孤立性纤维瘤血管外皮细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断
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• 治疗方案主要是手术切除与放射治疗。
病理
• 部位、数量和大小：以硬脑膜为基底，常起源于 镰或幕。最常见于枕部，往跨横窦。脑室也是好 发位之一几乎都孤立性病变。肿瘤相对较大，直 径可达10cm 。
• 大体病理：多质地较韧，一般包膜完整，切面呈 灰白、褐或红色。 SFT为实性、分叶且相对清晰 的肿瘤。HPC 富含血管，瘤内出血常见。
• 随着病例数的增加以及分子理学进展，二者被证明均为相同 突变诱发的间叶组织来源实体肿瘤，大多数 SFT/HPC SFT/HPC 在12q13 12q13 处有基因 组反转，这导致 NAB2 和STAT6基因的融合。
概述
• SFT/HPC相对罕见，但却是最常见的原发性颅内非脑膜内 皮间充质肿瘤。
• 临床上，本病以男性多见，男女比例可达2∶1，可发生 于任何年龄，成年人多见。临床表现无特异性，常见症 状为头痛，主要表现为肿瘤局部压迫及颅内压增高症状。
鉴别诊断
• 脑膜瘤。 • 窦组织细胞增生症。 • 脑膜淋巴瘤。 • 脑膜转移瘤。
谢谢
孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤的 影像诊断与鉴别诊断
概述
• 2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类提出了 中枢神经系统孤 立性纤 维性肿瘤 /血管外皮细胞瘤（ SFT/HPC）这样一个 新的诊断， 2021 年 新分类统一简称为孤立性纤维肿瘤 （与软组织病理诊断保持一致）。
• SFT和 HPC由于预后的巨大差异，长期被视为是两种截然不 同肿瘤。
影像表现
• 主要与脑膜瘤鉴别（约70%术前误诊为脑膜瘤）。
• 形态：SFT/HPC大多外形不规则，可呈分叶状，可见蘑菇状结节， Ⅱ~Ⅲ级肿瘤大多有明显分叶或波浪状分叶；脑膜瘤多呈圆形或类圆形， 少见分叶状。
• 坏死、囊变、钙化：SFT/HPC生长迅速，导致局部缺血出现坏死、囊 变，且少或无钙化，MRI上可见肿瘤内部的混杂信号；MR -T2WI上病 灶内低信号，阴阳征，脑膜瘤坏死、囊变较少，常见钙化，MRI上信号 较均匀。
• 邻近颅骨改变：SFT/HPC邻近颅骨可见骨质破坏，罕见增生； 脑膜瘤临近颅骨多见骨质增生，少见骨质破坏。
肿瘤囊变窄基底
颅骨侵犯
肿瘤信号不均 瘤周水肿明显
肿瘤实性部分 明显强化
SFT典型影像表现
SFT
HPC
男性，34岁面部感 觉异常 CT及MRI显示右脑 桥小脑角区占位性 病变。 CT上呈高密度， T2WI上呈等信号， 增强呈均匀强化。 肿瘤下部有小囊变 区(箭头)。 手术病理为血管外 皮细胞瘤。
• 强化程度与肿瘤的血管流空：SFT/HPC强化程度较后者高，持续时间 较长，有更丰富的血管流空。
影像表现
• 邻近硬脑膜改变：SFT/HPቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ多与硬脑膜窄基底相连，部分病 例可见硬膜尾征，Ⅱ~Ⅲ级肿瘤可见硬膜尾，常表面粗糙或 有小结节状隆起；脑膜瘤由于病程较长，对硬膜的长期侵袭 与刺激，致脑膜反应性增厚、纤维细胞和毛细血管增生，以 及肿瘤沿着脑膜延伸生长，与脑膜宽基底相连，更易见硬膜 尾征。
•镜下：核表达 STAT6可明确 SFT/HPC的诊断。
WHO分级
• I级：对应于以往的孤立性纤维，即富含胶原、少细 胞梭形病变。
•II 级：对应于以往的血管外皮细胞瘤，即含更多 细胞与“鹿角”血管病变。
•III 级：为间变性血管外皮细胞瘤，即每个高倍镜 视野有5个以上有丝分裂，且 Ki-67 通常大于或等 10%。
病理
• 部位、数量和大小：以硬脑膜为基底，常起源于 镰或幕。最常见于枕部，往跨横窦。脑室也是好 发位之一几乎都孤立性病变。肿瘤相对较大，直 径可达10cm 。
• 大体病理：多质地较韧，一般包膜完整，切面呈 灰白、褐或红色。 SFT为实性、分叶且相对清晰 的肿瘤。HPC 富含血管，瘤内出血常见。
• 随着病例数的增加以及分子理学进展，二者被证明均为相同 突变诱发的间叶组织来源实体肿瘤，大多数 SFT/HPC SFT/HPC 在12q13 12q13 处有基因 组反转，这导致 NAB2 和STAT6基因的融合。
概述
• SFT/HPC相对罕见，但却是最常见的原发性颅内非脑膜内 皮间充质肿瘤。
• 临床上，本病以男性多见，男女比例可达2∶1，可发生 于任何年龄，成年人多见。临床表现无特异性，常见症 状为头痛，主要表现为肿瘤局部压迫及颅内压增高症状。
鉴别诊断
• 脑膜瘤。 • 窦组织细胞增生症。 • 脑膜淋巴瘤。 • 脑膜转移瘤。
谢谢
孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤的 影像诊断与鉴别诊断
概述
• 2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类提出了 中枢神经系统孤 立性纤 维性肿瘤 /血管外皮细胞瘤（ SFT/HPC）这样一个 新的诊断， 2021 年 新分类统一简称为孤立性纤维肿瘤 （与软组织病理诊断保持一致）。
• SFT和 HPC由于预后的巨大差异，长期被视为是两种截然不 同肿瘤。
影像表现
• 主要与脑膜瘤鉴别（约70%术前误诊为脑膜瘤）。
• 形态：SFT/HPC大多外形不规则，可呈分叶状，可见蘑菇状结节， Ⅱ~Ⅲ级肿瘤大多有明显分叶或波浪状分叶；脑膜瘤多呈圆形或类圆形， 少见分叶状。
• 坏死、囊变、钙化：SFT/HPC生长迅速，导致局部缺血出现坏死、囊 变，且少或无钙化，MRI上可见肿瘤内部的混杂信号；MR -T2WI上病 灶内低信号，阴阳征，脑膜瘤坏死、囊变较少，常见钙化，MRI上信号 较均匀。
• 邻近颅骨改变：SFT/HPC邻近颅骨可见骨质破坏，罕见增生； 脑膜瘤临近颅骨多见骨质增生，少见骨质破坏。
肿瘤囊变窄基底
颅骨侵犯
肿瘤信号不均 瘤周水肿明显
肿瘤实性部分 明显强化
SFT典型影像表现
SFT
HPC
男性，34岁面部感 觉异常 CT及MRI显示右脑 桥小脑角区占位性 病变。 CT上呈高密度， T2WI上呈等信号， 增强呈均匀强化。 肿瘤下部有小囊变 区(箭头)。 手术病理为血管外 皮细胞瘤。
• 强化程度与肿瘤的血管流空：SFT/HPC强化程度较后者高，持续时间 较长，有更丰富的血管流空。
影像表现
• 邻近硬脑膜改变：SFT/HPቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ多与硬脑膜窄基底相连，部分病 例可见硬膜尾征，Ⅱ~Ⅲ级肿瘤可见硬膜尾，常表面粗糙或 有小结节状隆起；脑膜瘤由于病程较长，对硬膜的长期侵袭 与刺激，致脑膜反应性增厚、纤维细胞和毛细血管增生，以 及肿瘤沿着脑膜延伸生长，与脑膜宽基底相连，更易见硬膜 尾征。
•镜下：核表达 STAT6可明确 SFT/HPC的诊断。
WHO分级
• I级：对应于以往的孤立性纤维，即富含胶原、少细 胞梭形病变。
•II 级：对应于以往的血管外皮细胞瘤，即含更多 细胞与“鹿角”血管病变。
•III 级：为间变性血管外皮细胞瘤，即每个高倍镜 视野有5个以上有丝分裂，且 Ki-67 通常大于或等 10%。