结节病1例

结节病1例
谢玉燕; 李凌佳; 刘彤云
【期刊名称】《《皮肤病与性病》》
【年(卷),期】2017(039)002
【总页数】2页(P148-149)
【作者】谢玉燕; 李凌佳; 刘彤云
【作者单位】昆明医科大学第一附属医院皮肤科云南昆明650032
【正文语种】中文
【中图分类】R593.9
患者女，62岁。

因“全身红色丘疹、斑块3年余，加重伴胸闷、喘息3月”于2016年3月就诊。

患者3年余前无明显诱因于全身出现红斑、丘疹，压之可褪色，皮疹逐渐发展成浅表浸润性斑块，无伴瘙痒、疼痛，在外院多次就诊，诊断不明，给外用药(具体不详)治疗，无好转。

病情中体重无明显变化。

既往有3年“糖尿病”病史。

否认“高血压、冠心病”等。

系统检查：一般情况稍差，浅表淋巴结无肿大，眼睑结膜无充血，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音粗，未闻及干、湿性啰音，口腔黏膜未见糜烂及溃疡。

心、腹检查未发现异常。

双下肢轻度浮肿，以双足背为重，为凹陷性。

皮肤科情况：全身可见弥漫分布的米粒至蚕豆大小鲜红色丘疹及浅表斑块，部分融合成片，边缘稍隆起，部分斑块中央呈淡红色，表面不平，无破溃，边界清楚，有浸润感，无压痛(图1)。

实验室检查：血常规：嗜酸性粒细胞百分数6.3%，单核细胞百分数11.50%，血红蛋白158g/L，余正常。

血沉：19mm。

尿、大便
常规检查正常。

肝、肾功能、血脂、电解质、凝血4项、心肺七项均正常。

结核
抗体：阴性。

结核-DNA定量：阴性。

T-spot：阴性。

胸片：① 双下肺感染,其它肺内病变待查；② 主动脉增宽，心外形增大。

胸部CT：①肺中叶炎症可能；②
双肺弥漫随机分布小结节影，纵膈多发肿大淋巴结；③ 少量胸腔积液及心包积液。

影像学显示符合结节病肺部改变。

心脏彩超：① 左房、左室内径增大；② 少至中等量心包积液。

皮肤组织病理示真皮内可见由上皮样细胞组成的数个非干酪样坏死团块，周围见少量稀疏的淋巴细胞浸润(图2)。

抗酸染色(-)。

PAS(-)。

石蜡标本组织脱蜡后结核杆菌PC检测：阴性。

根据临床表现及实验室检查结果，诊断为结节病。

治疗药物：甲泼尼龙片 8mg，口服，2次/d；胸腺五肽静滴；治疗2月后复诊，皮损有部分消退，且临床症状较前改善，该患者尚在随访中。

结节病是一种可累及多系统的肉芽肿性疾病,临床表现多种多样，常侵犯肺内淋巴结,也可累及皮肤、眼、周围淋巴结等。

本病病因未明，主要认为与非感染因素、
感染因素、遗传因素、免疫因素等相关[1]。

根据1994《结节病诊断及治疗方案》(第三次修订稿草案)，结节病的诊断标准可归纳为：① 胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或无伴有肺内结节状或片状阴影；② 组织学活检证
实有非干酪性坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性；③ Kveim氏试验阳性反应；④ 血清SACE活性增高；⑤ 旧结核菌素(OT)或PPD试验阴性或弱阳性；⑥ 高血钙、
高尿钙症，碱性磷酸酶增高；支气管肺泡灌洗液中T淋巴细胞及亚群的检查结果
等可作为诊断结节病活动性的参考。

以上具有①、②或者①、③条件者，可诊断为结节病，第④、⑤、⑥条为重要的参考指标[2]，在诊断结节病时应注意排除肿瘤、结核、淋巴系统及其他肉芽肿性疾病。

本病患者具备①、②、⑤条件，因此诊断结节病。

对于结节病的治疗，目前还缺乏根治性疗法，治疗的目的主要是为了缓解临床症状以及减慢疾病进展，在治疗方案的选择上应根据系统受累程度而定[3]。

Judson等分析南卡罗莱纳医科大学在12年间随访1 774例结节病患者发现：其
中只有61%的患者需要抗结节病治疗，其余患者无需特殊治疗，可于2年内自行缓解[4]。

因此建议对无症状或症状不明显的I期胸内结节病患者,可观察2年,定期复查胸片、肺功能,无进展则不需治疗。

而胸内Ⅱ、Ⅲ期和症状明显的I期结节病或累及胸外重要器官的患者,需要使用糖皮质激素进行治疗:推荐泼尼松的起始口服剂量为(30～50) mg/d，根据症状及病灶具体改善程度可逐渐减量至 (10～15) mg/d 后维持(8～12)个月,再递减直至停药，若病情复发,则重复上述治疗[5]，长期使用激素应注意可能产生的不良反应。

其他药物还可根据情况选用免疫抑制剂或者细胞毒药物等。

【相关文献】
[1] 赵辨.中国临床皮肤病学 [M].南京: 江苏科学技术出版社,2010.1215-1221.
[2] 中华医学会呼吸疾病分会.结节病诊断及治疗方案(第三次修订稿草案) [J].中华结核和呼吸杂志,1997,17(1):9-10.
[3] Valeyre D, Prasse A, Nunes H, et al. Sarcoidosis [J]. Lancet, 2014,383(9923): 1155-1167.
[4] 江文洋.肺结节病的研究进展[J]. 实用医学杂志,2015,31(9):1388-1390.
[5] 张海琴.结节病的诊治进展[J].临床肺科杂志,2015,20(4):732-734.。