IgG4相关疾病1例临床病理观察及文献复习
合集下载
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
协 会 成 立 ， 并 出台 了Ａ ｌ Ｐ 国际 共 识 诊 断 标 准 ，将 Ｉ 型 Ａｌ Ｐ 纳 入 Ｉ ｇ Ｇ ４ ． Ｒ Ｄ＿ 】 … 。标 准 中 示Ｉ 型ＡＩ Ｐ 的影 像 学 表 现 为 长 节 段 胰 管 狭
Ｐ Ｃ Ｋ（ 腺上皮＋ ）。浆细胞：Ｉ ｇ Ｇ（ ＋）、Ｉ ｇ Ｇ ４ ＋ ＞１ ０ ／ ＨＰ Ｆ 、 Ｉ ｇ Ｇ４ ＋ ／ Ｉ ｇ Ｇ ＋ ＞４ ０ ％。病理诊断：Ｉ ｇ Ｇ ４ ； ｆ ￣ 关疾病 。
２ ０ １ ２ 年 日本 学 者 发 布 了Ｉ ＡＣ 诊 断标准【 ９ ］ ，在Ｉ ｇ Ｇ ４ 。 ＲＤ诊 断 标 准 病 理 表 现 基 础 上 增 加 了 轮 辐 状 纤 维 化 和 闭 塞 性 静 脉
２ 病 理结果
巨检示灰红结节一枚，直径２ ． ５ ｃ ｍ，部分包膜 ，实性 ， 切面灰 白，质 中 。镜 下见纤维 组织增 生 ，呈 席纹状 ，组织 周 围密 集浆细 胞 、淋 巴细胞为 主的 炎细 胞浸 润 。免疫 组化 示增生 的神经 纤维Ｓ ． １ ０ ０（ ＋）；血 管壁Ｃ Ｄ３ ４（ 部分＋）、
红 素进 行性增高。上腹ＭＲ Ｉ 增强扫描示 ：１ ． 肝外胆管 起始 段 则可确诊 ；符合 （ １ ）＋ （ ３ ）则考虑为该诊 断；满足 （ １ ）＋ 走 行 区域 结节影 ，鉴别 于肿瘤性病 变 、淋 巴增生 ，部分 病 （ ２ ）则 拟 诊 断 为 该 疾 病 。 变 与十二指肠关系密切。２ ． 腹膜后 多发小淋 巴结 。
１ 临床 资料
患 者为老 年男性 ，发现 全身皮肤 变黄 ，小便 发黄一 月
的弥漫 性／ 局 限性肿胀 或结节 ； （ ２ ）血液 学检 查表现 血清
浓 度增高 （ ≥１ ３ ５ ｍｇ ／ ｄ Ｌ） ； （ ３ ）组 织 病 理 学 检 查 显 示 ：
ａ ． 明 显 的淋 巴细 胞 与 浆 细 胞 浸 润 及 纤 维 化 ；ｂ ． Ｉ ｇ Ｇ ４ ＋ 浆 细 胞 余 入院 。有 高血压 病 ，糖尿 病 １ ０ 年 。体 格检查皮 肤巩膜 为 浸 润 ：Ｉ ｇ Ｇ ４ 和Ｉ ｇ Ｇ阳 性 细 胞 数 比值 大 于４ ０ ％， 每 个 高 倍 镜 视 中度黄染 ，浅表皮 淋 巴结没有触及 。多 次查肝功 能发现 胆 野 下 Ｉ ｇ Ｇ４ ￣性 细 胞 数 大 于 １ ０ 个 。若 满 足 （ １ ）＋ （ ２ ）＋ （ ３ ）
窄、血清 Ｉ ｇ Ｇ４ 含量大于２ 倍正常高值Байду номын сангаас、组织 纤维化；另外诊 断性类 固醇激素实验也是其诊断要点。
３ ． ４ 鉴 别 诊 断
３ 讨
论
（ １ ）恶 性肿 瘤 ： 这 在 组 织 学 鉴 别 中并 不 困难 ， 可 用 免 疫 组 化 来 明确 。 （ ２ ）干 燥 综 合 征 （ Ｓ Ｓ ） ： 多 见 于 女 性 ， 以
临床医药文献杂志
ｌ ｌ ４ ５ ０
Ｊ ｏ ｕ ｍａ ｌ ｏ ｆ Ｃｌ ｉ ｎｉ ｃ ａ ｌ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ １
２ ０ １ ６年第 ３ 卷第 ５ ７期
２０１ ６ Ｖｌ ０１ ． ３ Ｎ Ｏ． ５７
Ｉ ｇ Ｇ ４ 相关疾病 １ 例临床病理观察及文献 复习
刘 昕 ，向 文 雯 ， 高 嵩 （ 湖北 民族学院附属 民大医院病理 科 ，湖北 恩施
【 关键 词 】Ｉ ｇ Ｇ ４ ￣ 关疾 病 ；病 理 组 织 学 ；免 疫组 化
【 中图分类号 】Ｒ ５ ９ ３ ． ２
【 文献标识码 】Ａ
【 文章编号 】Ｉ Ｓ Ｓ Ｎ． ２ ０ ９ ５ — ８ ２ ４ ２ ． ２ ０ １ ６ ． ５ ７ ． １ １ ４ ５ ０ ． ０ ２
Ｉ ｇ Ｇ４ ￣ 关疾 病 （ １ ｇ Ｇ ４ － Ｒ Ｄ）是 近 十 年 研 究较 多 的一 组 以 Ｉ ｇ Ｇ ４ ￣性 细胞 数 大 于 １ ０ 个 。本例 镜 下 均可 见 上 述病 理 表 现 。 组织 Ｉ ￣Ｉ ｇ Ｇ ４ ＋ 浆细胞浸润 、血清 ｑ ￣ Ｉ ｇ Ｇ ４ 含量增高和组织纤 维 ３ ． ３ 诊 断
度 的高于正常水平…。在此基础 上２ ０ ０ ３ 年Ｋａ ｍｉ ｓ ａ ｒ ａ ｔ 等研 究 淋 巴结 ， 以淋 巴结肿 大为主要 症状 ，免疫组化 及血 清学有 （ ４ ）Ｐ Ｓ Ｃ：女性多见 ，多为中青年 ，表现为 闭 表 明ＡＩ Ｐ 的胰腺 组织之 外 的其他 多个器 官中都 有Ｉ ｇ Ｇ４ 阳性 助于鉴别 。 塞 性 胆 管 炎 ， “ 洋 葱皮 ”样 纤 维 化 是 其 病 理 特 点 。 细胞浸润和 纤维化 ，由此分析Ａ Ｉ Ｐ 与系统性硬化性病变 之间
Ｓ ＭＡ （ ． ） ；炎 细 胞 ：Ｃ Ｄ ５（ 少量＋ ）、 Ｃ Ｄ ２ ０（ 散在＋ ）、；
炎 。在满 足病理表 现 中前 两条和新 增 的任意一 条即可 明确 诊 断 。但 需排 除原 发 性 硬 化 性 胆 管炎 （ Ｐ Ｓ Ｃ）、 恶 性 疾 病 以 及有 明显发病机制引起的继发性胆 管炎。２ ０ １ １ 年 国际胰腺病
４ ４ ５ ０ ０ ０ ）
【 摘要 】探讨Ｉ ｇ Ｇ ４ ｆ ８ 关疾病的病理 与临床特征 ，对本 院一例Ｉ ｇ Ｏ４ ； ￣关疾病进行讨 论 、分析 、总 结 ，复 习相 关文献 。该病血 液学表现 为血 清 中的Ｉ ｇ Ｇ ４ 含 量升 高、组 织病 理表现 为明显的纤维化 、免疫组化 染 色示 Ｉ ｇ Ｇ４ 阳性 细胞浸润及等 ，Ｉ 】 盏 床表现与该病 累及 的器官有 关。
Ｉ ｇ Ｇ４ 相 关 疾 病 是 一 种 全 身 性 炎 症 性 疾 病 ，病 因 不 明 。 Ｓ Ａ ／ Ｓ Ｓ Ｂ 抗体 多为 阳 ２ ０ ０ １ 年 日本学者在研究 自身免疫性胰腺炎 （ ＡＩ Ｆ ）时 ，偶然 眼干 、 口干为主要表现 ，抗核抗体 、抗Ｓ ｇ Ｇ ４ 无升高 。 （ ３ ）Ｃ ａ ｓ ｔ ｌ ｅ ｍａ ｎ 病 ：受 累组织 多为 发现 一些患者 血清 Ｉ ｇ Ｇ４ 的含 量有变化 ，均表现 为不 同程 性，且血清Ｉ
化等为特性 的慢性 自身免疫性疾病 。下面 就本 院１ 例Ｉ ｇ Ｇ４ 相 Ｉ ｇ Ｇ ４ ． ＲＤ的诊 断标 准为 日本学者在 ２ ０ ｌ １ 年 发表 的综合 关 疾 病 报 道 如 下 并进 行文 献 复 习 。 诊 断标准 】 。 （ １ ）临床影像学 显示一个 或多个器 官有典型
Ｐ Ｃ Ｋ（ 腺上皮＋ ）。浆细胞：Ｉ ｇ Ｇ（ ＋）、Ｉ ｇ Ｇ ４ ＋ ＞１ ０ ／ ＨＰ Ｆ 、 Ｉ ｇ Ｇ４ ＋ ／ Ｉ ｇ Ｇ ＋ ＞４ ０ ％。病理诊断：Ｉ ｇ Ｇ ４ ； ｆ ￣ 关疾病 。
２ ０ １ ２ 年 日本 学 者 发 布 了Ｉ ＡＣ 诊 断标准【 ９ ］ ，在Ｉ ｇ Ｇ ４ 。 ＲＤ诊 断 标 准 病 理 表 现 基 础 上 增 加 了 轮 辐 状 纤 维 化 和 闭 塞 性 静 脉
２ 病 理结果
巨检示灰红结节一枚，直径２ ． ５ ｃ ｍ，部分包膜 ，实性 ， 切面灰 白，质 中 。镜 下见纤维 组织增 生 ，呈 席纹状 ，组织 周 围密 集浆细 胞 、淋 巴细胞为 主的 炎细 胞浸 润 。免疫 组化 示增生 的神经 纤维Ｓ ． １ ０ ０（ ＋）；血 管壁Ｃ Ｄ３ ４（ 部分＋）、
红 素进 行性增高。上腹ＭＲ Ｉ 增强扫描示 ：１ ． 肝外胆管 起始 段 则可确诊 ；符合 （ １ ）＋ （ ３ ）则考虑为该诊 断；满足 （ １ ）＋ 走 行 区域 结节影 ，鉴别 于肿瘤性病 变 、淋 巴增生 ，部分 病 （ ２ ）则 拟 诊 断 为 该 疾 病 。 变 与十二指肠关系密切。２ ． 腹膜后 多发小淋 巴结 。
１ 临床 资料
患 者为老 年男性 ，发现 全身皮肤 变黄 ，小便 发黄一 月
的弥漫 性／ 局 限性肿胀 或结节 ； （ ２ ）血液 学检 查表现 血清
浓 度增高 （ ≥１ ３ ５ ｍｇ ／ ｄ Ｌ） ； （ ３ ）组 织 病 理 学 检 查 显 示 ：
ａ ． 明 显 的淋 巴细 胞 与 浆 细 胞 浸 润 及 纤 维 化 ；ｂ ． Ｉ ｇ Ｇ ４ ＋ 浆 细 胞 余 入院 。有 高血压 病 ，糖尿 病 １ ０ 年 。体 格检查皮 肤巩膜 为 浸 润 ：Ｉ ｇ Ｇ ４ 和Ｉ ｇ Ｇ阳 性 细 胞 数 比值 大 于４ ０ ％， 每 个 高 倍 镜 视 中度黄染 ，浅表皮 淋 巴结没有触及 。多 次查肝功 能发现 胆 野 下 Ｉ ｇ Ｇ４ ￣性 细 胞 数 大 于 １ ０ 个 。若 满 足 （ １ ）＋ （ ２ ）＋ （ ３ ）
窄、血清 Ｉ ｇ Ｇ４ 含量大于２ 倍正常高值Байду номын сангаас、组织 纤维化；另外诊 断性类 固醇激素实验也是其诊断要点。
３ ． ４ 鉴 别 诊 断
３ 讨
论
（ １ ）恶 性肿 瘤 ： 这 在 组 织 学 鉴 别 中并 不 困难 ， 可 用 免 疫 组 化 来 明确 。 （ ２ ）干 燥 综 合 征 （ Ｓ Ｓ ） ： 多 见 于 女 性 ， 以
临床医药文献杂志
ｌ ｌ ４ ５ ０
Ｊ ｏ ｕ ｍａ ｌ ｏ ｆ Ｃｌ ｉ ｎｉ ｃ ａ ｌ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ １
２ ０ １ ６年第 ３ 卷第 ５ ７期
２０１ ６ Ｖｌ ０１ ． ３ Ｎ Ｏ． ５７
Ｉ ｇ Ｇ ４ 相关疾病 １ 例临床病理观察及文献 复习
刘 昕 ，向 文 雯 ， 高 嵩 （ 湖北 民族学院附属 民大医院病理 科 ，湖北 恩施
【 关键 词 】Ｉ ｇ Ｇ ４ ￣ 关疾 病 ；病 理 组 织 学 ；免 疫组 化
【 中图分类号 】Ｒ ５ ９ ３ ． ２
【 文献标识码 】Ａ
【 文章编号 】Ｉ Ｓ Ｓ Ｎ． ２ ０ ９ ５ — ８ ２ ４ ２ ． ２ ０ １ ６ ． ５ ７ ． １ １ ４ ５ ０ ． ０ ２
Ｉ ｇ Ｇ４ ￣ 关疾 病 （ １ ｇ Ｇ ４ － Ｒ Ｄ）是 近 十 年 研 究较 多 的一 组 以 Ｉ ｇ Ｇ ４ ￣性 细胞 数 大 于 １ ０ 个 。本例 镜 下 均可 见 上 述病 理 表 现 。 组织 Ｉ ￣Ｉ ｇ Ｇ ４ ＋ 浆细胞浸润 、血清 ｑ ￣ Ｉ ｇ Ｇ ４ 含量增高和组织纤 维 ３ ． ３ 诊 断
度 的高于正常水平…。在此基础 上２ ０ ０ ３ 年Ｋａ ｍｉ ｓ ａ ｒ ａ ｔ 等研 究 淋 巴结 ， 以淋 巴结肿 大为主要 症状 ，免疫组化 及血 清学有 （ ４ ）Ｐ Ｓ Ｃ：女性多见 ，多为中青年 ，表现为 闭 表 明ＡＩ Ｐ 的胰腺 组织之 外 的其他 多个器 官中都 有Ｉ ｇ Ｇ４ 阳性 助于鉴别 。 塞 性 胆 管 炎 ， “ 洋 葱皮 ”样 纤 维 化 是 其 病 理 特 点 。 细胞浸润和 纤维化 ，由此分析Ａ Ｉ Ｐ 与系统性硬化性病变 之间
Ｓ ＭＡ （ ． ） ；炎 细 胞 ：Ｃ Ｄ ５（ 少量＋ ）、 Ｃ Ｄ ２ ０（ 散在＋ ）、；
炎 。在满 足病理表 现 中前 两条和新 增 的任意一 条即可 明确 诊 断 。但 需排 除原 发 性 硬 化 性 胆 管炎 （ Ｐ Ｓ Ｃ）、 恶 性 疾 病 以 及有 明显发病机制引起的继发性胆 管炎。２ ０ １ １ 年 国际胰腺病
４ ４ ５ ０ ０ ０ ）
【 摘要 】探讨Ｉ ｇ Ｇ ４ ｆ ８ 关疾病的病理 与临床特征 ，对本 院一例Ｉ ｇ Ｏ４ ； ￣关疾病进行讨 论 、分析 、总 结 ，复 习相 关文献 。该病血 液学表现 为血 清 中的Ｉ ｇ Ｇ ４ 含 量升 高、组 织病 理表现 为明显的纤维化 、免疫组化 染 色示 Ｉ ｇ Ｇ４ 阳性 细胞浸润及等 ，Ｉ 】 盏 床表现与该病 累及 的器官有 关。
Ｉ ｇ Ｇ４ 相 关 疾 病 是 一 种 全 身 性 炎 症 性 疾 病 ，病 因 不 明 。 Ｓ Ａ ／ Ｓ Ｓ Ｂ 抗体 多为 阳 ２ ０ ０ １ 年 日本学者在研究 自身免疫性胰腺炎 （ ＡＩ Ｆ ）时 ，偶然 眼干 、 口干为主要表现 ，抗核抗体 、抗Ｓ ｇ Ｇ ４ 无升高 。 （ ３ ）Ｃ ａ ｓ ｔ ｌ ｅ ｍａ ｎ 病 ：受 累组织 多为 发现 一些患者 血清 Ｉ ｇ Ｇ４ 的含 量有变化 ，均表现 为不 同程 性，且血清Ｉ
化等为特性 的慢性 自身免疫性疾病 。下面 就本 院１ 例Ｉ ｇ Ｇ４ 相 Ｉ ｇ Ｇ ４ ． ＲＤ的诊 断标 准为 日本学者在 ２ ０ ｌ １ 年 发表 的综合 关 疾 病 报 道 如 下 并进 行文 献 复 习 。 诊 断标准 】 。 （ １ ）临床影像学 显示一个 或多个器 官有典型