血小板减少症ppt课件
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存在严重出血(风险)
PLT≥30x109/L 无活动性出血
随访观察
地塞米松40mg，qdX4d，有效 者2~4周重复，共4~6个疗程
PLT<30x109/L 或有明显出血
标准剂量泼尼松1mg/(kg.d) 至少3w后逐步减量
PLT≥30x109/L 无活动性出血
PLT<30x109/L, 或有明显出血
病程一般2~6周，少数转为慢 病程迁延，多达半年以
性
上，反复发作
ITP国际工作组—— ITP命名
建议使用“immune (免疫性)”，以强调发病由免疫介 导，避免使用“idiopathic (特发性)”。
因为许多患者仅有血小板减少而无出血，建议弃用 “purpura (紫癜)”一词。
“ITP”的缩写仍然保留，但它代表的是“immune thrombocytopenia (免疫性血小板减少症)”。
血小板减少症的 诊断与治疗问题的讨论
血小板减少
正常值 原 因
100-300×109/L 生成障碍 破坏过多 消耗增多 分布异常
血小板减少
生成障碍
先天性：先天性巨核细胞再生障碍； Cooley 综合症
获得性：再障；肿瘤骨髓浸润；理化因素 （放射性、药物性、感染性）
血小板减少
破坏过多 免疫性：特发性血小板减少性紫癜；药物
输注单采血小板：每次 10~20U 或 0.2U/kg
大剂量IVIG(静脉内免疫球蛋白) 2g/kg (总量) 分5d或2d给予，1个月后可重复
大剂量甲泼尼龙(HD-MP) 1.0g/d 使用 3~5d或 1.0~2.0g/d 使用2~3d
血浆置换 每次置换3000ml血浆,在 3~5d内 连续3次以上
出血严重广泛，常有内脏出 出血相对轻，皮肤黏膜
血，脾不大
出血为主，但可月经过
多、脾脏轻度大
明显减少，常<20x109/L
一般正常，重者可见血小板 碎片
多在（30~80）x109/L 体积较大，异型
正常或增多，幼稚型增多
增多或正常，颗粒型增 多
阳性率低 明显缩短，仅1~6h
约2/3患者阳性 缩短，1~3日
脾淋巴瘤
巨大海绵窦状血管瘤
可导致血小板减少的药物
解热镇痛药：安替比林、保泰松、阿司匹 林、水杨酸钠、消炎痛
金鸡纳生物碱类：奎宁、奎尼丁 镇静安眠抗惊厥药：苯妥英钠、苯巴比妥 抗生素：头孢菌素、新生霉素、青霉素、
链霉素、磺胺、利福平、红霉素
注意阅读药品说明书
导致血小板减少的感染因素
病毒感染：流感、风疹、流行性出血热、 HBV、HCV、HIV等
细菌感染：败血症、亚急性感染性心内膜 炎、幽门螺杆菌（Hp）
立克次体感染：斑疹伤寒 霉菌感染：组织胞浆菌病 原虫感染：弓形虫
关于ITP
概述
Idiopathic thrombocytopenic purpura （ ITP，特发性血小板减少性紫癜）
国内专家共识会 认同以上共识。
ITP国际工作组—— ITP的病情分 级
难治性ITP：满足以下所有条件： ①脾切除后无效或者复发； ②需要（包括但不限于小剂量激素）治疗以降低出血 的危险； ③除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发 性ITP。
糖皮质激素依赖：指患者需要继续或反复给予糖皮质激素 至少2个月，以维持血小板数在30 × 109/L以上和/或以 避免出血。 国内专家共识会认同以上共识。
ITP国际工作组—— ITP疗效评 价
完全缓解(CR)：治疗后血小板数≥100×109/L且 没有出血
有效(R)：治疗后血小板数≥30×109/L并且至少 比基础血小板数增加两倍，且没有出血
无效(NR)：治疗后血小板数< 30×109/L或者血小 板数增加不到基础值的两倍或者有出血
国内专家共识会认同以上共识。
继发性ITP：是指原因明确的各种免疫介导的 血小板减少症。在诊断时，应在括号内说明 原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继 发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相 关性） 。
× 特发性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜
√
原发性免疫性血小板减少症 (特发性血小板减少性紫癜)
继发性免疫性血小板减少症 (如继发于系统性红斑狼疮等)
将ITP分为原发性ITP (primary immune thrombocytopenia)和继发性ITP (secondary immune thrombocytopenia)两类。
ITP国际工作组—— ITP病因分类
原发性ITP：一种自身免疫性疾病，以没有原 因的单纯性血小板减少(血小板数小于100 ×109 /L)为特征，诊断方式为排除性诊断。
免疫性血小板减少性紫癜；同种免疫性血 小板减少性紫癜 非免疫性：感染性血小板减少性紫癜；药 物非免疫性血小板减少性紫癜；肝素诱导 的血小板减少症
血小板减少
消耗增多 弥漫性血管内凝血（DIC）
血栓性血小板减少性紫癜
溶血尿毒症
血小板减少
分布异常 脾亢（肝硬化、血吸虫病、骨髓纤维化）
随访观察 小剂量或标准剂量 TPO-R激动剂 利妥昔单抗qwX4w
PLT≥30x109/L
PLT<30x109/L,或有明显出血
无活动性出血
脾切除
硫唑嘌呤、长春新碱等免疫抑制剂治疗
PLT<30x109/L，或有明显出血
ITP诊疗流程图 血浆置换、干细胞移植等新型疗法
处方(prescription)
硫唑嘌呤 2~4mg/ ( kg.d ) 分2~3次口服， 3~6w一个疗程,后以25~50mg/d维持治疗 8~12w
吗替麦考酚酯(骁悉) 0.5~1.0g/d 口服
处方4 新型药物
利妥昔单抗 ( 美罗华 ) 100mg ( 小剂 量 ) 或 375 mg/m² (标准剂量) 静脉滴注 qw，用4周; 美罗华首次应用：起始滴速50mg/h，起初 1h后，可每30min增加50mg/h，直至最大滴 速 400mg/h。再次应用：起始滴速 100mg/h，每30min增加100mg/h，直至最大 滴速400mg/h
重组活化因子VII（rhFVIIa）
处方6 达那唑 300~600mg/d 分3次口服 2~3个月
注意事项
急性ITP多发于儿童，虽然起病急骤，但疾 病多呈自限性，预后良好
推荐肝素抗凝、静脉采血方式复查血常规； 拟诊ITP患者均应进行外周血涂片检查，以 排除假性血小板减少症
避免过度治疗，考虑患者意愿
阳性者用埃索美拉唑（耐信）， 克拉霉素，阿莫西林或可乐必妥清除。
ITP治疗目的和原则
治疗目的：使血小板提高到安全水平，大
血表现不从
于30X109/L，无出
险工作不需
事增加 出血的危
治疗。
治疗。避免过度
血小板小于30×109/L时，致命性出血也只 有0.016-0.0389，更多患者死于感染。
NS 500~1000 ml
长春新碱(VCR) 0.4mg 每周4d，使用4周
NS 20~40 ml
长春新碱(VCR) 1~2mg 4~6w一个疗程
静脉滴注6~8h 静脉注射 qw，
处方3 免疫抑制剂适用于难治性 ITP
环磷酰胺(CTX) 1~3mg/ ( kg.d ) 分2~3 次口服，3~6w 一个疗程，出现疗效后渐减 量维持治疗4~6w
ITP特异诊断：血小板抗体检测 血小板相关免疫球蛋白（PAIg）：特异性
差，可出现假阳性、假阴性 血小板膜糖蛋白特异性抗体（GP）：
特异性高（78-93%） 敏感性低（49-66%） 阳性可诊断、阴性不排除
血小板生成素（TPO）检测：
升高表示血小板生成减少，正常 表示破坏增加。
幽门螺杆菌（Hp）：
处方4 新型药物
AMG531 (Romiplostim,血小板生成素受体激动 剂) 1~10μg/kg 皮下注射 qw
Eltrombopag (SB-497155，血小板生成素受体 激动剂) 50~75mg/d 口服
TPO(促血小板生成素)15000IU 皮下注射 qd
处方5 适用于急症处理
谢谢
SUCCESS
THANK YOU
2019/5/9
继发性血小板减少的治疗以治疗原发病为 主，掌握输注血小板的指症：
TTP时慎用，
M3时需30×109/L以上 M3合并DIC时需50×109/L以上。 一般10×109/L以下或20×109/L以 下，但
有出血者。
静脉大剂量丙种球白 大剂量糖皮质激素击 疗法及紧急血小板注
原发免疫性 PLT<10x109/L 血小板减少症
免疫介导疾病
最常见出血性疾病,30%
发病率5-10/10万
传统ITP的分期
急性型
慢性型
项目 年龄与性别 诱因
临床变现
血小板计数 血小板形态
骨髓巨核细胞
血小板抗体 血小板寿命 病程
急性型
慢性型
多见于儿童，男女无差别 多见于成人
ຫໍສະໝຸດ Baidu
发病前1~3周常有病毒感染史 无明显诱因，但感染可 加重之
ITP的分期
ITP国际工作组 建议弃用急性ITP，提出新分期：
新诊断的ITP：指诊断后3个月以内的血小板减少的所有患者 持续性ITP：指诊断后3~12个月血小板持续减少的所有患者。
包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的 患者 慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的所有患者
THANK YOU
2019/5/9
是否作骨髓细胞学检查：
前瞻性研究显示，ITP骨髓检查 与临床符合率极高，所以欧美等国仅对60 岁以上，临床症状不典型，拟行脾切除者 作骨髓检查。
血小板自身抗体检测：
PAIgG特异性差已不用，GP（糖 蛋白）特异性方法（MAIPA）检测自身抗体 特异性强，但敏感性稍低，阴性结果不能 完全排除ITP。
处方1 泼尼松 1~2mg/ (kg.d) 顿服或分 次口服，至少使用3周，待血小板数 >30x109/L时，每周减少日服量5mg，逐渐减 量至停药
处方2 地塞米松40mg/d静脉滴注，共4d， 无反应者2周后重复1次。有治疗反应者每 2~4周重复1次，最多可至4~6个疗程
处方3 免疫抑制剂适用于难治性 ITP
ITP诊断中应注意
详细询问病史：既往手术、拔牙、
血不止史，
创伤后出
时间。
确定发病
药物史
家族史
输血史
脾肿大：不到3%成人ITP轻度脾肿大、
触及、
3%的健康年轻人脾可
虑其他疾病
如果脾肿大，首先考
血液涂片检查：
排除假性血小板减少
集），
（EDTA诱导的血小板聚
改用肝素抗凝计数。
SUCCESS
注意事项
注意长期应用糖皮质激素的并发症的防治， 乙肝患者HBV-DNA复制水平较高的患者应避 免使用糖皮质激素，以防爆发性肝炎
新型药物（美罗华）使用时注意预防不良反 应：预先使用解热镇痛药、抗组胺药及激素
难治性ITP患者需寻找可能存在的潜在病原 体：H p; HCV; HIV及其他感染证据，并采 取相应治疗
应充分考虑患者的意愿
对于老年、血小板功能缺陷、凝血障碍、 高血压、感染、服用阿司匹林及华法林者， 血小板应大于50×109/L
会诊安全值：口腔检查 ≥10×109/L
50×109/L
阴道分娩 ≥
≥ 30×109/L
拔牙或补牙
≥80×109/L
剖宫产
50×109/L
小手术 ≥
大手术 ≥
9
PLT≥30x109/L 无活动性出血
随访观察
地塞米松40mg，qdX4d，有效 者2~4周重复，共4~6个疗程
PLT<30x109/L 或有明显出血
标准剂量泼尼松1mg/(kg.d) 至少3w后逐步减量
PLT≥30x109/L 无活动性出血
PLT<30x109/L, 或有明显出血
病程一般2~6周，少数转为慢 病程迁延，多达半年以
性
上，反复发作
ITP国际工作组—— ITP命名
建议使用“immune (免疫性)”，以强调发病由免疫介 导，避免使用“idiopathic (特发性)”。
因为许多患者仅有血小板减少而无出血，建议弃用 “purpura (紫癜)”一词。
“ITP”的缩写仍然保留，但它代表的是“immune thrombocytopenia (免疫性血小板减少症)”。
血小板减少症的 诊断与治疗问题的讨论
血小板减少
正常值 原 因
100-300×109/L 生成障碍 破坏过多 消耗增多 分布异常
血小板减少
生成障碍
先天性：先天性巨核细胞再生障碍； Cooley 综合症
获得性：再障；肿瘤骨髓浸润；理化因素 （放射性、药物性、感染性）
血小板减少
破坏过多 免疫性：特发性血小板减少性紫癜；药物
输注单采血小板：每次 10~20U 或 0.2U/kg
大剂量IVIG(静脉内免疫球蛋白) 2g/kg (总量) 分5d或2d给予，1个月后可重复
大剂量甲泼尼龙(HD-MP) 1.0g/d 使用 3~5d或 1.0~2.0g/d 使用2~3d
血浆置换 每次置换3000ml血浆,在 3~5d内 连续3次以上
出血严重广泛，常有内脏出 出血相对轻，皮肤黏膜
血，脾不大
出血为主，但可月经过
多、脾脏轻度大
明显减少，常<20x109/L
一般正常，重者可见血小板 碎片
多在（30~80）x109/L 体积较大，异型
正常或增多，幼稚型增多
增多或正常，颗粒型增 多
阳性率低 明显缩短，仅1~6h
约2/3患者阳性 缩短，1~3日
脾淋巴瘤
巨大海绵窦状血管瘤
可导致血小板减少的药物
解热镇痛药：安替比林、保泰松、阿司匹 林、水杨酸钠、消炎痛
金鸡纳生物碱类：奎宁、奎尼丁 镇静安眠抗惊厥药：苯妥英钠、苯巴比妥 抗生素：头孢菌素、新生霉素、青霉素、
链霉素、磺胺、利福平、红霉素
注意阅读药品说明书
导致血小板减少的感染因素
病毒感染：流感、风疹、流行性出血热、 HBV、HCV、HIV等
细菌感染：败血症、亚急性感染性心内膜 炎、幽门螺杆菌（Hp）
立克次体感染：斑疹伤寒 霉菌感染：组织胞浆菌病 原虫感染：弓形虫
关于ITP
概述
Idiopathic thrombocytopenic purpura （ ITP，特发性血小板减少性紫癜）
国内专家共识会 认同以上共识。
ITP国际工作组—— ITP的病情分 级
难治性ITP：满足以下所有条件： ①脾切除后无效或者复发； ②需要（包括但不限于小剂量激素）治疗以降低出血 的危险； ③除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发 性ITP。
糖皮质激素依赖：指患者需要继续或反复给予糖皮质激素 至少2个月，以维持血小板数在30 × 109/L以上和/或以 避免出血。 国内专家共识会认同以上共识。
ITP国际工作组—— ITP疗效评 价
完全缓解(CR)：治疗后血小板数≥100×109/L且 没有出血
有效(R)：治疗后血小板数≥30×109/L并且至少 比基础血小板数增加两倍，且没有出血
无效(NR)：治疗后血小板数< 30×109/L或者血小 板数增加不到基础值的两倍或者有出血
国内专家共识会认同以上共识。
继发性ITP：是指原因明确的各种免疫介导的 血小板减少症。在诊断时，应在括号内说明 原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继 发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相 关性） 。
× 特发性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜
√
原发性免疫性血小板减少症 (特发性血小板减少性紫癜)
继发性免疫性血小板减少症 (如继发于系统性红斑狼疮等)
将ITP分为原发性ITP (primary immune thrombocytopenia)和继发性ITP (secondary immune thrombocytopenia)两类。
ITP国际工作组—— ITP病因分类
原发性ITP：一种自身免疫性疾病，以没有原 因的单纯性血小板减少(血小板数小于100 ×109 /L)为特征，诊断方式为排除性诊断。
免疫性血小板减少性紫癜；同种免疫性血 小板减少性紫癜 非免疫性：感染性血小板减少性紫癜；药 物非免疫性血小板减少性紫癜；肝素诱导 的血小板减少症
血小板减少
消耗增多 弥漫性血管内凝血（DIC）
血栓性血小板减少性紫癜
溶血尿毒症
血小板减少
分布异常 脾亢（肝硬化、血吸虫病、骨髓纤维化）
随访观察 小剂量或标准剂量 TPO-R激动剂 利妥昔单抗qwX4w
PLT≥30x109/L
PLT<30x109/L,或有明显出血
无活动性出血
脾切除
硫唑嘌呤、长春新碱等免疫抑制剂治疗
PLT<30x109/L，或有明显出血
ITP诊疗流程图 血浆置换、干细胞移植等新型疗法
处方(prescription)
硫唑嘌呤 2~4mg/ ( kg.d ) 分2~3次口服， 3~6w一个疗程,后以25~50mg/d维持治疗 8~12w
吗替麦考酚酯(骁悉) 0.5~1.0g/d 口服
处方4 新型药物
利妥昔单抗 ( 美罗华 ) 100mg ( 小剂 量 ) 或 375 mg/m² (标准剂量) 静脉滴注 qw，用4周; 美罗华首次应用：起始滴速50mg/h，起初 1h后，可每30min增加50mg/h，直至最大滴 速 400mg/h。再次应用：起始滴速 100mg/h，每30min增加100mg/h，直至最大 滴速400mg/h
重组活化因子VII（rhFVIIa）
处方6 达那唑 300~600mg/d 分3次口服 2~3个月
注意事项
急性ITP多发于儿童，虽然起病急骤，但疾 病多呈自限性，预后良好
推荐肝素抗凝、静脉采血方式复查血常规； 拟诊ITP患者均应进行外周血涂片检查，以 排除假性血小板减少症
避免过度治疗，考虑患者意愿
阳性者用埃索美拉唑（耐信）， 克拉霉素，阿莫西林或可乐必妥清除。
ITP治疗目的和原则
治疗目的：使血小板提高到安全水平，大
血表现不从
于30X109/L，无出
险工作不需
事增加 出血的危
治疗。
治疗。避免过度
血小板小于30×109/L时，致命性出血也只 有0.016-0.0389，更多患者死于感染。
NS 500~1000 ml
长春新碱(VCR) 0.4mg 每周4d，使用4周
NS 20~40 ml
长春新碱(VCR) 1~2mg 4~6w一个疗程
静脉滴注6~8h 静脉注射 qw，
处方3 免疫抑制剂适用于难治性 ITP
环磷酰胺(CTX) 1~3mg/ ( kg.d ) 分2~3 次口服，3~6w 一个疗程，出现疗效后渐减 量维持治疗4~6w
ITP特异诊断：血小板抗体检测 血小板相关免疫球蛋白（PAIg）：特异性
差，可出现假阳性、假阴性 血小板膜糖蛋白特异性抗体（GP）：
特异性高（78-93%） 敏感性低（49-66%） 阳性可诊断、阴性不排除
血小板生成素（TPO）检测：
升高表示血小板生成减少，正常 表示破坏增加。
幽门螺杆菌（Hp）：
处方4 新型药物
AMG531 (Romiplostim,血小板生成素受体激动 剂) 1~10μg/kg 皮下注射 qw
Eltrombopag (SB-497155，血小板生成素受体 激动剂) 50~75mg/d 口服
TPO(促血小板生成素)15000IU 皮下注射 qd
处方5 适用于急症处理
谢谢
SUCCESS
THANK YOU
2019/5/9
继发性血小板减少的治疗以治疗原发病为 主，掌握输注血小板的指症：
TTP时慎用，
M3时需30×109/L以上 M3合并DIC时需50×109/L以上。 一般10×109/L以下或20×109/L以 下，但
有出血者。
静脉大剂量丙种球白 大剂量糖皮质激素击 疗法及紧急血小板注
原发免疫性 PLT<10x109/L 血小板减少症
免疫介导疾病
最常见出血性疾病,30%
发病率5-10/10万
传统ITP的分期
急性型
慢性型
项目 年龄与性别 诱因
临床变现
血小板计数 血小板形态
骨髓巨核细胞
血小板抗体 血小板寿命 病程
急性型
慢性型
多见于儿童，男女无差别 多见于成人
ຫໍສະໝຸດ Baidu
发病前1~3周常有病毒感染史 无明显诱因，但感染可 加重之
ITP的分期
ITP国际工作组 建议弃用急性ITP，提出新分期：
新诊断的ITP：指诊断后3个月以内的血小板减少的所有患者 持续性ITP：指诊断后3~12个月血小板持续减少的所有患者。
包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的 患者 慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的所有患者
THANK YOU
2019/5/9
是否作骨髓细胞学检查：
前瞻性研究显示，ITP骨髓检查 与临床符合率极高，所以欧美等国仅对60 岁以上，临床症状不典型，拟行脾切除者 作骨髓检查。
血小板自身抗体检测：
PAIgG特异性差已不用，GP（糖 蛋白）特异性方法（MAIPA）检测自身抗体 特异性强，但敏感性稍低，阴性结果不能 完全排除ITP。
处方1 泼尼松 1~2mg/ (kg.d) 顿服或分 次口服，至少使用3周，待血小板数 >30x109/L时，每周减少日服量5mg，逐渐减 量至停药
处方2 地塞米松40mg/d静脉滴注，共4d， 无反应者2周后重复1次。有治疗反应者每 2~4周重复1次，最多可至4~6个疗程
处方3 免疫抑制剂适用于难治性 ITP
ITP诊断中应注意
详细询问病史：既往手术、拔牙、
血不止史，
创伤后出
时间。
确定发病
药物史
家族史
输血史
脾肿大：不到3%成人ITP轻度脾肿大、
触及、
3%的健康年轻人脾可
虑其他疾病
如果脾肿大，首先考
血液涂片检查：
排除假性血小板减少
集），
（EDTA诱导的血小板聚
改用肝素抗凝计数。
SUCCESS
注意事项
注意长期应用糖皮质激素的并发症的防治， 乙肝患者HBV-DNA复制水平较高的患者应避 免使用糖皮质激素，以防爆发性肝炎
新型药物（美罗华）使用时注意预防不良反 应：预先使用解热镇痛药、抗组胺药及激素
难治性ITP患者需寻找可能存在的潜在病原 体：H p; HCV; HIV及其他感染证据，并采 取相应治疗
应充分考虑患者的意愿
对于老年、血小板功能缺陷、凝血障碍、 高血压、感染、服用阿司匹林及华法林者， 血小板应大于50×109/L
会诊安全值：口腔检查 ≥10×109/L
50×109/L
阴道分娩 ≥
≥ 30×109/L
拔牙或补牙
≥80×109/L
剖宫产
50×109/L
小手术 ≥
大手术 ≥
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