二尖瓣脱垂

二尖瓣脱垂
二尖瓣脱垂(mitral valve prolapse)指由于二尖瓣装置异常，造成瓣膜在心室收缩期异常地脱入左房。

此征由Barlow于1963年首先描述，故又称Barlow综合征。

曾用的名称颇多，包括“收缩期喀喇音杂音综合征”、“二尖瓣脱垂综合征”、“松软瓣膜综合征”等。

【临床表现】
约1/4～l/5的患者无症状。

症状多为非特异性，以间隙性、反复性、一过性为特点。

半数以上有胸痛，位于心前区，为钝痛，锐痛或刀割样疼痛，可以是一过性，亦可持续数小时，含服硝酸甘油效果不一。

偶然可有典型心绞痛症状。

胸痛可能是由于脱垂的瓣叶使乳头肌及其周围左心室壁过度牵张，引起缺血和冠状动脉痉挛所致。

约半数有心悸，少数有头晕和晕厥。

活动时心电图连续监护发现，心悸和心律失常之间的相关性不高。

晕厥亦可出现在无心律失常时。

40％患者有气短、乏力症状。

如有严峻二尖瓣返流，可出现左心功能不全症状。

偶尔有一过性脑缺血表现。

除了上述与二尖瓣功能紊乱及并发症有关的症状外，患者可有焦急不安、过度换气等自主神经系统功能紊乱症状。

二尖瓣脱垂综合征治疗方法
无症状或症状轻微者，不需治疗，可正常工作生活，定期随访。

有晕厥史，猝死家族史，复杂室性心律失常，马凡综合征者，应避免过度的体力劳动及剧烈运动。

胸痛者，可用β受体阻滞剂，减少心肌氧耗和室壁张力，减慢心率，减弱心肌收缩力，改善二尖瓣脱垂的程度，从而缓解胸痛。

硝酸酯类药物可加重二尖瓣脱垂，应慎用。

对伴有二尖瓣关闭不全者，在手术、拔牙、分娩或侵入性检查前后，应防备性应用抗生素，以防止感染性心内膜炎。

对心律失常伴心悸、头昏、眩晕或昏厥史者，可用β受体阻滞剂，无效时可用苯妥英钠，奎尼丁等，必要时可联合用药。

出现一过性脑缺血者，应使用阿司匹林等抗血小板聚集药物，如无效，可用抗凝药物，以防脑栓塞发生。

严重二尖瓣关闭不全合并充血性心力衰竭者，常需手术治疗。

对于腱索延长或断裂，瓣环扩大，二尖瓣增厚但运动良好无钙化者，宜行瓣膜修补术；不适合瓣膜修补者，行人工瓣膜置换术。

发病原因
原发性二尖瓣脱垂综合征是一种先天性结缔组织疾病，其确切病因尚未明了。

可发生于各年龄组，较多发生于女性，以14～30岁女性最多。

三分之一患者无其它器质性心脏病而仅以二尖瓣脱垂为临床表现，亦可见于马凡综合征、系统
性红斑狼疮、结节性多动脉炎等患者，以后叶脱垂多见。

在某些病人中为遗传性胶原组织异常，电子显微镜下表现为Ⅲ型胶原纤维生成减少和断裂，结缔组织中央的胶原纤维进行性变性，纤维素沉积；弹力纤维离断和溶解。

二尖瓣脱垂的病理特征为二尖瓣粘液样变性，海绵层增生并侵入纤维层，海绵层明显增厚伴蛋白多糖堆积，瓣叶心房面局限性增厚，表面有纤维素和血小板沉积。

脱垂的二尖瓣瓣叶腱索间部分膨出，朝向左心房的瓣叶膨出呈半球状隆起，瓣叶变长面积增大，严重者二尖瓣环扩张。

同时，腱索变细，变长，扭曲，继之纤维化而增厚。

腱索异常以瓣叶受累最重处为显著，由于腱索异常，二尖瓣应力不匀，导致瓣叶牵张和剥脱组织的粘液变性；腱索张力增加可发生腱索断裂。

乳头肌及其四面的心肌可因过分牵拉，摩擦而引起缺血和纤维化。

瓣环的扩大和钙化进一步加重脱垂的程度。

部分二尖瓣脱垂可继发于风湿或病毒感染的炎症之后，以前叶脱垂多见。

此外，亦可见于冠心病，心肌病，先天性心脏病，甲状腺机能亢进患者亦常合并二尖瓣脱垂。

发病机理
正常情况下，心室收缩，乳头肌立刻收缩，在腱索的牵引下，二尖瓣瓣叶相互并近。

左心室继承收缩时室内压上升，瓣叶向左心房内膨出，乳头肌协同收缩，是腱索拉紧以防瓣叶外翻入左心房，瓣叶紧贴，瓣口关闭。

此时瓣叶不超过瓣
环水平。

当二尖瓣的瓣叶，或腱索，或乳头肌，或瓣环发生病变时，松弛的瓣叶在瓣口关闭后进一步脱向左心房，导致二尖瓣关闭不全。

二尖瓣脱垂还可见左心室收缩功能异常，即节段性收缩，可使腱索和瓣叶处于松弛关闭，引起和加重其过长，使二尖瓣收缩晚期发生脱垂。

二尖瓣脱垂造成左心室收缩时二尖瓣返流，使左心房负荷和左心室舒张期负荷加重。

症状表现
（一）症状多数病人无明显症状，症状出现有间歇性，反复性和一过性的特点。

常见的症状有：
1.胸痛发生率60%～70%，位于心前区，可呈钝痛，锐痛或刀割样痛，通常程度较轻，持续时间数分钟至数小时，与劳累或精神因素无关，含服硝酸甘油不能使之缓解。

2.心悸出现在50%的患者，原因不明。

可能与心律失常如频发室性早搏，阵发性室上性心动过速或室性心动过速有关，但动态心电图监测和房室束电图检查发现部分患者心悸与心律失常的相关性不高。

3.呼吸困难和疲乏感40%的患者主诉气短，乏力，常为初发症状。

部分患者无心力衰竭的情况下，运动耐力降低。

严重二尖瓣返液压者可出现左心功能不全的表现。

4.其他可有头晕、昏厥、血管性偏头痛、一过性脑缺血，以及焦虑不安，紧张易激动，恐惧和过度换气等神经精神症
状。

（二）体征
1.心脏听诊心尖区或其内侧可闻及收缩中晚期非喷射样喀喇音，此音在第一心音后0.14秒以上出现，为腱索被突然拉紧或瓣叶的脱垂突然中止所致。

紧接喀喇音可听到收缩晚期吹风样杂音，常为递增型，少数可为全收缩期杂音，并掩盖喀喇音。

有时在心尖区可听到高调响亮乐音性收缩晚期杂音，类似百日咳或雁鸣样。

收缩期杂音出现越早，出现时间越长，表明二尖瓣返流越严重。

凡能降低左室排血阻力，减少静脉回流，增强心肌收缩力而使左心室舒张期末容量减少的生理或药物措施如立位、屏气、心动过速、吸入亚硝酸异戊酯等，均可使收缩期喀喇音和杂音提前；反之，凡能增加左室排血阻力，增加静脉回流，减弱心肌收缩力而使左心室舒张期末容量增加的生理或药物因素如下蹲、心动过缓、β受体阻滞剂、升压药等，均可使收缩期喀喇音和杂音延迟。

2.其他体征心脏搏动呈双重性，在收缩中期与喀喇音出现的同时，心脏忽然退缩使心脏向外的搏动忽然中止。

患者体形多属无力型，可伴直背，脊柱侧凸或前凸，漏斗胸等。

并发症
（一）充血性心力衰竭严重的二尖瓣关闭不全导致进行充血性心力衰竭，系瓣环扩大和腱索逐渐拉长，二尖瓣返流逐渐加重所致；亦可急性发生，多在腱索断裂或并发感染性心
内膜炎时出现。

（二）感染性心内膜炎多见于男性和45岁以上者，发生率1%～10%。

凡仅有孤立性喀喇音者出现收缩期杂音或杂音时限延长且出现原因不明的发热者，应考虑感染性心内膜炎可能。

（三）心律失常和猝死二尖瓣脱垂患者易发生心律失常，一般对健康无影响。

以室性心律失常最多见，发生率达50%以上。

阵发性室上性心动过速亦较常见。

机理不明，可能与二尖瓣叶，乳头肌腱索的牵拉，或交感神经活性升高有关。

猝死偶可发生，下列情况下猝死的危险性较大：严重二尖瓣脱垂伴左心室功能失代偿；复杂室性心律失常；QT间期显著延长；心室晚电位阳性；心房扑动或颤动伴预激综合征；年轻女性有黑蒙、晕厥史伴呼吸困难。

（四）一过性脑缺血和栓塞多由于脑栓塞所致，45岁以下的二尖瓣脱垂患者发生率可达40%。

研究表明二尖瓣脱垂患者常伴有血小板活性的增高。

此外，二尖瓣心房面和腱索与左心室壁摩擦导致的左心内膜纤维化，易致血栓形成。

血栓脱落可引起脑栓塞，视网膜动脉栓塞，及体循环（冠状动脉，肾动脉，脾动脉，肠系膜动脉等）栓塞。

阵发性心房颤抖常是脑栓塞的先兆。