为 首选 治 疗用 药 ， 于激 素 治疗 疗 程长 ， 由 又
肾病综合征患者疾病特点 用药现状及治疗转归215例的调查
此在对消化内科患者不明原因的隐形腹痛以及腹胀、消化不良的临床诊断过程中容易犯经验主义错误，对此类疾病没有给予足够的重视，时常忽略了患者年龄、性别、体征及对症治疗后疗效好坏等重要细节，导致临床中漏诊、误诊的发生。
对此临床医生应吸取经验教训，应详询病史、仔细诊查、结合诊断学有关知识及有关检查进行分析，总结患者的临床特征，并针对性地给予健康五大处方方案。
健康知识引导是必要的手段，应引起广大医务工作者的高度重视。
参考文献［1］张桂红.社区慢性胃炎患者的饮食保健分析［J ］.双足与保健，2017，26（23）：49⁃50.（收稿日期：2018⁃02⁃01）肾病综合征患者疾病特点用药现状及治疗转归215例的调查尹冬虹耿鑫赵强段金菊DOI ：10.11655/zgywylc2018.08.011基金项目：山西省卫生计生委青年课题（201601055）作者单位：030001太原，山西医科大学第二医院药学部（尹冬虹、赵强、段金菊）；首都医科大学附属北京潞河医院（耿鑫）通信作者：段金菊，Email ：duanjinju@肾病综合征（NS ）患病人群及病理类型复杂多样，主要治疗药物存在明显不良反应及治疗周期长的特点均易造成患者出现较差的遵医行为，影响患者的疾病治疗转归。
本研究回顾性分析2014年1月至2015年1月肾内科收治的NS 患者的临床资料，分析总结NS 患者疾病情况及用药特点。
1资料与方法1.1一般资料：选取我院2014年1月至2015年1月肾内科诊断为NS 的215例住院患者为研究对象，其中男性147例，女性68例；年龄11~89岁。
1.2方法：采用回顾性分析方法，通过查阅患者住院及门诊就诊信息，收集研究对象的临床资料，包括：①一般人口学资料：性别、年龄、居住地、职业、医保水平等；②疾病相关实验室检验指标：24h 尿蛋白定量、血清白蛋白等；③疾病及治疗情况：入院原因、病理类型、合并疾病、合并用药、有无使用激素及免疫抑制剂、住院天数等、有无肾穿刺；④复诊及转归情况：1、3、6、12个月患者有无复诊及疾病主要实验室检查指标的转归，依据成人原发性NS 治疗专家共识对患者的治疗结果进行评定，再入院等。
激素耐药型肾病综合征诊治
激素耐药型肾病综合征诊治激素耐药型肾病综合征（SRNS）是可进展至终末期肾病的儿童常见的肾脏疾病之一，由于其表现糖皮质激素耐药，治疗棘手，并发症多发，是威胁儿童生命健康的重要疾病之一。
一、SRNS定义SRNS是指以泼尼松足量治疗>4周尿蛋白仍阳性，除外感染、遗传等因素所致者。
又分为初始耐药（initial non-responder）和迟发耐药（late non-responder），后者指激素治疗1次或多次缓解后，再次足量激素治疗>4周尿蛋白仍阳性者。
SRNS儿童可见各种病理类型，以非微小病变为主，包括局灶节段性肾小球硬化（FSGS）、系膜增生性肾小球肾炎（MSPGN）、膜增生性肾小球肾炎（MPGN）、膜性肾病（MN）。
NS初治时见有微小病变（MCD），少部分患儿出现激素耐药，但由于儿童NS大部分表现为MCD，基数较大，部分重复肾活检结果显示MCD可能为FSGS的早期改变，故MCD在SRNS中约占10%～20%。
免疫荧光以Ig M或Clq 沉积为主的肾病患儿常出现激素耐药。
二、SRNS治疗SRNS的治疗相对棘手，需要结合患儿临床表现及并发症、肾脏病理改变、药物治疗反应、药物毒副作用、患儿个体差异以及经济状况等多方面因素选择免疫抑制剂，严格掌握适应证，避免过度用药以及因药物治疗带来的不良反应。
（一）治疗原则首先进行激素序贯疗法，即以泼尼松足量治疗>4周尿蛋白仍阳性时，可考虑以大剂量甲泼尼龙 [15～30 mg/（kg·d）]冲击治疗，1次/d，连用3 d为1个疗程，建议最大剂量不超过1.0 g，冲击治疗结束后继续使用泼尼松2 mg/（kg·d）其11d（大剂量甲泼尼龙冲击+足量口服共2周），如果尿蛋白转阴，参照激素敏感型肾病综合征（SSNS）指南进行泼尼松减量；如尿蛋白仍阳性，建议行肾活检，再根据不同病理类型选择免疫抑制剂，同时泼尼松隔日晨顿服2mg/kg（泼尼松最大剂量不超60 mg），随后每2～4周减5～10 mg，再以一个较小剂量长期隔日顿服维持，少数可停用。
糖皮质激素与耐药型肾病综合征
对于大多数肾病综合征患者，糖皮质激素是首选的治疗药物，能够诱导尿蛋白 的转阴和肾功能的恢复。
联合其他免疫抑制剂
对于激素抵抗或依赖的患者，需要联合其他免疫抑制剂如细胞毒药物、生物制 剂等进行治疗。
糖皮质激素治疗肾病综合征的效果与副作用
治疗效果
糖皮质激素对于大多数肾病综合征患者具有良好的治疗效果，能够显著改善患者 的症状和肾功能。
04
糖皮质激素在耐药型肾病综合征治疗中 的应用与问题
糖皮质激素在耐药型肾病综合征治疗中的效果
糖皮质激素是肾病综合征的常用治疗 药物之一，但在耐药型肾病综合征中 ，糖皮质激素的治疗效果并不明显。
尽管糖皮质激素可以抑制炎症反应和 免疫反应，但对于耐药型肾病综合征 患者来说，其治疗效果有限，无法有 效缓解病情。
副作用
长期使用糖皮质激素可能导致骨质疏松、糖尿病、高血压等副作用，需要在治疗 过程中密切监测并及时处理。
03
耐药型肾病综合征的挑战与问题
耐药型肾病综合征的定义与特点
总结词
耐药型肾病综合征是一种对糖皮质激素治疗不敏感的肾脏疾病，具有反复发作、病程长、治疗难度大 的特点。
详细描述
耐药型肾病综合征是指对糖皮质激素治疗无效或产生耐药的肾脏疾病，其特点是病情反复发作，病程 较长，且治疗难度较大。患者通常表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和明显的水肿等症状。
02
糖皮质激素在肾病综合征治疗中的作用
糖皮质激素的药理作用
01
02
03
抗炎作用
糖皮质激素能够抑制炎症 反应，减轻肾脏组织的炎 症损伤。
免疫抑制作用
通过抑制免疫细胞的活性 ，减少免疫复合物的形成 ，从而减轻肾脏的免疫损 伤。
小儿肾病综合征临床诊治分析 王万波
小儿肾病综合征临床诊治分析王万波发表时间：2018-08-17T15:26:16.307Z 来源：《医师在线》2018年5月上第9期作者：王万波王琼[导读] 肾病综合征的发病原因复杂，是因为肾小球基膜通透性增加引起。
湖北省丹江口市皮肤病防治所，邮编442700[摘要]：目的：研究小儿肾病综合征临床诊治方式。
方法：选择2016年1月~2017年3月来我院就医的64例小儿肾病综合征患儿作为医疗调研对象，分析患儿的临床诊治数据，做临床诊断分析。
对患儿救治期间，需要对患儿病情进行鉴别，确定用药方式，记录治疗诊断数据。
结果：38例单纯性肾病综合征患儿、17例肾炎性性肾病综合征患儿病症完全缓解，1例患儿病情恶化、1例患儿产生激素依赖性，其余患儿病症均有效缓解。
完全缓解率85.40%。
结论：对小儿肾病综合征的临床诊治数据做出分析，确定病症早期症状表现，分析临床诊断数据变化因素，确定用药方式，进而更好的完成对患儿的救治。
[关键词]：小儿肾病综合征；临床诊治；发病原因肾病综合征的发病原因复杂，是因为肾小球基膜通透性增加引起。
这导致患者血浆中的蛋白质随着尿液流失，这一症状也是判定肾病综合征的重要条件。
[1]肾病综合症的临床特征表现为水肿、高脂血症、大量蛋白尿以及低白蛋白血症。
小儿肾病综合症患者肾脏受到损害，肾小球通透性增加，从而引发高胆固醇血症、水肿、低蛋白血症和蛋白尿。
[2]为了让小儿肾病综合症患者更好的救治，需要保证对患者诊治的及时性，采取有效措施，完成对患者的救治。
本文研究小儿肾病综合症临床诊治数据，报告如下。
1.资料与方法1.1一般资料选择我院2016年1月~2017年3月我院收治的64例小儿肾病综合征患儿作为医疗研究对象，患儿的年龄在5~13岁，患病周期在7个月~2年，平均（12±2.32）月。
患儿的男女比例为34：30，所有患者当中包含了单纯性肾病综合征患者患者42例、肾炎性肾病综合征患者22例。
环磷酰胺治疗儿童激素耐药性肾病综合征的临床观察
环磷酰胺治疗儿童激素耐药性肾病综合征的临床观察王莉;冯仕品;邹俊;张伟;罗苇;谢敏【摘要】目的了解大剂量环磷酰胺冲击治疗激素耐药型肾病综合征(SRNS)儿童的临床特点、病理、治疗及随访情况.方法对该院2006年6月-2011年6月进行环磷酰胺(CTX)冲击治疗的20例SRNS患儿病例资料进行回顾性分析.结果①本组完全缓解13例(65％),部分缓解2例(10％),总有效率75％;②CTX冲击治疗SRNS患儿有效组与无效组间性别、24 h尿蛋白定量、血清白蛋白、血清胆固醇、肌酐水平均无差异(P＞0.05),而无效组发病年龄较有效组小(P＜0.05);③SRNS患儿单纯型缓解率高于肾炎型(P＜0.05);④SRNS病理改变以MCN、MsPGN、FSGS为主,MCN及MsPGN缓解率较高.⑤毒副作用:本组11例(55％)未见明显CTX毒副作用,8例(40％)副作用是呕吐反应,其次为白细胞减少1例(5％).远期副作用因随访时间短未评估.结论 CTX冲击治疗SRNS患儿总有效率为75％;可能多种因素共同影响治疗效果.【期刊名称】《中国卫生产业》【年(卷),期】2013(000)022【总页数】3页(P24-26)【关键词】激素耐药性肾病综合征;环磷酰胺;儿童【作者】王莉;冯仕品;邹俊;张伟;罗苇;谢敏【作者单位】成都市妇女儿童中心医院儿童肾脏科,四川成都610091;成都市妇女儿童中心医院儿童肾脏科,四川成都610091;成都市妇女儿童中心医院儿童肾脏科,四川成都610091;成都市妇女儿童中心医院儿童肾脏科,四川成都610091;成都市妇女儿童中心医院儿童肾脏科,四川成都610091;成都市妇女儿童中心医院儿童肾脏科,四川成都610091【正文语种】中文【中图分类】R726原发性肾病综合征（primary nephritic syndrome，PNS）是儿童时期常见的肾小球疾病之一，80%左右的患儿对糖皮质激素治疗敏感，20%表现为激素耐药，称为激素耐药性肾病综合征（steriod-resistant nephrotic syndrome，SRNS）[1]，是引起儿童终末期肾脏疾病的主要原因之一[2]。
难治性激素耐药型肾病综合征患儿行利妥昔单抗治疗对有效性的价值研究
难治性激素耐药型肾病综合征患儿行利妥昔单抗治疗对有效性的价值研究摘要：目的：分析研究难治性激素耐药型肾病综合征患儿行利妥昔单抗治疗对有效性的价值。
方法：时段：2019.12~2020.12，选择本院接收的肾病综合征患儿作为研究对象，符合研究内容者共计90例，对其临床资料展开分析，将其分为对照组45例（常规治疗）和观察组45例（利妥昔单抗治疗），对比治疗效果、不同时间段复发率、各项临床指标。
结果：分析治疗效果，和对照组（82.22%）相比，观察组（97.78%）更高，P＜0.05。
分析不同时间段复发率，和对照组相比，观察组复发率更低，P＜0.05。
分析各项临床指标，和对照组相比，观察组白蛋白、IgM、IgA、IgG更具优势，P＜0.05。
结论：实施利妥昔单抗治疗方法，对难治性激素耐药型肾病综合征患儿具有降低复发率、改善临床症状的效果，很大程度上提高了治疗有效率，在临床中值得应用和推广。
关键词：难治性激素耐药型；肾病综合征；治疗效果；利妥昔单抗；复发率近年来，难治性激素耐药型肾病综合征的患病率日趋升高，患者的主要特征为低蛋白血症、水肿及蛋白尿等，该疾病属于常见的肾脏疾病。
根据不同的类型可将难治性肾病综合征分为三种类型，一是频繁复发型，二是激素依赖型，三是激素抵抗型，因此，需提高其重视程度，实施积极有效的干预方法，从而改善患者的预后[1]。
在临床的治疗过程中，可使用皮质激素等基础治疗，但是部分患者对药物耐受性较差，需对治疗方式进行创新和改革，实施利妥昔单抗治疗方法，能够获得理想的治疗效果。
本文择取本院接收的难治性激素耐药型肾病综合征患儿（时段：2019.12~2020.12），观察肾病综合征患儿行利妥昔单抗治疗对有效性的价值及复发情况，现有以下内容。
1资料和方法1.1.一般资料时段：2019.12~2020.12，选择本院接收的难治性激素耐药型肾病综合征患儿作为研究对象，符合研究内容者共计90例，将其分为对照组（常规治疗）和观察组（利妥昔单抗治疗），各45例，其中对照组：女性患者例数为21，男性患者例数为24，患者的年龄界限值为1-7岁，均龄（4.61±0.37）岁。
肾病综合征患儿心理问题的研究进展
肾病综合征患儿心理问题的研究进展李红;张际;王涛;杨玉亭;王娟【摘要】肾病综合征( Nephrotic syndrome,NS)是常见的小儿肾脏疾病之一,好发于学龄期儿童.发病率仅次于急性肾炎,在小儿泌尿系统疾病中居第2位.我国部分省市、医院住院患儿统计资料显示,NS约占泌尿内科疾病患儿的21％～31％[1],并有逐年增加的趋势[2].本病起病缓慢,病程长,病情迁延、反复,并发症多.有资料报道,小儿肾病综合征仅23％的病例于初治缓解后不再复发[3].加上长期服用激素所导致的毒副作用,儿童容易产生持久的心理问题,发生率高达30％[4].严重影响患儿的生活质量.同时也可导致家庭功能的改变.现就其心理问题的研究进展综述如下.【期刊名称】《护士进修杂志》【年(卷),期】2011(026)017【总页数】3页(P1549-1551)【关键词】肾病综合征;患儿;情绪障碍;行为异常;社交障碍;健康教育【作者】李红;张际;王涛;杨玉亭;王娟【作者单位】重庆医科大学儿科学院,重庆400014;重庆医科大学儿科学院,重庆400014;重庆医科大学儿科学院,重庆400014;重庆医科大学儿科学院,重庆400014;重庆医科大学儿科学院,重庆400014【正文语种】中文【中图分类】R471肾病综合征（Nephrotic syndrome，NS）是常见的小儿肾脏疾病之一，好发于学龄期儿童。
发病率仅次于急性肾炎，在小儿泌尿系统疾病中居第2位。
我国部分省市、医院住院患儿统计资料显示，NS约占泌尿内科疾病患儿的21%～31%[1]，并有逐年增加的趋势[2]。
本病起病缓慢，病程长，病情迁延、反复，并发症多。
有资料报道，小儿肾病综合征仅23% 的病例于初治缓解后不再复发[3]。
加上长期服用激素所导致的毒副作用，儿童容易产生持久的心理问题，发生率高达30%[4]。
严重影响患儿的生活质量。
同时也可导致家庭功能的改变。
现就其心理问题的研究进展综述如下。
激素耐药的小儿肾病综合征患儿应用环磷酰胺治疗的效果观察
激素耐药的小儿肾病综合征患儿应用环磷酰胺治疗的效果观察【摘要】目的：研究在对患有激素耐药的肾病综合征患儿的临床治疗工作中使用环磷酰胺进行治疗带来的临床效果。
方法：选取2016年1月-2016年12月在我院就诊的激素耐药的肾病综合征的患儿共计120例，将其随机非为对照组和观察组，为对照组使用甲基强的松龙进行治疗，为观察组患儿使用环磷酰胺联合甲基强的松龙进行治疗，观察不同治疗方式为两组患儿带来的不同治疗效果。
结果：治疗后对两组患儿的治疗总有效率进行分析，观察组为78.3%，对照组为36.7%，可以看出观察组的治疗总有效率显著高于对照组患者，差异有统计学意义（P＜0.05）。
结论：在对激素耐药的小儿肾病综合征的临床治疗工作中，使用环磷酰胺进行干预能够带来显著的治疗效果，值得临床推广。
【关键词】小儿；肾病综合征；甲基强的松龙；环磷酰胺小儿肾病综合征在儿科中属于一种常见的疾病，其主要发病群里为5个月-15岁的儿童，导致出现这种疾病的诸多，主要病理改变时微小病变或非特异性损害，如节段性和局灶性肾小球硬化或系膜增值而没有任何免疫复合物沉积[1]。
以前临床上对此病治疗使用最为广泛的方式是使用泼尼松药物进行治疗，因为其激素含量高，在治疗初期可以有效缓解患儿的症状，但是随着治疗时间的推移，很多患者会产生激素耐药的症状，导致激素治疗不能够达到理想的效果。
此次研究就小儿肾病综合征激素耐药相关病例进行研究，具体报道如下。
1资料和方法1.1一般资料选取2016年1月-2016年12月在我院就诊的患有激素耐药的肾病综合征患儿共计120例作为此次调研对象，将其随机分为对照组和观察组，每组60例，为对照组患儿使用甲基强的松龙进行治疗，为观察组患儿使用环磷酰胺联合甲基强的松龙进行治疗，其中观察组中男性患儿为32例，女性患儿为28例，平局你年龄为（5.3±4.5）岁；对照组患儿中男性患儿为35例，女性患儿为25例，平均年龄为（6.5±3.5）岁；将两组患儿的一般资料进行对比，差异无统计学意义（P＞0.05）。
应用激素及环磷酰胺治疗小儿肾炎型肾病
应用激素及环磷酰胺治疗小儿肾炎型肾病摘要:目的:观察环磷酰胺治疗激素耐药的小儿肾病综合征的临床疗效。
方法:选取我院自2014年1月至2017年1月收治的120例激素耐药的肾病综合征患儿随机分为观察组(环磷酰胺加甲基强的松龙冲击治疗组) 和对照组(甲基强的松龙冲击治疗组) 各60例，比较两组患儿的治疗效果。
结果:观察组治愈26例，显效21例，总有效率为 78.33%；对照组治愈 12例，显效10例，总有效率36.67% 。
两组患儿治疗效果比较差异显著(P＜0.05) ，具有统计学意义。
结论: 环磷酰胺治疗激素耐药的小儿肾病综合征可提高治疗效果、改善尿蛋白、提高血浆白蛋白及减低胆固醇含量，治疗过程中需注意不良反应情况。
关键词: 激素耐药；环磷酰胺；肾病综合征；小儿小儿原发性肾病综合征 ( primary nephritic syn-drome，PNS)多见于3个月至16岁的儿童，占各种原因导致儿童肾病综合征的90%以上，其主要病理改变是微小病变( minimalchange disease，MCD) 或非特异性损害，如节段性和局灶性肾小球硬化或系膜增殖而没有任何免疫复合物沉积。
临床上对于 PNS 最为常用的药物为波尼松，早期足量应用激素治疗可以很大程度上缓解临床症状[1]。
但有不少小儿在治疗过程中产生激素耐药，导致常规激素治疗无法进行。
本文就小儿肾病综合征激素耐药相关病例做出如下探讨:1资料与方法1.1一般资料选取我院自2014年1月～2017年1月收治的120例激素耐药的肾病综合征患儿随机分为观察组( 环磷酰胺治疗组) 和对照组( 甲基强的松龙冲击治疗组) 各60例，所有患儿均符合1985年全国第2届肾脏病会议制定的小儿肾病综合征激素耐药标准，所有患儿均有波尼松治疗史，但均产生耐药性。
观察组60例患儿中男34例，女26例；年龄1～13岁，平均6.8 岁；肾炎型54例，单纯型6例；病程12～34d，平均20.1d。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
ｐａｔｈｏｌｏｇｙ ｓｈｏｗｅｄ
ｍｅｓａｎｇｉａｌ ｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅ
ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓ（ＭｓＰＮＧ），１７ ｆｏｃａｌ ｓｅｇｍｅｎｔａｌ ｇｌｏｍｅｒｕｌｏ－ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ（ＦＳＧＳ），９ ｍｅｍｂｒａｎｏｕｓ ｎｅｐｈｒｏｐａｔｈｙ （ＭＮ），９ ｍｉｎｉｍａｌ ｃｈａｎｇｅ ｄｉｓｅａｓｅ（ＭＣＤ），８ ｍｉｎｏｒ ｌｅｓｉｏｎｓ，３ ｅｎｄｏｃａｐｉｌｌａｒｙ ｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅ ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓ （ＥｎＰＧＮ），２ ｍｅｍｂｒａｎｏ—ｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅ ｇｌｏｍｅｒｎｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓ（ＭＰＧＮ），２ ｓｃｌｅｒｏｔｉｃ ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓ ａｎｄ ２
ｍｕｌｔｉ—ｃｅｎｔｅｒ ｈｏｓｐｉｔａｌｉｚｅｄ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｗｉｔｈ ｓｔｅｒｏｉｄ Ｔｈｅ Ｓｕｂｓｐｅｅｉａｈｙ Ｇｒｏｕｐ ｏｆ Ｎｅｐｈｒｏｌｏｇｙ。Ｔｈｅ
Ｓｏｃｉｅｔｙ ｏｆ Ｐｅｄｉａｔｒｉｃｓ，Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｍｅｄｉｃａｌ Ａｓｓｏｃｉａｔｉｏｎ ｏｒｇａｎｉｚｅｄ ３５ ｈｏｓｐｉｔａｌｓ ｔｏ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｗｉｔｈ ｐｒｉｍａｒｙ ＳＲＮＳ ｆｒｏｍ ２００８ ｔｏ ２０１ １．Ｂｙ ｆｉｌｌｉｎｇ ｉｎ ｔｈｅ ｑｕｅｓｔｉｏｎｎａｉｒｅ，ｄａｔａ ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ ａｇｅ，ｇｅｎｄｅｒ，ｃｌｉｎｉｃａｌ ｔｙｐｅ，ｒｅｌａｔｅｄ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ，ｐａｔｈｏｌｏｇｙ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｉｎ ｌｏｃａｌ ｈｏｓｐｉｔａｌｓ ｗｅｒｅ ｃｏｌｌｅｃｔｅｄ，ａｎｄ ｔｈｅｎ ｓｔａｔｉｓｔｉｃａｌ ａｎａｌｙｓｉｓ ｗａｓ Ａ ｔｏｔａｌ ｏｆ ３５ ｈｏｓｐｉｔａｌｓ ｐａｒｔｉｃｉｐａｔｅｄ ｉｎ ｔｈｉｓ ｓｕｒｖｅｙ，５７７ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｅｒｅ ｅｎｒｏｌｌｅｄ，ｔｈｅｉｒ ａｇｅ ｐｅｒｆｏｒｍｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔ
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｒＬ ０５７８・１３１０．２０１４．０７．００２
作者单位：各协作单位的第一位作者同为本文并列第一作者（协作单位按照提供有效病例的时间先后排序） ２１０００２南京军区南京总医院儿科（夏正坤、唐雪骁、孙涛）；１０００３４北京大学第一医院儿肾科（丁洁）；３１０００３杭州， 浙江大学医学院附属儿童医院肾内科（赵水爱、毛建华、刘爱民）；５１０１８０广州市第一人民医院儿科（于力、张瑶）； １１０００１沈阳，中国医科大学附属第一医院儿科（姜红、周洁清）；４０００１４重庆医科大学附属儿童医院肾内科（李秋、 马叶、叶国常）；４３００３０武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科（周建华、吕倩影、蒲金赞）；１００７３０北京 协和医院儿科（田晓寅、魏珉、宋红梅）；１１００２２沈阳，中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫科（吴玉斌、 杜悦）；７１０００３西安儿童医院肾内科（包瑛、黄惠梅）；４５３１００新乡医学院第一附属医院儿科（韩玫瑰、韩子明、 黄倩）；５３００２１南宁，广西医科大学第一附属医院儿科（覃远汉、程会元、雷凤英）；６１００９１成都市妇女儿童中心医院 肾内科（冯仕品、王莉、谢敏）；４１０００８长沙，中南大学湘雅二医院儿童医学中心儿童肾脏专科（何庆南、李晓燕、 易著文）；２５００２１济南，山东省立医院儿科（李倩、孙书珍）；２０００４０上海市儿童医院肾内科（吴滢、朱光华、黄文彦）； ５１００８０广州，中山大学附属第一医院儿科（蒋小云、姜梦婕、曹飞）；８３００００乌鲁木齐，新疆医科大学第一附属医院 儿科（郭艳芳、朱洪涛、李胜）；４１０００７长沙，湖南省儿童医院肾内科（李志辉、寻励、张良）；１３００２１吉林大学第一医 院儿科（马青山）；２２２００２连云港市第一人民医院儿科（卢思广）；６５００３２昆明，云南省第一人民医院儿科（刘雁）； ３５００２５南京军区福州总医院儿科（余自华）；３０００７４天津市儿童医院儿科（张碧丽）；７３００００兰州大学第一医院儿科 （李宇宁）；２１５００４苏州大学附属儿童医院肾内科（李晓忠）；３２５０２７温州医学院附属育英儿童医院肾内科（杨青）； １０００４５首都医科大学附属北京儿童医院肾内科（沈颖）；５１０１２０广州市妇女儿童医疗中心肾内科（高岩）；１０００２０北 京，首都儿科研究所附属儿童医院肾内科（曹力）；２３００２２合肥，安徽医科大学第一附属医院儿科（鹿玲）；２１００２９南 京医科大学附属南京儿童医院肾内科（丁桂霞、陈颖、冯泉城）；３３０００６南昌，江西省儿童医院。肾内科（傅睿）； ４３００１５武汉市儿童医院肾内科（栾江威、丁娟娟）；２３００５１合肥，安徽省立儿童医院肾内科（董扬、徐达良） 通信作者：夏正坤，２１０００２南京军区南京总医院儿科（Ｅｍａｉｌ：ｎｊｘｚｋ＠１２６．ｅｏｍ）
万方数据
・４８４・
主堡』Ｌ型盘查！！！堡生！旦筮！！鲞星！塑￡！也』坠ｉ遮！：』！！Ｙ！Ｑ！兰，∑！！：ｉ！：堕！：！ 肾病；儿童；糖皮质激素类； 多中心研究
【关键词】 Ｍｕｌｔｉｃｅｎｔｅｒ
ｓｙｎｄｒｏｍｅ ｉｎ Ａｓｓｏｃｉａｔｉｏｎ
ｓｔｕｄｙ
ｏｎ
ｐｒｅｓｅｎｔ
ｓｔａｔｕｓ
ｏｆ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ Ｇｒｏｕｐ
ａｎｄ
ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｓｔｅｒｏｉｄ．ｒｅｓｔｓｒａｎｔ
ｎｅｐｈｒｏｔｉｃ
ｃｈｉｌｄｒｅｎ耽Ｓｕｂｓｐｅｃｉａｌｔｙ
ｏｆ
Ｎｅｐｈｒｏｌｏｇｙ，舭Ｓｏｃｉｅｔｙ
ｏｆ
Ｐｅｄｉａｔｒｉｃｓ，Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｍｅｄｉｃａｌ
Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ：Ｘｉａ Ｚｈｅｎｇｋｕｎ，Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ
生堡』Ｌ登苤查！Ｑ！堡生！旦筮！！鲞筮！翅堡ｂ也』里旦丝！：』！！Ｙ！Ｑ！堡：ｙ！！：！！：盟！：！
・４８３・
．肾脏疾病研究．
激素耐药型肾病综合征患儿诊治现状 多中心调研报告
中华医学会儿科学分会肾脏病学组
【摘要】
目的了解我国激素耐药型肾病综合征（ＳＲＮＳ）患儿的诊疗现状。方法由中华医学
会儿科学分会肾脏病学组组织全国３５家医院，对２００８及２０１１年两个年度收治的ＳＲＮＳ患儿进行调 查，填写统一调查表，收集资料，对诊疗情况进行回顾性调查。结果此次调研共纳入５７７例患儿，年 龄８个月一１８岁，男３８７例（６７．１％），女１９０例（３２．９％）。学龄期儿童人数最多（１９２例，３３．３％）。 临床分型单纯型肾病综合征（ＮＳ）为３４９例（６０．５％），肾炎型Ｎｓ为２２８例（３９．５％），２００８和２０１１两 年度不同分型Ｎｓ发病人数相比，差异有统计学意义（ｘ２＝１０．７５１，Ｐ＝０．００１）。３０６例行患儿肾穿刺 活检术，２００８年肾穿刺结果显示：系膜增生性肾小球肾炎（ＭｓＰＮＧ）４０例、局灶节段性肾小球硬化 （ＦＳＧＳ）１７例；膜性肾病（ＭＮ）９例；微小病变。肾病（ＭＣＤ）９例；轻微病变８例；毛细血管内增生性肾小 球肾炎（ＥｎＰＧＮ）３例；膜增生性肾小球肾炎（ＭＰＧＮ）２例；增生硬化性肾小球肾炎２例；足细胞病 ２例；２０１１年肾穿刺结果显示：ＭｓＰＧＮ ５３例；ＦＳＧＳ ３５例；轻微病变２５例；ＭＣＤ ２３例；ＭＮ １３例；
ｏｆＰｅｄｉａｔｒｉｃｓ．Ｎ８Ｔ蜘ｎｇ Ｇｅｎｅｒａｌ
Ｈｏｓｐｉｔａｌ
ｏｆＮ甜审ｎｇ Ｍｉｌｉｔａｒｙ
Ｃｏｍｍａｎｄ，Ｎａｎｊｉｎｇ ２１００２，Ｃｈｉｎａ（Ｅｍａｉｆ：ｎｊｘｚｋ＠１２６．ｔｏｍ）
Hale Waihona Puke ｒｅｓｉｓｔａｎｔ【Ａｂｓｔｒａｃｔ】０ｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ ｔｈｅ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｎｅｐｈｒｏｔｉｃ ｓｙｎｄｒｏｍｅ（ＳＲＮＳ）ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｍｅｔｈｏｄ
ｐｏｄｏｃｙｔｅ ｌｅｓｉｏｎｓ ｉｎ ２００８．Ｏｔｈｅｒｗｉｓｅ ｔｈｅｒｅ ｗｅｒｅ ５３ ＭｓＰＧＮ，３５ ＦＳＧＳ，２５ ｍｉｎｏｒ ｌｅｓｉｏｎｓ，２３ ＭＣＤ，ｌ ３ ＭＮ， ５ ＭＰＧＮ，３ ｐｏｄｏｃｙｔｅ ｌｅｓｉｏｎｓ，２ ＥｎＰＧＮ．１ ｓｃｌｅｒｏｔｉｃ ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓ．Ｓｉｎｃｅ ｔｈｅ ｅｖｉｄｅｎｃｅ．ｂａｓｅｄ ｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓ ｈａｄ ｂｅｅｎ ｉｓｓｕｅｄ ｉｎ ２０１ １．２０９ ｃａｓｅｓ ｗｅｒｅ ｔｒｅａｔｅｄ ｗｉｔｈ ａｄｅｑｕａｔｅ．ｄｏｓｅ ｐｒｅｄｎｉｓｏｎｅ ｔｈｅｒａｐｙ＞４ ｗｅｅｋｓ ｐｒｏｇｒａｍ．Ｅｉｇｈｔｙ—ｓｅｖｅｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｗｉｔｈ ｎｅｐｈｒｏｔｉｃ ｓｙｎｄｒｏｍｅ ｗｈｏｓｅ ｕｒｉｎａｒｙ ｐｒｏｔｅｉｎ ｃｏｕｌｄ ｎｏｔ ｂｅ ｔｕｒｎｅｄ ｎｅｇａｔｉｖｅ ａｆｔｅｒ ４ ｗｅｅｋｓ’ｇｌｕｃｏｃｏｒｔｉｅｏｉｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｗｅｒｅ ｔｒｅａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｈｉｇｈ．ｄｏｓｅ ｍｅｔｈｙｌｐｒｅｄｎｉｓｏｌｏｎｅ ｆｏｒ ｌ ｃｏｕｒｓｅ．Ｔｈｉｒｔｙ． ｅｉｓｈｔ ｏｆ ｔｈｅｓｅ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｇｏｔ ｎｅｇａｔｉｖｅ ｕｒｉｎａｒｙ ｐｒｏｔｅｉｎ ａｆｔｅｒ ｔｈｅ ｐｕｌｓｅ ｔｈｅｒａｐｙ．Ｔａｃｒｏｌｉｍｕｓ ａｎｄ ｃｙｃｌｏｓｐｏｒｉｎｅ
ｉｎ ｔｗｏ ｙｅａｒｓ
ｔｈｅｒａｐｙ（５６．５％
ｎｏｔ
瑚．５８．１％）．’１１１ｅ ｓｉｔｕａｔｉｏｎ ｏｆ ＳＲＮＳ
ｗａｓ
ｓｔａｔｉｓｔｉｃａｌｌｙ
ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔ（＜＝１０．０２７，Ｐ＞ｏ．０５）．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ Ｔｈｉｓ ｓｔｕｄｙ ｐｒｅｓｅｎｔｅｄ ｔｈｅ ｃｕｒｒｅｎｔ ｓｔａｔｕｓ ｏｆ ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ＳＲＮＳ ｏｆ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｉｎ Ｃｈｉｎａ．Ｆｏｒ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｗｉｔｈ ｎｅｐｈｒｏｔｉｃ ｓｙｎｄｒｏｍｅ ｗｈｏｓｅ ｕｒｉｎａｒｙ ｐｒｏｔｅｉｎ
ＭＰＧＮ
５例；足细胞病３例；ＥｎＰＧＮ ２例；增生硬化性肾小球肾炎１例。循证指南颁发后，２０１１年
２０９例患儿采用泼尼松足量治疗＞４周方案，尿蛋白仍不能转阴患儿，采用指南推荐的甲泼尼龙冲击 治疗方案的仅有８７例，冲击后２周内３８例患儿尿蛋白转阴。指南发布后２０１１年他克莫司治疗 ＳＲＮＳ比例较２００８年明显增多（１９．５％傩．９．１％），环孢素治疗的比例增多（２９．０％Ｖ，Ｓ．２２．１％），环磷 酰胺冲击治疗无论指南发布前后应用均最多见（５６．５％粥．５８．１％）。两年度ＳＲＮＳ患儿使用免疫抑 制剂的情况差异无统计学意义（ｘ２＝１０．０２７，Ｐ＞０．０５）。结论ＳＲＮＳ患儿经４周激素治疗尿蛋白仍 不能转阴者，采用甲泼尼龙大剂量冲击是较好的选择，免疫抑制剂以环磷酰胺冲击治疗为首选的方 法，指南发布后环孢素和他克莫司治疗患者数明显增多，但根据不同的。肾脏病理类型及适应证选择何 种免疫抑制剂还有待进一步研究和规范。