原醛症的实验室解读

醛固酮:152.82pg/ml。 醛固酮肾素比值:224.74;
ng/dl / ng/ml.h 协和 pg/ml / pg/ml 我院
我院患者
开博通试验结果： 服药前肾素0.66ng/ml.h、血管紧张素
Ⅱ52.61pg/ml、醛固酮115.98pg/ml； 服药后肾素0.43ng/ml.h、血管紧张素
ng/dl / ng/ml.h
我院患者
梁书云，49岁， 糖尿病、高血压、两次脑出血。 电解质：钠:134.0mmol/L、钾:2.52mmol/L、
氯:90.7mmol/L、二氧化碳结合力:32.0mmol/L。 24小时尿钾:85mmol/24h。
我院患者
卧位高血压三项(20150709): 肾素:0.68pg/ml、血管紧张素II:89.38pg/ml、
国外研究证明当病人的醛固酮 (pg/mL)/PRC(pg/mL)大于67，同时醛固酮浓 度大于110pg/mL时，能够达到100%的灵敏度 和93%的特异性。
各临床实验室应该根据自己实际情况建立 AARR切点。
协和
正常Na饮食的情况下，卧位醛固酮一般<13 ng/dl，若卧位ALD>15 ng/dl则有意义。
均有活性，能催化血浆中血管紧张素原的转变。 但之前由于单克隆抗体的技术限制，无法做出只针对
活性肾素位点的特异性单克隆抗体， 因此活性肾素含量的检测受肾素原的干扰非常大， 人们转而通过另一种方式来评价人体内的肾素活性，
即PRA。
实验室检测历史与现状：
PRA指的是测量一定时间内血浆肾素的酶活性 催化内源性血管紧张素原产生AⅠ的产量。
11ß羟化酶在束状带表达，融合基因的形成导 致醛固酮合成酶在束状带异位表达，并受 ACTH的调控，所以患者醛固酮分泌可被糖皮 质激素抑制。
地塞米松抑制试验
糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症，可做地塞 米松抑制试验：
地塞米松0.5mg Q6h×10天 若应用后醛固酮下降，血压、血钾正常，则为
阳性。 特醛可出现：1、血钾间断低；2、一般降压药
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卧立位试验原理：正常人在隔夜卧床，上午8 时血浆醛固酮值约为10-160pg/mL，保持卧位 到中午12时，血浆醛固酮浓度下降，和血浆皮 质醇浓度的下降相一致。
如取立位时，则血浆醛固酮上升，因为站立后 肾素-血管紧张素升高的作用超过ACTH的影响。
特发性醛固酮增多症（IHA）
特醛症在成人原醛中比例约占原醛总数的60%左右， 居第一位。
血液和肺组织中的转换酶使血管紧张素Ⅰ降解为血管 紧张素Ⅱ（8肽），
后者可被氨基肽酶水解为血管紧张素Ⅲ（7肽）。
RAAS作用机制
这三种血管紧张素均有生物活性， 其中血管紧张素Ⅱ、Ⅲ的生物活性较强， 而后者在血中史与现状：
肾素在人体内有三种存在方式： 无活性的肾素原、有活性的肾素原以及肾素。后两者
Ⅱ27.33pg/ml、醛固酮148.36pg/ml； ng/dl / ng/ml.h 协和 pg/ml / pg/ml 我院 pg/ml / ng/ml.h 艾迪康
我院患者
肾上腺CT结果显示：左肾上腺增粗； 补充诊断： 原发性醛固酮增多症 特发性醛固酮增多症可能性大。 给予螺内酯口服降压保钾治疗。
特醛中9.7%者表现为单侧肾上腺增生。 临床特点为其病情（血压、血钾、血醛固酮、
左心室肥厚发生率等）介于醛固酮瘤组及双侧 肾上腺增生组之间。
特醛者代谢综合征的发生率较高（高血压、高 血糖、高血脂）。
家族性醛固酮增多症Ⅰ型即糖皮质激素可治性醛固 酮增多症（GRA）
多青年起病，肾上腺呈结节样增生，常显，第 8号染色体11ß羟化酶基因和醛固酮合成酶基因 形成一融合基因。
因为PRA的检测需要特殊的样本前处理过程， 因此检测的时间很长，其中有大量纯手工操作， 因此不同实验室和不同产品之间的结果重复性 和一致性比较差。
实验室检测历史与现状：
在国内进行的研究证明，使用AARR阈值为 42.36进行原发性醛固酮增多症的筛查，灵敏 度和特异性分别能达到87.10%和93.75%。
病理特征为双侧肾上腺球状带增生(弥漫性或局灶性) 。 有学者认为特醛症的发生可能是由于一种异常的醛固
酮刺激因子所致或由于肾上腺对血管紧张素II的敏感 性作用增强所致。 其醛固酮分泌不呈自主性，取站立位时血肾素的轻微 升高即可使血醛固酮增多。 其升高的醛固酮水平可被ACEI抑制。
单侧肾上腺结节增生性原醛症
在高钠状态下，卧位醛固酮>10ng/dl则提示有 意义。
24小时尿钠>200mmol，为高尿钠； 24小时尿钠<50mmol，为低尿钠； 摄入6g盐每日，约相当于排出24小时尿钠为
100mmol。
肾素与肾素活性间能否换算？ 我们医院的AARR切点定多少合适？
原醛分类：
原醛症占高血压人群的10%以上。 主要为特醛（60%）及醛固酮瘤（35%），其
血浆样本中肾素的活性， 其结果常用ng/ml.h或nmol/L.h， PRA=AⅠ(RIA37度)-AⅠ(RIA4度)(ng/ml.h)。
实验室检测历史与现状：
PRA检测的性能及可靠性取决于很多方面： 例如PH=5.6（提高血管紧张素Ⅰ的生成效
率）、 生成血管紧张素Ⅰ的孵育时间、 血管紧张素原的浓度水平、 加入酶抑制剂防止血管紧张素Ⅰ降解、 操作者的熟练程度及精确度等。
单位对照
ng/dl / ng/ml.h 协和 pg/ml / ng/ml.h 艾迪康 pg/ml / pg/ml 我院
单位对照
pg/ml ng/dl 1ng=1000pg,1dl=100ml, 所以1ng/dL=10pg/mL 所以1pg/mL=1/10ng/dL
ng/dl / ng/ml.h 协和 pg/ml / ng/ml.h 艾迪康
单位对照
ng/dl / ng/ml.h 协和 pg/ml / ng/ml.h 艾迪康 pg/ml / pg/ml 我院
RAAS作用机制
肾素-血管紧张素-醛固酮系统通过对血容量和外周阻 力的控制，调节人体血压、水和电解质平衡。
当血压降低时，肾脏开始分泌肾素，其经肾静脉进入 血液，能催化血浆中的血管紧张素原转变成血管紧张 素Ⅰ（10肽），
效果差。
家族性醛固酮增多症Ⅱ型
可为肾上腺腺瘤或增生，同一家系中有两个以 上确诊者，且经地塞米松抑制试验、基因检测 能排除Ⅰ型。
分泌醛固酮的肾上腺癌
肿瘤体积大，直径大于3cm； 除醛固酮外，常同时分泌糖皮质激素、性激素； 明显高醛固酮血症伴严重低血钾和碱中毒； 肿瘤切除后易复发。
异位分泌醛固酮肿瘤
)最后计算立位ALD/PRA比值。
试验前避免服用利尿剂、ACEI、ARB、β受体 拮抗剂、安体舒通等药，若用上述药物，应停 药1-2周再做卧立位醛固酮试验，视病情决定 是否应用心痛定；有低血钾患者试验前补钾至 血钾正常或接近正常。
醛固酮卧立位试验方法和注意事项
请您于____年___月___日(周___)晚八点，带化验单、 试验用药及门诊注射、治疗证等准时到达病房，并不 可再进食。从夜间零点后不可再进水，正常卧床休息。 次日凌晨四点，护士将叫您下床排小便，之后继续卧 床不可再坐起及下床（可在床上翻身）。晨八点卧位 抽血，肌肉注射用药后立即站起，保持站立两小时 （可行走、倚靠），上午十点站位抽血，试验结束。 注意：试验期间禁食水，停止服用降压药。
操作时需要将预冷的酶抑制剂（防止血管紧张 素Ⅰ在血管紧张素转换酶的作用下转变为血管 紧张素Ⅱ）加入血浆样本中，
混合均匀后，分为两份，分别置于冰水浴和37 度中孵育1小时，
孵育后将37度的样本置于冰水浴中迅速冷却备 用。
实验室检测历史与现状：
然后采用竞争法检测血管紧张素Ⅰ的浓度， 根据单位时间内生成AⅠ浓度的不同，来计算
协和医院原醛患者
门诊查立位： PRA 0.1ng/ml.h，AT II 28.89pg/ml，ALD
13.66ng/dl。 计算ALD/PRA为136.6。
协和医院原醛患者
入院卧立位醛固酮试验结果：
协和医院原醛患者
开博通试验结果：
协和医院原醛患者
肾上腺CT显示左侧肾上腺内侧支增粗。 考虑特发性醛固酮增多症诊断。
他少见的有原发性肾上腺皮质增生（1%）、 肾上腺醛固酮癌（1%）、异位分泌醛固酮的 肿瘤（<1%）、家族性醛固酮增多症（Ⅰ型和 Ⅱ型）。
醛固酮瘤（APA）
以单一腺瘤最多见，双侧或多发腺瘤仅占10%。 直径多<3cm。
醛固酮瘤患者的生化异常及临床症状较其他类 型原醛症明显。
多为ACTH反应型瘤，血醛固酮浓度与ACTH 的昼夜节律平行。
实验室检测历史与现状：
上世纪90年代以来随着单克隆抗体制备技术的 发展，活性肾素的检测试剂盒逐渐面试。
根据各类文献综合分析，PRC在临床应用方面 可完全替代PRA的检测，
并且具有操作更加简便、重复性强、可以追溯 至国际校准品等很多方面的优势。
实验室检测历史与现状：
筛查原醛（PHA）最常用的方法是计算血浆醛 固酮浓度和血浆肾素活性的比，即PAC/PRA。
极少见，可发生于肾内的肾上腺残余肿瘤或卵 巢肿瘤或睾丸肿瘤。
卧立位醛固酮试验：试验前一天 24°尿K、 Na、Cl，次日行卧立位醛固酮试验（试验日病 人卧位4小时以上，空腹8AM卧位取血测血K、 Na、Cl，Ald、PRA及AII；然后肌注速尿 40mg或0.7mg/kg( 速尿总量<40mg ), 站立2小 时，10AM立位取血测Ald 、PRA、AII
开搏通试验：试验前一天 24°尿K、Na、Cl， 次日行开搏通试验试验（空腹8Am测血压，卧 位取血测血K、Na、Cl、ALD、PRA、ATII ， 口服开搏通25mg, 静卧2小时后10AM再测血压 及服药后ALD、PRA 及ATII.
开搏通试验方法和注意事项