进行性核上性麻痹
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对称 起病早期即出现
早期出现 呈伸展位 宽基步态 躯干为主
无
PD
起病不对称 起病较晚期出现
晚期出现 行走时呈屈曲位
行走呈碎步 四肢为主 有特征性手部变形
PSP与帕金森病(PD)的区别 ：
表情 姿位反射 瞬目次数 静止性震颤 手部形态 对左旋多巴的反应 “剂末”“开关”现象
PSP
惊奇表情 早期出现损害
病因与病理：
纹状体对18F-多巴摄取减少，D2受体密度降低。多巴 胺(DA)和高香草酸(HVA)含量减少;胆碱能神经元亦受累， 乙酰胆碱转移酶活性降低。额叶、纹状体、丘脑、小 脑葡萄糖代谢或葡萄糖利用率及氧代谢明显降低，以 额叶最明显。
少数患者可显示为弥漫性糖代谢降低，但以额叶和纹 状体较明显，与PD纹状体代谢正常或增高不同，可能 有助于两者的鉴别。
实验室检查：
气脑造影和 头颅CT检查
可见脑室轻度扩大，大脑萎缩 MRI检查可显示中脑萎缩， 伴第三脑室后部扩大。
脑脊液检查
可发现约1/3的患者CSF 蛋白含量增高。
脑电图检查
约1/2的患者脑电图出现非 特异性弥漫性异常。
诊断要点：
PSP的诊断要点为：至少有下列5项中的2项：
●姿势不稳，向后跌倒； ●假性球麻痹(构音障碍和吞咽困难)； ●少动和强直； ●额叶综合征(智力迟钝，强握和模仿动作)； ●中轴肌张力异常和强直。
对排尿困难或尿潴留的病人可予膀胱区按摩、 热敷或进行针灸、学位封闭的治疗，促使膀胱 肌收缩、排尿。早期有吞咽困难者，应予柔软 或糊状饮食，晚期患者则应留置鼻胃管以防吸 入性肺炎 。痰液多者予吸痰，喉头水肿、中枢 神经病变导致的下呼吸道分泌物增多或预防肺 部感染者行气管切开
护理措施
护理类别
用药护理
心理护理
具体内容
指导病人遵医嘱正确服药，不能随意更改、终 止、或自行购药服用。告知病人药物的作用机 制、不良反应观察及用药注意事项
患者可能由于沟通障碍，病情恢复过程很长， 速度较慢，日常生活依赖他人照顾等原因，病 人发生抑郁、焦虑的可能性增加，阻碍病人的 有效康复，因此应重视对精神情绪变化的监控， 提高对心理疾病的认知，及时发现病人的心理 问题，进行针对性心理治疗，解释、安慰、鼓 励、关心病人，嘱其及其家属要有战胜疾病的 信心，消除病人思想顾虑，稳定情绪，积极配 合治疗
护理诊断/问题：
与躯干肌张力 障碍有关
躯体活动障碍
吞咽障碍
与延髓麻痹、咀嚼肌无 力等有关
与平衡失调， 躯体僵硬有关
有受伤的危险 营养不足
与摄入不足有关
护理诊断/问题：
与肌麻痹之咳嗽
无力、肺部感染
所致分泌物增多 等有关
清理呼吸道无 效
与脑部病变导致 麻痹、失语或缺
恐惧
语言沟通 障碍
少社会支持有关
知识缺乏
与额叶受损所致构音障 碍有关
缺乏本病防治知识
护理诊断/问题：
潜在并发症： 肺炎、心血管疾病、肝肾疾病、感染、压疮、便秘、尿潴留 等
护理目标：
1、帮助病人延缓病情，改善生活质量 2、病人能适应卧床或生活自理能力降低的状态，能采取有效
的沟通方式表达自己的需要和情感，生活需要得到满足， 情绪稳定，舒适感增强 3、能配合治疗，掌握进食、有效咳嗽、翻身的恰当方法 4、家属能描叙可能导致受伤和感染的原因并采取积极应对措 施，不发生受伤、误吸、压疮及各种感染
中脑：介于间脑与脑桥之间
发生视、听反射、瞳孔对光 反射和运动、姿势等反射的 皮层下的中枢。
病因与病理：
一般成年起病，也缓慢进展，主要表现为小脑性共济失调和 脑干功能受损，后期可有强直，运动缓慢等锥体外系症状， 少数有眼球上下视凝视麻痹，但MRI以小脑、桥脑、黑质、下 橄榄核、小脑桥脑通路中的变性为特点。
治疗要点：
药物治疗： 复方多巴、DR激动药、金刚烷胺对PSP早期的肌强直、动作徐 缓、步态障碍有一定改善作用(对眼球运动障碍毫无作用)，但 疗效短暂。 其他药物如培高利特、麦角乙胺等的疗效与上述药物相似。
治疗要点：
复方多巴宜从小剂量开始,逐渐增量。左施多巴最大剂量可达 每日 800 mg。 金刚烷胺的推荐剂量为每次 100mg.每日2次， 口服。选择性5-羟色胺再摄取抑制剂，如氟西订、美舍吉特及 赛庚啶等对PSP 的运动和吞明功能有轻度改善作用，对提高患 者生命质量有一定作用，局部注射肉毒毒素可改善眼睑痉挛 及其他局灶性肌张力障碍，但对颈过伸无效。尚应采取一定 措施防止患者跌倒，早期有吞咽困难者，应予柔软或糊状食 物，晚期患者则应留置鼻胃管以防止吸入性肺炎。
护理措施
护理类别
病情监测 安全护理和康复护理
对症护理
具体内容
评估病人运功和感觉障碍的平面是否上升；观 察病人是否存在呼吸费力、吞咽困难，以及构 音障碍情况，注意有无药物不良反应，如消化 道出血等
与病人及家属共同制定功能训练计划，提供必 要的器械和安全防护措施，平估病人的日常生 活活动程度，指导病人功能锻炼
ห้องสมุดไป่ตู้
护理措施
护理类别
生活护理
具体内容
协助皮肤护理和个人卫生处置，每天温水擦拭 1-2次，每2小时翻身1次；对于排便失禁、尿 失禁者，及时清理排泄物，维持外阴和肛周围 皮肤清洁、干燥，观察皮肤有无发红、破溃。 出现臀红、肛周皮肤浸渍及时予以鞣酸软膏涂 抹。由于病人感觉减退或缺失，不能感受疼痛 等的刺激，应注意防止烫伤和冻伤，保持床单 整洁干燥，避免皮肤的机械性刺激和骨突出受 压，防止压疮；鼓励病人咳嗽和深呼吸，协助 进食后和饭后漱口，保持口腔清洁，预防口腔 和肺部感染。
并发症（患者多死于并发症）：
1、假性延髓性麻痹症状引起吸入性肺炎 (最常见) 2、心血管疾病：肺动脉栓塞、心肌梗死、充血性心力
衰竭 3、肾脏感染 4、认知功能减退 5、情感活动减少等
PSP与帕金森病(PD)的区别 ：
临床表现对称性 步态障碍 跌倒 躯干姿位 步态 肌张力障碍
强直部位手部变形
PSP
3-5次/分钟 不常见 手不变形 无或差 不常见
PD
表情呆滞 正常
10-14次/分钟 常见
手呈特殊状态 好 常见
治疗要点：
主要原则为：减轻症状、防治并发症
目前还没有特效疗法 ，使用左旋多巴和安坦等可使症状减轻。 根据病因、发病机制、临床类型、发病时间等确定具体病例 的治疗方案，实施个体化治疗。
在一般治疗的基础上，予活血化瘀、改善脑循环、脑保护、 营养神经、管理血压、胃肠外营养、积极化痰、对症支持治 疗、健康教育等措施。
临床表现：
多发生于55～70岁，病程6-10年，男性多于女性，隐 匿起病，逐渐加重，于发病后2～3年内出现下列症状： 1.精神症状：逐渐出现性格改变，记忆力减退，智能 衰退，很少至严重痴呆。
2.核上性眼球运动障碍：75％，主要表现为对称性眼 球垂直运动障碍。最早为向下注视障碍，继则发生上 视运动困难，最后不能水平运动，眼球固定于正中位， 瞳孔多缩小，对光反射存在。辐辏反射障碍，呈玩偶 眼现象。
进行性核上性麻痹
进行性核上性麻痹-定义
进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，
PSP)又称斯-里-奥三式综合征，是一种少见的神经系统 变性疾病，以PDS、假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻 痹、锥体外系肌僵直、姿势不稳和轻度痴呆为主要临 床特征。
PSP的临床表现变异较大，且无特异的实验室检 查，极易被误诊 。
进行性核上性麻痹-简介
进行性核上性麻痹(PSP)通常开始于中年晚期，进行性 核上性麻痹引起肌肉强直，眼球活动不能以及咽部肌 肉无力，表现为双眼不能向上转动。
由于同时伴发有帕金森病的症状，随着病情的发展， 病人可出现严重强直和失去活动能力。本病破坏基底 节及脑干，其病因不明，目前尚无有效治疗方法。治 疗帕金森病的药物有时可减轻其症状。
病因与病理：
PSP 大体标本可见中脑萎缩，第三脑室及导水管轻度 扩张。镜下可见苍白球、丘脑底核、黑质、上丘、导 水管周围灰质顶盖前核等处神经元脱失、颗粒空泡变 性、胶质细胞增生，伴大量神经纤维 NFTs 和异常磷酸 化的tau 蛋白,以及神经纤维丝网形成。
在皮质区，神经元脱失和 NFTs 名见于中央前区及、v 层大脑皮质。可出现星形胶质细胞从(tufted astrocytes)。 脊髓前角亦可见神经元脱失。
护理措施
护理类别
一般护理
饮食护理
生活护理
具体内容
卧床休息，加床栏、陪护，防止坠床和跌伤 低脂、高蛋白、高维生素且易消化的饮食，避 免刺激性食物、充分供给水果蔬菜，以及足够 的热量和水分，以刺激肠蠕动，预防便秘和肠 胀气 卧气垫床和按摩床，指导舒适的床上卧位，保 持肢体功能位，协助被动运动和按摩，防止关 节畸形和肌肉萎缩，
预后：
本病存活期1～20年，平均约5.6年。早期出现跌倒、尿失禁、 肌张力障碍者存活期短，以震颤为主要表现者存活期长。发 病年龄、性别、早期出现痴呆、垂直性核上性凝视麻痹或躯 干强直不影响预后。
最常见的死亡原因是肺炎，其次是心血管疾病如肺动脉栓塞、 心肌梗死、充血性心力衰竭及肾脏感染。
谢谢
图片对比：
临床表现：
3.锥体外系症状：颈部肌张力障碍为本病重要症状。 出现颈部过伸、仰脸、下颏突出的特殊姿势。头颈部 和躯干肌肉明显强硬，动作徐缓，四肢较轻，面部表 情刻板，皱纹加深,步态不稳，平衡障碍，转身时容易 向后方倒倾，但指鼻试验、跟膝胫试验多正常，一般 不出现震颤。
4.假性球麻痹：表现为构音障碍，吞咽困难，下颌反 射增强，腱反射增强，可出现病理反射。可有各种非 恒定的小脑和锥体束症状和体征。
早期出现 呈伸展位 宽基步态 躯干为主
无
PD
起病不对称 起病较晚期出现
晚期出现 行走时呈屈曲位
行走呈碎步 四肢为主 有特征性手部变形
PSP与帕金森病(PD)的区别 ：
表情 姿位反射 瞬目次数 静止性震颤 手部形态 对左旋多巴的反应 “剂末”“开关”现象
PSP
惊奇表情 早期出现损害
病因与病理：
纹状体对18F-多巴摄取减少，D2受体密度降低。多巴 胺(DA)和高香草酸(HVA)含量减少;胆碱能神经元亦受累， 乙酰胆碱转移酶活性降低。额叶、纹状体、丘脑、小 脑葡萄糖代谢或葡萄糖利用率及氧代谢明显降低，以 额叶最明显。
少数患者可显示为弥漫性糖代谢降低，但以额叶和纹 状体较明显，与PD纹状体代谢正常或增高不同，可能 有助于两者的鉴别。
实验室检查：
气脑造影和 头颅CT检查
可见脑室轻度扩大，大脑萎缩 MRI检查可显示中脑萎缩， 伴第三脑室后部扩大。
脑脊液检查
可发现约1/3的患者CSF 蛋白含量增高。
脑电图检查
约1/2的患者脑电图出现非 特异性弥漫性异常。
诊断要点：
PSP的诊断要点为：至少有下列5项中的2项：
●姿势不稳，向后跌倒； ●假性球麻痹(构音障碍和吞咽困难)； ●少动和强直； ●额叶综合征(智力迟钝，强握和模仿动作)； ●中轴肌张力异常和强直。
对排尿困难或尿潴留的病人可予膀胱区按摩、 热敷或进行针灸、学位封闭的治疗，促使膀胱 肌收缩、排尿。早期有吞咽困难者，应予柔软 或糊状饮食，晚期患者则应留置鼻胃管以防吸 入性肺炎 。痰液多者予吸痰，喉头水肿、中枢 神经病变导致的下呼吸道分泌物增多或预防肺 部感染者行气管切开
护理措施
护理类别
用药护理
心理护理
具体内容
指导病人遵医嘱正确服药，不能随意更改、终 止、或自行购药服用。告知病人药物的作用机 制、不良反应观察及用药注意事项
患者可能由于沟通障碍，病情恢复过程很长， 速度较慢，日常生活依赖他人照顾等原因，病 人发生抑郁、焦虑的可能性增加，阻碍病人的 有效康复，因此应重视对精神情绪变化的监控， 提高对心理疾病的认知，及时发现病人的心理 问题，进行针对性心理治疗，解释、安慰、鼓 励、关心病人，嘱其及其家属要有战胜疾病的 信心，消除病人思想顾虑，稳定情绪，积极配 合治疗
护理诊断/问题：
与躯干肌张力 障碍有关
躯体活动障碍
吞咽障碍
与延髓麻痹、咀嚼肌无 力等有关
与平衡失调， 躯体僵硬有关
有受伤的危险 营养不足
与摄入不足有关
护理诊断/问题：
与肌麻痹之咳嗽
无力、肺部感染
所致分泌物增多 等有关
清理呼吸道无 效
与脑部病变导致 麻痹、失语或缺
恐惧
语言沟通 障碍
少社会支持有关
知识缺乏
与额叶受损所致构音障 碍有关
缺乏本病防治知识
护理诊断/问题：
潜在并发症： 肺炎、心血管疾病、肝肾疾病、感染、压疮、便秘、尿潴留 等
护理目标：
1、帮助病人延缓病情，改善生活质量 2、病人能适应卧床或生活自理能力降低的状态，能采取有效
的沟通方式表达自己的需要和情感，生活需要得到满足， 情绪稳定，舒适感增强 3、能配合治疗，掌握进食、有效咳嗽、翻身的恰当方法 4、家属能描叙可能导致受伤和感染的原因并采取积极应对措 施，不发生受伤、误吸、压疮及各种感染
中脑：介于间脑与脑桥之间
发生视、听反射、瞳孔对光 反射和运动、姿势等反射的 皮层下的中枢。
病因与病理：
一般成年起病，也缓慢进展，主要表现为小脑性共济失调和 脑干功能受损，后期可有强直，运动缓慢等锥体外系症状， 少数有眼球上下视凝视麻痹，但MRI以小脑、桥脑、黑质、下 橄榄核、小脑桥脑通路中的变性为特点。
治疗要点：
药物治疗： 复方多巴、DR激动药、金刚烷胺对PSP早期的肌强直、动作徐 缓、步态障碍有一定改善作用(对眼球运动障碍毫无作用)，但 疗效短暂。 其他药物如培高利特、麦角乙胺等的疗效与上述药物相似。
治疗要点：
复方多巴宜从小剂量开始,逐渐增量。左施多巴最大剂量可达 每日 800 mg。 金刚烷胺的推荐剂量为每次 100mg.每日2次， 口服。选择性5-羟色胺再摄取抑制剂，如氟西订、美舍吉特及 赛庚啶等对PSP 的运动和吞明功能有轻度改善作用，对提高患 者生命质量有一定作用，局部注射肉毒毒素可改善眼睑痉挛 及其他局灶性肌张力障碍，但对颈过伸无效。尚应采取一定 措施防止患者跌倒，早期有吞咽困难者，应予柔软或糊状食 物，晚期患者则应留置鼻胃管以防止吸入性肺炎。
护理措施
护理类别
病情监测 安全护理和康复护理
对症护理
具体内容
评估病人运功和感觉障碍的平面是否上升；观 察病人是否存在呼吸费力、吞咽困难，以及构 音障碍情况，注意有无药物不良反应，如消化 道出血等
与病人及家属共同制定功能训练计划，提供必 要的器械和安全防护措施，平估病人的日常生 活活动程度，指导病人功能锻炼
ห้องสมุดไป่ตู้
护理措施
护理类别
生活护理
具体内容
协助皮肤护理和个人卫生处置，每天温水擦拭 1-2次，每2小时翻身1次；对于排便失禁、尿 失禁者，及时清理排泄物，维持外阴和肛周围 皮肤清洁、干燥，观察皮肤有无发红、破溃。 出现臀红、肛周皮肤浸渍及时予以鞣酸软膏涂 抹。由于病人感觉减退或缺失，不能感受疼痛 等的刺激，应注意防止烫伤和冻伤，保持床单 整洁干燥，避免皮肤的机械性刺激和骨突出受 压，防止压疮；鼓励病人咳嗽和深呼吸，协助 进食后和饭后漱口，保持口腔清洁，预防口腔 和肺部感染。
并发症（患者多死于并发症）：
1、假性延髓性麻痹症状引起吸入性肺炎 (最常见) 2、心血管疾病：肺动脉栓塞、心肌梗死、充血性心力
衰竭 3、肾脏感染 4、认知功能减退 5、情感活动减少等
PSP与帕金森病(PD)的区别 ：
临床表现对称性 步态障碍 跌倒 躯干姿位 步态 肌张力障碍
强直部位手部变形
PSP
3-5次/分钟 不常见 手不变形 无或差 不常见
PD
表情呆滞 正常
10-14次/分钟 常见
手呈特殊状态 好 常见
治疗要点：
主要原则为：减轻症状、防治并发症
目前还没有特效疗法 ，使用左旋多巴和安坦等可使症状减轻。 根据病因、发病机制、临床类型、发病时间等确定具体病例 的治疗方案，实施个体化治疗。
在一般治疗的基础上，予活血化瘀、改善脑循环、脑保护、 营养神经、管理血压、胃肠外营养、积极化痰、对症支持治 疗、健康教育等措施。
临床表现：
多发生于55～70岁，病程6-10年，男性多于女性，隐 匿起病，逐渐加重，于发病后2～3年内出现下列症状： 1.精神症状：逐渐出现性格改变，记忆力减退，智能 衰退，很少至严重痴呆。
2.核上性眼球运动障碍：75％，主要表现为对称性眼 球垂直运动障碍。最早为向下注视障碍，继则发生上 视运动困难，最后不能水平运动，眼球固定于正中位， 瞳孔多缩小，对光反射存在。辐辏反射障碍，呈玩偶 眼现象。
进行性核上性麻痹
进行性核上性麻痹-定义
进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，
PSP)又称斯-里-奥三式综合征，是一种少见的神经系统 变性疾病，以PDS、假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻 痹、锥体外系肌僵直、姿势不稳和轻度痴呆为主要临 床特征。
PSP的临床表现变异较大，且无特异的实验室检 查，极易被误诊 。
进行性核上性麻痹-简介
进行性核上性麻痹(PSP)通常开始于中年晚期，进行性 核上性麻痹引起肌肉强直，眼球活动不能以及咽部肌 肉无力，表现为双眼不能向上转动。
由于同时伴发有帕金森病的症状，随着病情的发展， 病人可出现严重强直和失去活动能力。本病破坏基底 节及脑干，其病因不明，目前尚无有效治疗方法。治 疗帕金森病的药物有时可减轻其症状。
病因与病理：
PSP 大体标本可见中脑萎缩，第三脑室及导水管轻度 扩张。镜下可见苍白球、丘脑底核、黑质、上丘、导 水管周围灰质顶盖前核等处神经元脱失、颗粒空泡变 性、胶质细胞增生，伴大量神经纤维 NFTs 和异常磷酸 化的tau 蛋白,以及神经纤维丝网形成。
在皮质区，神经元脱失和 NFTs 名见于中央前区及、v 层大脑皮质。可出现星形胶质细胞从(tufted astrocytes)。 脊髓前角亦可见神经元脱失。
护理措施
护理类别
一般护理
饮食护理
生活护理
具体内容
卧床休息，加床栏、陪护，防止坠床和跌伤 低脂、高蛋白、高维生素且易消化的饮食，避 免刺激性食物、充分供给水果蔬菜，以及足够 的热量和水分，以刺激肠蠕动，预防便秘和肠 胀气 卧气垫床和按摩床，指导舒适的床上卧位，保 持肢体功能位，协助被动运动和按摩，防止关 节畸形和肌肉萎缩，
预后：
本病存活期1～20年，平均约5.6年。早期出现跌倒、尿失禁、 肌张力障碍者存活期短，以震颤为主要表现者存活期长。发 病年龄、性别、早期出现痴呆、垂直性核上性凝视麻痹或躯 干强直不影响预后。
最常见的死亡原因是肺炎，其次是心血管疾病如肺动脉栓塞、 心肌梗死、充血性心力衰竭及肾脏感染。
谢谢
图片对比：
临床表现：
3.锥体外系症状：颈部肌张力障碍为本病重要症状。 出现颈部过伸、仰脸、下颏突出的特殊姿势。头颈部 和躯干肌肉明显强硬，动作徐缓，四肢较轻，面部表 情刻板，皱纹加深,步态不稳，平衡障碍，转身时容易 向后方倒倾，但指鼻试验、跟膝胫试验多正常，一般 不出现震颤。
4.假性球麻痹：表现为构音障碍，吞咽困难，下颌反 射增强，腱反射增强，可出现病理反射。可有各种非 恒定的小脑和锥体束症状和体征。