肝豆状核变性中医临床路径
脂肪肝临床路径标准
脂肪肝临床路径标准（一）适用对象。
第一诊断为脂肪肝（ICD-10：K79.000）（二）诊断依据。
根据《实用内科学（第14版）》（复旦大学医学院编著，人民卫生出版社）及《非酒精性脂肪性肝病诊疗指南(2010年修订版)》等临床诊疗指南。
凡具备下列第1～5项和第6或第7项中任何一项者即可诊断为NAFLD。
1.无饮酒史或饮酒折含乙醇量小于140g/wk（女性＜70g/wk）；2.除外病毒性肝炎、药物性肝病、全胃肠外营养、肝豆状核变性等可导致脂肪肝的特定疾病；3.除原发疾病临床表现外，可有乏力、消化不良、肝区隐痛、肝脾肿大等非特异性征象；4.可有体重超重/内脏性肥胖、空腹血糖增高、血脂紊乱、高血压等代谢综合征相关组分；5.血清转氨酶和γ-谷氨酰转肽酶水平可有轻至中度增高（小于5倍正常值上限），通常以丙氨酸转氨酶（ALT）增高为主；6.肝脏影像学表现符合弥漫性脂肪肝的影像学诊断标准；7.肝活检组织学改变符合脂肪性肝病的病理学诊断标准。
（三）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：脂肪肝疾病编码(K76.000)。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（四）标准住院日。
7-10天（五）住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目除详细采集包括近期体质量和腰围变化、饮酒史、药物与肝脏毒性物质接触史以及糖尿病和冠心病家族史外：（1）人体学指标（身高、体质量、腰围）和动脉血压；（2）血常规、尿常规、大便常规+隐血；（3）肝肾功能、血脂（包括TG、HDL-C、低密度脂蛋白-胆固醇的血脂谱）；（4）空腹血糖（FPG）和糖化血红蛋白，如果FPG≥5.6mmol/L 且无糖尿病史者则做口服75g葡萄糖耐量试验（oral glucose tolerance test, OGTT）：（5）肝炎病毒标志物筛查：HBsAg（阳性者检测HBV DNA）、抗-HCV（阳性者检测HCV RNA）：（6）抗核抗体；（7）腹部超声。
神经内科临床路径
重 点 医 嘱
主要 护理 工作
□ 正确执行医嘱 □ 指导患者办理出院手续 □ 交代出院后护理注意事项
病情 变异 记录
□无 □有，原因： 1． 2．
护士 签名 医师 签名
白班
小夜班
..
大夜班
.
高血压性脑出血
一、高血压性脑出血临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为高血压性脑出血（ICD10：I61. 902） （二）诊断依据。 根据《中国脑血管病防治指南》（人民卫生出版社） 1.急性发病，病情进展迅速； 2．有高血压史； 3．头痛、呕吐、意识障碍、脑局灶症状和体征； 4.头颅 CT 提示脑实质出血病灶。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《中国脑血管病防治指南》（人民卫生出版社） 1.一般治疗：卧床休息 2-4 周，维持生命体征稳定，维持水、电解质平衡，保持大小便 通畅，防治泌尿、呼吸道感染和褥疮等； 2.控制血压； 3.控制脑水肿、降低颅内压； 4.控制体温； 5.出现癫痫发作者，给予抗癫痫药物； 6.出血量较大者，请神经外科协助处理，并由神经外科医生确定是否手术治疗。 7.早期康复治疗。 （四）临床路径标准住院日为 21 天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合高血压性脑出血疾病编码（ICD10：I61. 902）； 2.不合并意识障碍的大脑半球出血量 20ml 以下、小脑出血量 10ml 以下、较小量的脑干 出血，且不合并上消化道出血、严重肝肾功能障碍、肺部感染、心功能衰竭等。 3.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的 临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院后检查的项目。 1.血、尿、大便常规； 2.血肝肾功能、血糖、血脂、电解质、凝血功能； 3.胸片、心电图； 4.头颅 CT 复查； 5.MRA/CTA/DSA（必要时）。 （七）选择用药。 1.脱水药物：甘露醇、甘油果糖、白蛋白、速尿、丁尿胺。 2.降血压药物：必要时口服或静脉应用降血压药物，使血压维持于略高于发病前水平， 或 160/90mmHg 左右。 3.防止便秘：口服缓泻药物。 4.抗生素：并发肺部或泌尿系感染者根据细菌培养及药敏实验结果选择抗生素。 5.抑酸药物：可选用法莫替丁、雷尼替丁、奥美拉唑或泮托拉唑。 6.胰岛素：如果血糖升高者，皮下或静脉应用胰岛素。 7.补液：维持水、电解质平衡。 8.神经营养药物。
中医临床路径8-内分泌科
内分秘科中医临床路径目录消渴病（2型糖尿病）中医临床路径 (147)消渴病痹症（糖尿病周围神经病变）中医临床路径 (152)瘿病眼病（甲状腺眼病、甲状腺相关性眼病）中医临床路径 (158)消渴病（2 型糖尿病）中医临床路径一、消渴病（2 型糖尿病）中医临床路径标准门诊流程（一）适用对象。
西医诊断：中医诊断：第一诊断为消渴病（TCD 编码：BNV060）第一诊断为2型糖尿病（ICD-10 编码：E11.902）。
（二）诊断依据1．疾病诊断（ZYYXH/T3.1～（1）中医诊断标准：参照中华中医药学会《糖尿病中医防治指南》。
3.15—2007）（2007 年）。
（2）西医诊断标准：参考中华医学会糖尿病分会《中国2型糖尿病防治指南》2．证候诊断（2007 年）和“国家中医药参照中华医学会糖尿病分会《中国2型糖尿病防治指南》管理局‘十一五’重点专科协作组消渴病（2 型糖尿病）诊疗方案”（见附件）消渴病（2 型糖尿病）临床常见证候：（1）主证①肝胃郁热证②胃肠实热证③脾虚胃热证④上热下寒证⑤阴虚火旺证⑥气阴两虚证⑦阴阳两虚证（2）兼证①瘀证②痰证③湿证④浊证（三）治疗方案的选择参照中华医学会糖尿病分会《中国2型糖尿病防治指南》（2007 年）和“国家中医管理局‘十一五’重点专科协作组消渴病（2 型糖尿病）诊疗方案”（见附件）。
1．诊断明确，第一诊断为消渴病（2 型糖尿病）。
2．患者适合并接受中医治疗。
（四）建议标准治疗时间≤14 天（五）进入路径标准1．第一诊断必须符合消渴病（TCD 编码：BNV060）和2 型糖尿病（ICD-10 编码：。
E11.902）2．空腹血糖≤11.1mmol/L 和/或餐后2小时血糖≤16.7mmol/L。
3．当患者同时具有其他疾病，但在治疗期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。
4.其他因素（如感染、应激、放化疗后等）所导致的各种血糖升高者，不进入本路径。
神经内科肝豆状核变性临床路径标准住院流程
神经内科肝豆状核变性临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为肝豆状核变性（ICD-10：E83.001）。
（二）诊断依据根据《肝豆状核变性的诊断与治疗指南》（中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组；中华医学会神经病学分会神经遗传病学组）：1.发病年龄：好发于青少年。
2.临床表现：(1)神经症状(锥体外系为主)和精神症状；(2)肝症状；(3)角膜K-F环；(4)其他：镜下血尿、微量蛋白尿、肾小管酸中毒、急性非免疫性溶血性贫血、骨关节病及肌肉损害等；3.化验检查：铜氧化酶光密度、血铜兰蛋白、 24 h尿铜、血生化、血常规、尿常规检查。
4. 辅助检查：腹部B超有时显示肝实质光点增粗甚至结节状改变；部分患者的头颅MRI表现为豆状核(尤其壳核)、尾状核、中脑和脑桥、丘脑、小脑及额叶皮质T1加权像低信号和T2加权像高信号，或壳核和尾状核在T2加权像显示高低混杂信号。
5.鉴别诊断：急慢性肝炎和肝硬化、帕金森病、肌张力障碍、亨廷顿舞蹈病、原发性震颤、其他原因的精神异常、血小板减少性紫癜、溶血性贫血及肾炎等。
（三）选择治疗方案的依据根据《肝豆状核变性的诊断与治疗指南》（中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组；中华医学会神经病学分会神经遗传病学组）：1. D-青霉氨；2. 锌制剂：常用有硫酸锌、醋酸锌、葡萄糖酸锌等；3. 可选择使用二巯丙磺酸钠注射液(DMPS)；4.对症治疗。
（四）临床路径标准住院日为14-21天。
（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合肝豆状核变性（ICD-10：E83.001）；2.有适应证，无禁忌证；3.当患者同时具有其他疾病诊断，只要住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）治疗前准备（治疗前评估）1-3天，所必须的检查项目：1.血、尿、便常规；2.生化全套(包括肝肾功能)、凝血功能、铜氧化酶光密度、血铜兰蛋白、24h尿铜；3.胸片、心电图、腹部超声；4.头颅MRI。
国家中医药管理局发布的406种中医优势病种诊疗方案和临床路径目录
分科 序号
2 2 2 2 2 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4
疾病 对应序号
疾病名称
17
脱疽（闭塞性动脉硬化）
18
脱疽（糖尿病性足病）
19
臁疮（下肢溃疡）
20
水火烫伤（烧伤）
21
毒蛇咬伤（蝮蛇咬伤）
1
不孕病（多囊卵巢综合征）
2
疾病 对应序号
疾病名称
62
慢肾风（慢性肾小球肾炎）
63
尿血病（隐匿型肾小球肾炎）
64
肾风（局灶节段性肾小球硬化）
65
肾劳（慢性间质性肾炎）
66
慢性肾衰（慢性肾脏病4～5期）
67
狼疮性肾炎
68
水肿病（成人微小病变肾病）
69
水肿病（特发性膜性肾病）
70
痛风肾病（尿酸性肾病）
71
乙型肝炎病毒相关性肾炎
72
疾病 对应序号
疾病名称
1
时行感冒（甲型H1N1流感）
2
风温肺热病（病毒性肺炎）（轻症）
3
布鲁氏菌病(慢性期）
4
登革热
5
肺痨（耐多药肺结核）
6
外感发热（上呼吸道感染）
7
急性咳嗽病
8
咳嗽病（急性气管-支气管炎）
9
慢性咳嗽病
10
咳嗽（感冒后咳嗽或感染后咳嗽）
11
肺炎喘嗽（支原体肺炎）
12
哮病（支气管哮喘）
12
目痒病（变应性结膜炎）
13
青风内障（原发性开角型青光眼）
14
青盲（视神经萎缩）
15
24个专业104种中医临床路径及诊疗方案目录
475
92
膝关节半月板损伤中医诊疗方案
484
康复科
93
中风后肩痛（肩手综合征）中医诊疗方案
489
94
膝关节僵硬中医诊疗方案
498
95
中风后吞咽功能障碍中医诊疗方案
504
96
孤独症中医诊疗方案
510
97
腰肌劳损中医诊疗方案
517
98
健忘（轻度认知损害）中医诊疗方案
525
老年病科
99
老年便秘（老年功能性便秘）中医诊疗方案
365
70
胆胀（慢性胆囊炎）中医诊疗方案
369
71
胃缓（胃下垂）中医诊疗方案
374
72
口疮（复发性口腔溃疡）中医诊疗方案
378
73
食管裂空疝中医诊疗方案
382
74
呃逆病（呃逆）中医诊疗方案
387
75
腹痛病（功能性腹痛）中医诊疗方案
391
76 嗳气病（吞气症、非特异性过度嗳气）中医诊疗方案 395
77
厌食（神经性厌食症）中医诊疗方案
400
78
梅核气（癔球症）中医诊疗方案
405
79
小儿厌食病（厌食症）中医诊疗方案
411
80
小儿汗病中医诊疗方案
416
81
痄腮（流行性腮腺炎）中医诊疗方案
421
82
耳胀（分泌性中耳炎）中医诊疗方案
427
83
鼻渊（慢性鼻-鼻窦炎）中医诊疗方案
430
耳鼻喉科
84
鼻窒（慢性鼻炎）中医诊疗方案
326
62
风赤疮痍（眼睑湿疹）中医诊疗方案
24个专业105个病种中医临床路径
急性咳嗽病中医临床路径（住院）路径说明：本路径适用于西医诊断为上呼吸道感染或急性支气管炎或慢性支气管炎急性发作的住院患者。
一、急性咳嗽病中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为急性咳嗽病（TCD编码：BNF011）。
西医诊断：第一诊断为上呼吸道感染（ICD-10 编码：J06.903）或急性支气管炎（ICD-10 编码：J20.904）或慢性支气管炎急性发作（ICD-10 编码：J44.101）。
慢性支气管炎急性发作、急性支气管炎经门诊治疗3～7天后症状未见好转，且血常规为白细胞计数<10×109/L、中性粒细胞百分比<75%的患者进入本路径。
（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断：参照中华人民共和国中医药行业标准《中医病证诊断疗效标准》（ZY/T001-94）。
（2）西医诊断：参照《咳嗽的诊断与治疗指南》（中华医学会，2009年）。
2.证候诊断参照国家中医药管理局重点专科协作组制定的《急性咳嗽病中医诊疗方案（试行）》。
急性咳嗽病临床常见证候：风热犯肺证风寒袭肺证风燥伤肺证痰热郁肺证（三）治疗方案的选择参照国家中医药管理局重点专科协作组制定的《急性咳嗽病中医诊疗方案（试行）》、中华中医药学会《中医内科常见病诊疗指南》（ZYYXH/T4-2008）及中华中医药学会《咳嗽中医诊疗专家共识意见》（2011版）。
1.诊断明确，第一诊断为急性咳嗽病（上呼吸道感染或急性支气管炎或慢性支气管炎急性发作）。
2.患者适合并接受中医药治疗。
（四）标准住院日为≤14天。
（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合急性咳嗽病（上呼吸道感染或急性支气管炎或慢性支气管炎急性发作）的患者。
2.有明确的感冒或呼吸道感染或慢性支气管炎病史。
3.胸部X线未见明显异常。
4.患者同时具有其他疾病，但不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。
5.当患者继发或合并细菌感染，不进入本路径。
肝豆状核变性ppt优秀课件
病理改变
1.肝脏
肝脏表面和切片均可见大小不等的结节或假小叶 逐渐发展为肝硬化，肝小叶由于铜沉积而呈棕黄 色。
2.脑
纹状体的壳核和苍白球。并可广泛累及大脑的灰质 和白质、尾状核、丘脑、小脑及脊髓等中枢神经 系统的各个部分。
形态学：大脑半球有不同程度萎缩，壳核和苍白球 的体积缩小，软化及空腔形成。
D-青霉胺。应长期服 用，每日20-30mg/kg， 分3～4次于饭前半小 时口服。 三乙基四胺。对青霉 胺有不良反应时可改 服本药，长期应用可 致铁缺乏。 二巯基丙醇
硫酸锌
肌强直: 可服用抗胆碱能 药物如安坦；震颤或强直 明显者可用左旋多巴或复 方多巴 兴奋激动: 安定类或镇静 药物；精神症状明显可用 抗精神病药物 白细胞减少: 可用利血生、 鲨肝醇、维生素B4；如有 溶血发作时，可用肾上腺 皮激素或血浆替换疗法。 保肝治疗。对有明显肝硬 化或肝功能衰竭患者，原 位肝移植可延长存活期。
发病原因及发病机制
正常人每日自肠道摄取少量的铜，铜在血中先与白蛋白疏松 结合，在肝细胞中铜与α2-球蛋白牢固结合成具有氧化酶活性 的铜蓝蛋白。循环中90%的铜与铜蓝蛋白结合，铜作为辅基 参与多种重要生物酶的合成。铜在各脏器中形成各种特异的 铜-蛋白组合体，剩余的铜通过胆汁、尿和汗液排出。 肝豆状核变性，致病基因为ATP7B，定位于染色体13q14.3， 编码铜转运P型AP酶， ATPTB基因突变导致ATP酶功能减弱或消失，引起血清铜蓝蛋 白（CP）合成减少以及胆道排铜障碍。蓄积在体内的铜离子 在肝、闹、肾、角膜处沉积，从而引起进行性的加重肝硬化， 锥体外系症状、精神症状、肾损害及角膜色素环
肝型
①持续性血清转氨酶增高； ②急性或慢性肝炎； ③肝硬化(代偿或失代偿)； ④暴发性肝功能衰竭(伴或不伴溶血性贫血)。
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32
肝脏症状表现(二)
• 部分患者于青少年发生缓慢进行性食欲不振、 轻度黄疸,肝脏肿大和腹水等肝硬化的表现。
• 数月至数年后,渐渐出现震颤、肌僵直等脑症状。 • 脑症状一旦出现,肝症状常迅速恶化,于数周至
2～3个月内陷入昏迷。
异常等脑症状,称脑-脊髓型。 ➢ 本组仅见1例(0.21%)。
47
腹型肝豆状核变性 临床特征:
➢ ①大多于5～10岁左右急骤起病; ➢ ②严重纳差,恶心呕吐,高度黄疸和腹水; ➢ ③迅速恶化,常于1周至1月死亡; ➢ ④生前无明显锥体外系症、征。 ➢ 本组11例(2.27%)。
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其他
• 部分病例以足跟、踝关节疼痛为主要症状;或/ 及四肢近端肌肉萎缩，称骨-肌型。
• 少数患者由于肝脏内铜沉积饱和而急速释放,引 起急性溶血性贫血。
39
临床分型
40
无症状型
• 一般于发病者的同胞中进行铜代谢筛选检查时 发现。
• 作者1990年统计本院住院WD患者494例中有10 例(2.02%)为此型。
17
• Ⅰ期(肝铜蓄积期) 自出生至5岁左右。游
离铜在肝脏内渐渐蓄积,散在地分布于肝细胞的 溶酶体内,不易排出,因此,在出生后的数年内,虽 然逐渐引起肝细胞脂肪浸润和单小叶纤维增生; 少数病人可发生隐袭性肝硬化,但绝大多数患儿 不会出现临床症状。
18
Ⅱa期(铜饱和释放期) 通常在5～10岁左右。
• 但其机理迄今尚未完全阐明,目前有以下几种学说:
6
铜代谢合成障碍
• 血清铜蓝蛋白减少是WD的主要原因,但其基因(位于 3q23～25)及表达产物均未发现异常改变。
中西医结合神经病学目录
《中西医结合神经病学临床新进展》目录前言第一部分总论——现状与展望第一章神经系统疾病中西医结合治疗临床进展概况第一节神经系统疾病中西结合诊治的成果概况一、中医证候诊断的研究二、中医证候在疾病中分布及演变规律的研究三、中药联合西药治疗神经系统疾病的研究四、针灸治疗神经系统疾病的研究五、中医综合康复方案的研究第二节中西结合治疗神经系统疾病存在的不足一、中西医结合诊疗神经系统疾病尚缺乏系统性二、神经系统疾病的中药应用缺乏辨证论治整体观三、中西医结合临床研究缺乏循证医学证据四、治疗神经系统疾病的中药制剂分布不均五、科研成果向临床应用转化不足第三节中医治疗具有优势的神经系统疾病概述一、缺血性中风二、偏头痛三、帕金森病四、血管性痴呆五、特发性面神经炎六、重症肌无力七、多发性硬化八、肝豆状核变性第二章中西医结合诊治神经系统疾病的思维模式第一节以传统中医思维诊治神经系统疾病一、疑难疾病的辨证论治二、多因素致病的老年病、慢性病、退行性疾病三、慢性疲劳综合症、亚健康状态第二节以现代医学技术研究中医辨证分型及提高疗效一、辅助检查指标与中医辨证分型二、中成药制剂三、中药作用机制研究第三节用方证结合思维研究神经系统疾病的方证类型及治疗处方一、“方证三角”二、类方、体质与神经系统疾病三、方证与神经系统疾病第三章循证医学在中西医结合治疗神经系统疾病领域的应用第一节循证医学在中西医结合治疗神经系统疾病中的地位和现状第二节中药治疗神经系统疾病的循证医学研究第三节针灸推拿等其他疗法治疗神经系统疾病的循证医学研究第四章神经系统疾病中西医结合临床新技术、新方法、新成果一、临床研究二、理论研究三、基础研究四、中药质控和安全性研究第五章中成药在防治神经系统疾病中的合理使用第一节中成药新制剂及其药性一、活血化瘀类中成药二、清热开窍类中成药三、补益类中成药第二节以辨证论治思想指导中成药制剂的临床应用一、分清中成药的寒热性质二、分清中成药的补泻功效三、出血性疾病和缺血性疾病均可使用的中成药第六章常见神经系统疾病的中西医结合治疗临床指南解读第一节脑出血中西医结合诊疗指南解读第二节蛛网膜下腔出血中西医结合诊疗指南解读第三节急性缺血性脑血管病中西医结合诊疗指南解读第七章神经病学中西医结合临床展望第一节中西并行，凸显中医特色一、改进思维模式，强化方证结合思维在神经系统疾病诊疗中的应用二、用循证医学手段检验中医在神经系统疾病诊疗中的作用三、积极应用中西结合新技术、新方法、新成果并通过临床实践加以改进第二节发挥中医药在神经病学急症、危重症治疗中的作用一、改进现行临床路径和指南，增加中医药在神经系统危急重症中应用的机会。
中国肝豆状核变性诊治指南
中国肝豆状核变性诊治指南●定义肝豆状核变性，又称 Wilson 病（Wilson′s disease），是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。
●致病原因致病基因ATP7B编码一种铜转运P型ATP酶，该基因的致病变异导致ATP酶的功能缺陷或丧失，造成胆道排铜障碍●多见于5～35岁●临床表现●神经精神表现●多见于10～30岁患者●肌张力障碍●震颤：最常见粗大不规则震颤●肢体僵硬和运动迟缓：易误诊为帕金森病●精神行为异常：可早于肝脏损害和神经症状，常被忽略●其他少见的神经症状：少数患者可出现舞蹈样动作、手足徐动症、共济失调等神经症状。
Wilson病患者发生癫痫并不罕见可发生在疾病早期，更易发生在排铜治疗过程中●肝脏损害●多见于婴幼儿及儿童患者，大部分患者在 10~13 岁起病●急性肝炎①不明原因的黄疸、食欲差、恶心、乏力等急性肝炎症状。
②经护肝降酶等治疗可好转。
●暴发性肝衰竭①其中部分患者伴有溶血性贫血，若不治疗，致死率高达95% ②即便经过排铜和护肝治疗，患者的肝功能仍可能急剧恶化。
●慢性肝病或肝硬化（代偿或失代偿）：缺乏特异性●其他●骨关节病、骨骼畸形、骨质疏松●心肌病、心律失常●角膜K-F环、向日葵样白内障●皮肤黝黑●溶血性贫血等铜离子蓄积在其他系统亦表现出相应的功能异常或损害。
●症状前个体●常规体检发现转氨酶轻度增高但无症状且行 ATP7B 基因筛查确诊●意外发现角膜K‐F环但无症状且行ATP7B基因筛查确诊●Wilson 病先证者的无症状同胞行ATP7B基因筛查确诊●辅助检查●角膜K‐F环●角膜边缘的黄绿色或黄灰色色素环●7岁以下患者一般无法检出●铜代谢相关生化检查●血清铜蓝蛋白●检测方法：①酶学方法：复杂且昂贵②免疫比浊法●正常值：200～500mg/L●铜蓝蛋白 <80 mg/L 是诊断Wilson 病的强烈证据●若铜蓝蛋白<120 mg/L 应引起高度重视，需进行 ATP7B 基因检测明确诊断●妊娠期、接受雌激素治疗、出生后至2岁婴幼儿、20%以上的 ATP7B基因杂合致病变异携带者，以及慢性肝病、重症肝炎、慢性严重消耗性疾病患者的铜蓝蛋白亦可低于200 mg/L，在临床上需进行鉴别●24h尿铜●检测方法：①电感耦合等离子体发射光谱法②石墨炉原子吸收光谱法●正常值：在规范的 24 h 尿液收集及正常肌酐清除率的前提下，正常人 24 h尿铜<100 μg●Wilson 病患者24 h 尿铜≥100 μg●不明原因肝酶增高的儿童24h尿铜≥40 μg，需进行 ATP7B基因检测明确诊断●血清铜：不推荐●肝铜量●有创检查，不推荐●正常值<40~55 μg/g（肝脏干重）●Wilson病患者>250 μg/g（肝脏干重）●血尿常规●肝脾检查●肝功能：血清转氨酶、胆红素升高和（或）白蛋白降低●肝脾B超：常显示肝实质光点增粗、回声增强甚至结节状改变；部分患者脾脏肿大。
肝豆状核变性中西医治疗概况
络脉畅通 、 气血调畅 ， 有利于铜浊毒邪代谢排 出体外。
１３ 专病 专 方 杨 任 民 等 ｌ 早 期 采 用 中 药 大 黄 、 连 、 ． ＿ ８ ］ 黄 黄 芩 、 泻 、 枝 莲 、 腥 草 等 组 成肝 豆汤 、 豆 片治 疗 本 病 ， 泽 半 鱼 肝 取
得 较 好 的临 床 疗 效 。 汤 其 强 等 ＿ 用 含 肝 豆 汤 兔 血 清 实 验 研 ｇ ］ 究 证 实 ， 豆 汤 （ 黄 ８ｇ 黄 连 、 芩 各 １ ， 枝 莲 、 泻 、 肝 大 ， 黄 ０ｇ 半 泽 鱼 腥 草 各 １ ） 有 显 著 的细 胞 内排 铜 和 使 细胞 内锌 含 量 增 ５ｇ 具
７ ８
安徽 中医学 院学报 第 ２ 卷 第 １ ２１ ２ Ｊ Ｕ ＮＡ ＦＡ ＨＵ Ｃ Ｃ Ｌ Ｅ Ｅ ｏ Ｎ ． Ｆｂ２１ ９ 期 ００年 月 Ｏ Ｒ ＬＯ Ｎ Ｉ Ｍ Ｄ Ｌ Ｇ Ｖ ｋ ９ ｏ１ ‘．００ Ｔ Ａ ２ ｅ
・
综
述 ・
肝 豆状 核 变性 中西 医治疗 概 况
进 胆 汁 铜 排泄 的作 用 ， 而且 对 铜 生 化 及 外 周 血 常规 无 明显 影 响 ， 良反 应 发 生 率 低 ， 适 宜 长 期 口服 。 不 更
２ 西 医治 疗
邪 毒 内结 而 生痰 湿 、 热毒 。王 殿 华 等 认 为该 病 是 毒 邪 人 化 络 之 病 ， 排 出障 碍 蓄 积 于 体 内 成 为 毒 邪 ， 期 可 引 起 络 毒 铜 初 蕴 结 ， 脉 瘀 阻 ， 终 导 致 络 脉损 伤 。 络 最
肝 利 胆排 毒 法 、 清热 泻火 解 毒 法 ， 可选 三黄 汤 、 胆 泻 肝 汤 加 龙 减 治疗 ； 脾 助 运 、 清 降 浊 排毒 法 健 脾 助 运 ， 选 补 中益 气 健 升 方 汤加 减 ； 络 活 血排 毒法 ， 通 重视 通 络 方 法 的 应 用 ， 通 络 要 结 而 合 行气 活血 之 法 ， 临床 可 据 症 状 加 减 配 合 以上 诸 法 应 用 ， 使
22个专业95个病种中医临床路径
（合订本）国家中医药管理局医政司二零一○年总目录脑病科中医临床路径 (1)急诊科中医临床路径 (39)心血管科中医临床路径 (45)精神科中医临床路径 (57)肺病科中医临床路径 (69)骨伤科中医临床路径 (89)针灸科中医临床路径 (137)内分秘科中医临床路径 (145)肾病科中医临床路径 (167)外科中医临床路径 (193)风湿科中医临床路径 (229)皮肤科中医临床路径 (265)肿瘤科中医临床路径 (287)血液病科中医临床路径 (293)眼科中医临床路径 (313)肝病科中医临床路径 (347)传染科中医临床路径 (365)肛肠科中医临床路径 (377)脾胃科中医临床路径 (407)儿科中医临床路径 (449)耳鼻喉科中医临床路径 (491)妇科中医临床路径 (511)脑病科中医临床路径目录中风病（脑梗死）急性期中医临床路径 (3)中风病（脑梗死）恢复期中医临床路径 (9)痴呆（血管性痴呆）中医临床路径 (14)眩晕中医临床路径 (17)肝豆状核变性中医临床路径 (21)头痛（偏头痛）中医临床路径 (25)假性延髓麻痹中医临床路径 (34)— 1 —脑病科中医临床路径— 2 —脑病科中医临床路径中风病（脑梗死）急性期中医临床路径路径说明：本路径适合于西医诊断为脑梗死的急性期患者。
一、中风病（脑梗死）急性期中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为中风病（TCD 编码：BNG080）。
西医诊断：第一诊断为脑梗死（ICD-10 编码：I63）。
（二）诊断依据1．疾病诊断（1）中医诊断标准：参照国家中医药管理局脑病急症科研协作组《中风病中医诊断疗效评定标准》（试行，1995 年）。
（2）西医诊断标准：参照2010 年中华医学会神经病学分会脑血管病学组制定的《中国急性缺血性脑卒中诊治指南2010》。
2．疾病分期（1）急性期：发病2 周以内。
（2）恢复期：发病2 周至6 个月。
19.肝硬化临床路径
肝硬化临床路径一、肝硬化临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为肝硬化（ICD-10： K74. 100）（二）诊断依据。
根据《内科学》（人民卫生出版社，第9版），《肝硬化诊治指南》（中华医学会肝病学分会）。
肝硬化的诊断需综合考虑病因、病史、临床表现、并发症、检验、影像学及组织学等检查。
其诊断主要依据肝功能减退和门静脉高压两大证据群，肝脏影像学提示肝硬化征象有助于诊断。
当肝功能减退和门静脉高压证据不充分、肝硬化的影像学征象不明确时，肝组织病理学见假小叶形成可明确诊断。
（三）治疗方案的选择。
根据《内科学》（人民卫生出版社，第9版），《肝硬化诊治指南》（中华医学会肝病学分会），《肝硬化门静脉血栓管理专家共识》（中华医学会消化病学分会肝胆疾病协作组），《肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治指南》（中华医学会肝病学分会，中华医学会消化病学分会，中华医学会内镜学分会）L营养支持。
2.病因治疗：如戒酒、抗病毒治疗及针对其他病因治疗。
3.抗炎抗纤维化治疗。
4.对症治疗。
(四)标准住院日为7-10天。
(五)进入路径标准。
L第一诊断必须符合肝硬化(ICD-10： K74. 100)疾病编码。
5.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
(六)住院期间检查项目1.必需的检查项目：(1)血常规、尿常规、大便常规+潜血；(2)临床生化检验、凝血功能、甲胎蛋白(AFP)；(3)心电图。
2.根据患者病情选择的项目：(1)腹部彩超、腹部MRl平扫+增强、腹部CT平扫+增强、超声造影、门静脉CTV、MRCP,肝脏瞬时弹性成像、胸部CT、胃肠镜检查、心脏彩超、口引噪菁绿试验、头颅CT、头颅MRE下肢血管彩超、骨密度、肝组织活检(经皮肝穿刺活检、经颈静脉肝穿刺活检)、门静脉测压/肝静脉压力梯度检测；(2)乙肝两对半定量、HBSAg500倍稀释、HBVDNA、乙肝病毒基因型及耐药测定、丙肝抗体、HCV RNA. HCV基因分型测定、甲肝抗体、戊肝抗体、铜蓝蛋白、24小时尿铜、血清铜、血清铁蛋白、肝病自身抗体、ANA谱、IgA. IgG. IgM. C3、C4、dsDNA、自身免疫性肝病IgG 谱、IgG4、ANCA、ACA、免疫固定电泳、甲状腺功能、糖化血红蛋白、微量血糖监测、血气分析、血乳酸、血氨、D-二聚体、血栓弹力图、蛋白C、蛋白S、C-反应蛋白、降钙素原、心肌酶学、肌钙蛋白I、BNP/prO-BNP,其他肿瘤标志物(如CEA. CAI99、CA125)、24小时尿钠排出量、尿钠/钾比值、尿白蛋白/尿肌酎比值、24h尿蛋白定量。
消化内科临床路径
急性糜烂性胃炎
急性胃炎
K29.101
K29.100X001
—
1、必符一诊诊断；(1)有急性胃黏膜病变的诱因(应激状态、酒精、进食不洁食物、特殊药物等)(2)急性起病，有腹痛、腹胀、恶心、呕吐等临床症状。2、同时有他病，不需特殊处理，不影响一诊CP实施，可进入CP。
4-5天
必要时
2016年版P183
缺血性肠炎
K55.900X002
K55.900X001
K55.900X002
—
第一诊断必符缺血性肠炎，局限性缺血性肠病，缺血性肠炎。临床病情排除急性坏死型。
10-14天
建议早期使用广谱抗菌素预防菌血症
2016年版P236
16
消内
功能性肠病
K59.900
—
1、必符一诊诊断；2、同时有他病，不需特殊处理，不影响一诊CP实施，可进入CP。
5-7天
预防感染
2016年版P240
17
消内
腹泻
K52.916
—
无
5-10天
抗感染：左氧氟沙星、依替米星、头孢哌酮舒巴坦、美罗培南、喜炎平等
2016年版P244
18
消内
非酒精性脂肪性肝病
K76.000X002
—
1、第一诊断高度怀疑且分型为非酒精性脂肪性肝炎；已初步排除病毒性肝炎、药物性肝病、全胃肠外营养、肝豆状核变性、自身免疫性肝病等。2、同时有他病，不需特殊处理，不影响一诊CP实施，可进入CP。
13-14天
酌情可短期内应用抗菌药物
2011年版P285
27
消内
肝硬化
肝性脑病
K74.100
K72.903
—
肝豆状核变性
六. 临 床 特 点
1.起病表现 1.起病表现
• 本病大多在10～25岁间出现症状，男稍多于女， 本病大多在10～25岁间出现症状，男稍多于女， • • •
同胞中常有同病患者。 一般病起缓渐，临床表现多种多样。 肝型：肝病首发，平均年龄为11.4岁；脑型：脑 肝型：肝病首发，平均年龄为11.4岁；脑型：脑 症状首发。平均年龄18.9岁；精神型：平均年龄 症状首发。平均年龄18.9岁；精神型：平均年龄 20~25岁；晚发型在40~60岁发病。 20~25岁；晚发型在40~60岁发病。 其它：少数病例以急性溶血性贫血、皮下出血、 软骨病、关节炎、肌痛、皮肤色素沉着为首发症 状。
二. 遗 传 学
• WD基因ATP7B定位于13q14.3，80kb，21外显子 WD基因ATP7B定位于13q14.3，80kb，21外显子 • •
/20内含子，1411aa，细胞膜铜转运P型-ATP酶。 /20内含子，1411aa，细胞膜铜转运P ATP酶。 WD蛋白是重金属转运P型-ATP酶家族中的一员， WD蛋白是重金属转运P ATP酶家族中的一员， 具有高度的进化保守性，主要分布在肝脏和肾脏 中。 迄今为止，WD基因突变类型超过200种，其中大 迄今为止，WD基因突变类型超过200种，其中大 多数是错义突变或无义突变，其中东方人群的突 变热区为8号外显子，主要是Arg778Leu和 变热区为8号外显子，主要是Arg778Leu和 Arg778Gly；而西方人的突变热区是14号外显子， Arg778Gly；而西方人的突变热区是14号外显子， 为His1069Gln。 His1069Gln。
6.肾脏损害： 6.肾脏损害：
• 因铜在肾脏沉积主要损害近端肾小管，故
肾小管重吸收功能障碍，可出现肾性蛋白 尿、糖尿、氨基酸尿、尿酸尿及肾性佝偻 病等。 • 此外，部分患者还可发生肾小管性酸中毒。
肝豆状核变性中医诊疗指南
肝豆状核变性中医诊疗指南1 概述肝豆状核变性(HLD)又称Wilson病（Wilsondisease，WD），是铜代谢障碍导致脑基底节变性和肝功能损害的常染色体隐性遗传病。
主要病理改变是肝豆状核变性及肝硬化，临床表现为进行性加重的锥体外系症状、角膜色素环、肝硬化、精神症状及肾功能损害等。
本病患病率为０.5/10万～3/10万，在我国是较多见的疑难病症之一。
目前西医主要采用铜络合剂进行驱铜治疗，因治疗手段单一、不良反应大，许多病人在驱铜治疗后病情恶化而受到限制。
中医虽无肝豆状核变性病名的记载，但根据其临床表现，可归属于“肝风”“颤病”“积聚”“水肿”“痉病”“狂病”等病范畴。
2 病因病机2.1发病因素禀赋异常、五脏柔弱、情志失调、饮食不节、劳倦内伤等为本病发生的原因。
禀赋异常为内因，饮食情志等为外因，内外因相合而致肝豆状核变性。
2.1.1先天禀赋不足肾主二便，维持正常的生理排泄，并导邪外出。
而先天禀赋薄弱，肾气亏虚，导致肾的开合失司，铜毒外泄无路，导致WD。
2.1.2情志失调情志失凋，忧怒忧思太过，脏腑气机失于调畅。
郁怒伤肝，肝气郁结不畅，气滞而血瘀，或因脾虚不运，津液失于输布，而聚湿生痰，变生WD。
2.1.3饮食不节饮食不节，过食肥甘，久则湿热中阻，铜毒积聚，铜毒伤脾，脾失运化，湿浊内生，蕴而化热，导致WD。
2.2病机及演变规律WD为先天禀赋不足,肾阴(精)素亏,精不化血,精血两虚,筋脉失养乃至火生风动,铜毒内聚、肝胆温热内蕴。
临床前期或早期多以肝肾不足,气血亏虚为主,而临床期多见湿热蕴结之证,早期多虚,中后期多实,虚中挟实,虚实夹杂。
2.3病位、病性本病病位在肝肾,涉及脑髓、心、脾,病性为本虚标实,以肝肾阴虚、气血不足为本,肝风、邪热、痰浊、瘀血为标。
情志失调、饮食不节、劳倦内伤等均可诱发或加重本病。
肝豆状核变性病变初起,病情轻,以肝风、邪热、痰瘀等标象突出,晚期则正气大衰,先天后天俱损,肝脾肾多脏器受累,甚或出现肝脾肾衰败之证。
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肝豆状核变性中医临床路径
一、肝豆状核变性中医临床路径标准住院流程 （一）适用对象
第一诊断为肝豆状核变性（ICD-10 编码：B83.0）。
（二）诊断依据 1．
疾
病
诊
断 参照中华医学会神经病学分会制定的《肝豆状核变性的诊断与治疗
（2008 年）。
2．证候诊断 参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组肝豆状核变性诊疗方案”。
肝豆状核变性临床常见证候： 湿热内蕴证 痰瘀互结证 肝气郁结证 肝肾阴亏证 脾肾阳虚证 （三）治疗方案的选择 参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组肝豆状核变性诊疗方案”。
1．诊断明确，第一诊断为肝豆状核变性。
2．患者适合并接受中医治疗。
（四）标准住院日为≤35 天。
（五）进入路径标准 1．第一诊断必须符合肝豆状核变性（ICD-10 编码：B83.0）的患者。
2．患者同时具有其他疾病，但在住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临 床路径流程实施时，可以进入本路径。
3．已并发肝性脑病、肝肾综合征、严重扭转痉挛、腹水感染、肝功能衰竭等患者 不进入本路径。
（六）中医证候学观察 四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。
注意证候的动态变化。
（七）入院检查项目 1．必需的检查项目 （1）血常规、尿常规、便常规+潜血
（2）肝功能、肾功能、血糖、血脂、电解质 （3）凝血功能检查 （4）心电图 （5）胸部 X 线片
（6）血清铜蓝蛋白、血清铜氧化酶、血清铜、24 小时尿铜 （7）肝胆脾胰肾及腹水 B 超 （8）颅脑影像学检查（CT 或 M R ）
2．可选择的检查项目：根据病情需要而定，如腹部 CT 、血清蛋白电泳、24 小时尿 锌尿、系列蛋白、骨密度、食道吞钡 X 线片、骨关节 X 线片、骨髓细胞学检查等。
（八）治疗方法
1．辨证选择口服中药汤剂
（1）湿热内蕴证：清热化湿，通腑利尿。
（2）痰瘀互结证：祛痰化瘀，活血散结。
（3）肝气郁结证：疏肝解郁，理气畅中。
（4）肝肾阴亏证：滋补肝肾，育阴息风。
（5）脾肾阳虚证：温补脾肾，化气行水。
2．针灸治疗：根据不同临床分型及证候选择不同的治疗方法。
3．内科基础治疗：主要包括驱铜及阻止铜吸收的药物；震颤、肌张力障碍、手足徐动 症、舞蹈样动作、精神障碍等对症治疗；肝脏损害的保肝治疗以及脑
4．推拿治疗：根据不同临床分型及证候选择不同的手法。
5．康复训练：对言语、吞咽及肢体肌张力障碍、步态不稳等进行康复训练。
6．护理：辨证施护。
（九）出院标准 1．症状与体征改善，病情好转 1 级以上者（参照改良 Goldstein 标准）（杨任民. 肝豆状核变性.第 1 版.安徽科技出版社,1995）。
2．没有需要住院治疗的并发症。
（十）有无变异及原因分析 1．病情加重，需要延长住院时间，增加住院费用。
2．有严重扭转痉挛，或合并有严重肝硬化、脾功能亢进、贫血、肾脏疾病等其他 系统疾病者，住院期间病情加重，需要特殊处理，导致住院时间延长、费用增加。
3．治疗过程中发生了病情变化，出现严重并发症时，退出本路径。
4. 因患者及其家属意愿而影响本路径的执行时，退出本路径。
二、肝豆状核变性中医临床路径住院表单
适用对象：第一诊断为肝豆状核变性（ICD-10 编码：B83.0）
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：发病时间：年月住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日≤35 天实际住院日：天。