Tolosa-Hunt综合征的临床特征、诊断及治疗

内入侵，转移至眼眶累 及 1、I、l 及 l 脑 神 经。 对 侵 犯 海 绵
窦或眶上裂的肿瘤，
等［ ］强调：症状突然发生并不能轻
易否定肿瘤而简单认为是血管性疾病，反之缓慢进展起病方
式也并非肿瘤所特有，且初期大剂量糖皮质激素治疗亦可改
善肿瘤的临床症状和体征。
炎症 副鼻窦炎作为痛性眼肌麻痹潜在的原因之一
部放疗无效的 例非感染性眼眶炎症患者（包括 例 患
者），运用氨甲喋呤（
周）和叶酸治疗 个月，取得了较好
的疗效。最近
等［ ］报道针灸治疗可缓解包括 在内
的各种原因引起的顽固性疼痛，认为针灸作为一种刺激性方
法，可能与增加脊髓和下丘脑神经元连接处的神经递质内啡
肽的输出有关，而内啡肽对痛觉有抑制作用。
［参 考 文 献］
认为绝大部分 患者糖皮质激素治疗 并不能缓解疼
痛，即使糖皮质激素治疗 周未愈者亦不能排除 的诊
断。并指出，早期应用糖皮质激素对缓解疼痛效果较好，一般
头痛症状首先减轻并消失，脑神经麻痹则恢复较慢（最长可达
半年左右）或留有后遗症，累及视神经者可遗有视力障碍。没
有证据表明糖皮质激素治疗可以促进脑神经麻痹的恢复。一
岁，无性别差异。大多
急性起病，通常单侧受累，偶有双侧同时受累。患者通常主诉
为眼眶周围剧烈的钻孔样或撕裂样疼痛，强度呈波动性，常波
及眶后、前额和颞区，未经治疗者持续平均 周。眼球运动神 经麻痹与疼痛同时出现或在疼痛发作后 周内出现［ ］，支配
眼球运动的 支脑神经均可受累，但组合方式不尽相同。瞳
孔对光反射可正常，也可因动眼神经副交感纤维或交感神经
动眼神经最常受累，偶累及展神经，罕见滑车神经受累。脑神
经麻痹在头痛终止后持续数天 数周，然后逐渐恢复，反复多
次发作后常不能完全恢复；糖皮质激素治疗有效。患者通常 有偏头痛家族史。 等［ ］认为其病因可能与 相似，系
大脑脚脑池内动眼神经的非特异性炎症，同时发现增强头颅
显示动眼神经脑池段显著强化和增粗。
神经很少被累及，眼球运动神经麻痹常在 个月内恢复；但也
有可能同时出现多个眼球运动神经麻痹。发作往往伴疼痛，
常复发，糖皮质激素治疗无效。
巨细胞动脉炎 为一种免疫功能异常的疾病，以中老
年人多见，常伴有发热、疲乏、消瘦、贫血等全身症状以及肌肉
关节疼痛。也可导致疼痛性眼肌麻痹，可有单根或多根眼球
运动神经麻痹。病理学检查可见眼外肌缺血坏死，而支配眼
受累出现瞳 孔 大 小 和 对 光 反 射 的 异 常。 部 分 患 者 有 视 觉 障
碍，表明病变累及眶尖部，严重者遗留永久性失明；视盘外观
可正常或肿胀、苍白。极少病例也可累及海绵窦或眶上裂以
外的其他脑神经，如三叉神经上颌支和下颌支以及面神经［ ］。
此外，还可有背痛、关节痛以及恶心、呕吐等胃肠道症状［ ］，其
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常被忽视，鼻窦疾病累及海绵窦既可由于感染灶的邻近扩散，
也可由蝶窦黏液囊肿引起。当疑为各种感染包括放线杆菌所
致的痛性眼肌麻痹时应行脑脊液检查，包括细菌、真菌、分支
杆菌培养。曾有报道［ ］蝶窦曲霉菌感染扩散导致海绵窦曲
霉菌肉芽肿，被误诊为 而给予糖皮质激素治疗无效，最终
因感染全身播散而死亡。因此，对可能有真菌感染的病例，确
仍认为 其病理学本质为非特异性炎症，临床症状对糖皮
质激素治疗有戏剧性反应。
虽然随着 和 的问世，直接显影海绵窦成为可能，
使得 临床诊断的准确性有所提高，但 仍必须在排除
其他疾病之后才能诊断，因此鉴别诊断尤为重要。首先应除
外各种原因引起的蝶鞍旁综合征，其次需排除引起痛性眼肌
麻痹的其他疾病。
鉴别诊断 须与海绵窦或眶上裂附近的外伤、血管疾
病，肿瘤和炎症等导致的痛性眼肌麻痹加以区别。
颅脑外伤 可通过多种途径产生疼痛性眼肌麻痹：颅
底骨折伴眼球运动神经损伤，海绵窦内颈动脉损伤后动脉瘤
形成或颈动脉海绵窦瘘形成。
血管疾病 最多见的是颈动脉海绵窦段、后交通动脉
及大脑后动脉动脉瘤，表现为急性、亚急性或慢性痛性眼肌麻
痹，急性起病者通常是颈内动脉 后交通动脉连接处的动脉
除性诊断，应有足够证据排除海绵窦或眶上裂区的肿瘤、血管
性病变及其他形式的炎性病变所致的痛性眼肌麻痹。
血液检查
患者急性期可有血沉增快、白细胞数
增多、狼疮 细 胞（ 等［ ］报道了 例
）阳 性 及 抗 核 抗 体 滴 度 增 高。 外周血及骨髓中性粒细胞减少伴中度贫
血、血小板减少以及红细胞、血小板寿命缩短，血免疫学检查
诊之前不能滥用糖皮质激素。
眼眶疾病 包括特发性眶部炎症（假肿瘤）、毛霉菌或
其他真菌性肉芽肿、转移瘤、淋巴瘤或绿色瘤等引起的痛性眼
肌麻痹，患者有典型的眼部症状包括突眼、结膜充血、球结膜
水肿、眼球在眼眶内移位，可能伴有眼附属结构的异常。
糖尿病性眼肌麻痹 绝大多数急性起病，通常为单一
脑神经病变，以展神经受累最为常见，其次为动眼神经，滑车
肿瘤 颅底肿瘤浸润，如
’ 淋巴瘤、白血病、表
皮样瘤、结节病、神经鞘瘤、颅底软骨肉瘤、横纹肌肉瘤、脑膜
瘤、喉癌等或远隔肿瘤转移如乳腺癌、肺癌及
’ 病等
均可引起疼痛性眼肌麻痹。海绵窦或眶上裂的转移瘤一般为
血行转移所致，但 偶 由 神 经 周 围 间 隙 扩 散 引 起；
等［ ］
曾报道前额部鳞状细胞癌沿神经间隙入侵产生类似 症 状； 等［ ］报道了 例血管内皮瘤样增生的病例，通过脊髓
瘤，亚急性起病者常由基底动脉动脉瘤引起。颈动脉海绵窦
瘘患者严重头痛少见，通常眼部症状突出，包括突眼、球结膜
充血、眼内压增高以及视网膜血管异常，常可闻及杂音。上述
疾病通过血管造影可明确诊断，且可同时行介入治疗。海绵
窦血栓形成多是感染性的，病初可有鼻窦炎、中耳炎、牙龈炎
或眼部蜂窝组织炎的症状，表现为发热、血白细胞数增多，如 果感染播散至颅内，则可有癫疒间发作、意识障碍［ ］。
他全身性或神经系统感染性症状未见报道；这些伴随症状随
疼痛终止而迅速消失，可能与剧烈疼痛有关。症状持续数天
到数周，具有自限性，仅极少数病例脑神经麻痹呈不可逆性。
首次发病数月或数年后复发者约占 ，可发生在同侧、对侧
或双侧。
实验室检查
影像学检查 头颅 线平片一般正常，少数患者蝶鞍
和蝶鞍旁有骨质侵蚀征象。眶静脉造影可见患侧眼上静脉第
显示
试验阳性，以及血小板相关抗体（ ）滴度增
高。
等报道 例 患者血清抗中性粒细胞胞浆
抗体阳性， 等［ ］报道 例 合并系统性红斑狼疮，但
至今没有证据表明 与结缔组织疾病之间存在某种联系。
脑脊液（ ）检查 腰穿 检查一般无异常。但有
研究报道 患者的 蛋白含量和淋巴细胞均轻微增高。 谢海峰等［ ］观察 例 患者 的改变，其压力、葡萄糖
和氯化物含量均正常； 例 白细胞数增高（单核细胞增高
例，淋巴细胞反应 例），并且蛋白含量也增高； 例 白
细胞数正常，其中 例细胞学正常， 例细胞学表现为淋巴细
胞反应。如果 异常持续存在，应质疑 的诊断。
组织活检 由于技术操作难度大，很少采用活组织检
查来诊断本病。但对那些神经损害进展快且糖皮质激素治疗
球运动的脑 神 经 无 明 显 异 常，可 能 与 病 变 累 及 眼 动 脉 有 关。
实验室检查显示血沉增快、 反应蛋白以及自身免疫抗体可
能阳性。
眼肌麻痹型偏头痛 是一种表现复杂的偏头痛类型，
通常发生于儿童或青年人，表现为周期性一侧头部和眼眶区
域的头痛，眼 球 运 动 神 经 麻 痹 发 生 在 头 痛 高 峰 期 或 缓 解 期。
腭孔扩展（后经手术证实为海绵窦脑膜瘤）， 例（包括脑膜瘤
患者）颈内动脉海绵窦段狭窄。静脉给予糖皮质激素 周后，
例疼痛完全缓解且脑神经损害显著改善， 周治疗结束时临
床症状均完全消失。 复查 例海绵窦损害完全消失， 例
部分消退， 例疼痛部分缓解但脑神经损害及影像学无改善，
手术病理证实为海绵窦脑膜瘤。因此应重视 的诊断属排
段和同侧海绵窦梗阻［ ］；颈动脉造影可发现颈内动脉海绵
窦段不规则变窄、平坦或移位。由于血管成像仅显示血管和
海绵窦的内在解剖结构，因此眶静脉造影或脑血管造影正常
不能除外 。 可显示骨结构异常如侵蚀、骨增厚改变以
及蝶鞍附近的钙化等。 对海绵窦区肉芽肿性炎症损害较
敏感，异常软组织影［ ， ］在 像呈中等信号强度，可被
般认为糖皮质激素治疗最好维持 个月，但结合疼痛缓解
及脑神经功能恢复情况，一些病例必须延长治疗。复发者应
临床神经病学杂志 年第 卷第 期
··
酌情加大剂量，恢复不完全者可考虑手术治疗，清除海绵窦或
眶上裂的异常组织。患者经过治疗恢复得越快，后遗症就越 少，但恢复较快者易复发。 等［ ］对糖皮质激素治疗或眶
临床神经病学杂志 年第 卷第 期
综合征的临床特征、诊断及治疗
··
·综 述·
刘玲，张仁良，陈光辉
【中图分类号】
【文献标识码】
【文章编号】
（）
综合征（ ）特指因海绵窦、眶上裂或眶尖部
非特异性肉芽肿性炎症导致的痛性眼肌麻痹，主要表现为一
侧眶周痛或头痛伴同侧眼球运动神经麻痹、眼交感神经麻痹
以及三叉神经眼支和上颌支分布区感觉减退，糖皮质激素治 疗有效，有 复 发 与 缓 解 过 程。 年 由 ［ ］最 先 报 道，
顺磁性造影剂增强，与炎症的信号改变一致。经糖皮质激素
治疗后，异常软组织影的体积缩小，信号强度也降低。同时，
作者单位：
南京军区南京总医院神经内科
还可直接观察海绵窦区软组织、血管、脑神经及邻近脑组织的
变化。目前认为， 是诊断 最敏感的神经影像学检查，
增强 应作为首选的诊断方法。
等［ ］观察了 例
患者的 表现， 例海绵窦区显示异常，其中 例患侧
" 治疗 年前，
等［ ］首次报道糖皮质激素治疗
有效，
但至今仍缺乏糖皮质激素治疗的剂量、疗程及其他可替代的
治疗等方面的深入研究。
等［ ］认为全身应用糖皮质激
素 即可缓解疼痛；
等［ ］也观察到给予泼尼松
口服， 内即产生戏剧性镇痛效果，而眼肌麻痹
则在 治疗
内完全缓解。尽管国际头痛协会将糖皮质激素 疼痛缓解作为 的诊断标准，但国内管小亭等［ ］
肉芽肿 诊断与鉴别诊断
诊断标准
的病因不十分明确，推测其发生机制与
眶部特发性炎症（假肿瘤）相似，如果眶部炎症部位更靠后方，
则可累及海绵窦或眶上裂而导致 。诊断主要依据临床症
状、神经系统体征、影像学检查以及糖皮质激素治疗的效果。
随着神经影像学技术的进步、人们对 认识的不断深
无效或者影像学检查异常持续存在的患者，应该考虑组织活
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检，一般标本取自海绵窦壁的硬脑膜。 ［ ］最初描述的病
理图像为非特异性慢性炎症伴有纤维细胞增生以及淋巴细胞 和浆细胞浸润。 等［ ］证实了这些改变并强调非坏死性，
致密结缔组织的这种非坏死性炎症对穿行其中的神经造成压
迫而出现脑神经麻痹相应的临床表现。以后的临床研究显示
海绵窦扩大， 例侧壁凸起， 例眶尖部受累；其信号特征在
像与肌肉组织信号相等，较脂肪组织信号低， 像与脂
肪组织信号相等。但需要注意的是 改变缺乏特异性，与
脑膜瘤、淋巴瘤及结节病（
）有相似的表现。
既往曾将糖 皮 质 激 素 治 疗 后 影 像 学 异 常 表 现 消 失 作 为
的诊断标准，但 其 他 一 些 疾 病，如 血 管 炎 和 部 分 淋 巴 瘤，
入，对其诊断标准也进行了多次修改。 年国际头痛协会 提出了 的诊断标准［ ］：二单次发作或多次发作的单侧眼 眶疼痛，未经治疗平均持续 周；2I、l、l以及l 或l 脑 神经受累，脑神经麻痹与疼痛同时或在疼痛发作 周内出现；
3糖皮质激素治疗后 内疼痛缓解；＊神经影像学和颈动 脉造影（并非必须）除外其他原因所致的损害。目前的研究［ ］
经糖皮质激素治疗后临床和影像学也会有所改善，因此应谨 慎评价激素的治疗效果。 ［ ］比较了 例临床拟诊
患者糖皮质激素治疗前后 的变化，病灶侧海绵窦内有软
组织肿块，伴海绵窦扩大、硬脑膜边缘凸起以及侧壁膨胀，静
脉注射造影剂后病灶有增强；其中 例海绵窦区软组织肿块
分别向同侧眶尖部、蝶窦及中颅凹底不同程度扩展， 例向翼
年 等［ ］提 出 了 该 临 床 症 候 群 的 诊 断 标 准， 年
和
［ ］首次将其命名为
综 合 征，并 强 调
使用糖皮质激素作为诊断性治疗，以此区别于海绵窦或眶上
裂附近的肿瘤、外伤、动脉瘤和炎症等导致的痛性眼肌麻痹。
现就
综合征的临床特征、诊断和鉴别诊断及治疗
综述如下。
临床特征
临床表现 本病发病年龄