结缔组织病相关的肺动脉高压诊治进展
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McLaughlin W, Archer SL, Badesch DB et al. Circulation. 2009，119(16): 2250～2294 GalièN, Hoeper MM, Humbert M,et al. Eur Heart J. 2009，30(20):2493～537
肺动脉高压的最新诊断分类
肺动脉高压
诊断标准 正常人
肺动脉高压 (PAH)
肺动脉收缩压 (PSAP) 18～25mmHg
肺动脉平均压 (mPAP)
静息时： • PSAP≥30mmHg • mPAP≥25mmHg
运动时：
12～16mmHg
• mPAP>30mmHg
＋ mPCWP<15mmHg
or 跨肺压>10mmHg
结缔组织病相关的
肺动脉高压诊治进展
2010
肺动脉高压
定义
肺动脉高压 (pulmonary hypertension，PAH) 指多 种病因引起肺血管床受累，使肺循环阻力进行性增加， 导致右心衰竭病理生理综合征
诊断标准
海平面状态下 • 静息时肺动脉收缩压 (PSAP) ≥30mmHg 和／或肺动脉平均压 (mPAP) ≥25mmHg • 运动时 mPAP＞30mmHg
CTD肺动脉高压的发病率
PAH是CTD中常见并发症，可出现在多种CTD中，包括 SLE、PSS、SSc等 SLE-PAH发病率为14%，3年存活率为45% SSc-PH (肺高压症) 患病率为28%，SSc-PAH患病率为 16%，1年存活率为55%，5年累计存活率为10% (不伴 PAH的SSc为80%)，中位生存时间约为1年
肺动脉高压的发病率
CTD肺动脉高压的发病率
CTD肺动脉高压的发病率
我国肺动脉高压的病因分布 —— CTD-PAH的地位
中国循环杂志 2001年3期
CTD肺动脉高压的发病率
中国结缔组织病患者中肺动脉高压的患病率
50 45 40 35 30 25 20 15 10
5 0
1999
2000
2001
2002
(2003年第3次WHO PH工作组会议，威尼斯)
1. 肺动脉高压
3. 与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压
• 特发性肺动脉高压
• COPD
• 家族性肺动脉高压 • 相关因素所致
– 结缔组织病 – HIV感染 – 门静脉高压 – 食欲抑制剂 – 先天性心脏病 • PPHN
• 肺间质疾病 • 睡眠呼吸障碍 • 肺泡-毛细血管发育不良
(p <0.004)
CTD肺动脉高压
可合并肺动脉高压的结缔组织病
硬皮病
• 弥漫性 (SSc) • 局限性 —— CREST
系统性红斑狼疮 (SLE) 混合性结缔组织病 (MCTD) 类风湿关节炎 (RA) 干燥综合征 (SS) 多发性肌炎 (PM) 皮肌炎 (DM)…
CTD肺动脉高压的发病率
CTD-PAH中各类疾病所占比例
Bosentan上市后注册研究 4994例PAH，1421例CTD-PAH
Coghlan& Handler , Lupus. 2006，15:138
CTD肺动脉高压的发病率
原发性干燥综合征
PAH发生率2.3%,
• 死亡组中33.3%, • 非死亡组中0.6%
4. 慢性血栓和 / 或栓塞性肺动脉高压 • 血栓栓塞近端肺动脉 • 血栓栓塞远端肺动脉 • 非血栓性肺栓塞
• PVOD、PCH 2. 主要累及左心的肺动脉高压
5. 混合性肺动脉高压
• 主要累及左房或左室的心脏疾病
• 瓣膜病
肺动脉高压的分级
根据肺动脉收缩压分为：
轻度 30～40mmHg 中度 41～70mmHg 重度 >70mmHg
＋ PVR >120dyne/sec/cm-5
Medical Therapy for Pulmonary Arterial Hypertension* Updated ACCP Evidence-Based Clinical Practice Guidelines. Chest，2007，131:1917～1928
肺动脉高压
美国《肺动脉高压专家共识》和欧洲《肺动脉高 压诊断和治疗指南》均指出
确诊PAH需用右心导管证实 PAH的血流动力学定义为
• 肺动脉平均压 (mean pulmonary arterial pressure，mPAP) 在静息状态下≥25mmHg
欧洲指南已明确指出 • 已发表的数据和健康人群资料不支持运动状态下 mPAP>30mmHg作为PAH的标准
2003
2004
北京协和医院风湿免疫科住院患者中CTD-PAH例数统计
CTD肺动脉高压的发病率
PAH在CTD中患病率更高
2.6% (日本，Yoshida S，2001，3500例CTDs) 8% (USA，NIH，1987，236例不明原因的PHs) 3.7% (中国，PUMCH，2006，2189例CTDs)
SSc
125
16
Pan
Singapore 2000
SLE
786
3.15
Shen
China
1999
SLS
84
11
CTD肺动脉高压的发病率
不同CTD患者中肺动脉高压的患病率
1990～1998年间收治CTD共700例分析
2000～2005年间收治CTD共2016例分析
中华风湿病学杂志，1999，第1期
中华风湿病学杂志，2006，第2期
女性多见 与特发性PAH (IPAH) 相比：
年龄大 CO↓明显 预后更差 (确诊后平均生存期1y vs. 2.8 ys)
பைடு நூலகம்
CTD肺动脉高压的发病率
硬皮病中为2.3%～35%，在其CREST亚型中达9%～ 65% MCTD中为23%～66% SLE中为0.5%～30%，5年后为43% 通常认为，RA、SS和皮肌炎中PAH发生率不高，但 一项RA研究中发现，其发生率高达31% 一项20例PM的尸检中，25%有丛样血管病变
CTD肺动脉高压的发病率
Author Country Year Disease N (Total) % of PAH
Denton
UK
2003 SSc
15
Launay
France 2001
SSc
67
37
Macregor
UK
2001 SSc
930
13
Dawson
UK
2000
RA
146
20
Yamane
Japan 2000
肺动脉高压的最新诊断分类
肺动脉高压
诊断标准 正常人
肺动脉高压 (PAH)
肺动脉收缩压 (PSAP) 18～25mmHg
肺动脉平均压 (mPAP)
静息时： • PSAP≥30mmHg • mPAP≥25mmHg
运动时：
12～16mmHg
• mPAP>30mmHg
＋ mPCWP<15mmHg
or 跨肺压>10mmHg
结缔组织病相关的
肺动脉高压诊治进展
2010
肺动脉高压
定义
肺动脉高压 (pulmonary hypertension，PAH) 指多 种病因引起肺血管床受累，使肺循环阻力进行性增加， 导致右心衰竭病理生理综合征
诊断标准
海平面状态下 • 静息时肺动脉收缩压 (PSAP) ≥30mmHg 和／或肺动脉平均压 (mPAP) ≥25mmHg • 运动时 mPAP＞30mmHg
CTD肺动脉高压的发病率
PAH是CTD中常见并发症，可出现在多种CTD中，包括 SLE、PSS、SSc等 SLE-PAH发病率为14%，3年存活率为45% SSc-PH (肺高压症) 患病率为28%，SSc-PAH患病率为 16%，1年存活率为55%，5年累计存活率为10% (不伴 PAH的SSc为80%)，中位生存时间约为1年
肺动脉高压的发病率
CTD肺动脉高压的发病率
CTD肺动脉高压的发病率
我国肺动脉高压的病因分布 —— CTD-PAH的地位
中国循环杂志 2001年3期
CTD肺动脉高压的发病率
中国结缔组织病患者中肺动脉高压的患病率
50 45 40 35 30 25 20 15 10
5 0
1999
2000
2001
2002
(2003年第3次WHO PH工作组会议，威尼斯)
1. 肺动脉高压
3. 与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压
• 特发性肺动脉高压
• COPD
• 家族性肺动脉高压 • 相关因素所致
– 结缔组织病 – HIV感染 – 门静脉高压 – 食欲抑制剂 – 先天性心脏病 • PPHN
• 肺间质疾病 • 睡眠呼吸障碍 • 肺泡-毛细血管发育不良
(p <0.004)
CTD肺动脉高压
可合并肺动脉高压的结缔组织病
硬皮病
• 弥漫性 (SSc) • 局限性 —— CREST
系统性红斑狼疮 (SLE) 混合性结缔组织病 (MCTD) 类风湿关节炎 (RA) 干燥综合征 (SS) 多发性肌炎 (PM) 皮肌炎 (DM)…
CTD肺动脉高压的发病率
CTD-PAH中各类疾病所占比例
Bosentan上市后注册研究 4994例PAH，1421例CTD-PAH
Coghlan& Handler , Lupus. 2006，15:138
CTD肺动脉高压的发病率
原发性干燥综合征
PAH发生率2.3%,
• 死亡组中33.3%, • 非死亡组中0.6%
4. 慢性血栓和 / 或栓塞性肺动脉高压 • 血栓栓塞近端肺动脉 • 血栓栓塞远端肺动脉 • 非血栓性肺栓塞
• PVOD、PCH 2. 主要累及左心的肺动脉高压
5. 混合性肺动脉高压
• 主要累及左房或左室的心脏疾病
• 瓣膜病
肺动脉高压的分级
根据肺动脉收缩压分为：
轻度 30～40mmHg 中度 41～70mmHg 重度 >70mmHg
＋ PVR >120dyne/sec/cm-5
Medical Therapy for Pulmonary Arterial Hypertension* Updated ACCP Evidence-Based Clinical Practice Guidelines. Chest，2007，131:1917～1928
肺动脉高压
美国《肺动脉高压专家共识》和欧洲《肺动脉高 压诊断和治疗指南》均指出
确诊PAH需用右心导管证实 PAH的血流动力学定义为
• 肺动脉平均压 (mean pulmonary arterial pressure，mPAP) 在静息状态下≥25mmHg
欧洲指南已明确指出 • 已发表的数据和健康人群资料不支持运动状态下 mPAP>30mmHg作为PAH的标准
2003
2004
北京协和医院风湿免疫科住院患者中CTD-PAH例数统计
CTD肺动脉高压的发病率
PAH在CTD中患病率更高
2.6% (日本，Yoshida S，2001，3500例CTDs) 8% (USA，NIH，1987，236例不明原因的PHs) 3.7% (中国，PUMCH，2006，2189例CTDs)
SSc
125
16
Pan
Singapore 2000
SLE
786
3.15
Shen
China
1999
SLS
84
11
CTD肺动脉高压的发病率
不同CTD患者中肺动脉高压的患病率
1990～1998年间收治CTD共700例分析
2000～2005年间收治CTD共2016例分析
中华风湿病学杂志，1999，第1期
中华风湿病学杂志，2006，第2期
女性多见 与特发性PAH (IPAH) 相比：
年龄大 CO↓明显 预后更差 (确诊后平均生存期1y vs. 2.8 ys)
பைடு நூலகம்
CTD肺动脉高压的发病率
硬皮病中为2.3%～35%，在其CREST亚型中达9%～ 65% MCTD中为23%～66% SLE中为0.5%～30%，5年后为43% 通常认为，RA、SS和皮肌炎中PAH发生率不高，但 一项RA研究中发现，其发生率高达31% 一项20例PM的尸检中，25%有丛样血管病变
CTD肺动脉高压的发病率
Author Country Year Disease N (Total) % of PAH
Denton
UK
2003 SSc
15
Launay
France 2001
SSc
67
37
Macregor
UK
2001 SSc
930
13
Dawson
UK
2000
RA
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Yamane
Japan 2000