血栓性微血管病肾损害1例临床误诊误治分析
腹主动脉血栓延续至肾动脉及双侧髂动脉致继发性高血压误诊1例
始出现 高血压 ， 且无原发性高血压 家族史者 ： （ ２ ） 发生急进性
高血压 、 顽 固性高血压和恶性 高血压者 ， 或既往得以控制 良好
的高血压突然加重并持续恶化者 ； （ ３ ） 经血管紧张素转化酶抑
Ｓ ＡＦ Ｉ ＡＮ Ｒ Ｄ，Ｔ Ｅ Ｘ Ｔ Ｏ Ｒ Ｓ Ｃ ． Ｒ ｅ ｎ ａ ｌ ａ ｒ ｔ ｅ ｒ ｙ ｓ ｔ ｅ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ［ Ｊ ］ ． Ｎ Ｅ ｎ ｇ ｌ
关检 查 ． 即 可 明确 诊 断 。
原发性 高血压早 期无 明显病理 改变 ． 长期 高血 压引起全 身 小 动脉病 变 ，表现 为小 动 脉 中层平 滑肌 细胞 增殖 和纤 维 化， 管壁增 厚 和管腔 狭窄 ， 导致重 要器 官如 心 、 脑、 肾组 织 缺血 。长期 高血压可促 进动脉 粥样硬 化 的形 成及发 展 ， 而 后 者也 可 累及 中 、 大 动脉 ， 导致 大 动 脉狭 窄 。 如 肾动脉 狭
５ ～ １ ０年 后 才 逐 渐 出 现 肾功 能 损 害 ，而 本 例 却 是 在 发 现 高 血 压 时 即为 较 高 水 平 （ ２ ０ ０ ／ １ ０ ０ ｍ ｍ Ｈｇ ） ，且 无 高 血 压 家 族
者 出院后 长期心 血管科 门诊 随诊 予 降脂 、 抗血 小板 、 强化 降压等 治疗 （ 吲达帕胺 缓释片 １ ． ５ ｍ ｇ／ ｄ ： 苯磺 酸氨 氯地平 ５ ｍｇ ， 每 天两 次 ： 倍 他乐 克缓 释 片 ４ ７ ． ５ ｍ ｇ ／ ｄ； 阿托伐 他 汀
栓， 致使腹 主动脉血栓延续至 肾动脉及双侧髂动脉 ． 导致 动
脉严重狭窄 ， 致左 肾 萎 缩 ， 并发生继发性高血压 。
２ ． １ ． ２ 临床诊 断线索 出现下列 临床线索时高度提示有动脉
中老年狼疮性肾炎伴血栓性微血管病变临床病理分析
血栓性微 血 管 病 变 （ＴＭＡ）是 一 种 以 各 种 原 因 引起的微血栓形成 为 病 理 基 础，以 微 血 管 病 性 溶 血 性贫血（ＭＡＨＡ）、血小板减少和器官功能障碍为 特 征，病因 不 清 且 预 后 极 差 的 严 重 的 临 床 病 理 综 合 征 。 ［１］ 常继发 于 ＬＮ、抗 磷 脂 综 合 征 （ＡＰＳ）及 系 统 性硬化（ＳＳｃ）等结缔组织病 。 ［２］ 目 前 尚 无 ＬＮ－ＴＭＡ 发生率的大规模、多中心的研究［３］，尤其中老 年 ＬＮ－ ＴＭＡ 临床病理研究更为鲜见。 １ 资 料 与 方 法 １．１ 一 般 资 料 自 １９９７ 年 １ 月－２０１８ 年 １２ 月 ２２ 年间在我院住院行肾穿刺活检病理登记注册的患者 ７４９８例，病 理 描 述 为 ＴＭＡ 患 者 ２０５ 例，病 理 诊 断 为 ＬＮ ５７２例，ＬＮ－ＴＭＡ ９１例，男 １３ 例，女 ７８ 例， 男：女 ＝０．１６７：１，年 龄 区 间 （１３－７８）岁，平 均 年 龄 （３３．５５±１３．２２）岁，将 ９１ 例 ＬＮ－ＴＭＡ 患 者 分 为 两 组：中 老 年 ＬＮ－ＴＭＡ 组 （≥４０ 岁）和 非 中 老 年 ＬＮ－ ＴＭＡ 组 （＜４０ 岁 ），其 中，中 老 年 ＬＮ－ＴＭＡ 组 ２８ 例，男４例，女 ２４ 例，男 ∶ 女 ＝０．１６７∶１，年 龄 区 间 （４０－７８）岁，平 均 年 龄 （４９．３６±９．９３）岁；非 中 老 年 ＬＮ－ＴＭＡ 组 ６３ 例，男 ９ 例，女 ５４ 例，男 ∶ 女 ＝ ０．１６７∶１，年 龄 区 间 （１３－３９）岁，平 均 年 龄 （２６．５２± ６．９０）岁 。 １．２ 方 法 查 阅 ＬＮ－ＴＭＡ 患 者 的 临 床 及 病 理 资 料 ，并 登 记 患 者 的 性 别 、年 龄 、临 床 资 料 、病 理 资 料 及 实验室检查资料。 １．３ 诊 断 标 准 符 合 １９９７ 年 美 国 风 湿 病 学 会 修 订的系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）诊断标准及 ＬＮ 的诊断 标准，病 理 诊 断 为 Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ 型 ＬＮ（ＩＳＮ／ＲＰＳ ２００３ 分型标准）伴 ＴＭＡ。 １．４ 肾活检病理检 查 肾 穿 刺 组 织 常 规 做 免 疫 荧 光检查 （ＩｇＡ、ＩｇＭ、ＩｇＧ、Ｃ３、Ｃ４、Ｃ１ｑ 和 Ｆｉｂ 等 ）、光 镜检查（ＨＥ、ＰＡＳ、ＰＡＳＭ－Ｍａｓｓｏｎ和 Ｍａｓｓｏｎ等）及 电镜检查。
恶性高血压致血栓性微血管病合并低补体血症一例
基金项 目： 国家 “ 十一五 ” 科技支撑计划（ ２ ｏ ０ ６ Ｂ Ｍ １ Ｏ １ Ａ ０ ３ ． ２ ７ ） 作者单位 ： ０ ６ ６ ０ ０ ０秦皇岛市第一 医院肾内科
中国药 物与临床 ２ ０ １ ３ 年４ 月第 １ ３ 卷第 ４ 期Ｃ ｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ Ｒ ｅ ｍ ｅ ｄ ｉ ｅ ｓ ＆Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ｓ ， Ａ ｐ ｉ ｒ ｌ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ １ ． １ ３ ， Ｎ ｏ ． ４
胸部 ｘ线片 ： 两肺 门影增 大增浓 ， 两侧肺 纹理紊乱 增粗 模糊 ， 心脏横径 明显增大 ， 心尖 向左侧移位 。 结论 ： 左心受 累 病变 ，心力衰竭 不除外 。肾上腺 Ｃ Ｔ未见异常 。超声 ：左 肾
１ １ ． ５ ｃ ｍｘ ５ ． ９ ｃ ｍｘ ５ ． ０ ｃ ｍ，实 质 厚 １ ． ８ ａ ｍ：右 肾 １ ０ ． ２ ｃ ｍｘ ５ ． ４
刘 维萍 魏 鸡 刘海荣 郭 永 力 王 丽 辉 吴 学敏 张彦 芬
患者男 ， ２ ６ 岁， 腰痛 、 乏力 ２ ０ ｄ ， 尿少 ５ ｄ入院 。 伴有恶心
呕吐 ， 尿量 ＜ １ ０ ０ ０ ｍ ｌ ／ ｄ ， 伴 肉眼血尿 ２ 次， 头晕 明显 ， 查血肌酐
８ ４ ９ ． ２ Ｉ ｘ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ， 在 外 院行 血 液 透 析 治 疗 ， 血压 ２ ２ ０ ／ １ ６ ０ ｍｉ ｌ ｌ Ｈ ｇ ，
急性病容 ， 表情痛苦 ， 眼睑无水肿 ， 结膜略苍 白， 巩膜无黄
清， 肾盂输 尿管未见扩张 ， 双肾内血流分布稀疏 。眼底检查 ： 双 眼视 盘及其周 围血管迂 曲扩张 ， 多 片出血 ， 黄 白色渗 出及
棉絮斑 。结论 ： 双 眼高血压性视 网膜病变。肾活检病理 ： 光镜
血栓性微血管病和肾脏-苏俊
血栓性微血管病和肾脏摘要血栓性微血管病变可以表现出多种疾病如微血管病性溶血性贫血和器官损伤，包括AKI，并且都以血小板减少为其特征。
它可能与发病率和死亡率重要有关，但是经过一个系统的调查方法可以发现通过迅速启动支持管理，在某些情况下，有效的特定治疗可以产生良好的结果。
这篇综述总结了血栓性微血管病的分类，病理学，流行病学，特征和发病机制，并概述了一种实用的诊断和管理方法。
介绍血栓性微血管病变（TMA），是一种以血小板减少症，微血管病性溶血性贫血（MAHA）和器官损伤（1,2）的临床表现为特征的病理性描述。
它可以表现为多种形式和外在表像，但是AKI常常是显而易见的，因为它们有一个共同的突出特征是：肾小球的循环对其内皮细胞的损伤和闭塞具有倾向性（3）。
早期的认识很重要：TMA与死亡率和发病率显著相关，包括ESRD，虽然迅速启动的支持和特定的处理可以改善预后。
特别是在阐明致病机制之后并且引入有效的治疗方法后，血小板减少性紫癜（TTP）和非典型溶血尿毒症综合征（aHUS）等血栓形成的疾病的预后已经彻底改变。
然而，挑战和争论仍然存在。
在这篇综述中，我们将讨论TMA的分类，病理学，流行病学，特征，和发病机制，并概述一个诊断和处理的方法。
血栓性微血管病的分类TMA的分类是具有一定的挑战性和持续发展的。
历史分类是基于临床发现为基础：TTP是以神经系统受累为主导，HUS是以肾脏系统受累为主导。
随着对分子不来的的更深入的理解，分类逐渐进化：TTP是由于严重的ADAMTS13缺乏导致，HUS是由于产生毒素的大肠杆菌（STEC-HUS）细菌感染所引起，因此aHUS被广泛用于所有其他原因导致的TMA。
研究发现aHUS患者血清中有补体作用的血清比例失调，随后将会导致出现另一个亚组即补体介导的TMA（2,4）。
应该认识到历史的和现代的有关TMA的命名具有差异性，解释起来那是相当的困难：aHUS可以具体指补体介导的TMA，或更松散地应用于任何TMA，除了TTP或STEC-HUS之外。
血栓性血小板减少性紫癜一例报告
血栓性血小板减少性紫癜一例报告
王继芳 ， 洪岭 ， 郝 李杰 ， 李燕（ 河北省人 民医院 ， 家庄 ０ ０ ５ ） 石 ５０ １
［ 关键 词 ］ 紫癜 ， 栓性 血 小 板减 少性 ； 血 误诊 ； 炎 脑
检查示 ： 脑桥 、 双侧基 底节 区及 双侧 大脑 半球 均有 脑 回样 和
［ 图分 类号 】 Ｒ ５ ． 中 ５４６
［ 章编 号 ］ １０ － ２ （０９ ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ － ７ －２ 文 ０ ２３ ９ ２ ０ ）２０ ００ ４ ０
血栓 性血 小 板 减 少性 紫 癜 （ｈｏ ｂ ｔ ｈｏ ｏｙｏ ｅｉ ｔｒｍ ｏｉ ｔｒｍｂｃｔｐｎｃ ｃ ｐ ｒｕａ１ｒ ） ｕｐ ｒ，ｖＰ 是一种少 见 的微 血 管 病性 溶 血 和 血栓 性 微 血 管病 ， 以溶血 性贫 血 、 小板 减 少 、 经 系统症 状 、 是 血 神 高热 和 。 肾脏损 害为特征 的 ｆ 综合 征 。本病 起 病 急 ， Ｉ 盆床 病死 率 高 ， 预 后凶险 ， 极易误诊 。现将 我院诊 治的 １ １ Ｐ报告如 下。 例 ｖ ｒ
呼吸 １／ ｉ ， ９ ｍ ｎ 血压 １０ ７ ｍＨｇ 口唇 无发绀 ， ２ ／ ５ｍ 。 咽充血 明显 ，
扁桃体不 大 ； 双肺 呼吸音 粗 ， 闻及干湿 哕音 ； 尖搏 动点 位 可 心 于右侧第 ５肋 间锁 骨 中线 内 １ｃ 处 ， 率 ６ ／ ｎ 律齐 ， ｍ 心 ４ ｍｉ， 心 脏各瓣膜 听诊 区未 闻及病理性 杂音 ； 腹部 查体 未见 异常 。查 血 白细胞 １． ２６×１ Ｌ 中性粒细胞 ０ ８ 肝 、 ０／ ， ．５； 肾功能 均正常 。
［ 文献 标 识码 】 Ｂ
斑 片状异 常信 号影 ， 不排 除脑 膜 炎可 能 。初 步诊 断为 脑炎 ， 收入神经 内科 。予抗 病 毒 、 抗感 染 、 营养 脑 细 胞 、 液 等 治 补
血栓性微血管病研修班讲课(周三)
发病机制
• ADAMTS13系统 • 补体系统 • VEGF系统
补体活化途径及其调节
免疫炎症 内皮损伤 HUS发生
A
Factor H
B
抗体 突变
C3 Factor H
Factor I
3 b
C 3 b
MCP
Factor I
Factor H
百分比 37% 13% 13% 9% 7% 7% 4%
D+HUS
大肠杆菌
• Verotoxin-producing E. coli (VTEC) 感染
• E. coli---O157:H7
有腹泻、出血性结肠炎 的HUS（D+HUS） ➢90%为VTEC感染 ➢其中70%为O157:H7
D+HUS
移植
FIB 血小板血栓 vWF
血栓性微血管病 TMA
吕继成 赵明辉 中华肾脏病杂志 2006
微血管主要指微小动脉、毛细血管和微小静脉
CD36 glycoprotein (GP) IV
Heart
Kidney
Adrenal gland
Submucosal
TMA肾损害
• 概述 • 病理特点 • 发病机制 • 诊断和治疗
溶血尿毒综合征 Hemolytic Uremic Syndrome
HUS-TTP • 微血管性溶血性贫血 • 血小板减少 • 急肾衰 • 发热 • 神经系统损伤
系统性损伤
TTP-HUS综合征？
发病机制
• ADAMTS13系统 • 补体系统 • VEGF系统
VWF及其剪切酶ADAMTS13
基因突变或自身抗体导致ADAMTS13活性下降 引起特发TTP的主要病因
急性肺血栓栓塞1例误诊分析 ppt课件
辅助检查
2019.9.12
KsCRP快速C反应蛋白 60.04 ↑
血培养7天无细菌生长 阴性 阴性
WBC
白细胞
8.1
10^9/L
NEUT%
中性细胞比率 68.6%
LYMPH% 淋巴细胞比率 23.1%
RBC
红细胞
4.92 10^12/L
HGB
分布
血栓一旦进入静脉循环,约65%可分布于两肺,20%分布于右肺,10 %分布于左肺
双肺下叶受累的机会为上叶的4倍
如何进行 危险分层
2000年ESC急性肺栓塞临床分型
大面积肺栓塞（massive PTE)：临床上以休克和低血压 为主要表现，即体循环动脉收缩压<90mmHg或较基础值 下降幅度>40mmHg,持续15分钟以上。须除外新发生的 心律失常，低血容量或感染中毒症所致血压下降。
患者一般资料
既往史:平素体健，否认“心、肝、肺、脾、肾” 等重要脏器疾病史。否认结核、乙肝等传染病史， 否认药物、食物过敏史，无输血、外伤、中毒及 手术史。预防接种史不详。
个人史:出生生长于原籍，未到过疟疾、肺吸虫、 血吸虫病等流行区。有吸烟10余年，每日约一包， 否认有性病和冶游史。
婚育史:适龄结婚，育一子，配偶及子女体健。 家族史:父母健在，否认家族中有遗传病、传染
ESC2019指南与2000指南区别
新版指南更实用，临床可操作性强。 取消2000版临床分型，强调危险分层，根据不同危险患
者采取相应治疗策略。 诊断策略更加清晰。
Eur Heart J ,2000,21:1301-1336 Eur Heart J ,2019, 29, 2276–2315
临床误诊误治 - 维系苍生致力安康-浙江维康
临床误诊误治2008年7月第21卷第7期 ClinicalM isdiagnosis&M istherapy,July2008,Vol.21,No.7Q2T间期0156s。
追问病史,患者3年前住院期间,出现过类似室颤发作,其间监测心电图Q2T间期为0138～0151s,考虑长期口服胺碘酮,且入院前进食量少而出现低钾血症,故停用胺碘酮,改为β2受体阻滞剂治疗。
但患者出院后又继续服用胺碘酮,并服用门冬氨酸钾镁。
1年前因房颤发作住院,血钾波动于4123～4170mmol/L之间, Q2T间期波动于0129～0140s,住院期间经常规治疗后,症状较快恢复,房颤未转复,心室率维持于84～100/m in,出院后一直口服胺碘酮(200mg/d),间断补钾治疗,未正规监测心电图。
分析病情,考虑患者频发恶性心律失常、肺间质病变均与长期应用胺碘酮有关。
入I C U24小时后室速、室颤停止,继续予抗感染、控制血压及血糖、改善心肌供血、减轻心脏前后负荷及维持血电解质、酸碱平衡治疗,病情平稳,出院。
门诊随访病情稳定。
2 讨论211 胺碘酮药代动力学及致心律失常机制 胺碘酮属Ⅲ类抗心律失常药物,其作用机制为阻断钾通道,延长心肌细胞3相动作电位。
药物的半衰期为20～100天,在体内大部分与蛋白结合蓄积于脂肪组织中,通过胆汁、粪便排出,肾脏排出很少[1]。
胺碘酮在抑制复极钾电流的同时能均匀延长Q2T间期,降低窦房结的自律性,减慢窦房、心房及结区、房室旁路的传导,无负性肌力作用[2]。
胺碘酮虽可延长复极时间,但不良反应大多见于其他系统,致心律失常的作用很少,很少需要监测Q2T间期。
但当出现低血钾、电解质紊乱时可诱发严重心律失常,机制如下:①当细胞外钾或血钾浓度降低时,膜对钾的通透性减小,膜内外钾浓度差增大,而膜电位仍很低,接近于阈电位时兴奋性升高;②心肌细胞膜对钾通透性降低,钾离子外流减慢,而相对钠离子内流的作用减弱,结果使舒张期自动除极速度加快,从复极后的舒张期电位到达阈电位的时间缩短,因而心肌的自律性增高;③由于静息电位降低,钠离子的内流及除极速度和幅度减低,因而兴奋的传导减慢。
1例深静脉血栓栓塞误诊的教训
凝血活酶时间 ３ ．ｓ ０～ ４） ６４（ ４ ｓ， ２ 血浆纤 维蛋 白原 ８３ ｇ （ ４ ／） ． ／ ２～ ｇ 。 ７Ｌ Ｌ 肝功能 、 肾功能正常 。 左下肢超声示 ： Ｖ Ｄ Ｔ形成。 顺行性下肢静脉 造影示 ： 左下肢胭静脉 、 股静脉 至左髂 总静脉血栓形成 。立 即经
右侧股静脉置入下腔静脉滤器 原 时 间 ｌ ． （ ０～１ｓ ， 血 酶 时 问 ５ ． （４～２ ｓ ， 化 部 分 ２３ １ ｓ ４ ）凝 ６４ １ ｓ ０） 活
本 例误诊 教训在于 ： １ 医生 工作责 任心不强 ， （） 首诊 医师 未 在门诊 病历上写下任何字符 ， 患者 已明确否认外伤 史 ， 却未能 引
起 医师的警觉 ， 而下达错 误的医嘱 。该患者 多次使 用热敷 ， 从 使
（ 接第 ３ 上 ５页 ） 我们常用 的方 法是 ： １ （ ）肾盂 肾实质弧形 向 肾下 盏延伸切 开取
【 考文献】 参
【 吴 阶平． １ 】 泌尿外科学【 ． 济南 ： 山东大学 出版社， ０ ： １ ２ ４ １． ０ ８ ［ 吴荣佩， ２ ］ 李晓飞， 郭颖， 肾盂 内高压灌 流对肾单位结构影响的实验研 等． 究阴． 中华泌尿外科杂志， ０ ， （ ： ２ １５ ２ ６２ ３ １ — ６ ． ０ ７ ）６
日下午 ５时 ， 左大腿 明显肿胀 ， 痛剧烈难忍 时， 疼 向笔者 咨询 。接 诊后， 查见左下肢膝关节 以上部位 呈明显非凹陷性水肿 ， 皮肤苍 白， 皮肤温度稍高 ， 左下肢未见感染病灶 。经询 问 ， 该学生既往体 健， 无心血管疾病 、 血液系统疾病等病史 ， 无 近期亦无发 热 、 无恶 心 、 呕吐， 无 眼睑不浮肿 ， 无尿少等现象 。患病前 ， 曾经长时 间坐 在课桌前学 习 、操作 电脑或躺 在床上看书 ，几乎 不参加体育 活 动。 初步考虑 ， 该患者系深静脉血栓 （ Ｖ 栓塞 ， Ｄ Ｔ） 急送某 三级 甲等 医院血 管外科诊治 。入 院检查 ： 、 、 血 尿 粪三 大常规正常 ， 凝血酶
血栓性微血管病变相关肾脏疾病临床病理分析
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血栓性微血管病变相关肾脏疾病临床病理分析
华 芳１ ，孙 海 峰２ａ，刘 树 军２ｂ，穆 兴 国２ａ＊
（１．吉林大学第一医院 心血管内科，吉林 长春１３００２１；２．吉林大学第二医院 ａ．放射线科；ｂ．肾病内科，吉林 长春１３００４１）
发 热 （ｎ，％ ）
５３（５８．２４） ２２（４３．１４） ０．１１５
血 小 板 下 降 （ｎ，％ ）
２３（２５．２７）
７（１３．７３） ０．１３５
转 氨 酶 升 高 （ｎ，％ ）
２９（３１．８７）
＊通讯作者
镜检查（ＨＥ、ＰＡＳ、ＰＡＳＭ－Ｍａｓｓｏｎ和 Ｍａｓｓｏｎ等）及 电镜检查。 １．５ 统计学 方 法 应 用 ＳＰＳＳ１９．０ 统 计 软 件 进 行 统计学分析，所有 数 据 经 检 验，符 合 正 态 分 布 时，集 中趋势以均数±标准差表示，组间 差异 采 用ｔ检 验， 不 符 合 正 态 分 布 时 ，集 中 趋 势 以 中 位 数 （四 分 位 数 间 距 ）表 示 ，组 间 差 异 采 用 秩 和 检 验 。 计 数 资 料 用 例 数 ｎ（％）表示，用卡方检验；当１≤Ｔ＜ ５但ｎ≥ ４０ 时， 需要用连续性校正公式做卡方检验；当 Ｔ＜１或ｎ＜ ４０，或做卡 方 检 验 后 所 得 的 Ｐ 值 接 近 检 验 水 准 α 时，用 Ｆｉｓｈｅｒ确切 概 率 法 检 验。 应 用 Ｌｏｇｉｓｔｉｃ回 归 分 析 探 索 不 同 因 素 间 的 相 关 性 。Ｐ＜０．０５ 为 有 统 计 学意义。 ２ 结 果 ２．１ ＬＮ－ＴＭＡ 和 ＭＨＴ－ＴＭＡ 两 组 患 者 的 一 般 临 床 资 料 及 实 验 室 检 查 资 料 比 较 ，详 见 表 １。 ２．２ ＬＮ－ＴＭＡ 和 ＭＨＴ－ＴＭＡ 两组患者的肾穿刺 活 检 病 理 特 点 比 较 ，详 见 表 ２。
血栓性微血管病(肾病年会)
1月31日 18 127
肾功能和胆红素
BUN（mmol/L） UA(umol/L)
Cr（umol/L） DB(mmol/L) IB(mmol/L)
1月31日 5.69 505 79
2月3日 57
1448 318
2月3日 10.7 501 214 2.2 3.7
2月5日 57.8 1263.9 118.6
6.95
1576.7
693.9
19.69
8.46
1+
13.6
901
600
23.5
11.1
13.7
17.6
10.6
14.32
33.36
18.61
2014.11.11 2014.11.13
2014-11-19 2014-11-20 2014-11-22 2014-11-24 2014-11-26 2014-12-12
不典型溶血尿毒综合症
(aHUS)：与志贺毒素无关
的各种细菌感染、药物， 产后等，占HUS的5%-10%。 补体调控蛋白基因突变是
ａＨＵＳ发病的主要原 因。
家族性TTP:主要是编 码血管性血友病因 子裂解蛋白酶 ( vWF-CP，ADAMTS-13)
基因的纯合或复合杂合
突变导致ADAMTS-13的
严重缺陷
• HUS:为志贺毒素（大肠埃希杆菌O157：H7感染产生）引起血管内皮细胞损伤，从而激活局部 凝血系统和激活血小板，发生TMA。
• aHUS:补体调控蛋白基因突变是ａＨＵＳ发病的主要原因，主要是编码补体旁路途径调节蛋白 的基因，包括H因子膜辅蛋白( MCP或CD46) 、I因子及膜 辅 因 子 蛋 白（ＭＣＰ） 。基因 突变导致这些因子活性丧失，造成补体过度活化，引起内皮细胞损伤，从而发生TMA。
误诊为心血管病的其他系统疾病90例分析
变 ， 肌酶 偏 高 ， 诊 为 急 性 冠 脉综 合症 收住 院 ， 心 误 进
一
步检 查 治疗 ， 证实 为急性 出血 坏死 性胰腺 炎 。
血管疾 病 的其 他 系统疾 病 ９ ０例 ， 报道 如下 。 现
１ 临 床 资 料 栓 塞 ２ 其 ０
９ Ｏ例 中误 诊 为心 血 管疾 病 的有 消化 系统疾 病 ３ Ｏ例 （ ３ ３ ） 肺 源 ３ ．％ ，
性疾 病 ３ ２例 （ ５ ６ ） 其 他 系统 疾病 ： 状疱疹 ｌ ３ ．％ ， 带 ６例 （７ ８ ） 颈 椎病 ｌ １． ％ ， ２例 （ ３ ３ ） １ ． ％ 。结论 肺 源性 疾病 和 消
院后 ２～ ６ｄ在疼 痛部 位 出现群 集性丘 疹 、 疹 ， 疱 确诊
为带 状疱 疹 。
动时 发 作 ， 息 后 缓 解 ， 电 图示 ｓ 休 心 Ｔ～Ｖ １一Ｖ ５下
移， Ｔ波倒置 ， 消心 痛 、 酸 甘 油 无 效 ， 对 硝 胃镜 病理 证
１ ２ ４ 颈椎 病 共 １ ， ．． ２例 本组 中 １例 因活 动 、 绪激 情
例 ， 胸 ６例 ， 膜炎 ６例 。７ ％ 的 肺动 脉 栓塞 患者 气 胸 ０ 心 电图有 异常 ， 一般 为窦 性 心动 过 速 ， １ ３型 ， Ｉ ＳＱ 在 、 Ｉ、Ｖ Ｉａ Ｆ导连 中 Ｐ波尖 耸 ， 电轴 右 偏 ， １～Ｖ 心 Ｖ ６导 连 Ｔ波 倒置 及 右 束 枝 传 导 阻滞 ， 面 电轴 左 偏 。 这 些 额 多是一 过性 的 ， 般 不 超 过 ３ 。胸 部 透 视 或 拍 片 一 ６ｈ 可 以是 正 常 的 。有 的 出 现肺 栓 塞 、 动 脉 高 压 或 肺 肺 梗 死征 像 。 １ ２ ３ 带状疱 疹共 １ ．． ６例 ， 本组 ｌ ６例 带 状疱 疹 患 者 疼 痛呈 发作 性针刺 样 、 灼 或刀 割 样 ， 次持 续 数 分 烧 每
9例ANCN相关性血管炎误诊原因分析
9例ANCN相关性血管炎误诊原因分析发表时间：2012-12-29T11:27:34.373Z 来源：《中外健康文摘》2012年第40期供稿作者：王洪霞吴桂艳[导读] 了解抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCN）相关性小血管炎的临床表现及其常见的误诊原因。
王洪霞吴桂艳（山东省诸城市人民医院肾内科 262200）【摘要】目的了解抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCN）相关性小血管炎的临床表现及其常见的误诊原因。
方法对我院自2008年6月至2010年6月期间9例确诊为ANCN相关性小血管炎患者的临床资料进行回顾性分析。
结果此9例ANCN相关性小血管炎患者入院时首诊均误诊。
误诊为的疾病有：慢性肾炎导致尿毒症、肺结核、肺炎、脑梗塞、类风湿性关节炎、过敏性紫癜性肾炎、肠梗阻。
此9例病人均有尿检异常。
ANCN（+），其中8例P-ANCN(+)，1例C-ANCN（+）。
肾脏和肺脏是最常见受累的器官,其中2个脏器同时受累者7例。
9例患者均采用糖皮质激素或糖皮质激素联合环磷酰胺治疗或（和）透析治疗，随访半年,3例患者治疗后血尿、蛋白尿完全消失；2例肾功能部分恢复。
2例患者症状好转;死亡2例，病死率22.2%。
结论 ANCN相关性小血管炎常出现多个系统损害，早期实验室重点筛查ANCA均能较早诊断，从而减少误诊、漏诊。
【关键词】 ANCN相关性血管炎误诊原发性系统性血管炎是西方最常见的自身免疫性疾病之一, 它是以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病, ANCA( 抗中性粒细胞胞浆抗体) 为血清学诊断工具, 是判断病情活动和复发的重要指标[1]。
复习相关文献, 我国在1995年以前诊断该类疾病极少, 随着国内有关学者对该疾病及ANCA 做了大量的研究, 近年来确诊病例较多, 说明该类疾病在我国并不少见。
目前国内对该类疾病的认识水平在不同地区之间仍存在较大的差距, 很多地区还不能检测ANCA, 漏误诊严重。
以下就对我院自2008年6月至2010年6月期间9例确诊为ANCN相关性小血管炎患者的临床资料进行回顾性分析。
血栓性微血管病的肾脏损害——附27例临床病理分析[1]
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
。与儿童相比，
［ 7 8 9］
成人 /01 病因复杂， 病情重， 预后较差 关系研究较少
［ :， ;］
， 但目前
有关 /01 肾脏损害的临床和病理特点及与预后的 。为此， 本研究回顾分析了解放 军肾脏病研究所近年来 7; 例临床及肾活检明确诊 断的 /01 患者的临床及病理资料， 以探讨 /01 肾 脏损害的临床表现及病理改变特点， 为 /01 的临床 诊断和治疗提供依据。 对象和方法 病例选择 ! 7; 例 /01 患 者 均 为 6<<9 8 7==> 年解放军肾脏病研究所住院患者， 临床及肾脏病理 资料完整。/01 的诊断均符合以下标准： （6） 微血 管病性溶血性贫血， 2’ ? 6== , @ A， 网织红细胞升高， 外周血红细胞碎片阳性， B%%&’C 试验阴性， 乳酸脱 氢酶 （ AD2） 升高 E 79= 3 @ A。 （7） 病程中有血小板 下降， 最低值 ? < 万 @ &&F 。 （F） 肾脏损害 （ 血尿、 蛋 白尿或肾功能不全， 血清肌酐 （ 4B$）E 6G 7> &, @ HI ） 。 除外系统性疾病， 如硬皮病、 恶性高血压、 或系统性 红斑狼疮。 肾组织学检查 ! 所有病例均在出血好转， 凝血 功能及血小板恢复正常后在 J 超引导下行肾活检 术。肾穿刺活检组织经甲醛固定， 石蜡包埋， 切片厚 度为 7 !&， 肾组织进行光镜及免疫荧光检查。光镜 染色包括 2K ， 514， 5140 及 0*CC%+"$()#$%&L。肾活 检标本要求肾小球数!6= 个， 间质小血管和入球动 脉 E 6= 个。重点观察间质血管及肾小球病变。 临床指标 ! 收集患者的临床资料， 记录患者性 别、 年龄、 病程、 首发症状、 诱因及发病前用药情况， 肾脏及 肾 外 表 现。入 院 后 病 情 变 化、 治疗及病情 转归。 实验室检查! 收集患者入院后首次实验室检查 资料： （6 ） 2’、 MJB ， 5A/， 网织红细胞。 （7） 溶血相 关检查： B%%&’C 试验， 游离血红蛋白及结合珠蛋白 万方数据 检测， 外周血涂片查红细胞碎片， AD2。 （F） 血清学
双肾动脉血栓形成致肾梗死1例报道
双肾动脉血栓形成致肾梗死1例报道白丽丽;卢畅;王玉娇;李明旭【期刊名称】《解放军医学院学报》【年(卷),期】2018(039)001【总页数】2页(P87-88)【关键词】肾动脉血栓;肾梗死;肾周感染【作者】白丽丽;卢畅;王玉娇;李明旭【作者单位】海军总医院肾内科, 北京 100037;第二军医大学, 上海 200433;第二军医大学, 上海 200433;海军总医院肾内科, 北京 100037【正文语种】中文【中图分类】R692.9肾动脉血栓形成是造成肾梗死的非常见因素，临床双肾动脉同时发生血栓形成导致肾梗死的病例十分罕见，加之对肾梗死的临床诊断缺乏特异性，因此易被漏诊或误诊为阑尾炎、肾结石、肾盂肾炎，肠梗阻等。
故该病临床诊断率极低。
现报道海军总医院收治的误诊为肾周感染的双肾动脉血栓形成、肾梗死的病人1例。
1 病例资料患者男性，43岁，既往体健，无高血压、糖尿病、冠心病等慢性疾病史。
2016年11月因出差期间长途飞行及大量饮酒后出现左侧腹部及腰部疼痛，体温最高37.5℃，就诊于昆明同仁医院。
查尿常规示尿蛋白+++，尿白细胞1 ～2/HP，尿红细胞1 ～ 2/HP，考虑泌尿系感染，给予左氧氟沙星抗感染及对症支持等治疗，腰腹痛较前无明显好转。
后转至海军总医院肾内科就诊。
入院查体：体温36.2℃，呼吸20次/min，脉搏78/min，血压140/88 mmHg(1mmHg=0.133 kPa)，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。
腹平软，左下腹轻压痛，无反跳痛、肌紧张。
左侧肾区叩痛阳性，右侧肾区无叩痛，双下肢无浮肿。
实验室检查结果显示白细胞计数12.42×109/L↑，血红蛋白154 g/L，血小板计数268×109/L，尿蛋白+++，尿酮体+，尿白细胞检查0 ～ 2/HP，尿红细胞0 ～2/HP，便常规及隐血阴性，血清钠135.4 mmol/L，血清钾3.62 mmol/L，血清氯95.4 mmol/L↓，血肌酐132.5μmol/L↑，尿素氮7.5 mmol/L，尿酸306μmol/L；双肾、膀胱、双侧肾上腺超声：双肾切面形态规则，右肾切面大小9.7 cm×4.3 cm×5.1 cm，实质厚度1.9 cm；左肾切面大小11.0 cm×4.9cm×5.9 cm，实质厚度2.0 cm；超声提示双肾、膀胱、双侧肾上腺未见明显异常。
肾内病理图解：血栓性微血管病
肾内病理图解：血栓性微血管病血栓性微血管病（Thrombotic Microangiopathies,TMA）,是一个广泛的病理学术语，其包括的疾病谱很广，最常见的是典型和不典型溶血性尿毒综合征（HUS）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP），还包括如SLE相关性TMA、系统性硬化症、恶性高血压、先兆子癫、抗心磷脂抗体综合征、放射性肾病等疾病。
它们共有的病理特征是出现肾小球内皮细胞损伤，如内皮细胞增生、肿胀，毛细血管腔内出现破碎的红细胞、纤维性或血小板性血栓，基底膜增厚，出现双轨征，毛细血管腔狭窄或闭塞，肾血管管腔内血栓或纤维素样坏死，管腔狭窄或闭塞等。
TMA共同的病理特点：1.光镜：急性期肾小球内皮细胞增生、肿胀，毛细血管腔内出现破碎的红细胞、纤维蛋白或血小板性血栓，基底膜增厚，毛细血管腔狭窄或闭塞，偶可见系膜溶解现象及毛细血管腔充血表现；疾病后期基底膜出现双轨征，继发性肾小球缺血表现，如毛细血管壁皱褶、增厚，固缩，肾小球节段性硬化；肾血管内皮细胞或内膜肿胀、增宽，常可见纤维素样血栓和坏死，管壁增厚并狭窄，甚至形成“葱皮样”结构。
2.免疫荧光：无特异表现，可有Fibrin和或IgM在肾小球、肾血管毛细血管壁沉积。
3.电镜：肾小球内皮细胞肿胀、内皮细胞下间隙增宽，内皮细胞下稀疏的类似“绒毛样”致密物沉积，偶有纤维样物质沉积，伴肾小球毛细血管壁增厚，常可见含有血小板或纤维蛋白以及变形红细胞的血栓，足细胞足突不同程度融合；肾血管内膜肿胀、增宽，亦可形成如肾小球内皮细胞下类似的颗粒样电子致密物。
鉴别诊断：根据不同的临床病史及实验室检查进行逐一鉴别，必须结合临床和病理进行综合诊断，如表现为主要以毛细血管内血栓形成的病变时，需注意鉴别冷球蛋白血症相关性肾损害；如表现为基底膜双轨征时，需注意鉴别膜增生性肾炎、乙肝相关性肾炎等疾病。
基本模式图：左：正常肾小球；右：肾小球出现TMA病变注：绿色：肾小球脏层上皮细胞（足细胞）；深灰色：肾小球基底膜；浅灰色：肾小球系膜区基质成分；黄色：肾小球内皮细胞；内皮细胞内红色成分：破碎的红细胞、内皮细胞内紫色颗粒样有形成分：血小板；红色：肾小球系膜细胞光镜表现：HE染色：黄色箭头：肾小球毛细血管腔内红细胞碎片；绿色箭头：毛细血管腔内充血及红细胞淤积；黑色箭头：肾小球毛细血管腔狭窄、闭塞PAS染色：红色箭头：肾小球毛细血管腔内多形核粒细胞；黄色箭头：肾小球内纤维样物质沉积；绿色箭头：肾小球节段性双轨征形成；黑色箭头：毛细血管腔明显狭窄HE染色：红色箭头：肾小球毛细血管腔狭窄、闭塞；黑色箭头：肾小球基底膜明显增厚Masson染色:绿色箭头：肾小球毛细血管腔内血栓形成；黑色箭头：肾小球毛细血管腔狭窄、闭塞HE染色：绿色箭头：肾小球毛细血管腔内纤维素样坏死；红色箭头：毛细血管腔内小血栓、破碎红细胞形成六胺银染色：红色箭头：肾小球毛细血管腔内出现大量血栓、充血；绿色箭头：肾小球系膜溶解，扩张HE染色：绿色箭头：肾小球内纤维素样坏死；红色箭头：肾小球基底膜增厚HE染色：绿色箭头：肾小球毛细血管腔内大量血栓形成；红色箭头：肾小球毛细血管腔明显狭窄，甚至闭塞六胺银染色：红色箭头：肾小球节段性双轨征形成；黄色箭头：肾小球系膜溶解，毛细血管袢向外扩张六胺银染色：红色箭头：肾小球基底膜呈“双轨征”表现；绿色箭头：肾小血管及毛细血管腔内血栓形成PAS染色：绿色箭头：肾小球基底膜呈“双轨征”表现Masson染色：红色箭头：肾小球毛细血管腔内小血栓形成；绿色箭头：肾小球毛细血管内细胞（内皮细胞、系膜细胞）增生明显六胺银染色：绿色箭头：肾小球毛细血管腔内充血明显；红色箭头：肾小动脉管腔内纤维素样血栓形成，管腔闭塞HE染色：绿色箭头：肾小血管壁纤维素样坏死；红色箭头：肾小动脉管腔闭塞Lendrum染色：红色箭头：肾血管内膜粘液性水肿，其中包含很多“内膜肌细胞”；绿色箭头：肾血管腔内破碎的红细胞或小血栓Masson染色：绿色箭头：肾小动脉腔内纤维素样血栓形成；红色箭头：肾小球基底膜明显增厚HE染色：红色箭头：肾小动脉血管壁（内膜周围细胞、纤维增生）增厚，整体呈“葱皮样”改变；黄色箭头：肾小动脉管腔内破碎的红细胞或小血栓形成，管腔闭塞PAS染色：绿色箭头：肾小动脉内-中膜增厚；红色箭头：肾小动脉管腔内小血栓及破碎的细胞片段；黑色箭头：肾小球基底膜皱缩、增厚六胺银染色：红色箭头：肾小球基底膜皱褶、增厚；绿色箭头：肾小球系膜溶解、毛细血管袢向外扩张PAS染色：红色箭头：肾小球基底膜皱褶、增厚；绿色箭头：肾小囊囊腔增宽HE染色：红色箭头：肾小动脉内膜粘液性水肿，明显增厚；绿色箭头：肾小管萎缩；蓝色箭头：肾小动脉管腔严重狭窄，几乎闭塞HE染色：红色箭头：肾小动脉内膜粘液性水肿、内膜肌细胞增生Masson染色：红色箭头：肾小动脉内膜粘液性水肿、肥厚；绿色箭头：肾小动脉管腔闭塞HE染色：黄色箭头：肾小动脉管壁纤维素样坏死；绿色箭头：肾小动脉管腔内红细胞瘀滞，细胞管型形成Lendrum染色：绿色箭头：肾小动脉管壁纤维素样坏死；黄色箭头：肾小球基底膜皱缩、增厚（缺血改变）Lendrum染色：绿色箭头：肾小动脉管壁、管腔内纤维素沉积；黑色箭头：肾小动脉管壁内皮细胞脱落Masson染色：红色箭头：肾小动脉内膜增厚呈纤维样改变（慢性）；黄色箭头：肾间质纤维化；绿色箭头：肾小球固缩、基底膜增厚（缺血改变）免疫荧光：红色箭头：Fibrinogen在肾小球毛细血管壁和内皮下沉积；黄色箭头：Fibrinogen在肾小球系膜区沉积黄色箭头：Fibrinogen沿着肾小动脉管壁沉积黄色箭头：IgM在肾小球系膜区和节段性毛细血管壁沉积；红色箭头：IgM沿着肾小动脉管壁沉积红色箭头：Fibrinogen沿着肾小动脉管壁和管腔内沉积红色箭头：IgM沿着肾小动脉管壁和管腔内沉积电镜表现：黄色箭头：肾小球内皮细胞下间隙增宽，透亮区形成，绒毛样物质沉积红色箭头：肾小球内皮细胞下颗粒样血小板沉积；黄色箭头：纤维样物质沉积；绿色箭头：足细胞足突融合红色箭头：肾小球内皮细胞下间隙增宽，透亮区形成，绒毛样物质沉积；黄色箭头：系膜区基质成分插入内皮细胞下；绿色箭头：增厚的肾小球基底膜；蓝色箭头：系膜细胞向内皮细胞下插入红色箭头：肾小动脉内膜增厚，透亮区形成；绿色箭头：内膜下颗粒样、条带样物质沉积；黄色箭头：肾小动脉管腔内破碎的细胞红色箭头：系膜区基质成分插入内皮细胞下；绿色箭头：肾小球基底膜明显增厚，透亮区形成图片来源：Heptinstalls Pathology of the Kidney。
反复漏诊、误诊的1例肾小管酸中毒
反复漏诊、误诊的1例肾小管酸中毒
张颖
【期刊名称】《沈阳部队医药》
【年(卷),期】2012(025)004
【摘要】1病例报告患者，女，31岁。
以“周身疼痛2年，加重伴行走困难1
个月”为主诉入院。
2年前逐渐出现周身疼痛，活动后加重，自行口服非甾类抗炎药疼痛可缓解。
后就诊于当地医院，经检查诊断为腰椎间盘突出症，牵引治疗及中药治疗未见明显好转。
近1年来周身疼痛进行性加重，近1个月因疼痛影响行走。
外院就诊考虑强直性脊柱炎，给予对症及控制病情治疗，仍无好转，
【总页数】1页(P318-318)
【作者】张颖
【作者单位】沈阳军区总医院内分泌科,110840
【正文语种】中文
【中图分类】R692.6
【相关文献】
1.原发性Ⅰ型肾小管酸中毒2例误诊分析 [J], 史春华
2.糖尿病肾病合并反复Ⅳ型肾小管酸中毒1例报告 [J], 黄佑群;苟蓉;付平;刘芳
3.婴幼儿肾小管酸中毒一例误诊分析并文献复习 [J], 张军付;王育新;沈德新
4.肾小管酸中毒致周期性麻痹反复发作1例 [J], 武金颖
5.反复手术无效果综合分析方知晓--1例肾小管酸中毒的误诊教训 [J], 罗宁
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肾动脉狭窄误诊一例
肾动脉狭窄误诊一例
黄晓杰
【期刊名称】《临床误诊误治》
【年(卷),期】2005(18)12
【摘要】【病例】男，28岁。
因右侧肢体无力阵发性、进行性加重伴血压增高入院。
诊断为“高血压病，一过性脑缺血发作”。
既往健康，其患高血压病。
查体：血压195／112mmHg。
意识清、语利，右侧鼻唇沟变浅，右侧肢体肌力Ⅲ级，腱反射亢进，巴氏征阳性，余生命体征未见异常。
查尿肌酐、血肌酐、肝肾功能均正常；行头颈部MRI检查未见异常。
先后多次去市级医院就诊，按高血压病、一过性脑缺血，缺血性脑血管病治疗稍有缓解，但应用降压药治疗无效。
行静脉肾盂造影示右肾缩小；肾动脉造影示右肾动脉狭窄，右肾萎缩。
行右肾切除术，术后血压恢复正常，右侧肢体肌力恢复正常。
术后诊断为先天性肾动脉狭窄、继发性高血压。
【总页数】1页(P915-915)
【作者】黄晓杰
【作者单位】义县人民医院,辽宁,义县,121100
【正文语种】中文
【中图分类】R692.16
【相关文献】
1.超声对肾动脉狭窄漏诊及误诊原因分析 [J], 刘莉;周静;金艳萍;方永有
2.肾动脉及副肾动脉狭窄超声诊断及漏误诊分析 [J], 高小瞻;胡文法;马飞;毛剑平;梁社富
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4.肾动脉分支异常伴或不伴肾动脉狭窄的超声漏误诊分析 [J], 陈韵竹;杨萌;王亚红;陈程;张莉;李建初;姜玉新
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血栓性微血管病肾损害1例临床误诊误治分析
血栓性微血管病（thromboticmicroangiopathy，tma）包括溶血性尿毒症综合（hemolytic uremic syndrome，hus）和血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombotytopenic purpura，ttp），是以微血管溶血性贫血、血小板减少性紫癜、多发性神经系统症状、肾损害及非感染性发热为特征的内科急症，临床因其症状多样，牵涉多学科，极易被误诊、漏诊[1]。
我们通过对1例血栓性微血管病合并肾损害患者的临床资料进行报告并复习相关资料加以探讨
如下。
1临床资料
病例：患者男，49岁。
以“发热伴头痛2周，皮疹3 d”为主诉来院。
患者2周前无明显诱因发热伴头痛，体温在378℃～38℃，午后明显，头迷耳鸣，偶有恶心呕吐。
无腹痛、腹泻、黑便。
自服去痛片、头孢胶囊不见好转。
3 d前，周身皮疹，为进一步诊治于2010年8月12日入院。
既往：糖尿病病史2年。
查体：t369℃，p104次/min，r18次/min，bp150/90 mm hg。
神清语利，巩膜黄染，胸骨无压痛，躯干及四肢可见针尖大小及条索样出血点。
浅表淋巴结不大。
心肺理诊正常。
腹软，肝脾未及，肾区叩痛阳性，双下肢无浮肿，神经系统检查未见异常。
门诊以“发热待查“收入院。
入院后完善检查：血常规：wbc35×109/l，hb768 g/l plt5×109/l。
尿常规：pro2+，bld3+，尿糖2+。
免疫球蛋白igg1607 g/liga932 g/l，igm 063 g/l，c3 190 g/l，c4 028 g/l。
ena谱阴性。
esr0 mmh2o/h
肝功： tp709 g/l，alb338 g/l，glb371 g/l，tb1l 361 μmol/l，1b1l263 μmol/l。
bun1941 mmol/lscr1279 μmol/l，ua427 μmol/l，tc328 mmol/l，tg236 mmol/l。
血糖1220 mmol/l。
抗肾小球基底膜抗体阴性。
anca：pr3b（），mpoab（）。
超声：双肾肝胆脾正常。
临床上初诊为2型糖尿病，感染性发热病毒感染。
给予血糖及抗感染对症治疗，不除外重症感染导致血小板减少，因血小板明显减少，给予输新鲜血小板10u后达 15× 109/l。
骨穿示增生性骨髓像，成熟红细胞大小不等，可见畸形。
病情迅速进展，入院第二天出现癫痫样抽搐昏迷，体温39℃，脑电图广泛轻度异常。
脑ct扫描未见异常。
给予地塞米松10 mg静点，丙种球蛋白20 g/d 静点，大量输注血浆。
网织红细胞三天分别为0031，0038，0106，入院第三天查外周耳血涂片：红细胞体积小，畸形，并可见破碎红细胞裂细胞6个。
凝血指标纤维蛋白原略高于正常，诊断血栓性微血管病血栓性血小板减少性紫癜。
拟行血浆置换治疗，但患者病情危重，迅速进展，入院后第4天死亡。
2讨论
血栓性微血管病临床并非少见，国内外报道占arf发病率27%～1209%，且有上升趋势，其病因和发病机制未完全明确[2]。
本例患者急性起病，病情进展急骤，具备了血栓性微血管病典型表现，监测末梢血网织红细胞明显增加，并查到了畸形破碎的红细胞，临床排除了 dic，据报道血栓性微血管病患者输注血小板有一定风险，患者可以发生突然的恶化，同时加重栓塞，一般血小板输入用于危
重的患者，其使用严格控制在合并有严重的危胁生命的血小板减少和/或需要外科治疗或一些侵入性检查治疗的患者[3]。
该患者血小板明显减少，输注血小板后病情无明显好转，且出现了抽搐和昏迷，是病情的发展加重，还是与输血小板相关，确实值得我们深思。
但严重出血风险的血小板低值与危重表现目前尚无统一标准。
该患者免疫球蛋白多克隆增加，是否有免疫系统疾病尚不能完全排除，据报道血栓性微血管病患者存在自身免疫因素，在血浆置换基础上，可试用短期的糖皮质激素冲击治疗[4]。
分析延误诊断及治疗的原因：首先临床医生对血栓性微血管病认识不足，不具备全科知识的医生对血栓性微血管病临床特点不甚了解，加之对本病临床复杂症状无一定规律性是延误或误漏诊断的主要原因[5]；其次忽视重要阳性体征，未能采取相应的检查手段，如贫血、黄疸应注意查找其相互联系；再次临床医生往往先入为主、盲目满足某一诊断、思维片面，最终导致在疾病治疗上出现一定的偏差。
综上我们认为临床医生要提高对血栓性微血管病的诊疗水平首
先提高对本病认识和警惕性，要详细询问病史、认真全面查体是防止误漏诊、获得正确诊断的前提和关键；其次重视相关检查，如血红蛋白、血小板的动态变化、网织红细胞增加、血浆结合珠蛋白减少、血乳酸脱氢酶（ldh）明显升高，可出现高胆红素血症，通常非结合胆红素升高，特别是外周血涂片查到破碎红细胞裂细胞，认为裂细胞是诊断tma具有特征性意义，当其值>1%时常常强烈提示
血栓性微血管病的存在[6]。
溶血性贫血发作时可见裂细胞，ldh增高，血小板减少，可见于发病的初期，所以有必要注意发病经过[7]；第三要重视肾活检，肾活检为血栓性微血管病诊断的另一个不可忽视的重要手段，在不典型的血栓性微血管病中起着重要的作用[8]，无明显禁忌应尽早经皮肾活检检查，病理类型为肾小球型、血管型和混合型，肾小球病变是最为特征性改变。
光镜下毛细血管袢增厚、内皮细胞肿胀、袢腔狭窄或完全堵塞、外周毛细血管袢插入基质和系膜细胞、内皮细胞与基底膜分离以及基底膜样物质生成；免疫荧光：沿肾小球毛细血管袢和系膜区分布的纤维蛋白原呈颗粒状沉积，偶尔igm、c3、c1q沿毛细血管袢分布[9]。
此外，还要重视血栓性微血管病的相关因素，对实验室资料与临床表现综合判断和分析，以便尽早诊断、合理治疗，这样才能更好的改善患者预后。
参考文献
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诊断与误诊原因分析.徐州医学院学报，1999，19（2）：110. [6]闫喆，路学文.血栓性微血管病研究进展.国外医学内科学分册，2006，33（3）：119.
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