产前超声心动图在胎儿肺动脉先天发育异常及合并畸形中的应用价值

产前超声心动图在胎儿肺动脉先天发育异常及合并畸形中的应用价值
缪伟
山东省潍坊市人民医院超声医学科山东潍坊261041
$摘要】目的探讨产前超声心动图在胎儿肺动脉先天性发育异常中的诊断价值和可能性，分析其常见类型及合并其他心内畸形情况，提高对该类先天性心脏畸形的产前诊断率。

方法选取我院确诊的先天性心脏病产前超声心动图资料425例，其中肺动脉先天性发育异常共89例。

结果在89例患儿中肺动脉瓣狭窄占64.4%，共56例（2例肺动脉瓣狭窄漏诊），肺动脉闭锁12例，由肺动脉构成先天动脉环者14例（其中右弓左导管12例,2例双主动脉弓），肺动脉瓣缺如5例。

肺动脉先天性发育异常合并其他心脏畸形者62例。

结论产前超声心动图是诊断胎儿肺动脉先天性发育异常最重要的检查方法'其以肺动脉瓣狭窄最为多见'肺动脉先天性发育异常合并其他心内畸形发生率高;右位主动脉弓在肺动脉构成先天动脉环畸形中发生率最高。

$关键词】超声心动描记术'产前'先天性'肺动脉发育异常
中图分类号：R445.1；R541文献标识码:A文章编号：1006-011（2021）03—481—3
Value of prenatau echocardiography c the diagnosis of fetal pulmonary artery congenital dysplasia and associated abnor-malitiet
MIAOWei
Department of Ultrasound,The PeopleS Hospital if Wepang City,Weifang261041,P.R.China
)Abstract]Objective To investigate the diagnostic value and feasibility of fetal pu/nonag arteg congenital dysplasia in pre-naia.echocaedoogeaphy,iooneesiogaieiheiypesand comp.ocaied ma.toemaioon otteia.congenoia.pu.monaeyaeieeydysp.asoaon ihe fetus,and to improve prenatal d etection rates of pu/nonag arteg dysplasia.Methods Routine pBnes were observed by prenatal echocaedoogeaphyon425teia.heaeisascongenoia.heaeidoseaseon ouedepaeimeni.89teiusesweeedoagnosed asteia.pu.monaey arteg congenital dysplasia.ResUts In al89fetuses,56fetuses were proved as fetal pu/nonag stenosis(56/87,56%),2fe­tuses were missed dignosis in al of them.12fetuses presented with pu/nonag aWesia,12fetuses with right-side aortic arch,2 fetuses with double aortic arches,5fetuses with absent pu/nonag valve syndrome.62fetuses accompanied with other abnomall-ties.Conclusion Prenatal echocardiography is the most important method to diagnose various fetal pulBoncy arteiy dysplasia.
The fetal pu/nonag stenosis is the most type C al of them.Most cases of fetal pu/nonag arteg dysplasia are accompanied other abnoemaaoioes.Themosiiypeotcongenoiaaeascuaaeeongsoseoghi-sodeaoeiocaec.
)Key worls]Echocardiography；Echocardiography；Congenital；Pu/nonag artery dysplasia
肺动脉先天性发育异常是胎儿出生中常见缺陷之一,可以影响正常的心血管血流动力学，不同类型的先天性肺动脉发育异常对围产儿结局影响也不同，严重者可以危害新生儿的生命。

产前早期明确诊断本类畸形，对降低心血管畸形胎儿的出生和指导治疗有着深远和重要的意义。

为进一步提高产前超声心动图对该类畸形的诊断准确率和检出率，本文对该类先天发育异常在胎儿期的常见类型、合并其他心内畸形和产前超声心动图检查中应注意的问
基金项目：山东省医药卫生科技发展计划项目（编号: 2019WS252）
作者简介:缪伟（1974-,男，上海人，毕业于潍坊医学院,医学硕士,副主任医师，主要从事医学影像学诊断工作题进行了初步探讨，现报道如下。

1资料与方法
1-1一般资料
选取2016年1月~2019年4月在我院进行产前超声动图检查的孕妇共8421例，确诊的先天性心脏病患儿423例，其中肺动脉先天性发育异常87例，占所有患儿总数的20-6%。

其中有两例为双胞胎之一发病,为试管婴儿。

孕妇孕周18-38周、年龄22-43岁，平均（27.8±4.11）岁，产前超声心动图建议检查孕周为24-28周。

1-2检查方法
用GEVoeod7Domensoon和Voauson E8Eipee
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彩色超声诊断仪，选用探头频率为4.0-8.0MHz,采用“Fetal Cardiac”检查条件,并进行个体化调整设置，检查时间窗一般为24-28周。

产后超声检查使用GE Vivid7Dimension和Philigs IE33彩色超声诊断仪，选择“Infant Cardiac”检查条件,采用探头频率2.5~8.0MHz。

受检时孕妇取仰卧位或侧卧位，首先用腹部探头对胎儿生长指标（双顶径、股骨长）进
行测量判断孕龄,然后对胎位进行判断,确定胎儿心脏位置和左右心。

应用心脏节段顺序法进行分析,依次观测四腔心、右室流出道、左室流出道、主动脉弓长轴等标准切面，彩色多普勒及二维产前超声心动图检查方法及观察内容见文献［1］（
2结果2.1肺动脉先天性发育异常的分类
本组共发现四类肺动脉先天发育异常,分别是肺动脉瓣狭窄56例，占总数64-4%。

肺动脉闭锁12例（图1）,占总数13.8%。

由肺动脉构成的先天性动脉环14例，占总数16.1%，其中右位主动脉弓12例（图2）o肺动脉瓣缺如5例（图3）,占总数5.7%。

孕期产前超声心动图共发现肺动脉先天发育异常87例,发生率1.03%（87/8421）,占所检出先天性心脏病患儿的20-5%（87/423）。

不同类型先天性肺动脉发育异常及合并畸形检出情况，见表1。

2-2合并其他心内畸形种类情况
表1肺动脉先天性发育异常种类和合并心内畸形情况
合计种肺肺肺动脉瓣缺如动脉环例数561251487合并畸形例数42125261
畸形所占比例75.0%100%100%14.3%70.1%
42例合并其他心内畸形的先天性肺动脉瓣狭窄，其中法洛氏四联症13例（图4），动脉导管缺如5例，右室双出口4例（图5）,单纯性室间隔缺损7例、永存左上腔4例、右位主动脉弓4例、动脉导管缺如3例、右室发育不良综合症3例、单心室2例、完全型大动脉转位2例、纠正型大动脉转位1例、三形1、1、室间缺3例，永存动脉干2例、左室双出口1例,不合并畸形者14例。

12例肺动脉闭锁合有11例合并室间隔缺损为最多心内畸形，其次分别是动脉导管缺如5例,右室发育不良综合征3例。

5例肺动脉瓣缺如综合症患儿中有4例合并法洛氏四联症,2例合并动脉导管缺如,1例右位主动脉弓，1例为单纯肺动脉瓣缺如合并原发孔房间隔缺损。

14例先天动脉环中12导,2双,别有1和双别室间缺损。

2.3随访和病理解剖
本组87例肺动脉先天畸形患儿,选择性终止妊娠44例，失访14例，出生29例。

病理解剖证实27例均合并其他心内畸形，其中肺动脉瓣狭窄17例,肺7,肺缺如2,双环1例;漏诊合并心内畸形5例，分别是部分肺静脉异位和室间缺、永腔1,2
脉导管缺如漏诊（图6）。

2例肺动脉瓣狭窄漏诊，被482产后超声心动图检查发现。

其中13例做了染色体检查及基因序列分析，其中21-三体3例，其余正常。

3讨论
我国每年有20余万先天性心脏病患儿出生,占各种所有先天畸形发病率的首位，危害巨大。

肺动脉先天性发育异常可以影响正常的心血管血流动力学,严重者可以危害新生儿的生命健康。

胎儿的肺脏在胎儿期处于实变状态,超声波不受气体干扰可以穿透实变肺脏组织，为产前超声心动图检查创造了有利条件［2］。

本组资料中异常类型有肺动脉瓣、肺、肺缺如、肺
形成先天性动脉环,其中以肺动脉瓣狭窄最多。

肺动脉瓣狭窄（pu/nona—valve stenosis）是指肺动脉瓣先天发育异常所致的瓣膜口狭窄，可以伴有肺动脉瓣环发育狭窄4〕。

肺动脉瓣狭窄可以独立存在，也可以合并其他心内畸形。

产前超声心动图可以表现为肺动脉瓣口前向血流速度增快，肺动脉瓣开放时不能完全贴近肺动脉内壁。

肺动脉瓣严重狭窄时由于肺动脉内压力降低的原因，可使主动脉血流经过动脉导管逆流入肺动脉［5］，随着肺动脉瓣狭窄轻重程度的不同，肺动脉瓣和三尖瓣可见不同程度的反流。

本组共漏诊2例肺动脉瓣狭窄,复习工作站留档产前超声心动图资料肺动脉前向血流速度正常（图7）,生超图检检查发肺
图1肺动脉闭锁（AO：主动脉PA:肺动脉）图2血管环:右位主动脉弓左侧导管（B：主支气管）图3肺动脉瓣先天缺如综合征（PA：肺动脉AO：主动脉）图4法洛四联症（LV左室RV右室AO主动脉）图5右室双出口，肺动脉全部和主动脉的大部发自右室（AO：主动脉RV：右室）图6肺动脉狭窄并动脉导管缺如病理解剖图图7产前超声心动图肺动脉彩色血流图及频谱速度图正常，肺动脉瓣前向血流速度90cm/s（PA：肺动脉）图8产后超声心动图发现肺动脉瓣狭窄，肺动脉瓣前向增快血流速度344cm/s
（图8）o部轻的肺在期诊，其膜程以随着 发程而，因此我议有在晚期妊娠复查超图，以最大限肺出现。

部分学者-6]肺的形成
程，全部在期间形成，部出生后随着婴儿的生长发生成的，形成时间甚至可以长达出生年以上。

本文在期所有肺易，检查前应把种对孕做好解释知情工作。

肺动脉闭锁（pu/nona—ahesia）是指右心室与肺之间没有直通，有室间隔完整型和室间隔缺损型，其中室间隔缺多见，属于一种罕见的先，大多数心房与心室及大关系，部以伴有右室发
[7]（部多数为肺端及肺：
，肺远端部腔依然存在，肺
与导管相通，导有缺如，严重的肺完全呈条索状，这和永
相互鉴别[8]（系统血液经
系统，系统增大。

肺
肺脏血液供应依导管内的逆向血流，如果动导管内出现逆向血流，排除有无肺严重性疾病，其以的超图诊断指标。

先天性血管环（vasculor Wngs）由Wolion-9.于1939年首先报道，约占先天性心脏病的1.1%-2.1%，可以完整或部绕和压迫和，而
生呼吸困难，并可以迫迷走、喉返神经，从而相关。

Bockar等-10.95%以上的血管环可归纳为4种类型:双、右位、迫及肺吊带。

环的形成多和肺与有关，如
弓、肺吊带。

本发现的14血环的，双弓的仅有2例，占14.3%，其12均为
导管，占85.7%o截止在未发迫和肺吊，
迫在期困难。

本资料中胎期血管环发病率最高者侧，与统资料[11]双临床的I不符。

其成因 导管生少发病，而发现有关系。

成人大部分血管环不发病，在中查体发现。

本有7例出生，均
导，生均发有呼吸困难，预后良好。

肺动脉瓣缺如综合征（absent pulmona—valve synd—ma，APVS）是一-种罕见的先天性心脏，肺发发，同出现的环、并发反流，导致肺及肺动呈现瘤样扩张，大多数室间隔缺损、主
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骑跨及动脉导管缺如，和法四有相似之处。

产前超声心动图会发育不良肺动脉瓣残基回声粗短，肺动脉主干及其分支瘤样扩张,多伴大量反流和瓣膜狭窄。

20%-25%的患儿伴有22q11微缺失。

综上所述，产前超声心动图在诊断肺动月先天发育异常及合并畸形具有重要的临床意义和使用价值。

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