WHO CNS肿瘤新旧分类的比较及新进展

2016年分类增加了下列新肿瘤实体和亚型
肿瘤实体或亚型名称
上皮样型胶质母细胞瘤 H3 K27M突变型弥漫性中线胶质瘤 间变性多形性黄色瘤型星形细胞瘤 RELA融合基因阳性型室管膜瘤 弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤 伴有多层菊形团的胚胎性肿瘤,C19MC变异型 伴有多层菊形团的胚胎性肿瘤, NOS CNS具有横纹肌样特征的胚胎性肿瘤 非典型性神经纤维瘤 杂合性神经鞘膜肿瘤 韧带样型纤维瘤病 肌纤维母细胞瘤 炎性肌纤维母细胞肿瘤 良性纤维组织细胞瘤
2016 年新分类和命名
孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤Ⅰ级 孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤Ⅱ级 孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤Ⅲ级 未分化多形性肉瘤/恶性纤维组织细胞瘤 尤文肉瘤-PNET 脑膜黑色素细胞增生症 脑膜黑色素细胞瘤 脑膜黑色素瘤 放入脑膜间叶组织肿瘤 放入 CNS 低级别 B 细胞淋巴瘤 被列为生殖细胞起源肿瘤单独亚类
一、WHO CNS肿瘤分类的历史回顾
WHO CNS 肿瘤分类发展的历程
1. 1979年分类于1977年制定,包括 12 大类肿瘤和非肿 瘤性病变
2. 1993年分类于1990年制定, 精简为 10大类肿瘤和非 肿瘤性病变
3. 2000年分类于1999年制定,精简为7大类纯肿瘤病变
4. 2007年分类于2006年制定, 仍为 7 大类肿瘤性病变, 但细节有上大的变动
新分类细化丰富了淋巴和造血组织肿瘤
肿瘤分型
肿瘤分型
13. 淋巴瘤
⑹ 间变性大细胞淋巴瘤, ALK阳性
⑴ CNS弥漫性大B细胞淋巴瘤
⑺ 间变性大细胞淋巴瘤, ALK阴性
⑵ 与免疫缺陷相关的CNS淋巴瘤 AIDS相关弥漫性大B细胞淋巴瘤
⑻ 硬脑膜的MALT淋巴瘤 14. 组织细胞起源肿瘤
EBV+弥漫性大B细胞淋巴瘤, NOS ⑴ 郎格汉细胞组织细胞增生症
淋巴瘤样肉芽肿病
⑵ 欧迪海姆-奇斯特病
⑶ 血管内大B细胞淋巴瘤
⑶ 罗赛-道夫曼病
⑷ CNS低级别B细胞淋巴瘤
⑷ 幼年性黄色肉芽肿
⑸ CNS T细胞和NK/T细胞淋巴瘤
⑸ 组织细胞肉瘤
2016年分类在保留原有组织学分类系统的基础 上将分子遗传学特征融入部分肿瘤的分类分型
打破了上百年来单纯以组织形态学作为分类分 型依据的传统模式, 成为分子检测技术应用于 CNS肿瘤病理诊断和指导治疗的良好开端
III 级 (低恶性)
细胞增生活跃,核异型明显,可见较多核分裂,无血管内皮细胞增 生, 无坏死; 呈浸润性生长, 不易全切, 单纯外科手术全切后 复发间隔期 1~3 年, 部分病例有向更高级别恶性进展的倾向
细胞增生极度活跃, 核异型比 III 级者更突出, 可见较多核分裂
IV 级 (高恶性)
和病理性核分裂, 有明确的血管内皮细胞增生和/或坏死; 浸润 性生长能力强, 常侵犯临近脑组织, 不易全切; 术前病史短,病 程进展迅速, 单纯外科手术切除后复发间隔期很少超过 1 年,
4. 其他胶质瘤 5. 脉络丛起源肿瘤
6. 神经元及混合性神经元-神经 胶质起源肿瘤
7. 松果体区肿瘤
8. 胚胎性肿瘤
肿瘤分类
9. 颅神经和脊神经根肿瘤 10. 脑膜皮起源肿瘤
11. 间叶组织起源的非脑 膜皮肿瘤
12. 黑色素细胞起源肿瘤 13. 淋巴瘤 14. 组织细胞起源肿瘤
15. 生殖细胞起源肿瘤 16. 鞍区肿瘤 17. 转移性肿瘤
易在 CNS 中播散
2016 年分类删减了下列肿瘤和亚型
纤维型星形细胞瘤 原浆型星形细胞瘤 大脑胶质瘤病 富于细胞型室管膜瘤 伴间叶细胞分化型 MPNST 黑色素型 MPNST 伴腺上皮分化型 MPNST 其他与脑膜相关的肿瘤 颗粒细胞肉瘤
亚型 亚型 肿瘤实体 亚型 亚型 亚型 亚型 亚分类 肿瘤实体
已经讲过的其他肿瘤分子分类分型不再重复
重点介绍以下两组肿瘤的分子分类和分型
1. 弥漫性星形细胞及少突胶质细胞起源肿瘤
肿瘤类型 ⑴ 弥漫性星形细胞瘤, IDH 突变型
肥胖细胞型星形细胞瘤, IDH 突变型 ⑵ 弥漫性星形细胞瘤, IDH 野生型
⑶ 弥漫性星形细胞瘤, NOS
⑷ 间变性星形细胞瘤, IDH 突变型 ⑸ 间变性星形细胞瘤, IDH 野生型
分级
Ⅳ Ⅳ Ⅲ Ⅱ~Ⅲ Ⅰ~Ⅱ Ⅳ Ⅳ Ⅳ Ⅰ Ⅰ Ⅱ Ⅰ~Ⅱ Ⅱ Ⅰ
类型
亚型 肿瘤实体 肿瘤实体 肿瘤实体 肿瘤实体 肿瘤实体 肿瘤实体 肿瘤实体
亚型 肿瘤实体 肿瘤实体 肿瘤实体 肿瘤实体 肿瘤实体
新分类对下列 肿瘤重新分类和命名
2007年分类原命名 其他神经上皮起源肿瘤 四脑室形成菊形团的胶质 神经元肿瘤 间变性髓母细胞瘤 大细胞型髓母细胞瘤 CNS原始神经外胚层肿瘤(PNET)
Ⅱ
Ⅲ ⑿ 少突胶质细胞瘤, NOS
Ⅱ
Ⅲ
⒀ 间变性少突胶质细胞瘤, IDH 突 变伴 1p/19q 联合缺失型
Ⅲ
Ⅳ ⒁ 间变性少突胶质细胞瘤, NOS Ⅲ
Ⅳ ⒂ 少突-星形细胞瘤, NOS
Ⅱ
Ⅳ ⒃ 间变性少突-星形细胞瘤, NOS Ⅲ
2. 髓母细胞瘤
肿瘤类型 ① 髓母细胞瘤遗传学分型
分 级
肿瘤类型
分 级
② 髓母细胞瘤组织学分型
WNT活化型 MB
经典型 MB
Ⅳ
SHH活化/TP53突变型 MB Ⅳ
促纤维增生/结节型 MB Ⅳ
SHH活化/TP53野生型 MB Ⅳ
伴广泛结节形成的 MB Ⅳ
非WNT/非SHH型 MB
Ⅳ
大细胞/间变性 MB
Ⅳ
髓母细胞瘤, 3组
Ⅳ ③ 髓母细胞瘤, NOS
Ⅳ
髓母细胞瘤, 4组
Ⅳ
⑹ 间变性星形细胞瘤, NOS
⑺ 胶质母细胞瘤, IDH 野生型 巨细胞型胶质母细胞瘤 胶质肉瘤分级肿瘤类型 Nhomakorabea分级
Ⅱ
上皮样型胶质母细胞瘤
Ⅳ
Ⅱ ⑻ 胶质母细胞瘤, IDH 突变型
Ⅳ
Ⅱ ⑼ 胶质母细胞瘤, NOS
Ⅳ
Ⅱ
⑽ H3 K27M 突变的弥漫性中 线胶质瘤
Ⅳ
Ⅲ
⑾ 少突胶质细胞瘤, IDH 突变 伴 1p/19q 联合缺失型
室管膜母细胞瘤
黑色素型神经鞘瘤 恶性神经束膜瘤
2016年分类新命名 其他胶质瘤 放入形成菊形团的胶质神 经元肿瘤
大细胞/间变性髓母细胞瘤
放入CNS胚胎性肿瘤, NOS 放入伴有多层菊形团的胚胎 性肿瘤 被列为神经根肿瘤的单独亚类 伴有神经束膜分化的MPNST
2007 年分类原命名
孤立性纤维性肿瘤 血管外皮瘤 间变性血管外皮瘤 恶性纤维组织细胞瘤 尤文肉瘤-pPNET 弥漫性黑色素细胞增生症 黑色素细胞瘤 恶性黑色素瘤 血管母细胞瘤 浆细胞瘤 伴有恶性转化的畸胎瘤
2016 年分类仍沿用上一版 WHO分级标准
（淋巴瘤和脑膜间叶肿瘤另有分级标准）
WHO 分级
分
级
标
准
I级 (良性)
细胞增生不活跃, 无核异型, 无核分裂, 无血管内皮细胞增生, 无坏死; 境界清楚易分离, 单纯外科手术全切可以治愈, 或术 后复发间隔期 >5 年
II 级 (亚良性)
细胞增生较活跃,有核异型,无核分裂,无血管内皮细胞增生,无 坏死; 呈浸润性生长,不易全切,术后易复发,单纯外科手术全切 后复发间隔期 3~5 年, 部分病例有向更高级别恶性进展的倾向
术前病史短病病程进展迅速过单纯外科手术切除后复发间隔期很少超过1年在易在cns中播散??2016年分类仍沿用上一版who分级标准淋巴瘤和脑膜间叶肿瘤另有分级标准纤维型星形细胞瘤亚型原浆型星形细胞瘤亚型大脑胶质瘤病肿瘤实体富于细胞型室管膜瘤亚型伴间叶细胞分化型型mpnst亚型黑色素型型mpnst亚型型伴腺上皮分化型mpnst亚型其他与脑膜相关的肿瘤亚分类颗粒细胞肉瘤肿瘤实体??2016年分类删减了下列肿瘤和亚型??2016年分类增加了下列新肿瘤实体和亚型肿瘤实体或亚型名称分级类型上皮样型胶质母细胞瘤亚型h3k27m突变型弥漫性中线胶质瘤肿瘤实体间变性多形性黄色瘤型星形细胞瘤肿瘤实体rela融合基因阳性型室管膜瘤肿瘤实体弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤肿瘤实体伴有多层菊形团的胚胎性肿瘤c19mc变异型肿瘤实体伴有多层菊形团的胚胎性肿瘤nos肿瘤实体cns具有横纹肌样特征的胚胎性肿瘤肿瘤实体非典型性神经纤维瘤亚型杂合性神经鞘膜肿瘤肿瘤实体韧带样型纤维瘤病肿瘤实体肌纤维母细胞瘤肿瘤实体炎性肌纤维母细胞肿瘤肿瘤实体良性纤维组织细胞瘤肿瘤实体2007年分类原命名2016年分类新命名其他神经上皮起源肿瘤其他胶质瘤四脑室形成菊形团的胶质神经元肿瘤放入形成菊形团的胶质神经元肿瘤间变性髓母细胞瘤大细胞间变性髓母细胞瘤大细胞型髓母细胞瘤cns原始神经外胚层肿瘤pnet放入cns胚胎性肿瘤nos室管膜母细胞瘤放入伴有多层菊形团的胚胎性肿瘤黑色素型神经鞘瘤被列为神经根肿瘤的单独亚类恶性神经束膜瘤伴有神经束膜分化的mpnst??新分类对下列肿瘤重新分类和命名2007年分类原命名2016年年新分类和命名孤立性纤维性肿瘤孤立性纤维性肿瘤血管外皮瘤级血管外皮瘤孤立性纤维性肿瘤血管外皮瘤级间变性血管外皮瘤孤立性纤维性肿瘤血管外皮瘤级恶性纤维组织细胞瘤未分化多形性肉瘤恶性纤维组织细胞瘤尤文肉瘤ppnet尤文肉瘤pnet弥漫性黑色素细胞增生症脑膜黑色素细胞增生症黑色素细胞瘤脑膜黑色素细胞瘤恶性黑色素瘤脑膜黑色素瘤血管母细胞瘤放入脑膜间叶组织肿瘤浆细胞瘤放入入scns别低级别bb细胞淋巴瘤伴有恶性转化的畸胎瘤被列为生殖细胞起源肿瘤单独亚类??新分类细化丰富了淋巴和造血组织肿瘤肿肿瘤瘤分分型肿肿瘤瘤分分型13
5. 2016年分类于 2015年制定, 打破原有分类框架, 将 CNS 肿瘤重新分为17大类, 部分肿瘤给出分子分型
二、2016年新分类和2007年旧 分类的比较
2016年分类将原 7大类肿瘤拆解为17大类
肿瘤分类
1. 弥漫性星形细胞及少突胶质 细胞起源肿瘤
2. 其他星形细胞起源肿瘤 3. 室管膜起源肿瘤
敬请各位批评指正
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