原发性肺淋巴瘤11例临床特点分析

原发性肺淋巴瘤11例临床特点分析
杨华;陈建华;罗永忠;文晓萍;王伟;周辉
【摘要】目的探讨原发性肺淋巴瘤的发病情况、临床特点、影像学特点、治疗及预后情况.方法回顾性分析了11例原发性肺淋巴瘤的临床资料及随访情况.结果 11例患者中,霍奇金淋巴瘤2例,非霍奇金淋巴瘤9例(B细胞性4例,T细胞性4例,未分型1例).临床症状多表现为咳嗽,咳痰,胸背部疼痛.影像学多表现为肺部肿块,边缘不规则,增强可强化,部分伴有肺不张.9例非霍奇金淋巴瘤患者中6例化疗的同时接受了放疗,3例仅接受了化疗,2例霍奇金淋巴瘤只接受了化疗.除了1名患者因各种因素造成脱落随访外,剩余10例随访患者的总生存期为15～102个月(中位生存期为84.5个月).结论肺内淋巴瘤患者临床表、影像学检查无特异性,易误诊,治疗以化疗为主,辅以放疗.
【期刊名称】《实用癌症杂志》
【年(卷),期】2013(028)006
【总页数】3页(P656-658)
【关键词】原发性肺淋巴瘤;临床特征;预后
【作者】杨华;陈建华;罗永忠;文晓萍;王伟;周辉
【作者单位】410013,湖南省肿瘤医院胸内一科;410013,湖南省肿瘤医院胸内一科;410013,湖南省肿瘤医院胸内一科;410013,湖南省肿瘤医院胸内一科;410013,湖南省肿瘤医院胸内一科;410013,湖南省肿瘤医院胸内一科
【正文语种】中文
【中图分类】R734.2
淋巴瘤累及肺部在临床上较为常见，大多数为其他部位的淋巴瘤直接侵犯或转移扩散所致，占25%～40%，但原发于肺的淋巴瘤(primary pulmonary lymphoma，PPL)非常少见，仅占肺内原发肿瘤的0.5%，淋巴瘤的1.0%［1］。

限于病例数的限制，目前临床上对PPL的认识尚不足，容易将其与肺癌弄混，容易误诊。

本研
究回顾性分析了我院1993年1月-2012年3月收治的11例肺内淋巴瘤患者的诊治情况，现报告如下。

1 资料与方法
收集了湖南省肿瘤医院1993年1月-2012年3月收治的11例原发性肺内淋巴瘤病例。

所有病例符合以下入选标准:①取得肺部组织病理标本，有明确的病理诊断
结果;②有完整的临床资料，包括影像学检查(胸部CT)资料，治疗经过及随访信息。

回顾性分析11例患者的临床特点、影像学表现、治疗及预后。

2 结果
2.1 临床特点
11例中男性7例，女性4例;中位年龄49岁(16～61岁)。

主要临床表现为咳嗽(9例)，咳痰(7例)，发热(3例)，气促(3例)，胸部疼痛(5例)，胸闷(3例)，体重减轻(4例)。

2.2 影像学表现
胸部CT检查11例肺部均有肿块影，边缘毛糙，不光整;6例肿块周围可见斑片状，小结节样阴影;5例伴有阻塞性炎症;2例可见支气管狭窄。

2.3 病理类型及分期
11例中2例为霍奇金淋巴瘤，9例为非霍奇金淋巴瘤。

2例霍奇金淋巴瘤中1例
为结节硬化型，1例为混合细胞性。

9例非霍奇金淋巴瘤中4例为弥漫性B细胞性，
4例为弥漫性T细胞性，1例未分型。

分期:Ⅰ期3例，Ⅱ期4例，Ⅳ期4例。

2.4 治疗方法
2例霍奇金淋巴瘤患者接受了ABVD方案(阿霉素、博莱霉素、长春碱、达卡巴嗪)或MOPP方案(氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松)化疗，或者两者交替执行。

9例非霍奇金淋巴瘤患者中6例患者化疗的同时接受了放疗，3例接受了单纯化疗。

化疗方案为CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)，CBVDP(环磷酰胺、
博莱霉素、长春碱、达卡巴嗪、泼尼松)，有1例患者因第1次入院误诊为小细胞
肺癌予以1个周期EC方案(依托泊苷，卡铂)化疗，后病理及免疫组化的结果显示
为非霍奇金淋巴瘤，改方案为R-CHOP。

放射野多为肿块野，肺门野，纵膈野三
野照射，剂量在32～63 Gy之间。

2.5 预后
11例患者均随访至2012年3月，随访时间为13.2～102个月，其中1例因各种因素造成失访，总随访率达到90.9%。

10例随访患者的总生存期为15～102个月(中位生存期为84.5个月)。

10例患者的5年总生存率为69.8%。

根据原发性肺淋巴瘤的病理类型不同，对于
2例霍奇金淋巴瘤患者及9例非霍奇金淋巴瘤患者进行生存分析比较，2组患者的5年总生存率分别为75.0%和52.6%，差异具有统计学意义(P=0.035)。

3 讨论
目前临床上对原发性肺内淋巴瘤(primary pulmonary lymphoma，PPL)认识不足。

目前将PPL定义为克隆性淋巴增殖性疾病，累及一侧或双侧肺脏的肺实质和(或)支气管，同时在诊断时或诊断后的3个月内未发现病灶的肺外组织侵犯［2］。

其疾病性质、诊疗及预后存在着自身的特点。

统计数据显示，PPL占原发于结外淋巴瘤病例总数的3%～4%，占淋巴瘤总病例的1%以下［2-3］。

本组11例患者均为
原发性肺非霍奇金淋巴瘤，符合Cordier等［4］的诊断标准，①影像学上显示肺、
支气管受累，但未见纵膈淋巴结肿大;②以前没有胸外淋巴瘤诊断的病史;③无肺及
支气管外其他部位的淋巴瘤或淋巴细胞性白血病的证据;④发病后3个月仍未出现
胸外淋巴瘤的征象。

PPL极少发生在30岁以下者，发病高峰多在60～80岁，男
性略多于女性［5］。

本研究患者中最小年龄的是16岁，中位年龄是49岁，具体的原发性肺内淋巴瘤高发年龄还需要通过大宗临床病例去分析，总之，中老年属于高发人群。

PPL的临床表现无特异性，常见的临床表现为咳嗽，咳痰，发热，气促等，与原发于肺部的其他疾患，如肺炎，支气管肺癌的临床表现无明显差异，容易造成误诊。

本研究中11例临床表现咳嗽(9例)，咳痰(7例)，发热(3例)，气促(3例)，胸部疼痛(5例)，胸闷(3例)，体重减轻(4例)。

这与国内其他研究者的研究一致［6-8］。

在影像学表现上，PPL的特异性亦较低，大多数为肺内肿块，边缘毛躁，周围可伴有斑片影或结节影。

Wisliez等［9］认为病灶内充气支气管影是其特征性表现。

其他少见影像学表现还包括胸腔积液及空洞等。

本研究中11例肺部均有肿块影，边缘毛糙，不光整，6例肿块周围可见斑片状，小结节样阴影，5例伴有阻塞性炎症，2例可见支气管狭窄。

影像学上也无特异性。

因此PPL在临床表现及影像学
表现上极易与原发性肺癌、肺转移瘤、结核等疾病相混淆，病理学检查是鉴别PPL 与其他肺部疾病的重要方法。

病理类型上，本研究11例病例中，其中霍奇金淋巴瘤2例，9例为非霍奇金淋巴瘤(B细胞性4例，T细胞性4例，1例未分型)。

PPL中非霍奇金淋巴瘤更常见。

有学者研究发现PPL以低度恶性的黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(mucosa-as-sociated lymphoid tissue lymphoma，MALTL)常见，Arnaoutakis 等［10］
认为正常组织并不存在MALT，但可通过一些抗原的长期刺激如吸烟、感染及自
身免疫性疾病后天获得并发展成肺MALT淋巴瘤。

其他病理类型的PPL如套细胞
淋巴瘤、T细胞淋巴瘤、肺血管内淋巴瘤等则极少见，在某些研究者的个案报道中
可以看到［11-12］。

目前大多数学者认为手术是PPL的首选治疗方法，Kawashima等［13］认为对
于局限于胸腔内的 PPL，患者若能耐受手术，尽量以手术为主。

本研究中4例患
者已达Ⅳ期，失去手术机会，其他病例也未接受手术治疗，以化疗为主，辅以放疗。

本组化疗方案的选择根据病理类型，与普通淋巴瘤无区别，化疗稳定后局部予以放疗。

11例患者均随访至2012年3月，随访时间为13.2～102个月(中位生存期为84.5个月)。

除了1名患者因各种因素造成失访外，剩余10名患者的5年生存率
为69.8%。

综上所述，原发性肺内淋巴瘤是一类罕见的原发于肺部的恶性肿瘤，临床表现、影像学表现无明显特异性，病理检查是原发性肺淋巴瘤确诊的金标准。

治疗上能手术者尽量考虑手术，不能手术患者，行化疗加放疗，疗效较好，预后较好。

参考文献
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