重症肌无力护理及相关知识

重症肌无力护理及相关知识
是一种神经一肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，主要由于神经一肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。

主要临床表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制药治疗后明显减轻。

病因与发病机制
重症肌无力的发病机制与自身抗体介导的突触后膜ACR损害有关。

临床表现
任何年龄均可发病，20～40岁发病者以女性多见，40岁以后发病者以男性居多，且多合并胸腺瘤。

少数病人有家族史。

1．临床特征
（1）起病形式和诱因：起病隐匿，呈进展性或缓解与复发交替性发展。

部分初发或复发病人有感染、精神创伤、手术、妊娠、分娩等诱因。

（2）肌无力分布：以脑神经支配的肌肉更易受累；多数病人的首发症状为眼外肌麻痹（上睑下垂、斜视、复视、眼球活动受限，但瞳孔不受影响。

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（3）受累骨骼肌病态疲劳：肌肉持续收缩后出现肌无力甚至瘫痪，休息后症状减轻或缓解，晨起肌力正常或肌无力症状较轻，下午或傍晚明显加重，称为“晨轻暮重”现象；首次采用抗胆碱酯酶药物治疗有明显效果，是MG的重要临床特征。

（4）重度肌无力危象：累及呼吸肌出现咳嗽无力和呼吸困难，称为
MG危象，是本病死亡的主要原因。

2，临床分型
（1）成年型
Ⅰ型（单纯眼肌型）：仅限于眼外肌。

Ⅱa（轻度全身型）：呼吸肌常不受累，生活能自理，无危象出现。

Ⅱb（中度全身型）：呼吸肌受累不明显，生活自理有一定难度，无危象出现。

Ⅲ型（急性进展型）：发病急，有MG危象，需行气管切开，死亡率高。

Ⅳ型（迟发重症型）：病程2年以上，常由前三型发展而来，常合并胸腺瘤，死亡率高。

V型（肌萎缩型）：较早伴有明显的肌萎缩表现。

（2）儿童型：多数病人仅限于眼外肌，出现双睑下垂。

约1／4可自然缓解，少数病人累及全身骨肌。

（3）少年型：14岁后至18岁前起病，多为单纯眼外肌麻痹，部分伴吞咽困难及四肢无力。

实验室及其他检查
1．疲劳试验（Jolly试验）嘱病人用力眨眼30次后，眼裂明显变小或两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复者为阳性。

用于病情不严重，尤其是症状不明显者。

2．新斯的明试验：0.5～1mg肌内注射，10－20分钟后症状明显减轻为阳性。

为防止新斯的明的毒蕈碱样作用，一般同时注射阿托品0.5mg。

3．重复神经电刺激：是常用的具有确诊价值的检查方法。

此检查应在停用新斯的明12～18小时后进行，以免假阳性。

4，AChR－Ab测定：对MG的诊断有特征性意义。

AChR一Ab滴度增高。

但眼肌型病人的ACR－Ab升高不明显．且抗体滴度与临床症状的严重程度并不完全一致。

5，胸腺CT、MR检查：可发现原增生或胸腺瘤。

诊断要点
根据病变所累及骨骼肌在活动后出现疲劳无力，休息后减轻和晨轻暮重的特点，肌疲劳和新斯的明试验阳性，血清中AChR－Ab滴定度增高，重复电刺激提示波幅递减，可作出诊断。

应行CT、MRI检查确定有无胸腺增生或瘤。

治疗要点
1.药物治疗
（1）抗胆碱酯酶抑制剂：通过抑制胆碱酯酶的活性，减少ACh的水解，改善神经一肌肉接头间的传递，增加肌力。

应从小剂量开始，逐渐加量。

溴吡斯的明每次60～120mg，3～4次／天，餐前30～40分钟服用。

若发生毒蕈碱样反应如呕吐、腹泻等，可用阿托品0.5mg拮抗。

氯化钾、麻黄碱等辅助药物可加强抗胆碱酶药物的作用。

（2）糖皮质激素：可抑制自身免疫反应，减少AChR抗体的生成及促使运动终板再生和修复，改善神经一肌肉接头的传递功能。

适用于各种类型的MG，尤其是危重症，已经进行气管插管或应用呼吸机者。

冲击疗法用大剂量甲泼尼龙静滴，部分病人在应用大剂量激素治疗的
短期内可能出现病情加重，甚至发生肌无力危象。

所以，凡应用大剂量激素治疗者必须住院，并做好抢救准备。

小剂量递增法，从小剂量开始，可避免用药初期病情加重。

（3）免疫抑制剂：适用于不能耐受大剂量激素或激素疗效不佳的MG 病人。

选硫唑嘌呤长期应用。

亦可选用环磷酰胺或环孢素。

2.胸腺摘除和放射治疗
3.血浆置换：适用于肌无力危象和难治性MG。

该治疗起效快，近期疗效好，但不持久。

4.免疫球蛋白
5.危象处理：重定肌无力危象是指病人在某种因素作用下突然发生严重呼吸困难，甚至及生命，需紧急抢救。

危象分3种类型：
①肌无力危象：为疾病严重发展的表现，注射新斯的明后显著好转为其特点。

②胆碱能危象：系抗胆酯酶药物过量引起的呼吸困难，常伴瞳孔缩小、多汗、唾液多等，注射新斯的明无效，症状反而加重。

③反拗危象：在服用抗胆碱酯酶药物期间，因感染、手术、分娩致病人对药物治疗无效，而出现呼吸困难；注射新斯的明无效，也不加重症状。

危象是重症肌无力病人最危急的状态，不论何种危象均应保持呼吸道通畅，一旦发生呼吸肌麻痹，立即行气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸，并依危象的不同类型采取相应处理方法：肌无力危象者加大新斯的明用量；胆碱能危象和反拗危象者暂停抗胆碱酯酶药物的应用并
对症治疗。

护理
活动易选择清晨、休息后或肌无力症状较轻时进行，并调节活动量，以不感到疲劳为原则。

咀嚼无力、吞咽困难，安排病人在用药后15～30分钟进食。