隆突性皮肤纤维肉瘤病例报告27页PPT

·讨论：治疗
发生于头颈部的DFSP, 临床表现较严重, 治疗 亦较困难, 复发的DFSP 可发生脑转移，也可浸 润至颅骨, 手术时往往需要切除部分颅骨。[6]
·讨论：治疗
放疗对本病的疗效尚不肯定, 最初认为若手术
切除范围足够, 可不予放疗。Haas 等为了探讨 放疗的价值, 对21 例患者行单纯外科手术治疗, 33 例行手术加放疗, 结果显示, 前者局部控制 率达67% , 后者局部控制率达82% , 故认为放 疗对本病有一定的治疗价值, 值得推广应用。[6-7]
图8色素性DFSP，见黑色素沉积 [5]
图9 细胞表达CD34 强阳性，EnVision 两步法 [5]
图10 DFSP 伴神经纤维分化: 波浪状核的梭形细胞CD34 和S-100 阳性表达EnVision两步法 [5]
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DFSP 表现为纤细的梭形细胞呈束状互相交错，
构成特征性席纹状或车幅状，此结构是诊断本
病的基本要素，其他各型均是在此基础上的变 异。瘤细胞核少有异型性，但可见少到中等量 的核分裂象，瘤组织中、特别是肿物周边部有 不等的淋巴、浆细胞浸润。[5]
·讨论：病理特点
也有各种特殊表现：局部可见较多的胶原纤维 及薄壁血管; 多量的黏液样间质; 局部“鱼骨 样”或“人字型”排列; 局部细胞异型性较大， 似恶性纤维组织细胞瘤样; 可见少量黑色素沉 积。 [5]
参考文献
[1] 王丽.皮肤病学[M].北京：军事医学科学出版社.2019. 557-558. [2]山东医学院,山东省皮肤病防治研究所.皮肤病临床与病理图谱[M]. 济南：山东科学技术出版社.1984. 245. [3]中国医学科学院药物研究所 .靳培英 .中国少见皮肤病彩色图谱[M]. 北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社.1994 [4]李铁男,宋勇,赵桂兰.常见皮肤病彩色图谱[M].沈阳：辽宁科学技术 出版社.2019. 165 [5]何眀媛.隆突性皮肤纤维肉瘤16 例临床病理分析.临床与实验病理 学杂志[J],2019, 28( 5)：559-561 [6]赵东兵,徐立斌,李正江,邵永孚.隆突性皮肤纤维肉瘤85 例临床分析 [J].实用癌症杂志.2019.17(4):400-401 [7] Haas RL, Keus RB, Loftus BM, et al. T he ro le o f Radiother apy in the local manag ement of Derm atofibro sar coma prot uberans1J2. Eur J Cancer , 2019, 33( 7) : 1055. [8]李曙光.隆突性皮肤纤维肉瘤32 例诊治分析[J].中国肿瘤临床年鉴.2019.38
隆突性皮肤纤维肉瘤病例1例
苏州大学医学部
小叔叔
wenku.baidu.com
隆突性皮肤纤维肉瘤 （ Dermatofibrosarcoma
Protuberans）
本病是一Da种ri起er源和于Fe真rr皮an可d首扩次展报至告皮于下1组92织4
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谢谢
患者病理报告
图6 [4] 来源：李铁男,宋勇,赵桂兰 主编《常见皮肤病彩色图谱》 辽宁科学技术出版社.2019.第165页
图5 [3] 来源：中国医学科学院药物研究所 编著; 靳培英 主编.《中国少见皮肤病彩色图谱》 北京医科大学中国协和医科大学联合出版社.1994
图7 梭形细胞呈特征性的席纹状结构束状排列 [5]
(图9) (图10)
·讨论：治疗
外科手术治疗是本瘤的首选治疗方法, 鉴于本瘤 复发率高的特点, 应尽量扩大手术切除范围, 尤 其必须强调首次切除的彻底性。安全的手术切缘
必须将距肿瘤3 cm 以上正常组织以及深筋膜、 受累的肌肉一并切除。为达到安全的切除范围, 常需行植皮或转移皮瓣修复术。本病发生淋巴结 转移者少, 一般无需作预防性淋巴结清扫。[6]
度 变不薄等。的Ho纤ff维ma母n(细19胞25构)命成名，为病隆因突不性明皮。肤[1-2]
纤维肉瘤。
·患者情况
患者男性，34岁,于2019-07-24入院。患者于两 年前无诱因下发现右上臂出现一肿块，无伴随症 状，无任何不适，无红肿热痛，当时未予治疗， 之后肿块逐渐增大，仍无任何伴随症状。患者为 进一步诊治，来我院求诊，B超提示右上臂肿块。 收入普外科。查体：一般情况良好，右上臂肱三 头肌表面有一3*2cm肿块，质中，界限清，无压 痛，可推动。
·患者情况
于07-27局麻下行单纯肿块切除术。术中取距离
肿块0.5cm梭形切口切开皮肤、皮下组织，见一 4*3*2cm肿块，未见明显包膜，边界不清，术中
送快速病理提示为纤维瘤，瘤细胞生长活跃。(图1) 术者决定扩创，增加0.5cm切除肿瘤边缘组织，
基底部至肌肉筋膜，取边缘组织送病理科。0802病理回报 (图2)
·患者情况
08-03患者在全麻下行右上臂肿块切除术后补广
泛切除术。之前手术留一7cm伤口,距离原切口边
缘3cm处梭形切除皮肤、皮下组织至三角肌筋膜，
切除原切口下方部分肌肉。待快速病理汇报示
08-(0图93病) 理回报
(图4)
·患者情况
患者术后恢复良好，一般情况良好，手术切口恢 复良好,于08-09出院。为进一步治疗，2019-10-
(图8)
·讨论：免疫组化
免疫组化显示CD34 着色于细胞膜和细胞质， SMA 与S-100 蛋白均着色于细胞质，CD34 阳性 瘤细胞一般呈弥漫或片状分布，而SMA 与S-100 阳性瘤细胞大部分为散在或小灶状分布。多数 为CD34阳性。可为CD34 单项表达，CD34 与也 可为SMA 共同表达。[5]
·讨论：
所有病变部位均位于真皮层，呈浸润性生长，
边界不清，瘤细胞向上侵达表皮下或留有一未 受累的真皮带。表面的表皮大多萎缩或无明显 变化，皮肤附属器保留完好，绝大多数累及皮 下脂肪组织，也有可侵及骨骼肌。[5]
·讨论：病理特点 (图7)
几乎所有病例均可见一致的纤细的梭形细胞，
形成典型的致密席纹状结构。经典型/普通型
·讨论：治疗
1980~1994 共32例 7例：术前诊断为DFSP均行局部扩大切除术， (切缘距肿瘤边缘3cm),随访至2019年未见复发。 25例：术前诊断为其他疾病，行单纯肿块切除 术。术后病理诊断均为DFSP。未见局部及区域 淋巴结转移。有8例在首次手术后半年~2年中均 出现原发部位复发, 并再次行局部扩大切除术。 此8例再次手术后随访2~8 年未见复发。[8]
18入住我院肿瘤科。在CT定位后，行6MV-Xray照 射右上肢皮肤纤维肉瘤。患者在放疗期间一般情
况可，于11-07出院。于11-13来我院复查血常规。
·讨论：
临床要点： (图) (一)多见于中年男性。 (二)皮疹好发于躯干。 (三)皮肤损害：为单发的淡红色或青紫色的隆起 性肿块，其上有多个结节，质地坚硬，表面稍光 滑，肿块大小不一，一般均附有皮肤及皮下组织。 (四)无自觉症状。 (五)皮损生长缓慢，但很少发生转移。[1,4]