席汉综合症

什么是席汉氏综合征？前两天去医院实习，看到这么一个病人，书上没提到过。

垂体前叶机能减退症（西蒙－席汉综合征）是多种病因所致腺垂体激素分泌不足，继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能低下所呈现的临床征群。

病因：
垂体瘤，下丘脑病变，垂体缺血性坏死，蝶鞍区手术放疗和创伤，感染和炎症，糖皮质激素长期治疗，垂体卒中等。

症状：
1.有原发病因可查：如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症（结核、梅毒、脑膜脑炎）、全身性疾病（白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良）以及免疫性垂体炎等。

2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群(cu4 xing4 xian4 ji1 su4 he2 mi4 ru3 su4 fen1 mi4 bu4 zu2 zheng4 qun2)：产后无乳，闭经，阴、腋、眉毛脱落、稀疏（男性胡须稀少）、性欲减退、消失，外生殖器萎缩，子宫、乳房萎缩（男性阳萎，睾丸、前列腺萎缩）。

3.促甲状腺激素不足症群：少(cu4 jia3 zhuang4 xian4 ji1 su4 bu4 zu2 zheng4 qun2 _shao3)气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、食欲减退、畏寒、少汗、皮肤乾燥、面部虚肿苍黄、甚至出现粘液性水肿等。

4.促肾上腺皮质激素不足症群：头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、昏迷等。

5.垂体危象；如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、消化道疾病、某些药物（镇静、麻醉剂和降糖药等）均可使原发病加重而诱发危象发生。

检查：
1.低血糖，葡萄糖耐量曲线低平，或呈反应性低血糖症曲线，对胰岛素异常敏感。

2.血浆中垂体前叶激素如生长激素（GH）、泌乳素（PRL）、促甲状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、卵泡刺激激素（FSH）、促黄体生成素（LH）等均呈低水平。

垂体对下丘脑释放激素（如TRH、LHRH兴奋试验）的刺激无反应或反应轻微。

3.继发性腺、甲状腺、肾(ji fa xing xian _jia zhuang xian _shen)上腺皮质功能减退。

血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低，但对相应的外源性垂体促激素的刺激（如ACTH兴奋试验）呈延迟反应。

治疗：
1.一般治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋白、高维生素饮食；
2.病因治疗：如肿瘤考虑手术。

；
3.激素替代治疗；
4.对症、支持治疗；
5.确诊后以激素替代治疗为主，缺什么补什么，剂量按病情轻重而调整。

垂体危象需祛除诱因，进行急救处理，补充所缺激素及加强对症支持治疗，禁用各种镇静、安眠、麻醉药。

病例1突发神志不清10分钟1、接诊时病例资料男性，78岁。

因“突然倒地，呼吸快速，意识不清10分钟”由家人抬送入院。

入院前10余分钟，病人在与他人聊天时，突然发病倒地，呼吸快速，意识不清，呼之不应。

无呕吐、抽搐；无大小便失禁。

家人抬送病人到本院急诊科。

发病时间为午餐后3小时，院外未做任何处理。

患者曾因“高血压、脑梗塞”等住院治疗，好转后于10余天前出院。

具体(yu tian qian chu yuan _ju ti)治疗经过不详，院外服药情况不明。

有冠心病病史，否认糖尿病史。

入院时查体：体温36.0℃，血压测不到（随后重测为50/20mmHg），呼吸30次/分，脉搏微弱测不清楚（心率120次/分）。

偏瘦体型，呼叫无应答，压眶反应弱。

唇色略紫绀，皮肤无黄疸、皮疹及出血点。

呼出气体无
异味。

瞳孔双侧等大等园，直径2mm，光反射弱。

胸廓未见异常，双肺未闻及干湿罗音。

心音正常，未闻及明显杂音。

腹部平软，盰脾未触及。

四肢肌张力减低、对称，强刺激病人时，肢体能够在床上活动。

膝腱反射没引出，巴彬斯基征阴性。

心电图：窦性心动过速，ST—T 广泛缺血改变。

2、首次病情危重程度快速评价该病人入院后5分钟所得资料有限，血氧饱和度、血压、温度等基本生命指标不确切，尚不能用急诊相关危重病评分标准客观衡量。

但主观存在的问题是病人同时有休克、昏迷、呼吸困难，极度危重，需要先紧急处理以稳定生命体征，为进一步抢救和诊断争取机会。

3、启动首要抢救(_qi dong shou yao qiang jiu)程序该病人首先的抢救策略是抗休克。

处理程序包括：3.1 病人平卧、上氧、开通双静脉通路补液扩容、升压。

液体的选择：一般首先选生理盐水、复方林格氏液和低右等非含糖液体，理由在于这类液体与体液接近，有利于扩容；不用含糖液的理由还在于防止病人有糖尿病或为糖尿病严重并发症导致的昏迷。

有条件医院，应该在开放静脉通路的同时，留静脉血标本3份备用，查血常规、床旁快速血糖、血生化和其他相关检查。

根据床旁快速血糖调整静脉补液种类。

若血糖正常或升高，则补液仍为双通路非含糖液体；若为严重低血糖，则一路改为50%高渗葡萄糖液60－100ml静脉注射，之后(jing4 mai4 zhu4 she4 _zhi1 hou4)静脉持续滴注10％葡萄糖液，另一路仍为非含糖液。

在基层医院，若没有条件进行床旁快速血糖测定，也可在两条静脉通路中选择一条静脉注射5%葡萄糖盐水，以防止病人为严重低血糖昏迷。

待有条件获得血糖值后再调整输液液体的类型。

升压药物的选择：临床上通常选用去甲肾上腺素或多巴安微量泵输注，无条件的也可静脉滴注。

去甲肾上腺素的用法：去甲肾上腺素1mg（1ml）加生理盐水49ml配制成50ml（20ug/ml）液体微量泵输注。

一般休克病人可从小剂量用起（4-10ug/分钟），逐渐调整至最适合剂量。

但该病人血压为0/0mmHg，则可先给予负荷剂量（1mg用生理盐水10 ml稀释后缓慢静脉推注），再较大剂量维持（20-30ug/分钟），血压正常后逐渐减量。

无微量泵者，可将去甲肾上腺素4mg或重酒石酸去甲肾上腺素8mg(2mg重酒石酸去甲肾上腺(zhong jiu shi suan qu jia shen shang xian)素效价与1mg去甲肾上腺素相同)加入250ml含盐或不含盐的平衡液中(han yan huo bu han yan de ping heng ye zhong)，产生16ug/mL去甲肾上腺素液或32ug/mL重酒石酸去甲肾上腺素液。

多巴胺的用法：①小剂量多巴胺（1～5 ug/kg/min)，仅是单(_jin shi dan)纯beta 受体及多巴胺受体兴奋作用，主要作用在于：扩张周围血管，加强心肌收缩，降低外周血管阻力，其作用结果是，心排血量增加，尿量得以增加，血压轻度改善。

②中剂量多巴胺（5～15 ug/kg/min）是alpha-和beta-受体兴奋作用兼有，心肌收缩作用加强，外周血管收缩作用明显，血压得以升高，但尿量不见明显增加。

③大剂量多巴胺（20 ug/kg/min）只有alpha-受体兴奋作用，如同间羟胺一样，主要作用只是外周血管收缩，血压得以明显增高，但外周血管阻力也同时显著增高，肾脏血流无增加，尿量未能改善，甚至减少，或无尿。

对于休克病人，多巴胺应该用大剂量，至少从16-20 ug/kg/min开始，以后根据血压调整。

该病人可按“体重×3”的多巴胺量配制成50 ml液体微量泵输注。

如按60kg体重计算，则多巴胺180mg加32ml生理盐水配制成50 ml（1ml=1ug/kg/min）至少从20 ml/小时开始。

3.2 心电监护，监测心率（律）和脉搏氧饱和度。

抽血床旁查快速血糖（1分钟可获得结果，根据结果判断是否存在严重的低血糖并做相应处理），完善12导心电图，加作高侧壁和右心导联。

抽血查血常规、生化、动脉血气、心肌酶、心肌损伤特异性标志物、D-二聚体等。

动态监测血压，评价抗休克措施的效果。

这一阶段的措施主要是为进一步评价病情、明确诊断获取资料。

在处理的最初半小时内，应开出每10分钟一次血压监测的医嘱。

3.3 书写病例，开病危通知书，将口头医嘱完善为病历资料。

观察病人对药物的反应，并思考病因。

4、临床病因思考快速扫描病人突出的症状是休克、神志异常、呼吸困难。

总结其病史特点为：①发病突然，病程短。

从发病到就诊只有10分钟时间。

②进展快，病情严重。

病人一发病就表现为神志不清楚，来医院时就发现存在休克，血压测不到。

③有严重慢性疾病基础，具有
多种临床心、脑、肺血管病变的基础和危险因素。

④本次具体疾病的指向不明确，存在多种可能性，均不能完全肯定或排除。

4.1 低血糖症：典型的低血糖症主要有两方面的临床表现，一是自主神经过度兴奋症状：表现为出汗、心率加快和焦虑等；二是神经缺糖症状：表现为脑功能障碍，如头晕、思维迟钝、步态不稳，严重的低血糖还可出现昏迷和休克。

该患者无自主神经过度兴奋症状，而以昏迷为主要表现，但这并不能排除低血糖症。

有一种特殊的低血糖症，患者未能觉察自主神经警告症状，而迅速陷入昏迷，被称为未感知的低血糖症。

此类低血糖症常见于糖尿病患者和老年人，其原因为自主神经功能衰竭所致。

该患者虽无典型的低血糖症，也无糖尿病史，但为老年患者，年老体衰，意识能力差，要高度怀疑未感知的低血糖症。

确诊的方法非常简单，急诊床旁毛细血管血糖测定，1分钟内出结果。

若(fen zhong nei chu jie guo _ruo)没有条件，可急诊静脉血糖检测，一般要1小时左右得到结果。

4.2 主动脉瘤或颈动脉瘤破裂：这个病人发病过程似乎有可能，而且有血管病变基础。

但却没有诉说任何地方疼痛。

神志不清以前，完全没有诉说任何不适。

凭这一点，其可能性就应大打折扣。

排除的依据是病人没有病人动脉瘤破裂前的常见疼痛症状和感觉。

诊断或排除的方法是急诊床旁心脏、大血管彩色B超检查。

4.3 主动脉夹层：病人血压不高，据此可排除没有破裂的主动脉夹层。

各种主动脉夹层，只要没有破裂，往往是血压升高，或者两侧血压不对称。

一侧很低，甚至侧不到，一侧明显生高。

也有两侧对称性异常升高的。

如果两侧都测不清楚，则要考虑夹层撕裂血管引起失血性休克。

和动脉瘤破裂一样，夹层撕裂是很疼痛的，不管是哪个部位，疼痛都是比较明显的。

病人发病时，神志不清楚，没有任何疼痛的表述和感觉异常，据次可以判断其可能性比较小。

排除的依据也是发病前没有疼痛感。

诊断或排除的方法是急诊床旁心脏、大血管彩色B超检查。

若彩色B超无阳性发现，血压纠正后可行胸、腹部大血管螺旋CT增强扫描或MRI增强扫描。

4.4 脑血管意外：病人有脑血管意外病史、高血压、高年龄，是脑血管意外的高危人群。

其发病后的迅速神志不清楚，似乎象脑血管意外。

如果这个病人是脑血管意外，发病如此迅速，那就一定是脑出血或小脑梗塞。

但不管是哪种情况，病人神志不清楚以前没有任何头痛、头晕、头昏的症状是不合理的，而发病后数分钟内血压测不到就更不合理。

因为这时病人并不是猝死，病人还有呼吸，不存在中枢性呼吸、心跳抑制。

据此，可判定脑血管意外的可能性小，排除的依据仍然是没有任何前驱症状，数分钟内的休克不能解释。

还有一个细节是刺激病人身体，病人是可以活动的。

这就更有力地排除了如此严重的脑血管意外。

诊断或排除的方法是行头颅CT或MRI检查。

4.5 肺梗塞：这个病人如果要考虑肺梗塞，那就只能考虑是大面积的肺梗塞。

急性肺梗塞的症状严重程度主要有两个相关因素：一是基础肺部情况，如果病人既往有严重的慢性肺部疾病，如COPD、肺纤维化、严重的肺结核等，那病人即使有小的梗塞灶，由于没有多少健康肺组织可代偿，也能出现明显的临床症状，神志严重的呼吸衰竭。

显然，病人不属于这种情况。

而如果病人肺功能非常好，那即使是大的血管支梗塞，大面积的肺梗塞，病人也有足够的健康肺组织代偿。

一侧肺梗死，另外一侧健康的肺可以代偿。

病人也不一定在如此短的时间内出现严重的休克和神志不清楚。

或者当时有晕厥，经过后来的代偿，病人也是应该清醒过来的。

对于这个病人，78岁，有老年性肺气肿是可能的，肺功能不是太差，如果是肺梗塞，那一定就是非常大的肺动脉干，甚至一侧的肺动脉完全梗塞或双侧均有梗塞。

这个病人没有呼吸、心跳骤停，还不属于猝死型肺梗塞的类型。

按照急性大面积肺梗塞发生的病理生理分析，病人有如下表现应该是很明显的：①急性严重的右心衰竭，也就是严重的容量负荷过重的表现。

具体可见的表现是颈静脉怒张，脉压差缩小（休克了，测不清楚），中心静脉压升高（来不及做或没有条件做）；②通气血流比例失调，大多数有严重的低氧血症，少数没有。

但象本例这样严重形态的大面积急性肺梗塞是一定要有低氧血症的。

这时存在的问题重要是气体在肺内的交换存在障碍，具体应该是二氧化碳的交换受到影响更大，病人似乎应该存在二氧化碳潴留。

所以，病人出现的呼吸困难是不是应该表现为快而深大？而这个病人没有颈静脉怒张，
也没有深大呼吸，那病因为急性大面积肺梗塞的可能性是不是相对要小一些？排除的依据就是其病理生理改变与临床表现不吻合，没有右心衰竭和二氧化碳潴留的表现。

诊断或排除的方法是肺螺旋CT增强扫描。

4.6 急性心肌梗死：病人有各种高危因素存在，又急性起病，很快出现休克。

从常见病考虑，其可能性最大。

但是就目前的资料却没有任何一点可以肯定地支持它。

不支持点包括：①没有胸痛：这个是急性心肌梗死的一个主要诊断依据之一。

但是，对于老年人而言，没有明显胸痛的心肌梗死也不少。

而且是否有胸痛，从来不是排除心肌梗死的决定性指标。

所以，这一点来看，虽然不是支持点，但也不能作为排除诊断的决定性依据。

②没有典型的心电图ST-T改变。

这个不能否定心肌梗死的理由。

病人一是发病时间短，心肌需要经过缺血、损伤、坏死几个阶段才有典型心电图表现，即使ST太高也是要有(tai4 gao1 ye3 shi4 yao4 you3)心肌损伤以后才能表现出来。

10分钟可能(fen zhong ke neng)太短，非ST抬高的心肌梗死也不少。

③没有肺部罗音。

肺部罗音是诊断急性左心衰竭的一个重要体征，但不是决定性的体征。

病人同时存在右心衰竭和左心衰竭时，左心衰竭的症状会减轻，甚至不明显。

因此，这一点也不能成为决定性的否定点。

诊断或排除的方法是动态监测心电图、心肌损伤标志物等。

4.7 昏迷患者是否考虑“糖尿病酮症酸中毒昏迷”或者“糖尿病高渗性昏迷”？这也需要高度重视。

临床上不少糖尿病病人以其严重并发症为首发表现，床旁快速血糖可帮助鉴别。

5、实战经过真实回(_shi2 zhan4 jing1 guo4 zhen1 shi2 hui2)放入院后予双通道5%葡萄糖盐水250ml静脉滴注，多巴安20mg静脉注射并予同等剂量多巴安加入一组液体中快速静脉滴注。

随后心电监护示血压100/65mmHg，床旁指测血糖２.3mmol/L。

立即予50%高渗葡萄糖液40ml静脉注射，数分钟后病人神志转清楚，血压稳定，呼吸平稳，脉搏氧饱和度正常。

继续予10%葡萄糖液500ml静滴维持。

这时，根据急诊病人改良早期预警评分（Modified early warning score MEWS）评价其病情，MEWS 3分，已无明显生命危险，可以收入普通病房住院检查。

30分钟后复查床旁快速血糖为5.4mmol/L。

急诊诊断“低血糖症昏迷”，转内分泌科进一步检查引起低血糖症的基础病因。

6、临床诊疗经过剖析与总结低血糖的正确处理：①轻症神志清醒者：可经口给予糖水、含糖饮料、1～2粒糖果、饼干、面包、馒头等即可缓解。

②神志不清者：切忌经口喂食，可因呼吸道窒息而死亡。

立即给予50%葡萄糖液60～100ml静脉注射后换用5%～10%葡萄糖液静脉持续滴注，15分钟一次监测毛细血管血糖值，直至血糖正常，病情稳定，神志清醒后改为口服进食。

③若血糖恢复正常，而神志半小时后仍不恢复者，要考虑有脑水肿，可给予20%甘露醇125-250ml静脉快速滴注。

这个病人在病因推断和急诊抢救过程中有几点值得反思：6.1 对病人血压测不到的认识和处理。

血压测不到不等于血压为0。

在临床上，若某些因素导致病人脉搏波动不强烈，或者血管走行稍有偏移，或测血压者的操作因素、血管病变等，病人即使血压正常或偏低，测血压的时候却听不到动脉波动的声音，出现血压测不到。

这时，用电子血压计检测，可以得到一个明确的数值。

如果血压非常低，处于严重休克形态或心脏停止机械收缩时，血压为0，这时血压也测不到。

那怎么区别这种情况呢？通过触摸大动脉搏动、脉搏血氧饱和度监测和病人的神志可以帮助很好的鉴别。

如果病人严重休克，心脏停止机械收缩，血压为0，那么数分钟后，如果血压不能恢复到一定水平，或上述情况在入院前就存在数分钟，那么病人一定是处于昏迷形态。

如果病人有血压，且并不太低，没有肺部疾患或中毒的情况下，病人的脉搏氧饱和度应该是可以的，一般在正常范围，相反，若血压非常低或者为0，则脉搏氧饱和度应该是比较低的。

血压测不到时的正确处理是：立即检查大动脉搏动是否存在和正常，大动脉搏动可触及者，测另外一侧肢体的血压。

如果血压为0，大动脉波动消失，则应立即启动心肺复苏（CPR）程序而不是抗休克程序。

若血压存在，但是属于休克形态，则启动抗休克程序。

6.2 病人低血糖的原因分析病人餐后三小时，突然发作神志不清楚，血压测不到。

病人正常进餐、突然发病似乎不考虑低血糖症。

但事实上，部分2型糖尿病患者由于第二时相胰岛素分泌延迟而导致餐后低血糖在临床很常见，通常发生进餐
3小时后。

其次，“胰岛素自身免疫综合症”患者由于血中有胰岛素自身抗体，餐后胰岛素自身抗体免疫复合体解离，释放游离胰岛素过多而导致餐后低血糖，常发生在餐后3－4小时。

就该患者而言，药物所致的低血糖不排除。

患者为高血压患者，是否发病前在用β受体阻止剂，关于这点，详细追问病史即可。

由于病人为老年男性，有高血压、脑梗塞的基础，还需考虑病人存在脑动脉硬化对低血糖发作的影响。

病人有低血糖、休克等表现，需进一步完善头颅MRI检查，明确是否存在脑动脉硬化性垂体卒中。

最后，还应该排除引起低血糖最常见的原因之一胰岛素瘤。

该病人入院后需要补充询问的病史包括病人中午的进餐情况包括食物种类和量（后家属讲述，病人至10天脑梗塞出院后饮食一直不佳，每餐进食量偏小）、是否有饮酒、有否应用其他药物的病史。

同时还应追踪了解病人10天住院期间的肝、肾功能情况。

6.3 非典型表现低血(fei1 dian3 xing2 biao3 xian4 di1 xue4)糖症该病例属于非典型表现低血糖中的无感知低血糖。

低血糖非典型表现以精神神经异常症状居多，精神异常的表现包括：烦躁不安，易激惹，情绪激动，语无伦次，有骂人、打人，幻视、幻听、认知功能障碍等；而神经功能异常则可表现为：肢体无力，言语障碍、昏迷瞳孔不等大、对光反射迟钝、抽搐、疲乏、嗜睡等。

低血糖不同阶段可有不同的临床表现：①累及大脑皮层出现倦睡或激动甚至精神症状，乏力，流延；② 累及皮层下间脑出现意识模糊或丧(lei ji pi ceng xia jian nao chu xian yi shi mo hu huo sang)失，原始动作（吸吮，强握）、肌肉跳动、阵挛（去皮层强直），感觉过敏，交感神经兴奋（心动过速，呼吸加快，出汗，瞳孔散大，血压升高，震颤）；③ 累及中脑出现昏迷，肢体强直性痉挛（去大脑强直），眼肌麻痹，眼球偏斜，感觉迟钝，巴彬斯基征阳性；④累及桥脑出现昏迷，肢体伸肢肌痉挛，出现紧张性颈反射（头部转向一侧时，同侧同侧肢体伸肌张力升高，对侧屈肌张力升高）；
⑤ 累及延髓出现深昏迷，肌肉迟缓，感觉丧失，角膜反射消失，副交感神经兴奋（心动过缓，呼吸浅慢，瞳孔缩小、对光反射消失，血压下降等）。

这些低血糖的严重神经、精神症状发作，本质上是神经系统供应缺乏能量，组织细胞能量代谢异常，脑细胞缺氧或组织利用氧的能力降低所致。

而中老年人发生低血糖几率明显高于年轻人，且出现症状多、重的原因，可能与他们本身存在脑动脉硬化，对低血糖的耐受力差有关。

6.4 从这个病例可以再次看出，对原因不明的休克、昏迷、呼吸困难的病人，急诊床旁快速血糖的监测很重要。

对于昏迷、休克或有神经精神症状的病人，快速血糖应为急诊常规检查项目。

７、相关临床问题深层次解读该病例相关的主要问题为无感知性低血糖（hypoglycemia unawareness）。

无感知性低血糖又称无症状性低血糖、未察觉低血糖等。

是指缺乏自主神经（交感神经）警告症状的低血糖。

诊断标准包括：①血糖。